尿崩症
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。
英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。
原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。
（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。
常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。
常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症的治疗方案
一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。
尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。
中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。
本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。
二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。
早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。
2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。
3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。
4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。
三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。
常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。
去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。
②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。
②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。
2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。
②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。
②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。
②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。
四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
六、临床类型
根据ＡＶＰ缺乏程度的不同可分为 ----完全性和部分性 根据病因和合并症的存在分以下7种类型： 1、 家族性尿崩症 （常染色体显形遗传） – 起病早，有时至７－８岁症状才出现，青 春期症状加重，５０岁后症状不明显，但仍 为低渗尿。
２、下丘脑垂体手术后尿崩症 临床经过分为３种类型 – (1) 尿崩症症状出现后持续数天即消失（手 术创伤影响ＡＶＰ释放） – (2) 尿崩症症状出现后持续存在（视上核一 神经垂体束均受损） – (3) 三期性尿崩症 尿崩症症状出现 → 症状 消失 → 最终发生持久性尿崩症（手术创伤 致 AVP 释放功能丧失 → 释放功能恢复 → 视 上核神经元被破坏）
头颅外伤、手术、意识
用前充分摇匀，避 免过量 可致鼻黏膜萎缩
无明显副作用，对孕 妇和哺乳期患者安全 有效
100—200 μg 2—3次/d
200—500mg/d 200mg 2—3次/d
氯磺丙脲 卡马西平
低血糖
肝损 、WBC↓
双克 （肾性）
25—50mg2—3次/d
24H
电解质紊乱、服药期 低钠饮食
6、DIDMOAD综合症 – 尿崩症—DM—视神经萎缩—耳聋综合症。 7、肾性尿崩症
– （1）X性连锁隐性遗传：X染色体长臂AVP的V2受体
基因突变，这一种类型较常见。 – （2）常染色体隐性遗传：12号染色体长臂上的水通 道Ⅱ基因突变 – （3）后天获得性：各种原因引起的肾髓质和肾集合 管功能异常导致尿浓缩受阻如锂盐、去甲金霉素 低 血钾、高血钙等均可作用于V2受体或受体后环节 ， 阻碍AVP发挥抗利尿作用。
尿崩症
南医大一附院内分泌科
朱学素
尿崩症（Diabetes insipidus）是由于 抗利尿激素（Antiduretic hormone ADH） 完全或部分缺乏（中枢性尿崩症）或肾 脏对 ADH 不敏感（肾性尿崩症）致肾小 管水吸收功能障碍，而引起多尿、烦渴、 多饮的一组临床征候群。 可发生于任何年龄，青少年多见，男 女比例为２∶１，突然起病，也可为渐 进性起病。
尿崩症
尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
尿崩症
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素素缺乏/其他原因所 致多尿
原理在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP23～ 1400pmol(400～1500ng)，从尿中排出AVP23～80pmol(25～ 90ng)； 禁水24～48小时后，AVP的释放增加3～5倍，血及尿中水平持 续增加； AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～10%的AVP以活性形式从 尿中排出。 正常人禁水后 血渗透压升高 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗 透压变化不大
5．保持皮肤、粘膜的清洁。 6．有便秘倾向者及早预防。 7．药物治疗及检查时，应注意观察疗效 及副作用，嘱患者准确用药。 8.加强心理护理，树立信心。
[健康指导］ 1．患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身 边备足温开水。 2注意预防感染，尽量休息，适当活动。 3．指导患者记录尿量及体重的变化。 4．准确遵医给药，不得自行停药。 5．门诊定期随访。
口渴常严重，渴觉中枢正常者入水 量与出水量大致相等； 喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症 尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
辅助检查
血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 禁水试验 高渗盐水试验 血浆AVP测定 中枢性尿崩症的病因诊断
遗传性尿崩症
单一遗传性缺陷
DIDMOAD综合征(Wolfram综合征) 尿崩症 糖尿病 视神经萎缩 耳聋
物理性损伤
常见诱因 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 同位素治疗后 严重的颅脑外伤
外科手术所致的尿崩症通常在术后1～ 6天出现，数天后消失。经过1～5天的 间歇期后，尿崩症症状永久消失或复 发转变成慢性 严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退 创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
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避免过度运动
过度运动可能会加重病情，应 适当休息。
定期随访
定期到医院随访，以监测病情 的变化。
05 尿崩症的研究现 状和展望
当前研究的主要问题
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尿崩症的发病机制尚不完全清 楚，需要进一步研究。
尿崩症的诊断标准不统一，需 要完善诊断标准。
尿崩症的治疗方法多样化，但 疗效有待进一步提高。
避免过度饮酒和吸烟
过度饮酒和吸烟可能会加重病情，应尽量避 免。
健康饮食
保持健康的饮食习惯，包括低盐、高蛋白和 高纤维的饮食。
定期检查
定期进行尿液检查和血液检查，以监测病情 的变化。
护理方法和注意事项
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补充水分
保持充足的水分摄入，以避免 脱水。
饮食调整
根据医生的建议，调整饮食， 以控制病情。
相关书籍、期刊、网站等资源推荐
《中国神经垂体疾病神经垂体功能测定与临床应用》
《下丘脑垂体疾病的基础与临床》
参考文献列表
张家堂, 郭建华, 郭丽. 神经垂体 功能测定与临床应用[M]. 北京:
人民军医出版社, 2014.
王忠诚, 王平, 王晓东. 下丘脑垂 体疾病的基础与临床[M]. 北京:
尿崩症ppt课件
目录
• 尿崩症概述 • 尿崩症的生理病理机制 • 尿崩症的治疗方法 • 尿崩症的预防和护理 • 尿崩症的研究现状和展望 • 相关资源和参考文献
01 尿崩症概述
定义和分类
定义
尿崩症是一种因抗利尿激素（AVP）分泌不足或肾脏对AVP不敏感而引起的以 多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合征。
特殊类型的尿崩症的病理生理机制
关于尿崩症的日常护理
复查项目包括尿量、尿比重、血 电解质等相关指标。
根据复查结果，医生会对治疗方 案进行调整，以达到最佳治疗效
果。
PART 05
心理支持与情绪调节方法
了解患者心理需求并提供支持
尿崩症患者可能因频繁排尿、口 渴等症状而感到焦虑、烦躁，需
要关注患者的心理需求。
提供心理支持，包括倾听、安慰 、鼓励等，帮助患者树立战胜疾
感谢观看
Thank You For Watching
避免刺激性食物摄入
避免辛辣、刺激性食物
辛辣、刺激性食物可能加重口渴、多尿等症状，因此尿崩症患者应避免摄入。
避免高盐、高糖、高脂肪食物
高盐、高糖、高脂肪食物可能加重肾脏负担，不利于病情控制，因此尿崩症患 者应尽量避免摄入。
定时定量进食原则
定时进食
尿崩症患者应遵循定时进食的原则， 以保持血糖稳定，避免饥饿或暴饮暴 食对病情的不利肾脏病等。这些疾病也可出现多尿症状，但发病机制与尿 崩症不同，通过实验室检查和影像学检查可进行鉴别。
发病率及危害程度
发病率
尿崩症的发病率较低，但在某些人群中相对较高，如青壮年男性。遗传性NDI多见于儿 童。
危害程度
尿崩症对患者的生活质量和身体健康造成严重影响。长期多尿、烦渴等症状可导致患者 脱水、电解质紊乱等并发症。同时，由于频繁排尿和口渴，患者的睡眠和日常生活也受 到严重影响。此外，尿崩症还可导致患者心理压力大、情绪低落等心理问题。因此，及
确保每晚获得足够的睡眠 时间，成年人一般需要79小时的睡眠，儿童和青 少年需要更多。
避免熬夜
尽量避免熬夜和睡眠不足 ，以免影响身体的正常代 谢和免疫功能。
合理安排运动锻炼
适度运动
根据个体情况选择合适的 运动方式和强度，如散步 、慢跑、游泳等，有助于 提高身体素质和抵抗力。
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尿崩症
文章目录*一、尿崩症的概述*二、尿崩症的典型症状*三、尿崩症的病因病机*四、尿崩症的检查诊断鉴别方法*五、尿崩症的并发症*六、尿崩症的防治方案
尿崩症的概述
1、定义尿崩症(DI)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性尿崩症(NDI),其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年,男女之比为2︰1,遗传性NDI多见于儿童。
2、别称肾性尿崩症
3、发病部位肾、颅脑
4、传染性无传染性
5、高发人群青壮年男性
6、科室内分泌科、肾内科
尿崩症的典型症状
1、尿崩症的典型症状垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1。
一般起病日期明确。
大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。
夜尿显着,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者。
尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。
尿渗透压多数200mOsm/kg·H2O。
口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。
一般尿崩症者喜冷饮。
如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱。
智力,体格发育接近正常。
烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重。
遗传性尿崩症幼年起病,因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症,肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。
一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
2、尿崩症的分类无分类。
尿崩症的病因病机
尿崩症发病原因分为原发性与继发性。
原发性病因不明者占
1/3～1/2。
此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少,Nissil颗粒耗尽。
AVP合成酶缺陷,神经垂体缩小。
继发性中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害,如颅脑外伤或手术后、肿瘤,包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移等。
尿崩症的检查诊断鉴别方法凡有烦渴、多饮、多尿及低比重尿者应考虑本病,必要时可进行血尿渗透压测定和禁水-加压素试验,常可明确尿崩症的诊断,并有助于评估尿崩症的程度和分类。