尿崩症诊疗指南
尿崩症的治疗方案
一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。
尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。
中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。
本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。
二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。
早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。
2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。
3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。
4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。
三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。
常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。
去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。
②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。
②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。
2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。
②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。
②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。
②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。
四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。
内分泌疾病诊疗规范-尿 崩 症
内分泌疾病诊疗规范-尿崩症尿崩症【病史采集】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。
4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
【治疗原则】1．激素替代疗法：（1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
（3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【出院标准】1．尿量明显减少；2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。
尿崩症诊疗常规
尿崩症一、诊断标准【临床表现】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
二、治疗原则【原发病治疗原则】1．激素替代疗法：（1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
（2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【常见并发症治疗原则】高渗性失水1.补水为主，补钠为辅；2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml三、治疗效果评价【临床痊愈】1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
【临床好转】1．尿量明显减少，但未能控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
尿崩症的诊疗与护理
中枢性尿崩症是由多种原因影响了 AVP 的合成、转运、储存及释放所致，可 分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。
1. 继发性尿崩症 约 50%患者为下丘脑神经垂体部位的肿瘤，10%由头部创伤所致。此外，少 数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病、组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病 变等影响该部位引起。任何破坏下丘脑正中隆突（漏斗部）以上部位的病变，常 引起永久性尿崩症。若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时性 尿崩症。 2. 特发性尿崩症 约占 30%，病因不明。病毒或“退行性变”可引起本病，但也可由于自身免 疫紊乱破坏了合成与分泌抗利尿激素的下丘脑细胞所致。 3. 遗传性尿崩症 少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传。还可出现 X 连锁隐性遗 传的类型，由胎盘产生的 N 末端氨基肽酶使其 AVP 代谢加速，导致 AVP 缺乏，在 妊娠期出现，常于分娩后数周缓解，故称为妊娠性尿崩症。 根据 AVP 缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
二、病理
1. 特发性 临床上无明显病因可找到，部分病人，这种推行性病变的原因未明，少数特发性尿崩症有 家族史，呈常染色体显性遗传。
尿崩症的诊疗与护理
尿崩症是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）缺乏引起的以肾脏 排出水分增加为特征的一组综合征。可分为中枢性或垂体性尿崩症，多由 AVP 或 ADH 严重缺乏引起；肾性尿崩症多由 AVP 或 ADH 部分缺乏、肾小管重吸收水的 功能障碍引起。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性， 男女之比为 2∶1。本节着重介绍中枢性尿崩症。
尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗一、疾病简介尿崩症是由于抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称ADH、AVP）缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。
本病是由于下丘脑-神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显病因，尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。
尿崩症分四种类型，原发性烦渴症、中枢性尿崩症、妊娠期尿崩症和肾性尿崩症。
二、用药指导1、激素替代疗法（1）加压素水剂作用仅能维持3-6h，每日须多次注射，长期应用不便。
主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症，皮下注射，每次5-10U。
（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停（5U/ml），肌肉注射，开始时每次0.2-0.3ml，以后根据尿调整剂量，作用一般可维持3-4d，具体剂量因人而异。
（3）去氨加压素为人工合成的加压素类似药，鼻腔喷雾或滴入，每次5-10μg作用可维持8-20h，每日用药2次。
此药抗利尿作用强，副作用少！为目前治疗尿崩症比较理想的药物，该药也有针剂可供皮下注射，近年来还有口服制剂，使用更为方便。
2、其他抗利尿药物（1）氢氯噻嗪片每次15mg，每日2-3次。
其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，而尿量减少，长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。
（2）卡马西平能刺激ADH分泌，使尿量减少，每次0.2g，每日2-3次。
（3）氯磺丙脲可加强ADH作用，也能刺激其分泌，每日剂量不超过0.2g，一次口服。
3、病因治疗继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
4、中医药治疗：金匮肾气丸、济生肾气丸、右归丸、消渴丸、金鸡虎补丸、清淋颗粒、夏荔芪胶囊、缩泉丸、癃清胶囊等。
三、日常生活护理1、饮食一般给予普食，以清淡为主，戒烟戒酒，避免刺激性食物，多食富含维生素类食品，如新鲜水果、蔬菜，勿食易引起过敏反应的食物，如海鲜等。
2、患者由于多尿、多饮，患者在身边应备足温开水。
注意要适量的补充盐分，但是也要注意不要喝的太多，避免水中毒。
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,临床以多饮、多尿和排出稀释性尿为特征的疾病。
根据病因可分为中枢性尿崩症(CDI)、肾性尿崩症(NDI)和精神性烦渴症(PP)三类,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH),即精氨酸加压素(AVP)分泌或释放不足所引起,称中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症可发生于任何年龄,男孩多于女孩。
【诊断要点】(1)症状:烦渴、多饮、多尿,尿量可达4～10L/d。
夜尿增多,可有遗尿,喜喝冷水,内热、少汗、皮肤干燥。
婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静。
(2)体征:充分饮水下无明显体征,饮水不足时可有脱水甚至休克表现。
(3)尿常规:尿比重低,常＜1.005。
(4)禁水试验:试验前先自由饮水,然后开始禁水6～8h,试验前及试验中每小时收集尿1次,记录血压、体重、尿量,测尿比重、尿渗透压,试验前及试验结束时分别采血测血钠和血浆渗透压。
试验过程中必须密切观察,当患儿体重下降达3%～5%或血压明显下降时必须终止试验,并立即给予饮水。
结果判定:试验中尿量无明显减少,尿比重不超过1.010,尿渗透压＜280mmol/L,体重下降＞3%～5%,血钠＞145mmol/L,血渗透压＞300mmol/L,尿渗透压小于血渗透压,为完全性尿崩症;而部分性尿崩症血渗透压最高值＜300mmol/L。
(5)垂体加压素试验:当禁水试验阳性时可进行此试验。
试验前6h 起禁水或在禁水试验结束后继续进行,予皮下注射水溶性加压素0.1U/kg,注射前及注射后每小时排尿1次,测尿量、尿比重及尿渗透压,试验中如果尿量明显减少,尿比重达 1.015以上,尿渗透压达300mmol/L以上,可确诊中枢性尿崩症。
(6)垂体MRI:当颅内病变,垂体后叶被破坏时可见垂体后叶的亮点消失。
(7)其他检查:血气分析,24h尿钠、尿钙、尿磷、尿肌酐,肾超声等。
【治疗要点】(1)一般处理:减少食盐摄入量,避免高蛋白食物。
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症，是因某种原因使抗利尿激素缺乏或肾小管对抗利尿激素不敏感，造成肾小管重吸收水的功能障碍。
【主要表现】
(1)症状：烦渴、多饮、多尿，一昼夜尿量可达5~10升，体重减轻、虚弱、失眠。
由颅内肿瘤引起者可有头痛、视力减退、视野缺损，食欲、睡眠、体温均有异常。
(2)体征：皮肤黏膜干燥、血压偏低，如有并发症则出现并发症的相应体征。
(3)辅助检查：尿比重常在1.005以下。
必要时做脑CT或磁共振检查，以除外垂体或附近肿瘤。
【治疗与护理】
(1)激素替代疗法：常用去氨加压素，鼻腔喷雾，每次10~20微克，作用维持8~20小时，每日2次；或去氨加压素片0.1~0.4毫克/次，2次/日，口服；或垂体后叶素水剂5~10单位，皮下注射，持续3~6小时，用于脑损伤或手术后的尿崩症；或长效尿崩停，开始每次0.2~0.3毫升，肌内注射，一般维持3~4日。
需要提及的是：此类药物要在医师指导下酌情应用，具体剂量必须因人而异，用药剂量个体化，严防水中毒。
(2)其他抗利尿药：氢氯噻嗪25~50毫克/次，3次/日，口服。
也可给予卡马西平0.2克/次，3次/日，口服，可刺激抗利尿激素分泌。
(3)病因治疗：积极治疗原发疾病。
(4)护理措施：①一般护理，适当休息，劳逸结合。
②心理护理，避免精神紧张，树立战胜疾病的信心，保持精神愉快，适当参加运动。
③饮食护理，进食高蛋白、高营养食物，维持体力活动的需要，多食蔬菜、水果，忌烟禁酒。
④用药护理，坚持在专科医师指导下规范用药。
【小提示】
本病应在专科医师指导下治疗。
小儿尿崩症治疗方案
一、概述小儿尿崩症（Diabetes insipidus, DI）是一种内分泌疾病，由于下丘脑-垂体-肾脏轴功能异常导致体内抗利尿激素（ADH）分泌不足或肾小管对ADH反应不足，引起多尿、烦渴、低比重尿等症状。
小儿尿崩症的治疗目标是缓解症状、改善生活质量，并避免并发症的发生。
本文将介绍小儿尿崩症的治疗方案。
二、治疗方案1. 诊断与评估首先，明确诊断是治疗的基础。
通过详细询问病史、查体、实验室检查等方法，如尿比重、尿渗透压、血钠、血钾、血糖、血尿素氮等，明确诊断。
同时，评估病情的严重程度，如尿量、尿比重、血钠、血钾等指标。
2. 治疗原则（1）补液：尿崩症患儿由于多尿、烦渴，容易发生脱水，故应给予充分补液。
补液量根据尿量、体重、年龄等因素调整，一般以维持尿量在800-1500ml/24h为宜。
（2）抗利尿激素替代治疗：抗利尿激素（ADH）是治疗尿崩症的主要药物，可提高肾小管对水的重吸收，减少尿量。
常用药物有：A. 鼻内喷雾剂：如去氨加压素（Desmopressin）等，适用于轻、中度尿崩症。
B. 腹腔注射剂：如垂体后叶素（Hypophysin）等，适用于重症尿崩症。
（3）药物治疗：对于药物治疗效果不佳或存在药物不良反应的患儿，可考虑以下药物：A. 药物联合治疗：如去氨加压素联合氯化钾、氯化钠等。
B. 药物替代治疗：如甲状腺素、糖皮质激素等。
（4）中医治疗：中医治疗尿崩症有一定的疗效，可根据患儿体质、病情选择合适的中药方剂。
3. 治疗方法（1）去氨加压素（Desmopressin）：A. 鼻内喷雾剂：每次0.1-0.2mg，每日1-2次，根据病情调整剂量。
B. 腹腔注射剂：每次0.5-1mg，每日1-2次，根据病情调整剂量。
（2）垂体后叶素（Hypophysin）：每次0.5-1mg，每日1-2次，根据病情调整剂量。
（3）中医治疗：根据患儿体质、病情，可选用以下方剂：A. 补中益气汤：适用于气虚型尿崩症。
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尿崩症诊疗指南
尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。
主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。
其病因有：
一、中枢性：
(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。
(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。
(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。
二、肾性；
(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。
(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。
【诊断】
一、临床表现
中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。
主要临床表现
(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。
24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。
(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。
(三)烦渴和多饮，喜冷饮。
(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。
(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反
而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。
二、辅助检查
(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。
(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。
(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。
(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。
文献报道最长禁水时间48小时，当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm ／kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，再连续观察2h尿渗或尿比重可结束试验。
试验中，每1～2小时测尿量、尿比重、尿渗各一次，试验中严密观察体重和血压，如体重下降>3～5％应停止试验。
实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，并同步测尿渗。
(五)颅骨正侧位X－ray片，垂体CT或MRI检查。
(六)视力、视野、眼底。
(七)伴垂体前叶受累，须作相应检查。
三、诊断要点(主要为中枢性)
(一)多尿：尿量多限定在4～8升／日(占50％)，8～12升／日(约占25％)，文献报告有达40升／日。
(二)低比重尿：尿比重＜1.005～1.006(部分性尿崩症，在严重脱水时可达1．010)，尿渗<200mmol／L。
(三)烦渴多饮：如渴觉中枢受累，口渴不明显，易出现高钠血症。
(四)原发病症状。
(五)禁水加压素试验：目前尿崩症诊断和鉴别诊断最简单可靠的方法(禁水时间8～18h，文献报道最长禁水时间48小时)。
【鉴别诊断】
各型鉴别如下：
禁水后（渗透压
mmol/L）
A VP反应
正常人
尿渗＞血渗
尿渗可达800以上尿不变或升高≤
5%
精神性多饮尿渗＞血渗同上
完全性DI
尿渗＜血渗，血渗
＞300 尿渗升高＞50%以
上
部分性DI
尿渗稍＞血渗但
尿渗＜700；血渗不
＞300
尿渗升高在10%～
50%间
少数达60%
完全性
肾性尿崩
尿渗＜血渗无反应部分性
肾性尿崩尿渗＜血渗
有部分反应，尿渗
可升高，但升高＜
50%
精神多饮者，由于长期大量饮水使得下丘脑渗透压感受器长期缺乏高渗压刺激，并且肾小管远曲上皮的ADH受体也长期缺乏ADH刺激，均处于功能“惰性”状态，则一次禁水试验，难以将其从“惰性”状态“唤醒”，一次试验结果难以和部分性DI鉴别，需延长禁水时间，必要时重复试验或病人主动限水2至4周后做该试验。
【治疗】
一、激素替代治疗
(一)鞣酸加压素油剂(长效尿崩停)：0.1ml肌注1次／5～7天，逐渐加量，一般不超过0.8ml，过量可引起水中毒。
(二)DDA VP：口服片剂商品名：弥凝200μg／片，每次半片至2片，2～3次／日。
鼻内给药，2次／日，10～20μg／次。
(三)小剂量加压素：适用于术后暂时性尿崩或诊断用治疗。
5u皮下注射，3～4次／日。
(四)垂体后叶粉剂：鼻吸人1次／6～8h，30～40mg／次。
二、部分性尿崩症
(一)双克：12.5～25mg tid．注意补钾(对肾性亦有效)。
(二)氯磺丙脲：0.1～0.3 qd增加肾小管对ADH敏感性。
副作用：低血糖、肝功损害、粒细胞减少等。
(三)安妥明：0.25～0.5 tid．副作用有肝功损害。
可刺激ADH释放。
(四)卡马西平：0.1～0.2 tid．增加ADH对肾脏作用。
副作用：肝功损害和白细胞减低。