软组织肿瘤最新分类 WHO2013版
WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会

WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会贡其星;范钦和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P587-590)【关键词】软组织肿瘤;WHO分类【作者】贡其星;范钦和【作者单位】南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029;南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R730.262002年,WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册(第三版)[1]。
2013年初,WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO 分类》(第四版)[2],仍由Fletcher等主编,其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识,调整了一些肿瘤的命名和分类,删除部分不合适的诊断名称,增加新的病理类型和形态学亚型内容,更新部分肿瘤的基因遗传学改变,也依据软组织肿瘤分类的习惯,将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类,并增加胃肠间质肿瘤章节。
本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析,作一概述。
1.1 纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞肿瘤章节变化较大。
原先的腱鞘巨细胞肿瘤和弥漫型巨细胞肿瘤,分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘滑膜巨细胞瘤弥漫型,其章节内容未作大改动。
第四版删除原来的多形性、巨细胞和炎症性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤章节,增加一新章节,命名为未分化/未能分类肿瘤。
这是一组异质性肿瘤,也是一个排他性诊断,部分软组织肉瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向,统称为未分化软组织肉瘤(undifferentiated soft tissue sarcoma,USTS),目前其约占所有软组织肉瘤的20%。
依其镜下形态,分为多形性未分化肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。
多形性未分化肉瘤相当于以往的多形性恶性纤维组织细胞瘤;圆细胞未分化肉瘤主要见于儿童和青年人,镜下见圆或卵圆形细胞成片排列,核质比高,相似于尤因肉瘤,但分子生物学检测提示二者不同,在圆细胞和梭形细胞未分化肉瘤中查见EWSR1基因和非ETS家族基因相融合,其是否是新的肿瘤类别尚有待以后证实。
WHO软组织肿瘤免疫表型大全

2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤(adipocytictumours)良性1、脂肪瘤(lipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病(lipomatosis)免疫表型:和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病(lipomatosisof nerve)免疫表型:因为病变的所有成分均存在于正常神经内,故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)免疫表型:脂肪细胞表达S-100和CD34,原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤(angiolipoma)免疫表型:血管内皮成分CD31等内皮标记阳性,细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性,证明为血管内皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤(myolipomaof soft tissue)免疫表型:梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性,证明为平滑肌分化;ER 和PR阳性也有报道;HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤(chondroidlipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞S-100强阳性,脂肪母细胞S-100弱阳性,随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性,但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤(spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma)免疫表型:梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性,S-100罕见阳性,偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤(hibernoma)免疫表型:冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外,其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
2013 软组织与骨肿瘤分类第4版

Haemangiomas
Epithelioid haemangioma
Angiomatosis
Lymphangioma
Kaposiform haemangioendothelioma
Retiform haemangioendothelioma
Papillary intralymphatic angioendothelioma
17 Fibrogenic tumours
Desmoplastic fibroma of bone
Fibrosarcoma of bone
18 Fibrohistiocytic tumours
Non-ossifying fibroma and benign fibrous histiocytoma of bone
Subungual exostosis and bizarre parosteal
osteochondromatous proliferation
Synovial chondromatosis
Chondroblastoma
Chondrosarcoma (grades I-III) including primary and secondary variants and periosteal chondrosarcoma
14 Tumours of bone: Introduction
15 Chondrogenic tumours
Osteochondroma
Chondromas: enchondroma, periosteal chondroma
Chondromyxoid fibroma
Osteochondromyxoma
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点

《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多,也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013)软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型,并根据生物学行为的不同,分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似,软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外,大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用,而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是,免疫组化只是一种辅助性手段,有其自身的局限性,并不能代替传统的组织学检查,后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础,选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题:⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件,首选敏感和特异性较高的抗体类型,特别是公认的抗体型号,并合理配伍,力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制,尽可能做到标准化,使染色切片背景清晰,标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照,尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物,如CD117等,以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析,因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达,如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38%,因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤,也可表达于组织细胞肿瘤。
另外,HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PE-Coma)的标志物,但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况,如标记上皮细胞的角蛋白,也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释

who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中,骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一,被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别,该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义,包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明,包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义,并解释其与治疗策略之间的关系。
最后,我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用,并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统,深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性,我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识,并促进临床实践中对其有效应用。
同时,本文还将详细分析三个具体案例,以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述,我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考,并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who(World Health Organization)骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准,用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定,并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类,可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
2013版WHO骨肿瘤分类与影像解读

Li-Fraumeni综合征
McCune-Albright综合征
Neurofibromatosis I型
Rothmund-thomsome Werner综合征
谢谢
软骨肉瘤 I级占61%(II级36%,III级3%)
好发部位前3位依次:盆骨-长骨-肋骨
极少位于手足骨 好发年龄:中老年(>45岁) 疼痛 治疗可以刮除,也可以做瘤段
男,40岁,右手第5指, 右足3、4、5趾多发性 内生性软骨瘤 (Ollier’S病)
注: Ollier’s病恶变率2030%
成骨性肿瘤
-颌骨-长骨干骺端-跗骨
肿瘤复发大多是由于手术难以切尽
骨母细胞瘤
影像学:
边界清楚的占位性病变,膨胀性生长,周围有反
应性骨壳
大的肿瘤常合并ABC
30%病例肿瘤内灶性骨化
左上颌骨成骨性肿瘤,边界清楚,无软组织肿块
纤维性肿瘤
中间型(局部侵袭性) 促结缔组织增生性纤维 瘤
良性
骨瘤 骨样骨瘤 中间型(局部侵袭) 骨母细胞瘤
恶性
低级别中央型骨肉瘤 普通性骨肉瘤(软骨母细胞性、
纤维母细胞性、骨母细胞性骨肉瘤)
血管扩张型骨肉瘤
小细胞性骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高级别骨表面骨肉瘤
骨母细胞瘤
临床:
部位依次是中轴骨(椎骨的后半部,骶骨)
富于破骨细胞巨细胞肿瘤
良性
小骨的巨细胞性病变
中间型(局部侵袭,偶尔转移)
骨巨细胞瘤 恶性
骨的恶性巨细胞瘤
骨巨细胞瘤
病理:
肿瘤由三种细胞构成:
单核间质细胞-肿瘤细胞,p63阳性
世界卫生组织软组织肿瘤分类

脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性(局部浸润)非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码(International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O)[726]和系统医学术语(Systematize Nomenclature of Medicine)()腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性(局部浸润)表浅纤维瘤病(掌跖)韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性(很少转移)孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1(包括脂肪瘤样血管外皮瘤)炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性(很少转移)丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤(除皮肤外)8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤(和各种亚型)8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 (包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型)8910/3腺泡型横纹肌肉瘤(包括实性型、间变型)8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性(局部浸润)Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性(很少转移)网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0(包括细胞型亚型)近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性(很少转移)血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0(包括不典型和恶性)混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3(脊索样型)PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤:流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者:C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的,外科切除后有非常高的治愈率。
骨肿瘤的分类与影像学诊断

骨核素扫描
• 转移性病灶
– 骨转移瘤的影像鉴别:多发病变,单发病变 – 其他: 多发性骨髓瘤
• 骨折 • 活动性VS非活动性病灶
– 非活动性病变 (纤维性病变, 非骨化性纤维瘤, 内生软骨 瘤..): 低放射性
47/男, 左足 内生软骨瘤
F/12 Enchondroma(1031317)
M/11 Osteochondroma(1525585)
软骨原性肿瘤
• 中级别(局部侵袭性):
1、软骨黏液样纤维瘤
9241/0
2、不典型的软骨肿瘤/Ⅰ级软骨肉瘤 9222/1*
Байду номын сангаас
(新版将Ⅰ级软骨肉瘤 与Ⅱ级、Ⅲ级软骨肉瘤分开,归类为中级别)
• 活检定位
Breast metastases CT negative
CT transaxials
PET transaxials
Fused transaxials
MIP navigate
诊断要点和思路
• 临床症状 • 年龄 • 起源,部位,发病率 • 影像表现:形态、大小、侵袭性、边界、
骨膜反应、软组织肿块、血供(增强或灌 注) • 代谢:PET-CT、MRS、DWI
9220/0(新版将
2002版第十五类:关节病变—滑膜软骨瘤病置于此处)
Chondroid matrix
stipple d
popcorn
ring and arc
Chondrosarcoma
Enchondroma
Enchondrom a
Benign Chondroblastic Lesions
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软组织肿瘤最新分类(WHO2013版)(转载)脂肪细胞肿瘤(adipocytic tumours) 良性 脂肪瘤(lipoma) 脂肪瘤病(lipomatosis) 神经脂肪瘤病(lipomatosis of nerve) 脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis) 血管脂肪瘤(angiolipoma) 平滑肌脂肪瘤(myolipoma) 软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma) 肾外血管平滑肌脂肪瘤(extrarenal angiomyolipoma) 肾上腺外髓性脂肪瘤(extra-adrenal myelolipoma) 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤(spindle/pleomorphic lipoma) 冬眠瘤(hibernoma) 中间性(局部侵袭性) 非典型脂肪瘤性肿瘤(atypical lipomatous tumour)/ 分化好的脂肪肉瘤(well differetiated liposarcoma) 恶性 去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma) 粘液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma) 多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma) 混合型脂肪肉瘤(mixed-typeliposarcoma) 脂肪肉瘤,无其它特异性(liposarcoma,not otherwise specified) 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(fibroblastic/myofibroblastic tumours) 良性 结节性筋膜炎(nodular fasciitis) 增生性筋膜炎(proliferative fasciitis) 增生性肌炎(proliferative myositis) 骨化性肌炎(myositis ossificans) 指(趾)纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumour of digits) 缺血性筋膜炎(ischaemic fasciitis) 弹力纤维瘤(elastofibroma) 婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy) 颈纤维瘤病(fibromatosis colli) 幼年性透明性纤维瘤病(juvenile hyaline fibromatosis) 包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis) 腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath) 纤维组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma) 乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myo fibroblastoma 钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma) 血管肌纤维母细胞瘤(angiomyo fibroblastoma) 细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma) 项型纤维瘤(nuchal-type fibroma)Gardner纤维瘤(Gardner fibroma) 钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour) 中间性(局部侵袭性) 掌/跖纤维瘤病(palmar/plantar fibromatoses) 韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses) 脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis) 巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma) 中间性(偶见转移型) 隆突性皮肤纤维肉瘤 纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤 孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour) 恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour,malignant) 炎性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumour) 低级别肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma) 粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)/ 非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤(atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor) 婴儿纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma) 恶性 成人纤维肉瘤(adult fibrosarcoma) 粘液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma) 低级别纤维粘液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma) 透明性梭形细胞肿瘤(hyalinizing spindle cell tumour) 硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma) 所谓的纤维组织细胞性肿瘤(so-called fibrohistiocytic tumours) 良性 腱鞘巨细胞肿瘤(tenosynovial giant cell tumour) 局限型(localized type) 弥漫型(diffuse type) 恶性(malignant) 深部良性纤维组织细胞瘤(deep benign fibrous histiocytoma) 中间性(偶见转移型) 丛状纤维组织细胞肿瘤(plexiform fibrohistiocyticv tumour) 软组织巨细胞肿瘤(giant cell tumour of soft tissues) 平滑肌肿瘤(smooth muscle tumours) 良性 深部平滑肌瘤(deep leiomyoma) 恶性 平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)(不包括皮肤) 周细胞(血管周细胞)肿瘤(pericytic(perivascular) tumoues) 血管球瘤(和变型)(glomus tumour and variants) 血管球血管瘤病(glomangiomatosis) 恶性血管球瘤(malignant glomus tumour) 肌周细胞瘤(myopericytoma) 肌纤维瘤(myofibroma 肌纤维瘤病(myofibromatosis) 血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 骨骼肌肿瘤(skeletal muscle tumours) 良性 横纹肌瘤(rhabdomyoma) 成人型(adult type) 胎儿型(fetal type) 生殖道型(genital type) 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)(包括葡萄簇状、间变性)腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)(包括实性、间变性) 多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma) 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma) 脉管肿瘤(vascular tumours) 良性 血管瘤(haemangiomas) 滑膜(synovial) 静脉性(venous) 动静脉性(arteriovenous) 肌内(intramuscular) 上皮样血管瘤(epithelioid haemangioma) 血管瘤病(angiomatosis) 淋巴管瘤(lymphangioma) 中间性(局部侵袭性) 卡波西样血管内皮瘤(kaposiform haemangioendothelioma) 中间性(偶见转移性) 网状血管内皮瘤(retiform haemangioendothelioma) 淋巴管内乳头状内皮瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma) 组合性血管内皮瘤(composite haemangioendothelioma) 假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(Pseudomyogenic (Epithelioid sarcoma-like) haemangioendothelioma) 卡波西肉瘤(kaposi sarcoma) 恶性 上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma) 软组织血管肉瘤(angiosarcoma of soft tissue) 软骨-骨肿瘤(chondro-osseous tumours) 软组织软骨瘤(soft tissue chondroma) 骨外间叶性软骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma) 骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma) 胃肠道间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumors) 良性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor) 胃肠道间质瘤,不能确定恶性潜能(gastrointestinal stromal tumor,uncertain malignant potential) 恶性胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,malignant) 神经鞘膜肿瘤(nerve sheath tumours) 良性 神经鞘瘤(及其变型)(Schwannoma(including variants)) 色素性神经鞘瘤(melanotic Schwannoma) 神经纤维瘤(及其变型)(neurofibroma(including variants)) 丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma) 神经束膜瘤(perineurioma) 恶性神经束膜瘤(malignant perineurioma) 颗粒细胞瘤(granular cell tumour) 皮肤神经鞘粘液瘤(dermal nerve sheath myxoma) 孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma) 异位脑膜瘤(ectopic meningioma) 鼻神经胶质异位(nasal glial heterotopia) 良性蝾螈瘤(benign Triton tumour) 混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours) 恶性 恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumour) 上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour) 恶性蝾螈瘤(malignant Triton tumour) 恶性颗粒细胞瘤(malignant granular cell tumour) 间叶瘤(ectomesenchymoma) 不能确定分化的肿瘤(tumours of uncertain differentiation) 良性 肢端纤维粘液瘤(acral fibromyxoma) 肌内粘液瘤(包括细胞性变型)(intramuscular myxoma,including cellular variant ) 关节旁粘液瘤(juxta-articular myxoma) 深部(“侵袭性”)血管粘液瘤(deep (‘aggressive’) angiomyxoma) 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)异位错构瘤性胸腺瘤(ectopic haemartomatous thymoma) 中间性(局部侵袭性) 含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤(hemosideroticfibrohistiocytic lipomatous tumor) 中间性(偶见转移性) 非典型性纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma) 血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histocytoma) 骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour) 恶性骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour,malignant) 混合瘤,非特殊性(mixed tumour,NOS) 恶性混合瘤,非特殊性,(mixed tumour NOS,malignant) 肌上皮瘤(myoepithelioma) 高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,良性(phosphaturic mesenchymal tumour,benign)高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,恶性(phosphaturic mesenchymal tumour,malignant) 恶性 滑膜肉瘤,非特殊性(synovial sarcoma NOS) 滑膜肉瘤,梭形细胞型(synovial sarcoma,spindle cell) 滑膜肉瘤,双相分化(synovial sarcoma,biphasic) 上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma) 腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma) 软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue) 骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma) 骨外尤文肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma) 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumour) 肾外横纹样肿瘤(extra-renal rhabdoid tumour) 恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma) 具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa) 良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,benign) 恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,malignant) 血管内膜肉瘤(intimal sarcoma) 未分化/不能分类的肉瘤 Undifferentiated/Unclassified Sarcomas 未分化梭形细胞肉瘤(Undifferentiated spindle cell sarcoma) 未分化多形性肉瘤(Undifferentiated pleomorphic sarcoma) 未分化圆形细胞肉瘤(Undifferentiated round cell sarcoma) 未分化上皮样肉瘤(Undifferentiated epithelioid cell sarcoma) 未分化肉瘤,非特殊性(Undifferentiated sarcoma NOS)。