弥漫性泛细支气管炎DBP
弥漫性泛细支气管炎
外,还 有呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD) 和慢性外源性过敏性肺泡炎。 它们的病理改变都以细支气管为中心,而 且均为炎性改变,无特征性的细胞以供鉴 别。但RBILD 可见到细支气管管腔内和 周围的肺泡腔内大量的巨噬细胞聚集;
鉴别诊断
慢性过敏性肺泡炎则应有大量的淋巴细
胞浸润和嗜酸粒细胞浸润。 在上述特点不十分显著时,应参考临床有 关资料尤其是影像学表现帮助鉴别。
DPB 的流行病学
我国大陆1996
年中华结核和呼吸杂志上, 刘又宁[10 ] 和王厚东[11 ] 分别报道各1例 有病理证实的DPB ( TBLB 和开胸肺活检) 2002 年底,大陆文献报道已达78 例。
DPB 的流行病学
本病可能为一种全球性的疾病,但确有人
种和地域的差异 ，日本、韩国、中国为 代表的东亚地区较为常见。
DPB 的流行病学
1980
～1982 年日本厚生省组织了DPB 第1 次全国性调查[2 ] ,确诊319 例,82 例经病理组织学证实为DPB。 1988 年日本厚生省研究班组织DPB 第2 次全国性调查[3 ] ,确诊229 例。 90 年代后,意大利、英国、法国、美国、 韩国、台湾、新加坡也有报道 。
病理诊断
组织病理学特点: ①DPB 定位于细支气管和呼吸性细支气 管,而其他肺组织区域可以完全正常; ②主要特点为细支气管全壁炎; ③特征性改变为细支气管,呼吸性细支气 管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔 和间质可见泡沫样细胞改变。
弥漫性泛细支气管炎(DPB)临床诊断分析
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胸部CT对弥漫性泛细支气管炎的诊断价值
胸部CT对弥漫性泛细支气管炎的诊断价值目的探究胸部CT对弥漫性泛细支气管炎（DPB）的临床诊断价值。
方法选取我院2010年3月～2013年3月收治确诊的弥漫性泛细支气管炎（DPB）患者30例，对其临床资料进行回顾性分析，总结分析胸部CT特征。
结果观察弥漫性泛细支气管炎患者的CT，其主要特征为：Ⅰ两肺广泛分布小叶中心弥漫性细粟粒状结节阴影并伴有树芽特征，无融合趋势，24例；Ⅱ细支气管呈现柱状或环形扩张，气管壁增厚，18例；Ⅲ肺部出现间质性纤维化，15例；Ⅳ炎性斑片影，16例；Ⅴ支气管粘液栓12例。
结论弥漫性泛细支气管炎的胸部CT特征明显，是诊断的重要依据。
标签：胸部CT；弥漫性泛细支气管炎；诊断价值弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。
表现受累的部位为呼吸性细支气管壁全层至终末气道，可引起细支气管炎和细支气管周围炎，常继发阻塞性气道疾病，导致严重的呼吸功能障礙[1]。
突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。
胸部CT对DPB的早期检查和特征认识具有较高能力，对DPB的诊断认识具有很高的临床价值[2]。
选取我院2010年3月～2013年3月收治确诊的弥漫性泛细支气管炎（DPB）患者30例，对其临床资料进行回顾性分析，总结分析胸部CT特征，旨在提高对DPB 病症的认识。
报告如下：1资料与方法1.1一般资料选取我院2010年3月～2013年3月收治的30例DPB患者，经临床诊断确诊27例，经病理组织活检确诊3例。
其中男患者18例，女患者12例；年龄28～73岁，平均年龄59.5岁；病程2～20年，平均病程8.5年。
1.2 CT检查方法本组所有DPB患者均进行胸部CT检查，检测仪器为：采用东芝A steion 4层螺旋CT，胸部常规扫描参数为120 kV，150mA，螺旋扫描，层厚3mm，重建7mm，螺距为5.5。
患者呈仰卧位进行检查，进行扫描时患者需在平静状态下呼吸并予以屏气。
弥漫性泛细支气管炎DBP
DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。
由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。
2、病理改变大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节有时可见支气管扩张。
显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。
细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。
典型病例经x线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。
肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
3.临床表现n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。
n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。
n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。
湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。
4、诊断标准1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。
(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。
(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
2. 没有病理证据(临床诊断)n必须项目(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗
弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗【摘要】目的探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床诊疗。
方式分析弥漫性泛细支气管炎患者的临床诊断和辨别诊断及医治，预防和展望。
【关键词】弥漫性泛细支气管炎临床诊断弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis，DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。
受累部位主若是呼吸性细支气管以远的终末气道。
由于炎症病变弥漫性地散布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。
突出的临床表现是咳嗽、咯痰和活动后气促。
严峻者可致使呼吸功能障碍。
其疾病概念于1969年由日本的本间、山中等提出，以后随着大量的临床病理学研究而被进一步进展和确立。
DPB的病理学特点是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成和呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，致使呼吸细支气管壁增厚、管腔狭小和闭塞，可引发继发性支气管扩张。
由于炎症病变累及呼吸性细支气管的全层，故称之为泛细支气管炎。
1诊断和辨别诊断诊断临床诊断标准：日本于1998年第二次修订了临床诊断标准，包括要紧条件和次要条件。
要紧条件：①持续咳嗽、咯痰及活动时呼吸困难；②归并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在散布的颗粒样、结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性、小叶中心性颗粒样结节状阴影。
次要条件：①胸部听诊断续性湿啰音；②一秒钟使劲呼气容积占估量值百分比(FEV1占估量值％)低下(70％以下)和低氧血症(PaO2<80mmHg)；③血清冷凝集实验(CHA)效价增高(1：64以上)。
确诊：符合要紧条件1，2，3，加上次要条件中的2项以上。
一样诊断：符合要紧条件1，2，3。
可疑诊断：符合要紧条件1，2。
典型病例经X线和HRCT即可诊断㈠临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检，肺活检以开胸或经胸腔镜为宜。
综上所述，DPB具有以下6个特点：①从形态和病变的部位和反映其图像表现来看是“弥漫性肺疾病”；②从肺功能来看是“阻塞性肺疾病”；③是阻碍医治和预后的“慢性气道感染症”；④是冷凝集实验效价持续增高的“免疫学关联疾病”；⑤是高频率地归并慢性副鼻窦炎而显现的“鼻旁支气管综合征”；⑥HLA抗原关联上所显示的是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”。
弥漫性泛细支气管炎
► 弥漫性泛细支气管炎（diffuse
panbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于 两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。 受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末 气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼 吸性细支气管壁的全层,故称为弥漫性泛细支 气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活 动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。
病理
► 弥漫性泛细支气管炎典型组织形态学表现为
以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细 支气管周围炎。在呼吸性细支气管中有淋巴 细胞、浆细胞等圆形细胞浸润使管壁增厚， 常伴有淋巴滤泡增生。由于肉芽组织增生瘢 痕组织的形成，使呼吸性细支气管狭窄、闭 塞以及肺间质纤维化。
病理
► 其特征性改变为闭塞的呼吸性细支气管及其
影和分支状轨道征，有时近端支气管也可见 扩张改变。随病变进展，环状或管状影增加， 同时结节影减少（图3-110）。 ► 5、部分可表现为炎性斑片状实变影；少数出 现肺间的胸部CT改变分为5型： ► Ⅰ型：病变初期，两肺含气量增多，透光度增强，尚无结节 状影； ► Ⅱ型：在含气量增多的同时伴有颗粒状结节状阴影，但阴影 总面积不超过一侧肺野； ► Ⅲ型：颗粒状结节状阴影布满全肺野； ► Ⅳ型：除Ⅲ型表现外，尚伴有两下肺野双轨征或环状阴影； ► Ⅴ型：除Ⅳ表现外，在其他肺野可见大小不等的不规则环状 阴影。 ► 这种分型有助于确定DPB患者红霉素的疗程。
性泛细支气管炎的辨别力。其CT表现有： ► 1、肺野透亮度增加。 ► 2、在肺小叶中心可见代表细支气管炎症的小 结节影伴“树芽征”。小结节影在双肺呈弥 漫性分布，以两下肺叶及肺外带为主，直径 约2-5mm，边缘稍模糊，无小叶间隔增厚。
CT表现
► 3、小支气管和细支气管扩张（图3-109）。 ► 4、支气管管壁增厚。肺野内可见小环状含气
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗2009-09-11 00:00:00 作者：juli来源：浏览次数：5 网友评论 0 条弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。
1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。
上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。
80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。
主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。
而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。
由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。
1980年统计年死亡率为10%。
1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。
1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。
我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。
目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。
在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。
一、DPB的病因及发病机制DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。
㈠与人种特异性及遗传基因有关从以下临床研究结果可以证实：1.DPB几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制障碍；2.DPB有家族中多为患者同时发病的情况；3.DPB有明显种族差异，有关DPB病例报告主要为日本、中国大陆、香港、台湾和韩国，欧美报告的病例多为亚洲移民；4.与蒙古人特有HLA-B54有高度相关性。
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗
(5) 有 X 线证实的慢性鼻窦炎或有明确既往史。
(6) 血清冷凝集效价大于 1:64，及/或 HLA-B54 阳性。
双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁，呈小叶中央型。(3)
肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、 相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
如果没有病理证据，大部分病例可根据以下诊断标准来诊断。
支气管、膜性细支气管：
慢性气道壁的炎症
晚期有扩张
呼吸性细支气管、肺泡管：
管壁和腔内泡沫细胞聚集
肉芽肿和淋巴瘤等。 在这些情况中，有些 DPB 样改变的病变部位更近端一些 (膜性细支气管和小支气管)。 DPB
的典型病理改变局限于呼吸性细支气管和肺泡管。
表 1. DPB 的组织学特征
病变进展时肺功能有明显改变。FEV1
下降，肺活量也有下降，残气量增加。并且有明显的小气道功能障碍。肺顺应性和弥散功能大多正常，但也有不少患者的弥散功能下降。低氧血症常见，国内资料显示平均动脉血氧分压为
62.8±13.2 mmHg 。随着病情进展， 可合并高碳酸血症。
的病例报道虽然主要见于日本人，但在中国大陆、香港、台湾和韩国也有报道， 在西方人群中罕见，仅有少量病例被报道。
我国在七十年代首次报道过类似病例。1995 年后 DPB
引起我国学者重视并逐渐有病例报道。1995-2003年间，国内报道的DPB病例数为40例。在我国，DPB
岁为发病高峰。(4) 推算发病率为 11.1/10 万。(5) 与吸入性气体和吸烟无密切关系。(6) 84.8%
有或既往有慢性鼻窦炎，20.0% 有慢性鼻窦炎家族史。(7) 发病的最初诊断常为其他疾病如：
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DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB
1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋
巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。
由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。
2、病理改变
大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;
切面可见广泛细支气管为中心的结节
有时可见支气管扩张。
显微镜下组织病理学特点:
①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;
②主要特点为细支气管全壁炎;
③特征性改变为
细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;
肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。
细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。
典型病例经x线和HRCT即可诊断;
临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。
肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
3.临床表现
n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰
n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。
n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。
n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。
湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。
4、诊断标准
1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条
(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。
(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。
(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
2. 没有病理证据(临床诊断)
n必须项目
(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性
小叶中心性颗粒样结节状阴影。
n参考项目
(1) 胸部听诊断续性湿罗音。
(2) 一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%) 低下(70 %以下) 以及
低氧血症[动脉血氧分压(PaO2) 80 mm Hg以下]。
(3) 血冷凝集试验(CHA) 效价增高(64 倍以上)。
确诊：必须项目1、2、3 , 加上参考项目中的2项以上
一般诊断：必须项目1、2、3
可疑诊断：必须项目1、2
5.治疗：大环内酯类药物对DPB疗效的作用机制不明，但比较明确的是与其抗感染作用不大相关，而可能与其潜在的免疫调节作用有关。
研究表明以红霉素为首的14员大环内酯类药物
n主要通过抑制粘蛋白和阻断氯离子通道抑制水的分泌，从而减少气道的过剩分泌；
n通过抑制中性粒细胞与血管内皮和气道上皮的粘附，以及阻断气道上皮细胞、肺泡巨噬细胞、中性粒细胞分泌白细胞介素8 ( IL8) 等细胞因子，从而抑制中性粒细胞向炎症局部的聚集；
n通过抑制中性粒细胞自身的活性，从而减少过氧化物、弹性硬蛋白酶等气道上皮损害因子的产生。
目前已明确了红霉素对IL8等中性粒细胞游走因子在mRNA表达水平上具有抑制作用，而且对mRNA表达有关的转录调节因子NFκb、AP1 的活性具有抑制作用。