弥漫性泛细支气管炎
[呼吸影像]“弥漫性泛细支气管炎”的CT表现及诊断要点（建议收藏）~~~
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[呼吸影像]“弥漫性泛细支气管炎”的CT表现及诊断要点（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎是弥漫存在于两肺细支气管和呼吸性细支气管的一种气道慢性炎症性疾病。
最先提出的是日本的本间、山中等。
20世纪90年代后世界其他国家有报道。
成为世界公认的新病种。
本病病因至今不详，相关因素包括感染、与遗传因素有关的免疫异常、刺激性有害气体吸入和大气污染等。
弥漫性泛细支气管炎的早期临床症状包括：咳嗽、多黏液脓痰、哮喘和呼吸困难。
与COPD不同，DPB早期就可以出现劳力性呼吸困难。
在弥漫性泛细支气管炎发病的20年以前，80%患者部有鼻窦炎、鼻塞和鼻漏等病史。
【CT表现】（1）肺内CT表现；在两肺野可见弥散的小结节（最大可达2mm）。
结节呈对称性分布且在肺下野数目最多。
也有肺野过度充气的区域伴有小气道阻塞。
疾病后期可以并发支气管扩张（图1，图2）。
HRCT在支气管血管分支的末端和小叶中心区域，见到弥散的小的圆形和线形阴影。
有时也可以见到支气管扩张和增厚或细支气管扩张。
呈双轨征的支气管扩张在肺内2/3带突出。
支气管管壁明显增厚，但不对称，有的呈串珠状。
在肺的外围线状影或“Y”型高密度影较明显，其远端伴有小叶中心性结节。
部分结节间可见气体贮留征象。
结节、增厚的细支气管胸膜之间有一定的距离（2mm左右）。
以弥散分布的小叶中心性结节伴有小支气管扩张为特征（图3）。
（2）鼻窦CT表现：表现为多发性鼻窦炎，以双侧上颌窦、双侧筛窦、双侧额窦为主。
【诊断要点】（1）持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难，其呼吸困难表现在早期出现，这与其他慢性呼吸性疾病不同。
（2）合并慢性鼻窦炎或有既往有慢性鼻窦炎。
（3）胸部CT见两肺有呈弥漫性散在分布的细小结节状阴影或HRCT见两肺有呈弥漫性小叶中心性细小结节状阴影及树芽征表现。
图1弥漫性泛细支气管炎双肺多发粟粒状影，还有小的支气管扩张图2泛细支气管炎双肺多发小结节影，小粟粒状影，小的树芽征图3泛细支气管炎HRCT双肺散在小点状，还有小的树芽征及小支气管扩张。
弥漫性泛细支气管炎
外,还 有呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD) 和慢性外源性过敏性肺泡炎。 它们的病理改变都以细支气管为中心,而 且均为炎性改变,无特征性的细胞以供鉴 别。但RBILD 可见到细支气管管腔内和 周围的肺泡腔内大量的巨噬细胞聚集;
鉴别诊断
慢性过敏性肺泡炎则应有大量的淋巴细
胞浸润和嗜酸粒细胞浸润。 在上述特点不十分显著时,应参考临床有 关资料尤其是影像学表现帮助鉴别。
DPB 的流行病学
我国大陆1996
年中华结核和呼吸杂志上, 刘又宁[10 ] 和王厚东[11 ] 分别报道各1例 有病理证实的DPB ( TBLB 和开胸肺活检) 2002 年底,大陆文献报道已达78 例。
DPB 的流行病学
本病可能为一种全球性的疾病,但确有人
种和地域的差异 ，日本、韩国、中国为 代表的东亚地区较为常见。
DPB 的流行病学
1980
～1982 年日本厚生省组织了DPB 第1 次全国性调查[2 ] ,确诊319 例,82 例经病理组织学证实为DPB。 1988 年日本厚生省研究班组织DPB 第2 次全国性调查[3 ] ,确诊229 例。 90 年代后,意大利、英国、法国、美国、 韩国、台湾、新加坡也有报道 。
病理诊断
组织病理学特点: ①DPB 定位于细支气管和呼吸性细支气 管,而其他肺组织区域可以完全正常; ②主要特点为细支气管全壁炎; ③特征性改变为细支气管,呼吸性细支气 管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔 和间质可见泡沫样细胞改变。
弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎1．概念弥漫性泛支气管炎是指两肺终末细支气管及呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。
病变以呼吸性细支气管病变为主，所谓“泛”细支气管炎系指全程终末细支气管远端所属气道炎症而言。
2．病理细支气管及其周围的炎症，细支气管壁淋巴细胞浸润，管腔内壁增生或肉芽组织形成，致使管腔闭塞形成阻塞性细支气管炎，病变近端的细支气管可有扩张或黏液潴留，如并发细菌感染可有白细胞浸润。
一、病因弥漫性泛细支气管炎病因至今不明，发病可能与以下因素有关：1．吸人刺激性气体如强酸性烟雾、氨气、二氧化硫、溶媒性气体等有关。
急性吸人可引起肺水肿，慢性吸人则损害细支气管。
2．大气污染有一定关系。
3．免疫功能障碍血清γ球蛋白增高，特别是IgA增高。
4．急性呼吸道感染如鼻窦炎、支气管炎。
5．遗传及体质因素。
6．特发性或原因不明。
二、临床表现及相关检查症状隐袭缓慢发病以40-50岁为发病高峰，男女相当。
亚洲人较多，多见于日本人。
临床表现可分急性、亚急性和慢性，以咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状为主要表现。
慢性者与慢性阻塞性肺病( COPD)类似。
晚期可继发Ⅱ型呼吸衰竭或肺源性心脏病体征听诊两肺可闻广泛的细小或中小湿哕音或捻发音，同时也伴有哮鸣音。
可有发绀及杵状指实验室检查血清1球蛋白增高，特别是IgA增高明显。
并发细菌感染时血白细胞增高，血沉增快血气分析可有低氧血症，严重时出现Ⅱ型呼吸衰竭胸部X线两肺呈弥漫性粟粒样结节影或小结节影，直径2 -5mm．边界清楚，为呼吸性细支气管炎及其周围炎的病灶投影。
高分辨CT可见小叶中心性高密度影，终末细支气管及其远端扩张和“树枝发芽征”等肺功能检查呈阻塞性通气功能障碍，肺活量下降，FEV．明显下降。
早期小气道功能检查（闭合气量、流速容量曲线）异常时对诊断有一定帮助三、诊断与鉴别诊断1．诊断 1995年1月由日本学者提出了最新的DPB诊断标准：临床症状持续性咳嗽、咳痰及活动时气短胸部听诊断续性湿啰音（多数为小水泡音，有时伴有连续性干啰音或高调哮鸣音）胸部X 线 两肺弥漫散在的颗粒状阴影（常伴有肺过度膨胀，病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴有局限性肺炎）。
DPB弥漫性泛细支气管炎
三、其他抗感染药物：
包括对绿脓杆菌和肺炎克雷白杆菌敏感的抗生素，如哌拉西林、环丙 沙星、氨基糖苷类抗生素、头孢他定等三代头孢菌素类和碳氢酶烯类等
四、氧疗、机械通气等 五、对症、支持疗法：
祛痰剂 扩张支气管药物 副鼻窦炎的治疗 免疫增强剂等
全球发病情况：
目前尚无统计资料 除日本外，韩国报道次之
另外台湾、中国大陆、新加坡、马来西亚均有报道 美国、英国、法国、意大利等欧美国家也有报道，但一半以上是亚
裔移民 目前认为DPB是主要发生在东亚人种的疾病
日本发病情况：
1980年-1982年和1988年2次全国性DPB调查结论： （1）本病遍及日本各地，无地区分布差异 （2）患病性别：男女之比为1.4：1，男性稍高 （3）发病年龄从10-80岁各年龄组均有分布，以40-50岁为发病高峰 ( 4 ) 推算患病率为11.1/10万 （5）发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系 （6）84.8%患者合并慢性副鼻窦炎或有既往史, 20.0%患者有慢性副 鼻窦炎家族史 （7）发病的最初诊断常为其他呼吸道疾病,如慢性支气管炎、支气管 扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90%，而诊断为DPB的仅占10.0%
DPB弥漫性泛细支气管炎
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弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是一种弥漫 存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病 （1）病变弥漫性地分布于两肺、并累及细支气管及呼吸性细支气管壁 的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎 （2） 受累部位细支气管和呼吸性细支气管，以后者为主 病因不清 突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促 严重者可导致呼吸功能障碍 早期诊断并用红霉素治疗预后好
弥漫性泛细支气管炎DBP
DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。
由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。
2、病理改变大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节有时可见支气管扩张。
显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。
细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。
典型病例经x线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。
肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
3.临床表现n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。
n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。
n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。
湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。
4、诊断标准1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。
(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。
(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
2. 没有病理证据(临床诊断)n必须项目(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
弥漫性泛细支气管炎
► 弥漫性泛细支气管炎（diffuse
panbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于 两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。 受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末 气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼 吸性细支气管壁的全层,故称为弥漫性泛细支 气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活 动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。
病理
► 弥漫性泛细支气管炎典型组织形态学表现为
以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细 支气管周围炎。在呼吸性细支气管中有淋巴 细胞、浆细胞等圆形细胞浸润使管壁增厚， 常伴有淋巴滤泡增生。由于肉芽组织增生瘢 痕组织的形成，使呼吸性细支气管狭窄、闭 塞以及肺间质纤维化。
病理
► 其特征性改变为闭塞的呼吸性细支气管及其
影和分支状轨道征，有时近端支气管也可见 扩张改变。随病变进展，环状或管状影增加， 同时结节影减少（图3-110）。 ► 5、部分可表现为炎性斑片状实变影；少数出 现肺间的胸部CT改变分为5型： ► Ⅰ型：病变初期，两肺含气量增多，透光度增强，尚无结节 状影； ► Ⅱ型：在含气量增多的同时伴有颗粒状结节状阴影，但阴影 总面积不超过一侧肺野； ► Ⅲ型：颗粒状结节状阴影布满全肺野； ► Ⅳ型：除Ⅲ型表现外，尚伴有两下肺野双轨征或环状阴影； ► Ⅴ型：除Ⅳ表现外，在其他肺野可见大小不等的不规则环状 阴影。 ► 这种分型有助于确定DPB患者红霉素的疗程。
性泛细支气管炎的辨别力。其CT表现有： ► 1、肺野透亮度增加。 ► 2、在肺小叶中心可见代表细支气管炎症的小 结节影伴“树芽征”。小结节影在双肺呈弥 漫性分布，以两下肺叶及肺外带为主，直径 约2-5mm，边缘稍模糊，无小叶间隔增厚。
CT表现
► 3、小支气管和细支气管扩张（图3-109）。 ► 4、支气管管壁增厚。肺野内可见小环状含气
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗2009-09-11 00:00:00 作者：juli来源：浏览次数：5 网友评论 0 条弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。
1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。
上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。
80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。
主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。
而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。
由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。
1980年统计年死亡率为10%。
1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。
1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。
我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。
目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。
在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。
一、DPB的病因及发病机制DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。
㈠与人种特异性及遗传基因有关从以下临床研究结果可以证实：1.DPB几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制障碍；2.DPB有家族中多为患者同时发病的情况；3.DPB有明显种族差异，有关DPB病例报告主要为日本、中国大陆、香港、台湾和韩国，欧美报告的病例多为亚洲移民；4.与蒙古人特有HLA-B54有高度相关性。
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗
(5) 有 X 线证实的慢性鼻窦炎或有明确既往史。
(6) 血清冷凝集效价大于 1:64，及/或 HLA-B54 阳性。
双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁，呈小叶中央型。(3)
肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、 相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
如果没有病理证据，大部分病例可根据以下诊断标准来诊断。
支气管、膜性细支气管：
慢性气道壁的炎症
晚期有扩张
呼吸性细支气管、肺泡管：
管壁和腔内泡沫细胞聚集
肉芽肿和淋巴瘤等。 在这些情况中，有些 DPB 样改变的病变部位更近端一些 (膜性细支气管和小支气管)。 DPB
的典型病理改变局限于呼吸性细支气管和肺泡管。
表 1. DPB 的组织学特征
病变进展时肺功能有明显改变。FEV1
下降，肺活量也有下降，残气量增加。并且有明显的小气道功能障碍。肺顺应性和弥散功能大多正常，但也有不少患者的弥散功能下降。低氧血症常见，国内资料显示平均动脉血氧分压为
62.8±13.2 mmHg 。随着病情进展， 可合并高碳酸血症。
的病例报道虽然主要见于日本人，但在中国大陆、香港、台湾和韩国也有报道， 在西方人群中罕见，仅有少量病例被报道。
我国在七十年代首次报道过类似病例。1995 年后 DPB
引起我国学者重视并逐渐有病例报道。1995-2003年间，国内报道的DPB病例数为40例。在我国，DPB
岁为发病高峰。(4) 推算发病率为 11.1/10 万。(5) 与吸入性气体和吸烟无密切关系。(6) 84.8%
有或既往有慢性鼻窦炎，20.0% 有慢性鼻窦炎家族史。(7) 发病的最初诊断常为其他疾病如：
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临床表现
初期主要是咳嗽、咳痰，随着病情加重逐渐出现呼吸困难， 痰在早期多为白色粘痰，并发呼吸道感染后转为黄脓痰，而 且痰量增多，个别病人每日可超过100毫升，特别是在午前。 急性感染时可有发烧。部分病人痰中带血，但大咯血非常少 见。听诊可闻及干湿罗音，单纯干鸣音少见。在全肺均可闻 及比肺纤维化的Velcro罗音略粗糙的湿性罗音是其特点。部 分病人可有喘鸣（Wheezing），常被误诊为COPD，喘鸣 可随痰的排出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例 有杵状指，早期即出现低氧血症，病情进一步加重可出现紫 绀并可发展为肺心病。80%以上的病人合并有副鼻窦炎或有 鼻息肉。
病理学特点
双肺弥漫分布 以细支气管，呼吸性细支气管为中心 病变累及呼吸性细支气管全层 细支气管狭窄阻塞
诊断标准
必须项目： 1、持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难 2、合并有慢性鼻窦炎或有既往史 3、胸片可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或 CT示两肺弥漫性小叶中心性颗
粒样结节状阴影
参考项目： 1、胸部听诊断续性湿罗音 2、FEV1％<70%及低氧血症（动脉血氧分压<80mmHg） 3、血冷凝集试验效价增高（64倍以上） 临床诊断 确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2项以上 一般诊断：所有必须项目 可疑诊断：必须项目1、2
肺HRCT影像学表现为两侧胸廓对称，两肺小叶间隔增厚， 两肺弥漫性粟粒状、结节状影，部分融合为片状，以两肺下 叶为著，两肺支气管广泛轻度扩张，管壁增厚，两肺透亮度 增加。气管、支气管内未见明显异常密度影，无受压征象。 前纵膈见胸腺影，纵膈内未见肿块影及肿大淋巴结影。两侧 胸腔内未见明显积液及积气影。两侧胸膜增厚、黏连。肝内 见小圆形囊性密度灶。左膈下见结节影。 影像学诊断：1、两肺间实质病变，支气管扩张，肺气肿， 两侧胸膜增厚、黏连，建议肺穿刺活检明确病因 2.肝囊肿 3、 左膈下结节影，淋巴结？副脾？ 4、前纵膈胸腺残留可能， 随访排除其他病变；以上病变与前(2014-05-22)相仿。
3.既往史：否认肝炎、结核等其他传染疾病 ；否认药物及食物过敏史；否认外伤及输血 史；否认高血压、糖尿病等其他慢性疾病史 ，生于原籍，否认疫水毒物接触史。否认烟 酒等不良嗜好。否认工业毒物、粉尘、放射 性物质接触史。
4.查体：T：36.8℃ P：118次/分 R：20次/ 分 Bp:130/80mmHg，听诊呼吸音粗糙，可 问及湿罗音。 5.辅助检查：肺CT提示两肺广泛支气管扩张 伴感染，右侧胸膜增厚、黏连 。 6.入院后初步诊断考虑为:支气管扩张伴感染 7.抗感染治疗用药：舒普深
治疗：不管痰中找到的细菌种类如何，均应用 红霉素
红霉素
DPB的基本疗法：早期诊断，早期治疗，可 以治愈。
治疗原则： 第一选择药物为红霉素，400～600mg/d口 服。
停药指征：
1.初期患者经6个月治疗恢复正常的可以停药； 2.进展期患者治疗2年病情稳定者可以停药； 3.伴严重呼吸功能障碍的患者，需长期用药。 4.停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 5.红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环 内脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。
红霉素治疗的机制：
机制尚不清楚，但可以肯定，红霉素改善DPB的症状 是依赖于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。 研究表明红霉素可抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻 断Cl-通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的分泌减少。 红霉素还能抑制气道上皮分泌的IL-8及中性粒细胞释 放的LT-B4，减少中性粒细胞在气道粘膜的集聚。 另外红霉素还可抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化， 促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。
弥漫性泛细支气管炎(DPB)定义
是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气 道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性 细支气管以远的终末气道。
病因
1、与遗传因素有关的免疫异常：
常伴发鼻窦炎； 种族特异性强；
家族发病倾向；
HLA BW54抗原阳性率明显增加；
2、环境因素：
少见于长期生活在国外的东亚人 3、感染：Fra bibliotek
血常规(2014-06-21)：中性粒细胞：5.84*10^9/L， 白细胞：9.15*10^9/L，嗜酸性粒细胞： 0.66↑*10^9/L，中性粒细胞百分比：63.8%，嗜酸 性粒细胞百分比:7.2↑%。血常规(2014-06-25)：中 性粒细胞：3.84*10^9/L，白细胞：7.03*10^9/L， 嗜酸性粒细胞：0.70↑*10^9/L，中性粒细胞百分比 ：54.6%，嗜酸性粒细胞百分比:10.0↑%。CRP： 4.00mg/L。 动脉血气分析 PH7.430,PO2:65.0mmHg,PCO2:41mmHg,Sat.O2: 93.3%。
胸部ＨＲＣＴ显示
(1)双肺 野弥漫性小叶中心性结节影．无融合趋势； (2)结节近侧端有“Y”字型或线状高密度影与其相 连； (3)结节与胸壁有少许间隔； (4)小支气管扩张伴有管壁增厚； (5)病情进展时，结节间的气体贮留明显； (6)结节彩、线状影、高密发粘液栓影为可逆性，小 支气管扩张为不可逆病变； (7)常易合并中叶或舌叶不张
肺功能及血气分析
肺功能显示明显的气流受限，但对支气管扩 张剂疗效不佳。一秒钟用力呼气容积占用力 肺活量( FEV1/FVC%) 往往降低（< 70%）， 肺活量降低（< 80%的预计值），功能残气 量通常增加（RV > 150%预计值） 血气分析常提示低氧血症( PaO2 < 80mmHg)。
急性发作期：
明显感染症状时，考虑存在细菌感染，针 对病原菌及药敏选用抗生素
应用其他抗生素时，不停用红霉素
谢谢！
肺功能FEV1/FVC为62%， 提示极重度阻塞性为主混合性障
碍；弥散功能中度减退， RV/TLC正常；支气管舒张试验 阴性；FeNo：5ppb。
随后予以阿奇霉素针 静脉点滴 qd 吉诺通胶囊、兰苏针化痰； 喘定针平喘； 普米克令舒联合苏顺雾化吸入 顺尔宁片改善肺功能减轻日间喘息症状和夜 间憋醒次数。 经2周治疗后患者症状明显好转，复查血常规、 CRP基本正常，予以出院。
影像学
1 胸部X现检查 2 胸部CT检查
胸部X线
最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样 结节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不 等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。结节 直径≤2MM 肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜 低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小。 还可见到象征支气管壁肥厚的tran line影像。随 着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊 性扩张的影像。
8.治疗后：5天后患者咳嗽咳痰症状仍无明显 改善，查体：听诊双肺呼吸音粗糙，可问及湿 罗音，左肺听诊伴干啰音。 同时患者完善相关检查提示肝肾功能、电解质、 血脂、血沉、降钙素原、自身抗体检测、类风 湿全套、免疫六项、抗中性粒细胞抗体、凝血 功能、D-二聚体、甲状腺功能、心三酶、TNI、 BNP、肿瘤指标基本正常。抗肺支原体-IgM、 定量乙肝二对半、梅毒确诊试验、梅毒筛选、 HIV抗体均为阴性。
实验室检查
白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加 重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉 增快、类风湿因子阳性，但不特异。 本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增 高，多在64倍以上
痰液检查
痰细菌监测：
反复呼吸道感染
流感嗜血杆菌
肺炎链球菌
铜绿假单胞菌
一般认为DPB的呼吸道感染为继发感染，但 需强调多数患者呼吸道感染长期存在。 感染菌最多见流感嗜血杆菌44%、肺炎球菌 12%、绿脓杆菌22%。
弥漫性泛细支气管炎
1.患者魏XX，中年男性，因“反复咳嗽、咳痰、气 喘11年，加重1月”入院。 2.现病史：患者11年前无明显诱因下出现咳嗽咳痰 咯血，于华山医院查肺CT提示支气管扩张，给予抗 感染止血等治疗后症状好转出院，之后于龙华医院 口服中药治疗，具体药物不详；近半年无明显诱因 下再次出现咳嗽、咳痰、气喘症状加重，痰为大量 黄色脓痰，1月前开始间断于我院门诊给予阿奇+头 孢地尼抗感染治疗症状无明显好转，仍有咳嗽咳痰。 病程中无乏力、盗汗、进行性消瘦，无头晕头痛， 无胸闷胸痛，无少尿及无尿，无咯粉红色泡沫样痰， 无端坐呼吸。自发病以来睡眠不佳，精神正常，食 欲尚可，大小便正常，体重无明显减轻。
病理诊断标准
显微镜下可见 1.呼吸性细支气管壁增厚、管腔扩张，有淋巴细胞 、浆细胞及组织
细胞浸润并向周围蔓延，但肺泡壁不受侵犯。
2.呼吸性细支气管壁可见泡沫细胞（脂肪吞噬细胞）聚集
3.胶原纤维化
鉴别诊断
1.慢性支气管炎 2.支气管扩张 3.支气管哮喘COPD 4.肺间质纤维化相鉴别