弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗
[呼吸影像]“弥漫性泛细支气管炎”的CT表现及诊断要点（建议收藏）~~~
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[呼吸影像]“弥漫性泛细支气管炎”的CT表现及诊断要点（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎是弥漫存在于两肺细支气管和呼吸性细支气管的一种气道慢性炎症性疾病。
最先提出的是日本的本间、山中等。
20世纪90年代后世界其他国家有报道。
成为世界公认的新病种。
本病病因至今不详，相关因素包括感染、与遗传因素有关的免疫异常、刺激性有害气体吸入和大气污染等。
弥漫性泛细支气管炎的早期临床症状包括：咳嗽、多黏液脓痰、哮喘和呼吸困难。
与COPD不同，DPB早期就可以出现劳力性呼吸困难。
在弥漫性泛细支气管炎发病的20年以前，80%患者部有鼻窦炎、鼻塞和鼻漏等病史。
【CT表现】（1）肺内CT表现；在两肺野可见弥散的小结节（最大可达2mm）。
结节呈对称性分布且在肺下野数目最多。
也有肺野过度充气的区域伴有小气道阻塞。
疾病后期可以并发支气管扩张（图1，图2）。
HRCT在支气管血管分支的末端和小叶中心区域，见到弥散的小的圆形和线形阴影。
有时也可以见到支气管扩张和增厚或细支气管扩张。
呈双轨征的支气管扩张在肺内2/3带突出。
支气管管壁明显增厚，但不对称，有的呈串珠状。
在肺的外围线状影或“Y”型高密度影较明显，其远端伴有小叶中心性结节。
部分结节间可见气体贮留征象。
结节、增厚的细支气管胸膜之间有一定的距离（2mm左右）。
以弥散分布的小叶中心性结节伴有小支气管扩张为特征（图3）。
（2）鼻窦CT表现：表现为多发性鼻窦炎，以双侧上颌窦、双侧筛窦、双侧额窦为主。
【诊断要点】（1）持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难，其呼吸困难表现在早期出现，这与其他慢性呼吸性疾病不同。
（2）合并慢性鼻窦炎或有既往有慢性鼻窦炎。
（3）胸部CT见两肺有呈弥漫性散在分布的细小结节状阴影或HRCT见两肺有呈弥漫性小叶中心性细小结节状阴影及树芽征表现。
图1弥漫性泛细支气管炎双肺多发粟粒状影，还有小的支气管扩张图2泛细支气管炎双肺多发小结节影，小粟粒状影，小的树芽征图3泛细支气管炎HRCT双肺散在小点状，还有小的树芽征及小支气管扩张。
弥漫性泛细支气管炎
外,还 有呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD) 和慢性外源性过敏性肺泡炎。 它们的病理改变都以细支气管为中心,而 且均为炎性改变,无特征性的细胞以供鉴 别。但RBILD 可见到细支气管管腔内和 周围的肺泡腔内大量的巨噬细胞聚集;
鉴别诊断
慢性过敏性肺泡炎则应有大量的淋巴细
胞浸润和嗜酸粒细胞浸润。 在上述特点不十分显著时,应参考临床有 关资料尤其是影像学表现帮助鉴别。
DPB 的流行病学
我国大陆1996
年中华结核和呼吸杂志上, 刘又宁[10 ] 和王厚东[11 ] 分别报道各1例 有病理证实的DPB ( TBLB 和开胸肺活检) 2002 年底,大陆文献报道已达78 例。
DPB 的流行病学
本病可能为一种全球性的疾病,但确有人
种和地域的差异 ，日本、韩国、中国为 代表的东亚地区较为常见。
DPB 的流行病学
1980
～1982 年日本厚生省组织了DPB 第1 次全国性调查[2 ] ,确诊319 例,82 例经病理组织学证实为DPB。 1988 年日本厚生省研究班组织DPB 第2 次全国性调查[3 ] ,确诊229 例。 90 年代后,意大利、英国、法国、美国、 韩国、台湾、新加坡也有报道 。
病理诊断
组织病理学特点: ①DPB 定位于细支气管和呼吸性细支气 管,而其他肺组织区域可以完全正常; ②主要特点为细支气管全壁炎; ③特征性改变为细支气管,呼吸性细支气 管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔 和间质可见泡沫样细胞改变。
弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎1．概念弥漫性泛支气管炎是指两肺终末细支气管及呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。
病变以呼吸性细支气管病变为主，所谓“泛”细支气管炎系指全程终末细支气管远端所属气道炎症而言。
2．病理细支气管及其周围的炎症，细支气管壁淋巴细胞浸润，管腔内壁增生或肉芽组织形成，致使管腔闭塞形成阻塞性细支气管炎，病变近端的细支气管可有扩张或黏液潴留，如并发细菌感染可有白细胞浸润。
一、病因弥漫性泛细支气管炎病因至今不明，发病可能与以下因素有关：1．吸人刺激性气体如强酸性烟雾、氨气、二氧化硫、溶媒性气体等有关。
急性吸人可引起肺水肿，慢性吸人则损害细支气管。
2．大气污染有一定关系。
3．免疫功能障碍血清γ球蛋白增高，特别是IgA增高。
4．急性呼吸道感染如鼻窦炎、支气管炎。
5．遗传及体质因素。
6．特发性或原因不明。
二、临床表现及相关检查症状隐袭缓慢发病以40-50岁为发病高峰，男女相当。
亚洲人较多，多见于日本人。
临床表现可分急性、亚急性和慢性，以咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状为主要表现。
慢性者与慢性阻塞性肺病( COPD)类似。
晚期可继发Ⅱ型呼吸衰竭或肺源性心脏病体征听诊两肺可闻广泛的细小或中小湿哕音或捻发音，同时也伴有哮鸣音。
可有发绀及杵状指实验室检查血清1球蛋白增高，特别是IgA增高明显。
并发细菌感染时血白细胞增高，血沉增快血气分析可有低氧血症，严重时出现Ⅱ型呼吸衰竭胸部X线两肺呈弥漫性粟粒样结节影或小结节影，直径2 -5mm．边界清楚，为呼吸性细支气管炎及其周围炎的病灶投影。
高分辨CT可见小叶中心性高密度影，终末细支气管及其远端扩张和“树枝发芽征”等肺功能检查呈阻塞性通气功能障碍，肺活量下降，FEV．明显下降。
早期小气道功能检查（闭合气量、流速容量曲线）异常时对诊断有一定帮助三、诊断与鉴别诊断1．诊断 1995年1月由日本学者提出了最新的DPB诊断标准：临床症状持续性咳嗽、咳痰及活动时气短胸部听诊断续性湿啰音（多数为小水泡音，有时伴有连续性干啰音或高调哮鸣音）胸部X 线 两肺弥漫散在的颗粒状阴影（常伴有肺过度膨胀，病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴有局限性肺炎）。
弥漫性泛细支气管炎的诊断和治疗
131
·综述·
弥漫性泛细支气管炎的诊断和治疗
付诗奇 1，韩婷 1，王水利 2*，刘资童 1
（1. 西安医学院，陕西 西安；2. 陕西省人民医院，陕西 西安）
摘要：弥漫性泛细支气管炎病变于双肺呼吸性细支气管及其远端的终末气道，慢性起病，迁延难愈，临床症状包括慢性而持续的咳嗽、咳痰 及典型的呼吸困难，重者将发生呼吸衰竭，易与慢性阻塞性肺疾病等疾病相混淆；影像学表现多样化，缺乏特异性，易被误诊和漏诊。采用大 环内酯类抗生素治疗能改善其预后。本文对弥漫性泛细支气管炎诊疗回顾分析，以提高对该病认识。 关键词：弥漫性泛细支气管炎；诊断；大环内酯类 中图分类号：R562.2 文献标识码：A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.28.058 本文引用格式：付诗奇 , 韩婷 , 王水利 . 弥漫性泛细支气管炎的诊断和治疗 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2019,19(28):131-132.
感 染 性 疾 病 在 DPB 起 一 定 的 作 用，Yanagihara 等 [7] 所 建 立 的 DPB 感 染 动 物 模 型 中 使 用 铜 绿 假 单 胞 菌 PAO1、PAO-E64 两 种菌株，因 PAO-E64 菌株弹性蛋白酶因基因突变而表达受阻，两 种动物模型的显微镜下的病理性改变以 PAO1 感染小鼠模型中 呼吸性细支气管周围呈现大量的炎细胞集聚，从而证实了铜绿假 单胞菌所产生的弹性蛋白酶与 DPB 肺内呼吸性细支气管周围炎 性病变的直接关联性。DPB 部分患者检查血清冷凝集试验效价 呈阳性，红霉素治疗有效，有学者推断 DPB 与支原体感染有关，但 也有部分 DPB 血清支原体抗体为阴性，支原体感染与 DPB 的因 果关系尚未阐明。有文献报道 DPB 患者合并人类嗜 T 细胞病毒
弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗
弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗【摘要】目的探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床诊疗。
方式分析弥漫性泛细支气管炎患者的临床诊断和辨别诊断及医治，预防和展望。
【关键词】弥漫性泛细支气管炎临床诊断弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis，DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。
受累部位主若是呼吸性细支气管以远的终末气道。
由于炎症病变弥漫性地散布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。
突出的临床表现是咳嗽、咯痰和活动后气促。
严峻者可致使呼吸功能障碍。
其疾病概念于1969年由日本的本间、山中等提出，以后随着大量的临床病理学研究而被进一步进展和确立。
DPB的病理学特点是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成和呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，致使呼吸细支气管壁增厚、管腔狭小和闭塞，可引发继发性支气管扩张。
由于炎症病变累及呼吸性细支气管的全层，故称之为泛细支气管炎。
1诊断和辨别诊断诊断临床诊断标准：日本于1998年第二次修订了临床诊断标准，包括要紧条件和次要条件。
要紧条件：①持续咳嗽、咯痰及活动时呼吸困难；②归并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在散布的颗粒样、结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性、小叶中心性颗粒样结节状阴影。
次要条件：①胸部听诊断续性湿啰音；②一秒钟使劲呼气容积占估量值百分比(FEV1占估量值％)低下(70％以下)和低氧血症(PaO2<80mmHg)；③血清冷凝集实验(CHA)效价增高(1：64以上)。
确诊：符合要紧条件1，2，3，加上次要条件中的2项以上。
一样诊断：符合要紧条件1，2，3。
可疑诊断：符合要紧条件1，2。
典型病例经X线和HRCT即可诊断㈠临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检，肺活检以开胸或经胸腔镜为宜。
综上所述，DPB具有以下6个特点：①从形态和病变的部位和反映其图像表现来看是“弥漫性肺疾病”；②从肺功能来看是“阻塞性肺疾病”；③是阻碍医治和预后的“慢性气道感染症”；④是冷凝集实验效价持续增高的“免疫学关联疾病”；⑤是高频率地归并慢性副鼻窦炎而显现的“鼻旁支气管综合征”；⑥HLA抗原关联上所显示的是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”。
弥漫性泛细支气管炎的影像表现及鉴别诊断
弥漫性泛细支气管炎的影像表现及鉴别诊断1、概述弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病，1969年由日本最早报道。
与哮喘病、支气管扩张和慢性阻塞性肺病相比，尽管临床症状有相似之处，但弥漫性泛细支气管炎具有特殊的病理学和放射学表现。
本病病因末明，多合并慢性鼻窦炎或有既往史，与人类白细胞抗原HLA-Bw54密切相关，提示与遗传因素有关，提示与遗传因素有关。
DPB预后不良。
2、病理弥漫性泛细支气管炎典型组织形态学表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎。
在呼吸性细支气管中有淋巴细胞、浆细胞等圆形细胞浸润使管壁增厚，常伴有淋巴滤泡增生。
由于肉芽组织增生瘢痕组织的形成，使呼吸性细支气管狭窄、闭塞以及肺间质纤维化。
其特征性改变为闭塞的呼吸性细支气管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔内出现成堆的吞噬了脂肪的泡沫细胞(黄色瘤)。
进而引起闭塞部位的中枢侧支气管扩张、而闭塞远端的肺泡因过度充气而形成肺气肿。
弥漫性泛细支气管炎患者的纤毛摆动和超微结构都是正常的。
日本地区性发病的特点强烈说明环境和遗传因素在弥漫性泛细支气管炎发病中具有重要作用。
3、临床表现弥漫性泛细支气管炎多发于男子(男女之比为2:1)，发病年龄一般在20~50岁之间，多数在中年发病。
疾病逐渐发展并渐进加重。
虽然三分之一日本DPB患者示吸烟者，但与吸烟无关，患者一般也没有传染病病史、毒气吸入史或其他环境毒物暴露史。
发病具有家住性，但没有地域性。
通常隐袭缓慢发病而渐有呼吸困难，当合并呼吸道感染时病情加重，出现慢性咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难三大主要症状。
此外，大部分患者有慢性鼻窦炎的症状。
两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。
晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。
CT表现胸部CT检查尤其是HRCT的开展提高了对弥漫性泛细支气管炎的辨别力。
其CT 表现有：1）肺野透亮度增加。
2）在肺小叶中心可见代表细支气管炎症的小结节影。
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗进展
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗进展赵瑞贞;陈玉琴【摘要】弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是一种特发性炎性疾病,1969年首先由日本学者Homma等[1]提出,直到20世纪80年代早期才被国际同行所认识.该病主要累及呼吸性细支气管,造成气道反复感染和严重阻塞性呼吸功能障碍,如果不及时治疗,可发展为支气管扩张、呼吸衰竭,严重者可致死.DPB 的主要临床表现为咳嗽、咳痰和活动后气短.尽管日本报道DPB病例较多,但我国并非少见,临床极易漏诊、误诊.因此,在临床工作中提高对该病的认识很有必要.现就近年来DPB的研究进展综述如下.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)017【总页数】3页(P1562-1564)【关键词】细支气管炎;诊断,计算机辅助;HLA抗原;大环内酯类【作者】赵瑞贞;陈玉琴【作者单位】河北医科大学第三医院呼吸科,河北石家庄050051;河北医科大学第三医院呼吸科,河北石家庄050051【正文语种】中文【中图分类】R562.21弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是一种特发性炎性疾病,1969年首先由日本学者Homma等[1]提出,直到20世纪80年代早期才被国际同行所认识。
该病主要累及呼吸性细支气管,造成气道反复感染和严重阻塞性呼吸功能障碍,如果不及时治疗,可发展为支气管扩张、呼吸衰竭,严重者可致死。
DPB的主要临床表现为咳嗽、咳痰和活动后气短。
尽管日本报道DPB病例较多,但我国并非少见,临床极易漏诊、误诊。
因此,在临床工作中提高对该病的认识很有必要。
现就近年来DPB的研究进展综述如下。
1 流行病学DPB是东亚地区人种易发生的特异性疾病,日本最为常见,欧美散发[2]。
据日本厚生省20世纪80年代所做的流行病学调查显示:①发病年龄从10～70岁各年龄组人群均有分布,以20～50岁为发病高峰,平均发病年龄40岁,患病率约为 11/10万;②男女患病比例为1.4～2∶1,差异无统计学意义;③发病与吸入刺激性气体或吸烟无密切关系;④有84.8%的患者合并有慢性副鼻窦炎,20%的患者有慢性副鼻窦炎家族史;⑤发病初期常被误诊为其他呼吸道疾病,如慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘或肺气肿等,误诊率达90%,而诊断为DPB者仅10%。
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗
(5) 有 X 线证实的慢性鼻窦炎或有明确既往史。
(6) 血清冷凝集效价大于 1:64，及/或 HLA-B54 阳性。
双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁，呈小叶中央型。(3)
肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、 相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
如果没有病理证据，大部分病例可根据以下诊断标准来诊断。
支气管、膜性细支气管：
慢性气道壁的炎症
晚期有扩张
呼吸性细支气管、肺泡管：
管壁和腔内泡沫细胞聚集
肉芽肿和淋巴瘤等。 在这些情况中，有些 DPB 样改变的病变部位更近端一些 (膜性细支气管和小支气管)。 DPB
的典型病理改变局限于呼吸性细支气管和肺泡管。
表 1. DPB 的组织学特征
病变进展时肺功能有明显改变。FEV1
下降，肺活量也有下降，残气量增加。并且有明显的小气道功能障碍。肺顺应性和弥散功能大多正常，但也有不少患者的弥散功能下降。低氧血症常见，国内资料显示平均动脉血氧分压为
62.8±13.2 mmHg 。随着病情进展， 可合并高碳酸血症。
的病例报道虽然主要见于日本人，但在中国大陆、香港、台湾和韩国也有报道， 在西方人群中罕见，仅有少量病例被报道。
我国在七十年代首次报道过类似病例。1995 年后 DPB
引起我国学者重视并逐渐有病例报道。1995-2003年间，国内报道的DPB病例数为40例。在我国，DPB
岁为发病高峰。(4) 推算发病率为 11.1/10 万。(5) 与吸入性气体和吸烟无密切关系。(6) 84.8%
有或既往有慢性鼻窦炎，20.0% 有慢性鼻窦炎家族史。(7) 发病的最初诊断常为其他疾病如：
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弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗
2009-09-11 00:00:00 作者：juli来源：浏览次数：5 网友评论 0 条弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。
1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。
上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。
80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。
主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。
而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。
由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。
1980年统计年死亡率为10%。
1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。
1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。
我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。
目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。
在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。
一、
DPB的病因及发病机制
DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。
㈠与人种特异性及遗传基因有关
从以下临床研究结果可以证实：
1.
DPB几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制障碍；
2.
DPB有家族中多为患者同时发病的情况；
3.
DPB有明显种族差异，有关DPB病例报告主要为日本、中国大陆、香港、台湾和韩国，欧美报告的病例多为亚洲移民；
4.
与蒙古人特有HLA-B54有高度相关性。
日本学者Keiche与韩国学者共同研究认为DP B患者日本人与B54相关，韩国人与A11相关，共同组织适合抗原系为B54-C W1-A11。
有学者提出易感基因假说，其他与DPB相关的TAP、TNF-α、IL-8等的基因研究正在深入，现在已把DPB的研究纳入人类基因组研究范围，期待着将来可以从分子水平对DPB进行定义和基因治疗。
㈡慢性气道炎症
DPB患者临床特点有慢性炎症，表现为大量咳痰，患者的支气管肺泡灌洗液（BALF）、中性粒细胞、白介素-8（IL-8）较正常人增高，使用红霉素治疗后降至正常，提示中性粒细胞在气道过度聚集对DPB的发病可能起重要作用。
从病理组织上，病变主要为呼吸性细支气管范围内淋巴细胞浸润，提示局部有过度免疫反应表现，除中性粒细胞外，淋巴细胞也是
其发病的重要细胞成分。
由于慢性炎症导致气道环境恶化，成为细菌适于生存的环境，形成“恶性循环”，病情逐渐加重。
二、
DPB的诊断
1980年日本厚生省特定疾病间质性肺病调查研究组首次制定了DPB诊断指南，随着对该病研究的深入和治疗的进展，几经增加新的内容和修改形成1998年的诊断指南。
我国尚无该病的诊断标准，临床工作中可参考日本的相应标准：
㈠必要条件
1.
临床症状：持续性咳嗽、咳痰及活动时气短；
2.
合并或既往有慢性鼻窦炎。
鼻窦炎需有X线影像确定；
3.
胸部X线：两肺弥漫性散布颗粒状结节阴影。
常伴有肺含气量增加表现，病变进展可见两下肺支气管扩张表现，又是伴有局灶性肺炎或有中叶、舌叶肺不张表现。
胸部CT：两肺弥漫性小叶中心结节状阴影。
常有细支气管扩张、壁增厚。
外周肺野含气量增高，高分辨CT（HRCT）对诊断更有帮助。
㈡参考条件
1.
胸部间断性啰音。
多数为水泡音，又是伴有喘鸣音；
2.
FEV1/FVC<70%，PaO2<80mmHg。
病情进展肺活量降低，残气量增加，一般没有弥散功能降低；
3.
血冷凝集效价增高，多在64倍以上。
㈢临床诊断
1.
确诊：必要条件1.2.3项，加参考条件中两项以上；
2.
基本诊断：满足必要条件1.2.3项；
3.
可疑：满足必要条件中1.2项。
㈣鉴别诊断：
需与慢性支气管炎、支气管扩张、不动纤毛综合征、阻塞性细支气管炎、囊性纤维化等鉴别。
㈤病理诊断
病理组织学可对DPB作出确诊。
诊断标准应满足以下3项内容：
1.
肺病变为侵袭左右两肺弥漫性气道慢性炎症性疾病；
2.
以细支气管（膜性细支气管炎、呼吸性细支气管）及小叶中心的慢性炎症为主；
3.
可见包括呼吸性细支气管壁在内的呼吸性细支气管壁及相邻的肺泡管、肺泡间质有泡沫细胞聚集，淋巴细胞浸润。
三、
DPB的治疗
㈠红霉素治疗DPB的效果：
据日本厚生省调查组统计，1980年DPB患者5年存活率为42%。
工藤开创长期使用小剂量红霉素治疗DPB以后，5年存活率上升至91.4%，年死亡率从1985年的10%下降到1998年的2%左右，取得了明显效果。
目前死于DPB疾病本身极为少见，这可能与对D PB认识不断深入，特别是耳鼻喉医生在慢性鼻窦炎早期开始给予红霉素治疗有关。
在未达到DPB诊断标准前给予适时的红霉素治疗可能是治愈DPB的原因。
如果DPB病情发展到支气管扩张、肺组织破坏的程度，红霉素疗法效果有限。
早期开始治疗十分重要。
㈡DPB的大环内脂药物治疗指南
小剂量大环内脂药物治疗是DPB的基本疗法。
由于早期应用的病例可获得较好的临床效果，诊断明确后应尽快的开始应用。
若诊断DPB时患者感染症状严重，短期使用杀菌类抗菌药物后即可开始应用大环内脂类药物。
大环内脂药物首选红霉素（EM）。
1.
用量与用法：红霉素：每日400-600mg，分2-3次口服。
2.
疗效判断与疗程：
⑴多数患者在2-3个月见到疗效。
最少治疗6个月来判定临床效果。
胸部X线改善迟于症状改善。
C-反应蛋白（CRP）炎症指标改善同时冷凝集试验滴度降低。
早期非常有效的病例，6-12个月症状可完全消失，可终止治疗，也可减量至每日200mg，长期使用。
⑵进展期患者经长期治疗，病情稳定，轻度或无呼吸道症状、血气分析PaO2正常，轻度或无生活障碍，总疗程2年可停药。
⑶若治疗结束后症状复发，可再用大环内脂药物治疗。
⑷对病变进展有广泛支气管扩张、呼吸衰竭治疗有效患者，持续治疗，疗程不限于2年。
⑸治疗DPB确有效果的是14元环大环内脂类药物，16元环大环内脂药无效。
若由于红霉素不良反应、药物相互作用获无效时，可试用新14元环大环内脂药物，如：克拉霉素、罗红霉素，经对照、双盲研究疗效相同。
克拉霉素：每日200-400mg，分1-2次口服。
罗红霉素：每日150-300mg，分1-2次口服。
另外，15元环大环内脂类药物：阿奇霉素也有效。
3. 不良反应问题：有时可有恶心、胃部不适等消化道症状，大部分在开始治疗2周内出现。
很少见的不良反应有：肝功损害、皮疹。
若ALT或AST超过100U/L时停药。
在1 00U/L以下时可继续用药。
停药后不良反应的症状可消失。
大环内脂疗法未见到严重不良反应，是比较安全的治疗方法。
㈢红霉素治疗DPB的机制
从临床观察上认识到红霉素治疗DPB并不是以其抗菌作用，而是与抗气道炎症有关。
其作用机制可能为：
1.
抑制粘液过渡分泌：通过抑制Cl-通道而抑制水分泌。
2.
通过抑制白介素-8（IL-8）而抑制中性粒细胞在气道的聚集。
3.
抑制转录调节因子（NFκB）和AP-1（Activator protein-1）的活性而抑制IL-S和m RNA的表达。
4.
抑制绿脓杆菌弹性蛋白酶等毒性代谢产物。
5.
抑制生物膜的形成，抑制淋巴细胞浸润。
红霉素对DPB的治疗是通过其多方面的综合机制，对气道炎症产生抑制作用的结果。
长期使用大环内脂类药物虽未见严重不良反应，但是否会诱导细菌耐药是应该注意的问题。
期望研制出无抗菌活性而具有抗炎、免疫调节作用的新型大环内脂药物。
关键词：弥漫性泛细支气管炎。