【知识荟萃与拓展】肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）
肺淋巴管平滑肌瘤病1例
肺淋巴管平滑肌瘤病1例作者：聂怡雯蔡宛如陈可心来源：《中国现代医生》2022年第08期[摘要] 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病，主要影响育龄妇女，可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭，LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。
胸部高分辨率CT（HRCT）为本病最具诊断价值的影像学检查，其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影，血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）水平可见异常增高，最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。
目前对于本病的治疗方法尚有限，西罗莫司已成为首选药，行肺移植患者未来仍有复发可能。
因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见，常易被误诊或漏诊。
本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料，并复习相关文献，以提高对该病的认识。
[关键词] 肺淋巴管平滑肌瘤病;高分辨率CT;血管内皮生长因子D;西罗莫司[中图分类号] R814.4 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2022）08-0151-04A case of pulmonary lymphangioleiomyomatosisNIE Yiwen1 CAI Wanru2 CHEN Kexin11.The Second Clinical Medical College，Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310053， China;2.Department of Respiratory and Critical Care Medicine， the Second Affiliated Hospital of Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310005， China[Abstract] Pulmonary lymphangioleiomyomatosis （PLAM） is a neoplastic lung disease associated with tuberous sclerosis complex gene mutation， which mainly affects women of childbearing age and can cause diffuse tissue remodeling progressive respiratory failure. The origin and cellular characteristics of LAM cells， as well as the pathogenesis of the disease，are not fully clarified. High-resolution computed tomography （HRCT） of the chest is an imaging examination of the diagnostic value of this disease， which is characterized by diffusely distributed thin-walled cysts and abnormally increased serum vascular endothelial growth factor-D levels. The final diagnosis often depends on the results of the pathological examination. At present，the treatment of this disease is still limited. Sirolimus has become the drug of choice，and patients undergoing lung transplantation still have the possibility of recurrence in the future. Since the clinical presentation of PLAM lacks specificity and is rare， it is often easily misdiagnosed or missed. In this paper，we report the clinical data of a patient with pulmonary lymphangioleiomyomatosis and review the relevant literature to improve the understanding of the disease.[Key words] Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; High resolution CT; Vascular endothelial growth factor D; Siro-limus肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一種少见的低级别转移性肿瘤，非典型平滑肌样细胞（LAM细胞）具有平滑肌特征和良性组织外观，来源不明，在血液和淋巴液中循环，并以肺为目标，导致弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭[1-2]。
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline 首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。
PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。
临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。
文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。
由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。
PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。
早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。
HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。
HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。
在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。
PLAM的确诊有赖于病理诊断。
可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。
PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。
囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。
据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。
由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。
有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。
1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理
1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理肺淋巴管平滑肌瘤病(ＰＬＡＭ)是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，多发于育龄期妇女,临床表现主要是呼吸困难、活动后气促、咳嗽、咯血、反复发作的自发性气胸和乳糜胸。
约有50%以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸，约60%患者出现乳糜胸表现［1］。
该病病因不明，早期诊断困难，由于气促胸闷等症状缺乏特异性，故本病易被误诊。
2011年我科收治并确诊一名肺淋巴管平滑肌瘤病患者，现将护理体会报告如下。
１临床资料患者女，27岁，未婚，自2007年起患者因反复多次发生左/右侧自发性气胸而于我科住院行穿刺或胸腔闭式引流术等治疗。
至2011年4月25日及2011年5月9日患者于我科在全麻下先后行VATS左/右肺大疱切除术+胸膜固定术，术后病理检查结果为肺淋巴管平滑肌瘤病。
术后给予红霉素胸腔注入以促进胸膜粘连。
但术后患者仍先后多次发生双侧气胸或液气胸而再入院治疗；其中2011年5月经CT检查发现合并肝脏脂肪瘤、双肾血管平滑肌脂肪瘤；7月18日经化验证实合并双侧乳糜胸。
2011年9月30日患者末次出院，现仍处于随访中。
２护理2.1 心理护理：PLAM多发于育龄期妇女，预防及治疗目前缺乏根本的有效措施，因面临死亡威胁而承受巨大的心理压力，病人会出现焦虑，悲观，甚至感到绝望。
因此，对这类病人要给予同情与充分的理解，经常到病房与其谈心，倾听其诉说。
从而激起患者的求生欲望和治疗信心。
2.2 气胸护理：该病往往以自发性气胸为首发症状。
2.2.1 一般护理①密切观察病人生命体征变化，神志、紫绀等情况，若呼吸急促、神志恍惚立即报告医生，以免气胸加重或出现肺性脑病。
②及早给予持续低流量氧气吸入。
③如有明显呼吸困难或胸痛，立即给予半卧位，视病情给予止疼剂。
④多食新鲜蔬菜、水果及含粗纤维的食物，也可常规给予缓泻药，以减少由于排便用力而引起胸腹腔压力增高，使气胸加重。
2.2.2 胸腔闭式引流护理①向患者简要说明手术的目的意义，以取得患者的理解和配合。
肺淋巴管平滑肌瘤病
谢谢！
而 对 于 终 末 期 患 者，肺移植是一种非常 有价值的方法， 在内科治疗无效、肺功能 严重损害时可进行肺移植， 其主要的并发 症为术后重症感染。
预后
本病预后不佳， 自然病程呈进行性发展， 患者出现症状后多于 10 年内死于呼吸衰竭。 肺移植可以延长患者的生存时间， 但一部 分患者进行移植后还会出现复发。
辅助检查
高分辨率胸部 CT下， PLAM 主要表现为弥 漫性均匀分布的薄壁囊状结构， 双肺多对 称性分布， 随着病程进展， 囊腔逐渐增大， 部分融合成肺大泡， 高分辨率 CT 对本病 的诊断和预后判断非常重要
辅助检查
大部分 PLAM 患者肺功能异常主要表现为弥散功 能明显下降， 伴阻塞性通气功能障碍， 或以阻塞 性为主的混合性通气功能障碍， 极 少 部 分 表 现 为 限 制 性 通 气 功 能 障碍
病理活检可明确诊断
鉴别诊断
(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺) (2)神经纤维瘤病 (3)支气管扩张 (4)肺组织细胞增生症 (5)肺气肿 (6)结节性硬化症
治疗原则
PLAM 目前尚无疗效确切的治疗方法。 一旦明确诊断为 PLAM 后， 应停用避孕药， 妊娠患者 需终止妊娠， 并处理已经出现的并发症， 如咯血、气 胸、乳糜胸等。 治疗方法主要有孕激素、三氧苯胺及卵巢切除等， 但疗 效均不肯定。
病因及发机制不明
病理表现
主要病理表现为淋巴管、小血管和小气道周 围的平滑肌细胞异常结节样增生， 突向管 腔， 引起相应管腔狭窄和闭塞。
临床表现
1. 缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。 2. 反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧。 3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带 血和喘鸣。 4. 肺外症状有乳糜尿， 乳糜心包积液， 乳糜腹水。 5. 其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平 滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障 碍和弥散功能障碍。
肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习
肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary 1ymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，以肺部广泛的囊性病变为特征。
在人群中的发生率约为1／100万[1]，成年女性散发的PLAM发病率大约为1／40万[2]，PLAM患者通常为育龄妇女，患者往往因呼吸困难、反复自发性气胸等就诊。
尽管对本病的研究和认识不断深入，迄今临床仍不能有效医治，因此它仍然是一种致命性疾病。
据统计，该病从出现症状到明确诊断平均时间约3年[3]。
现将我院呼吸科近期收治的2例PLAM 患者报道如下，并结合文献进行讨论，以提高对PLAM的认识。
病例1，女性，37岁，个体商人，因“反复咳嗽咳痰1+月”于入院。
1+月前因“左腹股沟肿块”于我院外科行手术治疗。
本次入院。
查体：神清，营养中等，各浅表淋巴结未肿大，左下肺叩诊浊音，呼吸音低，双肺未及干湿啰音。
入院后胸部HRCT提示：双肺野内散在分布大小不等的薄壁小囊状影（图1），左侧胸腔积液。
行左侧胸腔闭式引流术，引流物为乳白色浑浊液体。
胸水脂类检查：CHOL 2.00 mmol/L，TG 8.07，VLDL3.64 mmol/L，提示真性乳糜胸。
入院后嘱低脂、高糖、高蛋白饮食，予抗感染及氨基酸、脂肪乳支持治疗。
积极追查病史得知患者入院前1+月腹股沟肿块手术为左侧股疝修补术，术中偶然发现左腹股沟韧带外侧两枚直径2cm左右质软的肿物，予以切除，术后病理检查结果为“淋巴管平滑肌瘤”，免疫组化（图2）S100（-），GFEP（-），Actin（+++）（图2），Syn（-）。
结合临床表现、胸部CT及肺外病理诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病。
患者拒绝进一步诊治，自动出院。
病例2：患者女性，43岁，已婚未育。
因“咳嗽伴胸痛气促1周”入院。
干咳无痰，无发热、咯血，活动后呼吸困难明显。
既往曾多次发生气胸，9 年前因气胸行手术治疗。
5年前于外院诊断肺间质纤维化。
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肺淋巴管平滑肌瘤病一例
肺淋巴管平滑肌瘤病一例【摘要】目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)的认识并引起对该病的重视。
方法:对1例plam患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。
结果:plam是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。
临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。
肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。
胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。
病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。
免疫组化hmb45阳性。
结论:对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为plam可能，最好能以肺组织活检明确诊断。
该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生【中图分类号】r431 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)10-0228-01患者，女性，34岁。
因胸闷、活动后气促6个月，咯血1天入院，劳累后咳嗽、咯血约15ml。
6个月前患者无明显诱因出现呼吸困难，月经期后症状略有加重。
入院后胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。
查体：t 37.2℃，p120次/min，神志清，精神紧张。
双肺叩诊过清音，听诊呼吸音正常，肺底闻及少量湿罗音。
动脉血气分析：ph 7.238，pco2 53.5mmhg，pao2 59mmhg，hco-328.7 mmol/l；血抗sm、抗ssa、抗ssb、抗rrnp、dsdna等均阴性。
tblb组织活检示支气管管壁组织、黏膜层及黏膜下层、肌层内炎性细胞浸润，黏膜下层内纤维组织及平滑肌增生较著。
肺泡腔大小不等且不规则，淋巴管壁平滑肌增厚，肺泡间隔增宽，纤维组织增生伴淋巴细胞浸润，并见少量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。
免疫组化：增生的平滑肌细胞黑色素瘤相关抗原(hmb45)阳性、平滑肌抗原(sma)阳性、部分平滑肌细胞孕激素受体(pr)阳性、雌激素受体(er)阳性。
肺淋巴管平滑肌瘤
患者，女，34岁。
现病史患者近1月来无明显诱因出现呼吸困难，呈进行性加重。
感胸闷，无心悸。
无咳嗽、咳痰，无低热、盗汗。
无心前区压榨感及撕裂样疼痛。
开始为上三楼时感呼吸困难，胸闷、气促，随病情进展，逐渐出现在平地行走约200米即感喘息，呼吸困难。
曾在当地县医院住院10余天，考虑结核转入市某院继续治疗（具体不详），病情无明显好转。
患者起病以来，精神、饮食、睡眠差，大小便如常，体力可，体重下降约5公斤。
体格检查T 36.2℃, P88次/分, R20次/分, BP 100/80 mmHg。
发育正常，营养良好，体位自主，神清合作，对答切题。
皮肤粘膜无出血及黄染，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，咽红，双侧甲状腺Ⅰ度肿大。
气管居中，胸廓无畸形。
双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。
腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，双下肢无水肿。
生理反射存在，病理反射未引出。
肿瘤标志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角质蛋白19片段增高诊断首先考虑PLAM，目前国内文献报道大于200人，符合诊断有较详细资料的160人。
最后诊断：1、肺淋巴管平滑肌瘤病2、支气管肺泡癌肺淋巴管平滑肌瘤病最早较准确地定义了此类肿瘤的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例。
此瘤罕见。
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。
肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。
本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
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【知识荟萃与拓展】肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）
总结
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种较为罕见的弥漫性间质性肺部疾病，以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管、血管等中异常增殖为特点, 亦可累及纵膈、后腹膜淋巴结等。
病理学特征：肺组织呈大小不等的囊状结构, 囊壁间隔呈不同程度的增宽,在囊性病变中可充满气体、乳糜或浆液；沿支气管血管束、小叶间隔和胸膜淋巴管周围分布的多灶平滑肌增生，梭形平滑肌细胞呈束状、结节状排列
胸部影像学表现为：
²可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，这些征象缺乏特异性，肺病变较轻时胸片或常规CT扫描常表现为正常或肺纹理增粗模糊极易误诊，且主要异常征象与囊状影直径大小有关，HRCT 在显示胸部间质病变特别是早期间质性病变，具有常规CT扫描不可替代的优越性及特异性，HRCT是评估肺囊肿大小、形态和分布的最佳成像工具。