隐源性机化性肺炎的CT诊断
【资料】隐源性机化性肺炎的诊断进展-刘汇编
organizing pneumonia (COP)
• 1985(Epler): 闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)； • 2002对IIP分类国际共识：COP是特发性肺纤维化（IIP）的一
AIP
DIP
RBILD 13
2013年 ATS/ERS的 IIP分类修订版
2-20%有家族性 80%无家族性
慢性致纤维化IP IPF 、 iNSIP
特发性淋巴细胞IP
LIP 特发性胸膜肺弹力纤维增生
吸烟相关IP
脱屑性IP （DIP） 呼吸性细支气管炎合并IP
（RBILD）
PPFE
急性纤维素性OP
急性/亚急性IP
6
机化性肺炎（OP）----病理学范畴
• 机化性肺炎（OP）是一类以结节炎肉芽组织过度增 殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性细支气管及终末细 支气管腔为病理特征的一类疾病。
• 机化性肺炎是一种与多种病因相关的病理组织学类型。 • 机化性肺炎（OP）属于病理学概念； • 原发OP和继发OP在病理学并无明显差异，病理不能
的临床分类和处理策略： IIP分为主要的IIP、罕见的IIP和不能分类IIP共3大类。
COP属于主要的IIP的1个亚型，临床特征为急性/亚急性
的伴有进展因素的可逆性病变。
12
2002版 ATS/ERS的 IIP分类国际共识
特发性间质纤维化 IPF
NSIP
COP
除IPF以外的其他 类型的IIP
LIP
16
COP的病理机制--示意图
毛细血管渗出液
正常肺泡腔
隐源性机化性肺炎的影像学特点
・论 ! 著・
隐源性机化性肺炎的影像学特点
徐 ! 健，宋 ! 伟 * ，金征宇
（ 中国医学科学院 + 中国协和医科大学 + 北京协和医院放射科，北京 ,--./- ）
! ! 摘要：目的 ! 回顾性分析 0 例隐源性机化性肺炎（ "12 ） 的影像学特点。方法 + 收集经病理证实的 "12 患者 0
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cop
Am J Pathol 2003;163:1467–1479
病理
• 机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血 浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的 病理表现，是非特异性的 • 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内 肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维 母细胞和松散的结缔组织 • 细支气管内也可见肉芽组织
治疗经过
• 诊断：隐源性机化性肺炎
• 治疗：强地松30mg/day
病例
弥漫性肺病（DPLD）
药物/CTD/感染相关 DPLD
特发性间质性肺炎(IIP)
肉芽肿性DPLD（结节病）/ 其他（LAM，HX）
特发性间质纤维化
非纤维化的其他类 型的间质性肺炎
DIP
RBILD
COP
LIP
NSIP
AIP
定义
历史回顾（2）
• 1998年Katzenstein认为BOOP/COP其病理改变主要位于肺泡 腔内，不应归类于特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)中 • 在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，COP(BOOP)重新 包含在IIP内理。 • 理由： 1、肺内病变除上述表现外，还可见大量淋巴细胞的浸润和II型 肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气 管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的本质 3、不容易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans, BO， 又称 constrictive bronchiolitis) 相混淆
本院资料（2）
• 肺功能显示限制性通气功能障碍（11/13）及弥散 障碍（13/13）。 • 胸部CT表现为毛玻璃样变（4/13），肺实变 （9/13）伴支气管充气征（1/13），叶间胸膜增 厚（1/13）。 • 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞占细胞总数的 （35.46±12.94）%, 中性粒细胞为 （16.69±7.30）%, 嗜酸细胞为（5.92±3.28） %; CD4/CD8 比例为0.37±0.15。
隐源性机化性肺炎
2高热护理
COP患者发病早期会有发热[10],体温低于38.5℃时应选用物理降温方 法,如温水擦浴、乙醇擦浴、冰袋冷敷等;体温高于39℃方可使用药物降 温。降温后注意复测体温,监测病情、生命体征、面色、神志、出汗情况, 防止患者体温降得太快出现虚脱、体温不升等现象。使用冰袋时要用毛
巾包裹,及时更换降温部位,防止冻伤，出汗后勤换衣被,防止感冒。
隐源性机化性肺炎
呼吸黄静
定义
隐源性机化性肺炎（COP）是指没有明确致 病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结 缔组织疾病）所出现的机化性肺炎，是特发 性间质性肺炎的一个亚型，临床较少见，近 年来发病呈上升趋势，多数病情呈进行性加 重。其临床表现缺乏特异性，影像学表现又 类似肺炎、肿瘤等，临床误诊率高。
临床表现
COP多为亚急性或慢性起病，病初常有类流感样表 现，病情较轻；偶有急性起病者，临床表现为急性 呼吸窘迫综合征。COP的临床表现包括两方面： 一方面为呼吸系统局部症状和体征，以刺激性干咳 最常见，可有活动后气促和呼吸困难，很少病情快 速进展至终末期出现呼吸衰竭，咳痰、咯血、胸痛 等症状少见，偶可出现气胸、纵膈气肿和少量胸腔 积液。体格检查可闻及吸气末爆裂音，多出现在双 侧中下肺部，偶有哮鸣音。 另一方面为全身症状和体征，包括发热、盗汗、乏 力、体重减轻等。肺功能测定发现限制性通气功能 障碍和弥散功能降低。
出院指导
患者病情稳定后仍需要长时间的激素治疗,告知患者规律服药的重要性,切 勿擅自停药、改变剂量等,让患者熟悉服用激素的剂量、用法和注意事项, 学会观察不良反应,建立护患伙伴关系，提高患者的自我护理能力,加速康 复。同时学会自我保护,鼓励患者进食高蛋白、高热量、低糖、高维生素 、易消化饮食,以增加机体抵抗力,如鱼、肉、蛋、牛奶、新鲜的蔬菜水果 等,避免冰冷食物诱发咳嗽。进食后漱口或予以口腔护理,防止口腔感染。 指导患者注意休息,劳逸结合,适当参加体育锻炼,避免剧烈活动和情绪波 动,建立良好的生活习惯。避免去人多的场所,天气变化及时增添衣服,防 止感冒,定期门诊复查,不适就诊。 综上所述,在护理此种疾病时应注意整体护理,加强心理护理、气道护理, 鼓励患者积极配合治疗,密切观察病情变化,做好药物指导,配合检查,注意 饮食和休息,做好出院指导。COP的诊断及治疗日渐成熟,但COP易复发, 因此要特别告知患者规范用药和加强随访是预防复发的关键。
隐源性机化性肺炎
17
临床表现
• COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁
之间 • 亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 • 乏力，食欲减低和体重下降 • 咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不 常见。气短的症状较轻。上述临床症状在 数周内进展 • 体检时可发现散在的湿性罗音
•
32
COP诊断思考
• 患者一般状况好而肺部影像表现相对重，病程2－
•
3月病灶不吸收，用肺炎延迟吸收也不好解释。 患者肺内病变呈游走性也不同于通常所见的社区 获得性肺炎。
在先前已诊断的肺炎患者，尤其血象不高，痰及 血液检查未能获得病原学证据者，在抗生素治疗 无效时，须考虑其诊断的正确性，应尽早行TBLB 或经皮肺活检，获得病理学依据，以明确诊断。
36
TBLB/经皮肺活检对COP诊断 价值
37
开胸肺活检
弥漫性肺病（DPLD）
药物/CTD相关 DPLD
特发性间质性肺炎
结节病/肿瘤/结核
特发性间质纤维化
非纤维化的其他类 型的间质性肺炎
DIP
RBILD
COP
NSIP
AIP
LIP
38
TBLB/经皮肺活检对COP诊断价值
• 特发性间质性肺病的确诊需要开胸或经胸腔镜肺
18
实验室检查
• 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻
度增高 • BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和 中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞 也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低 • 血沉和C－反应蛋白明显增高 • 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍， CO弥散率降低
隐源性机化性肺炎
影像学表现
• COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及 双肺，或沿细支气管血管束分布。以肺实变和磨 玻璃样变最常见，可见小结节影，网格状改变及 条索状改变较少见。磨玻璃样变分布特征不具有 特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜 下分布的特点。 • COP 的影象学改变，有作者认为有“五多一少” 特点： ①多态性；②多发性； ③多变性（游走性）； ④多复发性；⑤多双肺受累； ⑥蜂窝肺少见。
COP表现为两下肺磨玻璃高密度影及蜂窝状改 变
诊断
• COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis， CRP) 的原则。 • COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名 称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床 诊断名称。这些在过去只能属于组织病理学诊断 的名称完成了从病理诊断到临床诊断的蜕变，从 而使其成为有独特临床-影像-病理特征的独立病 种。
• 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。
实验室检查
• 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。 • 支气管肺泡灌洗液（BALF） 细胞分类中淋巴细 胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高， 嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降 低。 • 血沉和C－反应蛋白明显增高。
• 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥 散率降低。
(cryptogenic organizing pneumonia， COP）
隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎（COP）
• 隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison 及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织 增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结 缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为 是间质性肺病的一种。
隐源性机化性肺炎的临床特征和诊断要点
隐源性机化性肺炎的临床特征和诊断要点机化性肺炎是一组以由肉芽组织在细支气管、肺泡管、肺泡腔内填充、延伸为病理特征的疾病，肉芽组织多由疏松的结缔组织将成纤维细胞和肌成纤维细胞包埋构成，伴有轻度间质性慢性炎症。
按发病原因分为隐源性OP和继发性OP。
COP是一种病因不明的OP，是一种特发性间质性肺炎，由各种不明损伤的肺部反应引起。
COP的确切流行病学数据尚不清楚，报道的年新发病例发生率为1.1/100 000。
COP的发病与吸烟无关，男女发病率无差异，大多数患者处于50～60岁年龄段，青少年病例很少。
本文整理了COP的具体临床表现和评估诊断要点，以飨读者。
临床表现COP通常为亚急性发病，常在诊断前2-3个月首次出现流感样症状如低热、咳嗽（通常干咳或伴少量痰）、运动耐量降低、虚弱、体重减轻、胸痛和盗汗。
少数病例出现咯血（< 5%）或气胸。
非典型症状可能导致1-5个月的诊断延迟。
多数COP患者肺部听诊可闻及局限性的爆裂音，肺实变区可闻及湿啰音，一般无杵状指。
少数COP患者查体结果正常。
检查评估实验室检查实验室检查可发现约40%的患者血清C反应蛋白、红细胞沉降率和淋巴细胞增高。
OP可能早于自身免疫性疾病几个月或几年发作。
因此，应进行相关适当的血清学诊断，以评估类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗拓扑异构酶抗体(抗SCl-70)、抗Jo-1抗体、抗Ro52抗体、抗dsDNA抗体和其他因素。
影像学检查OP患者的常规胸片通常显示双侧肺外周混浊，肺容量正常。
较少出现弥漫性病变，表现为斑点状影和结节、单发结节或肿块样病变；通常局限于中下肺野，但三分之一的患者在上肺野也有类似病变。
X线检查OP的敏感性和特异性较差。
HRCT是评估OP的重要检查，通常显示周围和多灶性实变，常伴有支气管充气征。
此外，双肺周围可能存在斑片状实变、结节影、磨玻璃影、小叶周围浸润、支气管壁增厚和网状纤维化改变。
磨玻璃影周围有实性密度的线状影形状如新月形或环状影称为“环礁征”，其在COP患者中的发现率为19%，该影像学表现在OP的诊断中具有重要价值。
隐源性机化性肺炎的临床诊治
▪ 影像学检查
▪ COP的影像学表现多种 多样。COP患者的胸片 通常有特征性表现，在 肺容量正常的情况下， 表现为双侧肺部斑片状 或弥漫性、实变或薄雾 样影（图1A）。
图A中的后前位胸片显示双侧弥漫性实变影，肺容量正常。图B中的胸部高 分辨率CT（HRCT）扫描显示中、下叶周围和多灶实变。图C中的HRCT扫描 显示弥漫性周围结节。图D和图E中的HRCT扫描显示移行性影；右上叶斑 片状、磨玻璃样影（D），以及1个月后同一患者在新的区域出现斑片状、 磨玻璃样影（图E）。图F中的HRCT扫描显示反晕征或环礁征，其特征是边 缘实变，中心透明或磨玻璃样影（箭形）。
治疗
▪ 据报道有不到25%的病例出现疾病复发（即症状恶化，或者糖皮质激素 治疗期间或之后的胸部CT扫描显示特征性新影或残留影恶化），复发通 常发生在最初就诊后1年内。药物减量过快或停药过早时，可出现复发。 复发大多发生于泼尼松减量至≤15 mg/d后。
▪ 有几个因素与复发相关：诊断时间延迟；启动治疗时间延迟（出现症状 ＞2个月后）；重度疾病，包括多灶影；胸部影像显示牵拉性支气管扩 张；一氧化碳弥散量异常（＜预测值的50%）；存在胆汁淤积；低氧血 症（动脉氧分压＜70 mmHg）；肺泡内纤维蛋白或者背景肺实质瘢痕化 和重构的组织病理学表现。
隐源性机化 性肺炎的临 床诊治
前言
▪ 隐源性机化性肺炎无明确病因，被归类为特发性间质性肺炎，可 引起呼吸道症状，伴有肺部浸润。它在临床上常被误诊，但治疗 得当的情况下康复率高。
▪ 2022年3月17日，《新英格兰医学杂志》（NEJM）发表综述《隐 源性机化性肺炎》。文章总结了隐源性机化性肺炎的流行病学、 临床表现、诊断、变型和治疗。
鉴别诊断
▪ COP的鉴别诊断包括具有类似临床和影像学特征的多种疾病。其中最重要的是 社区获得性肺炎。通常情况下，抗生素治疗无效可提示COP。
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隐源性机化性肺炎的CT诊断
隐源性机化性肺炎（Cryptogenic organizing pneumonia，COP）是一种临床病理命名的特发性间质性肺炎，原因不明，国内外文献多为个案报道，其CT影像表现多样，诊断较困难。
临床多数肺间质性类疾病较难治愈，但是COP使用糖皮质激素治疗效果显著，及时诊断并治疗，大都患者治愈较好，所以了解COP 的CT影像表现非常重要。
1资料与方法
1.1一般资料回顾我院2009年9月～2013年8月经临床-影像---病理诊断为COP的患者62例，男46例，女16例，年龄20～75岁，中位年龄55岁，其中54例为亚急性或缓慢发病，从出现症状到明确诊断的时间约为2w～24个月，主要呼吸道症状有干咳（50例）、胸闷气短、活动后气急（8例）、咯少量痰（6例）；全身症状有发热（26例，中度发热为主）、局部胸痛（18例）、体重减轻（6例）、乏力（8例）等。
12例患者在两侧中下肺部可闻及Velcro音（吸气相爆裂音）。
14例患者肺功能显示为轻度限制性通气功能障碍。
其余8例患者无明显临床症状及体征，为偶然胸片体检时发现及进一步CT检查。
1.2CT扫描方法采用GE16排CT，均常规平扫，56例增强，32例成像建薄。
1.3图像分析经多名高年资放射科医师共同讨论读片，将COP的CT征象分为肺实变影、磨玻璃影、结节影、各类线带状影等4大类型。
结节影包括小结节（直径≤1cm）和大结节（直径>1cm）两种；各类线带状影主要包括：由Murphy 等提出的各类线带状阴影，表现为起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连的各类线带状影，或位于胸膜下与支气管无关的各类线带状影；Ujita等提出的小叶周围型线状影，表现为类似小叶间隔增厚的曲线的线状影，比较厚，呈拱形、弓形、多边形。
按病变在肺野的位置分為胸膜下、支气管血管束旁、胸膜下和支气管血管束旁、随机分布4类。
上肺分布指大部分病变在气管隆突水平以上，下肺分布指大部分病变在气管隆突水平以下。
并可见淋巴结的各种大小变化和胸膜反应（分为胸膜渗出和胸膜增厚）。
2结果
2.1病变的类型单发征象者26例（41.9%），其中单发结节影16例，单纯实变影8例，单纯磨玻璃影2例，无单纯线带影患者。
表现为混合征象者36例（58.1%），表现为两种征象混合的18例（29%），其中实变伴磨玻璃12例，实变伴结节影2例，实变伴各类线带状影2例。
表现为三种混合征象者14例（22.6%），其中实变伴磨玻璃影及线带影8例，实变伴磨玻璃影及结节影4例，磨玻璃影伴结节影及线带影2例。
表现四种征象都有的4例（6.4%）。
2.2病变的分布出现实变影者40例（64.5%），其中38例含空气支气管征，
2例不含。
分布于胸膜下22例、血管支气管束旁10例，胸膜下级血管支气管束下8例。
出现磨玻璃影34例（54.8%），其中胸膜下分布6例，随机分布28例。
出现结节影30例（48.4%）。
其中大结节16例，胸膜下分布10例，血管支气管束旁4例，随机分布2例。
小结节14例，胸膜下分布10例，随机分布4例，出现带状影8例（25.8%）。
均位于胸膜下。
61例患者病灶分布于下肺为主的患者36例（58.1%）。
2.3伴随征象50例患者（80.6%）纵膈淋巴结轻度肿大。
与12例（19.4%）未见纵膈淋巴结肿大。
出现胸膜反应6例（19.4%），其中2例胸膜渗出，4例胸膜增厚。
见表1。
3讨论
COP又有学者称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP），COP与原因不明的BOOP（即特发性BOOP）为同一概念。
COP的病理基础是机化性肺炎，主要病理变化是肺泡管内有息肉状肉芽组织增生，形成Masson小体，其病变时相一致，炎症表现较轻，可伴有或不伴有终末或呼吸性细支气管内肉芽组织栓形成，肺结构往往正常。
部分肉芽组织甚至可以通过肺泡间孔进入邻近肺泡形成蝴蝶样结构，所以导致COP可以表现出游走性。
COP在临床是较少病，好发于50～60岁，偶见于儿童。
COP一般为亚急性起病，开始时象轻度流感症状。
体检时受累病区可以有稀疏的湿啰音，肺功能检查可以提示轻中度限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
此外有部分患者没有任何症状，而在体检时发现，本组患者临床表现及体征与文献报道基本相符合。
COP的主要CT征象：①伴有空气支气管征的实变影：大都患者表现为实变密影，其中超过一半病例分布于胸膜下或血管支气管束周围，并且多位于下肺。
②磨玻璃影：约一半患者有磨玻璃样改变，随机分布，常出现于实变病灶周围。
③结节影：约30%患者夹小结节灶影（≤1cm），沿支气管血管束走形分布，约10%患者可见多发大结节灶影，大结节边缘不规则，其内可见空气支气管征，还可见胸膜牵连、毛刺征等间接征象。
④各类线带状影：薄层CT扫描观察几乎所有患者均可见线带状阴影或小叶周围型线状影。
⑤此外，75%COP患者常可见纵膈淋巴结轻度肿大，一般1.0-1.5cm，胸膜反应倒不是很突出明显。
COP患者的鉴别诊断：COP表现为胸膜下、血管支气管束旁斑片状实变影，主要与慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP）、细菌性肺炎、细支气管肺泡癌等相鉴别。
实变影是COP与CEP最常见的影像表现，磨玻璃影在CEP更常见，空气支气管征、结节影、线带状影等在COP中更常见，COP还具有沿外周细支气管周围分布及游走性的特点；当COP表现为肺内实变并伴有空气支气管征时，应与细菌性肺炎相区别，后者临床症状较重，其CT表现多为斑片状影，分布无明显规律，COP多分布于胸膜下或血管支气管束旁，可伴有磨玻璃及线带状影；肺炎
型细支气管肺泡癌以伴有空气支气管征的肺实变为主要征象，其实变区空气支气管像常扭曲，呈枯树枝样表现，常可见不规则管腔狭窄有助于区别。
当COP表现为单发结节灶时主要与肺癌及结核球相区别；临床病史、痰检及纤维支气管镜常有助于区别。
当COP表现为多发结节灶影时需与肺癌、转移性肿瘤、原发性肺淋巴瘤鉴别；肺转移性肿瘤有原发恶性肿瘤病史，结合临床一般不难鉴别；原发性肺淋巴瘤因肿瘤组织向周围肺野浸润致使瘤块周围呈棉絮状、磨玻璃状改变。
当COP继发纤维化时需要与特发性肺纤维化相鉴别，后者显著特征就是CT 表现为对称性，以胸膜下和下叶分布的网状影，蜂窝肺，牵拉性支气管和支气管扩张，肺的结构变形，缺乏结节影，无或少量磨玻璃影，相对COP来说，双肺蜂窝状表现极为少见。
总之，COP的诊断是一个临床---影像---病理的综合诊断过程，即根据临床特征、影像表现、结合病理形态等综合资料，循序渐进，病例分析判断就会较明确。