感音神经性耳聋影像诊断2
感应神经性听力损失
急性低频感音神经性听力损失
7.1 鉴别诊断：
ALHL 与听神经病的鉴别:
听神经病是以诱发耳声发射正常而脑干听觉诱发电位消失或明显异常为特征 的感音神经性聋。病理改变可能为听神经不均匀的脱髓鞘，主要表现为渐进 性听力减退，多为双侧发病。
听神经病患者的PTT与ALHL相似，是低频听阈升高为主的感音神经性听力图 . 耳声发射和鼓室图正常，言语识别率下降，影像学检查无异常发现，呈典型 蜗后非占位性病变，而ALHL的ABR正常，言语识别率好.
特点
高频向低频缓慢进行
重振和言语识别率差
感音神经性听力损失
不易恢复
创
闭合性：压力过大—迷路震荡—内耳出血—螺旋器/毛细胞受 损
伤
性 开放性：挤压/撕裂伤—听神经挤压/撕裂 听
力
损
潜涵性：潜水人员出水速度快—微血栓形成—阻断内耳微循 环
失
震爆性：冲击波—损伤内耳结构
感音神经性听力损失
特 发 病因：多认为与内耳供血障碍或病毒感染
感音神经性听力损失
1.3 听力损失基本分类：
传音性（蜗前聋）
混合性
感音神经性（蜗性/蜗后聋）
感音神经性听力损失
2.分类：
感音神经性听力损失
3.特点：
感音性
感
听力损失
应
神
经 性 听
神经性 听力损失
力
损 失
中枢性
听力损失
损伤 耳蜗感音部份
损伤 听神经部分
损伤 语言中枢
不可修复 不可再生
不可连接 不可再生
急性低频感音神经性听力损失
8.治疗：
脱水 利尿
营养 神经
改善 循环
谢谢大家 多多指教
感音神经性聋(耳部疾病)
(3)传染病源性聋
(deafnessduetoinfectiousdisease):又称感染性聋，系指 由各种急、慢性传染病引发或并发的感音神经性聋， 其发病率正在逐渐减少。较常见的致聋传染病有流行 性脑脊髓膜炎、流行性感冒与腮腺炎、猩红热、耳带 状疱疹、白喉、伤寒、斑疹伤寒、艾滋病、疟疾、麻 疹、风疹、水痘、梅毒等。
(3)肾阳亏虚，耳窍失煦
病久不愈，阴损及阳，肾阳亏虚，命门火衰，耳失温 和，耳窍瘀阻
久病不瘗，脏腑失调，气血不和，经脉运行不畅，耳 窍脉络痹阻；阴血不足，脉络失充，日久耳窍脉络枯 萎，痹塞不通；阳衰气弱，血滞不行，日久耳窍脉络 痹阻。同时，类似病机亦可发生或兼见于前述几个病 理阶段之中。
(congenitaldeafness):系出生时或出生后不久就已存在 的听力障碍，可分为遗传性聋(hereditarydeafness)和 非遗传性聋两大类。遗传性聋系由基因或染色体异常 所致的感音神经性聋，一般有耳聋家族史或父母近亲 结婚，可能还伴有身体其他部位的畸形。非遗传性先 天性聋，系由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力 障碍，病毒感染、产伤和核黄疸症为其主要病因。
【临床表现】
各种原因所致的感音神经性聋之临床表现各有其 特点，但都以感音神经性听力下降为主要表现。 最常见的伴随症状为耳鸣。
1.先天性聋
可发生于一侧，或双侧同时受累，但耳聋程度轻重可 不一致。
2.老年性聋
其临床特点，是由高频区向语频区缓慢进展的双侧对 称性聋，可伴高音调持续耳鸣。多数有响度重振，且 言语识别率的改变与纯音听阈测试结果不成比例。
药物对内耳的损害机制尚未彻底查明。其耳毒性作用， 除取决于药物本身的毒性、剂量、疗程外，与个体敏 感性关系颇大，后者有某些家族遗传性，还涉及给药 方案的合理性。许多耳毒性药物同时具有肾毒性。化 学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位多在蜗后， 常同时累及前庭功能。
磁共振成像对耳聋病因的诊断与判断
病例描述
诊断与鉴别 诊断
突发性聋的发病原因尚不完全清楚，但磁共振成像检 查可排除内耳结构异常，为临床治疗提供重要依据。
临床意义
结合患者病史和磁共振成像表现，可诊断为突发性聋 。需与内耳结构异常导致的耳聋进行鉴别诊断，如先 天性内耳发育异常、中耳炎等。
老年性聋病例
病例描述
老年患者逐渐出现听力下降，经磁 共振成像检查发现内耳结构退行性 改变，如耳蜗萎缩、毛细胞减少等 。
聋。
两种病因同时存在
03
如外耳道闭锁合并内耳发育畸形等。混合性耳聋的听力损失程
度通常较重，治疗也较为困难。
03
磁共振成像在耳聋诊断 中应用
内耳结构显示技术
高分辨率磁共振成像
能够清晰显示内耳细微结构，如耳蜗、前庭、半规管等。
三维重建技术
通过对内耳结构的三维重建，提供更直观、立体的内耳形态信息 。
水成像技术
扫描参数
包括磁场强度、射频脉冲频率、扫描 层厚、扫描时间等，影响图像质量和 扫描时间。
临床应用范围与优势
01
临床应用范围
适用于头部、颈部、胸部、腹部、盆腔、脊柱、四肢等部位的检查，特
别对软组织层次显示效果好。
02
耳聋病因诊断
可观察内耳结构，如耳蜗、前庭等，判断是否存在发育异常、肿瘤、炎
症等病变，为耳聋病因提供重要诊断依据。
扫描参数优化策略
序列选择
根据内耳不同组织结构和病变特点，选择最合适的扫描序 列。
分辨率与扫描时间平衡
在保证图像分辨率的同时，尽量缩短扫描时间，减少患者 不适和运动伪影。
噪声控制
降低扫描过程中的噪声，提高患者舒适度和图像质量。
人工智能在磁共振成像中应用
司法鉴定感音神经性耳聋案例
司法鉴定感音神经性耳聋案例
这项研究的目的是探讨司法鉴定感音神经性耳聋案例的特点，以及其与临床诊断结果之间的关系，以及基于共济失调的脑电图检查对司法鉴定的影响。
这组研究人员专注于收集了同仁医院聋科收治的160例作为司法鉴定感音神经性耳聋案例的研究对象，这些案例主要是聋儿、老年性聋和青少年性聋。
结果发现，这些司法鉴定感音神经性耳聋案例，其临床诊断结果多以孤立性椎骨内耳神经性耳聋、全反射性聋、神经性耳聋、外耳道及副耳道畸形为主。
其中，神经性耳聋占比最高，高达71.88％，其次是全反射性聋（3.75％），孤立性椎骨内耳神经性耳聋占比为10.63％，外耳道及副耳道畸形占比为14.38％。
另外，基于共济失调的脑电图检查对司法鉴定影响较大。
研究发现，共济失调脑电图在司法鉴定感音神经性耳聋案例中的统计数据支持了临床诊断的结论，对于临床司法鉴定感音神经性耳聋有较大的作用。
通过本研究，我们可以看到，司法鉴定感音神经性耳聋案例在这些案例中，神经性耳聋占比最高，这证实了司法鉴定感音神经性耳聋的案例在医学界占有重要地位。
此外，基于共济失调的脑电图检查的数据也为司法鉴定提供了有力的支持，为研究司法鉴定感音神经性耳聋案件的影响以及进一步开展临床评估提供了有价值的参考。
本研究可以为司法鉴定感音神经性耳聋患者提供有效的护理，以及对患者选择合适的治疗方案提供参考，进而减轻司法鉴定感音神经
性耳聋患者及其家庭的不适。
综上所述，针对司法鉴定感音神经性耳聋案例，应当继续加强共济失调的脑电图检查，以此来提高司法鉴定的准确性，同时给予当事人有效的护理，以减轻病友的痛苦。
耳鸣耳聋(感音神经性耳鸣耳聋)诊疗方案
耳鸣耳聋（感音神经性耳鸣耳聋）耳鸣是指患者自觉耳中鸣响而周围环境中并无相应的声源，耳聋指不同程度的听力减退，耳聋耳鸣是耳鼻咽喉科常见病、多发病，随着社会的发展和生活节奏的加快，本病的发病率逐渐增高。
本病类似于西医的神经性耳聋或耳鸣，其临床治疗成为当今公认的世界难题之一，中医药在耳鸣耳聋这一疑难病的防治过程中所占的地位日益受到国内外学者的重视。
祖国医学众医籍中很多关于耳聋耳鸣的精辟论述，对耳聋耳鸣的认识归纳起来主要与肝、肾及人体自然衰老等方面关系最为密切。
我们总结前人的经验，根据多年的临床实践，与现代医学相结合, 对耳聋耳鸣的患者分成两种类型，暴聋和久聋，暴聋的患者根据临床症状和体征, 理化检查等确诊，久聋的患者通过舌象脉象，耳鸣匹配和纯音测听，分成以低频降低为主的虚实夹杂证和以高频降低为主的虚证，并以“火、瘀”观点论治暴聋, 认为暴聋辩证较多较杂，多属实证，“火”即肝火，肝火的形成多因七情过激，肝阳化火，肝经蕴热所致。
中医素有肝火上扰清窍则暴聋的说法。
肝为刚脏，主疏泄，其性升发，疏泄适度，则清阳得升，耳窍得养。
升发太过，肝气上逆，冲犯两耳，可致暴聋；以“虚、瘀”的观点论治久聋，久聋久病精气亏损或肾精亏损，髓海空虚，清窍失养，致使耳窍失聪，听位功能失常，以“虚”论治多辨证为肾精亏损，治宜补肾益精，活血开窍。
因此根据以上理论，临床治疗中将原发性的感音神经性耳鸣耳聋患者在排除其他器质性疾病的同时根据病情分成两大证型，暴聋者以肝火血瘀型为主，久聋者以肾虚血瘀为主。
病因病机1、肝火上扰循经耳窍，引起耳鸣耳聋。
2、气机不畅，瘀血内阻，耳窍经脉雍阻，清窍闭塞，发生耳鸣或者耳聋。
3、肾精不足，耳窍失养故耳鸣耳聋。
4、气血亏虚，耳窍失养而致耳鸣耳聋。
耳鸣耳聋有虚实之分，实者多因脏腑实火主要是肝火上扰耳窍，亦或瘀血蒙蔽清窍；虚者多为脏腑虚损、清窍失养。
诊断要点1、病史：无耳外伤史、爆震史，噪声接触史、耳毒性药物用药史，耳流脓史等。
选择性耳聋的治疗方案
一、引言选择性耳聋，又称单侧感音神经性聋，是指患者仅在一侧耳朵出现听力下降，而另一侧耳朵听力正常或接近正常的现象。
选择性耳聋是一种常见的听力障碍，严重影响患者的生活质量。
本文将针对选择性耳聋的治疗方案进行探讨。
二、诊断与评估1. 诊断选择性耳聋的诊断主要依据病史、临床表现和听力检查。
医生会通过询问病史，了解患者的听力下降情况，包括发病时间、症状、诱发因素等。
同时，医生会进行临床检查，观察患者的听力、平衡、面部表情等方面的变化。
2. 评估选择性耳聋的评估主要包括以下内容：（1）纯音听力测试：评估患者的听力损失程度，了解听力下降的频率范围。
（2）声导抗测试：检查中耳功能，排除中耳病变导致的听力下降。
（3）声阻抗测试：了解鼓膜和听骨链的功能。
（4）耳蜗电图（BERA）：评估耳蜗神经和听神经的功能。
（5）影像学检查：如CT、MRI等，排除耳部结构异常。
三、治疗方案1. 药物治疗（1）抗病毒药物：选择性耳聋可能与病毒感染有关，如流感病毒、腮腺炎病毒等。
针对病毒感染，可使用抗病毒药物进行治疗。
（2）免疫调节剂：调节机体免疫功能，降低自身免疫性疾病的发生。
（3）血管扩张剂：改善耳蜗血液循环，提高听力。
（4）神经营养剂：促进听神经恢复，提高听力。
2. 人工助听设备（1）助听器：适用于轻度至中度选择性耳聋患者。
助听器可以放大声音，帮助患者提高听力。
（2）耳背式助听器：适用于听力下降较重的患者，可佩戴在耳后。
（3）耳道式助听器：适用于听力下降较轻的患者，可佩戴在耳道内。
（4）骨传导助听器：适用于耳道狭窄、耳道畸形或中耳病变的患者。
3. 手术治疗（1）鼓室成形术：针对中耳炎、听骨链病变等引起的听力下降，通过手术修复中耳结构，提高听力。
（2）听神经瘤手术：针对听神经瘤引起的听力下降，通过手术切除肿瘤，恢复听力。
4. 康复训练（1）听觉训练：通过听觉训练，提高患者的听力分辨率、识别能力和语言理解能力。
（2）言语训练：通过言语训练，提高患者的语言表达能力。
急性低频感音神经性聋VEMP特点及分析
急性低频感音神经性聋VEMP特点及分析吕哲; 张颖; 郭丽娇; 韩海霞【期刊名称】《《河北医药》》【年(卷),期】2019(041)021【总页数】4页(P3237-3240)【关键词】急性低频感音神经性聋; 前庭诱发肌源性电位; 听阈; 梅尼埃病【作者】吕哲; 张颖; 郭丽娇; 韩海霞【作者单位】050000 石家庄市河北医科大学第二医院耳鼻咽喉科【正文语种】中文【中图分类】R764.431急性低频感音神经性聋(acute low frequency sensorineural hearing loss,ALHL)是指急性发作的感音神经性听力损失，以低频听力下降为主，可伴自听增强、耳鸣及耳闷胀感，多不伴眩晕及眼震[1]。
部分患者出现听力波动和复发，更有部分后期发展成梅尼埃病。
前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)是近年来应用于临床的一种客观、无创的电生理测试技术，指用高强度声刺激前庭末梢，并在紧张状态的浅表骨骼肌(眼肌、胸锁乳突肌)上记录电位变化，可以反映人前庭丘脑通路完整性[2,3]。
VEMP包括颈肌前庭诱发肌源性电位(cervlcal vestibular evoked myogenic potential,cVEMP)和眼肌前庭诱发肌源性电位(ocular vestibular evoked myogenic potential,oVEMP)。
本文对ALHL患者与正常对照者cVEMP、oVEMP波形参数相关数据进行分析，以期为临床研究提供依据。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2015年8月至2017年7月在我院耳鼻咽喉头颈外科诊断为单侧ALHL且资料保存完整患者50例(ALHL组),其中男18例，女32例；年龄25～65岁，平均年龄(47.2±9.8)岁。
所有病例无眩晕及耳疾病史，无头痛及噪声接触史。
对所有病例资料记录分析，并按要求定期回院回访，完善听力学记录。
感音神经性聋的诊断和防治
101感音神经性聋的诊断和防治陈 娟（江苏省南通市如东县马塘医院五官科，江苏 南通 ２２６０００）摘 要:感音神经性聋是一种常见的疾病，躺床上会导致人们在清泉上受到一定的损伤，而且造成侵权损伤的原因又有很多种，所以在进行治疗和诊断的过程当中，医生需要根据对患者的询问来判断主要原因，根据原因来进行一定的治疗。
本文就对感音神经性聋的诊断和防治进行详细的说明。
从感音神经性聋的概念出发，对感音神经性聋的诊断方式和防治措施进行详细的阐述。
关键词:感音神经性聋、诊断、防治中图分类号：Ｒ４７３．７１ 文献标识码：Ａ作者简介：陈娟，江苏省南通市如东县马塘医院五官科1 感音神经性聋的概念感音神经性聋是指耳蜗螺旋器病变，不能将声波变为神经兴奋，或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辨语言，由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。
感音神经性聋分为先天和后天两种类型，首先有一些患者他们是先天性的感音神经性聋。
由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。
而更多的人是后天所造成的，例如在后天的生活过程当中遇到爆炸，强大的声波对耳朵中的一些神经或是部位受损，从而造成感音神经性聋。
此外，还有传染病源性聋、药物中毒性聋、老年性聋、外伤性聋等等，在后天造成感音性神经性聋的因素有很多，因此在进行治疗和判断的过程当中，医生需要对患者进行详细的询问，这样才能够确定具体原因。
下面就对感应神经性聋的诊断方式进行简单的说明。
2 感音神经性聋的诊断方式（1）询问病史并检查外耳道及耳膜。
首先，对于感应神经性聋的诊断方式，最简单的就是要对患者进行详细的病史询问，通过对患者的家族史，以及以前换过的一些疾病，进行详细的盘问，并且做出最后综合的判断来劝定患者的患病原因。
在询问之后，如果患者对于自身的病史不是十分清楚的话，那么医生可以通过简单的检查患者的外耳道及耳膜来进行简单的判断。
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耳聋 33
垂直半规管－后半规管融合为一 大半规管（耳蜗畸形）
• 半规管畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 34
半规管畸形 （耳蜗畸形）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 35
耳蜗畸形、半规管畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 36
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 30
耳蜗不发育－缺如－内听道扩大 (Michel dysplasia)
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 31
前庭半规管畸形 －常与耳蜗畸形同时发生
• 后半规管未发育，
水平半规管囊状
扩
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 32
前庭半规管畸形 前庭囊状－水平半规管扩大
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 17
蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)
• 该型病人出生后听力即异常，常常达90 dB以上，助听器效果一般较差
• 由于耳蜗结构异常 ，在人工耳蜗植入手 术时，植入的电极数目就会减少，可能 会影响术后的效果
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳蜗畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 21
蜗轴缺如 螺旋板缺如 LVAS（分隔缺如）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 22
垂直半规管－后半规管融合为一 大半规管（耳蜗畸形）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 23
耳蜗细小－直接与外耳道相通 CSF漏
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 26
共同腔畸形 (common cavity dysplasia)
• 患者全聋，助听器无效，人工耳蜗植 入有效
• 由于没有耳蜗轴，螺旋节神经细胞分 布在腔 壁上，因此，在这种情况下选 择人工耳蜗植入电极是不能选择环抱 蜗轴的电极装置，而是选 用能紧靠腔 壁的电极装置
耳聋 7
前庭导水管 形态、位置
蜗轴和螺旋板
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
蜗神经
耳聋 8
内淋 巴管 不显 示
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 9
LVAS－诊断标准（以下任一条）
• CT前庭导水管中点最大径大于1.5mm • CT前庭导水管呈喇叭口样 • CT前庭导水管与半规管总脚与直接相通 • MRI内淋巴管扩大－中点最大径大于1.5mm（一
耳聋 24
耳蜗细小 蜗轴缺如直接与内耳道 相通－脑脊液漏入耳蜗（前庭半 规管发育不良）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 25
耳蜗畸形
• (三)共同腔畸形(common cavity dysplasia)孕4周发育阻滞，则仅有 听泡形成，CT显示迷路位置上有一 囊样结构，称作Common cavity畸形
耳聋 18
－间隔缺如
Mondini dysplasia
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耳聋 19
Congenital inner ear deformity-cochlea deformity
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耳聋 20
耳蜗畸形合并脑脊液鼻漏
• 耳蜗囊袋状－螺旋板缺如－与内听道相通
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 38
小结
• 颞骨结构精细－扫描技术要求 薄 多平面 三维重建 观察
• 先天性耳聋－解剖结构异常 • 传导性 外耳道 中耳 镫骨异常 • 感音神经性 内耳 畸形 内听道发育不良
（蜗神经发育不良） 熟悉正常解剖－是关键
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 3
内耳迷路切面－前庭导水管和内淋巴管
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耳聋 4
大体 前庭导水管外口－形态多样
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 5
前庭导水管美兰染色－反7字形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 6
颞骨标本－前庭导水管 正常直径1mm左右
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 27
共同腔畸形 (common cavity dysplasia)
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 28
共腔畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 29
内耳畸形
• (四)米歇尔畸形(Michel dysplasia)：是 内耳发育畸形中最严重的一种，内耳 完全未发育 患者全聋，助听器无效，也是人工耳 蜗植入的绝对禁忌证
内耳畸形
• (五)内听道狭窄 内听道狭窄病人可 能有残余听力，也可能全聋，这主 要取决于蜗是否正常、萎缩或缺失 ， 这种情况下MRI可以显示听神经的形 态学特征
• 对这类听力异常的患者在听神经正 常情况 下可以考虑行人工耳蜗手术
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 37
内听道狭窄—听神经发育不良
般不显示） • MRI内淋巴囊扩大（大于3.8mm）－（正常难以
显示） • 可合并耳蜗发育不良或畸形
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 10
LVAS
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 11
LVAS－内淋巴囊扩大
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 12
LVAS－两侧不对称
中山大学附属典型表现为儿童时期双侧进 行性或波动性感音神经性耳聋
• 或者轻微外伤导致突发性或隐匿性 耳聋，少数为单侧
• 少数到青年时才出现耳聋
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 2
前庭导水管解剖
• 位置 • 正常形态、大小 • 异常判定标准
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耳聋 13
女，5岁 耳聋－LVAS
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 14
合并耳蜗发育不良 （阶 间隔缺如）
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 15
内耳水成像和三维重建
内淋巴 管和囊 扩大
中山大学附属第一医院 放射科 杨智云
耳聋 16
耳蜗畸形
• (二)蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)：耳蜗 底周已发育，但第2周及顶周发育不全。 可合并耳蜗导水管、内淋巴管、前庭池 畸形。 半规管可缺如或大小不全