感音神经性聋(耳部疾病)
(完整word版)耳聋分类、定义及分级
耳聋分类、定义及分级听觉系统的传音、感音功能异常所致听觉障碍或听力减退，慨称为耳聋。
一般轻者为“重听”，在一般情况下，能听到对方提高的讲话声；重者为耳聋，听不清或听不到外界声音。
因耳部病变部位及性质不同，致耳聋的程度有所差异。
幼童由于耳部发育不全或某些疾病引起耳聋后，无法学习语言，可致聋哑。
从耳部病变损害的部位来讲，耳聋可分为传音性耳聋及感音神经性耳聋。
由于外耳及中耳的病变从而阻碍声波的传导，即为传音性耳聋。
若接受声波的内耳或由内耳经听神经径路发生问题，影响声音的感受，则为感音神经性耳聋。
如外耳、中耳、内耳三部分均有病变所致成的耳聋，称为混合性耳聋。
耳聋分级按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级。
轻度聋：近距离听一般谈话无困难，听力计检查纯音和语言听阈在26～40dB。
中度聋：近距离听话感到困难，听阈41～55dB中、重度聋：近距离听大声语言困难，听阈56～70dB。
重度聋：在耳边大声呼喊方能听到，听阈71～91dB。
全聋：听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB。
耳聋分类按病变部位及性质可分为三类：（一）传导性聋（conductive deafness）：是因外耳中耳有病变，使声音传导过程发生障碍，而引起耳聋。
常见致聋原因有外耳道盯聍、异物、炎症、先天性耳道闭锁、急慢性化脓性中耳炎、急慢性非化脓性中耳炎、先天性畸形，肿瘤，大疱性鼓膜炎，耳硬化症早期等。
（二）感音神经性聋（sensorineural deafness,neurosensory deafness）：指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音神经性聋。
如梅尼埃病、耳药物中毒、迷路为、噪声损伤、听神经瘤等。
由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋（临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中），神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。
常见感音神经性聋的分型
常见感音神经性聋的分型感音神经性聋（Sensory neural hearing loss）是耳蜗或听神经损伤引起的一种听力障碍，它在临床上非常常见。
感音神经性聋分为多种类型，每种类型具有特定的临床特征和产生原因。
本文将介绍常见的感音神经性聋的分型，以帮助医学专业人士更好地理解和诊治这一疾病。
1. 急性感音神经性聋急性感音神经性聋（Acute sensorineural hearing loss）是指听力在数小时至数天内迅速下降的聋病。
它的特点是突然发生，并伴有一侧或双侧耳聋。
该病的原因包括感染、内耳血管供应障碍、耳部创伤、药物毒性等。
临床表现为耳聋、耳鸣、头晕等症状。
2. 逐渐进行性感音神经性聋逐渐进行性感音神经性聋（Progressive sensorineural hearing loss）是指耳聋逐渐加重的一种聋病。
它常常是由内耳的退行性变引起的，随着疾病的发展，听力逐渐下降，并逐渐失去对高频声音的感知。
虽然该聋病多见于老年人，但也有一部分患者在中年甚至青年时期就出现逐渐进行性的听力下降。
3. 遗传性感音神经性聋遗传性感音神经性聋（Hereditary sensorineural hearing loss）是一种由基因变异引起的遗传性聋病。
它可以通过垂直传递给子代，也可以通过水平传递给家族成员。
遗传性感音神经性聋通常伴有其他先天性疾病或综合症，其临床表现和病程各不相同。
4. 儿童感音神经性聋儿童感音神经性聋是指在儿童期出现的聋病。
其中最常见的类型是先天性感音神经性聋，即出生时即已存在的聋病。
有些儿童感音神经性聋也可以由感染、使用某些药物、遗传因素等其他原因引起。
儿童感音神经性聋对其语言和认知发展有重要影响，因此早期的诊断和干预至关重要。
5. 药物性感音神经性聋药物性感音神经性聋（Drug-induced sensorineural hearing loss）是指由某些药物引起的聋病。
许多药物都具有对内耳听觉功能的不良影响。
耳鸣耳聋(感音神经性耳鸣耳聋)诊疗方案
耳鸣耳聋（感音神经性耳鸣耳聋）耳鸣是指患者自觉耳中鸣响而周围环境中并无相应的声源，耳聋指不同程度的听力减退，耳聋耳鸣是耳鼻咽喉科常见病、多发病，随着社会的发展和生活节奏的加快，本病的发病率逐渐增高。
本病类似于西医的神经性耳聋或耳鸣，其临床治疗成为当今公认的世界难题之一，中医药在耳鸣耳聋这一疑难病的防治过程中所占的地位日益受到国内外学者的重视。
祖国医学众医籍中很多关于耳聋耳鸣的精辟论述，对耳聋耳鸣的认识归纳起来主要与肝、肾及人体自然衰老等方面关系最为密切。
我们总结前人的经验，根据多年的临床实践，与现代医学相结合, 对耳聋耳鸣的患者分成两种类型，暴聋和久聋，暴聋的患者根据临床症状和体征, 理化检查等确诊，久聋的患者通过舌象脉象，耳鸣匹配和纯音测听，分成以低频降低为主的虚实夹杂证和以高频降低为主的虚证，并以“火、瘀”观点论治暴聋, 认为暴聋辩证较多较杂，多属实证，“火”即肝火，肝火的形成多因七情过激，肝阳化火，肝经蕴热所致。
中医素有肝火上扰清窍则暴聋的说法。
肝为刚脏，主疏泄，其性升发，疏泄适度，则清阳得升，耳窍得养。
升发太过，肝气上逆，冲犯两耳，可致暴聋；以“虚、瘀”的观点论治久聋，久聋久病精气亏损或肾精亏损，髓海空虚，清窍失养，致使耳窍失聪，听位功能失常，以“虚”论治多辨证为肾精亏损，治宜补肾益精，活血开窍。
因此根据以上理论，临床治疗中将原发性的感音神经性耳鸣耳聋患者在排除其他器质性疾病的同时根据病情分成两大证型，暴聋者以肝火血瘀型为主，久聋者以肾虚血瘀为主。
病因病机1、肝火上扰循经耳窍，引起耳鸣耳聋。
2、气机不畅，瘀血内阻，耳窍经脉雍阻，清窍闭塞，发生耳鸣或者耳聋。
3、肾精不足，耳窍失养故耳鸣耳聋。
4、气血亏虚，耳窍失养而致耳鸣耳聋。
耳鸣耳聋有虚实之分，实者多因脏腑实火主要是肝火上扰耳窍，亦或瘀血蒙蔽清窍；虚者多为脏腑虚损、清窍失养。
诊断要点1、病史：无耳外伤史、爆震史，噪声接触史、耳毒性药物用药史，耳流脓史等。
选择性耳聋的治疗方案
一、引言选择性耳聋，又称单侧感音神经性聋，是指患者仅在一侧耳朵出现听力下降，而另一侧耳朵听力正常或接近正常的现象。
选择性耳聋是一种常见的听力障碍，严重影响患者的生活质量。
本文将针对选择性耳聋的治疗方案进行探讨。
二、诊断与评估1. 诊断选择性耳聋的诊断主要依据病史、临床表现和听力检查。
医生会通过询问病史，了解患者的听力下降情况，包括发病时间、症状、诱发因素等。
同时，医生会进行临床检查，观察患者的听力、平衡、面部表情等方面的变化。
2. 评估选择性耳聋的评估主要包括以下内容：（1）纯音听力测试：评估患者的听力损失程度，了解听力下降的频率范围。
（2）声导抗测试：检查中耳功能，排除中耳病变导致的听力下降。
（3）声阻抗测试：了解鼓膜和听骨链的功能。
（4）耳蜗电图（BERA）：评估耳蜗神经和听神经的功能。
（5）影像学检查：如CT、MRI等，排除耳部结构异常。
三、治疗方案1. 药物治疗（1）抗病毒药物：选择性耳聋可能与病毒感染有关，如流感病毒、腮腺炎病毒等。
针对病毒感染，可使用抗病毒药物进行治疗。
（2）免疫调节剂：调节机体免疫功能，降低自身免疫性疾病的发生。
（3）血管扩张剂：改善耳蜗血液循环，提高听力。
（4）神经营养剂：促进听神经恢复，提高听力。
2. 人工助听设备（1）助听器：适用于轻度至中度选择性耳聋患者。
助听器可以放大声音，帮助患者提高听力。
（2）耳背式助听器：适用于听力下降较重的患者，可佩戴在耳后。
（3）耳道式助听器：适用于听力下降较轻的患者，可佩戴在耳道内。
（4）骨传导助听器：适用于耳道狭窄、耳道畸形或中耳病变的患者。
3. 手术治疗（1）鼓室成形术：针对中耳炎、听骨链病变等引起的听力下降，通过手术修复中耳结构，提高听力。
（2）听神经瘤手术：针对听神经瘤引起的听力下降，通过手术切除肿瘤，恢复听力。
4. 康复训练（1）听觉训练：通过听觉训练，提高患者的听力分辨率、识别能力和语言理解能力。
（2）言语训练：通过言语训练，提高患者的语言表达能力。
耳聋的分类及区别
9
Hale Waihona Puke 传导性聋 Conductive loss
听力图特点
1000 2000 4000 8000
125 250 500 -10
1500 3000 6000
0 10
<> <> <> <> <>
20
30 40 50
xO
Ox Ox
Ox
x
O
Ox
60 传导性聋 (CONDUTION HEARING LOSS)
（1）遗传性因素：出生后听力正常，到一定年龄才出现听力损失。 （2）感染性因素：各种急、慢性传染病所致。 （3）药物性因素：100多种耳毒性药物。 （4）自身免疫缺陷性因素、变态反应性因素、爆震和噪声、外伤、肿瘤等
5
耳聋的分类及病因
按病变的性质分类
1.器质性聋：听觉系统有器质上的变化。
（1）传导性聋 （2）感音神经性聋：蜗性聋、蜗后聋 （3）混合性聋
50 60 70 80 90
xO
<> <>
x x x x x 混合聋 (MIXEDOHEAORING LOSS)
O
•气导异常
OO
x L Unmasked
< R Bone
100 •骨导异常 110 •气骨导间距大于等于10dBHL (ABG≥10dBHL)
120
•见于外和/或中、内耳共存疾患
> L Bone
4
耳聋的分类及病因
按耳聋发病的时间分类（二）
1.产前原因：
（1）遗传性因素：基因或染色体异常所致的耳聋，占50%。 （2）感染性因素：感染风疹、麻疹病毒等某些病原微生物。 （3）医源性因素：使用某些药物或接受某些医学检查。 （4）全身性因素：患糖尿病、高血压等疾病。
突发性耳聋和双侧感音神经性耳聋(人工耳蜗植入)临床路径
□ 宣教、备皮等术前准备 □ 提醒患者明晨禁水
□无 □有，原因： 1. 2.
□无 □有，原因： 1. 2.
时间
主 要 诊 疗 工 作
重 要 医 嘱
主要 护理 工作 病情 变异 记录 护士 签名 医师 签名
疗
方案并开始用药
□ 向患者及家属交待病情及其注意事项
工
作
重 点 医 嘱
主要 护理 工作
长期医嘱：
长期医嘱：
□ 耳鼻喉科护理常规
□ 患者既往基础用药
□ 三级护理
□ 其他医嘱
□ 饮食
□ 除了降纤药视血液检查结果决定用药
外，其他药物治疗可在入院当天进行。
激素治疗为首选，同时视病人听力损失
的严重程度采用 2-3 种药物搭配治疗
（五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合 ICD-10：H90.3 双侧感音神经性耳 聋疾病编码。 2.行人工耳蜗植入手术者(ICD-9-CM-3:20.96-20.98)。 3.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特 殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入 路径。 （六）术前准备≤3 天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能； （3）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等）； （4）胸片、心电图； （5）临床听力学检查; A. 纯音听阈测试或小儿行为测听； B. 言语测听：言语察觉阈和言语识别阈； C. 声导抗测定； D. 听性脑干反应； E. 40Hz 相关电位（或多频稳态诱发电位）； F. 耳声发射。 （6）影像学检查：颞骨薄层 CT 扫描和内耳磁共振。 2.根据患者情况可选择的检查项目：
神经性耳鸣耳聋
神经性耳鸣耳聋神经性耳鸣耳聋，简称神耳，是一种常见的耳部疾病，多发生在中老年人身上。
患者会出现耳鸣、耳聋等症状，严重影响生活质量。
本文将从病因、症状、诊断与治疗等方面详细介绍神经性耳鸣耳聋。
神耳病因复杂，目前还不完全清楚。
根据研究，感受器和听觉神经之间的相互作用异常是神耳发生的基础。
而促发因素多种多样，包括噪音、药物、慢性耳炎、颅脑外伤等。
此外，还有一些患者可能存在遗传因素。
神耳的主要症状是耳鸣和耳聋。
耳鸣是指患者在外界无声时听到的噪音，表现为呼啸、嘶嘶、持续鸣响等不同声音。
耳聋是指患者听力下降或完全丧失，程度可以轻重不一。
此外，还有一些患者可能出现头痛、头晕、失眠等不适症状。
神耳的诊断需要通过详细的病史询问、听力测试和辅助检查等手段。
具体来说，医生会询问患者的耳鸣特点、发病时间、持续时间等。
此外，还需要进行听力测试，包括声音传导和感音性听力检查。
辅助检查方面，可以通过耳蜗电图、脑干听觉诱发电位和听觉诱发磁场等技术进行评估。
对于神耳的治疗，目前主要有药物治疗、康复训练和手术治疗等。
药物治疗主要包括抗炎、抗过敏和促血液循环等药物的应用。
康复训练可以通过听觉扩张和听觉康复等技术帮助患者恢复听力。
手术治疗则是在其他治疗无效的情况下，通过人工耳蜗植入等手术进行治疗。
除了医学治疗，患者在日常生活中也需要注意一些保健措施。
首先，要远离噪音环境，避免长时间暴露在噪音中。
其次，要避免吸烟和饮酒等不良习惯，这些可能会加重病情。
此外，保持良好的生活习惯，保持充足的睡眠时间和合理的饮食结构。
总之，神经性耳鸣耳聋是一种常见的耳部疾病，给患者带来不小的困扰。
在日常生活中，我们不仅要注意自身的保健，还需要定期接受听力检查，及早发现诊断，做好治疗和康复工作。
相信在医学的不断进步下，我们能够更好地控制和治疗神耳，让患者重获听力，过上更健康、更美好的生活。
感音神经性聋的诊断和防治
101感音神经性聋的诊断和防治陈 娟（江苏省南通市如东县马塘医院五官科，江苏 南通 ２２６０００）摘 要:感音神经性聋是一种常见的疾病，躺床上会导致人们在清泉上受到一定的损伤，而且造成侵权损伤的原因又有很多种，所以在进行治疗和诊断的过程当中，医生需要根据对患者的询问来判断主要原因，根据原因来进行一定的治疗。
本文就对感音神经性聋的诊断和防治进行详细的说明。
从感音神经性聋的概念出发，对感音神经性聋的诊断方式和防治措施进行详细的阐述。
关键词:感音神经性聋、诊断、防治中图分类号：Ｒ４７３．７１ 文献标识码：Ａ作者简介：陈娟，江苏省南通市如东县马塘医院五官科1 感音神经性聋的概念感音神经性聋是指耳蜗螺旋器病变，不能将声波变为神经兴奋，或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辨语言，由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。
感音神经性聋分为先天和后天两种类型，首先有一些患者他们是先天性的感音神经性聋。
由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。
而更多的人是后天所造成的，例如在后天的生活过程当中遇到爆炸，强大的声波对耳朵中的一些神经或是部位受损，从而造成感音神经性聋。
此外，还有传染病源性聋、药物中毒性聋、老年性聋、外伤性聋等等，在后天造成感音性神经性聋的因素有很多，因此在进行治疗和判断的过程当中，医生需要对患者进行详细的询问，这样才能够确定具体原因。
下面就对感应神经性聋的诊断方式进行简单的说明。
2 感音神经性聋的诊断方式（1）询问病史并检查外耳道及耳膜。
首先，对于感应神经性聋的诊断方式，最简单的就是要对患者进行详细的病史询问，通过对患者的家族史，以及以前换过的一些疾病，进行详细的盘问，并且做出最后综合的判断来劝定患者的患病原因。
在询问之后，如果患者对于自身的病史不是十分清楚的话，那么医生可以通过简单的检查患者的外耳道及耳膜来进行简单的判断。
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(3)传染病源性聋
(deafnessduetoinfectiousdisease):又称感染性聋，系指 由各种急、慢性传染病引发或并发的感音神经性聋， 其发病率正在逐渐减少。较常见的致聋传染病有流行 性脑脊髓膜炎、流行性感冒与腮腺炎、猩红热、耳带 状疱疹、白喉、伤寒、斑疹伤寒、艾滋病、疟疾、麻 疹、风疹、水痘、梅毒等。
(3)肾阳亏虚，耳窍失煦
病久不愈，阴损及阳，肾阳亏虚，命门火衰，耳失温 和，耳窍瘀阻
久病不瘗，脏腑失调，气血不和，经脉运行不畅，耳 窍脉络痹阻；阴血不足，脉络失充，日久耳窍脉络枯 萎，痹塞不通；阳衰气弱，血滞不行，日久耳窍脉络 痹阻。同时，类似病机亦可发生或兼见于前述几个病 理阶段之中。
(congenitaldeafness):系出生时或出生后不久就已存在 的听力障碍，可分为遗传性聋(hereditarydeafness)和 非遗传性聋两大类。遗传性聋系由基因或染色体异常 所致的感音神经性聋，一般有耳聋家族史或父母近亲 结婚，可能还伴有身体其他部位的畸形。非遗传性先 天性聋，系由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力 障碍，病毒感染、产伤和核黄疸症为其主要病因。
【临床表现】
各种原因所致的感音神经性聋之临床表现各有其 特点，但都以感音神经性听力下降为主要表现。 最常见的伴随症状为耳鸣。
1.先天性聋
可发生于一侧，或双侧同时受累，但耳聋程度轻重可 不一致。
2.老年性聋
其临床特点，是由高频区向语频区缓慢进展的双侧对 称性聋，可伴高音调持续耳鸣。多数有响度重振，且 言语识别率的改变与纯音听阈测试结果不成比例。
药物对内耳的损害机制尚未彻底查明。其耳毒性作用， 除取决于药物本身的毒性、剂量、疗程外，与个体敏 感性关系颇大，后者有某些家族遗传性，还涉及给药 方案的合理性。许多耳毒性药物同时具有肾毒性。化 学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位多在蜗后， 常同时累及前庭功能。
(6)自身免疫性聋
(autoimmunedeafness):多见于青壮年，双耳同时或先 后发病，呈非对称性、波动性及进行性听力下降。
(2)老年性聋
(presbycusis):是人体衰老过程在听觉器官中的表现， 为年龄相关性病理现象。老年性聋的出现年龄与发展 速度因人而异，其发病机理尚不清楚，似与遗传及整 个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精 神创伤等)影响有关。听觉器官的老年性退行性改变涉 及听觉系统的所有部分，唯以内耳表现最明显。
6.自身免疫性聋
双耳听力损失不对称，呈快速进行性、波动性下降， 前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕，行走不稳， 无眼震，常合并有其他自身免疫性疾病，免疫抑制剂 疗效较好，但停药后可复发，再次用药仍有效。
感音神经性聋是耳科最大的难症之一，包括先天 性聋、老年性聋、传染病源性聋、全身系统性疾 病引起的耳聋、耳毒性聋、自身免疫性聋等。由 于特发性突聋病因与病理的特殊性、噪声性聋与 职业的密切相关性，已另做专节论述，不在此列。 本病属于中医“耳鸣耳聋”“久聋”范畴。
【病因病理】
1.病因
(1)先天性聋
第十五节 感音神经性聋
内容
【病因病理】 【临床表现】 【实验室及其他检查】 【诊断与鉴别诊断】 【治疗】 【预防与调护】
由于耳蜗螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路及其 各级神经元受损害，致声音的感受、听觉神经冲动传 递障碍以及听觉中枢功能缺如，分别称感音性、神经 性或中枢性聋。感音性聋又称耳蜗性聋或终器性聋， 由螺旋器毛细胞病变引起；神经性聋亦称蜗后性聋， 系听神经及听觉传导通路病变所致；中枢性聋则由听 觉中枢核团或大脑皮层病变造成。临床上，常规测听 法不能将其进行区分时，可统称感音神经性聋。
3.传染病源性聋
临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累 症状。轻者多随传染病的康复而自行恢复，但有时病 情仍继续加重，终于遗留持久性耳聋。
4.全身系统疾病引起的耳聋
多为双侧对称性高频下降型感音神经性聋，常伴有持 续性高音调耳鸣。
5.耳毒性聋
以耳鸣、耳聋、眩晕及平衡紊乱为主要症状，呈双侧 对称性感音神经性聋，多由高频向中、低频发展。前 庭受累程度两侧可有差异，与耳聋的程度亦不平行。 症状可在应用耳毒性药物的过程中始发，但更多的则 是在停药以后出现，而且停药并不一定能中止病变的 继续发展。
3.病机
感音神经性聋中医辨证多属虚证，但也有实证者。 临证之际，尤其要注意虚实夹杂病机的病理效应。
(1)气血虚弱，耳窍失养
在禀赋变异的基础之上，感染各种邪气，往往是肺胃 先受之，引发脾胃虚弱，致气血不足，清阳不升，上 气不足，耳窍失养，听力障碍。
(2)肝肾阴虚，耳窍失濡
耳为肾窍，肝肾同源。病之稍久，即可累及肝肾，导 致精血亏损，肝肾阴虚，髓海不足，耳窍失濡，听力 失聪。
(4)全身系统性疾病引起的耳聋
某些全身性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性 肾炎与肾衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、 高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、 多发性硬化、多发性结节性动脉炎等，均可造成内耳 损伤，导致感音神经性聋。
(5)耳毒性聋
(ototoxicdeafness):又称药物中毒性聋，指应用某些药物或 长期接触某些化学制品所致的耳聋，以往的发病率较高。 随着卫生常识的普及，现发病率似在降低。已知有耳毒性 的药物近百种，常用者有链霉素、卡那霉素、新霉素、庆 大霉素等氨基糖昔类抗生素；水杨酸类止痛药；奎宁、氯 奎等抗疟药；长春新碱、钳类等抗癌药；吠塞米、依他尼 酸等利尿剂；抗肝素化制剂保兰勃林等等。
(7)其他
能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、 耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病、多发性硬化 症，以及近年来报道较多的大前庭导水管综合征等， 均可表现为感音神经性聋。
2.病理
各种因素所致的感音神经性聋有其相应的分子病理基础， 包括线粒体基因突变或缺失，及线粒体基因改变与核基因 的协同作用(尤其是定位于螺旋器细胞、耳蜗神经节细胞、 血管纹等组织者)，可能使得某些蛋白质翻译提前终止； MHC异常导致免疫系统变异，T细胞功能抑制，产生自身 抗体，免疫复合物清除能力下降；耳蜗色素细胞功能异常 等。线粒体基因突变可能是易感因素。