【读片时间】第0409期：肝实性间叶性错构瘤
肝内胆管错构瘤
肝内胆管性错构瘤的形态与分布
• 形态 • 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，
不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界 清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利， 呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、 长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。 • 分布 • 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其 中最常见为各肝段弥漫性分布。
• 2型：真性胆总管憩室，约占２％； • 3型：胆管囊肿仅累及胆总管十二指肠壁内段，仅为４％～５％； • 4型：肝内外胆管均扩张，占19％，其中 4ａ型为多发肝内外胆管囊
肿，4ｂ型为多发肝外胆管囊肿； • 5型：即Caroli病。 • 其中1 型者最常见， T2序列典型表现为高信号管状、梭形或囊状影，
(E) Axial portal venous phase contrast material-enhanced CT image
in another patient shows thick, irregular calcifications lining the cyst wall. At surgery, performed because of the suspicion of a cystic neoplasm（赘生 物）, a complex hepatic cyst was diagnosed. (G) Coronal portal venous phasecontrast material enhanced CT image in the same patient shows hyperdense
• 胆管囊肿：
• 本病为大胆管先天性扩张，胆管囊肿好发于亚洲人群，其中日本最多， 我国也较常见。女性为男性的3倍，主要见于儿童，60%在10岁内确 诊。可分5型。
肝脏错构瘤的症状
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肝脏错构瘤的症状
导语：人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多
人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多人对瘤的感念总是认为是恶性的，于是总是会有很大的心理负担和压力，生怕不能得到更好的治愈，其实肝脏错构瘤是一种良性肿瘤，如果能及时进行治疗就能得到很好的治愈效果，下面一起了解下肝脏错构瘤的症状。
肝脏错构瘤的症状
早期无任何症状。
有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。
晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。
消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。
包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。
病因
肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。
一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
治疗
手术治疗仍是该病的首选方法。
因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。
如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。
小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了
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回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ １ 第 ２ 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍｅ ｇ ｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３卷 ｉ ｌ ｄＩ ｉ ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ｍａ ｎ ２ ５
．２ ３ ５．
献报 道相 符 。
３２ 发 病 机 制 ．
色， 可有 大小 不等 的囊 腔 ， 内有澄 清或 黄色 胶冻 状 囊
ｒｖｅ ｄ ｆ ｍ ａ ｕ ｒ ０ ５ ｏ Ｊ ｎ ０ ｎ ｏ ｒ ｈ ｓｉ １ ｅ ｉｗｅ ｒ ｏ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｉ ｕ ｏｐｔ ．Ｒｅ ｕｔ：Ｉ ｈ ｓ ５ ａｅ ，ｔｅｅ ｗｅｅ ｏ ｓ ａ ｄ ２ ｉ ｓ １ ａ ｓｌ ｓ ｎ ｔｅ ｅ ｃ ｓｓ ｈ ｒ ｒ ３ ｂ ｙ ｎ ｇｒ ．Ａｌ ｏ ｌ ｌ ｆ
肝 脏 间 叶性 错 梅 瘤 （ Ｌ 为 一 种 罕 见 的 肝 脏 ＭＨ ）
在２ Ｏ月 一 ３岁 ， 平均 为 ２ ． 。 ７８月 ４例 因患 儿家 长或 体 检 时 触及 腹 部 包 块 就 诊 ， 例 因合 并 黄 疸 及 上 腹 部 １
良性 肿瘤 。８ ％发 病 于 ２岁 以 内 ．它是 由 Ｅ ｍ ｎ ． ５ ｄ ｏｄ ｓｎ１ １ ５ ｏ ［ ９ ６年首 先 描述 并 命 名 的 ， 孩 发病 率 稍 高 １ 在 男 于女 孩 。 病通 常无 特征 性症 状 和体征 ， 本 术前 诊 断 困 难 ， 导致 误诊 。为 提 高临床 医生 对本 病 的认 识 ， 易 笔
・
３ ２・ ２
中 国 临 床 医学 影 像 杂 志 ２ １ 第 ２ 卷 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３ ｉ ｌ ｅ ｍ ｇｎ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ２ ５
肝脏实性肿块的CT、MRI诊断
1、再生性结节
由坏死、循环改变及其他刺激引起的局部肝 实质增大，边界清楚。
多细胞增生的结果
1.1 单腺泡再生结节
定义：是指仅含有1个以下门脉束的再生结节。 常多发，累及肝脏大部（弥漫性结节增生，DNH） 亚型
肝硬化结节。 当多腺泡再生结节明显大于周围的大多数肝硬化
结节时（直径至少5mm），可称为大再生结节。
1.2 多腺泡再生结节
旧名称
大再生结节Ⅰ型和Ⅱ型 部分性结节性转化 腺瘤性增生 腺瘤样增生 肝硬化性假瘤
1.3 叶性或段性增生
肝脏一个叶和肝叶的一部分增大； 常合并其他肝叶的萎缩、坏死或纤维化； 增大的肝叶或肝段的组织学往往正常或
1、海绵状血管瘤
肝脏最常见的良性肿瘤，发病率5-10％ 女性多见，30-60岁多见 临床一般无症状 临床意义：与恶性肿瘤鉴别
海绵状血管瘤
病理学特点
紫红色、质软 无包膜 切面呈囊状或筛状 有时中央可见瘢痕（明显水肿的纤维组织） 少有钙化和坏死囊变 根据血管壁（厚壁、薄壁）
2.2 不典型增生灶
不典型增生是指肝细胞群体表现出异常生长的 组织学特性，而这种生长是由假定存在或确定 存在的细胞遗传特性改变引起的。
不典型增生灶是指直径小于1mm的不典型增生 的一簇肝细胞，这种不典型增生未达到恶性肿 瘤的组织学标准。
以往的腺瘤性再生和腺瘤样增生等名称不再继 续使用
2.3 不典型增生结节（发育不良结节）
在门脉期及平衡期常持续高或等密度（信号） 可出现环状强化，有时与转移瘤鉴别困难 T1WI等信号或高信号 T2WI等信号或略低信号 MRI有时可显示晕征（CT及T1WI低，T2WI高） 没有肝硬化征象
儿童肝间叶错构瘤
儿童肝间叶错构瘤发表时间：2017-09-01T16:14:00.323Z 来源：《医药前沿》2017年8月第23期作者：潘欣颖[导读] 肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例。
（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州 310000）【摘要】目的：分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征，总结诊断经验。
方法：2009年1月～2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，进行详细的体格检查、实验室检查、以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术，以术后病理作为诊断“金标准”。
结果：所有患儿的实验室检查基本正常，２例出现贫血，体格检查质硬的不同大小的肿块，影像学检查X线、B超声、CT均发现病灶，占位效应明显，挤压周围正常脏器，腹部CT监测，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状强化，B超声与CT血管造影显示，相应部位肝血管受压，术中见表面光滑，肿瘤明显占位，未见肿瘤侵袭，分界较清楚，表面深红色、剖面灰黄色，包膜完整，1例中央表现为多囊性，1例局部出血，病理见纤维组织增生，2例穿插在肝组织，4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管，2例来源于间质细胞性，4例免疫组化分析AFP、HCG阴性，2例上皮CK19（＋），随访6个月～2年，未见复发。
结论：儿童肝间叶错构瘤是一种少见的良性病灶，定位病灶并不困难，病灶往往较大，需要与其他先天性肝良性肿瘤相鉴别。
【关键词】儿童肝间叶错构瘤；病理；影像学【中图分类号】R735.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）23-0267-02肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例，许多医师对肝间叶错构瘤不熟悉，容易导致误漏诊，导致过渡治疗，给患者带来较大的痛苦，容易引起医患纠纷[1]。
2009年1月-2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，现报道如下。
肝错构瘤健康教育课件
大多数肝错构瘤患者无明显症状，部分患者可能 出现腹痛或腹胀。
症状的出现通常与肿瘤的大小有关。
肝错构瘤有哪些症状？
检查发现
在体检或影像学检查中，肝错构瘤通常被偶然发 现。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等。
肝错构瘤有哪些症状？
并发症
通常情况下，肝错构瘤不会引起并发症，但在极 少数情况下可能导致出血。
什么是肝错构瘤？
发病机制
肝错构瘤的具体发病机制尚不明确，可能与遗传 、激素等因素有关。
部分研究显示，雌激素可能在女性患者中起到一 定作用。
什么是肝错构瘤？
流行病学
肝错构瘤的发生率较低，约占所有肝脏肿瘤的 2%-6%。
多见于30-50岁女性，男性患者相对较少。
肝错构瘤有哪些症状？
肝错构瘤有哪些症状？
如果肝错构瘤较大或出现症状，可能需要进行手 术切除。
手术风险相对较小，预后良好。
肝错构瘤的治疗方法？
药物治疗
目前没有针对肝错构瘤的特定药物治疗，主要以 支持治疗为主。
在特定情况下，可能会考虑激素治疗。
如何预防肝错构瘤？
如何预防肝错构瘤？
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动 和定期体检。
如何诊断肝错构瘤？
实验室检查
血液检查通常没有特异性，但可以了解肝功能和 其他相关指标。
肝功能正常通常与肝错构瘤的良性特征相符。
肝错构瘤的治疗方法？
肝错构瘤的治疗方法？
观察等待
对于小型且无症状的肝错构瘤，通常采取观察等 待的策略，不需要立即治疗。
定期复查以监测肿状，需及时就医。
如何诊断肝错构瘤？
如何诊断肝错构瘤？
影像学检查
回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照
回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照石静;仲卿雯;朱铭;钟玉敏【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2012(023)005【摘要】目的:提高对肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床及其CT表现的认识.方法:回顾性分析我院2005年1月-2011年6月有完整临床资料和CT平扫与增强检查的5例MHL.证实手段为术后病理结果.结果:5例MHL患儿中,男3例,女2例.均为单发病灶,其中4例位于肝右叶,1例位于肝左叶.病灶最大直径为16.6 cm×11.9 cm,最小直径为5.1 cm×4.1 cm.CT平扫表现为肝内多房囊实性病变,增强后分隔处可见强化,低密度囊腔内未见明显强化.结论:MHL是一种罕见的肝脏良性肿瘤,CT检查作为其术前主要诊断手段有一定的特征性,多数表现为肝右叶巨大多房囊实性肿块,增强后分隔处可见强化.确诊依靠病理诊断.【总页数】5页(P322-326)【作者】石静;仲卿雯;朱铭;钟玉敏【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心影像诊断中心,上海200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心影像诊断中心,上海200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心影像诊断中心,上海200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心影像诊断中心,上海200127【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R730.262;R814.42【相关文献】1.伴甲胎蛋白升高的小儿肝脏间叶性错构瘤CT表现(1例) [J], 赵萌;唐文伟;朱佳;田忠甫2.儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现 [J], 王晓霞;钟玉敏;袁新宇;周莺;施美华3.《请您诊断》病例112答案：小儿肝脏罕见非典型囊性间叶性错构瘤 [J], 侯志彬;王春祥;詹江华;胡晓丽4.肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现 [J], 袁世俊; 李金凝; 彭海腾; 蔡静; 刘欢欢; 张财源; 汪登斌5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现
前言肝脏间叶性错构瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver,MHL ）是一种肝脏良性肿瘤，85%的病例发生于3岁以下婴幼儿，也可发生于成人［1］。
儿童MHL占全部儿童肝脏肿瘤的6%［2］。
本病缺乏特异的临床症状与体征，对其影像学表现认识不足导致术前误诊率高。
目前关于MHL 的病例报道多为儿童，成人MHL 鲜有报道。
本研究回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院6年来经手术病理证实的MHL 临床、病理及影像学表现，结合现有的文献报道，探讨【收稿日期】2019-06-19【基金项目】国家重点研发计划（子课题）（2017YFC0109003）【作者简介】袁世俊，主管技师，研究方向：胸腹部CT 扫描技术与诊断，E-mail:yuanshijun@ 【通信作者】汪登斌，E-mail:wangdengbin@ 肝脏间叶性错构瘤的病理与CT 表现袁世俊，李金凝，彭海腾，蔡静，刘欢欢，张财源，汪登斌上海交通大学医学院附属新华医院放射科，上海200092【摘要】目的：探讨肝脏间叶性错构瘤（MHL ）在儿童与成人的临床、病理与CT 表现。
方法：回顾性分析2013年1月至2019年5月经病理证实的6例MHL 中7个病灶的临床、病理与CT 资料，分析并总结其特征表现。
结果：本组病例包含5例儿童（中位年龄1岁）与1例成人（年龄65岁），其中成人病例含2个病灶。
5例儿童MHL 均位于肝脏右叶，其中4例MHL表现为双房或多房囊性，囊液密度均匀；1例病灶为囊实性，囊内见液平影；囊壁无强化或轻至中度强化。
1例成人MHL的2个病灶分别位于肝脏左、右叶，均为实性，病灶在CT 上呈稍低密度，增强后较大病灶主体无强化、局部轻度延迟强化，较小病灶呈轻度延迟强化。
儿童MHL 镜下见纤维组织将疏松水肿的间叶组织分隔成囊腔，可见小胆管增生及血管。
成人MHL 镜下见增生、变性的胶原纤维、散在分布的肝细胞岛与畸形的血管和胆管。
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【读片时间】第0409期：肝实性间叶性错构瘤
肝实性间叶性错构瘤
【临床资料】
女性，4岁。
无意中发现腹部包块，无明显不适。
图1肝实性间叶性错构瘤
A
B
C
D
【影像学检查】
A.CT平扫见肝脏巨大类圆形低密度肿块，边界清晰，其内密度欠均匀，胆管及门静脉分支受压移位；
B.增强扫描动脉期病灶内云絮状轻微强化，包膜有强化，密度低于肝实质密度；
C.D.门脉期和平衡期病灶内强化较动脉期明显，强化范围扩大
【最后诊断】
肝间叶性错构瘤（术后病理）。
【诊断要点】
肝间叶性错构瘤（hepatic mesenchyma hamartoma）为肝内少见的良性病变，在肝良性肿瘤中仅次于肝血管瘤。
组织来源不清，大多数学者认为它是一种发育畸形或异常反应的结果，也有学者认为肝脏间叶性错构瘤与“19q13.4位点”断裂有关。
通常5岁前发病，多见于4个月?2岁的婴幼儿，男性略多于女性。
病理上分实性、囊性，数量上有单发和多发之分。
1.临床表现：无特殊临床表现，常见症状有腹部膨大、腹部包块或肝肿大，个别病例包块在短时间迅速增大。
有食欲不振、呼吸困难、下腔静脉受压梗阻症状，也可有呕吐、发热、便秘、腹泻、体重减轻症状，少数出现营养不良、贫血等。
2.实验室检查：AFP阴性，阳性者见于4个月以下的婴儿。
3.B型超声：病变内呈中至高回声，或为多个融合成片状的高回声，其间可有多个无回声区，边缘较光滑。
4.CT表现：
1）病灶常位于肝右叶，也可占据2个叶或突出肝外。
2）平扫为边界清晰的低密度灶，囊性肿块内有多条间隔分成大小不等的囊腔。
3）囊腔内壁光整，壁薄，无壁结节。
4）囊内液体密度均匀，但因成分不同，各房间CT值有差异。
5）肿瘤的实性部分可见到细砂粒样钙化。
6）增强扫描分隔可强化，有时见到门静脉分支被发育异常的胆管所包绕。
7）实性病灶多为单发，大小不一，边界清晰，增强扫描病灶包膜和瘤内轻微絮状强化和延迟强化。
8）有些错构瘤完全为囊性成分，无实质部分与多发囊肿不易鉴别。
5.MRI表现：
1）实性为主的肿块表现为T1WI稍低信号，T2WI为不均匀高信号，其内有更高信号区。
2）增强动脉晚期轻度环形强化，门静脉期强化向肿块内部延伸，平衡期明显强化。
3）囊实混合性肿块T1WI稍低、T2WI稍高信号的实性肿块中可见大小不等、境界清晰的囊性病变，分散或聚集相互不融合，信号与胆囊接近。
4）囊性为主的肿块表现为大小不等的多房囊性病变，囊壁和间隔厚度不等，T2WI为高信号，不同的囊内信号不一，高者与胆囊相似为低、稍低或等信号，部分囊内可见“液-液”平面。
5）多结节型者肿大肝脏内见多发大小不等T1WI稍低信号、T2WI稍高信号病灶，边界清晰，增强病灶环形强化。
6）混合型表现弥漫与多发结节并存，在弥漫性结节病变的基础上出现孤立大的多房囊性病变，部分囊内可见“液-液”平面。
7）肝内血管受压，腹主动脉、下腔静脉受压，门静脉无受累。
【分析思路】
诊断依据：
1.患儿为女性，4岁。
无意中发现腹部包块，无明显不适，符合本
病的发病年龄和临床特征。
2.实验室检查未见异常。
3.CT平扫肝脏类圆形实性稍低密度肿块，边界清晰，肿块占据肝右叶和左叶内侧段，胆管及肝内门静脉分支受压移位。
4.增强扫描动脉期病灶内云絮状轻微强化，包膜有强化，密度低于肝实质密度。
5.门脉期和平衡期肿块内部强化较动脉期明显。
病灶包膜和瘤内絮状轻微强化及延迟强化均支持本病的诊断。
鉴别诊断：
1.肝未分化性胚胎性肉瘤（UES）：间叶性错构瘤的影像表现多样，囊性或混合性间叶性错构瘤需与未分化性胚胎性肉瘤鉴别。
UES CT表现为单囊或多囊病灶，边界清晰，内有不同程度的实性成分，增强后有强化边；而间叶性错构瘤囊壁薄而光整，囊内少见软组织成分和壁结节。
2.肝母细胞瘤：应与肝实性间叶性错构瘤鉴别，肝母细胞瘤单发实性肿块，增强扫描动脉期强化明显与同层腹主动脉强化程度相当，且发病年龄偏大，患者AFP升高；肝实性间叶性错构瘤AFP不升髙，CT增强强化为云絮状轻微强化伴延迟强化。