寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。
最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺巯甲丙脯酸他巴唑脑复新等；抗生素类：青霉素利福平、异烟肼菌必治等；吡唑酮类：氨基比林、保太松等；其他如地高辛、IL-2β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。
紫外线照射亦可加重病情有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。
许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406*0403及HLA-DRBl*1403*1405相关虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：1.直接免疫荧光证实在患者的表皮口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。
2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。
3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清可见到表皮棘层松解。
4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。
天疱疮 - 发病机制寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)分子量130kd是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合在表皮细胞间粘合上起重要作用。
因此抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。
天疱疮临床皮肤性病学
（2）药物性天疱疮:含硫氢基团药物诱发, 红斑型天疱疮,停 药后自愈。 （3）IgA型天疱疮：皱褶部位无菌性脓疱、水疱，瘙痒，IgA 型抗体。
（4)疱疹样天疱疮:多形性皮损，尼氏征阴性,瘙痒明显。
药物性天疱疮
IgA型天疱疮
疱疹样天疱疮
组织病理
棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱 腔内有棘层松解细胞。不同类型天 疱疮棘层松解部位不同：寻常型和 增殖型位置较深，位于棘层下部基 底层上方；落叶型和红斑型位于棘 层上部或颗粒层。
（三）系统药物治疗 1.糖皮质激素 （1）首选药物，根据病情严重程度选择剂量。 （2）用药1周内仍有新水疱出现应加量，无新水疱出现2周 后即可逐渐缓慢减量。 （3）皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停 止治疗。 2.其他免疫抑制剂 （1）与糖皮质激素联合应用。 （2）常用药物：硫唑嘌呤（AZP）、吗替麦考酚酯（MMF） 、环磷酰胺（CTX）。 （四）其他治疗 人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。
预防和治疗
（一）一般治疗 1.加强支持疗法，营养易消化饮食。 2.预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。 （二）局部护理 1.每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处。 2.皮肤损害广泛者采用暴露疗法。 3.保持房间清洁、通风、干燥，如病房条件差可用油纱布遮盖 糜烂面。 4.对糜烂面感染者外用或全身给予敏感抗生素。
腔粘膜少 • 形态：红斑上水疱，尼氏征
（+），疱壁更薄更易破； 糜烂面覆有黄褐色、油腻性 痂和鳞屑，如落叶状
4.红斑型（pemphigus erythematosus）
• 部位：头面、躯干上部及上肢 • 形态：红斑鳞屑性损害，面部呈蝶形红斑，躯干脂溢性皮炎
5.特殊类型天疱疮
(1)副肿瘤性天疱疮（PNP):伴发淋巴系统肿瘤,难治性的口 腔炎，皮疹多形性,糖皮质激素反应很差。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
3
黏膜损害可表现为口腔、眼、呼吸道和生殖道 黏膜的水疱、糜烂和溃疡。
鉴别诊断思路
应与其它类型的大疱性疾病进行鉴别，如类天疱 疮、大疱性表皮松解症等。
对于皮肤损害，应考虑是否为药物反应、感染等 所致。
对于黏膜损害，应考虑是否为化学灼伤、放射线 损伤等所致。
辅助检查手段
组织病理学检查
01
皮肤和黏膜病变的组织病理学检查可发现特征性的棘层松解和
全身疗法
在医生指导下，使用药物进行疗和护理
心理支持
给予患者心理支持，鼓励其积极配合治疗并保持良好心态。
定期复查
定期进行复查，以便及时发现并处理异常情况。
04
特殊人群和并发症
特殊人群的诊疗特点
儿童患者
对于儿童患者，天疱疮的症状往往更为严重，因此需要更为积极的治疗。同时，针对儿童 患者的治疗也需要考虑到其生长发育的特点，采取更为温和的治疗方式。
临床试验
开展更大规模、多中心的临床试验，以验证新的治疗方案和治疗 策略的有效性和安全性。
对临床实践的影响和意义
诊断准确性
相关研究进展有助于提高寻常型天疱疮的诊断准确性，使患者 得到及时确诊和治疗。
治疗方案
为制定更加规范、科学和有效的治疗方案提供理论依据和实践指 导。
患者生活质量
通过不断改进治疗方法，提高患者的生存率和生活质量，减少并 发症的发生。
THANKS
谢谢您的观看
医生应根据患者的具体情况制定 规范的治疗方案，包括药物治疗 、物理治疗等措施，以达到最佳 的治疗效果。同时应告知患者治 疗过程中可能出现的副作用和注 意事项，以便患者做好心理准备
04 定期复查
医生在治疗过程中应定期复查患者 的病情，观察治疗效果，及时调整 治疗方案，以促进患者的康复。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家建议
合并其他疾病，如感染、营养不良等，可 影响治疗效果。
优化方案与未来治疗展望
优化方案
根据患者具体情况，制定个体化的治疗方案，包括局部和全身用药的选择和剂量 调整。同时，加强患者的教育和护理，提高患者依从性和自我管理能力。
未来治疗展望
加强基础研究和新药研发，寻找更有效、安全的治疗方法和药物。同时，结合基 因组学、代谢组学等技术，实现精准治疗和个体化治疗。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家 建议
xx年xx月xx日
目 录
• 引言 • 寻常型天疱疮的病因和病理 • 寻常型天疱疮的诊断与鉴别诊断 • 寻常型天疱疮的治疗现状及进展 • 寻常型天疱疮的疗效评价与优化 • 结论
01
引言
疾病概述
1
寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性的大疱 性皮肤病，通常累及黏膜和皮肤。
建议在诊断寻常型天疱疮时，应充分考虑患者 的病史、临床表现和实验室检查结果。
对于轻中度寻常型天疱疮患者，可单独使用免 疫抑制剂治疗。
对于重度寻常型天疱疮患者，建议使用糖皮质 激素冲击治疗，同时联合免疫抑制剂和细胞因 子调节剂等治疗。
研究不足与展望
目前的研究主要集中在寻常型天疱疮的药物治疗方 面，对于其发病机制和病理生理过程的研究尚不够
治疗并发症，如感染和口腔黏膜溃疡等。
提供心理支持
03
通过及时的诊断和治疗，可以帮助患者减轻心理压力，增强信
心和勇气，积极面对疾病。
研究目的与方法
研究目的
探讨寻常型天疱疮的诊疗现状、治疗方法及疗效评估，为临 床医生提供参考和借鉴。
研究方法
收集和分析关于寻常型天疱疮的文献资料，结合临床经验和 案例分析，提出诊疗建议和评估方法。
细胞因子
天疱疮(专业知识值得参考借鉴)
天疱疮(专业知识值得参考借鉴)一概述天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
患者体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。
二病因本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。
天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。
抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。
天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。
三临床表现发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。
我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。
以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。
水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。
水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。
可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。
妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。
2.增殖型天疱疮发病年龄较年轻。
皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。
初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。
损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。
损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。
皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。
自觉症状不明显。
病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。
病变时重时轻，病程较寻常型长。
本病分两型：（1）重型（Neumann型）皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。
边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。
寻常型天疱疮的治疗 医学教育-概述说明以及解释
寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。
寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。
这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。
寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。
这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。
由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。
目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。
这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。
在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。
尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。
例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。
此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。
因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。
同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。
总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。
只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。
未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。
1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。
通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。
天疱疮怎么治
天疱疮怎么治
一、天疱疮怎么治二、天胞疮有哪些危害三、天疱疮护理注意事项
天疱疮怎么治1、天疱疮怎么治
支持治疗
应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。
长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。
如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
局部治疗
局部治疗的目的为保护创面,预防感染。
对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺),复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。
以龙胆紫锌氧汕,松碘油等制成油纱布外敷。
对面积较大,结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。
用消毒凡士林纱布,维氏油纱布外敷创面,有条件者可行暴露疗法。
对黏膜损害,可用2%～3%硼酸溶液,1%过氧化氢(双氧水),1%明矾溶液漱口,每3～4小时1次,具有消毒收敛作用。
含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂,亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。
2、什么是天疱疮
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。
天疱疮的抗。
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建议起始剂量为50mg/d，若没有不良反应发生，可在1~2周后加至正
常剂量。若发生了不良反应，则应立即停药。
用药期间需要密切监测血常规。硫唑嘌呤的主要优势是可降低激素的
累积剂量。
治疗
吗替麦考酚酯（MMF）（推荐等级 B）： 亦为一线免疫抑
量，并同时应用免疫抑制剂。
治疗
病情控制开始减量，激素减量方法国内外差别较大 。欧美
国家减量速度较快，而国内学者减量较慢。
建议泼尼松60~90 mg/d时，每1~2周减20%；40~60mg/d，
每 1~2周减10mg；20~40mg/d，每月减5mg；达20mg/d 时， 每3个月减5mg，直至减至0.2 mg/kg· d或 10mg/d长期维持，
可以在激素减量过程中防止疾病复发。
治疗
硫唑嘌呤（推荐等级 B）：为一线免疫抑制剂，剂量1~3mg/kg· d，起
效时间6周。
应用前应检查巯基嘌呤甲基转移酶（TPMT）活性，在酶活性正常的
患者，可正常使用。在酶活性较低的患者应使用维持量
（0.5~1.5mg/kg· d）。在无酶活性的患者禁用，以免引起严重的骨髓抑
的比较，因为即使两个 PDAI 分值相同的患者，其 抗Dsg水平可能不同。
对同一患者，在治疗的不同阶段，抗 Dsg抗体水
平可作为病情评估指标，其水平下降可作为激素 减量指标之一。
如果在治疗期间，患者抗体水平上升，提示患者
病情复发或加重，需密切随访，但并不能以此增
加激素或免疫抑制剂剂量， 如果出现新发水疱和
1 次，一般2个周期后皮损基本消退。
冲击治疗前多与免疫抑制剂联用，冲击治疗期间免疫抑制
剂不需停药。部分患者冲击治疗好转后会复发，再次冲击 仍然有效。
治疗
免疫抑制剂：中重度患者应早期在激素治疗的同时联
合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨 质疏松等的患者，更需早期联合。
联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且
国内学者也提出了自己的分级标准， 如按照水疱
数量的分级方法：轻度为<20个水疱，黏膜1 ~ 2小片； 中度为20~40个水疱，黏膜3~5小片；重度为 > 40个水 疱，黏膜>5小片。
按照皮损受累面积占体表面积（BSA）百分比的方法
分为：轻度（< 10%BSA）；中度（30%左右）；重度
（> 50%）。
血清中抗 Dsg 抗体水平亦可部分反映病情严重程
度，可作为评价病情的标准之一。
当皮损消退，临床症状逐渐缓解，抗 Dsg抗体水
平下降但仍可阳性。在疾病得到有效控制进入维 持阶段治疗时，仍有 50%以上的患者 Dsg3 和 Dsg1 并未转阴。
抗 Dsg水平不用于治疗后不同患者病情严重程度
病情控制一般需数周， 完全消退需数月，停止治疗需 2 年或 更长时间。
轻度患者（PDAI 0 ~ 8分）初始剂量泼尼松为0.5mg/kg· d； 中度患者（PDAI > 9分）1.0mg/kg· d，如果2周内没有控制病
情，剂量升至1.5mg/kg· d，不需继续增加剂量；
重度患者（PDAI ≥ 25分）初始剂量1.5mg/kg· d，不再增加剂
000）蛋白。
诊断标准
1. 临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
2. 组织病理：表皮细胞间水疱形成 （棘层松解）。
3. 免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于 表皮细胞间；②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或 ELISA检测到血清中出现 抗Dsg抗体。
PDAI 包括 3个方面的评估：皮肤、头皮和黏膜。
皮肤解剖部位分为耳、 鼻、 面部、 颈部、 胸部、 腹
部、 后背及臀部、上肢、手、下肢、足、生殖器
黏膜解剖部位分为眼、鼻、颊黏膜、硬腭、软腭、上
齿龈、 下齿龈、舌、舌下、唇黏膜、后咽部、肛门、 泌尿生殖道黏膜。 皮肤、头皮损害包括活动性损害（糜烂、水疱和新发 红斑）和陈旧性损害（炎症后色素沉着或皮损愈合 后红斑）。
开始减量的时间，一般在开始治疗后的2~4周。
疾病的早期阶段给予充分的治疗至关重要。
由于IgG的半衰期为3周，即使经过有效治疗，B细胞
产生抗体的能力被抑制，但 IgG下降仍需要一段时间。
如果2~4周没有出现显著效果，可以调整治疗方案。
PV治疗前和治疗期间应进行详细体检。见表2。
治疗
激素（推荐等级 A）：系统应用激素是 PV的一线治疗方案。
头皮损害分 6个水平，分别计 0、1、2、3、4、10
分
0 分为未受累 1 分为累及头皮的一个象限
2分累及 2个象限
3分累及 3个象限 4分累ห้องสมุดไป่ตู้ 4个象限
10分为整个头皮受累
陈旧性损害有则为1分，无则为0分
黏膜损害包括糜烂或水疱
0分：无 1分：1个 2分：2 ~ 3个 5分：>3个或2个损害大于2 cm 10分：整个区域受累
PV发病机制模式图
临床表现
50%的PV患者先有口腔损害，然后出现皮损，从口腔损害
到皮损出现的间隔约3个月至1年。
颊黏膜和咽部最常见，生殖道黏膜次之，表现为持续性、
痛性糜烂或溃疡，明显影响进食。
皮损表现为松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性多出现在正
常皮肤表面，少数出现在红斑基础上，水疱易破，形成糜 烂面，多数患者没有瘙痒。
或没有。
发病机制
黏膜主导型PV
血清中仅有抗Dsg3，由于Dsg1可补偿抗Dsg3抗体造成的 Dsg3的损伤，故皮肤损害较轻，或没有损害；由于Dsg1无 法弥补抗Dsg3抗体对Dsg3的破坏，故黏膜损害较重。
皮肤黏膜型PV
由于存在抗Dsg1和抗Dsg3抗体，Dsg1和Dsg3均被破坏，出 现皮肤和黏膜损伤。
概述
寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是天疱
疮中最常见类型
其主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身
抗体
临床表现为松弛性水疱、大疱，伴有顽固性、痛性黏
膜糜烂和溃疡
组织病理出现特征性棘层松解现象
概述
PV治疗的主要目的是控制病情，促使皮损和黏膜尽快愈合，
实验室检查及诊断标准
实验室检查
4. ELISA 检测抗桥粒芯蛋白抗体：黏膜主导型PV以抗 Dsg3为主，
皮肤黏膜型抗 Dsg1和抗 Dsg3均可阳性，且抗体含量与病情严重
程度相平行。 5. 免疫印迹：黏膜主导型 PV 患者血清可识别Dsg3（130 000）
蛋白，皮肤黏膜型可识别 Dsg1 蛋白（160 000）和Dsg3（130
量升至减量前的剂量。如果新发水疱大于3个，将剂量升至
减量前两个剂量。
治疗
在应用上述推荐剂量激素联合免疫抑制剂治疗失败的患者，
可考虑下列冲击治疗。
在冲击治疗的多种方案中，以甲泼尼龙冲击治疗最常用。 甲泼尼龙500mg或 1000mg静脉滴注，连用3d，然后恢复到
冲击前的激素治疗剂量。如果效果不好，3周后可重复冲击
在口腔黏膜和食管，Dsg3表达于整个上皮层， Dsg1除了在基
底部表达外，在上皮全层表达较弱。
发病机制
落叶型天疱疮
血清中仅检测到抗Dsg1抗体，由于Dsg3可弥补由于抗 Dsg1抗体导致的细胞间松解，所以在表皮基底部不出
现水疱，仅在表皮上部出现；而在黏膜方面，由于
Dsg3可补偿抗Dsg1导致的黏膜损害，故黏膜损害较轻，
制剂。
满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中 的至少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标” 中2条亦可确诊。
病情严重程度评估指标
目前有多种评估体系，但以天疱疮疾病面积指数 （pemphigus disease area index，PDAI）应用最
多，是目前国际上公认的天疱疮病情评估方法。
皮损多分布于胸背部、面部、头部、腋窝、腹股沟、臀部
等。
临床表现
40 ~ 60岁年龄多见，女性较男性易受累。 皮肤黏膜型不仅有广泛的皮损，而且出现严重的黏膜
损害，而黏膜主导型多数为黏膜损害，皮损轻微较局
限或没有损害。
实验室检查及诊断标准
实验室检查
1. 组织病理：选择新发（24 h内）小水疱作为标本来源。PV组织
糜烂，则需更改治疗方案。
此外， 抗 Dsg1抗体持续高水平，提示皮损复发可
能性较大，而抗 Dsg3持续高水平，并不预示黏膜 损害复发 。
PV各阶段定义
国际天疱疮委员会在 2008 年制定了被大家广泛接受的天疱疮各
阶段的定义。
• 基线：临床医生开始治疗的日期。 • 病情控制：无新发水疱出现， 原有水疱逐渐干涸。病情控制时间也
减少治疗的不良反应和提高患者的生活质量，力争长期缓 解，直至痊愈。
治疗的挑战在于长期稳定控制病情、减少复发、避免长期
应用糖皮质激素（简称激素）和免疫抑制剂的不良反应， 减少激素用量。
欧洲和日本已经形成了自己的治疗共识，但目前我国尚无
类似共识形成。
发病机制
基本发病机制为抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间
合下列药物：环磷酰胺 2mg/kg· d 12周；硫唑嘌呤2.5 mg/kg· d 12 周；甲氨蝶呤20mg/周 12周或吗替麦考酚酯3g/d 12周，治疗后 仍有新发皮损，或陈旧性皮损继续扩大或不再愈合定义为治疗
失败 （以体重75 kg为例）。
治疗
分为初始治疗阶段和维持治疗阶段。 初始治疗阶段是指从开始治疗到病情得到控制、激素