天 疱 疮(时光)
天疱疮的治疗土方法
天疱疮的治疗土方法天疱疮是一种慢性炎症性皮肤病，常见于中老年人，病因复杂，临床表现为皮肤出现水疱、糜烂、结痂等症状，给患者带来极大的痛苦和困扰。
针对天疱疮的治疗，传统的药物治疗效果有限，而一些土方法却显示出了一定的疗效。
本文将介绍一些天疱疮的治疗土方法，希望能对天疱疮患者有所帮助。
首先，红石榴叶泡脚。
红石榴叶具有清热解毒、消肿止痛的功效，对于天疱疮患者来说，泡脚可以有效缓解皮肤瘙痒、疼痛的症状，同时还能促进皮肤的新陈代谢，有利于病情的康复。
将红石榴叶洗净后放入热水中浸泡，等水温适宜后，将双脚浸泡其中，每天坚持泡脚，可以起到一定的治疗作用。
其次，苦瓜汁外敷。
苦瓜具有清热解毒、凉血止血的功效，对于天疱疮患者来说，苦瓜汁外敷可以有效缓解皮肤瘙痒、疼痛的症状，同时还能收敛皮肤，促进伤口愈合。
将新鲜苦瓜榨汁后，用棉球蘸取苦瓜汁轻轻涂抹在患处，每日2-3次，可以起到一定的治疗作用。
再次，芦荟叶敷贴。
芦荟具有清热解毒、润燥止痒的功效，对于天疱疮患者来说，芦荟叶敷贴可以有效缓解皮肤瘙痒、疼痛的症状，同时还能促进皮肤的愈合。
将新鲜芦荟叶洗净后，切成适当大小的片状，敷贴在患处，每天换药一次，可以起到一定的治疗作用。
最后，板蓝根水煮饮用。
板蓝根具有清热解毒、抗炎止痛的功效，对于天疱疮患者来说，板蓝根水煮饮用可以有效缓解全身症状，同时还能增强免疫力，有利于病情的康复。
将适量的板蓝根放入水中煮沸后，饮用板蓝根水，每日2-3次，可以起到一定的治疗作用。
总之，天疱疮的治疗是一个漫长而艰辛的过程，传统的药物治疗效果有限，而一些土方法却显示出了一定的疗效。
但需要注意的是，以上方法只是辅助治疗，不能替代正规的药物治疗，患者在尝试土方法时应当谨慎选择，并在医生的指导下进行。
希望天疱疮患者能够早日康复，重拾健康快乐的生活。
天疱疮的中医治疗方法
天疱疮的中医治疗方法
天疱疮是常见的皮肤疾病，中医通常采用综合治疗的方法进行治疗，以下是一些常见的中医治疗方法：
1. 中药疗法：常用中药如白茅根、枳实、苦参、连翘等具有清热解毒、凉血祛风等作用的中药来治疗天疱疮。
中药可以内服或外用，并根据病情进行调配。
2. 中药汤剂浸泡：将中药配方煮成汤剂，然后用药物汤剂浸泡患处，具有消炎、杀菌、止痒的作用。
3. 针灸疗法：通过针刺或刮痧等手段刺激特定穴位，调节人体气血平衡，改善身体的防御机制，增强抵抗力。
4. 中医推拿按摩：通过推拿按摩刺激皮肤，促进局部气血循环，改善病变部位的营养供应，促进皮肤修复。
5. 中医饮食调理：根据个体情况，调整饮食习惯，避免辛辣刺激食物的摄入，增加富含维生素和矿物质的食物，增强机体免疫力。
需要注意的是，不同人的病情可能不同，治疗方法也会有所差异。
因此，最好在就医前咨询中医专业医生，根据具体情况制定个体化的治疗方案。
天疱疮
天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
天疱疮中医治疗怎么治疗？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢天疱疮中医治疗怎么治疗？
导语：天疱疮是一种在老年人身上非常多见的一种疾病。
也有人把天疱疮称为大疱性天疱疮。
这是一种表皮的疾病，是非常的难受的。
所以患上这种疾病的
天疱疮是一种在老年人身上非常多见的一种疾病。
也有人把天疱疮称为大疱性天疱疮。
这是一种表皮的疾病，是非常的难受的。
所以患上这种疾病的老年人都会想尽办法来治疗这种疾病。
今天，我们要告诉大家的是天疱疮应该如何用中医来进行治疗，接下来，请看详细的资料。
天疱疮是一种严重的皮肤病，不同患者对治疗的反应不一，由于病程慢长，最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.您好，天胞疮一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。
本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
治法：泻火，除湿，养阴益气。
茵陈15萆解15白藓皮15苍术9薏苡仁18麦冬12玄参12石斛12生地15太子参15丹参12黄柏12扁豆15金银花15。
天疱疮是一种慢性，反复发作且严重的皮肤病.临床较少见，多在30～50岁左右发病.天疱疮可以分为寻常型，增殖型，落叶型和红斑型四种.有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型.其中以寻常型天疱疮危害性最大.
指导意见：
天疱疮是一种严重的皮肤病，不同患者对治疗的反应不一，由于病程慢长，最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.
以上就是关于天疱疮应该如何用中医治疗的相关内容的具体介绍。
在进行治疗的时候，一定要注意遵从医生的嘱咐，积极的配合医生的
生活中的小常识分享，对您有帮助可购买打赏。
天疱疮的疑难病例讨论后护长总结
天疱疮的疑难病例讨论后护长总结天疱疮是一种罕见而严重的疾病，其临床表现以往往疱疹或水疱的形式出现在皮肤和黏膜上。
其治疗困难，复发率高，严重影响患者的生活质量。
在这次疑难病例讨论后，我总结了以下几个方面。
首先，天疱疮的确诊需要综合考虑患者的病史、临床表现以及实验室检查结果。
为了确诊，我们可以进行皮肤活检以确定皮肤病变的类型，同时进行免疫荧光或免疫电镜检查以确定病变部位的免疫球蛋白和补体蛋白的沉积情况。
此外，还可以进行直接免疫荧光检测和间接免疫荧光检测以确定自身抗体的存在。
其次，天疱疮的治疗需要个体化和综合治疗的策略。
根据患者的具体情况，可以采用口服或局部使用的糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。
同时，要结合局部护理和伤口的清洁，防止感染的发生和恶化。
对于顽固性病例，可以考虑采用免疫吸附、光治疗以及生物制剂等新的治疗方法。
第三，精神支持和心理疏导对天疱疮患者的康复非常重要。
天疱疮是一种慢性疾病，治疗过程中可能会出现一些不良反应和并发症，同时也会造成患者的外貌和功能障碍，给患者带来巨大的心理压力。
因此，我们应该进行积极的心理干预，帮助患者理解疾病的性质和治疗进程，增强他们的信心和抗病能力。
最后，多学科协作是解决天疱疮疑难病例的关键。
天疱疮是一种复杂的疾病，涉及皮肤科、口腔科、眼科等多个学科的专业知识。
在讨论中，我们可以邀请不同学科的专家参与，共同制定治疗方案，寻找更多治疗的可能性。
通过多学科的合作，我们可以为疾病的诊断和治疗提供更全面和有效的建议。
综上所述，天疱疮是一种具有复杂病因和临床表现的疾病，其治疗困难且复发率高。
在疑难病例讨论后，我们需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，个体化制定治疗方案，并采取适当的心理干预措施。
多学科的协作对于解决天疱疮疑难病例至关重要。
希望通过我们的努力，能为天疱疮患者提供更好的治疗和关爱。
【口腔病】 天疱疮
天疱疮天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。
临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
疾病分类（一）、天疱疮多发于中年人，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。
寻常型好发于全身而以受压及摩擦部位为主。
在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。
水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。
用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。
粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。
病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。
愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。
自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。
因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。
组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。
增殖型好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。
早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。
周围常出现新水疱。
粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。
病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。
组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮乳头瘤样增殖。
落叶型皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。
皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。
以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。
表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润。
粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。
自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。
损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。
天疱疮诊断及治疗
天疱疮诊断及治疗
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当前治疗天疱疮首选药品依然是糖皮质激素，第 二线治疗药品是环孢素、霉酚酸酯，再次为环磷
酰胺和氨苯砜 ；
糖皮质激素：糖皮质激素用于天疱疮治疗是基于 其有效抗炎和免疫抑制作用，它能与靶细胞胞浆 内糖皮质激素受体G-R结合形成复合物并迁移至 细胞核内，与DNA上特定位点作用，从而对数个 决定炎症和免疫反应基因进行调整，起到抗炎和 抑制免疫作用。另外，糖皮质激素还可诱导转录 激活因子NF-KB抑制物合成，从而阻断NF-KB易 位至细胞核及基因转录；
注意咪唑类或三唑类药如酮康唑、氟康唑、伊曲 康唑可减慢环孢素A代谢速度，出现血药浓度显 著增高而产生危险；
天疱疮诊断及治疗
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霉酚酸酯（麦考酚酯，MMF）：抑制活化T 和B淋巴细胞内次黄嘌呤单磷酸脱氢酶，从 而抑制鸟嘌呤合成，选择性阻断T和B淋巴 细胞增殖；多与皮质类固醇联合应用,使用 方法为MMF每日2 g或35-45mg/kg/d，疗效 需要2-3个月出现，可连续用药9-12个月； MMF毒副作用轻微(仅淋巴细胞降低、轻微 胃肠道症状、暂时性转氨酶升高)；该药影
天疱疮诊断及治疗
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米诺环素－烟酰胺联合疗法：适应于类天疱疮及 有报道轻型红斑型天疱疮，其机理尚不明确，多 数作者认为与这两种药品抑制嗜酸性粒细胞及中 性粒细胞向病灶部位趋化、抑制肥大细胞脱颗粒 及粒细胞释放蛋白水解酶等抗炎症作用相关。通 常治疗剂量四环素1～2 g/d，烟酰胺0.6～1.5 g/d。 不良反应是服用四环素易出现显著胃肠道反应； 长久服用可造成肠道菌群失调、腹泻、二重感染 等。米诺环素是四环素衍生物，含有较强抑制炎 症细胞趋化作用；在皮损完全控制后米诺环素可 减为100 mg/d；
天疱疮诊断及治疗
天疱疮都是有几种类型?应该如何去护理呢?
天疱疮都是有几种类型?应该如何去护理呢?天疱疮是一种比较严重的慢性大疱性的人体皮肤疾病，也是一种危害性极大、给患者造成极大伤害和痛苦的一种自身免疫性的疾病。
该疾病会使人体的正常皮肤及黏膜出现水泡和溃烂，且这种水泡和溃烂面很脆弱也很松弛，极易发生破损，破损后溃烂面就会暴露在空气中，也会造成细菌的进一步感染，而加大溃烂面。
对于天疱疮这种皮肤疾病，目前对于它的病因目前不明确而尚无定论，但不具有传染性，容易误诊成其他皮肤病。
它除了会造成皮肤组织的损伤，还会引起患者发热、精神障碍等全身症状，严重影响患者的日常生活，如果妇女在怀孕期间患有此病还会导致胎儿出现早产等。
还会诱发并发症，如激发感染、压疮等。
一、天疱疮疾病的分类天疱疮一般分为四种类型，包括落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、增值型天疱疮、以及寻常型天疱疮。
1.落叶型天疱疹这种类型的天疱疹多出现在患者的头部、面部、以及四肢躯干大面积皮肤上发生松弛性大疱，尼氏征阳性（又称棘层松解征，有四种阳性表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离，常见于天疱疮。
）。
这种大疱呈半透明装，并且疱壁非常的稀薄，非常容易破裂，破裂后会很快的干燥并结成黄褐色的薄痂。
这种薄痂的形态为中心附着，薄痂的边缘为游离状态，痂下长期呈湿润的状态并逐渐发展到全身，使患者的真个皮肤颜色出现异常，呈暗红色，皮肤上覆盖大量的痂皮，痂皮的外形犹如树叶的叶片，伴有难闻的异味，因此称之为落叶型天疱疹2.红斑型天疱疮这种类型的天疱疮多发生在患者头部以及面部，皮肤破损处呈现盘装或是类似系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎，局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。
3.增值型天疱疮该类型的天疱疮多发于皮肤的脂溢或是大汗腺部位，例如胸部背部、腋下、肚脐眼、头部、面部、阴股沟等处。
发病初期身体会出现松弛性水疱，水疱同样也是极易发生破裂，从而形成糜烂面、乳头状增生，特别是在极易发生摩擦的身体部位尤为明显。
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寻 常 型 天 疱 疮 的 治 疗
寻常型天疱疮治疗指南（英国皮肤科杂志,
治疗方法
口服糖皮质激素 糖皮质激素静脉冲击 硫唑嘌呤 口服环磷酰胺 环磷酰胺与地塞米松
2003）
推荐等级
A C B B
B
或甲强龙冲击治疗 骁悉 金制剂 甲氨喋呤（MTX） 甲氨喋呤（MTX） 环孢菌素 四环素＋ 四环素＋烟酰胺 氨苯砜 IVIG 血浆置换 体外光化学方法 B B/C C C C C B C B
B
相当证据推荐应用
C
推荐应用的证据不足
D
E
落叶型天疱疮的治疗
总体与寻常型天疱疮相似。有些患者皮损可 能常年局限，并不需要系统应用皮质激素， 局部外用强效皮质激素可能足以控制病情。 病理上中性粒细胞浸润明显时也可应用氨苯 砜。
IgA 天疱疮的治疗
大多数患者可用氨苯砜治疗。常在用药 24~48小时内出现临床效果。如不能耐受氨 苯砜，可选用磺胺吡啶或阿维A酯。偶尔，当 这些药物均无效时，则可考虑应用低到中等 剂量的泼尼松，以及光化学疗法（PUVA） 或秋水仙碱。
其他治疗
1.免疫吸附(Immunoadsorption．IA) 2. 利昔妥单抗(Rituximab) 2.1 单用利昔妥单 2.2 利昔妥联合其他辅助治疗 3.肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂 4.造血干细胞移植治疗(Hematopoietie stem cell transplantation，HSCT)
分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris） ）
增殖型天疱疮（ 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） ）
落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus） ）
红斑型天疱 （PemphigusErythematosus ） 疱疹样天疱疮（ 疱疹样天疱疮（herpeti的病理生理过程是抗体抑制了桥 粒芯蛋白的黏附功能，使角质形成细胞间的 黏附丧失，最后导致水疱形成。
水疱位置的解释——桥粒芯蛋白补偿理论
Dsg1 和Dsg3在皮肤和黏膜表皮内的表达模 式不同。在皮肤， Dsg1表达于表皮全层，但 在浅层密度更大。而Dsg3表达于表皮的下部， 主要在基底层和基地上层。相反， Dsg1和 Dsg3在黏膜鳞状上皮层的全层都表达，但 Dsg1较Dsg3的表达水平要低得多。
天疱疮
Pemphigus
贵医附院皮肤科2011级研究生 时光
概念
Pemphigus一词来源于希腊语pemphix意为 水疱，描述一组慢性大疱性皮肤病，抗体直 接作用于角质形成细胞的表面，通过棘层松 解这一过程，造成角质形成细胞间粘附丧失。
发病机制
一、天疱疮致病性抗体——IgG 天疱疮致病性抗体
该抗体在引发角质形成细胞间黏附的丧失和水 泡的形成中起重要作用
天疱疮抗原的分子结构
胞外（EC）区域存在4个钙黏素重复序列，它们拥有结合钙的序基。细胞内钙 黏素特异区（ICS）在钙黏素中很保守，它们负责与β-连环蛋白和桥斑珠蛋白相 互作用。桥粒芯蛋白拥有自己独特的序列（重复单元区域或RUD）为29±1氨 基酸残基的重复序列（箭头所示）。每种桥黏素的异构体都有两个蛋白，来源 于同一基因可变剪接的转录物（a和b）。
副肿瘤性天疱的治疗
伴随良性肿瘤的患者将肿瘤切除，大部分患 者可明显好转或痊愈。 对于伴随恶性肿瘤的患者，尚无一个标准、 有效的治疗方法。特异性化疗可能使肿瘤完 全消退，并使皮肤损害缓慢消退。皮损对治 疗的反应远比口腔损害要迅速，后者往往很 顽固，对大多数治疗抵抗。 总的来说，由于对治疗抵抗，副肿瘤性天疱 疮的预后差。
IgA天疱疮（IgA pemphigus ） 天疱疮（ 天疱疮 副肿瘤性天疱 (paraneoplastic pemphigus)
寻常型天疱疮
在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
•累及部位： 累及部位： 累及部位
•尼氏征阳性 尼氏征阳性
–在水疱上挤压，疱 在水疱上挤压， 在水疱上挤压 内液体向周边渗透 –牵拉破溃之疱壁， 牵拉破溃之疱壁， 牵拉破溃之疱壁 周围表皮进一步剥脱 –外观正常皮肤用力 外观正常皮肤用力 摩擦可剥脱
治疗
首选治疗
糖皮质激素
根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重 日 1mg/公斤体重 病情未控制按～50%幅度加量 幅度加量， 病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2 病情平稳2～３周后逐渐减量 常用药物： 常用药物：
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，在 浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶 片状表皮剥脱，痂和鳞屑，如落叶状或似剥 脱性皮炎，渗液不多，口腔粘膜损害少见， 且多不严重。
发病部位：早期损 害常限于头皮、面 和躯干上部，而后 迅速或缓慢地发展 至身体的大部分或 全身，口腔黏膜受 累较少
强的松与强的松龙： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松： 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药 甲基强的松龙：
外用治疗：保护创面、预防感染、减轻疼痛。 1. 对小面积皮损可用0.1％利凡诺、复方硫酸铜溶液 湿敷，维氏油纱布外敷。 2. 对皮损面积较大，结痂及渗液较多者可用0.1％新 洁尔灭或高锰酸钾溶液清洗创面，用维氏油纱布 或消毒凡士林纱布外敷创面，有条件者可行暴露 疗法。 3.对粘膜损害可用1％双氧水、中药双花水等嗽口， 亦可行查办损内糖皮质激素注射治疗。
将桥粒芯蛋白抗体类型和桥粒芯蛋白在皮肤 和黏膜的分布特点结合起来思考，天疱疮复 杂的临床特征就可以用桥粒芯蛋白补偿理论 作合理的解释：当Dsg1和Dsg3共同表达于同 一细胞时，它们将相互补偿对方的功能不足。
寻常型天疱疮分为两个亚型： 黏膜主导型：有黏膜损害，但皮肤损害轻 黏膜皮肤主导型：除黏膜损害外，皮肤有广泛 的水疱和 糜烂 落叶型天疱疮患者仅有抗Dsg1的IgG抗体。 黏膜主导型寻常型天疱疮患者仅有Dsg3的IgG抗体， 而黏膜皮肤型寻常型天疱疮患者同时存在抗Dsg3和 Dsg1的IgG抗体。
【诊断】
1、诊断的主要依据有： (1)典型临床表现：皮肤上发生松弛性水疱和大疱， 尼氏征阳性，易破裂形成不易愈合的糜烂面，常伴 口腔粘膜糜烂； (2)组织病理：显示棘层松解，表皮内裂隙和水疱， 疱腔内有棘层松解细胞； (3)直接免疫荧光：显示IgG、IgA、IgM或C3在表皮 细胞间隙内呈网状沉积； (4)间接免疫荧光：显示８０％－９０％患者的血清 中存在天疱疮抗体。
全身各部位， 全身各部位， 以头面部、 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
是寻常型天疱疮一种罕见的增殖型，是 一种对寻常型天疱疮免疫损伤的皮肤反 应形式。 其特点是松弛性大疱，糜烂，随之形成 真菌样增殖或乳头瘤样增生，特别在间 擦部位、头皮或面部。
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
大多数疱疹样天疱疮是落叶型天疱疮的 临床变异，其余的可能是寻常型天疱疮 的临床变异。 本病特征为荨麻疹性红斑和疱疹样排列 的水疱；病理上表现为嗜酸性海绵水肿 和角层下脓疱，棘层松解轻度或没有； IgG抗体直接作用于角质形成细胞表面。 。
推 荐 等 级
A There is good evidence to support the use of the procedure. There is fair evidence to support the use of the procedure. There is poor evidence to support the use of the procedure. There is fair evidence to support the rejection of the use of the procedure. There is good evidence to support the rejection of the use of the procedure. 足够证据推荐应用
上皮细胞的黏附连接通常分为两个类型： 上皮细胞的黏附连接通常分为两个类型
1.黏附连接：黏附连接锚住肌动蛋白微丝束，由 经典钙黏素作为其跨膜成分，α-连接蛋白、β-连环 蛋白和桥斑珠蛋白作为其胞浆成分 2.桥粒连接：桥粒锚住中间丝，由桥粒钙黏素作 为跨膜成分，桥斑珠蛋白、plakophilin和桥斑珠蛋 白作为胞浆成分。 总的来说黏附连接介导快速但微弱的细胞黏附， 总的来说黏附连接介导快速但微弱的细胞黏附， 而桥粒介导缓慢但强大的细胞黏附
副肿瘤性天疱 (paraneoplastic pemphigus)
与潜在肿瘤相关（非霍奇金淋巴瘤和慢性淋 巴细胞白血病最多，占2/3。） 特征性临床表现：严重的难治性口腔炎， 特征性临床表现：严重的难治性口腔炎，发 展到唇红。 展到唇红。
副肿瘤性天疱
皮损特点：皮肤表现呈多形性，可以表现为 红色斑疹、类似寻常型天疱疮的糜烂和松弛 性大疱、类似大疱性类天疱疮的紧张性大疱、 多形性红斑样损害和苔藓样损害。
桥粒芯蛋白
桥粒芯蛋白有四种异构体（ 桥粒芯蛋白有四种异构体（Dsg1~4）。 ）。 Dsg1和Dsg3基本仅表达于复层鳞状上皮， 基本仅表达于复层鳞状上皮， 和 基本仅表达于复层鳞状上皮 是天疱疮水疱形成的部位。 是天疱疮水疱形成的部位。 Dsg2表达于所有含有桥粒的组织，包括单层 表达于所有含有桥粒的组织， 表达于所有含有桥粒的组织 上皮和心肌。 上皮和心肌。 Dsg4主要在毛囊起重要的粘连作用。 主要在毛囊起重要的粘连作用。 主要在毛囊起重要的粘连作用
IgA天疱疮（IgA pemphigus）
IgA天疱疮是一种新的、自身免疫性表皮内疱 病。 好发于中年或年老的人群。 表现为水疱性皮疹、皮肤中性粒细胞浸润以 及结合的和循环的抗角质形成表面IgA抗体， 而不是IgG抗体。