神经精神性狼疮ppt课件

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神经精神性红斑狼疮PPT课件

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Your company slogan
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内容
背景和目的 诊断标准 鉴别诊断
诊断评估
治疗挑战
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诊断评估常规
Labs CSF analysis Retinal exam CT - bleed/stroke MRI
FLAIR DWI
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内容
背景和目的 诊断标准 鉴别诊断
诊断评估
治疗挑战
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SLE病人T2T首要四大原则
治疗决策基于知情病人和主诊医师共同决定 治疗目标:控制疾病活动最小化合并症和药物毒性。 确保长期存活;防治器官损害;优化健康的生活质量;
遗传病
舞蹈病;溶酶体贮积病
Med Clin N Am, 2014,98,1193 –1208 12
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病理生理 – 多因素
自身抗体autoantibodies
get thru weakened BBB, intrathecal production anti-neuronal, anti-ribosomal P, APS, NMO
情绪失常 15-60%
脑血管病变 5-20% 癫痫 5-50%
脊髓炎
重症肌无力 格林巴利 自律性异常 无菌性脑膜炎
10
神经病变 10-30%
精神病 5-10%
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NPSLE流行病学
累计发生率30-40%
早期NPSLE 〜20%病例头颅MRI已存在脑萎缩 〜10%病例头颅MRI出现局部病变 特别注意:SLE病人出现神经精神症状绝大部分不是 由于SLE本身引起,而归因于其它因素

(2024年)PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件

(2024年)PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
2
01 引言
2024/3/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ,推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/3/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病,可累及 全身多个器官和系统
要点二
皮肌炎(DM)
DM以皮肤损害和肌肉炎症为特征, 皮肤损害表现为眶周紫红色斑疹、 Gottron征等,肌肉炎症表现为肌无 力、肌痛等。实验室检查可见肌电图 异常,肌肉活检可见肌纤维变性和炎 症反应。ANA可阳性,但无SLE特异 性抗体。
要点三
系统性硬化症(SSc)
SSc以皮肤变硬、僵硬和厚实为特征 ,可伴有内脏受累。皮肤硬化表现为 皮肤紧绷、僵硬、厚实,不能捏起, 可伴有雷诺现象、指端溃疡等。ANA 可阳性,但无SLE特异性抗体。
遗传因素与环境因素共同作用,增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关, 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
2024/3/26
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环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病,如EB病毒、细小病毒 B19等。
2024/3/26
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
指导患者进行自我管理和 保健,如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
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预后和随访
2024/3/26
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
随访建议
定期随访,监测病情变化和药物副作用,及时调整治疗方案

系统性红斑狼疮伴发的精神障碍护理业务学习PPT课件

系统性红斑狼疮伴发的精神障碍护理业务学习PPT课件
可以通过倾听、鼓励和建立信任关系实现。
如何进行护理干预
教育和指导
帮助患者了解SLE及其精神障碍,增强其自我 管理能力。
教育内容包括疾病知识、治疗方案及自我调 节技巧。
如何进行护理干预 多学科团队合作
与心理医生、社会工作者及其他专业人员合 作,为患者提供综合性护理。
团队合作能更全面地满足患者的需求。
系统性红斑狼疮伴发的精 神障碍护理业务学习
演讲人:
目录
1. 什么是系统性红斑狼疮及其精神障碍 2. 为什么关注精神障碍 3. 何时进行精神障碍评估 4. 如何进行护理干预 5. 后续评估与调整
什么是系统性红斑狼疮及其精 神障碍
什么是系统性红斑狼疮及其精神障碍
定义
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病, 主要影响皮肤、关节和内脏器官。同时,它也可 能伴随精神障碍。
有效的护理可以改善患者的生活质量。
为什么关注精神障碍
为什么关注精神障碍 患者的整体健康
精神障碍会影响患者的身体健康与治疗效果 ,导致疾病的加重。
心理健康与身体健康密切相关。
为什么关注精神障碍
社会支持
精神障碍可能导致患者社会交往减少,影响 其家庭和社交支持系统。
良好的社会支持有助于患者更好地应对疾病 。
精神障碍包括焦虑、抑郁和认知功能障碍等。
什么是系统性红斑狼疮及其精神障碍 流行病学
系统性红斑狼疮的发病率在女性中更高,尤其是 育龄期的女性,精神障碍的发生率也随之增加。
对患者的心理健康关注越来越受到重视。
什么是系统性红斑狼疮及其精神障碍 重要性
了解SLE及其伴随的精神障碍对于提供全面护理至 关重要。
当患者出现情绪变化、行为异常或认知障碍时, 应立即进行评估。

医学ppt课件神经精神性狼疮NP

医学ppt课件神经精神性狼疮NP

识,积极配合医生的治疗和建议。
04

ANA是NP的标志性抗体,高滴度ANA与NP的发病密切相关。
抗双链DNA抗体(dsDNA)
dsDNA抗体与NP的活动性和严重性相关,可作为疾病监测和预后评估的重要指标。
抗神经元抗体
如抗NMDA受体抗体、抗AMPA受体抗体等,这些抗体的存在与NP的神经系统症状有关。
02
神经系统受累表现
头痛、癫痫等神经系统症状
头痛
神经精神性狼疮患者常出 现头痛,表现为持续性或 间歇性钝痛、胀痛或刺痛, 可伴有恶心、呕吐等症状。
癫痫
部分患者可出现癫痫发作, 表现为意识丧失、肢体抽 搐、口吐白沫等症状。
其他神经系统症状
如认知障碍、情感障碍、 行为异常等。
脑脊液检查异常表现
脑脊液蛋白升高
心理评估与干预措施
心理评估
通过专业的心理评估工具和方法, 对患者的精神状态进行全面评估, 确定症状的严重程度和影响范围。
心理干预
根据评估结果,制定相应的心理干 预措施,如认知行为疗法、家庭治 疗等,以改善患者的精神症状和提 高生活质量。
预防措施
针对可能出现的精神症状,采取相 应的预防措施,如避免过度劳累和 精神压力,保持良好的生活习惯和 心态等。
发病机制
NP的发病机制复杂,涉及遗传、环境、 免疫等多个方面。其中,自身免疫反应 导致的血管炎和神经元损伤是主要的病 理生理过程。
临床表现及分型
临床表现
NP的临床表现多样,包括头痛、癫痫、认知障碍、精神症状等。根据受累部 位不同,可分为中枢神经系统受累和外周神经系统受累两大类。
分型
根据临床表现和受累部位的不同,NP可分为多种类型,如弥漫性脑病、脑血管 炎、脑膜炎/脑炎、脊髓炎等。

系统性红斑狼疮课件PPT课件

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.
不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等,应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4~12周,激素在病情允许情况下,宜尽快减小剂量
.
免疫抑制剂
对较严重的SLE,应用大剂量激素联合免疫抑制剂,有利于更好地控制SLE活动,减少SLE暴发,以及减少激素的需要量 应监测免疫抑制剂的不良反应
多 浆 膜 腔 积 液
.
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
蝶形红斑
掌部红斑
特征性
.
网状青斑
雷诺现象
光过敏(photosensitivity) 网状青斑(livedo reticularis) 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发(alopecia) 雷诺现象(raynaud's phenomenon)
.
三、关节和肌肉 关节痛是常见症状,伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死 肌痛,肌炎 四、肾 约75%患者有LN的临床表现,出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等,晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型

神经精神性狼疮(NP-SLE)概述

神经精神性狼疮(NP-SLE)概述

脑血栓 12
6 侧脑室低密度区、脑沟裂增
8
宽、第四脑室前角脱髓鞘
2 脑萎缩
4
10 多发低密度区、脑沟裂增宽、 12
脑萎缩、球形病变
2 脑沟裂增宽
6
12 脑栓塞灶伴或不伴脱髓鞘病变 4
脑出血 3
3 出血
4
截瘫
8
6 多发梗死灶、脑室扩张
6
合计 53 41
2019年6月9
43
感谢你的观看
5 白质脱髓鞘、点状出血
T2
高密度损伤
提示血小管炎
12.5% 脑室扩大,与疾病严重程度、认知障碍、年龄、病
程、用药无关
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
2019年6月9
感谢你的观看
41
五.分类
• 1979年 Kassan & Lockshin 提出对CNS-SLE分类 Arthitis & Rheum 1979; 22:1382-1385
神经精神性狼疮(NP-SLE)
北京协和医院 xx
2019年6月9
感谢你的观看
1
一.概述
2019年6月9
感谢你的观看
2
1.简述
• 轻——重 疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、 昏迷
• 局限性、全身
• 诊断困难
• 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用
2019年6月9
感谢你的观看
3
2.历史
• Hebra和Kaposi(1875) 第一个描述SLE的终末期 出现昏迷
20%
SLE
PUMCH
30% SLE 53% CNS-SLE
2019年6月9

《精神神经性狼疮》PPT课件

《精神神经性狼疮》PPT课件

3. 情感障碍和神经症反应:包括躁狂、抑郁以及癔症、 强迫症、焦虑症、疑病症和神经衰弱。
医学PPT
13
神经精神性狼疮的临床表现
二、神经系统损害
1. 癫痫:癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现,发作类 型多样,可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶 性发作或杰克森发作。
癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管 闭塞,或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、 尿毒症、脑水肿或颅内压增高引起。
医学PPT
2
神经精神性狼疮的病理
神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜 下改变为出血,梗死,脑内感染,伴发血管 病变,包括血管透明性变,血管周围炎症及 内皮增生,血管炎少见。
医学PPT
3
神经精神性狼疮的病因及发病机制

1 遗传学及基因学
目前已有较多关于狼疮基因的研究,但 是神经精神狼疮的易感基因尚不十分明确。谢 尚葵等[2]发现人类白细胞抗原HLA - DR2 组等位基因:DRB1*1501 与 神经精神症状正相关,与阳性狼疮细胞负相关, 但是通过何种途径致病尚不清楚。
21
神经精神性狼疮的治疗
① 轻症患者:可使用非甾类消炎止痛 药减轻头痛、偏头痛;对焦虑、抑郁 症患者,可选用三环抗抑郁药或氟西 汀等进行对症治疗。
医学PPT
22
神经精神性狼疮的治疗
② 癫痫的治疗:虽然抗癫痫药可能引起药物性狼 疮,但对已确诊的SLE,并不会加重病情,相反, 具有治疗作用。对有脑血管疾病,脑电图有永久改 变的患者需进行长期的抗癫痫治疗。部分发作的患 者用卡马西平、苯妥英钠,大发作者用丙戊酸钠、 莫三嗪等
MRI:可发现NPSLE的梗死及灰白质密度增加,对 发现局灶的缺损性病变较为敏感。T 2信号提示在 弥漫性病变中有脑水肿的改变。APS中75%患者 MRI表现异常,T2加权像,许多病人显示有室周和 皮层下白质信号增强的小点状损害,即小梗死。 MRI也是诊断横断性脊髓炎的依据。

神经精神性狼疮发病机制2

神经精神性狼疮发病机制2

神经精神性狼疮发病机制(2) 神经精神性狼疮发病机制在抗U1RNP抗体阳性的NPSLE患者中,脑脊液中抗U1RNP抗体的滴度比血清中更高。

配对检查血清和脑脊液中抗U1RNP抗体有助于对血清抗U1RNP抗体阳性有神经精神症状的患者进行鉴别诊断[17]。

2.2 抗体诱导血流动力学改变介导神经系统损伤抗磷脂抗体综合征(APL),APL是指由抗磷脂抗体(aPL)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等[10]。

aPL是血清中的一种免疫球蛋白必须在磷脂结合蛋白β2-糖蛋白(β2-GPI)存在的情况下才能与带负电荷的磷脂结合,通过抗蛋白C和蛋白S、血小板聚集以及直接活化血管内皮细胞诱导促凝状态,影响凝血机制并进而促进血栓的形成[18]。

脑脊液内的aPL也可直接作用于神经元而引起弥散性的认知障碍,体外研究也表明抗磷脂抗体可以引起神经元细胞的功能障碍,这也可能是抗磷脂抗体在NPSLE发病中的另一机制[7]。

抗内皮细胞抗体 (AECA)也可促使单核粒细胞趋化并形成在血管壁的浸润,继而导致血管壁损伤,在体外抗内皮细胞抗体可使第Ⅷ因子和其他的黏附分子表达增加。

这些改变通过促进脂蛋白进入血管壁而加速动脉粥样硬化的形成[19]。

3 免疫复合物及补体免疫复合物沉积在脑部小动脉、小静脉及毛细血管,引起血管炎,造成管腔狭窄至闭塞,各种抗核成分的自身抗体与自身细胞核抗原结合形成可溶性免疫复合物沉积在不同脑组织造成其变性、肿胀、坏死、软化,导致中枢神经系统不同类型的、广泛的免疫损伤,从而导致脑皮质、白质以及脑干多发微梗死或较大面积的脑梗死,从而产生各种NPSLE的临床表现[20]。

近年来发现NPSLE患者CSF中存在免疫复合物和补体成分C4明显降低,C5b是鞘内补体系统激活的指标,补体系统的激活迅速促发一系列反应,包括白细胞趋化、促进吞噬作用、使平滑肌和毛细血管通透性增加。

国外一些基于尸检报告的研究也显示部分SLE患者(包括精神症状), 其脑内脉络膜丛上有γ-球蛋白IgG和免疫复合物的沉积[21]。

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其他对症治 疗
护理措施
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安 全
(1)全面评估患者安全隐患:评估内容包括:临床症状,尤 其是癫痫、精神异常等表现;药物相关安全隐患,如免疫抑 制剂所致副作用观察,大剂量激素冲击后感染风险评估;患 者家属相关疾病知识和支持情况等。
(2)癫痫的安全护理:掌握癫痫发作的前驱表现,保持安静 的治疗环境,积极配合药物治疗,其次备齐各类急救物品, 以便在患者发生大抽搐时确保气道通畅,防止咬伤及舌后缀。 (3)积极预防感染:①加强基础护理,如皮肤清洁、口腔护 理。②积极配合支持治疗,给予患者使用丙种球蛋白,可提 高患者对感染的抵抗力,调节免疫功能。③预防医源性感染: 宜将该类患者与感染患者相对隔离,医务人员充分做好消毒 隔离措施。
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谢谢观赏
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1999年ACR提出的神经精神狼疮分类标准
实验室及其他检查
实验室 检查
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脑脊液检查是诊断NPSLE最基本、最重要的检查 血清免疫学检查:抗磷脂抗体可作为预测神经精神事件的重要 因素,对有神经精神症状的SLE患者,应被作为常规检查。 明确SLE有无脑损害 根据影像学表现分型,对NPSLE进行定位、定性诊断及对更早 更成功地治疗干预和预后的改善有着积极的意义。 不具备特异性,但其异常程度与临床表现有着密切的关系,能 直接反映脑细胞功能状态。 对病情变化、治疗的观察起到一定的作用。
偏瘫
癫痫
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临床表现
神经精神性狼疮分类标准
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1急性炎性脱髓鞘性多 神经病 2 无菌性脑膜炎 3 自主神经紊乱 4 脑血管疾病 5 脱髓鞘综合症 6 头痛 7 单神经病(单发/多 发) 8 运动失调(舞蹈病) 9 重症肌无力
10脊髓病 11颅神经病 12神经丛病 13多发性神经病 14癫痫发作和癫痫病 15谵妄(急性精神紊 乱状态) 16焦虑 17认知障碍 18情绪紊乱 19,积极沟通,消除其对疾
病的紧张情绪,树立战胜疾病的勇气和信心。 (2)应充分应用临床成功案例的暗示作用及同伴效应,带 动患者积极情绪。 (3)加强对患者家属的关心,通过宣教取得家属对疾病状 态的理解和对患者的支持。
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护理措施
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健 康
(1)药物知识宣教:激素治疗过程中,告知患者注意预防感 染、消化道溃疡、骨质疏松、电解质紊乱的并发症。服用激 素的时机宜在餐后以及激素治疗可能导致的症状。
(2)饮食指导:给予高营养易消化饮食,增强抵抗力,多吃水果 蔬菜,多饮水保持大便通畅。大剂量激素的应用,易导致低钾 低钙的发生,应给予高钾高钙的饮食,如瘦肉、骨头汤、橘子 水等,伴肾功能不全者应限制钠盐的摄入。 (3)康复指导:对于患有精神症状的患者,要做好康复指导, 包括日常活动训练,社会交往技能训练,家庭生活技能训练 及心理指导。
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护理措施
药物 护 理
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(1)正确使用药物:大剂量甲泼尼龙冲击治疗是指对出现中
枢神经精神性狼疮患者,给予甲泼尼龙500 mg/d,连续3 d后,逐步减量。 (2)预防感染:有研究显示SLE患者中,感染是SLE死亡的 首要原因。保持病房空气的流通,注意保持口腔清洁观察口 腔黏膜情况。保持皮肤清洁干燥,勤换内衣,注意会阴部和皮肤 皱褶处的清洁,忌用碱性肥皂。
血浆置换和 免疫吸附
近年来这种方法被越来越多地应用于重症 NPSLE的抢救和治疗。
生物制剂
有报道显示利妥昔单抗治疗SLE,能有效 改善中枢神经系统受累的状况
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治疗要点
中药治疗
最新的研究报道,一种北美草药的提取物 脱氢表雄酮有助于改善思维障碍。
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免疫球蛋白 治疗
在排除血栓形成或肾衰竭的前提下,对常 规细胞毒治疗无效或有禁忌的患者可以连 续5 d按总量2 g/kg给予免疫球蛋白静脉 缓滴,有效率为可达33%~100%。 脑出血的外科手术治疗,抗血小板聚集、 抗凝、活血化瘀、脱水、止血、非甾体抗 炎药和三环类抗忧郁药、抗癫痫等药物治 疗。
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神经精神性狼疮
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目 录
概述
临床表现 实验室及其他检查 治疗要点 护理措施 参考文献
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概述
SLE
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系统性红斑狼疮(SLE)是可累及多系统多脏 器的自身免疫性疾病。
NPSLE
SLE的神经累及称为"神经精神性狼疮 NPSLE),包括中枢神经系统、周围神经系统、 自主神经系统综合征和精神症状.
影像学 检查
脑电图
神经精 神测试
是判断认知障碍最有效的方法,可以采用标准化的心理评估工 具,进行认知功能的检测,为早期诊断NPSLE提供临床依据。
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治疗要点
免疫抑制剂
轻型者予非大剂量皮质类同醇激素。急重 症者予大剂量甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击 治疗。联合冲击治疗优于单冲击治疗。
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蝶形红斑
指掌部红斑
雷诺氏现象
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概述
NPSLE特点
神经精神狼疮患者处于疾病活动期 ,病情重,预后差,病死率高,易留后遗症。
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及时的治疗和详细的病情观察,良 好的护理,有利于病情的控制和逆转, 改善预后,减少后遗症。
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临床表现
头痛
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精神 障碍
呕吐
意识 障碍
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参考文献
1.阎萍,周晓鸿.神经精神性狼疮的诊断与治 疗进展.医学综述.2010,16.(5)
2.沈小雁 ,郑捷.神经精神性狼疮的诊断与 鉴别 .诊断学理论与实践 .2004,3(4) 奚慧琴 , 李晓蓉.神经精神性狼疮护理的研 究进展 .中华现代护理杂志 .2013,19(18)
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