多系统萎缩诊疗指南
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，目前尚无彻底治愈的方法。
然而，可以通过一些治疗方法来改善症状和减缓疾病的进展，包括：
1. 药物治疗：可能会使用多种药物来缓解多系统萎缩的症状，如肌肉僵硬、震颤和运动障碍等。
例如，抗帕金森药物可以帮助减少肌肉僵硬和震颤，而抗震颤药物可以减轻震颤症状。
2. 物理治疗：物理治疗师可以通过运动和锻炼来帮助改善肌肉僵硬度和减轻运动障碍。
定期进行物理治疗可以增强肌肉力量和灵活性，提高平衡和协调能力。
3. 语言治疗：由于多系统萎缩可能会影响言语和吞咽能力，语言治疗师可以帮助改善患者的发音、说话流畅性和咀嚼吞咽功能。
4. 支持性护理：患者可能需要长期的支持和护理，包括日常生活活动的帮助、建立适合的生活环境和提供心理社交支持。
家庭成员和护理人员可以提供这些支持。
5. 应对心理健康问题：多系统萎缩可能会对患者的心理健康产生影响，例如抑郁和焦虑。
心理治疗和药物治疗可以帮助处理这些心理健康问题。
重要的是要与专业医疗团队保持密切联系，根据个体的病情和症状，制定个体化
的治疗计划。
虽然多系统萎缩无法根治，但综合的治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病的进展。
多系统萎缩(MSA)讲课文档
呈长信号。小脑病理学检查示齿状核及其周围白质弥
漫的铁沉积，小脑齿状核MRT2呈短信号。
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表现为壳核外侧边缘高信号，这与壳核低信号、萎缩有 关，结合临床考虑多系统萎缩 MSA-P 型。
• α- synuclein也是Lewy-body的主要成分，因此， MSA和PD、Lewy体痴呆、Down综合症等病一起 被归为突触核蛋白病(α-synucleinopathy).。
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临床表现
• 成年期发病，50～60岁发病多见，平均 发病年龄为54.2岁（31～78岁），男性发 病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。
、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼 肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。
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实验室检查
• 直立试验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压 ，站立2～3 min内血压下降大于30／20mm Hg， 心率无变化者为阳性。
• 血液生化：血浆去甲肾上腺素含量测定、24 h尿儿 茶酚胺含量测定，均明显降低。
、小脑症状。如果再加上锥体束征或震颤麻
痹症状，则OPCA型可近似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。
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诊断
• Gilman等的MSA诊断标准(1999年)
• 临床特征：
• (1)自主神经衰竭和(或)排尿功能障碍：姿位 性低血压、尿失禁或不完全膀胱排空。
• (2)帕金森综合征:运动徐缓、强直、姿势不稳 、震颤。
• (3)小脑性共济失调:步态性共济失调、共济性构
多系统萎缩诊断标准中国专家共识解读
•指南与共识•多系统萎缩诊断标准中国专家共识解读吴)王晓平(上海交通大学医学院附厲同仁医院神经科，上海200336)【摘要】2017年唐.沙和陈生弟等教授制定的《多系统萎缩诊断标准专家共识》更好地规范了国内临床医师对多系统萎缩(MSA)的诊断和鉴别诊断，提高了MSA的临床诊断正确率&笔者结合个人认识和临床经验对该共识进行解读，主要阐述多系统萎缩(MSA)的临床表现，分型，诊断与鉴别诊断方法，并对多系统萎缩的一些早期特征性表现进行阐述。
【关键词】多系统萎缩；专家共识；解读；诊断标准；早期诊断；自主神经功能障碍【中图分类号】R742【文献标志码】A doi：10.3969/j.issn.1672-3511.2019.06.002Interpretation of Chinese Expert Consensus on DiagnosticCriteria for Multiple Systems AtrophyWU Rong,WANG Xiaoping(Department of Neurology，Tongren Hospital<ffiliated to Medical College of Shanghai Jiaoton.g University，Shanghai200336,China)【Abstract】In2017，Chinese neurologist formulated The Expert Consensus on Diagnostic Criteria for Multiple System Atrophy!MSA)tobe t erstandardizethediagnosisanddi f erentialdiagnosis"andimprovetheclinicaldiagnosticac-curacyofMSA Theauthorinterpretsthe maincontentsoftheconsensus withpersonalknowledgeandclinicalexperi-ence，mainly expounding the clinical manifestations and classification of MSA，discussing the diagnosis and differential di-agnosisofMSA Andsomeearlycharacteristicmanifestationsofmultiplesystematrophywereinterpreted 【Key words%Multiple system atrophy；Consensus；Interpretation；Diagnostic criteria；Early diagnosis；Autonomicdysfunction多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发的，病因不明的神经系统变性疾病，1969年由Graham和Oppenheimer首先提出，估计发病率在0.6-0.7/10万人，平均发病年龄为53岁，50岁以上人群患病率为3/10万人工。
多系统萎缩(多系统萎缩症)
多系统萎缩（多系统萎缩症）【病因】(一)发病原因MSA的病因不明。
目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。
(二)发病机制1.少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。
过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的。
自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征。
Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致。
但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性。
Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢。
少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。
2.神经元凋亡有人认为其发病机制与神经元凋亡有关。
神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)。
发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。
3.酶代谢异常参见橄榄脑桥小脑萎缩。
4.病理改变大体标本可见小脑、脑干和脊髓萎缩、变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。
病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维、脑桥基底部核，延髓下橄榄核、迷走神经背核、蓝斑，小脑中、下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球、尾状核、壳核，脊髓中间外侧柱细胞、前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性、鞘脱失。
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种罕见的神经系统疾病，其主要特征是多个系统的功能障碍，包括自主神经系统、运动系统和认知系统。
目前，尚无特定的治疗方法，因此早期诊断和治疗至关重要。
本文将介绍多系统萎缩的诊断标准。
多系统萎缩的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 自主神经系统功能障碍：包括尿失禁、便秘、性功能障碍、低血压和心动过缓等。
2. 运动系统功能障碍：包括肌张力减退、震颤、肌肉僵硬、姿势不稳和运动协调障碍等。
3. 认知系统功能障碍：包括记忆力减退、注意力不集中、语言障碍和空间定向障碍等。
4. 神经影像学检查：包括MRI和PET等影像学检查，可发现脑干和小脑萎缩等特征。
5. 神经病理学检查：包括脑组织活检和尸检等，可发现α-突触核蛋白和谷氨酸脱羧酶等蛋白质的异常表达。
以上五个方面的任意两个或以上的功能障碍，加上神经影像学或神经病理学检查的阳性结果，即可诊断为多系统萎缩。
需要注意的是，多系统萎缩的早期症状可能不明显，易被误诊为帕金森病、多发性硬化症等其他神经系统疾病。
因此，对于有自主神经系统功能障碍的患者，应及时进行神经影像学和神经病理学检查，以尽早发现和诊断多系统萎缩。
多系统萎缩是一种罕见但严重的神经系统疾病，其诊断标准主要包括自主神经系统、运动系统和认知系统功能障碍，以及神经影像学和神经病理学检查的阳性结果。
早期诊断和治疗对于患者的生存和生活质量至关重要。
从病例入手详解----多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
多系统萎缩(MSA)
2008年MSA新诊断标准已将影像学特征作为诊断可能的MSA的支持条件。 Horimoto等进一步细化十字征改变分为6期: 0期,无改变; I期, T2WI 垂直高信号开始出现; II期,清晰的T2WI垂直高信号出现; III期,T2WI 水平高信号继垂直高信号开始出现; IV期:水平高信号和垂直高信号清 晰可见; V期,脑桥腹侧水平高信号线的前方高信号或脑桥基底部萎缩。 壳核裂隙征分成4期: 0期,无改变; I期,裂隙状高信号位于一侧壳核; II期,裂隙状高信号位于双侧壳核; III期,裂隙状高信号位于双侧壳核, 信号强度相同。这些特征性T2加权高信号的机制是脑桥核和桥小脑纤 维变性,胶质细胞含水量增加,而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害,从而形成MRI上T2加权像上脑桥的十字形高信号。壳核 信号改变很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致,或者由铁沉积 和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性 眼肌麻痹，可见中脑被盖、小脑上脚明显萎缩，中 脑黑质因多巴胺能神经元丢失而脱色，ＰＳＰ的典 型头 ＭＲＩ表现为: 中脑明显萎缩，在 Ｔ１像正中 矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
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多系统萎缩诊疗指南【概述】多系统萎缩(multiple systern atroplly，MSA)是一组成年期发病、散发性神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状，病因不详。
按照上述三组症状出现的先后和不同组合，MSA可分类为几组临床亚型，每个亚型过去曾被认为是独立病种，有各自不同的传统命名(见表3—5)。
MSA的确诊靠病理组织学证实，病理学标志是在神经胶质细胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理发现还有小脑Purkinje细胞丧失和壳核胶质细胞增生和神经元丧失。
病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。
MSA包涵体的核心成分为α一突触蛋白(α—synuclein)，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Down综合征、Hallervodern-Spatz病一起分类为突触蛋白病(synucleinopathies)。
表3-5 MSA亚型临床亚型废弃的传统名称帕金森综合征(MSA-lP) 纹状体黑质变性(Pankins。
nlsm) (striatonigral degeneration)自主神经功能不全(MSA-一A) Shy-Drager综合征(autonomic dysfunction) (Shy-Drager syndrome)小脑性共济失调(MSA—C) 散发性橄榄脑桥小脑萎缩(ataxia) (sporadic oliverpontoCerebellar atrophy)【临床表现】成年期发病，平均发病年龄为54．2岁(范围介于31～78岁)，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为帕金森综合征、共济失调和自主神经功能不全，少数患者也有以肌萎缩起病原体的。
不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或几个多系统的神经症状群，包括帕金森综合征、共济失调和自主神经功能不全和锥体速征。
疾病发展至神经系统的“多系统”症状出现后，仍以首发症状为主要表现。
临床上据首发和主要症状，可将多数患者分成不同的临床严型。
从首发症状进展到合关运动障碍（锥体系、锥体外系和小脑）性运动障碍)和自主神经系统功能不全的平均时间为2年(1～10年)；从发病到需协助行走、需轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。
主要症状有：(一)帕金森综合征(Parkinsonism)是MSA—P亚型的首发和突出症状，过去称作纹状体黑质变性(striatonigral degeneration)。
帕金森综合征也是其他亚型的常见症状之一。
MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为肌僵直和运动缓慢，而震颤罕见，双侧同时受累，但可轻重不同，以及对左旋一多巴(L-Dopa)治疗反应不佳，且易出现异动症(dyski．nesias)等不良反应。
若长期对L-Dopa 治疗反应良好，应考虑为帕金森病附加自主神经功能不全症。
(二)小脑性共济失调是MSA—C亚型的首发和突出症状，过去该型被称作散发性橄榄脑桥小脑萎缩(sporadic o1ivel pontocerebellar atrophy，sOPCA)，过去曾和遗传性橄榄脑桥小脑萎缩分类为同一组病种，现遗传性橄榄脑桥小脑萎缩已分类为遗传性脊髓小脑共济失调一1型(SCA-1)。
小脑性共济失调也是其他MSA亚型的常见症状之一。
临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始和突出。
检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。
当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖和干扰小脑体征的发现。
成人后期发病的原发性小脑共济失调，于14年内1／3的患者进展为。
MSA，1／4的患者于5年内进展为MSA。
进展至MSA后，平均于5年内死亡(从发病至死亡平均为7．7年)。
而不发展至M，SA(不出现自主神经系统症状和帕金森综合征)的散发性原发性进行性小脑病的患者，存活期可长达20?7年。
说明非小脑症状附加到原发性小脑性共济失调(散发性，成人后期发病)，预示患者的预后不良，也说明散发性橄榄脑桥小脑萎缩有更多的临赓表现型。
(三)自主神经功能不全(MSA—A)自主神经功能不全的临床症状是MSA—A亚型的首发和突出症状，过去将伴有体位性低血压的MSA称作Shy-Drager综合征，自主神经功能不全也是其他亚型最常见的症状之一。
1．自主神经系统病损的临床表现多种多样：①在交感神经功能障碍中，因肾上腺能不足造成的最常见的临床表现有体位性低血压、射精不能，以位置性低血压为主要症状者过去称为Shy-Drage,‘综合征；因胆碱能不足的常见临床症状有无汗。
②副交感神经功能障碍的临床表现有固定心率、尿潴留、尿失禁、便秘和阳痿等。
2．因自主神经功能的病损在神经系统，但功能不全症状出现在非神经系统，故患者多首诊心脏、呼吸和泌尿等专科。
各系统常见的临床表现有：①心血管系统：体位置低血压；⑧汗腺分泌(皮肤科)：无汗和热不能耐受；③胃肠道：便秘、偶可腹泻、吞咽困难；④泌尿系：夜尿增多、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留；⑤生殖系：阳痿和射精不能；⑥眼科：瞳孔大小不等和Horner综合征(两侧时难以辨认)；⑦呼吸系：喘鸣、吸气喘鸣、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。
3．体位性低血压是最受到关注的症状，但不是MSA必须有的症状。
体位性低血压是指于体位变为直立位时出现的低血压，患者于卧位时去甲肾上腺素水平正常或升高，以及血压正常甚或增高，特别是夜间，偶尔发生脑出血；少数患者由于夜间迷走神经功能亢进，可发生心跳骤停而猝死。
(四)其他1．其他锥体外系症状①肌张力障碍(dystonia)：肌张力障碍占MSA患病率的12％～46％。
②肌阵挛：腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
抗胆碱能药苯海索(trihexypllenidyl)治疗对肌阵挛有效，说明是胆碱能障碍的疾患。
2．喉鸣(laryngeal strider，LS)和呼吸障碍喉鸣又称吸气喘鸣(inspiratory stridor)，喉鸣是指粗糙的不自然的吸气声音。
喉鸣可发生在疾病的任何阶段。
严重时可造成呼吸功能不全，需要气管切开。
3．吞咽障碍轻重程度不同，喉鸣常是多系统病损所致。
4．呼吸障碍除喉鸣造成的呼吸困难外，尚可见中枢性和梗阻性呼吸暂停，需正压给氧或人工呼吸机维持呼吸。
5．睡眠障碍睡眠结构异常、睡眠呼吸暂停和REM睡眠行为异常等。
6．斑纹和凉的手自主神经功能障所致，有特征性。
【诊断要点】(一)病史发病年龄、无家族史、病程和症状及体征。
(二)生物学标准无生物学标准可协助确诊。
(三)影像学检查有排除诊断价值，CT和MRI可发现脑干基底和小脑蚓部萎缩，多见于MSA—C晚期。
萎缩的发现与否与其严重程度和患者的病程、症状的种类及患者功能残废的程度不完全一致，说明多种因素影响患者的病情和预后。
MRI在壳核背外侧的外侧缘可见一高信号的边缘(34．5％)；于脑桥基底部可见十字面包样增强影像(63．5 9／6)，多见于MSA-P和MSA-C晚期。
少数患者还发现有胼胝体萎缩，提示部分患者可能有一定程度的皮质累及。
(四)鉴别诊断在症状发展完全、累及多系统后，若能排除其他疾病则诊断不难。
在疾病早期，特别是临床上只表现为单一系统症状时，各亚型需要排除各自的相关疾患。
1．MSA-P应与下列疾病相鉴别：(1)进行性核上性麻痹：特征表现有：垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹。
(2)皮质基底节变性：有鉴别价值的临床表现为失用、皮质感觉障碍、异己手(肢体)综合征(alien hand syndrome)、不对称性肌僵直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛。
(3)Lewy小体痴呆：表现为较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出，锥体外系症状中肌僵直比运动缓慢和震颤严重，自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应。
(4)血管性帕金森病：下半身突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，上肢受累很轻。
并有锥体束征的体征和假性延髓麻痹。
2．MSA-C须和多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。
3．MSA-A需与下列疾病鉴别：(1)纯自主神经功能不全(pure autonomic failure，曾被称作idiopathic orthostatic hypotension或Bradbury-Eggleston syndrome)：只表现为自主神经功能不全，但部分患者也可发展为MSA。
(2)继发性自主神经功能不全：特别是糖尿病、淀粉样变性病、多巴胺β-羟化酶缺乏病和药物中毒、Guillain-Barrfi 综合征等。
(五)诊断标准、排除标准和预警信号1．改良MSA的Gliman诊断标准(2004)(表3—6)表3—6改良MSA的Gliman诊断标准(2004)诊断定义可疑 1项定义标准，附加另外系统的2项疾病特征可能(P型) 自主神经定义标准，附加帕金森综合征对治疗反应不良可能(C型) 自主神经定义标准，附加小脑功能障碍的标准确诊病理学证实临床表现定义标准疾病的特征自主功能障碍性低血压（缩压＞30mmHg或舒张压＞体位性低血坟，尿失根本法，膀胱充盈困难，阳痿15mmHg）或持续性尿失禁和阳痿，或二者帕金森综合征运动缓慢加肌僵直或位置不稳肢体反复运动的速度和幅度进行性降低，肌僵直，定或震颤原始位置性反射丧失，震颤（位置性、休息性或二者），对L-多巴或其他多巴胺能药物反应不良或暂时反应小脑功能障碍步态共济失调加肢体共济失调宽基底步态和姿态及步幅不规律，肢体共济失调或持续性凝视诱发的眼球震颤性语言，慈祥诱发的眼球震颤或共济失调性构音障碍皮层脊髓束征伸性足跖反射和腱反射增强注：1．未列人的附加症状和体征包括：严重的慢性便秘，大便失禁，慢性疲劳和无力感，排汗改变，肢体远端变色，女性生殖器感觉减退和REM睡眠障碍；2．不对称的锥体束性无力，虽未列入诊断标准，也是附加体征；3．确诊MSA：病理组织学证实在黑质纹状状通路和橄榄脑桥小脑通路内的胶质细胞存在高密度的胞浆内包涵体，并合并神经元丧失和胶质细胞增生等变性的病理改变2．诊断MSA的排除标准(表3—7)表3—7诊断MSA的排除标准1．病史(1)30岁以前发病(2)相似疾病的家族史(3)有系统疾病或可查出的原因能解释临床症状(4)和药物无关的幻觉2．体格检查(1)存在痴呆(DSM标准)(2)垂直扫视明显缓慢，或垂直性核上性凝视麻痹(3)存在局限性皮质功能障碍，如失语、异己手(肢)综合征和顶叶综合征3．实验室检查有代谢、分子、遗传和影像学证据支持由其他病因所致3．MSA的预警信号某些症状和体征高度提示MSA的可能，有助于早期诊断(表3—8)。
【治疗方案及原则】1．加强康复，坚持体育锻炼。
2．对症治疗目前国内用于控制低血压的有：①盐酸米多君(midodrine表3—8 MSA的预警信号(一)非运动性预警信号1．异常呼吸(1)夜间呼吸异常：包括呼吸粗糙或用力，吸气声高调(2)白天吸气喘鸣(stridor)(3)不自主深吸气叹气或喘息(4)睡眠呼吸暂停(呼吸停止>10秒)和过度打鼾(较病前增加，或新出现)2．REM睡眠行为障碍疾病于R日Ⅵ睡眠期表现为和梦境内容一致的复杂运动活动，如睡眠中用上肢打击，常同时伴有说话或喊叫3．冷紫手或足肢体末端冰冷和变色(紫或蓝)。