帕金森病 课件

7、弥 漫 性 Lewy 体 病 8、Pick病 9、侧萎缩症综合征 10、皮质-齿状核-黑质变性 11、正常脑压积水
疾病影响到其它部位为主，同时累及到 基底神经节
四、遗传变性性
1、常染色体显性路易体病 2、Huntington病 3、Wilson病 4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征） 5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性 6、家族性基底节钙化 7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变 8、神经棘红细胞增多症
帕金森病 （Parkinson'Disease)
定义
帕金森病（Parkinson’s Disease,PD ) 又称震颤麻痹（Paralysis agitans), 是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺 缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、 运动减少和姿势异常为主要特征的锥体 外系、慢性、进行性、变性性疾病。
黑质生成的多巴胺对脊髓前角运动神经元起抑制作用 神经递质乙酰胆碱对脊髓前角运动神经元起兴奋作用
流行病学特征
一、 国外流行特点 全世界人口中帕金森病患病率约0.1-0.5%
二、我国PD流行特点 患病率约为35-60 /10万人口， *65岁以上老年人 帕金森病患病率约1%，70岁以上高达5%-8%。
病因学特征
一、年龄因素（年龄老化）
1 中老年较常见的中枢神经系统变性疾病，50岁以后 发病率逐渐增高。
2 黑质细胞定量分析—细胞变性达60%，多巴胺含量 减低达80%即可出现帕金森病的临床表现。
二、环境因素（环境毒素）
1 吸毒：1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP） 类毒素
2 环境污染：杀虫剂、除草剂、化肥含有MPTP，土壤中壹豚酮（Rotentone)
正常运动的中枢神经系统结构
1、锥体系—力量 2、锥体外系—张力 尾状核-壳核病变：GABA（γ -氨基丁酸）减少，张力
低、运动增多 黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少，张力高、运
动减少 3、前庭小脑系统—共济
锥体外系统
锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥 体系统以外的运动神经核和运动传导束。
因减少）
继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限地
影响基底神经节）
症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响 到其它部位为主，同时累及到基底神经节）
遗传变性性
一、原发性 （帕金森病或震颤麻痹）
1、按病程分型：良性型、恶性型 2、按遗传分型：家族型、少年型 3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少
帕金森病（帕金森症）的分类 原发性（帕金(森P病ar）k，i7n5-s80o%n（i中s脑m黑)质细胞不明原
因减少）
继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限地 影响基底神经节）
症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响 到其它部位为主，同时累及到基底神经节）
遗传变性性
动强直痴呆型、震颤或少动强直 不伴痴呆型 4、按受累肢体分型：半侧型、全身型 中脑黑质细胞不明原因减少
二、继发性（又称帕金森综合征）
1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病 2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、
α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁 类等 3、毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙 醇、 氰化物等
继发性（又称帕金森综合征）
4、血管性 5、脑外伤：拳击 6、脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤 7、中脑空洞症：交通性脑积水 8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底
节钙化、慢性肝脑变性
其它疾病局限地影响基底神经节
三、症状性 （又称帕金森病叠加综合征）
1、进行性核上性麻痹 2、Shy-Drager综合征 3、纹状体黑质变性 4、关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化复合征 5、皮质纹状体脊髓变性（Jacob-Creutzfeldt 病) 6、Alzheimer病
1、黑质致密带色素神经元变性、脱失伴神经 胶质细胞增生
2、存在Lewy体
帕金森病-神经生化的不平衡
黑质生成的多巴胺耗竭 神经递质乙酰胆碱相对增多 乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破 上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的破坏
帕金森病-神经生化的失衡
多巴胺
正常
乙酰胆碱
多巴胺 帕金森病 乙酰胆碱
运动异常的分类（锥体外系） （Movement Disorders)
1、运动减少 帕金森病 帕金森综合征 2、运动增多 肌张力障碍 舞蹈症 3、其他 肝豆状核变性
帕金森病（帕金森症）的分类 原发性（帕金(森P病ar）k，i7n5-s80o%n（i中s脑m黑)质细胞不明原
3 工业、水源污染：空气清新剂、塑料树脂、胶、环氧 聚合物树脂、油漆、汽油等等
4 作用在呼吸链的复合体Ⅰ（Complex Ⅰ)：导致神经元 死亡
5 不吸烟者PD发病率高(烟碱)(茶多酚预防)
6 感染：病毒感染，但迄今未找到是哪种病毒
三、遗传因素（易感因素）
1 PD约有5%-20%患者具有阳性家族遗传史 2 PD为常染色体不全显性遗传，其外显率为60 % 3 PD为一个多因子遗传疾病 4 意大利PD家系致病基因定位于第4号染色体q21-q23
病理学特征
中脑黑质的正常与异常表现
帕金森病的病理生化改变
选择性黑质多巴胺神经元丧失（ 50－70％）; 纹状体多巴胺含量显著减少（ 80 － 99％ ）;与临床症状的严重程度 成正比; 路易氏（Lewy）小体：含大量突 触核蛋白; 胶质细胞增生; 进行胺的概述
多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2CH2-NH2) 正式的化学名称为4-(2-乙胺 基)苯-1,2-二醇，简称「DA」。
多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助 细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分 泌主要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋 及开心的信息传递，也与上瘾有关。
由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧绞 状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状 结构等组成。
主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体 外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动 ，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动 症和扭转性痉挛等。
中枢神经系统解剖-失状位与轴位