19个神经科综合征
hornor综合征名解
hornor综合征名解
Hornor综合征是一种罕见的遗传性疾病，也被称为Hornor三联症。
这种综合征最早由美国儿科医生哈里·霍纳（Harry F. Hornor）于1977年描述，并以他的名字命名，用以区分其他类似疾病。
Hornor综合征的特点是患者表现出眼部、面部和神经系统的多种异常。
其中最常见的特征是一侧的眼睑下垂（称为眼睑下垂症），这可能导致患者眼睛看起来不对称。
此外，患者还可能出现虹膜色素缺失，也就是虹膜的颜色不均匀，或者只有一侧的虹膜有颜色。
除了眼部异常，Hornor综合征还可以导致面部和神经系统方面的问题。
例如，患者可能有一侧面部肌肉的萎缩，导致脸部表情不对称。
部分患者还可能出现听力损失或其他神经系统异常。
Hornor综合征是一种罕见疾病，发病率不详，但据统计，男性患病率略高于女性。
这种疾病通常是由于一个基因突变引起的，但具体的遗传方式尚不清楚。
目前，科学家们正在进行进一步研究以了解这种疾病的发病机制。
虽然Hornor综合征目前无法治愈，但医生可以通过一些治疗手段来缓解患者的症状。
例如，手术可以纠正眼睑下垂，以改善外观和视觉问题。
面部肌肉萎缩可以通过物理治疗和康复训练来改善。
此外，患
者可能需要听力辅助设备来弥补听力损失。
总而言之，Hornor综合征是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为眼部、面部和神经系统的多种异常。
虽然目前无法治愈，但通过一些治疗手段可以缓解患者的症状，提高他们的生活质量。
随着科学的进步，我们相信对于Hornor综合征的理解将不断深化，并为患者提供更好的治疗方案。
神经内科诊断要点
霍纳Horner综合症：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧脸部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。
周围性和中枢性面神经麻痹的辨别：前者全数脸部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。
后者为病灶对侧下脸部的表情肌瘫痪，皱眉，皱额和闭眼动作均无障碍。
感觉障碍的常见类型（定位诊断）：一末梢型：双侧对称性以四肢结尾为主的各类感觉障碍，越向远端越明显。
二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各类感觉呈条块状障碍。
三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段散布一致，伴放射性痛。
四脊髓型：部位不同临表各异。
1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或消退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并显现感觉性共济失调。
侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保留。
脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。
2、后角型：节段性散布的感觉障碍仅阻碍痛温觉，保留触觉和深感觉。
3、前联合型：双侧对称性节段性痛温觉缺失或消退，触觉保留。
五脑干型：为交叉性感觉障碍。
六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或消退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。
七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。
八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。
上、下运动神经元瘫痪的辨别：1、散布：整肢体为主|肌群为主。
2、肌张力：增高|降低。
3、腱反射：增强|减低。
4、病理反射：有|无。
5、肌萎缩：无或轻度废用性萎缩|明显。
6、肌束哆嗦：无|可有。
7、神经传导：正常|异样。
8、失神经电位：无|有。
大脑半球损害的病症和定位：1、额叶：要紧为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。
2、颞叶：一侧颞叶的局部病症较轻，专门在右边时，有时称为静区。
颞叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作。
当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧事如新等。
当白质内视辐射受损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失语。
7周围神经卡压综合征骨外科学
三、旋后肌综合征
桡神经深支在旋后肌建弓附近被卡压，使 前臂伸肌功能障碍为主要表现的一种综合 征。
旋后肌综合征
病因：旋后肌建弓处增生、粘连和疤痕形 成。
临床表现：桡神经深支支配的肌肉不完全 麻痹，包括拇指外展、伸直障碍，2-5指掌 指关节不能主动伸直，而前臂旋后功能可 能较轻。
治疗：一旦诊断成立，立即神经探查术。
一、腕管综合征
a.外源性压迫 b.管腔本身变小 c.管腔内容物增多
体积增大 d.职业因素
一、腕管综合征
3.临床表现 a. 中年女性多见，一般为单侧发病，也
可双侧 。如为男性，则表明有职业病史。 本病的双侧发病率高达30%。其中绝经
期妇女占双侧发病者的90%。
一、腕管综合征
b.病人首先感到桡侧三个半指端麻木或疼 痛，持物无力，以中指为甚。夜间或清晨 症状加重，适当抖动手腕症状可减轻。
周围神经卡压综合征
周围神经在其行径中，经过某些骨-纤维隧 道.或跨越腱膜,穿过筋膜处,局部空间有一定 限制。当这些隧道.腱膜.筋膜由于各种原因 狭窄.肥厚.粘连等均可使经过该处的神经被 挤压。长此下去可致神经传导功能障碍,严 重者可致神经永久性损害,这种现象临床称 之为神经卡压综合征。
一、腕管综合征
及神经松解术等。
一、腕管综合征
5.治疗 b.手术治疗
一、腕管综合征
5.治疗 b.手术治疗
一、腕管综合征
5.治疗 b.手术治疗
患 者
患 者
女 性
男 性
岁
岁
42 34
二、肘管综合征
肘管综合征
肘管综合征： 又称迟发性尺神经炎，
较为常见
肘管综合征
病因
1.尺神经脱位 因为尺 神经沟浅，约半数病 人在屈肘时尺神经滑 出尺神经沟而位于皮 下，工作、学习等伏 案时，人们多习惯将 肘部平放在桌面，致 使尺神经处于慢性受 压状态。
神经内科知识点
1、一般神经系统疾病症状可分为四类:缺损症状、刺激症状、释放症状、休克症状。
2、脑脊液主要由侧脑室脉络丛分泌；正常成人脑脊液总量为130ml;每日生成量400~500ml3、穿刺操作:左侧卧位，屈颈抱膝，尽量使脊柱前屈，有利于拉开椎间隙。
背部与检查床垂直,脊柱与床平行。
4、腰椎穿刺适应症:①需要了解脑脊液压力和成分发生改变的疾病，如脑炎、脑膜炎、其他感染性或炎性疾病，蛛网膜下腔出血、脑膜癌病、可以有颅内压异常等的诊断。
②评价脑炎、脑膜炎及其他感染性或炎性疾病治疗的反应。
③鞘内用药或注射造影剂。
④极少数用于降低颅内压.腰椎穿刺禁忌症：①颅内占位性病变可能使颅内压增高,特别是后颅窝占位病变或出现脑疝迹象者。
②腰穿部位的皮肤、皮下组织或脊柱有感染.③凝血功能异常。
凝血因子缺乏或血小板减少者。
④高颈段脊髓肿物或脊髓外伤急性期，开放性颅脑损伤等。
⑤病情危重者。
腰穿并发症：①最常见的事腰穿后头痛；②脑疝是最危险的并发症。
5、脑脊液侧卧位的正常压力一般为80~180mmH2O,大于200为增高，低于70为降低。
6、正常脑脊液无色透明；可用三管试验法鉴别出血。
7、结核性脑膜炎脑脊液常呈毛玻璃样微混；化脓性脑膜炎常呈明显混浊。
8、正常人腰穿脑脊液蛋白质含量为0.15~0.45g/L（15～45mg/dl）。
脑脊液糖含量约为2。
5～4.4mmol/L(50～75mg/dl),为血糖的50％~70%.脑脊液氯化物含量为120～130mmol/L(700～750mg/dl）；结核性脑膜炎使氯化物降低最明显9、脑电图在临床上最大的应用价值在于帮助癫痫的诊断，但缺乏癫痫样放电不能排除癫痫10、当大脑转移瘤在CT扫描尚未显示时，脑电图可能显示局灶性异常。
11、核磁的优点：①分辨度高，能清晰显示直径为1mm的病灶；②由于对组织含水量敏感，能显示早期缺血和水肿；③无骨组织伪迹，适宜于颅底、后颅凹、椎管和枕骨大孔附近病变的诊断;④弥散加权MRI可在缺血早期发现病变。
神经内科学
第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断1、延髓上段的背外侧区病变可出现延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome主要表现为①眩晕、恶心、呕吐及眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪；③病灶侧共济失调；④Horner综合征；⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失,对侧偏身痛、温觉减退或丧失;2、脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧综合征Millard-Gubler syndrome主要表现为：①病灶侧眼球不能外展；②对侧中枢性偏瘫锥体束损害；③对侧偏身感觉障碍内侧丘系和脊髓丘脑束损害,多见于小脑下前动脉阻塞;3、脑桥腹内侧部损害：可出现脑桥腹内侧综合征,又称为福维尔综合征Foville syndrome4、双侧脑桥基底部病变可出现闭锁综合征locked-in syndrome5、一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征Weber syndrome6、Horner征：眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗7、脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍;8、颈内动脉主要分支有：①眼动脉②后交通动脉③脉络膜前动脉④大脑前动脉⑤大脑中动脉9、大脑动脉环Willis环由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成,使颈内动脉系与椎——基地动脉系相交通10、视神经损害：产生同侧视力下降或全盲视交叉损害：视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损；视交叉正中部病变,可出现双眼颞侧偏盲视束损害：一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲视辐射损害：视辐射下部受损,出现两眼对侧视野的同向上象限盲；视辐射上部受损,出现两眼对侧视野的同向下象限盲;枕叶视中枢损害：一侧枕叶视中枢完全损害,可引起对侧偏盲,但偏盲侧对光反射存在,有黄斑回避现象;11、视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征之一12、动眼神经支配上睑提肌、上直肌、内斜肌、下斜肌、下直肌上上内下下第三章神经系统疾病的常见症状15、小脑共济失调感觉性共济失调16、痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、慌张步态、摇摆步态、跨阈步态常见于腓总神经损伤、感觉性共济失调步态第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查17、肌力的六级记录法0级完全瘫痪,肌肉无收缩1级肌肉可收缩,但不能产生动作2级肢体能在床面上移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬起3级肢体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力4级肢体能做抗阻力动作,但不完全5级正常肌力第五章神经系统疾病的辅助检查18、脑脊液的生化检查：蛋白质0.15~0.45g/L,糖2.5~4.4mmol/L45~60mg/dl,氯化物120~130mmol/L第七章头痛19、偏头痛migraine是临床常见的原发性头痛,其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛,一般持续4~72小时,可伴有恶心、呕吐,光、声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解头痛;20、偏头痛发作期的治疗的特异性药物：麦角类制剂和曲普坦类药物;21、紧张型头痛tension-type headache,TTH以往称紧张性头痛tension headache或肌收缩性头疼muscle contraction headache,是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头疼;约占头疼患者的40%,是临床最常见的慢性头痛;第八章脑血管疾病22、短暂性脑缺血发作transient ischemic attack,TIA是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损,临床症状一般不超过1小时,最长不超过24小时,且无责任病灶的证据;23、TIA药物治疗：阿司匹林和氯吡格雷24、不同脑血管闭塞的临床特点1颈内动脉闭塞的表现：症状性闭塞可出现单眼一过性黑矇,偶见永久性失明视网膜动脉缺血或Horner征颈上交感神经节后纤维受损2大脑中动脉闭塞的表现：1主干闭塞：导致三偏症状,即病灶对侧偏瘫包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪、偏身感觉障碍及偏盲;2皮质支闭塞：①上部分支闭塞导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失,但下肢瘫痪较上肢轻25、闭锁综合征locked-in syndrome脑桥腹外侧综合征Millard-Gubler syndrome脑桥幅内侧综合征福维尔综合症Foville syndrome延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome26、脑血栓神经影像学：发病后应尽快进行CT检查27、脑梗死与脑出血的鉴别要点性脑栓塞最常见的原因;心房颤动时左心房收缩压降低,血流缓慢淤滞,易导致附壁血栓,栓子脱落引起脑栓塞;29、腔隙性梗死是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉,在长期高血压等危险因素基础上,血管壁发生病变,最终管腔闭塞,导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死其梗死灶直径<1.5~2.0cm,从而出现相应神经功能缺损的一类临床综合症;30、常见的腔隙综合征5种：纯运动性轻偏瘫,纯感觉性卒中,共济失调性轻偏瘫,构音障碍——手笨拙综合征,感觉运动性卒中;31、脑出血ICH最常见病因是高血压合并细小动脉硬化,绝大多数高血压性ICH发生在基底核的壳核及内囊区;长期高血压易导致豆纹动脉和旁正中动脉等深穿支动脉破裂出血,故又称出血动脉;32、CT显示不同部位高密度出血灶33、脑出血患者一般无需进行腰椎穿刺检查,以免诱发脑疝形成;34、脑出血的手术指征：1基底核区中等量以上出血壳核出血>=30ml,丘脑出血>=15ml2小脑出血>=10ml或直径>=3cm,或合并明显脑积水;3重症脑室出血脑室铸型4合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变35、蛛网膜下腔出血SAH病因：1颅内动脉瘤：是最常见的病因约占50%~80%2血管畸形3其他36、SAH一般症状主要包括：1头痛：患者常将头痛描述为“一生中经历的最严重的头痛”2脑膜刺激征：颈强、Kerning征和Brudzinski征3眼部症状4精神症状5其他症状37、SAH常见并发症1再出血2脑血管痉挛3急性或亚急性脑积水4其他38、临床疑诊SAH首选头颅CT平扫检查;DSA仍是临床明确有无动脉瘤的诊断金标准;均匀血性CSF是SAH的特征性表现;39、脑血管疾病可干预的危险因素：高血压、吸烟、糖尿病、心房颤动及其他;第九章神经系统变性疾病40、运动神经元病motor neuron disease,MND是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病;临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征;41、阿尔兹海默病AD是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变;临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等;42、AD的组织病理学上的典型改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生;43、AD的药物治疗：改善认知功能：①胆碱能制剂：多奈哌齐②NMDA受体拮抗剂：美金刚;第十章中枢神经系统感染性疾病44、单纯疱疹病毒性脑炎HSE临床诊断：①口唇或生殖道疱疹史,或本次发病有皮肤、黏膜疱疹；②起病急,病情重,有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状；③明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；④脑脊液红、白细胞数增多,糖和氯化物增多；⑤脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常；⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；⑦特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断;疱疹、前驱症状、神精、脑脊液、脑电图、CT、MRI45、化脓性脑膜炎脑脊液检查：压力常升高；外观混浊或呈脓性；细胞数明显升高,以中性粒细胞为主；蛋白质升高；糖含量下降,通常低于2.2mmol/L；氯化物降低;46、结核性脑膜炎脑脊液压力增高可达400mmH2O或以上,外观无色透明或微黄,静置后可有薄膜形成；淋巴细胞数显著增多,常为50~500x106/L；蛋白质增高,通常为1~2g/L,糖及氯化物下降,典型脑脊液改变可高度提示诊断;47、抗结核治疗：异烟肼INH、利福平RFP、吡嗪酰胺PZA或乙胺丁醇EMR、链霉素SM48、新型隐球菌脑膜炎脑脊液检查：压力常增高,以淋巴细胞为主,蛋白质含量增高,糖含量降低;脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色,检出隐球菌可确定诊断;抗真菌治疗：两性霉素B,氟康唑;第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病49、多发性硬化multiple sclerosis,MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病;本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑;主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性;50、Poser1983年诊断标准：临床确诊MS：病程中两次发作和两个分离病灶临床证据;51、MS急性发作期治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首选治疗方案；疾病调节治疗：β-干扰素第十二章运动障碍性疾病52、帕金森病Parkinson disease,PD,又名震颤麻痹paralysis agitans,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿态平衡障碍为主要特征;53、PD临床表现：运动症状：静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势障碍;54、中国帕金森病的诊断标准必备标准1、运动减少：启动随意运动的速度缓慢;2、至少存在下列1项特征①肌肉僵直；②静止性震颤4~6Hz；③姿势不稳55、PD治疗药物：1抗胆碱能药；2金刚烷胺；3复方左旋多巴；4DR激动剂；5MAO-B 抑制剂；6儿茶酚—氧位—甲基转移酶COMT抑制剂;56、肝豆状核变性hepatolenticular degeneration,HLD又称威尔逊病Wilson disease,WD,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病;临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环K-F环第十三章癫痫57、癫痫epilepsy是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点;临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作seizure;根据病因学的不同,癫痫可分为三大类：症状性癫痫、特发性癫痫和隐源性癫痫;58、癫痫发作的分类1．部分发作1单纯部分发作1部分运动性发作2部分感觉性发作3自主神经性发作4精神性发作2复杂部分性发作2．全面性发作1全面强直—阵挛发作2强直性发作3阵挛性发作4失神发作5肌阵挛发作6失张力发作59、Jackson发作：异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展,称为Jackson发作；严重部分运动发作患者发作后可留下短暂性半小时至36小时内消除肢体瘫痪,称为Todd麻痹;60、脑电图EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查方法;61、目前癫痫治疗仍以药物治疗为主,药物治疗应达到三个目的：控制发作或最大限度地减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态;62、癫痫的药物治疗的一般原则：1确定是否用药：半年内发作两次以上者2正确选择药物3药物的用法4严密观察不良反应5尽可能单药治疗6合理的联合治疗7增减药物、停药及换药原则63、停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则,一般来说,全面强直—阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4~5年后,失神发作停止半年后可考虑停药,但停药前应有缓慢减量的过程,一般不少于1~1.5年无发作者方可停药;64、癫痫持续状态status epilepticus,SE或称癫痫状态,如果患者出现全面强直性阵挛性发作持续5分钟以上即有可能发生神经元损伤,对于GTCS患者若发作持续时间超过5分钟就该考虑癫痫持续状态的诊断,并须用AEDs紧急处理;65、癫痫持续状态的治疗目的为：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作,减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症;第十四章脊髓疾病66、脊髓损害的临床表现,主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍,前两者对脊髓病变水平定位很有帮助;67、脊髓半侧损伤可引起脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome,表现为受损平面以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍及对侧痛温觉障碍;68、严重横贯性损伤急性期呈现脊髓休克spinal shock,表现为周围性瘫痪,一般持续2~4周后,反射活动逐渐恢复,转变为中枢性瘫痪;判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状;69、急性脊髓炎acute myelitis是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变,又称急性横贯性脊髓炎,是临床上最常见的一种脊髓炎,以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征;70、急性脊髓炎临床表现早期为脊髓休克期,出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性;71、脊髓亚急性联合变性SCD是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病;病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象巨幼第十五章周围神经疾病72、三叉神经痛首选治疗药物：卡马西平特发性面神经麻痹临床表现：73、7473、患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征Bell sign74、膝状神经节受累时,除有周围性面瘫,舌前2/3味觉消失及听觉过敏外,患者还可有乳突部疼痛,耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为Ramsay-Hunt综合征;75、吉兰—巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经;临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白—细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效;76、吉兰—巴雷综合征诊断标准：1常有前驱感染史,呈急性起病;进行性加重,多在2周左右达到高峰;2对称性肢体和脑神经支配肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减弱或消失;3可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍;4脑脊液出现蛋白—细胞分离现象5电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等;6病程有自限性77、吉兰—巴雷综合征免疫治疗：1血浆交换2免疫球蛋白静脉注射3糖皮质激素第十七章神经—肌肉接头和肌肉疾病78、重症肌无力myasthenia gravis,MG是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病;主要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR受损引起;临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻;晨轻暮重,病态疲劳79、MG诊断：新斯的明实验：新斯的明0.5~1mg肌内注射,20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性;80、MG药物治疗：溴吡斯的明81、MG危象分为三类：1肌无力危象2胆碱能危象3反拗危象82、周围性瘫痪periodic paralysis是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病,与钾代谢异常有关;肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常;83、低钾型周期性瘫痪hypokalemic periodic paralysis为常染色体显性遗传或散发的疾病,我国以散发多见;临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型;84、进行性肌营养不良症临床表现：1.假肥大型1Duchenne型肌营养不良症DMD2Becker型肌营养不良症BMD2.面肩肱型肌营养不良症3.肢带型肌营养不良症4.眼咽型肌营养不良症5.Emery—Dreifuss型肌营养不良症EDMD6.其他类型。
神经外科脊髓栓系综合征临床常见问题与解答
神经外科脊髓栓系综合征临床常见问题与解答简述脊髓与椎管的生理关系。
答：生长发育过程中，只有胚胎期1～3个月，脊髓与椎管生长的长度一致。
自胚胎第4月起，椎骨生长速度快而脊髓生长速度慢，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
至成人时，脊髓下端位于胸12～腰1椎体之间。
何谓脊髓栓系综合征？答：各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征称为脊髓栓系综合征。
由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。
脊髓栓系综合征的病因有哪些？答：脊髓和脊柱末端的各种先天性发育不良，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝肥大、先天性囊肿及潜毛窦等；腰骶部脊膜膨出术后粘连、腰骶椎管内脂肪瘤等，也可导致脊髓栓系综合征。
患儿以腰骶皮肤异常、脂肪瘤和脊膜膨出多见，成人则以终丝增粗和脂肪瘤多见。
脊髓栓系综合征的临床表现有哪些？答：（1）疼痛：腰骶部疼痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可放射至下肢。
腰骶部活动时，尤其是屈伸运动会使疼痛加剧。
（2）下肢运动感觉障碍：表现为进行性下肢无力、步行困难、麻木及感觉减退。
（3）泌尿系统症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多可能引起尿路感染。
（4）直肠功能障碍：由于结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射，引起排便困难和便秘。
（5）肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸，常见的下肢畸形有锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等。
（6）腰骶部皮肤改变：表现为腰骶部皮肤隆突或凹陷，伴毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤。
脊髓栓系综合征的促发因素有哪些？答：（1）儿童的生长发育期。
（2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲。
（3）椎管狭窄。
（4）外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
简述脊髓栓系综合征儿童型与成人型的区别。
答：成人型脊髓栓系综合征最突出的症状是疼痛，常表现为下肢痛，多牵涉到肛门直肠区，伴有下肢感觉、运动障碍，膀胱和直肠功能障碍，以便秘和尿频、尿急多见。
精神与行为障碍分类
F1x．00 无并发症 F1x．01 伴有外伤或其它躯体损伤 F1x．02 伴有其它内科合并症 如呕血， 呕吐物吸入。 F1x．03 F1x 03 伴有谵妄 F1x．04 伴有知觉歪曲 F1x．05 伴有昏迷 F1x．06 伴有抽搐 F1x．07 病理性中毒
F1x．20 目前禁用 F1x．21 目前禁用，但处于被保护的环境中（例如医院、社区治疗 中心、监狱等） F1x．22 目前在临床监督下维持或替代性使用控制性依赖（例如用 美沙酮，烟硷胶或烟硷膏） F1x．23 目前禁用，但接受厌恶性或阻断性药物治疗（例如纳屈酮 或戒酒硫） F1x．24 目前使用活性物质［活动性依赖］ F1x．25 连续性使用 F1x．26 发作性使用［发作性酒狂］
F05．0 谵妄，非附加于痴呆，被医生如此描述的 本编码适用于非附加于预先存在之痴呆的谵妄。 F05．1 谵妄，附加于痴呆 本编码适用于符合上述标准但发生在痴呆(F00-F03)过程中的 谵妄。
F05．8 其它谵妄 包含：混合起源的谵妄 亚急性精神错乱状态或谵妄 F05．9 谵妄，未特定
F06．0 器质性幻觉症 F06．1 器质性紧张性障碍 F06．2 器质性妄想性（精神分裂症样）障碍 F06．3 器质性心境〔情感〕障碍 F06．4 器质性焦虑障碍 F06．5 器质性分离性障碍 F06．6 器质性情绪不稳定（衰弱）障碍 F06．7 轻度认知障碍 F06．8 脑损害和功能紊乱及躯体疾病所致的其它特定性精神障碍 例如类固醇或抗抑郁剂治疗时出现的异常心境状态 包含：癫痫性精神病NOS F06．9 脑损害和功能紊乱及躯体疾病所致的未特定的精神障碍
F00．0 早发性阿尔采末氏病性痴呆 诊断要点 发生于65岁之前的如上所述的痴呆，通常症状进展迅速。阿 尔采末氏病家族史有助于 诊断，但不是诊断的必要条件。 Down氏综合征或淋巴瘤家族史也具有同样意义。 包含：阿尔茨海默氏病，2型 早老性痴呆，阿尔茨海默氏型 F00．1 晚发性阿尔采末氏病性痴呆 诊断要点 如上所述的痴呆，注意是否存在与早发性亚型相鉴别的特征 （F00．0） 包含：阿尔茨海默氏病1型 老年性痴呆，阿尔茨海默型 F00．2 非典型或混合型阿尔采末氏病性痴呆 既不符合F00．0 也不符合F00．1的描述和诊断要点之痴呆 应在此归类；混合性阿尔茨海默氏病性痴呆和血管性痴呆也包 括在此。 F00．9 未特定阿尔茨海默病性痴呆
可逆性后部白质脑病综合征19例临床分析
可逆性后部白质脑病综合征19例临床分析发表时间：2015-12-21T14:33:11.790Z 来源：《航空军医》2015年9期供稿作者：李新辉1 李晓杰 2 [导读] 内蒙古包头市医学第一附属医院神经内二科内蒙古包头市医学第三附属医院神经内科 RPLS是以头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等为主要临床表现。
1.内蒙古包头市医学第一附属医院神经内二科 014010；2.内蒙古包头市医学第三附属医院神经内科 014010 【摘要】目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床、实验室检查及影像学特点。
方法：收集2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院和内蒙古医学院第三附属医院神经内科经临床确诊的19例PRLS患者的临床和影像学资料，对其进行回顾性分析。
结果 PRLS 患者急性或亚急性起病，主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等。
头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，Flair呈高信号，DWI呈低信号或等信号。
结论 RPLS是以头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等为主要临床表现。
【关键词】可逆性后部白质脑病神经影像学回顾性分析2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院神经内科和内蒙古医学院第三附属医院神经内科确诊的19例PRLS患者的临床和影像学资料，期望提高广大医师对此疾病的认识。
1材料与方法 1.1一般资料2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院神经内科和内蒙古医学院第三附属医院神经内科确诊的19例RPES 患者，男9例，女10，年龄21-78岁，平均（49）岁。
妊高征5例，急性淋巴细胞白血病2例，原发性高血压病2例，肺癌化疗2例，肾移植应用免疫抑制剂1例，肾病综合征1例，肾动脉狭窄导致血压升高及肾功能异常1例，肾上腺腺瘤1例，系统性红斑狼疮1例，慢性肾小球肾炎1例，喉癌放疗1例。
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19个神经科综合征，挑战记忆力！
1。
Foster-kennedy syndrome：福斯特-肯尼迪综合征。
额叶底面肿瘤（常见于嗅沟脑膜瘤）可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。
2。
Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。
为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症)、书写不能(失写症），有时伴失读.
3。
Parinaud syndrome：帕里诺综合征,又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征.
由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损)；小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
4. Wallenberg syndrome：瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调(绳状体损害）；④霍纳综合征(交感神经下行纤维损害)；⑤交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害）,对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）.
5. Horner syndrome:霍纳综合征。
颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害.
6. CushingⅠsyndrome:桥小脑角综合征。
①病变部位:脑桥小脑角。
②常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。
③受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。
④临床表现：持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失;可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。
7. locked—in syndrome：闭锁综合征。
即去传出状态，系脑桥基底部病变所致.主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致.
患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系.
但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射.
因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语，常被误认为昏迷.
脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
8。
Brown-Séquard syndrome：布朗-塞卡尔综合征，脊髓半切综合征。
指由于外部的压迫和脊髓内部的病变等原因引起的脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失,双侧触觉保留的临床综合征,主要发生于颈椎。
由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2-3 个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束，故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低.
9. anterior spinal arteria syndrome：脊髓前动脉综合征，又称脊髓前2/3 综合征，Beck 综合征、Davison 综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。
脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3，易发生缺血性病变,以中胸段及下胸段多见.表现为突然起病的病损平面相应部位神经根性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰,出现病变平面以下的肢体瘫痪、病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在（分离性感觉障碍）及直肠膀胱功能障碍.
10. posterior spinal artery syndrome：脊髓后动脉综合征。
系供应脊髓后1/3 区域的脊髓后动脉闭塞。
表现为急性根痛，病变水平以下的深感觉障碍及感觉性共济失调，痛温觉及肌力相对保存，膀胧直肠功能不受累或轻度障碍.
11. Central spinal artery syndrome：脊髓中央动脉综合征。
脊髓缺血性疾病，表现为病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪,肌张力减低,肌萎缩，多无椎体束损害和感觉障碍。
12. decorticated syndrome;apallic syndrome：去皮质综合征。
多见于缺氧性脑病引起双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能保存。
患者表现为意识丧失，觉醒-睡眠周期保持（脑干上行网状激活系统未受损），能无意识睁闭眼,光反射、角膜反射存在，可无意识的咀嚼和吞咽，貌似清醒，但对外界刺激无意识反应，无自发言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征。
13. Korsakoff syndrome：科萨科夫综合征，又称健忘综合征。
为一种大脑缺乏硫胺（维生素B1)而引起的精神障碍。
表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘（顺、逆行性遗忘)、时间及空间定向障碍（尤以时间定向障碍为主)。
明显而持久的记忆广度下降，包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。
多由韦尼克脑病发展而来,也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。
14。
Around the lateral fissure aphasia syndrome：外侧裂周围失语综合征。
共同特点为口语复述困难。
病灶部位在优势半球外侧裂附近。
包括：Broca 失语、感觉性失语（Wernicke失语)及传导性失语3 种。
15. FoixⅠsyndrome：海绵窦综合征，垂体蝶骨综合征.
由于海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）颅神经麻痹。
出现瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、2 支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。
病变累及一侧或两侧海绵窦.急性起病,可有发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状.眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。
16。
Rochon-Duvigneaud syndrome：眶上裂综合征.
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过眶上裂。
炎症、肿瘤、骨折、出血等病变累及眶内上述结构可引起相应颅神经麻痹，在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹，上睑部分或完全下垂，角膜反射迟钝或消失，上睑及前额皮肤知觉减退或消失，可出现同侧Horner 征。
眼底检查视神经乳头可以正常或充血，视网膜静脉充血。
17. Rollet syndrome:眶尖综合征.
位于眶尖部的炎症、外伤、肿瘤或异物可损害视神经和经过眶上裂的神经血管Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1）,出现眶尖综合征。
表现为：眼球活动受限，复视,上睑下垂；三叉神经支配区感觉过敏、减退;视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损。
18. Sturge-Weber syndrome:斯特奇—韦伯综合征,又称脑面血管瘤病。
本病特征：一侧颜面部三叉神经分布区不规则血管痣；对侧偏瘫；偏身萎缩；癫痫(点头样小发作,局限性抽搐）；智力发育障碍；青光眼；头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。
本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。
19。
Dandy—Walker syndrome：丹迪-沃克综合征，第四脑室孔闭塞综合征（非交通性脑积水)。
Dandy-Walker 畸形多于生后6 个月内出现脑积水和颅压增高，亦可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。
后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。
CT 可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。