视神经脊髓炎合并干燥综合征、IgA肾病一例
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。
然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎1例并文献复习
原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎1例并文献复习作者：王璞玉古结乃特汗·拜克里木照日格图来源：《风湿病与关节炎》2022年第10期【关键词】原发性干燥综合征；视神经脊髓炎；合并症；医案原发性干燥综合征（primary Sjögren's syndrome，pSS）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，以外分泌腺受累为主。
临床表现为口干、眼干等，还可出现血液、肾脏、肺及神经等系统损害。
我国患病率为0.29%～0.77%，女性多发，男女比为1∶9～1∶20［1］。
神经系统症状在pSS中的发生率高达68%，中枢神经及周围神经系统均可受累［2］。
研究表明，pSS患者中枢神经系统受累占13%，周围神经系统受累占12%，且死亡率在10%以上［3］，应当高度重视。
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种以累及视神经和脊髓为主，急性或亚急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病［4］。
目前已将NMO纳入视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）范畴。
研究发现，pSS是NMO的重要合并症［5］。
笔者收治１例pSS合并NMO患者，现总结报道如下。
1 临床资料患者，女，21岁，2022年1月27日就诊。
以干燥综合征2个月，全身乏力伴躯干部肌肉疼痛、瘙痒1周为主诉。
患者2021年11月无明显诱因出现双下肢瘀斑，口干、眼干明显，2021年11月21日于当地医院住院，完善相关检查，血常规：血小板计数70×109·L-1。
抗核抗体谱：抗核抗体（ANA）1∶1000颗粒型，抗SSA抗体（+++），抗SSB抗体（+++），抗Ro-52抗体（+++），抗核糖体P蛋白抗体（+），抗U1-RNP抗体（+++）。
免疫球蛋白IgG 18.03 g·L-1。
抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阴性。
狼疮抗凝物未检出。
北京海斯特骨髓穿刺：骨髓增生尚活跃，粒系占46%，红系占13.5%，巨核细胞可见，产板巨核细胞偏少。
妊娠期原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病危重症1例
基金项目河南省医学科技攻关计划项目("#"#.$-,.#$! \# ) I=9967>8: NB>?8`84<4 T8:2D<AID284D8<4: %8D?46A6;B&838<7D? [76;7<@[7618D> ("#"#.$-,.#$! \# )
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入院查体%神志清"精神一般"双侧眼球运动,视 力和视野检查均正常"心肺听诊无异常"腹部膨隆" 腹软"无压痛"偶感宫缩"肝脾肋缘下未触及"第 F 胸 髓以下痛温觉减退"四肢肌力,肌张力均正常"双侧 病理征阴性"双下肢无水肿*
常规实验室检查%红细胞沉降率 ), @@0?,5反 应蛋白 ! 5.78<D>2V8976>824"5&[# $*# @;0J,降钙素 原! 976D<2D2&g4;九项呼吸道病原
体抗体检查,KL病毒! K93>824.L<77V27=3"KL^# 及巨 细胞病毒测定未见明显异常"抗心磷脂抗体,抗 &". 糖蛋白抗体均正常*
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最新视神经脊髓炎1(病例)-药学医学精品资料
既往对NMO是MS的一个亚型还是另一种疾病存在争议； 2004年Lennon等在NMO患者的血清中发现了一种自 身抗体，称为NMO—IgG，是NMO的特异性标志，他 们随后发现NMO-IgG能与参与构成血脑屏障的星形胶 质细胞中的一种蛋白质复合物—水通道蛋白4(AQP4)结 合，提示NMO是一种自身免疫性通道病； 发现AQP4主要分布在视神经、脊髓中央管周围、软脑 膜、下丘脑的微血管周围，与NMO的发病部位一致。 目前认为NMO是某些病因引起针对AQP4产生特异性自 身抗体NMO-IgG的不同于MS的离子通道型自身免疫病。
辅助检查：电解质、肝肾功能、心肌酶谱、凝血功 能、术前四项未见明显异常。颈椎MR（因干扰未 行增强）：1.颈髓异常长T2信号影，伪影与脊髓变 性鉴别，后者可能性大；2.C3/4椎间盘突出，并 对应椎管继发性狭窄，相应脊髓变性；3.颈椎退行 性改变。入院后给予小剂量激素减轻水肿及其他对 症支持治疗。 2013-12-2广州中山医科大学附属第三医院查血 AQP4抗体阳性，诊断考虑“视神经脊髓炎”。
专科查体：意识清醒，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm， 双侧直接、间接对光反射灵敏，双眼球各向运动自如，双侧 额纹对称，鼻唇沟对称，口角无歪斜；左侧肢体肌力0级， 右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力增高，右侧肢体肌张力正 常；左侧大腿上1/3以下痛觉减退，右侧腹股沟以下痛觉减 退，双侧下肢位置觉、运动觉消失；双侧肱二头肌腱反射 ++，左侧膝反射（+++），右侧膝腱反射++，左侧跟腱 反射+++，右侧跟腱反射（+）；左侧Babinski征(＋)； Kernig征(-)，Brudzinski征(-)；
四妙散治疗原发性干燥综合征合并脊髓病变验案1例并文献复习
视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究
视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究李俊艺;梁晖;崔晓萍;王天红【摘要】目的：探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。
方法回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。
结果12例患者均为女性,年龄21~59岁,平均38.17岁,其中NMOSD发生于SS之前有4例,发生于SS之后有5例,同时被诊断有3例；12例中初发者为5例,其EDSS 3.0~6.5,平均5.2；8例患者行血AQP4检测6例阳性,SSA阳性者12例,SSB阳性者9例,12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段,大多数主要累及颈胸段脊髓,12例中MR检查强化者4例,12例患者均行唇腺组织活检符合SS诊断。
结论NMOSD合并SS是两种各自独立的疾病,NMOSD患者中应注意筛查干燥综合征可能,在SS患者中,如果症状或影像有提示神经系统受累,亦应予以注意筛查NMOSD的可能。
%Objective To investigate the clinical feat ures of NMOSD with Sjogren’s syndrome. Methods 12 inpatients(from May 2008 to September 2015) met with the criteria of NMOSD with Sjogren’s syndrome were retrospectively analyzed. Re-sults 12 patients were females, age 21~59 years old (mean 38.17 ), 4 of 12 patients had NMOSD attack before Sjogren’s syndrome,5 patients had Sjogren’s syndrome before NMOSD , NMOSD and SS were diagnosed simultaneously in 3 patients;5 of 12 patients had first NMOSD attack;EDSS 3.0~6.5 ( mean 5.2); Serum anti-AQP4-Ab were positive in 6 of 8 patients tested, SSA-Ab were positive in all 12 inpatients and SSB-Ab were positive in 9 patients; 12 patients had spinal cord in-volved extendingmorn than 3 s vertebral segment , cervical and/or thoracic cord were involved in most of patients, 4 pa-tients had enhanced foci on MR, biopsy of labial gland in 12 patients fulfill SS. Conclusion NMOSD and SS were distinct disorders; Screen to comitant SS were suggested in NMOSD patients ,and Screen to comitant NMOSD were suggested in SS patients who had clinical presentation or imaging of CNS involved.【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2016(035)035【总页数】3页(P60-61,90)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病;干燥综合征;抗AQP4抗体【作者】李俊艺;梁晖;崔晓萍;王天红【作者单位】福建中医药大学附属人民医院脑病科，福建福州 350000;福建中医药大学附属人民医院脑病科，福建福州 350000;福州总医院神经内科，福建福州350000;兰州大学第一医院神经内科，甘肃兰州 730000【正文语种】中文【中图分类】R5原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，外分泌腺局灶淋巴细胞浸润，既往累及神经系统疾病往往认为是继发于SS的血管炎等所致。
一例视神经脊髓炎合并干燥综合征患者的护理
一例视神经脊髓炎合并干燥综合征患者的护理【摘要】回顾分析一例视神经脊髓炎合并干燥综合征女性患者的临床资料，总结护理方法护理经验。
【关键词】视神经脊髓炎；干燥综合征；护理视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是一种自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓［１］，病因和发病机制尚不明确，女性多见，部分患者可伴有其他自身免疫性疾病［2］，视神经损害表现为视力下降甚至失明，脊髓炎性病变可表现为下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留、根性神经痛、痛性肌痉挛等。
干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，可引起腺体分泌减少，出现眼干、口干燥等症状，腺体外系统亦可受累。
视神经脊髓炎合并干燥综合征临床病例较少见，病情进展快易复发，急性期以减轻症状、缩短病程、改善残疾程度为主，应做好病情监测、正确实施各项治疗护理措施。
1.临床资料患者于2022.02.11开始出现下肢麻木，无力，伴小便潴留，自觉胸部束缚感，2022.02.13出现行走困难，颈椎腰椎MRI示：颈椎轻度退变：c4/c5、c5/c6椎间盘向后方突出，局部硬膜囊和部分神经根受压，颈段脊髓所见，考虑脊髓亚急性联合变形，入院治疗后查胸椎MRI结果示:c7-t8水平脊髓内异常信号影，考虑亚急性脊髓联合变性可能，后检查示合并干燥综合征，经激素冲击治疗、升白治疗后好转出院，2022.11.25患者无明显诱因下出现小便难解，伴下肢束带感，偶有胸闷伴吞咽困难语言表达费力，症状持续不缓解，，就诊断于当地医院，予以保留导尿后再次就诊于我院，门诊拟视神经脊髓炎收治我科，患者既往有青光眼手术史7年余，入院查体患者神志清楚，呼吸平稳，精神一般，言语流利，双目失明，双侧瞳孔散大直径4.0mm，光反应消失，双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力4级，肌张力正常，双下肢肢体远端麻木，左下肢痛觉过敏，右下肢刺痛感觉减退，双侧babinski征阳性,kernig征阴性，入院后查胸椎MRI及颈椎MRI未见新发病灶，尿常规提示尿路感染，予以激素冲击治疗、营养神经、纠正电解质、抗感染、抑酸护胃治疗后患者一般情况较前改善出院。
干燥综合征并发脊髓炎一例
187华西医学 2015, 30（1） West China Medical Journal , Vol.30, No.1 Jan. 2015DOI ：10.7507/1002-0179.20150057作者简介：魏翾娣（1985－），女，四川成都人，医师，本科，Email ：********************通讯作者：谢其冰，Email ：*********************网络出版时间：2015-01-15 16:33网络出版地址：/kcms/detail/51.1356.R.20150115.1633.049.html·短篇报道·干燥综合征并发脊髓炎一例魏翾娣，谢其冰四川大学华西医院风湿免疫科（成都 610041）【关键词】 干燥综合征；神经系统损害；脊髓炎1 病例介绍患者 女，50岁。
因“双下肢及躯干感觉异常2+个月，肢体肌肉抽搐21 d ”于2013年2月18日入住我院。
病史：患者于2012年12月出现双足麻木，遂向上发展至双侧肋缘以下，伴双下肢僵硬感，于当地医院就医，胸腰椎MRI 平扫：脊髓胸段中央管周围多处小斑片状异常信号影。
免疫检查：抗核抗体1︰320，抗SSA 抗体阳性（+++），抗SSB 抗体阳性（+），抗Ro52阳性（+++）。
唾液腺显像：唾液腺摄取功能重度下降。
下唇腺活体组织检查（活检）：淋巴细胞灶＞1。
给予激素及其他药物治疗，症状无缓解，出院口服泼尼松25 mg/d ，期间口服卡马西平后出现双唇、会阴部皮肤红肿，遂停用。
2013年1月11日就诊于我院神经内科，头颅及颈椎增强MRI ：头颅未见明显异常，颈2～6脊髓异常信号影（图1），为脊髓炎可能。
胸椎增强MRI ：胸段脊髓内带状长T1、长T2信号影（图2），多为脊髓炎。
脑脊液：细胞数不高，微量蛋白0.57 g/L ，糖、氯正常，IgG 合成率22.9 mg/d （正常上限5.81 mg/d ），涂片、培养均阴性。
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视神经脊髓炎合并干燥综合征、IgA肾病一例
患者女，55岁，主因“右下肢麻木无力5 d”于2015年8月5日收入首都医科大学附属北京朝阳医院。
入院5d前无明显诱因出现右脚趾麻木，后背阵发性疼痛，后进展为整个右下肢麻木无力；入院前l d出现左下肢麻木无力，行胸椎增强核磁提示“胸3-8节段脊髓灰质异常信号考虑炎性改变”收入神经内科。
既往干燥综合征2年，服用环孢素25mg 2次/d、甲氨蝶呤2.5mg1次/周；IgA肾病14年；免疫相关性血小板减少性紫癜5年。
查体：神清，言语流利，颅神经大致正常。
双上肢肌力V级，双下肢V-级，肌张力不高。
腱反射对称，指鼻、跟-膝-胫试验稳准。
右侧胸4以下针刺觉减退。
双侧病理征阴性。
颈软，无抵抗。
内科查体心、肺、腹未见明显异常，全身淋巴结未见肿大。
实验室检查：(1)血液学检查：白细胞3.64×10^9/L；中性粒细胞比例0.86％↑；血小板246×10^9/L；同型半胱氨酸16μmol/L↑；微量总蛋白0.013g/24h尿↓；生化全项、凝血功能、D-二聚体、甲状腺功能五项、肿瘤标志物、便常规、动态红细胞沉降率、N端脑钠肽前体、降钙素原、真菌D试验、PPD试验、T-SPOT、T细胞亚群、HIV 抗体、梅毒抗体均阴性。
(2)脑脊液检查：①2015年8月5日腰穿：初压70mmH2O(1mmH2O=0.0098)，无色透明，潘氏实验阴性，白细胞数2×10^6/L，分类单个核细胞100％；氯122mmol/L，糖2.52mmol/L，微量总蛋白0.64g/L；病原学检查阴性。
②2015年9月10日腰穿：初压95 mmH2O，无色透明，潘氏试验阴性，白细胞17×10^6/L，分类单个核细胞30％，分类多个核细胞70％；氯123.9mmol/L，糖2.84mmol/L，微量总蛋白0.31g/L；病原学检查阴性。
(3)血和脑脊液AQP-4(转染细胞方法)：强阳性(+++)。
(4)自身免疫相关的检查：①血液抗核抗体阳性(1：320)，干燥综合征抗体阳性，余自身抗体阴性。
②血和脑脊液寡克隆带(-)；IgG指数=0.96↑；血髓鞘碱性蛋白(MBP)8.56μg/L；其余BBB通透性、脑脊液IgG鞘内合成率、脑脊液髓鞘碱性蛋白、脑脊液和血髓鞘碱性蛋白自身抗体、
脑脊液和血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体均为阴性。
影像学检查：(1)肺高分辨和平扫CT：双肺磨玻璃密度影考虑炎症；双肺间质性改变。
(2)脑MRI平扫+强化：左侧顶叶皮质下慢性缺血灶，增强未见强化(图1)。
(3)胸MRI+增强：胸3-8节段脊髓灰质异常信号，考虑炎性改变(图2)。
(4)脑干诱发电位、视觉诱发电位：存在异常改变。
诊断：视神经脊髓炎、干燥综合征、IgA肾病、血小板减少性紫癜。
治疗及预后：治疗上，予以大剂量激素冲击500mg连用3d，80mg连用3d，泼尼松60mg 1次/d，口服4-6周后不断减量；环磷酰胺100mg隔日一次，环孢素25mg 2次/d，以及补钾、钙剂、抑酸、维生素B、保护胃黏膜等对症治疗。
出院时，双下肢麻木无力较前好转。
12个月后随访无复发。
原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome，pSS)是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病。
pSS累及中枢神经系统的比例目前尚无统一的定论，有研究高达20％-70％，也有研究发现64％的pSS患者早在pSS的诊断之前，就出现中枢神经系统症状。
国内乔琳等回顾性研究11例pSS合并NMOSD的患者，72％以神经系统受累为首发表现；该学者还发现95.3％(41/43)NMO患者的抗SSA/SSB抗体阳性。
2012年日本Katsumata等在626例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)和pSS患者中，发现NMOSD6例(SLE和pSS各3例)，1例SLE和1例pSS的AQP4抗体阳性，提示AQP4抗体可能参与了NMOSD患者合并全身系统免疫疾病的发病机制。
NMOSD和pSS是两种抗体介导的自身免疫病。
Pittock等发现在同时存在NMO和结缔组织病的患者中，有接近一半的人血清NMO-IgG阳性；而在没有NMO临床表现的SLE或者pSS患者中，所有人的血清NMO-IgG如均为阴性；这提示NMO-IgG阳性的患者中NMO 是与结缔组织病共存的疾病，而非结缔组织病引起的血管炎性改变或pSS的并发症。
Min也发现12个pSS患者中，4例诊断NMO，9例诊断NMOSD，1个AQP4抗体阳性仅仅累及大脑而没有视神经受累，提示NMO和pSS是共存疾病。
然而，NMOSD伴发pSS机制目前尚
不清楚，其可能与中枢神经系统单核细胞浸润、ANA或抗SSA抗体等自身抗体介导的血管损伤、小血管炎致中枢神经系统损害，破坏了血脑屏障有关。
综上所述，根据2015年NMOSD诊断标准的国际共识，结合本患者临床表现，出现急性脊髓炎(≥3个椎体节段的长度)，AQP4-IgG 阳性，符合NMOSD的诊断。
pSS与NMO共同出现于同一患者临床上比较罕见，目前尚不清楚NMO只是pSS的一种表现形式，或是二病共存为一种独立的疾病类别。
因此，在关于pSS与NMO是相互共病还是相互并发症的问题上，目前尚难以得出确切的结论，且其发生的机制目前尚不清楚。
因此，对于NMO和(或)NMOSD患者建议检测抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗MOG抗体等自身抗体，完善影像学检查，以提高临床诊断的准确性，进而减少误诊率。