视神经脊髓炎(谱系疾病)
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是由免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。
研究发现临床上有一组尚不能满足视神经脊髓炎诊断标准的局限形式脱髓鞘疾病,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终会演变成NMO。
2007年wingerchuk把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。
2015年国际NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准,取消NMO的单独定义并将其整合入NMOSD的大范畴中。
NMOSD是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其确切病因及发病机制目前仍不明。
大多数患者表现为复发性神经炎和脊髓炎,还可表现为大脑综合征、脑干综合征、最后区综合征等,具有反复发作及致残率高的特点,严重影响患者的生活质量。
该文对近年来NMOSD的研究现状进行梳理报道。
1NMOSD概述1894年Devic和他的博士生Fernand Gault首次描述了视神经脊髓炎(NMO),因此早期称之为Devic病。
当时仍不清楚视神经脊髓炎到底是一种独立的疾病还仅仅是“视神经-脊髓”型多发性硬化(multiple sclero⁃sis,MS)的一种更严重形式。
2004年,之前推测存在的抗原靶位—水通道蛋白4才被证实存在,至此,这两种疾病通过检测AQP4-Abs才被真正区别开。
最新诊断指南将AQP4抗体阳性与抗体阴性两种形式都统一归为NMOSD中。
最近另一种抗原靶位—髓鞘少突胶质细胞已经在NMOSD患者中被检出[1]。
2流行病学和临床特点据报道NMOSD的发病率和患病率与地理位置和DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.30.195视神经脊髓炎谱系疾病刘莎,钱伟东蚌埠医学院第一附属医院神经内科,安徽蚌埠233000[摘要]视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种不常见抗体介导的中枢神经系统疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。
然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
视神经脊髓炎(谱系疾病)精品PPT课件
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
EFNS NMO诊断处理指南 2010
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水通道4（AQP4)
CNS -
调星血
节形脑
水胶屏主
平质障要
衡细和水
胞脑通
终 足 表 达 ， 主 要
脑 脊 液 屏 障 上 的
道 蛋 白 ， 主 要 在
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NMO可能发病机制
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J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
32EFNຫໍສະໝຸດ 治疗指南2010和中国比较复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日
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开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好
MS =? NMO(亚洲型MS)
视神经脊髓炎谱系病
计算机断层扫描技术
原理 利用X射线对人体进行断层扫描，通过探测器接收透过人体的 X射线，经计算机处理后形成图像。 优点 扫描速度快，图像清晰，对骨性结构显示效果好。 在视神经脊髓炎谱系病中的应用 可用于评估骨质破坏和钙化等病变情况。
光学相干断层扫描技术
原理 利用弱相干光干涉仪的基本原理，检测生物组织不同 深度层面对入射弱相干光的背向反射或几次散射信号 ，通过扫描，可得到生物组织二维或三维结构图像。 优点 分辨率高，无创伤，无辐射，实时成像。 在视神经脊髓炎谱系病中的应用 可用于观察视网膜神经纤维层厚度的变化，评估视神 经的损害程度。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
基于AQP4抗体的检测、临床表现、影像学特征和脑脊液检查等进行综合判断 。
鉴别诊断
需要与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、结节病等疾病进行鉴别诊断。
02
影像学检查
磁共振成像技术
原理 利用强大的磁场，使人体中的氢质子进行共振，接收共振后的氢 质子信号，再通过计算机进行处理后形成图像。 优点 对软组织层次显示效果好，可多方位成像，无辐射损伤。 在视神经脊髓炎谱系病中的应用 可清晰显示视神经和脊髓的病变部位、范围和严重程度。
03
基因检测应选择具有资质和经验的实验室 进行，确保结果的准确性和可靠性。
04
实验室检查结果应结合患者临床表现和影 像学检查进行综合分析和判断。
04
治疗方案与药物选择
急性期治疗原则和方法论述
急性期治疗原则
在急性期，治疗的主要目标是控制炎症、减轻症状、防止复 发。需要采取积极有效的治疗措施，包括使用大剂量激素冲 击治疗、血浆置换等。
视神经脊髓炎谱系病
病概述 • 影像学检查 • 实验室检查与辅助诊断 • 治疗方案与药物选择 • 康复训练与生活质量提升策略 • 预防措施与长期管理建议
罕见病诊疗规范-视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病一、诊疗规范（一）概述视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disor ders，NMOSDs）是指视神经脊髓炎及其他伴NMO特异性抗体NMO-IgG阳性的一类具有相似生物学特性的疾病总称。
主要表现为视神经受累及脊髓炎。
其他症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。
（二）临床表现主要表现为视神经受累及脊髓炎。
80%患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等后出现脊髓症状，亦可二者同时发生或脊髓炎先于视神经炎症状出现。
起病一般较急，症状多在数日内达高峰，表现为迅速出现的截瘫或失明，约半数患者在首次发病后1年内将复发，5年内复发者约90%，每次发作后神经功能不完全恢复。
部分患者表现为不完全性视神经炎或脊髓炎，如复发的孤立的视神经炎或复发的横贯性脊髓炎，属不典型视神经脊髓炎。
1.视神经受累急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍，多表现为球后视神经炎或视神经乳头炎。
开始表现为视物模糊，伴眼球胀痛、头痛，眼球运动或按压时明显，数小时或数日即可失明，亚急性起病者多在1~2月内症状达高峰。
可见视乳头水肿、视野改变、偏盲或象限盲等。
常在数日至数周明显恢复，多遗留原发性或继发性视神经萎缩。
2.脊髓损害急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎，后者表现为非对称性不完全横贯性体征。
数小时至数日内出现的下肢不完全性瘫痪、躯体感觉平面，括约肌功能障碍等，常出现Lhermitte’s征或痛性强直痉挛等症状。
好发于胸段，颈段次之，病变常侵及数个至十余个脊髓节段。
3.其他10%~15%的患者可有视神经及脊髓外表现。
症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。
妊娠前后视神经脊髓炎谱系疾病的免疫治疗研究进展2024
妊娠前后视神经脊愉炎谎系疾病的免疫治疗研究进展2024视神经脊瞪炎谓系疾病（NMoSD）是一种在要发生于中青年的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，女:男约为9:1,育龄期女性多见，复发频繁、致残性强，部分患者可遗留终身残疾。
目前研究发现妊娠期NMOSD复发风险非但不降低且产后尤其产后前3个月增加。
此外，NMoSD可能影响妊娠结局，如流产率增加、发生先兆子痫或子痫C因此，针对育龄期NMoSD患者如何选择有效且对胎儿无不良影响的治疗方案正成为当前关注的热点，本文以妊娠期及哺乳期为重点、就妊娠前后NMoSD患者的免疫治疗进展进行综述。
1妊娠期及哺乳期的管理策略NMoSD患者妊娠应视为高危妊娠，应尽早进行神经内科和妇产科的会诊交流，评估是否适合妊娠及妊娠期注意事项，在专注从事高危妊娠和特殊儿科诊治护理的医院生产。
妊娠前停用吗替麦考酚楮（MMF）、甲氨蝶吟、环磷酰胺及米托慈醒等高风险药物，洋细沟通获益风险后，可考虑转换为相对更安全的治疗药物，如硫哩嗦吟、环布素A、他克莫司或部分单克隆抗体（简称单抗）。
如意外妊娠，立即结束治疗，进行胎儿器官超声筛杳，咨泡潜在致畸性。
如妊娠期复发，考虑非短化糖皮质激素（GC）治疗、睁脉注射免疫球蛋日（IVIg）X血浆置换或免疫吸附C产后应详细评估是否适合哺乳。
如无法哺乳，分娩后应立刻重新启动缓解期治疗。
如计划哺乳，应详细泡通更发及治疗风险，可考虑继续或重新开始硫理嗦吟治疗。
如进行单抗类药物治疗，暂不推荐给予早产儿哺乳。
2免疫治疗药物及血浆置换2.1急性期治疗①GC:非氟化GC半衰期l-3h,作用时间12-36h,药物活性形式胎盘转运率很少，胎儿暴露剂量低。
但氟化GC（如地塞米松）体内存在时间长,不适合妊娠期使用.动物研究发现妊娠早期GC暴储与聘裂形成相关，而人体研究发现妊娠期前3个月使用GC与软腭裂形成的关联较弱（3倍比300倍）或无明确关联。
然而仍需仔细评估后使用。
氟化GC可能增加后代低出生体质量或行为异常风险，研究未发现非氟化GC对后代身体成分产生影响，亦未发现应用药物后软聘裂形成，提示胎儿风险与使用GC的类型可能相关。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
临床表现及分型
（1）
疾病
ON
临床表现
可为单眼、双眼同时或者相继发病,多起病急, 进展迅速,视力多显著下降,甚至失明,多伴有 眼痛,也可发生严重视野缺损.部分病例治疗效 果不佳,残余视力<0.1
脊髓,慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩,萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的T2 序列信号改变,萎缩的尾端靠近椎体
NMOSD的神经影像学表现
视神经 单侧或双侧视神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化,病灶累及视 神经后部,长度大于眼眶至视交叉距离的1/2 脑部：典型的NMOSD损伤表现（般只需要T2序列高信号即可,除非有特殊 要求） 延髓背侧（尤其是最后区）,般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶 四脑室周围脑干或小脑 丘脑、下丘脑、三脑室周围 融合成片的皮质下白质或深部白质 胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿,长度大于胼胝体的1/2 内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束
病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关,是不同于多发性硬化 （MS）的独立疾病实体.是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓 鞘疾病.
概念的演变过程：
传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓.
非视神经和脊髓表现：
多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑、 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等.
2004年发现AQP4-IgG,确认NMO是不同于MS的个独立疾病
2007年提出的NMOSD概念
NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符 合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件,加上至少2个支持条件 以血清AQP4-IgG为标志,NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
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开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
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视神经炎/双
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侧视神经炎
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长脊髓节段
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脊髓炎
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急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 a不严重/好
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视神经脊髓炎
一、定义： 是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系 统（CNS）炎性脱髓鞘病。 又称Devic病或Devic综合症。
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发 病。NMO发病前也可有病毒感染的症状， 如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症 状。
2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时 或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010
EFNS NMO诊断处理指南 2010 a
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水通道4（AQP4)
CNS -
节细脊主 水胞液要 平终屏在主 衡足障血要
表上脑水 达的屏通 ，星障道 主形和蛋 要胶脑白 调质脑，
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NMO可能发病机制
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J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
2014.2.27
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
adrenoleukodystrophy
中枢神经系统脱髓鞘病
髓鞘形成障碍型
lexanderdisease
Adrenomyeloneuropathy ………..
继发性
Delayed encephalopathy CO poisoning
“套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
Front Physiol. 2013 Jula 25;4:169.
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
原发性或特发性炎性脱髓鞘病
MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ………..
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
3.其他 NMO很少有视神经脊髓以外症状，如
果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、 头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、 EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经 功能紊乱以及周围神经病。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以多
形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS
比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升 高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
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10
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS = NMO
T细胞免疫 体液免疫
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
布病
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四、视神经脊髓炎（诊断）
1 视神经炎 2 急性脊髓炎 3 下列3个支持标准中至少2个 3.1MRI上连续脊髓病灶长度≥3个锥体； 3.2发病时头MRI不符合MS的诊断标准； 3.3血NMO-IgG 阳性；
以下；糖含量正常或偏低。
脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出 现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
3.电生理： VEP、SEP、BAEP
4.影像学： 脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在
性长T1长T2异常信号aΒιβλιοθήκη 12a13a
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×3天， 240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日 ×3天，60mg口服×3天，30mg口服1/日×3天， 15mg口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg 口服1/日×3天。 或甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松 60mg口服1/日×14天，以后渐减量至停用。 IVIG 0.4g/kg/d ,5d。 血浆置换
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
central pontine myelinolysis
………
2012.5.10
髓鞘破坏型
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MS 原发性或特发性 NMO 炎性脱髓鞘病
Balo disease
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的
髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS =? NMO(亚洲型MS)
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS
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NMO
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NMO的百年认识历程
AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008
颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009
AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009
（2006年修订的NMO诊断标准，视神经脊髓 炎诊断和治疗中国专家共识2011）
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NMO脊髓MRI特点
MRI 病变长度 横断面上
脊髓肿胀 脊髓萎缩 T1信号
NMO ≥3个椎体 中央灰质
急性期 慢性期
低
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MS ≤2个椎体 后和侧索白质
无 罕见 正常
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五、视神经脊髓炎（治疗）
静脉注射甲基强的松龙1g/d,5d 血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次×7） 淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
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EFNS治疗指南2010和中国比较
复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日