视神经脊髓炎脊髓MRI特征分析

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以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点

收稿日期:２０２１Ｇ０６Ｇ０９以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点沈遥遥１,聂红兵１,沈伟冰２(１．江西省人民医院神经内科,南昌３３０００６;２．晋江市安海医院神经内科,福建晋江３６２０００)摘要:目的㊀探讨以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病(n e u r o m y e l i t i so p t i c a s p e c t r u m d i s o r d e r s, NMO S D)患者的临床和影像学特点.方法㊀回顾性分析２０１７年１月至２０２０年１月在江西省人民医院收治的以急性间脑综合征起病的NMO S D患者[患者血清可检测到水通道蛋白４(a q u a p o r i n４,A Q P４)抗体]的临床㊁实验室㊁影像学特点及预后.结果㊀纳入１１例患者,男女＝２９,发病年龄１７~４７(３５．２ʃ８．１)岁.所有患者均表现为嗜睡(１１/１１),其他临床表现包括恶心和呕吐(４/１１)㊁发热(２/１１)㊁厌食(１/１１)㊁无汗(１/１１)和低体温(１/１１).１１例患者颅脑M R I均出现双侧下丘脑受累,９例患者出现双侧丘脑内侧受累,２例出现中脑前缘受累.１１例患者均使用激素冲击治疗,５例患者使用免疫球蛋白冲击治疗,２例患者加用免疫抑制剂.随访１年左右,１１例患者中复发３例,复发临床特征为视神经炎和长节段横贯性脊髓炎.结论㊀以急性间脑综合征起病的NMO S D患者最常见的临床表现为嗜睡.病灶多累及双侧下丘脑和双侧丘脑内侧.临床上对于不明原因嗜睡的患者应尽快完善颅脑M R I 检查,当出现间脑受累和血清阳性A Q P４抗体时则支持NMO S D的诊断.关键词:视神经脊髓炎谱系疾病;水通道蛋白４;急性间脑综合征中图分类号:R７４４．３㊀㊀㊀文献标志码:A㊀㊀㊀文章编号:２０９５Ｇ４７２７(２０２１)０５－００６５－０４D O I:１０．１３７６４/j．c n k i．n c d m．２０２１．０５．０１３㊀㊀视神经脊髓炎(n e u r o m y e l i t i so p t i c a,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.自２００４年L E N N O N 等[１]发现高度特异性的水通道蛋白４(a q u a p o r i n４, A Q P４)抗体以来,人们对NMO的认识得到进一步提升.视神经脊髓炎谱系疾病(NMO s p e c t r u m d i s o r d e r s,NMO S D)这一概念的提出扩展了对NMO的临床和影像学认识.２０１５年W I N G E RＧC HU K等[２]提出了NMO S D新的诊断标准,共纳入了６个核心临床特征,包括视神经炎㊁急性脊髓炎㊁极后区综合征㊁急性脑干综合征㊁急性间脑综合征和症状性大脑综合征.NMO S D可累及围绕第三脑室和导水管周围的间脑组织,该部位受累通常是无症状的或表现急性间脑综合征,如抗利尿激素综合征㊁发作性睡病㊁低体温㊁低血压㊁嗜睡㊁肥胖等[３].本文回顾性分析以间脑综合征起病的NMO S D患者的临床和影像学特征,以加深对急性间脑综合征的认识.１㊀对象与方法１．１㊀研究对象回顾性收集２０１７年１月至２０２０年１月江西省人民医院神经内科收治的以急性间脑综合征起病的NMO S D患者１１例.纳入标准:１)患者血清可检测到抗A Q P４抗体;２)排除其他核心临床特征,起病时M R I显示间脑病灶.排除标准:血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(m y e l i no l i g o d e n d r o c y t e g l y c o p r oＧt e i n,MO G)抗体阳性相关脱髓鞘疾病;感染㊁肿瘤及遗传代谢性疾病继发的脱髓鞘病变.１．２㊀研究方法收集纳入患者的一般资料㊁临床症状㊁影像学表现㊁实验室检查㊁治疗过程和预后情况,总结所有患者的临床和影像学特征.所有患者在免疫治疗前均行颅脑M R I检查,序列包括T１加权像㊁T２加权像(T２Ｇw e i g h t e d i m a g e,T２W I)㊁液体衰减反转恢复序列(f l u i da t t e n u a t i o ni n v e r s i o nr e c o v e r y,F L A I R)㊁弥散加权像.所有患者于发病２周内且在免疫治疗前行血清和脑脊液A Q P４抗体和寡克隆带(O B)检测,A Q P４抗体采用基于细胞的间接免疫荧光法.抗体检测结果由武汉康圣环球医学特检集团和广州金域医学检验中心提供.此外,所有患者均测脑脊液压力,同时送检脑脊液常规㊁生化检测.所有患者均使用静脉甲泼尼龙冲击治疗(初始剂量为１g),序贯减量(每３d对半减量),至１２０m g静脉点滴３d５６南昌大学学报(医学版)２０２１年第６１卷第５期㊀J o u r n a l o fN a n c h a n g U n i v e r s i t y(M e d i c a l S c i e n c e s)２０２１,V o l．６１N o．５ Copyright©博看网 . All Rights Reserved.后改为醋酸泼尼松龙(１m g k g －１ d －１)口服.以后每１~２周减少５m g ,维持剂量为２０~３０m g 口服.对研究对象进行随访,随访时间为１年左右.２㊀结果２．１㊀临床特点以急性间脑综合征起病的NMO S D 患者１１例,其中男２例,女９例,男女＝２９;发病年龄１７~４７(３５．２ʃ８．１)岁.１１例患者均出现嗜睡症状,恶心和呕吐４例,发热２例,厌食㊁无汗和低体温各１例.嗜睡的持续时间为５~１４(８．８ʃ３．６)d .详见表１.２．２㊀颅脑M R I 表现１１例患者颅脑M R I 均出现T ２W I ㊁T ２F L A I R高信号病灶,呈斑片状.病灶位于双侧下丘脑１１例,双侧丘脑内侧９例,中脑前缘２例.其中８例患者病灶呈对称性,３例为非对称性.详见表２和图１.２．３㊀实验室检查１１例患者均行C S F 检查,脑脊液压力升高４例[范围１８５~２１０mmH ２O (１．８１~２．０６k P a )],正常范围７例.脑脊液白细胞数增高１１例(范围８~４６ˑ１０６L －１,平均１９．９ˑ１０６L －１).脑脊液蛋白正常４例,增高７例(范围４６０~６５０m g L －１,平均５４１．４m g L －１).所有患者脑脊液O B 阴性,血清O B 阳性２例.见表２.２．４㊀治疗与预后１１例患者均使用甲泼尼龙静脉冲击治疗(i n Ｇt r a v e n o u s m e t h y l p r e d n i s o l o n e p u l s e t h e r a p y,I VM P ),５例患者使用静脉免疫球蛋白治疗(i n t r a Ｇv e n o u s i mm u n o g l o b u l i n s t h e r a p y,I V I G ).激素冲击治疗后加用吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤治疗各１例.随访时间内复发３例,其中视神经炎(o p t i c n e u r i t i s ,O N )＋长节段横贯性脊髓炎(l o n gi t u d i n a l Ｇl y e x t e n s i v e t r a n s v e r s em ye l i t i s ,L E T M )１例,O N１例,L E T M１例.详见表１.表１㊀１１例以急性间脑综合征起病的N M O S D 患者的临床特点及预后编号性别发病年龄/岁临床表现嗜睡持续时间/d 治疗方案预后１女３０嗜睡,恶心和呕吐１３I VM P ＋I V I G ,吗替麦考酚酯良好２女４２嗜睡,缄默７I VM P ＋I V I G 良好３女１７发热,嗜睡６I VM P ＋I V I G复发,O N＋L E TM ４女３５嗜睡,厌食,恶心和呕吐１４I VM P ,硫唑嘌呤复发,O N ５男４７嗜睡５I VM P 良好６女４１嗜睡,无汗６I VM P 良好７女３６嗜睡７I VM P 复发,L E TM ８男２８嗜睡,低体温８I VM P ＋I V I G良好９女３１嗜睡,恶心和呕吐１１I VM P 良好１０女３８发热,嗜睡,恶心和呕吐１５I VM P 良好１１女４３嗜睡５I VM P ＋I V I G良好㊀㊀NMO S D :视神经脊髓炎谱系疾病;I VM P :甲泼尼龙静脉冲击治疗;I V I G :静脉免疫球蛋白治疗;O N :视神经炎;L E T M :长节段横贯性脊髓炎.表２㊀１１例以急性间脑综合征起病的N M O S D 患者的磁共振和脑脊液检查结果病例编号颅脑M R IT ２W I/F L A I R 高信号病灶对称初次脑脊液压力/mmH ２O (k P a )脑脊液细胞数/(ˑ１０６L－１)脑脊液蛋白/(m gL －１)脑脊液O B(血清/脑脊液)１双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１９０(１．８６)８４８０－/－２双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１７５(１．７２)１２４６０－/－３双侧下丘脑否１３０(１．２７)２４６２５＋/－４双侧下丘脑㊁丘脑内侧和中脑前缘是２００(１．９６)３６５４５－/－５双侧下丘脑是１４０(１．３７)２０４００－/－６双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１００(０．９８)１０３６０－/－７双侧下丘脑㊁丘脑内侧和中脑前缘否１２５(１．２３)８４９０＋/－８双侧下丘脑㊁丘脑内侧是２１０(２．０６)１８５４０－/－９双侧下丘脑㊁丘脑内侧否１８５(１．８１)２５６５０－/－１０双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１６０(１．５７)４６３８０－/－１１双侧下丘脑㊁丘脑内侧是１３０(１．２７)１２４４０－/－㊀㊀㊀NMO S D :视神经脊髓炎谱系疾病;T ２W I :T ２加权像;F L A I R :液体衰减反转恢复序列;O B :寡克隆带;＋:阳性;－:阴性.６６南昌大学学报(医学版)２０２１年１０月,第６１卷第５期Copyright©博看网 . All Rights Reserved.A C:F L A I R和T２W I(横断位)示双侧下丘脑㊁双侧丘脑和中脑前缘对称性高信号.图１㊀颅脑M R I示间脑病灶围绕第三脑室和脑导水管３㊀讨论㊀㊀自２００４年L E N N O N等[１]在NMO患者血清中发现特异性A Q P４抗体以来,NMO被认为是区别于多发性硬化(m u l t i p l es c l e r o s i s,M S)的一种独立疾病.A Q P４富表达于中枢神经系统多个部位,如脑室周围㊁导水管周围及脊髓中央灰质等[４].因此NMO S D的临床表现和影像学特征具有高度异质性.除了经典的视神经和纵向延伸横贯性脊髓炎外,NMO S D还可累及极后区㊁丘脑㊁下丘脑㊁第三和第四脑室周围㊁侧脑室旁㊁胼胝体和大脑半球白质等.间脑综合征作为NMO S D诊断标准中一个独立的核心临床特征相对较少被认识.NMO S D的间脑病灶包括第三脑室和脑导水管周围的丘脑㊁下丘脑以及中脑前缘[５Ｇ６].在一项纳入１１６例NMO S D 患者的横断面研究[４]中,间脑病灶见于６．０％的患者.因此间脑受累并不罕见.间脑病灶往往是无症状的,但部分患者可出现间脑综合征,如抗利尿激素分泌不当综合征(s y n d r o m e o f i n a p p r o p r i a t e a n t i d iＧu r e t i c h o r m o n e s e c r e t i o n,S I A D H)㊁发作性睡病㊁低体温㊁低血压㊁嗜睡㊁肥胖㊁甲状腺功能减退㊁高泌乳素血症㊁继发性闭经㊁泌乳和行为改变[３,７Ｇ９].临床上相对常见的是嗜睡和S I A D H[１０Ｇ１１].本研究共纳入１１例以急性间脑综合征起病的NMO S D患者,结果发现女性好发,女男＝９２,多见于青年人,发病年龄为(３５．２ʃ８．１)岁.临床表现以嗜睡最为常见(１１/１１),持续时间为(８．８ʃ３．６)d;其次是恶心和呕吐(４/１１)㊁发热(２/１１)㊁厌食(１/１１)㊁无汗(１/１１)和低体温(１/１１).同以往文献[１２]报道一致,以急性间脑综合征起病的NMO S D 患者最常见的临床表现是嗜睡.S U Z U K I等[１２]回顾性分析了１３例伴有间脑病灶的抗A Q P４抗体阳性的NMO S D,１２例患者有嗜睡症状;对其中８例患者检测了脑脊液下丘脑分泌素,发现３例患者下丘脑分泌素显著下降;经过激素治疗后嗜睡症状改善且复查脑脊液下丘脑分泌素上升.这提示NMO S D患者的嗜睡症状与下丘脑病变引起的下丘脑分泌素减少相关.B A B A等[１０]报道１例以发作性睡病为首发表现的NMO S D,其脑脊液检测发现下丘脑分泌素明显下降,但缺乏猝倒发作和未检出H L A易感基因提示诊断发作性睡病并非原发性的.此外,间脑受累的A Q P４阳性NMO S D患者可表现为S I A D H.S I A D H由B A R T T E R和S C HWＧA R T Z首次报道[１３],其常见于肿瘤㊁中枢神经系统疾病以及肺部疾病.然而,S I A D H很少见于中枢神经系统脱髓鞘疾病[１４].一项队列研究[１５]显示１４．６％的抗A Q P４抗体阳性的NMO S D患者符合S I A D H诊断,２６．８％患者M R I可见下丘脑病灶.I O R I O等[１６]对就诊于梅奥诊所的１６０例A Q P４抗体阳性NMO S D患者进行回顾性分析,１６％的患者出现低钠血症且与抗利尿激素分泌异常相关,其中有３例累及下丘脑周围结构.由于下丘脑是A Q P４高表达区域,抗A Q P４抗体介导的免疫损伤可导致视上核和室旁核抗利尿激素释放增多.因此,S IＧA D H亦与NMO S D患者下丘脑病灶相关.在本研究中,有４例患者出现恶心㊁呕吐,其中２例出现顽固性低钠血症.但遗憾的是并未检测抗利尿激素水平,低钠血症是否与抗利尿激素分泌异常相关在本研究中未能进一步证实.本研究纳入患者的影像学特征与以往文献[１１Ｇ１２]报道一致.间脑病灶多呈对称性,易累及双侧下丘脑和丘脑内侧,部分患者累及中脑前缘,M R I 表现为T２W I/F L A I R高信号.脑脊液检查结果提７６沈伟冰等:以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点Copyright©博看网 . All Rights Reserved.示细胞数和蛋白多轻度增高.以间脑起病A Q P４阳性NMO S D患者的预后较好,但仍有复发风险.本研究中有３例患者在随访期间复发,临床特征为O N和L E T M.对NMO S D患者的免疫治疗应及早进行,大剂量激素冲击有助于加速急性发作期病情的缓解.激素冲击治疗效果差时可选择静脉注射大剂量免疫球蛋白.为预防复发和减少神经功能障碍进展可序贯免疫治疗,一线治疗药物包括硫唑嘌呤㊁吗替麦考酚酯和利妥昔单抗等[１７].本研究存在以下几点不足:１)由于本研究为回顾性研究且样本量小,未能探究内分泌激素与NMO S D之间的联系.尤其是对于间脑综合征出现嗜睡症状时,应当检测下丘脑分泌素以及下丘脑分泌的其他激素.２)并未对纳入患者进行视频多导睡眠监测以探究NMO S D与睡眠障碍之间的联系.期望在未来能开展关于NMO S D与睡眠障碍以及内分泌激素之间联系的研究.４㊀小结㊀㊀急性间脑综合征虽然是NMO S D的核心特征之一,但以急性间脑综合征起病的NMO S D相对少见.当患者出现以嗜睡起病且影像上显示间脑病灶时,需高度怀疑该病可能.及早完善A Q P４ＧI g G检测有助于早期诊断和治疗.此外,因下丘脑Ｇ垂体系统在维持人体内环境稳态和神经内分泌功能方面起着十分重要的作用,对于间脑受累的NMO S D应尽可能地检测下丘脑所分泌的激素水平.期待有更多的前瞻性研究致力于探究NMO S D与内分泌疾患之间的联系.参考文献:[１]㊀L E N N O N V A,K R Y Z E RTJ,P I T T O C KS J,e t a l．I g G m a r kＧe ro fo p t i cＧs p i n a lm u l t i p l es c l e r o s i sb i n d st ot h ea q u a p o r i nＧ４w a t e r c h a n n e l[J]．J E x p M e d,２００５,２０２(４):４７３Ｇ４７７．[２]㊀W I N G E R C HU KD M,B A NW E L LB,B E N N E T TJ L,e t a l．I nＧt e r n a t i o n a l c o n s e n s u s d i a g n o s t i c c r i t e r 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e s i nc e n t r a ln e r v o u ss y sＧt e ma q u a p o r i nＧ４a u t o i mm u n i t y[J]．M u l t S c l e r,２０１０,１６(１０):１２２９Ｇ１２３６．[７]㊀D E G U C H IK,K O N OS,D E G U C H I S,e t a l．A p a t i e n tw i t h a nＧt iＧa q u a p o r i n４a n t i b o d yp r e s e n t i n g h y p e r s o m n o l e n c e a s t h e i n iＧt i a l s y m p t o ma n d s y mm e t r i c a l h y p o t h a l a m i c l e s i o n s[J]．J N e uＧr o l S c i,２０１２,３１２(１/２):１８Ｇ２０．[８]㊀N O Z A K IH,S H I MO H A T A T,K A N B A Y A S H IT,e t a l．A p aＧt i e n tw i t h a n t iＧa q u a p o r i n４a n t i b o d y w h o p r e s e n t e dw i t h r e c u rＧr e n t h y p e r s o m n i a,r e d u c e do r e x i n(h y p o c r e t i n)l e v e l,a n d s y mＧm e t r i c a l h y p o t h a l a m i c l e s i o n s[J]．S l e e p M e d,２００９,１０(２):２５３Ｇ２５５．[９]㊀V I E G A SS,W E I RA,E S I R IM,e t a l．S y m p t o m a t i c,r a d i o l o g i c a la n d p a t h o l o g i c a l i n v o l v e m e n t o f t h e h y p o t h a l a m u s i nn e u r o m yＧe l i t 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d y:ac a s e r e p o r t a nd l i te r a t u r e r e v i e w[J]．A r c hN e u r o l,２０１２,６９(１０):１３５５Ｇ１３５９．[１３]㊀B A R T T E R FC,S C HWA R T Z W B．T h es y n d r o m eo f i n a pＧp r o p r i a t e s e c r e t i o no fa n t i d i u r e t i ch o r m o n e[J]．A m J M e d,１９６７,４２(５):７９０Ｇ８０６．[１４]㊀P U SX,L O N G Y M,Y A N G N,e t a l．S y n d r o m eo f i n a p p r oＧp r i a t e a n t i d i u r e t i c h o r m o n e s e c r e t i o n i n p a t i e n t sw i t h a q u a p o rＧi nＧ４a n t i b o d y[J]．J N e u r o l,２０１５,２６２(１):１０１Ｇ１０７．[１５]㊀C L A R K E L,A R N E T T S,L I L L E Y K,e ta l．M a g n e t i cr e s oＧn a n c e i m a g i n g i nn e u r o m y e l i t i so p t i c as p e c t r u m d i s o r d e r[J]．C l i nE x p I mm u n o l,２０２１．D o i:１０．１１１１/c e i．１３６３０．[１６]㊀I O R I O R,L U C C H I N E T T IC F,L E N N O N V A,e ta l．S y nＧd r o me of i n a p p r o p r i a t e a n t i d i u r e s i sm a y h e r a l do r a c c o m p a n yn e u r o m y e l i t i s o p t i c a[J]．N e u r o l o g 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视神经脊髓炎MRI特征性影像学表现

ＭａｇｎｅｔｉｃＲｅｓｏｎａｎｃｅＩｍａｇｉｎｇａｎｄＢｒａｉｎｆｏｒｍａｔｉｃｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５３，Ｃｈｉｎａ）
［－Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａ（ＮＭＯ）ｉｓａｎｉｎｌｆａｍｍａｔｏｒｙ－ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｄｉｓｅａｓｅｏｆｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｔｈａｔｉｓｃｈａｒ
ｓｈｏｗｔｈｅｓｉｔｅ，ｎｕｍｂｅｒ。ｓｉｚｅａｎｄｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎｏｆ１ｅｓｉｏｎｓ．ＴｈｅＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｏｆＮＭＯｌｅｓｉｏｎｉｎｂｒａｉｎ，ｓｐｉｎａｌｃｏｒｄａｎｄｏｐｔｉｃｎｅｒｖｅｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄｉｎｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅ．
视神经脊髓炎ＭＲＩ特征性影像学表现
仇小路，苏壮志，刘亚欧，李坤成
（首都医科大学宣武医院放射科北京磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，北京１０００５３）
［摘要］视神经脊髓炎（ＮＭＯ）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床多以严重的视神经炎（ＯＮ）和长节段横贯性脊髓炎（ＬＥＴＭ）为特征表现，常规ＭＲＩ是检测ＮＭＯ脑、脊髓及视神经病灶最敏感的方法，客观显示病灶的部位、数目、大小和分布等情况。本文对ＮＭＯ脑、脊髓及视神经病灶的ＭＲＩ特征进行综述。［关键词］磁共振成像；视神经脊髓炎

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。

该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

视神经脊髓炎（1）单时相病程NMO：占10-20% [2]，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型NMO 重。

但是生存期较长。

[3]（2）复发型NMO：占80%-90% [3]，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累 [2]。

（3）进展型NMO :少见。

视神经脊髓炎谱系疾病有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。

Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 [4]。

2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病 [5]。

（1）2010 EFNS NMOSDs [5]①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinallyextensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。

②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的NMO。

NMO

眼部MRI特征：
急性期：视神经鞘
膜长T1、长T2信号；
增强、肿胀、伴G d
增强；
Gd增强扫描表现：受累视神经小条状
（5）病变往往不被强化。
NMO头颅MRI特征
NMO头颅MRI
Figure 4. Cloud-like lesions, which are characterized by multiple patches and blurred margins, appear to be more
NMO影像学特征

脊髓MRI特征：长节段损害、累及3个或3个以上椎体阶段——最具有特异性的神经影像表现；颈段/颈胸段同时受累多见，整个横断面；颈段可向上延伸至延髓下部；横轴位，病变位于脊髓中心，累及大部分灰质及部分白质；急性期：脊髓肿胀、环形/线性强化、“蛇眼征”“猫头鹰眼征”；疾病后期：脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
NMO视神经MRI
NMO脑脊液检查
脑脊液压力与外观一般正常。多不超过100×106/L，以中性粒细胞及嗜酸性粒细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；糖含量正常或偏低。 20-40%可见寡克隆区带（短暂存在）；脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
NMO影像学特征
头颅MRI特征（>50% 最初脑MRI正常； >50%复发性NMO无症状非MS典型样脱髓鞘病变）：（1）累及皮质脊髓束：内囊后肢、大脑脚；（2）血管源性水肿：广泛大脑半球病变，云雾状病变；（3）特征性病灶位置：下丘脑、丘脑、三脑室、导水管及四脑室周围；（4）延髓病变常与颈髓病灶相延续；
N M O 疾病谱( N M O s p e e t r u mid so dr e r s )

视神经脊髓炎的影像诊断与鉴别诊断

阳性（强烈推荐：基于细胞的免疫荧光法） 3、排除其他诊断。
2015年诊断标准
AQP4-IgG阴性或未知：
1、≥2个核心临床症状，继发于一个或多个临床发作，且符合以下要求：（1）至少1个核心临床症状是视神经炎、伴有LETM的急性脊髓炎或极后区综合征；（2）空间播散性（累及≥2个解剖位置）；（3）需要附加MRI表现支持。
视神经脊髓炎的影像诊断与鉴别诊断
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
概述
• 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica， NMO)是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又称为Devic病或Devic综合征。
➢1984年，Devic描述的NMO为一种单相疾病：双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎。
AJNR,2014
NMOSD-头颅表现
• 病灶累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局限病灶或毗邻上段颈髓病灶
• 脑干或小脑第四脑室室管膜周围的病灶 • 累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶 • 较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶 • 长的（ ≥1/2胼胝体）、弥漫的、水肿的胼胝体病灶 • 长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大
2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4IgG阴性或无法检测。
3、排除其他诊断。
2015年诊断标准
• 核心临床症状 • 视神经炎 • 急性脊髓炎 • 极后区综合征：无法解释的呃逆或恶心呕吐发
作 • 急性脑干综合征 • 症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴典型
NMOSD间脑MRI病灶 • 症状性脑部综合征伴典型NMOSD颅内征象
NMOSD-脊髓表现
• 急性期 • 矢状位≥3个脊柱节段T2高信号 • 中央轴索损害为主（70%以上病灶局限于中央灰质） • 增强病灶强化（无需特别部位或形式的强化） • 病灶扩展至脑干 • 脊髓肿胀 • T1上对应T2的区域的信号降低 • 慢性期 • 长轴广泛脊髓萎缩（边缘明显萎缩范围累及≥3个相邻

视神经脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎【38页】

急性播散性脑脊髓炎ADEM
•常见于儿童和青少年，起病急骤，常以发热、头痛、呕吐为首发症状，严重者表现为烦躁不安、嗜睡、甚至昏迷等神经系统严重受损的症状 •一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史，且常在病毒感染后2-4天或疫苗接种后2 周发病
急性播散性脑脊髓炎ADEM
•双侧大脑半球多发、不对称病灶（>1-2cm），边界不清，近皮质的白质及深部灰质受累较脑室旁白质多见；30%出现强化，增强无强化说明病变区域尚无炎性肉芽组织形成 •约1/3有脊髓受累，表现为横贯性脊髓炎，长节段&，发病前2-3周有病毒感染病史或疫苗接种史 •颅内病变：双侧大脑半球多发、不对称病灶（>1-2cm），边界不清，近皮质的白质及深部灰质受累较脑室旁白质多见 • 脊髓病变：长节段，超过3个椎体
谢谢
大脑综合征
意识水平低下、认知语言等高级功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现
脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变
位于丘脑、下丘脑、三脑室周边弥漫性病变
不符合典型MS的影像学特征
影像学表现——颅脑
•主要位于AQP4富集区，如下丘脑、胼胝体、侧脑室前后角、第三脑室周围以及幕下的中脑导水管、第四脑室周围和延髓的中央管周围，病灶紧贴脑室壁室管膜
概念演变过程
•2015年国际NMO诊断小组：取消了NMO的单独定义，将NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病，主要包括： •血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者（如首发的长节段横断性脊髓炎LEMT、复发或双侧视神经炎）
急性播散性脑脊髓炎ADEM
F-4岁，肢体无力4周，入院前1月上呼吸道感染
急性播散性脑脊髓炎ADEM

2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准

2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。

共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。

在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。

我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'（Red flags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。

翻译不当之处多加批评。

以后将继续推送共识的全文翻译和解读。

表一：成人NMOSD诊断标准伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准1.至少1个核心临床症状2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）3.排除其它诊断不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准1.在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征b．空间多发（≥2个不同核心临床症状c. 以上症状需满足附加的MRI要求2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测3.排除其它诊断核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）6.伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求1.急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）2.急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）3.极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）4.急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。

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视神经脊髓炎脊髓MRI特征分析摘要】目的：研究视神经脊髓炎患者脊髓MRI特征。

方法：回顾性分析25例明确诊断为视神经脊髓炎患者的临床资料及脊髓MRI图像。

结果：25例明确诊断视神经脊髓炎患者，其中男性4例，女性20例，男女发病比例为1:5，25例患者脊髓受累部位均在颈段、胸段脊髓，部分累及脑干，脊髓受累长度均超过3个脊髓节段、病变部位多累及脊髓中央。

结论：视神经脊髓炎女性发病率远高于男性，以中青年患者多见，脊髓受累节段长、病灶多位于脊髓中央，以颈胸段脊髓最常见，脑干可受累，腰段脊髓几乎不受累。

【关键词】视神经脊髓炎；磁共振成像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）28-0220-03视神经脊髓炎（NMO）是一种主要侵犯视神经和脊髓的特发性炎性脱髓鞘疾病，急性或亚急性起病，女性发病率远远高于男性，以青年女性最多见，病情反复发作，主要特征为视神经和脊髓同时或相继受累。

以往传统认为视神经脊髓炎（NMO）为多发性硬化（MS）的一个亚型，但随着研究的深入，越来越多的证据表明NMO不同于MS，为一独立疾病。

尤其近年来由于水通道蛋白4结合的自身抗体（NMO-IgG）被发现，更表明视神经脊髓炎不同于多发性硬化，可能为一独立疾病，血清NMO-IgG结果也由此被写入最新的NMO诊断标准中[1]。

现收集2014年1月至2015年1月在本院神经内科住院明确诊断为NMO患者25例的临床资料，并对其脊髓MRI特征进行分析，以总结NMO的临床特点：1.资料与方法1.1 一般资料本组男性患者4例，女性患者20例，男女发病比例为1:5；发病年龄15～67岁，平均发病年龄36.9岁，其中2例＜20岁、9例位于20～40岁之间、12例位于40～60岁之间、大于60岁2例；病程10天～17年。

本组63例患者均符合Wingerchuck等制定的NMO1999年版[2]或2006年修订版[3]的诊断标准。

1.1.1纳入标准：满足Wingerchuck等制定的NMO1999年版[2]或2006年修订版[3]的诊断标准。

1.1.2排除标准：（1）明确诊断为多发性硬化（MS）或头颅MRI显示颅内有符合MS脱髓鞘改变的典型影像学特征的患者；（2）符合脊髓炎MRI影像学改变，但无视神经损害临床表现的患者；（3）诊断为急性播散性脑脊髓炎的患者；（4）合并颅内感染、变性及脑血管疾病等的患者。

1.2 方法选取2014年1月至2015年1月在本院神经内科住院明确诊断为NMO患者25例，回顾性分析25例临床明确诊断为NMO的患者的临床资料，包括收集患者一般临床资料、首发表现、主要临床表现及脊髓MRI的检查结果，并归纳其临床及脊髓MRI的特征。

2.结果2.1 首发表现25例患者均有脊髓和视神经损害。

其中，以脊髓损害为始发者10例、视神经损害为始发者7例、视神经和脊髓同时损害为始发者8例，每例复发次数1～5次。

2.2 主要临床表现临床表现主要为肢体麻木无力（21例）、视力障碍（25例）和大小便障碍（8例），次要临床表现为肢体疼痛（6例）、头晕（3例）、行走不稳（2例）及顽固性呃逆（1例）。

2.3 影像学检查本组25例患者均行脊髓MRI检查，主要显示脊髓长T1、长T2异常信号改变，病变累及脊髓节段达到或超过3个脊髓椎体节段，其中急性期均显示脊髓增粗及病灶有强化，慢性期显示脊髓变细。

颈段及胸段脊髓最长受累，部分脑干也可受累，腰段脊髓几乎不受累。

其中，颈段脊髓受累10例、胸段脊髓受累5例、颈段和胸段脊髓同时受累10例、脑干受累2例。

颈段及胸段脊髓受累以下颈段及胸段受累最多见，脑干不单独受累而是与颈段或胸段脊髓受累同时出现，脊髓受累部位多位于脊髓中央。

3.讨论视神经脊髓炎（NMO）是一种特发性炎性脱髓鞘疾病，病变主要侵犯视神经和脊髓，病情反复发作为其典型特征，又称Devic病或Devic综合征[2]。

临床上主要特征表现为视神经和脊髓同时或相继受累，临床症状多迅速进展，呈进行性或复发缓解病程，如不及时诊治常常造成严重的肢体残疾或功能障碍。

NMO多见于中青年患者，女性远远多于男性，平均发病年龄39岁，女性患者约占90%[3]。

3.1 好发年龄与性别本组25例患者，其中男性4例、男性20例，男女发病比例为1:5，平均发病年龄为36.9岁，与文献[3]报道的平均年龄接近，但发病比例低于文献报道，可能与本文纳入的病例数较少有关，总之NMO女性患病比例明显高于男性这一临床特点为其一主要临床特征。

3.2 临床表现视神经脊髓炎多急性或亚急性起病，视神经炎或球后视神经炎为视神经损害的主要临床特点，且双眼同时或先后受累。

不完全横贯性、不对称性的脊髓损害为其脊髓损害最主要的特征，表现为上升性或播散性脊髓炎，从而造成运动、感觉和自主神经功能的障碍[4]。

本组25例患者均为急性或亚急性起病，均同时或相继出现视神经和脊髓的损害，且脊髓损害多以不完全性损害为主，损害无特异性，肢体麻木无力最多见约占37.8%、大小便障碍约占12.1%、肢体疼痛约占9%，符合文献[4]所描述的特点。

和一般脊髓炎相比，NMO脊髓损害无特异性，临床表现和脊髓炎表现类似，但如果同时合并视神经损害则要高度警惕有无NMO可能。

当然，多发性硬化（MS）也可累及脊髓及视神经，但MS脊髓损害长度往往不超过2个脊髓节段且头颅MRI显示典型颅内改变特征可与NMO鉴别。

3.3 脊髓MRI检查文献[5]指出NMO急性期脊髓损害主要表现为正常粗细或增粗，显示节段性或弥漫性信号异常，表现为长T1、T2信号改变，增强扫描急性期病灶多有强化。

慢性脊髓损害多显示为脊髓变细及脊髓内的软化灶的表现，并且病灶多位于脊髓中央部位。

本组25例患者脊髓MRI检查结果，主要显示脊髓长T1、长T2异常信号改变，其中急性期均显示脊髓增粗及病灶有强化，慢性期显示脊髓变细，与文献[5]报道类似。

NMO脊髓MRI显示脊髓出现脱髓鞘改变即表现为长T1、T2信号改变，与MS脊髓损害的MRI表现类似无特异性，但NMO脊髓损害多位于脊髓中央可与MS鉴别。

本组25例患者脊髓MRI检查显示病变累及脊髓节段均达到或超过3个节段，在Wingerehuk DM[1]诊断标准中为一主要条件，然而文献[6-7]却指出颈、胸、腰椎椎体高度并非一致，因此在使用这一标准时，除参考病灶长度外，更重要还需关注病灶部位、信号、强化等信息。

然而，多发性硬化（MS）也可造成脊髓受累，但MS脊髓受累病灶偏小、多位于脊髓外侧、病灶强化少见，与NMO脊髓损害病灶多位于脊髓中央不同[6-7]，本文的研究也显示了NMO脊髓损害的这一重要特点，且NMO脊髓损害节段长度多大于3个脊髓节段与MS脊髓损害长度通常不超过2个脊髓节段不同，为其脊髓损害的另一重要特点。

本研究还发现NMO脊髓损害的另一重要特征，即损害多以下颈段或上胸段为主，腰段脊髓未发现有损害，这与一般脊髓炎可以造成腰段脊髓损害不同[8]。

除此之外，本文研究还发现少部分NMO可累及脑干，但都与脊髓损害伴随出现，但文献报道[9]NMO以脑干损害为首发表现并不少见，随后才出现脊髓及视神经的损害。

因此，我们必须提高NMO脑干损害的意识，争取早期发现NMO并做到及时治疗。

总之，视神经脊髓炎（NMO）多见于中青年女性患者，女性患者远远多于男性患者，该病致残率高、预后差，及早做出正确诊断对于NMO患者的恢复至关重要。

因此，我们必须把握NMO最主要临床特征，且NMO脊髓MRI表现尤其独特的特点，主要表现为病灶节段长、以颈段及胸段脊髓受累最常见、病灶多累及脊髓中央，少部分NMO也可累及脑干。

正确认识NMO脊髓MRI损害的特点对于NMO早期诊断及治疗具有非常重要的作用。

【参考文献】[1] Wingerehuk DM，Lennon VA，Pittock SJ，et a1．Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J]．Neurology，2006，66：1485-1489．[2] Jacob A，Matiello M. Wingerehuk DM，et a1．Neuromyelitis optica：changing concepts．J Neuroimmunol，2007，187：126-138．[3] Scheicht D，Werthmann MI，Zeglam S，et a1．Muscle weakness and early stages of liver failure in a 22一year—old man．In ernist(Berl)，2013，54：1016-1022．[4] Idiman E，Ozakbas S．The limited demyelinating diseases：the voyage of optic neuritis and transverse myelitis to multiple sclerosis and neuromyelitis．Expert Rev Neurother，2011，11：451-462．[5] Yang JF, Zhang BS. The differentiation between neuromyelitis optica and acute myelitis. Zhongguo Xian Dai Shen Jing Ji BingZa Zhi, 2009, 9:187-189.[6] Chu SG, Li ZX, Feng XY. Conventional and advanced MRI in multiple sclerosis. Zhongguo Xian Dai Shen Jing Ji Bing Za Zhi, 2011, 11:280-287.[7] Chu SG, Li ZX, Jiang SH, et al. An analysis of typical and atypical MRI findings of brain lesions in multiple sclerosis: a 82 cases report. Zhongguo Xian Dai Shen Jing JiBing Za Zhi, 2011, 11:320-324.[8] Frohman EM，Wingerchuk DM．Clinical practice．Transverse myelitis[J]．N Engl J Med，2010，363（6）：564-572．[9] Kremer L，Mealy M， Jacob A，et al．Brainstem manifestations in neuromyelitis optica：a multicenter study of 258 patients[J]．Mult Scler，2014，20(7)：843-847．。