各个击破:视神经脊髓炎谱系疾病脑内病灶的7种强化模式

合集下载

关于7种颅内环形强化的病变

关于7种颅内环形强化的病变

关于7种颅内环形强化的病变当颅内MRI、CT常规检查发现病变时,常常需要加扫强化序列,病变的强化程度及强化形态对疾病的诊断及鉴别诊断至关重要。

临床中,表现为环形强化表现的颅脑疾病时常遇到,单从这一表现我们就能基本锁定一些常见的病变。

这些病变都有哪些,如何进行记忆呢,在一篇英文的网站中,将颅脑常见疾病总结了以下几种,拼接每个疾病的首字母进行记忆:DR MAGIC。

1,Demyelinating disease 脱髓鞘疾病案例一基本病史:年轻女性,一周前诊断为病毒感染,近期发现渐进性左侧肢体不全麻痹。

图 1 颅脑强化MRI轴位和冠状位图像显示双侧放射冠区多发异常强化,右侧较大病灶呈环形强化表现,最终病变证实为急性播散性脑脊髓炎2,Radiation necrosis 或者Resolving haematoma 放射性坏死或者溶解期血肿案例二基本病史:腺癌颅内转移患者,行放射性治疗后复查MRI如下。

图 2-1 颅脑MRI强化轴位及冠状位图显示左侧顶枕交界区环形强化灶,最终证实为脑转移放射治疗后的放射性坏死灶所致图2-2 溶解期血肿环形强化3,Metastasis 转移瘤案例三基本病史:MRI检查发现左侧额叶肿块,行强化扫描。

图3 颅脑MRI检查轴位及冠状位强化图像显示左侧额叶环形强化灶,最终证实为转移瘤4,Abscess 脓肿案例四基本病史:患者头部外伤后,左侧额骨骨折,5周后CT检查发现如下。

图4 颅脑CT强化发现左侧额叶环形强化灶,最终证实为外伤后感染导致的脓肿5,Glioblastoma 胶质母细胞瘤案例五基本病史:女性,60岁,视觉障碍,头痛,表达性语言障碍。

图5-1 颅脑MRI强化显示左侧环形强化病灶图 5-2 六个月后复查CT,强化扫描后发现左侧额叶病变较前明显增大,呈环形强化,最终证实为胶质母细胞瘤6,Infarct (subacute phase) 亚急性期脑梗死案例六基本病史:亚急性期梗死患者,行MRI复查。

视神经脊髓炎谱系疾病(202X版)

视神经脊髓炎谱系疾病(202X版)
1999年,Wingerchuk等的资料显示,NMO患者的临床特征和 实验室、免疫学、影像学及病理学表现均与MS不同,常可快速致 残,预后不良,这些临床观察和证据对NMO作为MS临床亚型的概 念提出了严重质疑与挑战。
2004年Lennon等在NMO患者血清中发现高度特异性水通道蛋 白-4 (AQP4)抗体,从而进一步区分了NMO与MS,确认NMO是 一种独立的疾病。
状强化,即所谓的“云雾状强化”。这种云
雾状的强化模式有助于与边界清楚的卵圆形 或环状/开环状病灶鉴别,后者为MS较为典型 的特征。侧脑室室管膜表面的线状强化(铅
笔样病灶)也有报道。边界清楚的结节样强 化或脑膜强化也可见于NMOSD患者,但罕见。
云雾状ห้องสมุดไป่ตู้化
与MS鉴别
谢谢
Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG.International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders.Neurology. 202X Jul 14;85(2):177-89
鉴于上述原因,202X年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的 NMOSD诊断标准,取消了NMO的单独定义,将NMO整合入更广义 的NMOSD疾病范畴中。自此,NMO与NMOSD统一命名为NMOSD, 它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘 疾病谱。 NMOSD的诊断原则:以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基 本依据,以AQP4-IgG作为诊断分层,并参考其他亚临床及免疫学 证据做出诊断,还需排除其他疾病可能。

【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病

【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病

【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病1概述视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)炎症性疾病。

Devic和Gault首先报道了一系列患者,表现为双侧或相继的视神经炎和脊髓炎。

视神经脊髓炎或Devic病需要视神经炎、脊髓炎和无其他中枢神经系统疾病作为诊断标准。

NMOSD一词最早于2007年引入,除了经典的NMO以外,还包括复发性或双侧视神经炎和纵向广泛性横贯性脊髓炎(LETM)。

在2015年,NMOSD被提议作为一个统一的术语来覆盖该疾病的整个临床谱系,包括局限型NMO,如复发性视神经炎或首次发作的LETM,其复发风险很高,以及不同的脑部表现,例如极后区综合征,脑干综合征和间脑综合征。

近年来,在这一独特的疾病领域取得了一些进展,从更好地了解本病的致病机制和使用新的诊断工具用于亚临床疾病的检测,到开发针对炎症级联反应中不同分子的新型治疗药物。

一些研究表明,根据使用的检测方法,20-30%的NMOSD中可能不存在水通道蛋白4(AQP4)抗体。

借助基于细胞底物的实验(cell-based assay,CBA),已在AQP4血清阴性的NMOSD病例中检测出MOG 抗体。

尽管与AQP4阳性NMOSD有重叠的临床和放射学特征,但MOG抗体相关疾病现已被视为一种独特的疾病实体。

通过光学相干断层扫描(OCT)评估视网膜神经纤维层厚度和黄斑体积,对本病不同亚型的视神经炎的诊断评估和随访有重要影响。

最近的各种随机试验已经证明了针对补体蛋白C5、IL-6受体、CD19等的不同单克隆抗体的有效性;尽管还需要更大规模的研究来证实这些结果。

本综述的目的是根据最新的文献,讨论最新的进展及其对改善疾病结局的影响,并指出未来研究的范围。

2发病机制/病理学2.1 AQP4抗体阳性NMOSDAQP4是一种水通道蛋白,在CNS星形胶质细胞的终足(end-feet)表达,在室管膜细胞中表达较少。

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
病因和发病机制:
病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化 (MS)的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱 髓鞘疾病。
精品课件
概念的演变过程:
传统概念:病变仅局限于视神经和脊髓。
非视神经和脊髓表现:
多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑、 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
(2)血清及CSF AQP4-IgG: 公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法(CBA) 及流式细胞法,其特异度高达90%以上,敏感度高达 70%。酶联免 疫吸附法测定(ELISA)AQP4-IgG较敏感,但有假阳性,用其滴定 度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。推荐采用CBA法检测AQP4IgG或两种以上方法动态反复验证。
神经指南:中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
精品课件
简介:
定义:
视神经脊髓炎(NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎(ON )和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(LETM)为特征表现,常于青壮年 起病,女性居多,复发率及致残率高。
进展迅速,视力多显著下降,甚至失明,多伴 段可大于1/2视神经长度。急性期可表
有眼痛,也可发生严重视野缺损。部分病例治 现为视神经增粗、强化,部分伴有视神
疗效果不佳,残余视力<0.1
经鞘强化等,慢性期可以表现为视神经
萎缩,形成双轨征。
精品课件
(2)
疾病
急 性 脊 髓 炎
临床表现
MRI影像特征
多起病急,症状重,急性期多 脊髓病变多较长,纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫,尿 节段横贯性损害是其特征性影像表现, 便障碍,脊髓损害平面常伴有 矢状位多表现为连续病变,其纵向延 根性疼痛或Lhermitte睁,高 伸往往超过3个椎体节段以上,少数病 颈髓病变严重者可累及呼吸机 例可纵贯全脊髓,颈髓病变可向上与 导致呼吸衰竭。恢复期较易发 延髓最后区病变相连。轴位病变多累 生阵发性痛性或非痛性痉挛, 及中央灰质和部分白质,呈圆形或H型, 长时间瘙痒、顽固性疼痛等。 脊髓后索易累及。急性期,病变可以

视神经脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎【38页】

视神经脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎【38页】

急性播散性脑脊髓炎ADEM
•常见于儿童和青少年,起病急骤,常以发热、头痛、呕吐为首发症状,严重者 表现为烦躁不安、嗜睡、甚至昏迷等神经系统严重受损的症状 •一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史,且常在病毒感染后2-4天或疫苗接种后2 周发病
急性播散性脑脊髓炎ADEM
•双侧大脑半球多发、不对称病灶(>1-2cm),边界不清,近皮质的白质及深部 灰质受累较脑室旁白质多见;30%出现强化,增强无强化说明病变区域尚无炎性 肉芽组织形成 •约1/3有脊髓受累,表现为横贯性脊髓炎,长节段&,发病前2-3周有病毒感染病史或疫苗接种史 •颅内病变:双侧大脑半球多发、不对称病灶(>1-2cm),边界不清,近皮质的白 质及深部灰质受累较脑室旁白质多见 • 脊髓病变:长节段,超过3个椎体
谢谢
大脑综合征
意识水平低下、认知语言等高级功 能减退、头痛等,部分病变无明显 临床表现
脑干背盖部、四脑室周边、 弥漫性病变
位于丘脑、下丘脑、三脑室 周边弥漫性病变
不符合典型MS的影像学特征
影像学表现——颅脑
•主要位于AQP4富集区,如下丘脑、胼胝体、侧脑室前后角、第三脑室周围以及 幕下的中脑导水管、第四脑室周围和延髓的中央管周围,病灶紧贴脑室壁室管膜
概念演变过程
•2015年国际NMO诊断小组:取消了NMO的单独定义,将NMO与NMOSD统一命 名为NMOSD,它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘 疾病,主要包括: •血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者(如首发的长节段横断性脊髓 炎LEMT、复发或双侧视神经炎)
急性播散性脑脊髓炎ADEM
F-4岁,肢体无力4周,入院前1月上呼吸道感染
急性播散性脑脊髓炎ADEM

2015年视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准

2015年视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准

2015年视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准国际共识》,来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。

共识决定将视神经脊髓炎(NMO)统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。

在未来临床工作中,此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。

我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'(Red flags)和NMOSD的影像学表现翻译给大家,供大家了解新标准的变化。

翻译不当之处多加批评。

以后将继续推送共识的全文翻译和解读。

表一:成人NMOSD诊断标准伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准1.至少1个核心临床症状2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性(强烈推荐细胞检测法)3.排除其它诊断不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准1.在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状,符合以下要求a.至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征b.空间多发(≥2个不同核心临床症状c. 以上症状需满足附加的MRI要求2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测3.排除其它诊断核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.极后区综合征:不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征(如图3)6.伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征(如图3)不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求1.急性视神经炎:要求脑MRI显示(a)正常或仅有非特异性白质病变,或(b)视神经MRI有T2高信号或T1强化,病变超过1/2视神经长度或累及视交叉(如图1)2.急性脊髓炎:要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段(长节段横贯性脊髓炎)或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩(如图1)3.极后区综合征:要求有相应的延髓背侧或极后区病变(如图2)4.急性脑干综合征:要求有相应的室管膜周围脑干病变(如图2)图1:NMOSD的脊髓和视神经MRI表现NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎(LETM),病变≥3个椎体节段。

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,主要影响视神经和脊髓,导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。

近年来,随着对该疾病的深入研究,越来越多的治疗方法被应用于临床实践。

为了规范我国NMOSD的诊断和治疗,提高患者的生存质量,我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议,帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。

本指南基于国内外相关研究和临床实践,结合我国实际情况,对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。

本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性,提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作,为患者提供全面的医疗服务。

希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考,为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。

该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎(NMO)以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。

NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症,以及高血清学阳性率(如抗水通道蛋白4抗体,AQP4-IgG)和高死亡率。

根据临床表现和影像学特征,NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。

典型NMO主要累及视神经和脊髓,表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。

非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累,如脑干、间脑、大脑半球等,临床表现多样,可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。

NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。

近年来,随着对NMOSD研究的深入,对疾病的认识和理解也在不断更新和完善,为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。

以上内容仅为概述,具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。

视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病
NMOSD的发病机制涉及多个环节,包括补体激活、 细胞因子和炎症介质的释放、细胞凋亡等。
流行病学特点
NMOSD在全球范围内的发病率约为1-5/100,000,在亚洲、非洲和拉丁 美洲的发病率相对较高。
NMOSD可发生于任何年龄段,但以青壮年多见,女性发病率略高于男性。
NMOSD的病程具有反复发作的特点,每次发作后可能出现不同程度的神 经功能缺损,严重影响患者的生活质量。
02
临床表现与诊断
视神经炎症状
1 2
视力下降
视神经受损导致视力逐渐下降或突然丧失。小。
3
眼球疼痛
炎症反应导致眼球疼痛,有时伴有眼肌麻痹。
脊髓炎症状
运动障碍
01
脊髓炎症导致肢体无力、肌肉萎缩和瘫痪。
感觉异常
02
感觉神经受损引起麻木、刺痛和温度感觉异常。
自主神经功能紊乱
个体化治疗方案
针对不同患者的个体差异,未来研究需要进一步探索个体化治疗方 案,以提高治疗效果和患者的生存质量。
跨学科合作与交流
未来研究需要加强跨学科合作与交流,整合不同领域的研究成果和 方法,推动视神经脊髓炎谱系疾病研究的深入发展。
THANKS
感谢观看
03
典型NMOSD表现为视神经炎 、脊髓炎和脑干综合征,而抗 体阴性NMOSD则仅表现为视 神经炎或脊髓炎。
病因与发病机制
01
NMOSD的病因尚未完全明确,但研究认为与遗传、 环境因素和免疫系统异常有关。
02
免疫系统异常导致体液免疫和细胞免疫的异常激活, 攻击自身抗原,引发炎症反应和组织损伤。
03
04
预防与日常管理
预防措施
避免诱发因素
如感染、疫苗接种、手术等,这些因素可能 诱发疾病发作。
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

各个击破:视神经脊髓炎谱系疾病脑内病灶的7种强化模式视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病。

以往的NMO 诊断标准要求视神经和脊髓受累,但临床也可能出现较局限的或较广泛的 CNS 受累。

2007 年 Wingerchuk 等提出了视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的概念。

2015 年国际 NMO 诊断小组(IPND)制定了新的 NMOSD 诊断标准,取消了NMO 的单独定义,将NMO 整合入更广义的NMOSD 疾病范畴中。

自此,NMO 与 NMOSD 统一命名为 NMOSD,是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS 炎性脱髓鞘疾病谱。

NMOSD 有 6 组核心临床症候,其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。

不强化的脑内病灶在NMOSD 中更为常见,先前的一些研究报道9%~36% 的患者头颅MRI 上可出现病灶强化,可能与血脑屏障破坏有关,其有一定的特征性,或有助于本病的诊断,下面我们就来梳理下 NMOSD 可能出现的几种脑内强化模式。

脑实质片状强化(「云雾状」强化)为 NMOSD 脑内病灶最常见的强化模式,表现为多发边界不清、模糊的片状强化,如同云雾,由 Ito 等于 2009 年首先报道。

这有助于与多发性硬化鉴别,后者多为结节性或环形强化,边界清楚。

「云雾状」强化有时伴有室管膜周线状强化,是 NMOSD 更具特征性的表现,形似「火焰」(图1)或「口中冒烟(smoke coming out of mouth)」(图 2)。

图 1 「云雾状」强化。

57 岁女性,AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。

T1 增强可见片状,边界不清的脑实质强化病灶[箭];同时可见脊髓受累 [箭头]图2 「云雾状」强化伴室管膜周线状强化。

62 岁男性,AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。

T1 增强可见室管膜周强化伴边界不清的脑实质轻度强化,看上去像「口中冒烟」室管膜周线状强化表现为环绕侧脑室,三脑室,四脑室和(或)导水管的较细的线状强化(铅笔杆样病灶)。

可能与室管膜细胞富含 AQP-4 有关。

疾病复发时上述区域常出现强化,较有特征性。

常伴有脑室周围FLAIR 上线状高信号。

室管膜周线状强化以及FLAIR 上脑室周围线状高信号可能反映了疾病的更早期过程。

随着病情进展,室管膜周线状强化可变粗,形态可不规则,甚至延伸累及脑实质。

室管膜周强化的鉴别诊断包括感染性脑室炎以及淋巴瘤和结节病等。

图 3 室管膜周线状强化。

A、C:FLAIR;B、D:T1 增强;A-B:21 岁女性,AQP-4 抗体阳性的NMOSD。

可见沿侧脑室前角的室管膜周线状高信号和线状强化 [箭];C-D:35 岁女性,AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。

可见环导水管的室管膜周线状高信号和线状强化 [箭]图 4 25 岁男性 NMOSD 患者。

a:T2WI;b-d:T1 增强;可见胼胝体线状强化;侧脑室室管膜表面较细的线状强化图5 室管膜周线状强化。

A:FLAIR;B:T1 增强;73 岁男性,NMOSD 后期复发时可见较厚的室管膜周线状强化软脑膜强化软脑膜强化可能与软脑膜和软脑膜下表面 AQP-4 功能受损有关,可表现为线状或较粗的,弥漫的病灶。

脑干周围的软脑膜强化近期也有报道。

软脑膜强化需除外感染性疾病,肉芽肿性疾病(如结节病)以及肿瘤性疾病等。

表现为软脑膜强化的 NMOSD 患者可有脑病样症状,使得临床上诊断难度加大,需小心鉴别。

图 6 28 岁女性,AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。

A:T2WI 可见右侧大脑半球皮质高信号,脑沟显示不清,无白质病变;B:T1 增强提示较粗的软脑膜和皮质强化图 7 1 例 NMOSD 患者 T1 增强可见脑桥周围软脑膜强化脑干、下丘脑和锥体束病灶强化除了脑室旁区域,下丘脑,四脑室延髓底部,极后区等也富含AQP-4。

因此,这些部位的病灶也是 NMOSD 的特点之一。

下丘脑受累在 NMOSD 患者中较急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化更为常见。

近来研究发现,双侧下丘脑受累有助于 NMOSD 与多发性硬化的鉴别。

上述区域病灶通常轻度强化,边界不清。

皮质脊髓束受累可为单侧或双侧,病灶可能从大脑半球深部的白质通过内囊后肢延伸至中脑的大脑脚或者脑桥。

这些病灶连续,常为长节段,沿锥体束分布。

一些关于 NMOSD 患者的队列研究报道,约 23-44% 的患者存在皮质脊髓束的病灶,在其他研究中也偶有发现。

有意思的是,和脑室周围不同,皮质脊髓束并不是 AQP-4 高表达的区域,因此至今尚不清楚 NMOSD 患者这一区域常累及的原因。

锥体束受累目前尚无病灶强化的报道。

图8 双侧下丘脑受累。

A:FLAIR;B:T1 增强;21 岁女性,AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。

可见下丘脑高信号病灶呈边界模糊的轻微强化 [箭]图 9 延髓背侧病灶。

A:FLAIR;B:T1 增强;28 岁女性,AQP-4 抗体阳性的NMOSD。

可见延髓背侧高信号病灶呈边界模糊的轻微强化 [箭]脑实质血管周围强化此种强化模式罕见报道,可能也与软脑膜和软脑膜下表面AQP-4 功能受损有关。

表现为脑实质线状和(或)点状强化。

血管周围强化的鉴别诊断包括各种病因引起的血管炎,感染和肿瘤等。

图 10 49 岁女性 NMOSD 患者。

A:FLAIR 上可见右侧颞叶线状高信号 [箭];B-C:T1 增强可见线状强化 [箭];D:同侧视神经增粗强化 [箭]图11 A:FLAIR 上可见半卵圆中心线状,点状高信号[箭];B:T1 增强可见对应区域点状强化,沿血管周围分布孤立的、环形或开环样强化孤立强化,环形或开环强化,更多时候是多发性硬化的特征性表现,罕见于NMOSD,但仍有报道,特别是AQP-4 抗体阴性的NMOSD 患者。

图 12 2 例 AQP-4 抗体阳性的 NMOSD 患者 T1 增强上呈现多发性硬化样强化。

A:57 岁女性,可见脑桥孤立的边界清楚的结节样强化病灶;B:65 岁男性,可见开环强化病灶视神经和视交叉强化NMOSD 和多发性硬化均可有视神经炎,其临床影像学表现相似。

但是长节段强化病灶,延伸累及视交叉甚至视束,双侧均有受累更多提示 NMOSD 的诊断。

图 13 44 岁女性,视神经和视交叉强化。

A:FLAIR 上可见视神经后段,视交叉和视束高信号[箭],同时可见导水管周围高信号[箭头];B:T1 增强可见病灶明显强化 [箭]推荐阅读:视神经炎诊断中的这些误区你需要当心编辑 | 李晴投稿及合作|**********参考文献1. 中国免疫学会神经免疫学分会, 中华医学会神经病学分会神经免疫学组, 中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南. 中国神经免疫学和神经病学杂志.2016 年 3 期。

2. Kim HJ, Paul F, Lana-Peixoto MA, T enembaum S, Asgari N, Palace J, Klawiter EC, Sato DK, de Seze J, Wuerfel J, Banwell BL, Villoslada P, Saiz A, Fujihara K, Kim SH; Guthy-Jackson Charitable Foundation NMO International Clinical Consortium & Biorepository.MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder: an international update.Neurology. 2015 Mar 17;84(11):1165-73.3. Pekcevik Y, Orman G, Lee IH, Mealy MA, Levy M, IzbudakI.What do we know about brain contrast enhancement patterns in neuromyelitis optica?Clin Imaging. 2016 May-Jun;40(3):573-80.4. Pekcevik Y, Izbudak I.Perivascular Enhancement in a Patient with Neuromyelitis Optica Spectrum Disease during an Optic Neuritis Attack.J Neuroimaging. 2015 Jul-Aug;25(4):686-7.5. Sahraian MA, Moghadasi AN, Owji M, Naghshineh H, Minagar A.Neuromyelitis optica with linear enhancement of corpus callosum in brain magnetic resonance imaging with contrast: a case report.J Med Case Rep. 2015 Jun 10;9:137.6. Long Y, Chen M, Zhang B, Gao C, Zheng Y, Xie L, Gao Q, Yin J.Brain gadolinium enhancement along the ventricular and leptomeningeal regions in patients with aquaporin-4 antibodies in cerebral spinal fluid.J Neuroimmunol. 2014 Apr 15;269(1-2):62-7.。

相关文档
最新文档