肾上腺皮质功能不全表现和特点
内容提要
正常肾上腺皮质功能及调节 经典的肾上腺皮质功能不全 应激状态下的肾上腺皮质功能 应激状态下AI的诊断 应激状态下AI诊断试验的问题 小结
正常肾上腺皮质功能
ACTH 25 pg/ml (Stress dose: 1-2ug)
Cortisol 20 ug/dl
5-10% Free in plasma
肾上腺皮质功能的实验室评价
基础血浆皮质醇浓度
8-9AM采血 正常血浆皮质醇 6-24ug/dl
血浆皮质醇<3ug/dl 确诊AI
血浆皮质醇>=20ug/dl 排除AI
中间值需要进一步动态试验（低血糖应激 试验等）
J Clin Endocrinol Metab, 1994, 79:923
肾上腺皮质功能的实验室评价
catecholamine-dependent patients after the administration of 200 to 300 mg hydrocortisone per day
Ligtenberg JJM, Zijlstra JG: Relative Adrenal Insufficiency Syndrome. 2002
－－维持血管张力和 心肌收缩力
抑制环氧化酶和PLA2的表达
抑制补体活化 促进抗炎介质的表达：IL-1ra,IL-10 sTNF受
体 …………
抑制NO的合Leabharlann －－调节血管张力和 通透性内容提要
正常肾上腺皮质功能及调节 经典的肾上腺皮质功能不全 应激状态下的肾上腺皮质功能 应激状态下AI的诊断 应激状态下AI诊断试验的问题 小结
肾上腺皮质功能不全表现和特点
Sepsis的概念
Sepsis =
Infection+SIRS
细菌侵入
临床体征
ACCP/SCCM
Severe sepsis
Sepsis +
Signs of sepsis-related organ dysfunction
Such as Altered lung function (hypoxemia) Altered renal function (increased Scr) Altered coagulation (low platelets, DIC) Altered liver function (hyperbilirubinemia) Altered mental status Altered hemodynamic status
ACTH test的判读 T0 和T30/T60 的 血浆cortisol>=20ug/ml －排除原发性AI ACTH不能刺激cortisol释放：考虑原发性AI 严重继发性AI－皮质萎缩－ACTH刺激也无反应
J Clin Endocrinol Metab, 1994, 79:923 Clin Endocrinol, 1998, 49: 287
ESICM SCCM ISF
2002年10月2日, 西班牙
Steroid therapy in septic shock
The current definition Relative adrenal insufficiency Rapid clinical and hemodynamic improvement in
基础血浆皮质醇浓度
怀疑原发性AI：
同时测定基础皮质醇 和ACTH
ACTH>100pg/ml 皮质醇降低或正常
基础ACTH有助于鉴 别原发和继发AI
J Clin Endocrinol Metab, 1992, 75:259
肾上腺皮质功能的实验室评价
ACTH刺激实验
ACTH test ACTH 250ug IV 0、30、60min cortisol level
肾上腺皮质功能不全(AI)
定义：不同原因所致肾上腺皮质激素分 泌不足
分类：
慢性原发性AI：肾上腺皮质直接损害 慢性继发性AI：促肾上腺皮质激素不足 急性肾上腺危象：慢性疾病出现应激
AI常见病因
End-stage of AIDS: 5% AI
Oelkers W. Adrenal insufficiency. N Engl J Med, 1996, 335:1206
肾上腺皮质功能的实验室评价
低血糖应激试验/甲吡丙酮试验/CRH刺激试验
低血糖应激试验－刺激完整的HPA 血糖<40mg%(0.1~0.15U/kg RI IV) at 8AM Plasma glucose and cortisol are measured before
感染--严重感染--感染性休克
损伤
infection
SIRS
sepsis
severe sepsis
septic shock MOF
MODS/
巴塞罗那宣言
Surviving Sepsis Compaign
拯救Sepsis运动
Commit to a goal of a 25% relative reduction of mortality from sepsis in 5Y
(Majority: Cortisol-binding-globulin)
Biological effect
肾上腺皮质激素的生理效应
代谢与内环境 提供细胞能量代谢底物，应对应激和损伤修复 血糖升高
刺激肝脏糖异生 抑制脂肪组织摄取葡萄糖 刺激脂肪组织释放自由脂肪酸 刺激蛋白分解释放游离氨基酸
肾上腺皮质激素的生理效应
炎症反应调节
维持循环功能
抑制炎症胞的聚集和激活：减少炎症细胞(淋 巴、NK细胞、单核吞噬、嗜酸嗜碱、肥大) 在炎症部位聚集，并抑制炎症细胞功能
诱导IkB表达/抑制NF-kB活化，抑制炎症介 质表达：抑制IL-1、IL-2、IL-3、IL-6、INF、 TNF等介质表达
部分参与儿茶酚胺(及 其受体)和KNaATP 酶的合成
AI临床表现－缺乏特异性
原发性和继发性AI 疲倦、乏力、精神抑郁 厌食、消瘦 眩晕、体位性低血压 恶心、呕吐、腹泻 低钠、低血糖、正细胞贫血 原发性AI和相关的疾病 色素沉着 高钾 白斑 自身免疫性甲状腺病 继发性AI和相关疾病 皮肤苍白，但无贫血 闭经，性功能减退 毛发稀小 小睾丸 继发性甲减，怕冷 青春期生长迟缓 尿崩症
24慢性肾上腺皮质功能减退症
6.肾上腺脑白质营养不良 以肾上腺皮质萎缩和广泛性脑结节硬 化为其病理特征，系少见的X性联遗传病。 本病是长链脂肪酸氧化中过氧化物酶 的缺陷如26碳烷酸（hexicosanicaicd）的 氧化缺陷。 多数病人自3～12岁开始出现症状，亦 有至成人时才开始的，以中枢神经系统症 状为主要临床表现，可有行为、性格的改 变，步态障碍，发音困难，咽下困难，失 明，后期有惊厥、痉挛性四肢瘫痪和去皮 质样体位。
7.肾上腺出血 新生儿期可因难产或窒息引起出血， 出血广泛时可因皮质功能减低或失血引 起死亡。有的出血开始时无症状，以后 出现肾上腺钙化。少数病人可因进行性 纤维化或囊性改变逐渐产生肾上腺皮质 功能减低，至婴儿或儿童时期症状才明 显发展。
8.华佛氏综合征 严重细菌性感染引起的休克，病理改 变为肾上腺出血。主要原因是由于毒血症 引起的循环衰竭。 9.突然停用皮质激素或ACTH 长时期大剂量应用ACTH或皮质激素类 药物，抑制了肾上腺或垂体的生理功能， 引起肾上腺皮质功能不全，停药后短时期 内亦不能恢复。 症状常发生在应激状态时，如感染、 手术等。
血及尿中的皮质类固醇的测定：一般情况下血 或尿皮质醇含量减低、节律紊乱，少数正常。 血及尿醛固酮：对单纯醛固酮合成不足与假性 低醛固酮症的鉴别有意义。 血ACTH测定：本病患者明显高，继发性者低。 ACTH刺激试验：注意预防其诱发危象 方法：单日法——用于临床表现典型、血中激 素明显低。 多日法——用于临床表现不典型、血中激素 稍低或正常。 结果：1）皮质醇分泌不增高，原发于肾上腺。 2）如给ACTH后皮质激素开始有明显增加，以 后渐减低，则肾上腺有部分功能。 3）如给ACTH后皮质激素逐渐明显增加，垂体 或下丘脑病变。
10.单纯性醛固酮合成不足 极为少见，是由于二种混合功能氧化 酶：皮质类固醇甲基氧化酶I型和Ⅱ型 （CMOI或CMOⅡ）缺陷，不能合成醛固酮。 去氧皮质酮产生增多和皮质醇合成正常， 醛固酮及其代谢产物明显降低。
《可治性罕见病》—先天性肾上腺皮质发育不良
《可治性罕见病》—先天性肾上腺皮质发育不良一、疾病概述先天性肾上腺皮质发育不良 ( adrenal hypoplasia congenita，AHC) 又称先天性肾上腺皮质功能减退症，是一大组由各种遗传病因所致的糖皮质激素产生不足、伴或不伴盐皮质激素不足的病变。
该病临床表现存在个体差异，病因不同，发病年龄和病情的严重程度也都有所不同。
该病大多为慢性过程，但随时可能发生肾上腺危象，从而导致生命危险［1］。
儿童原发性肾上腺皮质功能减退的类型和成人有着本质不同；基因异常是更为常见的病因。
最常见原因为先天性肾上腺增生，其他基因异常因素占 6%，自身免性因素仅占 13%。
肾上腺皮质占肾上腺总体积的 80%～90%，分为球状带、束状带和网状带。
球状带合成和分泌醛缩酶 (ALD) ，属于肾素一血管紧张素一醛固酮 (RAA) 系统，主要参与血压和体内水盐代谢的调节；束状带主要合成和分泌皮质醇，属于促肾上腺皮质释放激素 ( CRH) -促肾上腺皮质激素 (ACTH) -皮质醇 (cortisol)轴 (HPA 轴)，主要参与应激反应、物质代谢和免疫功能的调节；网状带主要合成和分泌类固醇类性激素(如雄烯二酮，去氢异雄酮、孕酮和雌二醇等) ，可能与协调精皮质激素和性激素的合成有关。
近年，分子诊断技术的进展拓展了对先天性肾上腺皮质发育不良 (AHC) 的认识［2］。
DAX1 和 SFl 作为共调控因子，在肾上腺发育过程中发挥极为重要作用。
DAX1 基因突变可引起先天性肾上腺发育不良 (AHC)的发生。
DAX -1 在涉及类固醇等激素合成的器官内广泛表达。
DAX -1 是转录因子抑制物，属非典型核受体超家族的孤儿受体成员，由 NROB1 基因编码。
NROB1 基因突变或缺失引起 X-性联连锁遗传的先天性肾上腺发育不良 (AHC OMIM# 300200)。
NROB1 位于 Xp21 ，该区域内还含有编码甘油磷酸激酶，DMD 肌病 (Duchenne muscular dystrophy)以及白细胞介素 l(ILIRAPL1 )的基因，当 Xp21 区域碱基缺失涉及这些基因时将表现为 NROBl 缺陷与相关基因缺陷并存的 Xp21 基因连锁缺陷综合征［3,4］。
肾上腺危象
肾上腺危象1.肾上腺危象（adrenal crisis）,又称急性肾上腺皮质功能减退，是指由各种原因导致肾上腺皮质功能衰竭，肾上腺皮质激素分泌不足或缺如，全身多器官、多系统急剧发生的功能衰竭。
患者临床上表现为高热（部分病例无高热）、胃肠功能紊乱、虚脱、精神萎靡、躁动不安、谄妄、惊厥、昏迷、休克等综合征。
2.肾上腺危象因发病率低和临床表现不典型而往往被误诊漏诊，尤其是原有慢性肾上腺皮质功能不全未获正确诊断的患者，在发生危象时更易误诊漏诊。
3.本症部分病例具有全身皮肤黏膜色素沉着这一典型体征，实验室检查特点是三低（低血糖、低血钠和低皮质醇）和三高（高血钾、高尿素氮和高外周血嗜酸性粒细胞,通常达0.3X109/L）。
4.肾上腺危象是危及生命的急症，应立即采取抢救措施，主要是静脉输注糖皮质激素，纠正水和电解质紊乱，纠正低血糖等。
临床上怀疑急性肾上腺皮质功能减退时，应立即抢救，不要等待实验室检查结果。
5.该病诊断流程病史（多有皆上腺皮质功能减退及应激病史）一临床表现（可有胃肠道感染以及神经系统异常表现）一血皮质醇降低，包括血促肾上腺皮质激素（ACTH）值，尿17- 羟类固醇、17-酮类固醇测定降低一CT、MRI有骨上腺病变表现。
病历摘要患者，女，64岁，入院前5天无明显诱因下突发高热，体温最高达39.4°C,伴全腹痛及呕吐，呕吐胃内容及胆汁样物。
患者神志淡漠，四肢厥冷，心率120次/分，血压60/40mmHg o 血常规WBC 14.7X109/L,中性粒细胞百分比89%；粪常规WBC 5〜8/HP, RBC 1〜2/HP, 见酵母菌,大便隐血（+++）；血糖 2.39mmol/L,血钠126mmol/L,血钾 5.3mmol/L,血pH 7.30,标准碱（SB）19.2mmol/Lo初步诊断为“急性胃肠炎伴感染性休克、代谢性酸中毒、低钠血症、低血糖”。
【问题1】患者目前有无生命危险？患者神志淡漠，四肢厥冷，心率快，血压低，有生命危险，应给予扩容、抗感染、纠正代谢性酸中毒和电解质紊乱等紧急处理，需入抢救室监护生命体征，并予以吸氧、心电监护、中心静脉压力（CVP）监测、导尿（计算液体出入平衡）等基本处理。
危重患者的肾上腺功能不全的诊断与治疗
内的感染性休克患者（指经液体复苏但收缩压仍＜９０ｍｍＨｇ，或血管加压药应用≥ｌｈ）随机 接受氢化可的松（５０ｍｇ
者并发症发生率和病死率增加。１９４９年，Ｋｅｎｄａｌｌ、ｓａｒｅｔｔ、Ｒｅｉｃｈｓｔｅｉｎ等首次合成可的松，从 而糖皮质激素替代治疗这种能够挽救生命的治疗方法得以用于临床。
一、病理生理
肾上腺位于。肾上极，左右各一，每个重约４９。在组织学上肾上腺可分为髓质和皮质两 部分。其中髓质部分分泌肾上腺素、去甲肾上腺素这两种内源性的儿茶酚胺。皮质部分由
１８５５年，ＴｈｏｍａｓＡｄｄｉｓｏｎ首次报告了一种临床综合征，其特点是体重减轻和色素沉着， 并确认该综合征是由于肾上腺损毁所致。急性疾病时人类肾上腺分泌皮质类固醇增加，这 是机体一种重要的保护性反应，但许多疾病和治疗可干扰皮质类固醇分泌的这种正常反
应。在危重患者中肾上腺功能不全（ａｄｒｅｎａｌ ｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｖ，ＡＩ）有一定的发病率，可导致患
外向内分为球状带、束状带和网状带。球状带又成为外带，主要分泌盐皮质激素（在人类
主要是醛固酮）。束状带和网状带有合称为内带，主要分泌糖皮质激素（在人类主要是皮 质醇）和雄激素。
。肾上腺髓质和皮质有不同的调节途径。肾上腺髓质细胞受来自脊髓的交感神经节前纤
维直接支配。当交感神经兴奋时，髓质细胞受刺激分泌肾上腺素、去甲肾上腺素，吸收入 血后发挥作用。肾上腺皮质盐皮质激素的分泌受肾素．血管紧张素．醛固酮系统调节。当血
相对。肾上腺机能不全的患者（定义为给予ＡｃＴＨ后皮质醇浓度升高≤９０肛ｇ／Ｌ），生理剂量 的皮质类固醇（每６小时１次静脉注射氢化可的松５０ｍｇ加每日１次口服氟氢可的松５０ ｐｇ，连
慢性肾上腺皮质功能不全介绍PPT培训课件
CT检查
可清晰显示肾上腺形态、大小及密 度变化，对肾上腺皮质肿瘤、增生 等病变具有较高的诊断价值。
MRI检查
对软组织分辨率高，可多角度成像 ，有助于发现肾上腺皮质微小病变 。
诊断流程与注意事项
诊断流程
结合患者临床表现、实验室检查和影 像学检查结果，综合分析判断。对于 疑似病例，可进行肾上腺皮质功能试 验以明确诊断。
实验室检查
血液检查
通过检测血液中皮质醇、醛固酮等激素水平，评估肾上腺皮 质功能。同时，还可检测电解质、血糖等指标，了解病情对 全身代谢的影响。
尿液检查
检测尿液中17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇等代谢产物，辅 助判断肾上腺皮质功能状态。
影像学检查
X线检查
腹部平片可显示肾上腺区钙化阴 影，提示肾上腺皮质肿瘤或增生
肾上腺危象
在严重应激或感染等情况下，慢性肾上腺皮质功能不全患者可能出现 肾上腺危象，表现为高热、休克、昏迷等严重症状。
电解质紊乱
盐皮质激素分泌不足可导致水盐代谢紊乱，出现低钠血症、高钾血症 等电解质紊乱。
多系统损害
长期激素分泌不足可引起多系统损害，如心血管系统、神经系统、泌 尿系统等。
03
检查与诊断方法
自我监测与管理
教育患者如何进行自我监测，如观察病情变化、记录症状等，以便 及时调整治疗方案。
心理状况评估与干预
01
02
03
心理评估
定期评估患者的心理状态 ，了解他们是否存在焦虑 、抑郁等心理问题。
心理干预
针对患者的心理问题，提 供心理咨询、心理疏导等 干预措施，帮助他们建立 积极的心态。
应对压力
教导患者如何有效应对生 活中的压力，如通过放松 训练、冥想等方式缓解压 力。
医学资料-thelancet综述肾上腺皮质功能不全
The Lancet综述：肾上腺皮质功能减退症前言肾上腺皮质功能减退症是一种可以危及生命的疾病，病因可为原发性肾上腺皮质功能衰竭或者下丘脑-垂体-肾上腺轴功能受损所致。
临床表现为糖皮质激素分泌减少或者作用不足的症状，伴或不伴盐皮质激素和肾上腺源性雄激素缺乏的临床表现。
1855年，托马斯.艾迪森第一次描述了肾上腺皮质功能减退症的症状，包括虚弱、乏力、食欲减退、腹痛、体重减轻、直立性低血压和嗜盐；原发性肾上腺皮质功能减退还可伴有色素沉着。
不论什么原因引起的肾上腺皮质功能减退都是致命的，直到1949年出现了人工合成的糖皮质激素，并用于替代治疗。
尽管发明了糖皮质激素，是我们能够治疗此类疾病，但是肾上腺皮质功能减退症的诊断和治疗仍存在争议。
腺皮质功能减退流行病学根据发病机制不同，可分为原发性、继发性和三发性肾上腺皮质功能减退。
原发性肾上腺皮质功能减退病因为肾上腺皮质病变。
中枢性肾上腺皮质功能减退症包括继发性和三发性病变，由于促肾上腺皮质激素（corticotropin，ACTH）分泌不足或者作用障碍。
继发性肾上腺皮质功能减退症主要因为垂体病变影响到ACTH合成和分泌，或者肾上腺对ACTH不反应。
三发性肾上腺皮质功能减退是由于来源于下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin-releasinghormone，CRH）、或者去氨酸加压素（argininevasopressin，AVP）合成或者作用障碍，或者两者兼有，从而抑制了皮质醇分泌。
20世纪60年代年欧洲慢性原发性肾上腺皮质功能减退的发病率为40-70例/百万人，20世纪末，达到93-144例/百万人，每年以4.4-6例/百万人新发病例的速度在增长。
20世纪前半期，结核是导致肾上腺皮质功能减退的最常见原因，后半世纪自身免疫性肾上腺皮质功能减退上升为最主要原因。
在过去的几十年间，肾上腺皮质功能减退症的发病率不断增加，结核因素所占比重越来越小，自身免疫因素所占比重越来越大。
肾上腺皮质功能不全诊断标准
肾上腺皮质功能不全诊断标准肾上腺皮质功能不全（AdrenalInsufficiency，AI）是一种由于肾上腺皮质分泌的激素不足而导致的疾病。
该疾病的诊断和治疗一直是临床医生面临的难点之一。
本文旨在介绍肾上腺皮质功能不全的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、疾病概述肾上腺皮质是人体内分泌系统中重要的器官之一，主要分泌肾上腺皮质激素（Cortisol）、醛固酮（Aldosterone）和性激素等。
其中，Cortisol是人体内分泌系统中最重要的激素之一，它参与了人体的代谢、免疫、心血管等方面的生理功能。
当肾上腺皮质分泌的激素不足时，就会导致肾上腺皮质功能不全的发生。
肾上腺皮质功能不全可分为原发性和继发性两种类型。
原发性肾上腺皮质功能不全（Primary Adrenal Insufficiency）是由于肾上腺皮质本身的疾病导致的激素不足，如自身免疫性肾上腺皮质炎、结核性肾上腺皮质炎等。
继发性肾上腺皮质功能不全（Secondary Adrenal Insufficiency）是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴的某个环节受到损害导致的激素不足，如垂体瘤、垂体功能减退症等。
二、诊断标准肾上腺皮质功能不全的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查结果。
目前，国际上通用的诊断标准是由美国内分泌学会（Endocrine Society）于2016年发布的《肾上腺皮质功能不全诊断指南》（Diagnosis of Adrenal Insufficiency）。
1. 病史患者的病史对于肾上腺皮质功能不全的诊断非常重要。
患者可能有以下症状：乏力、乏力、食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、腹泻、低血压、低血糖、皮肤色素减退等。
另外，患者可能有以下病史：自身免疫病、结核病、长期使用糖皮质激素等。
2. 实验室检查（1）血清皮质醇（Serum Cortisol）水平血清皮质醇水平是诊断肾上腺皮质功能不全的重要指标之一。
在早上的8-9点测量血清皮质醇水平，正常范围为8-25μg/dL。
三发性肾上腺皮质功能减退症的健康宣教
三发性肾上腺皮质功能减退症的健康宣教三发性肾上腺皮质功能减退症（Triple A综合征）是一种罕见的遗传性疾病，其特点是自主神经功能异常、慢性肾上腺皮质功能不全和白色皮肤。
该病通常在儿童时期发病，并且会导致多种严重的并发症。
因此，对患者及其家属进行健康宣教，提供相关知识和建议，是非常重要的。
一、三发性肾上腺皮质功能减退症的病因和发病机制三发性肾上腺皮质功能减退症是由于AR基因突变引起的遗传疾病。
该基因编码的蛋白质（AAAS蛋白）对于维持肾上腺皮质细胞功能正常起着重要作用。
当该基因突变时，AAAS蛋白的功能受损，导致肾上腺皮质细胞功能减退，从而引起症状的发生。
二、三发性肾上腺皮质功能减退症的症状和体征1.自主神经功能异常：包括体温调节障碍、多汗、泪液减少、瞳孔对光反应减弱等。
2.慢性肾上腺功能不全：包括乏力、体重减轻、皮肤色泽变浅、食欲不振等。
3.白色皮肤：患者的皮肤颜色一般较正常人明显较浅，甚至有白色斑点。
三、三发性肾上腺皮质功能减退症的诊断和治疗1.诊断：通过病史询问、体格检查和实验室检查来确诊。
常见的实验室检查包括血浆皮质醇、ACTH和肾上腺激素等。
2.治疗：首要的治疗目标是纠正慢性肾上腺皮质功能不全。
患者通常需要定期服用合成肾上腺皮质激素（如氢化可的松）来维持肾上腺皮质功能。
并根据体液平衡情况和实验室指标调整用药剂量。
四、三发性肾上腺皮质功能减退症的生活护理建议1.定期就医：患者需要定期就医，进行疾病的监测和管理。
每半年至一年复查一次肾上腺功能相关指标，根据实验室结果和症状调整药物剂量。
2.注意饮食：合理饮食对于维持身体健康非常重要。
建议患者摄入均衡的膳食，包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质，并控制盐分的摄入。
3.提高免疫力：三发性肾上腺皮质功能减退症患者的免疫功能较弱，请避免与感冒、流感和其他传染病患者接触，并接种适当的疫苗，以减少感染风险。
4.定期体检：定期体检是保持健康的重要手段之一、建议患者每年至少进行一次全面的身体检查，包括血压、血糖、肝功能、肾功能等项目。
肾上腺皮质功能减退症
1.原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命 名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。在美国为39/100万人，在
D 英国和丹麦为60/100万人。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤 D 病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流 C 行病学资料。男性略少于女性。
(2)自身免疫性肾上腺炎：从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病 得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的比 重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%。 自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，“特发性”意指原 因不明，现在病因已经明朗。认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾 上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单 核细胞的浸润；②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体；
file:///E|/htmlforpdf1/疾病/内分泌科/肾上腺皮质功能减退症.html（第 1／16 页）[2008-5-7 15:28:39]
file:///E|/htmlforpdf1/疾病/内分泌科/肾上腺皮质功能减退症.html
90%。肾上腺皮质3层结构消失，代以大片的干酪样坏死、结核性肉芽肿 和结节，残存的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。约50%的患者有肾上腺钙 化，肾上腺体积明显大于正常。
D ③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。自身免疫性肾上 D 腺炎一般不影响髓质。 C 自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括
慢性肾上腺皮质功能不全汇报ppt课件
VS
鉴别诊断
需要与慢性疲劳综合征、抑郁症、甲状腺 功能减退等疾病进行鉴别。这些疾病可能 有类似的临床表现，但通过详细的病史询 问、体格检查和实验室检查可以进行区分 。
02
病理生理机制
肾上腺皮质结构与功能
肾上腺皮质结构
肾上腺皮质由三层结构组成，包 括球状带、束状带和网状带，分 别负责分泌不同的激素。
发病原因
常见原因包括自身免疫性肾上腺炎、 肾上腺结核、真菌感染、肿瘤、药物 使用（如长期使用类固醇药物突然停 止）等。
临床表现及分型
临床表现
患者可能出现乏力、体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、低血压、低血糖、色素沉着（尤其在皮肤皱褶处 和疤痕处）、女性月经失调或闭经等症状。在应激情况下（如感染、外伤、手术等），患者可能出现肾上腺危象 ，表现为高热、休克、昏迷等严重存在一定难度，部分患者症状不 典型，易被误诊或漏诊。
治疗挑战
目前针对慢性肾上腺皮质功能不全的治疗方法有限，且疗效因人而 异，部分患者病情难以得到有效控制。
患者生活质量
慢性肾上腺皮质功能不全患者常常面临生活质量下降的问题，包括 身体不适、心理压力、社会功能受限等。
未来发展趋势预测及展望
ACTH兴奋试验
通过注射ACTH后测定血浆皮质醇水平，以评估肾上腺皮质对ACTH的反应性，慢性肾上 腺皮质功能不全患者注射ACTH后血浆皮质醇水平无明显升高。
影像学检查方法及应用
腹部B超检查
腹部B超可观察肾上腺的大小、形 态及回声情况，对慢性肾上腺皮 质功能不全的诊断有一定帮助。
腹部CT检查
腹部CT可更清晰地显示肾上腺的 形态、大小及密度，有助于发现肾 上腺的萎缩、钙化等病变。
长期皮质醇替代治疗可能加速动 脉粥样硬化的进程。