2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指南(全文)
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。
近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。
肾风(IgA肾病)中医诊疗方案 (2023年版)_002
肾风（IgA肾病）中医诊疗方案（2023年版）一、本方案适应对象中医诊断：第一诊断为肾风（TCD编码：A04.05.07）。
西医诊断：第一诊断为IgA肾病（ICD-10编码：N02.801）o二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考中华中医药学会2008年发布《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T100~2008）、中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2013年制定的《IgA肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南》。
尿血，或尿中泡沫增多，或眼睑、足附浮肿，或腰酸、腰痛，或自觉无明显不适感。
2.西医诊断标准参考2012年《KDIGO肾小球肾炎临床实践指南》、《临床诊疗指南一肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会修订，人民卫生出版社，2011年）及《肾脏病学》（王海燕主编，人民卫生出版社，第3版，2008年）。
起病缓慢，病程迁延，患病时间超过3个月；部分患者急性起病，病程较短；血尿以异形红细胞为主，蛋白尿以中分子为主；肾活检病理诊断为IgA肾病；排除继发性因素。
（二）证候诊断(1)气阴两虚证：尿血，或尿多泡沫，面色无华，神疲乏力，易感冒，腰酸膝软、口干目涩、眩晕耳鸣、潮热盗汗、五心烦热。
舌红或淡红、苔薄或少苔，脉细或细数。
(2)肺脾气虚证：尿血，或尿多泡沫，神疲懒言，纳少、腹胀，易感冒，自汗，大便澹，或有眼睑、足附浮肿。
舌淡红,舌体胖、或舌边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
(3)肝肾阴虚证：尿血，或尿多泡沫，目睛干涩，眩晕耳鸣，咽干而痛，腰酸膝软，潮热盗汗，五心烦热，大便偏干。
舌红少津，苔薄，脉细数，或弦细数。
(4)肾络瘀痹证：尿血，腰部刺痛，或久病；或见面色晦暗或薰黑，唇色紫暗或有瘀斑，肢体麻木。
舌暗，或舌有瘀点、瘀斑，或舌下脉络瘀滞，脉细涩或涩。
(参考肾病理可见血管褛闭塞、微血栓形成，球囊粘连，局灶节段肾小球硬化等)。
(5)风湿内扰证：尿多泡沫或尿血，短期内加重；有新近出现或加重的困乏和水肿，舌红或淡红，苔薄腻，脉弦或弦细或沉。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南
本指南适用于各级医疗机构，包括 大型综合医院、专科医院、社区医 疗机构等。
指南的制定方法和流程
立项阶段
明确指南的目标、范围和任务分工， 开展前期的文献回顾和专家咨询。
02
草案编制
基于循证医学原则，系统评价国内外 相关研究成果，结合专家经验和临床 实践，形成指南草案。
01
03
专家评审
邀请国内外知名专家对指南草案进行 评审，提出修改意见和建议。
01
心理评估
对患儿进行心理评估，了解其心理健康状况，制定个性化的心理干预方
案。
02
心理支持
通过心理咨询、心理疏导等方式，帮助患儿和家庭缓解焦虑、抑郁等心
理问题，提高其应对疾病的能力。
03
健康教育
对患儿和家庭进行肾脏疾病相关知识的健康教育，提高其疾病认知和自
我管理能力。同时，教育患儿和家庭正确面对疾病，树立战胜疾病的信
04
复
疾病的预防策略和措施
01
02
03
健康生活方式
推广健康的饮食习惯和适 度的体育锻炼，避免肥胖 ，降低糖尿病和高血压等 肾脏疾病风险。
感染预防
积极防治泌尿系统感染， 避免反复或长期感染造成 肾脏损害。
遗传咨询和筛查
对有肾脏疾病家族史的儿 童，提供遗传咨询和筛查 ，早期发现并干预可能的 遗传性疾病。
持续质量改进与指南更新策略
收集反馈意见
通过临床实践、专题研讨会等 方式，收集医护人员、患者家
属等各方面的反馈意见。
定期评估与更新
定期对指南实施效果进行评估 ，根据新的临床证据和反馈意 见，及时更新指南内容。
推动多学科协作
加强儿科、肾内科、营养科等 相关科室之间的协作，共同推 动儿童肾脏疾病诊疗水平的提 高。
肾病综合征诊断治疗指南
肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现，其病因多种多样，对治疗的反应和预后也有很大的差异。
因此，在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断，还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断，以提高治疗的缓解率，改善患者的预后。
原发性肾病综合征的病理类型有多种，而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。
继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段，而可能发生在任何年龄。
在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。
此外，肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。
肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿，患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者甚至可能没有明显的临床症状。
除了水肿和蛋白尿外，肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。
肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）和高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可能增多，可见管型，肾功能可能正常或受损（GFR下降），还可能伴有免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）以及骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可以明确病理分型。
肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。
在治疗肾病综合征时，必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息，以制定出个性化的治疗方案。
1.感染：肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用，感染的风险增加。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南介绍KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）是一个国际性非营利组织，其目标是提高全球肾脏疾病诊治水平。
该组织制定了一系列指南，以促进和改进肾脏疾病的临床实践。
本文主要介绍了KDIGO关于肾小球肾炎的临床实践指南。
肾小球肾炎是一种重要的肾脏疾病，常见于不同年龄段的患者。
临床上，肾小球肾炎的表现较为复杂，治疗策略也较为复杂。
因此，有必要制定临床实践指南，以指导医生在诊断和治疗肾小球肾炎时的决策。
诊断根据KDIGO指南，诊断肾小球肾炎需要进行详细的病史收集和体格检查。
常见的症状包括蛋白尿、血尿、水肿等。
同时，还需要进行肾脏功能检查和肾活检等辅助检查来确认诊断。
分类根据肾活检结果，肾小球肾炎可分为许多亚型，包括IgA肾病、膜性肾病、系膜增生性肾炎等。
每种亚型的治疗策略略有不同，因此在制定治疗方案时需要明确病理类型。
治疗对症治疗对症治疗是肾小球肾炎的重要组成部分，旨在缓解症状和改善肾功能。
常用的对症治疗方法包括限制蛋白摄入、控制血压、使用利尿剂等。
免疫抑制治疗免疫抑制治疗在一些肾小球肾炎亚型的治疗中起到重要作用。
该类治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物的使用。
然而，免疫抑制治疗也会增加患者感染的风险，因此在使用时需要谨慎权衡利弊。
替代治疗对于进展较快的肾小球肾炎或终末期肾脏疾病患者，可能需要进行替代治疗，如透析或肾移植。
随访与预防患者在接受治疗后需要定期进行随访，以评估治疗效果和监测疾病进展情况。
此外，肾小球肾炎的复发风险较高，因此在预防复发方面也需要重视。
结论KDIGO肾小球肾炎临床实践指南提供了诊断和治疗肾小球肾炎的重要指导。
对于医生来说，遵循这些指南能够更好地管理肾小球肾炎患者，提高其生活质量和预后。
参考文献：1.KDIGO Clinical Practice Guideline forGlomerulonephritis. Kidney International Supplements.2012; 2(2): 139-274.2.Rovin BH, et al. KDIGO Clinical Practice Guideline forGlomerulonephritis: Executive Summary. KidneyInternational. 2017; 92(3): 628-632.。
iga肾病诊治指南
药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以 减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降 低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成， 可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染 史，如上呼吸道感染、肠道感染等 ，提示感染可能与IGA肾病发病有 关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症 反应可导致肾小球基底膜损伤， 使得大分子蛋白质漏出，形成蛋 白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们 对IGA肾病有了更为全面深入的 了解，为后续的诊治提供了重要 依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积 导致肾小球系膜细胞增生，使得 肾小球滤过膜增厚，影响肾小球 的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展 ，肾间质纤维组织增生，肾小管 萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻 度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者 ，目标是防止病情恶化、减少并发症、 提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进 行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担 、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血 尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况 也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人 群。具体的预防措施包括避免或减少接 触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血 压、糖尿病等），保持良好的生活习惯 （如充足睡眠、合理饮食、适度运动） 。
2023中国肾功能衰竭防治指南
2023中国肾功能衰竭防治指南
简介
该指南是为了促进中国肾功能衰竭的预防和治疗而制定的。
它
提供了关于肾功能衰竭的定义、分类、病因、诊断和治疗的指导。
定义和分类
1. 肾功能衰竭的定义是肾脏功能异常，不能维持体内正常代谢
和调节水电解质平衡。
2. 肾功能衰竭根据病程分为急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭。
3. 肾功能衰竭还可以根据肾小球滤过率(GFR)进行分级。
病因
1. 糖尿病和高血压是导致肾功能衰竭的主要病因。
2. 其他常见病因包括肾小球肾炎、肾结石和药物引起的肾损伤。
诊断
1. 临床表现包括少尿或无尿、水肿、高血压和肾性贫血等。
2. 诊断依据包括血肌酐和尿肌酐清除率等实验室检查。
3. 影像学检查如B超和肾活检可用于确定肾功能衰竭的病因。
治疗
1. 急性肾功能衰竭的治疗包括积极纠正导致肾功能衰竭的原因、维持水电解质平衡和适当使用药物治疗。
2. 慢性肾功能衰竭的治疗主要包括控制病因、改善营养状况和
适应性改变。
结论
该指南为中国肾功能衰竭的防治提供了详细的指导，旨在帮助
医生和患者更好地了解和处理肾功能衰竭的相关问题。
慢性肾炎综合征诊断治疗指南
慢性肾炎综合征诊断治疗指南慢性肾炎综合征的病理学表现多样，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、IgA肾病等。
肾小球硬化是慢性肾炎综合征最终的病理学表现。
肾脏病理检查是确诊慢性肾炎综合征的重要依据，也是评估病情严重程度和预后的重要手段。
治疗原则】慢性肾炎综合征的治疗应该综合考虑病因、病理类型、肾功能损害程度、临床表现等因素。
治疗原则为：一是积极治疗病因，如控制血压、糖尿病、感染等；二是控制蛋白尿，减缓肾小球硬化的进展；三是保护肾功能，延缓疾病的进展；四是治疗并发症，如贫血、骨代谢异常等；五是积极预防和治疗肾衰竭。
具体治疗措施包括药物治疗、膳食控制、中药治疗、血液透析和肾移植等。
结语】慢性肾炎综合征是一组临床表现多样、病理类型不同的肾小球疾病，其诊断和治疗应该综合考虑病因、病理类型、肾功能损害程度、临床表现等因素。
及时诊断、积极治疗可以延缓病情进展，减少并发症的发生，提高患者的生活质量。
慢性肾炎的诊断主要依靠尿检异常、水肿和高血压病史，以及病程迁延等因素。
肾活检病理检查是确诊慢性肾炎的重要方法，可以指导治疗和估计预后。
我国常见的慢性肾炎类型包括系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球肾炎等。
不同类型的病理变化可能会部分消失，临床表现也有差异，因此需要注意鉴别诊断。
慢性肾炎的个体差异较大，临床表现多样，容易造成误诊。
需要特别注意某一表现突出的情况，如高血压突出者易误诊为原发性高血压，增生性肾炎感染后急性发作者易误诊为急性肾炎。
同时还需要排除继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎等其他疾病。
对于鉴别有困难的情况，可以进行肾活检。
治疗慢性肾炎的原则是控制病情发展，减轻症状，保护肾功能。
具体治疗方案应根据患者的病理类型和病情确定。
一般包括药物治疗、营养调理和生活方式改变等措施。
药物治疗方面，应根据病理类型和病情选择适当的药物，如ACEI、ARB、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
营养调理方面，应注意低盐、低蛋白饮食，避免过度劳累和情绪波动。
肾病科快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版
快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版快速进展性肾小球肾炎（rapid1.yprogressiveg1.omeru1.onephritis,RPGN）又称急进性肾小球肾炎（急进性肾炎），是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型，病理通常表现为新月体肾炎。
【病理分型】根据病理特征和发病机制将新月体肾炎分为3型：I型:又称抗基底膜抗体型新月体肾炎。
血清抗肾小球基底膜（g1.omeru1.arbasemen1.membrane,GBM）抗体阳性，免疫荧光显示免疫球蛋白（常为IgG）沿肾小球基底膜呈线性沉积。
I1.型:又称免疫复合物型新月体肾炎。
免疫荧光显示，免疫复合物沉积于肾小球毛细血管样和/或系膜区。
大多数情况下,患者的血清学和组织学表现会指向其基础疾病。
HI型：又称寡免疫复合物型新月体肾炎。
此型70%-80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophi1.cytop1.asmicantibody,ANCA）,故又称为ANCA相关性肾炎。
一些患者同时检测出ANCA阳性和抗GBM抗体阳性，这种情况也被称为“双抗体”阳性RPGN。
另一种情况有学者定义为"特发性RPGN"，指的是:①不符合任一种已知分类的免疫复合物型RPGN；②ANCA阴性的寡免疫复合物型RPGNo【临床分型】按照病因、临床表现,新月体肾炎可以分为2类:①原发性新月体肾炎，指病因不明者和/或肾脏是唯一或最主要病变部位;②继发性新月体肾炎，指有明确原发病或明确病因者（表17・7・3・1）o表17-7-3-1导致新月体肾炎的疾病（新月体肾炎的临床分型）临床分型常见疾病1.原发性抗GBM肾炎新月体肾炎免疫复合物型新月体肾炎寡免疫型新月体炎，常为ANCA丽¥神仰小2.继发性其他原发性肾炎基础上的新月体新月肾炎体肾炎（膜增生性肾炎、IgA肾病等）狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、感染【发病机制】RPGN患者仔活检病理通常表现为新月体肾炎。
肾病科纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病诊疗规范2023版
纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病诊疗规范2023版纤维样肾小球病(fibri1.1.aryg1.omeru1.onephritis,FGN)是1977年由RoSenmarm和E1.iakim 提出，占自体肾活检的0.8%~1.5%,发病高峰是50-60岁，白种人好发。
其特点是在肾小球内弥漫的、长的、非分支的、随机排列的纤维丝状物质沉积，其纤维丝电镜下无中空结构。
免疫触须样肾小球病(immunotactoidg1.omeru1.opathy,ITG)由Schwartz和1.ewis于1980年首先提出。
它的发病率较FGN更低，从目前报道看，仅为FGN的1/10。
一般ITG发病年龄在50岁以上，60岁为发病高峰。
目前倾向于认为，FGN与免疫触须样肾小球病是两种不同的疾病。
【发病机制】目前对FGN的发病机制的研究获得了突破性的进展。
2018年美国梅奥诊所及华盛顿大学研究团队通过肾小球微切割及液相层析和质谱分析技术发现，DNAJB9是FGN肾小球蛋白组中最主要的蛋白质，DNAJB9可能作为自身抗原，诱导FGN的发生和进展。
【病理】FGN是形态学诊断名词。
光镜表现多样，可以为膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、弥漫增生性肾炎伴毛细血管内渗出、硬化性肾炎，偶见新月体形成。
免疫荧光检测可见多克隆IgG、C3在毛细血管样基底膜呈融合、模糊的颗粒状或假线性样沉积。
IgG亚型分析显示IgG4是最主要的亚型，约15%伴有IgGI沉积，IgG2、IgG3为阴性。
IgM、IgA沉积少见，且强度较弱。
约5%的患者有K或X沉积，往往伴随异常蛋白血症。
电镜下可见，肾小球系膜区、基底膜内随机排列的无分支的类似淀粉样物质的丝状纤维沉积。
丝状纤维直径在12~30rim,一般为20nm,刚果红染色阴性。
目前肾组织DNAJB9染色阳性也是确诊FGN的指标，敏感性为98%,特异性为99%。
ITG光镜下可表现为非典型的膜性病变、膜增生性病变或肾小球弥漫增生性改变，通常没有新月体形成。