2020过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识
2020年国内首个过渡期生长激素缺乏症专家共识主要内容
2020年国内首个过渡期生长激素缺乏症专家共识主要内容摘要推荐理由：2020年6月出版的《中华儿科杂志》发表了《过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识》，这是我国第一个过渡期生长激素缺乏症（transition growth hormone deficiency，TGHD）的专家共识。
TGHD长期以来没有受到重视，诊断治疗方法的不规范给该部分人群的长期健康带来极大隐患。
近年来国外陆续有TGHD的相关指南发布，针对过渡期这一特定群体的特定疾病给出了权威的建议和实践指南。
我国也亟待TGHD系统化、规范化诊疗知识的普及。
中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组联合中华儿科杂志编辑委员会专家共同商讨，参考国内外的最新研究进展和共识指南，制订了我国第一个TGHD专家共识。
共识对TGHD的定义、临床表现和诊断、治疗和随访各个方面提供了意见。
推荐理由：2020年6月出版的《中华儿科杂志》发表了《过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识》，这是我国第一个过渡期生长激素缺乏症（transition growth hormone deficiency，TGHD）的专家共识。
TGHD 长期以来没有受到重视，诊断治疗方法的不规范给该部分人群的长期健康带来极大隐患。
近年来国外陆续有TGHD的相关指南发布，针对过渡期这一特定群体的特定疾病给出了权威的建议和实践指南。
我国也亟待TGHD 系统化、规范化诊疗知识的普及。
中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组联合中华儿科杂志编辑委员会专家共同商讨，参考国内外的最新研究进展和共识指南，制订了我国第一个TGHD专家共识。
共识对TGHD的定义、临床表现和诊断、治疗和随访各个方面提供了意见。
内容要点TGHD的定义TGHD是指在过渡期发生或由儿童期生长激素缺乏（growth hormone deficiency，GHD）延续而来仍持续存在的生长激素缺乏。
过渡期是从青春期后期线性生长结束（年生长速率<1.5～2.0 cm/年）到完全成熟为成年个体之间的阶段。
儿童体格发育评价与管理临床实践专家共识全文版
儿童体格发育评估与管理临床实践专家共识（全文版）各国儿童青少年体格发育长期变化趋势随社会经济发展呈现相似的发展模式。
近40年来随社会经济状况快速发展，中国儿童青少年体格发育水平也随之显著提高城乡差距已明显缩小，生长迟缓率显著下降。
2015 年第5次全国7岁以下儿童体格发育调查数据显示，中国营养良好儿童的线性生长已达到相对稳定阶段，生长潜力已得到较充分发挥，之前4次全国调查儿童身高长期增长趋势现已呈现减缓甚至停滞趋势。
但中国家长对子女身高的期望值却在不断增加，甚至在不切实际的过高期待驱使下四处求医。
与此同时，伴随肥胖率快速上升，青春期启动年龄普遍提前，因“青春发育”就诊的儿童也不断增加。
由此可见，儿科体格发育问题的诊治面临医学问题与社会问题双重挑战。
一方面，需要教育引导家长正确认识儿童体格发育规律，避免通过非专业渠道获得碎片化片面信息引发焦虑，寻求过度治疗。
更为重要的是需在儿科培训体系内，通过推行系统化、同质化和标准化的诊疗培训，规范儿童体格发育相关疾病的诊断和治疗，提高儿科医生整体评估和管理水平。
既要避免漏诊体格发育相关疾病，更要杜绝因为过度诊断治疗对儿童健康以及家庭社会发展产生的不利影响。
受国家卫生健康委员会妇幼司委托，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组、儿童保健学组与中华儿科杂志编辑委员会组织专家，参考最新国内外相关指南、专家共识，共同撰写“儿童体格发育评估与管理临床实践专家共识”，旨在帮助儿科医生在儿童体格发育管理中做到准确评估、规范诊治、避免误区，多学科共同合作促进儿童体格发育管理水平。
一、儿童体格发育规律儿童体格发育是一个极为复杂的过程，具有独特的动态性、持续性、阶段性、规律性特征。
体格发育中体重变化可简单、直接反映儿童营养状况，但身高受到包括遗传、内分泌、营养、环境、疾病以及社会心理因素在内的诸多因素影响，其评估较为复杂。
儿童体格发育虽有共性发展规律，但又存在着明显的个体差异。
生长发育不同阶段，调控生长的主要机制不尽相同，体格生长的速度也不相同。
《疱疹性咽峡炎诊断及治疗专家共识》解读
共识内容概述
《过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识》主要涵盖了以下几个方面：
1、诊断标准：共识明确了过渡期生长激素缺乏症的诊断标准，包括身高、 骨龄、生长速率等多个指标，为医生提供了具体的诊断依据。
2、病因分析：共识详细探讨了过渡期生长激素缺乏症的发病机制，为针对 不同病因制定个性化治疗方案提供了理论基础。
5、长期管理：对于难治性高血压患者，长期管理至关重要。共识中详细阐 述了如何通过定期随访、调整治疗方案等方式，确保患者血压长期稳定在理想水 平。
三、实践中的注意事项
1、个体化治疗：每个难治性高血压患者的病因、病情都不尽相同，因此， 治疗方案需根据个体情况制定。医生在实践中需充分考虑患者的具体情况，制定 出最合适的方案。
3、预防感染是关键。医护人员应注意隔离患者，减少交叉感染的机会。家 庭成员也应避免与患者接触过于密切，特别是在患者症状明显的阶段。家庭环境 应保持通风良好，减少病毒在空气中的传播。
4、虽然疱疹性咽峡炎大部分情况下是良性的自限性疾病，但是有些情况下 可能发展为严重的并发症，如脑炎、心肌炎等。因此，对于持续发热、精神状态 不佳、呼吸急促等症状的患者，应及时就医并接受进一步的治疗。
《疱疹性咽峡炎诊断及治疗专家共 识》解读
目录
01 一、诊断标准
03 三、注意事项
02 二、治疗原则 04 参考内容
疱疹性咽峡炎是一种常见的呼吸道疾病，主要由柯萨奇A组病毒引起。尽管 该病通常具有自限性，但其高发季节的流行趋势以及可能引起的严重并发症仍应 引起我们的重视。为了更好地对疱疹性咽峡炎进行诊断和治疗，中华医学会儿科 分会制定了《疱疹性咽峡炎诊断及治疗专家共识》。本次演示将对该共识进行解 读，以帮助临床医生更好地应用该指南。
2024儿童生长激素缺乏症的诊治
2024儿童生长激素缺乏症的诊治生长激素缺乏症(GHD)会严重影响患儿的生长发育与生活质量，早期识别及早期治疗GHD非常必要。
《中国儿童生长激素缺乏症诊治指南》主要针对中国生长激素缺乏症患儿提供诊断与治疗热点问题的指导意见，以协助临床工作者快速做出诊疗决策。
临床问题1精氨酸联合可乐定或左旋多巴等一次性联合激发试验是否可以常规应用于疑似GHD患儿的诊断？推荐意见1:建议将精氨酸联合可乐定或左旋多巴等一次性联合激发试验作为疑似GHD患儿诊断的常用方法(低质量证据，弱推荐工在具备条件的医疗机构中,可应用该试验获取相对安全、精确和个体化的GHD诊断，并为患儿制订合适的治疗方案。
A实施建议：在临床实践中应综合考虑生长激发试验指征、患儿的个体差异、临床表现和其他检查结果，排除可能影响试验效果的疾病。
同时确保试验药物的安全性,注意可能导致的不良反应,如低血压、胃肠道反应等。
部分患儿可能对药物敏感，需谨慎使用。
精氨酸较少引起不良反应，但对无尿或少尿的患儿应避免使用。
胰岛素低血糖兴奋试验可能导致不良反应,如头晕、恶心、呕吐等,严重者可能晕厥或抽搐。
应在试验前检测肝肾功能和血糖水平,排除其他内分泌激素缺乏。
如患儿存在其他内分泌激素缺乏，需要在试验前进行治疗，获得足量激素替代。
对于严重营养不良的患儿，需要先改善其营养状态。
激发试验的实施过程和结果判读应由专业医生团队进行，全程监测，确保数据的安全和可靠性。
临床问题2针对确诊为生长激素缺乏症且接受生长激素治疗的患儿，是否推荐在治疗过程中依据血清胰岛素样生长因子I(IGF ∙1 )值调整剂量方案？推荐意见2:基于证据现状，建议确诊为GHD且接受生长激素治疗的患儿，在治疗过程中监测IGF-1值并结合以下情况进行剂量调整(低质量证据，弱推荐\若发现患儿的IG F-1水平异常降低，则需结合生长速率、生长激素使用剂量、生长激素注射方法及部位等指标评估后再制订剂量调整方案；若发现患儿的IGF-1水平持续异常增高(超过同年龄同性别IGF- 1水平+2.5 SDS),则需调整生长激素剂量及方案以降低不良反应的发生风险。
生长激素缺乏症的诊断标准
生长激素缺乏症的诊断标准
生长激素缺乏症（GHD）是指由于下丘脑垂体轴功能障碍引起了生长激
素分泌不足的疾病。
可以发生在任何年龄段，包括婴儿、儿童和成年人。
而且，该疾病的诊断标准随着年龄的增长而有所不同。
本文将围
绕“生长激素缺乏症的诊断标准”展开论述。
生长激素缺乏症的儿童诊断标准：
正常身材儿童体重低于-2SD（即标准差），身高低于-2.5SD，骨龄落
后2年以上，视为小儿GHD。
若这种GHD的全身特征尚未出现，则需
要确定垂体功能减退症的存在，即通过GH负荷试验测定GH分泌反应。
GH负荷测试还可鉴别GHD和生长RT-PCR多聚酶链式反应（PCR）在
gfp/hGH转基因小鼠实验室检验中的发现。
要想确诊GHD，还需要评估
病程、作出疾病的成因、并评估患者对GH替代治疗的反应。
生长激素缺乏症的成人诊断标准：
临床表现：低体重、胖等形态特征；低骨密度、脂肪肝等代谢特征；
以及出现干肌肉量、疲劳、注意力不集中、抑郁、睡眠障碍等情况，
应高度警惕。
生化测量：早上体内GH≤3μg/L，但不能完全诊断GHD。
多次测量可
排除如果一次GH值异常而造成的误诊。
激素刺激试验：GH缺乏症患者对氨基酸和运动的GH反应非常低。
因此，进行激素刺激试验来激发GH分泌，如果其反应不足，则可以确诊GHD。
结论：
无论是小儿还是成人，诊断GHD都是比较繁琐的过程。
人们应该尽早发现并积极治疗这种疾病，以避免其长期影响，影响患者的生活质量和福祉。
儿童生长激素缺乏症诊断标准
儿童生长激素缺乏症诊断标准英文回答：Diagnosis of growth hormone deficiency in children is based on a combination of clinical signs and symptoms, as well as specific diagnostic tests. The following are the main criteria used for diagnosing growth hormone deficiency in children:1. Height and Growth Velocity: Children with growth hormone deficiency often have a height that issignificantly below the average for their age and gender. In addition, their growth velocity, or the rate at which they are growing, may be lower than normal.2. Bone Age: X-rays of the left hand and wrist can be used to determine a child's bone age. In children with growth hormone deficiency, the bone age is often delayed compared to their chronological age.3. Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) and Insulin-like Growth Factor Binding Protein 3 (IGFBP-3) Levels: These blood tests can help assess the level of growth hormone in the body. Children with growth hormonedeficiency typically have lower levels of IGF-1 and IGFBP-3.4. Growth Hormone Stimulation Test: This is the most definitive test for diagnosing growth hormone deficiency.It involves measuring the body's response to stimuli that should trigger the release of growth hormone. If the response is inadequate, it indicates growth hormone deficiency.5. Other Hormone Deficiencies: Sometimes, growth hormone deficiency can occur in combination with other hormone deficiencies, such as thyroid hormone or adrenal hormone deficiencies. Therefore, it is important to assess the function of other hormones as well.In addition to these criteria, it is important for healthcare providers to rule out other potential causes of short stature and growth failure, such as geneticconditions, chronic illnesses, or malnutrition.中文回答：儿童生长激素缺乏症的诊断主要基于临床表现和特定的诊断测试。
生长激素缺乏诊断标准
生长激素缺乏诊断标准生长激素（GH）是由垂体前叶细胞产生的一种多肽激素，对于儿童的生长发育、成人的代谢调节等都有重要作用。
生长激素缺乏（GHD）是指由于垂体前叶功能减退或缺失导致生长激素水平下降所引起的一系列临床表现。
GHD的诊断标准是指通过一系列检查和评估，明确患者是否存在GHD的病情，并确定其病情的严重程度和治疗方案。
本文将详细介绍GHD的诊断标准及其临床应用。
一、GHD的分类GHD一般分为儿童和成人两类。
儿童GHD是指在儿童期生长速度明显减缓或停滞，身高明显低于同龄人的情况下，经过检查排除其他疾病的可能性后，诊断为生长激素缺乏。
成人GHD是指在成年后，生长激素水平明显下降，伴随着代谢功能异常、身体组成改变等一系列临床表现，经过检查排除其他疾病的可能性后，诊断为生长激素缺乏。
二、GHD的诊断标准1. 临床表现儿童GHD的临床表现包括生长速度减缓或停滞、身高低于同龄人、体重低于同龄人、智力发育正常等。
成人GHD的临床表现包括体重增加、脂肪堆积、肌肉萎缩、骨密度降低、心血管疾病风险增加、代谢功能异常等。
2. 生长激素刺激试验生长激素刺激试验是诊断GHD的重要手段之一。
常用的生长激素刺激试验包括胰岛素诱导试验、阿氏试验和克山病毒促生长激素释放激素试验等。
其中，克山病毒促生长激素释放激素试验是目前最为常用的生长激素刺激试验。
3. 生长激素水平检测通过生长激素水平检测可以明确患者是否存在GHD的病情。
常用的生长激素水平检测方法包括餐后生长激素水平检测、睡前生长激素水平检测和24小时生长激素水平检测等。
4. 影像学检查影像学检查是诊断GHD的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括颅脑CT、MRI等。
三、GHD的临床应用1. 儿童GHD的临床应用儿童GHD的临床应用主要是通过生长激素替代治疗来促进儿童的生长发育。
生长激素替代治疗可以显著提高儿童的生长速度和身高，改善儿童的生活质量。
此外，儿童GHD的治疗还需要综合考虑患者的年龄、身高、性别、病情严重程度等因素来确定治疗方案。
从临床诊疗指南及专家共识角度看重组人生长激素治疗的规范化应用
·矮小症诊疗研究专题·从临床诊疗指南及专家共识角度看重组人生长激素治疗的规范化应用潘慧班博于萍朱惠娟李乃适陈适王林杰阳洪波ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．２０９５ ６５５Ｘ．２０１４．０２．００１基金项目：北京市自然科学基金资助项目（７１２２１４６）作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室（潘慧、于萍、朱惠娟、李乃适、陈适、王林杰、阳洪波）；山东省济宁医学院附院内分泌科（班博）通信作者：潘慧，Ｅｍａｉｌ：ｐａｎｈｕｉ２０１１１１１１＠１６３．ｃｏｍ重组人生长激素（ｒｅｃｏｍｂｉｎａｎｔｈｕｍａｎｇｒｏｗｔｈｈｏｒｍｏｎｅ，ｒｈＧＨ）于１９８５年上市，已广泛应用于身材矮小的患儿，其治疗有效性得到广泛临床验证。
生长激素除具有促线性增长作用外，还具有改善身体组分及代谢、增加骨密度、提高生活质量等作用，因而被应用于成人生长激素缺乏症患者。
但生长激素的临床应用具有较强的专业性，需严格掌握适应证、治疗及安全监测，以保证药物的合理、有效、安全应用。
笔者参照２０００—２０１２年美国食品和药品管理局（ＦＤＡ）、欧洲药品管理局（ＥＭＥＡ）、美国Ｌａｗｓｏｎ Ｗｉｌｋｉｎｓ儿科内分泌学会、欧洲儿科内分泌学会（ＥＳＰＥ）、生长激素研究学会（ＧＨＲＳ）及美国临床内分泌学会（ＡＡＣＥ）制定的多项临床指南或专家共识，并参照２０１３年中华医学会儿科学分会制定的《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》［１］，对生长激素在内分泌疾病中应用的热点问题进行阐述和补充。
一、重组人生长激素在儿童中应用的几项热点问题１．规范重组人生长激素对儿童患者的适应证：根据美国ＦＤＡ批准，生长激素可应用于导致儿童身材矮小的疾病，包括生长激素缺乏症（ｇｒｏｗｔｈｈｏｒｍｏｎｅｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ，ＧＨＤ）、特纳综合征（Ｔｕｒｎｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ）、Ｎｏｏｎａｎ综合征、短肠综合征、慢性肾功能不全、Ｐｒａｄｅｒ Ｗｉｌｌｉ综合征，特发性矮小症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｓｈｏｒｔｓｔａｔｕｒｅ，ＩＳＳ）、ＳＨＯＸ基因缺失、出生后无追赶生长的小于胎龄儿（ｓｍａｌｌｆｏｒｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌａｇｅ，ＳＧＡ）［２］。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2020过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识过渡期是指从青春期后期线性生长结束（生长速率＜1.5~2.0 cm/年）到完全成熟为成年个体之间的阶段，此阶段的青少年仍然处于生理、心理各个方面转变的时期，线性身高增长停止但体成分进一步改善，骨量逐渐达到峰值，此阶段历时6~7年[1]。
在此期间发生或由儿童期完全性生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）延续而来仍持续存在的称为过渡期生长激素缺乏症（transition growth hormone deficiency，TGHD）。
TGHD如终止重组人生长激素（recombinant human growth hormone，rhGH）替代治疗，可能导致过渡期或成年期出现多种并发症，因此应该考虑持续使用rhGH替代治疗[2]。
鉴于此部分患者最初由儿科医生诊治，因此儿科医生有必要尽早向患者提供过渡期的医学资讯，并与成人内分泌科医生密切合作，帮助患者顺利过渡到成人阶段。
但TGHD的诊断、治疗仍缺少共识指导，在实践应用中易产生困惑，可能导致TGHD诊断延误、治疗不足及轻易停药。
为逐步完善TGHD患者的诊治和管理，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组和中华儿科杂志编辑委员会组织有关专家，在参考国内外最新研究成果和诊断及治疗指南的基础上，制定本共识。
旨在帮助儿科内分泌专业医生对TGHD进行规范诊断及治疗，也为成人内分泌科医生参与过渡期管理提供参考。
由于TGHD以往认识不多，缺乏大型研究数据，尤其是临床随机双盲对照研究和高质量Meta分析研究，因此在本共识中未标注证据等级。
但为便于临床实践应用，根据学组专家讨论，在本共识中以推荐等级表示，以期规范其临床应用，更好地服务于临床。
将推荐等级分为强、中、弱及专家意见4类（推荐强度强：国际学会指南强推荐，有循证证据；推荐强度中：国际学会指南中等推荐，暂无循证依据，但学组≥80％专家同意；推荐强度弱：国际学会指南弱推荐，暂无循证依据，但学组≥80％专家同意；专家意见：国际学会指南有专家意见，暂无循证依据，但学组≥80％专家同意）。
一、TGHD的评估及诊断（一）TGHD的常见病因和主要表现大多数TGHD是由儿童期完全性GHD延续而来。
影像学证实鞍区和（或）鞍上区先天性结构异常、获得性下丘脑－垂体疾病如颅咽管瘤、直接影响下丘脑－垂体区域的手术或大剂量放疗以及由明确基因变异导致的生长激素分泌功能异常者为TGHD高度疑似，可能存在永久性GHD（推荐强度：中）。
部分TGHD是由于下丘脑和（或）垂体结构破坏或功能损害导致在达到终身高后才发生的GHD的症状和表现。
在过渡期初发的GHD临床表现通常是非特异性的，但长时间的生长激素缺乏会导致包括肌肉组织减少、脂肪组织增加、向心性肥胖等身体组分的改变，血清总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇和甘油三酯水平升高，高密度脂蛋白胆固醇水平降低等脂质代谢异常[3,4]，胰岛素抵抗、心血管疾病风险增加[3,5]，骨量减少、骨密度降低[6]，疲劳、虚弱、精力不济、情绪低落、记忆力下降、生活质量差等改变（推荐强度：强）[2,7]。
TGHD如为多垂体激素缺乏，可伴有其他垂体激素缺乏的表现，如性腺发育落后等。
但对远期并发症的研究集中在成人生长激素缺乏症（adult growth hormone deficiency，AGHD）患者，TGHD远期并发症的研究甚少，需要尽快开展大样本、多中心、长时间的队列研究来进一步明确。
（二）TGHD的评估儿童期特发性孤立性GHD，尤其是部分性GHD患者，有相当一部分在过渡期或成年期生长激素分泌趋于正常，足以维持机体代谢需求，因此在过渡期再次进行生长激素激发试验非常重要，以决定是否需要持续rhGH治疗（推荐强度：强）[8,9]。
建议儿童期诊断的特发性GHD患儿（非高度怀疑TGHD者）在女童骨龄14~15岁，男童骨龄16~17岁（此时往往身高已达到成年终身高的98％~99％），在正规使用rhGH治疗情况下生长速率＜1.5~2.0 cm/年，选用至少一种生长激素激发试验重新评估生长激素分泌水平（推荐强度：中）[10]。
考虑到rhGH对类胰岛素样生长因子1（insulin－like growth factor－1，IGF－1）的影响，在重新评估之前停用rhGH 1~3个月，但如临床高度怀疑TGHD者也需注意长时间停用rhGH产生的不良后果（推荐强度：弱）[11]。
而对临床高度疑似TGHD者，如存在多种垂体激素缺乏，在排除其他慢性疾病后IGF－1水平低于均值－2 s，则无需重新评估生长激素分泌水平，直接给予rhGH 治疗（推荐强度：中）[12]。
（三）TGHD评估方法对于TGHD患者，公认可行且有效的生长激素激发试验研究较少。
普遍认为TGHD生长激素分泌状态评估首选胰岛素耐量试验（insulin tolerance test，ITT）（推荐强度：强）[2,13]。
由于ITT可诱发低血糖，故禁用于存在心脑血管疾病及癫痫发作风险的患者。
如ITT实施有禁忌，美国临床内分泌协会推荐可以使用胰高血糖素试验和醋酸马西瑞林激发试验代替（推荐强度：中），欧洲内分泌协会推荐使用生长激素释放激素+精氨酸复合试验代替（推荐强度：中）[11]，但这几种药物在国内获取困难、实际使用经验过少。
少量文献报道使用单一精氨酸试验作为替代检查[14]，但没有经过系统的评估和验证，其灵敏度和特异度在AGHD和TGHD患者中均较低，不常规推荐作为TGHD诊断试验，如选择其作为诊断方法，切值应放在0.4 μg/L[15]。
此外，在儿童生长激素缺乏症（childhood growth hormone deficiency，CGHD）诊断中常用的可乐定、左旋多巴等激发试验在AGHD及TGHD中的诊断效率和精确度更为低下，不推荐作为TGHD的诊断试验（推荐强度：中）[2]；吡啶斯的明+左旋多巴、精氨酸+左旋多巴复合试验在TGHD的诊断效率也需要更多的评估和验证（专家意见）。
具体诊断流程见图1。
需要强调的是，不同实验室的生长激素和IGF－1检测差异度较大，建议不同医疗机构建立各自的实验室参考标准（推荐强度：弱）[2]。
二、TGHD治疗rhGH用于GHD，除了在儿童期可促进线性生长外，还可让TGHD 患者获得成年后正常体成分的维持及糖脂代谢平衡等益处。
因此对于TGHD患者，需要考虑长期甚至终生使用rhGH替代治疗，尽量避免在过渡期由于身高增长的停止而中断rhGH治疗（推荐强度：强）[16]。
同时也需要特别关注rhGH滥用的问题，需要在谨慎评估患者的临床表现及实验室结果后，规范使用rhGH替代治疗[9]。
（一）rhGH治疗剂量及调整1.初始剂量、剂量调整及监测一旦确诊为TGHD患者，应考虑立即开始治疗或将CGHD治疗剂量逐渐过渡到成人期。
由CGHD延续而来的TGHD，rhGH的起始剂量为原使用剂量的50％（专家意见）；过渡期始发的TGHD，rhGH的起始剂量0.4~0.5 mg/d；对已诊断肥胖症、糖尿病或糖代谢异常的TGHD患者，建议rhGH的初始剂量为0.1~0.2 mg/d（推荐强度：强）[2]；如同时存在多种激素缺乏，在使用rhGH前需进行规范的糖皮质激素、甲状腺激素等替代（推荐强度：中）。
对于颅咽管瘤等儿童青少年高发的鞍区占位性病变患儿，建议在手术治疗后1年无临床及影像学复发或进展迹象后，才考虑rhGH应用[17]，但需结合肿瘤科医生意见根据不同肿瘤类型进行rhGh使用前的评估（专家意见）。
rhGH的吸收利用和药物敏感性的个体差异很大，临床医师需要重视rhGH应用的个性化、渐进化的药物调整方案（推荐强度：强）。
确诊TGHD前未使用rhGH治疗的患儿建议从小剂量开始，每隔1~2个月，根据临床表现改善情况、IGF－1水平、不良反应等调整剂量，可按照0.1~0.2 mg/d的剂量调整，保持IGF－1水平在同年龄同性别正常范围上限（0~2 s）（推荐强度：强）[2,18]。
达到维持剂量后，建议至少每隔3~6个月监测1次[2]。
监测项目包括临床症状改善情况、药物不良反应、体质指数、腰围、腰臀比、血清IGF－1水平、甲状腺功能、糖化血红蛋白（glycosylated hemoglobin, HbA1c)、空腹血糖、空腹血脂等；双能量X线片吸收法（dual－energy X－ray absorptiometry，DEXA）体成分测量等检查可按照患儿具体情况进行检查和复测（推荐强度：弱）；至少6个月评估1次血脂水平、心脏超声、颈动脉内膜中层厚度等评估心血管不良事件风险（推荐强度：弱）；每6~12个月进行1次生活质量评估（推荐强度：弱）；若治疗初始阶段DEXA扫描骨密度异常，建议每1年复查1次；若成年期继续用药，仍建议定期复查（推荐强度：弱）；下丘脑垂体肿瘤术后残余或垂体微腺瘤患儿建议每6~12个月复查鞍区磁共振成像（专家意见）；同时接受糖皮质激素、甲状腺激素和性激素替代疗法的患儿在开始rhGH治疗后应及时调整剂量，待稳定后仍继续维持至少6个月1次的复查（推荐强度：中）。
建议确诊TGHD后持续用药至成人期，然后重新评估诊断AGHD，以决定是否继续rhGH应用（推荐强度：中）；如患者因个人原因决定停药，需在停药6个月后随访观察是否出现TGHD的临床症状（推荐强度：中）。
2.rhGH剂量影响因素（1）TGHD患者的rhGH治疗剂量受多种因素影响，最为明显的是青春期生长激素生理分泌显著增加和成年后生长激素分泌随年龄逐渐下降[19]。
青春期女童分泌的生长激素比男童更多，可能与女童体内较高水平的雌激素相关。
因此，建议青春期女童给予更大的rhGH用量（推荐强度：中）。
对于极个别在过渡期妊娠的患者，由于没有足够的依据证实其生长激素的妊娠期变化，因此可以考虑维持原有剂量，根据患者的临床表现进行剂量的调整。
（2）肥胖人群内源性生长激素分泌较正常人群降低，但其肝脏生长激素受体相应上调，以维持血清IGF－1水平在正常或正常低限[20]。
对于TGHD肥胖患者给予小剂量rhGH治疗反而可以提高其胰岛素敏感性[21]。
建议初始诊断的肥胖TGHD患者，rhGH起始量为0.1~0.2 mg/d，以减少糖代谢紊乱的发生率（推荐强度：强）。
（3）联合用药方面，TGHD，尤其是过渡期发生的TGHD，常见原因是下丘脑和（或）垂体结构破坏或功能损害，往往同时伴有其他垂体激素的缺乏，需要肾上腺皮质激素、甲状腺素、性激素的替代治疗。
因此，在rhGH治疗前后，应对垂体其他激素水平进行定期监测并正规替代（推荐强度：强）。
由于GHD可能会掩盖肾上腺皮质功能不全，故在rhGH治疗前应仔细评估患者的下丘脑－垂体－肾上腺轴功能。