肾脏肿瘤

肾细胞癌的TNM分期 T－原发肿瘤 T3a：侵及肾上腺、肾周 Tx：不能确定 T3b：侵及肾V、膈下V T0：无原发肿瘤 T3c：侵及肾V、膈上V T1：肾内，≤7cm T4：超越筋膜 T1a： ≤4cm T1b：4－7cm T2：肾内，＞7cm T3：侵及肾周、V，筋膜内
1，透明细胞性肾细胞癌 癌细胞呈大圆形或多角形，胞浆宽广而透明，含有 较多的类脂和糖原，胞膜清晰，胞核小而圆，位于细 胞中央。癌细胞多数呈实性巢索状排列，也可见腺泡 样、小梁状、小管状及乳头状排列。间质由少量结缔 组织及薄壁血管组成。 有时癌细胞的宽广细胞浆称嗜伊红颗粒状。若颗粒 状癌细胞超过 75％，则可称颗粒性肾细胞癌。有时癌 细胞呈梭形细胞肉瘤样，若以之为主体，称肉瘤样癌， 否则称灶状肉瘤样变。 免疫组化：低分子量CK和Vimentin阳性 电镜：细胞浆内可见类脂样物质和糖原，有典型的 上皮性细胞连接
MetaAde
MetaAF
13，后肾间质瘤 这是主要见于儿童期的良性肾脏肿瘤。 大体与其他后肾肿瘤相似。 镜下的瘤细胞呈梭形，包括纤维母细胞、平滑 肌样细胞、神经纤维细胞等，与胃肠间质瘤相 似。常见异常增生、变性的小动脉，平滑肌细 胞增生并可转化为上皮样细胞和粘液变性，偶 见小动脉瘤形成。常见陷入肿瘤内的肾小管成 份。 免疫病理学检查显示CD34阳性，而Desmin、 CK和S-100阴性。
RMC
7，Xp11.2错位/TFE3 基因融合的肾癌 这是具有染色体Xp11.2的不同易位，并产生 TFE3 基因融合的一类肾细胞癌。多见于儿童 和年轻人。 大体肿瘤呈黄褐色，常伴出血和坏死。 镜下可见透明癌细胞呈乳头状排列，并伴有 嗜酸性癌细胞组成的实性巢状结构。 染色体分析显示t (x;1) (p11.2;q21)或t (x;17) (p11.2;q25) 免疫病理学检查可见TEF3蛋白阳性，而上 皮抗原可以仅灶状阳性。
CRCC,3p
PRCC,7,12,13,16,17,20 Trisony
Synovial Sarcoma SYT-SSX
9，粘液样小管状和梭形细胞癌 具有粘液样小管状和梭形细胞特点的低级别多形性肾 脏上皮肿瘤。 镜下可见肿瘤由紧密排列的、小而狭长的小管构成，单 个细胞小，呈立方状或卵圆形，核级别低，小管间为 淡染粘液样间质。平行紧密排列的小管似有梭形细胞 样结构，有时似平滑肌瘤或肉瘤，偶见坏死、泡沫细 胞浸润和慢性炎。粘液样间质染色呈酸性。 免疫病理学检查可见多种 CK 表达阳性， vimentin 和 CD15 也可阳性。远端肾单位标记物，如 CD10 和 villin 阴性。UEA和植物凝集素阳性。 电镜检查可见梭形细胞具有上皮细胞的特点，可见紧密 连接，桥粒，微绒毛缘，腔缘和张力丝。
肾脏肿瘤
肾脏肿瘤的来源和病理发生： 肾脏由胚胎期的生肾组织演变而成， 属于间胚叶组织。经前肾、中肾和后肾 等发育阶段，所以肾脏是后肾的产物。 胚胎发育异常常导致瘤样病变。 胚胎组织遗留可导致胚型肿瘤。 上皮性肿瘤主要来源于肾小管上 皮。 间叶性、内分泌性等肿瘤与其他 器官基本相同。
肾脏肿瘤的组织学分类（WHO,2004）
CRCC
CK
Fuhrman 肾细胞癌的组织学分级：
I级：细胞核一致，园形，10微米，无核仁 II级：细胞核略不规则，15微米，偶见核仁 III级：细胞核不规则，20微米，可见大核 仁 IV级：细胞怪异或多核，20微米，可见明 显的大核仁，染色质呈块状
2，多房性囊性透明细胞性肾细胞癌 大体呈多房性囊性肿物，边界清楚，有 假包膜，囊内充以浆液性或血性液体。 镜下可见囊壁内衬单层立方上皮，偶见 复层或有小乳头，胞浆透明，伴居中的 小细胞核。囊腔间膈由纤维结缔组织组 成，也可见灶状的透明细胞。 免疫病理学检查可见透明的癌细胞低分 子量CK和Vimentin阳性。
PRCC
PRCC 1
PRCC II
PRCC II
4，嫌色性肾细胞癌 大 体 为 体 积 较 大 的 肾 脏 肿 瘤 ， 平 均 直 径 9.0cm(2.023cm)。呈分叶状，无包膜。切面呈均质黄褐色。部分 病例有中心瘢痕、出血和坏死，囊性变罕见。 镜下癌细胞呈大圆形或多边形，胞膜较厚，细胞界限 清楚。有丰富的毛玻璃状的胞浆，透明的核周晕明显。 癌细胞多数呈实性巢索状排列，部分有灶性的管状和 小梁状排列。少数病例呈肉瘤样结构。 胶状铁染色阳性。 免疫病理学检查可见高分子量角蛋白阳性，Vimentin局 部弱阳性。 电镜检查可见胞浆内多数150－300nm的空泡。
12，后肾腺瘤和后肾腺纤维瘤
为来源于生后肾组织的良性肿瘤，多见于青壮年人，女 性多见。 大体可见直径平均 4cm 的球形肿物，灰白色，与周围分 界清楚。 镜下瘤细胞形态一致，细胞核染色质细腻，核仁不明显， 有少量嗜酸性胞浆，无病理性核分裂像。瘤细胞呈管 状、腺泡状排列。间质呈无细胞的水肿或玻璃样变的 状态。无坏死。 若间质中有成片状的纤维母细胞，或梭形细胞中有神经 胶质细胞、软骨细胞或脂肪细胞分化，则称后肾腺纤 维瘤。 免疫病理学检查可见CK（＋）,Vimentin（＋）。
肾细胞肿瘤
家族性肾癌（Familial renal cancer） 透明细胞性肾细胞癌（Clear cell renal cell carcinoma） 多房性透明细胞性肾细胞癌（Multicular cystic CRCC） 乳头状肾细胞癌（Papillary renal cell carcinoma） 嫌色性肾细胞癌（Chromophobe renal cell carcinoma） 集合管癌（Carcinoma of the collecting ducts of Bellini） 肾髓质癌（Renal medullary carcinoma） Xp11.2易位/TFE3基因融合肾细胞癌（Renal carcinoma associated with Xp11.2 translocations / TFE3 gene fusions） 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌（RCC associated with NRBT） 粘液样小管状和梭形细胞癌（Mucinous tubular and spindle cell ca.） 未分类的肾细胞癌 乳头状腺瘤（Papillary adenoma of the kidney） 嗜酸细胞瘤（Oncocytoma）
HereditaryLiomyoRCC
BirtHoggDubeS
如何理解和运用2004年版WHO肾脏肿 瘤的遗传学分类 染色体异常、基因突变在肿瘤的发生 和发展中，具有重要意义，在预防和治 疗中有一定作用。 但是，当前在病理诊断应用上尚有困 难。 当前的策略是，对于儿童和青少年的 肾癌，要注意遗传学调查，应做染色体 和基因分析，阳性患者要实施监测。
Xp11.2/TFE3
t(x;1)(p11.2;q21, t(x;17)(p11.2;癌 许多遗传性癌综合征可累及肾脏，多 有癌基因和抑癌基因以及基因突变参与。 累及肾脏时，可出现各类型的肾细胞癌； 发病年龄较轻；易双肾和多灶状发生。
HereditaryPaRCan
5，集合管癌 大体可见肿瘤位于肾髓质，增大时可波及肾皮质、 肾窦乃至肾门脂肪组织。切面灰白实性，硬韧，可有 出血、坏死及囊性变。 镜下可见癌细胞立方状，胞浆嗜酸性，有的嗜碱或 嫌色，细胞核大，核仁明显，高恶性分级。癌细胞呈 小管状或乳头状排列，少数呈肉瘤样结构。纤维性和 胶原性间质较多。 肿瘤周围的肾小管上皮细胞常显示轻重不等的异型 性。 免疫组化显示高分子量CK、植物血凝素阳性。
16，肾透明细胞肉瘤 该肿瘤的组织发生尚未肯定。发病高峰为2岁左右，占儿 童肾脏恶性肿瘤的4％。容易出现骨转移。 大体可见肾髓质或肾中央出现球形肿块，界限清楚，切 面鱼肉状，粘液样。 镜下瘤细胞呈多边形，核染色质细腻，核仁不明显，胞 浆含有多数透明的空泡。呈巢索状排列，肿瘤间可见 网状毛细血管。此外，根据瘤细胞形态和排列尚有多 种形式：上皮样型、梭形细胞型、硬化型、粘液样型、 囊肿型、血管周细胞瘤型、栅栏排列型以及多形细胞 型等。 免疫病理学检查显示仅有vimentin阳性。 电镜检查可见瘤细胞的细胞器稀少。
NephBT
CystPDNepBT
15，肾源性残余 肾内出现灶状胚性肾组织成分，具有发 展为肾母细胞瘤的潜能。所谓肾母细胞 瘤病是指浸润性肾源性残余和不成熟的 肾胚芽组织弥漫性或多灶状分布于肾实 质内时肾母细胞瘤。
NephRest
间叶性肿瘤
儿童 成年 透明细胞肉瘤（Clear cell sarcoma）平滑肌瘤和平滑肌肉瘤 横纹肌样瘤（Rhabdoid tumour） 血管瘤、淋巴管瘤和血管肉瘤 先天性中胚层细胞肾瘤（Congeni- 横纹肌肉瘤 tal mesoblastic nephroma） 恶性纤维性组织细胞瘤 儿童期骨化性肾肿瘤（Ossify血管周细胞瘤 ing renal tumour of infancy） 骨肉瘤 血管平滑肌脂肪瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid angiomyolipoma） 球旁细胞瘤（Juxtaglomerular C.T.） 肾髓质间质细胞瘤（Renomedullary interstitial cell tumour） 施旺细胞瘤 孤立性纤维瘤（Solitary F.T.）
CoDuC
6，肾髓质癌 属于来自肾盏或肾乳头的粘膜上皮的 恶性肿瘤。常与镰状细胞病伴发。 大体见肿瘤主要位于肾髓质，肾皮质 和肾盂周围可出现卫星结节。 镜下可见癌细胞嗜碱性，细胞核染色 质细腻，核仁明显。癌细胞呈腺网状排 列，有不规则的腺腔形成，尚可见管状、 梁状、乳头状结构。纤维性间质较多， 水肿和粘液变常明显，易见白细胞浸润。
MetaStromalT
CD34
GFAP
14，肾母细胞瘤
为来源于肾胚芽组织的恶性肿瘤。多见于6岁以前的儿童，偶见于 成人。 大体可见肾内巨大瘤块，平均达550g，呈球形，边界清楚，切面鱼 肉状，易见出血、坏死及囊性变。以囊肿为肿瘤的主体者，称囊 性肾母细胞瘤。 镜下可见肿瘤主要由三种基本成分构成：未分化的胚芽组织、间 胚叶性间质和上皮性成分。多数肾母细胞瘤均由上述三种成分构 成，但各自比例不同。有的则由一种成分构成为单形态的肾母细 胞瘤。有时肿瘤以单囊和多囊为主，称囊性肾母细胞瘤，囊壁被 覆立方上皮，均可见多少不等的幼稚的胚芽组织和间胚叶性间质， 是与肾母细胞瘤囊性变和囊性肾瘤不同。 应注意肾母细胞瘤的间变成分：异型性明显、病理核分裂像是 肾母细胞瘤恶性程度的重要指征，可局灶性存在或弥漫性分布， 弥漫分布者预后最差，称间变性肾母细胞瘤。