超声原创▏四种主动脉瘤的超声表现及其鉴别诊断
超声诊断学主动脉课件
发病时间 24小时内 一周内
二周内
一年内
死亡率 1%每小时
50%
7心包填塞； 主动脉夹层致死的首要原因。
主动脉瓣关闭不全急性左心衰； 近端夹层主动脉瓣关闭不全的发生率在
70%～90%。
重要脏器供血障碍。 脏器缺血坏死，造成脏器功能衰竭（脑、 脊
髓、腹腔脏器(肝、肾、肠道）、下肢）。
流行病学
发病率约为5-30/百万 男女比例为2 :1～5 :1 近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在50～55 岁 而远侧主动脉夹层在60～70 岁 在主动脉夹层的病人中,有62 %～78 %的病人有
高血压,尤其是近侧主动脉夹层,占70 %
自然预后
该病为心血管疾病中最致命的重症之一。
感染
霉菌性动脉瘤
炎症
Takayasu’s动脉炎 Behcet’s病 Giant细胞动脉炎
家族性胸主动脉瘤和夹层（ TAAD）
慢性主动脉夹层动脉瘤
主动脉瓣二瓣畸形（BAV）
Tunner’s和Noonan’s综合征
临床表现
大多数没症状 出现夹层 — 破裂和出现症状
无名动脉到左锁骨下动脉 包括：弓近端、横弓、弓远端
降主动脉瘤
左锁骨下动脉以远
按形态学分型
梭形 动脉壁一周都扩张 囊性 动脉壁一侧扩张
按病因分型
中层退化
原发性退化 遗传性结缔组织病
马方综合征（MFS） Ehlers-Danlos综合征（EDS） Loeys-Dietz综合征（LDS)
A型：夹层累及升主动脉，无论远端范围如何 B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉
病理分型图示
主动脉疾病的超声诊断
超声原创主动脉窦瘤破裂
超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。
一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。
右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。
右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。
在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
动脉瘤超声诊断
动脉瘤超声诊断由于动脉壁的病变或损伤，形成动脉壁局限性或弥漫性扩张或膨出的表现，以膨胀性、波动性肿块为主要表现，可以发生在动脉系统的任何部位，以肢体主干动脉、主动脉和颈动脉较为常见。
动脉瘤分类周围动脉瘤（常见股动脉、腘动脉）内脏动脉瘤脾动脉、肝动脉、肠系膜上动脉）主动脉瘤（腹主动脉瘤、胸主动脉瘤）病因损伤动脉粥样硬化感染先天性动脉壁结构异常动脉炎性疾病临床表现体表搏动性肿物压迫症状血栓脱落致远端动脉栓塞肢体、器官缺血或坏死瘤体破裂其他症状：局部疼痛，感染表现等真性动脉瘤：动脉局限性扩张，管径为相邻正常管径的 1.5倍或以上。
发生常与动脉硬化有关。
假性动脉瘤：局部动脉管壁破损，引起局限性出血及动脉旁血肿形成。
常见诱因是局部损伤（动脉刺伤或插管、挫裂伤等）。
夹层动脉瘤：动脉壁中层破坏，内膜变薄而破裂，血液从破口进入中层，在血流的冲击下，使中层逐渐分离，出现形成两个腔。
易患因瘤分型（De Bakey分型法）I型内膜破口位于升主动脉近端;素是动脉壁中膜疏松。
主要见于主动脉。
主动脉夹层动脉夹层可累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉腹主动脉及其分支，亦可累及冠状动脉和主动脉瓣n型：内膜破口位于升主动脉近端；夹层局限于升主动脉。
可累及冠状动脉和主动脉 瓣。
rn 型：内膜破口位于左锁骨下动脉远端；夹层常向下扩展至胸降主动脉或腹主动脉。
如血肿向上逆行扩展至主动脉像图DeBakey 分型：I 型：破口在升主动脉，但累及升主和降主动脉。
II 型：破口在升主动脉，但仅限于升主动脉降主动脉 IIIb 累及降主动脉和腹主动脉 Stanford 分型：动脉瘤诊断标准： （ 1 ）腹主动脉最宽处外径较相邻正常段外 径增大1.5倍以上；（2）最大径（外径）＞ 3.0cm 。
符合以两标准之一可诊断。
2. 局部囊样扩张。
用来描述动脉扩大，但尚未达到动脉瘤的诊断标准。
3. 对于腹主动脉狭窄， 没有以诊断直径狭窄率＞ 50%。
假性动脉瘤诊断标准 1.在血管外形成的搏动性血肿，没有动脉壁回声。
主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断(全文)
主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断（全文）概述主动脉窦瘤（aneurysm of aortic sinus又称aneurysm of sinus of Valsalva )为主动脉窦因各种生理或病理原因形成窦壁明显扩张，局限性向外瘤样膨出。
主动脉窦瘤破裂（rupture of aneurysm of aortic sinus）为主动脉窦瘤局限性膨出的窦壁逐渐扩大，破入相邻的心腔。
约占全部先心病患者的1.4％－3.56％，男性约占70％以上，东方人群较西方人群发病率约高5倍。
病理解剖主动脉窦瘤为主动脉窦壁的肌肉和弹力纤维部分中断或柔软，在血流的长期冲刷下扩大而明显突出、变薄形成囊袋状物。
99％为单个主动脉窦发生窦瘤，以右冠状动脉窦瘤(占81％)最常见，极少数发生于两个或三个主动脉窦。
窦瘤内口直径约10mm左右，瘤体直径5－28mm，长4－40mm。
冠状动脉窦瘤有先天性与获得性两种（1）先天性原因为:发育过程中主动脉窦的中层与瓣环分离，缺乏肌肉与弹力纤维组织，形成结构上的薄弱点，形成囊样物，最后壁薄破裂，出现由左向右分流。
（2）获得性者可由于梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起，其后果与先天性相似。
囊内压力增大、囊壁变薄致使窦壁破裂，血流进入与破口相通的心腔即主动脉窦瘤破裂。
（1）破口多在瘤体顶端，一般为一个，也可呈筛孔状。
（2）右冠状动脉窦瘤80％以上破裂到右室，其次为右房，少部分破入室间隔形成室间隔夹层，或经夹层破入心室。
（3）无冠窦瘤92％以上破入右房。
（4）左冠窦瘤可破到左室、右房、左房或心包。
（5）两个以上窦瘤可同时破入某一个腔室或分别破入两个以上腔室。
（6）其他少见破入部位为肺动脉、胸腔、上腔静脉与心包。
病理分型（Sakakibara分型）（1）Ⅰ型：窦瘤起源于右冠状动脉窦的左部，突入右室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄；合并室间隔缺损的主要为此型，且其中高位室缺占50.62％；由于主动脉瓣环缺乏支持，此型亦易产生主动脉瓣关闭不全。
动脉瘤超声诊断
动脉瘤超声诊断由于动脉壁的病变或损伤，形成动脉壁局限性或弥漫性扩张或膨出的表现，以膨胀性、波动性肿块为主要表现，可以发生在动脉系统的任何部位，以肢体主干动脉、主动脉和颈动脉较为常见。
动脉瘤分类周围动脉瘤（常见股动脉、H动脉）内脏动脉瘤（脾动脉' 肝动脉、肠系膜上动脉）主动脉瘤（腹主动脉瘤、胸主动脉瘤）病因损伤动脉粥样硬化感染先天性动脉壁结构异常动脉炎性疾病临床表现体表搏动性肿物压迫症状血栓脱落致远端动脉栓塞肢体、器官缺血或坏死瘤体破裂其他症状：局部疼痛，感染表现等真性动脉瘤：动脉局限性扩张，管径为相邻正常管径的1・5倍或以h。
发生常与动脉硬化有矢。
假性动脉瘤：局部动脉管壁破损，弓起局限性出血及动脉旁血肿形成。
常见诱因是局部损伤（动脉刺伤或插管、挫裂伤等）。
夹层动脉瘤：动脉壁中层破坏，内膜变薄而破裂，血液从破口进入中层，在血流的冲击下，使中层逐渐分离，出现形成两个腔。
易患因素是动脉壁中膜疏松。
主要见于主动脉。
主动脉夹层动脉瘤分型（De Bakey分型法）I型内膜破口位于升主动脉近端；夹层可累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉腹主动脉及其分支，亦可累及冠状动脉和主动脉瓣□型：内膜破口位于升主动脉近端；夹层局限于升主动脉。
可累及冠状动脉和主动脉瓣。
川型: 内膜破口位于左锁骨下动脉远端；夹层常向下扩展至胸降主动脉或腹主动脉。
如血肿向上逆行扩展至主动脉弓和升主动脉，则称逆行性夹层。
动脉瘤声像图动脉瘤声像图DeBakey分型：I型：破口在升主动脉，但累及升主和降主动脉。
II型：破口在升主动脉，但仅限于升主动脉。
III型：破口在左锁骨下动脉以远Illa仅累及降主动脉Illb累及降主动脉和腹主动脉Stanford分型：A型：凡累及升主动脉B型：仅累及降主动脉腹主动脉瘤超声诊断要点（一）真性腹主动脉瘤1.真性动脉瘤诊断标准：（1）腹主动脉最宽处外径较相邻正常段外径增大 1.5倍以上；（2）最大径（外径）〉3・0cni。
腹主动脉瘤超声检查早知道
腹主动脉瘤超声检查早知道人体由无数血管构成，血管为人体重要的管道，血液长期持续性对血管造成冲击，使血管极易出现扩张，一般直径增大至50%以上，将其称为动脉瘤。
该疾病好发于老年男性，特别为长期有吸烟习惯的男性，其病因主要与动脉硬化相关。
腹主动脉瘤患病率在主动脉瘤中占比较大，出现或邻近破裂患者并无明显症状，一旦发生破裂24小时生存率仅为50%，一周后生存率为30%，6周后生存率为10%。
该疾病主要藏匿于腹部，早期阶段患者并无明显症状，发现概率较小，若一旦破裂对患者生命构成威胁。
因此，腹主动脉瘤早期诊断十分关键，超声检查为当前最佳诊断方法，需对其加以了解。
1.什么是腹主动脉瘤？腹主动脉主要位于机体腹腔内，作为一根主干血管，正常状况下其呈现为直管型，直径不超过 1.8cm。
机体受多重因素作用下，譬如吸烟、动脉粥样硬化等，其血管管壁强度不断减弱，血流对血管冲击不断增加，促使其表面出现扩张，血管直径超过原有直径50%，便将其称为腹主动脉瘤。
多数人由于该疾病带有“瘤”，错误认为该病症属于恶性肿瘤，殊不知该疾病本质为血管扩张，并无肿瘤细胞存在。
1.腹主动脉瘤病因腹主动脉瘤病因主要包含两方面，即内在因素与外在因素。
首先，针对内在因素主要指腹主动脉管壁质地薄弱，自身强度降低，临床上常见病因为动脉粥样硬化。
动脉发生粥样硬化之后，中层弹性纤维断裂，血管管壁薄弱，从而造成腹主动脉瘤。
造成腹主动脉管壁强度较低成因较多，不仅包含先天性疾病、特异性感染，而且涉及炎性疾病。
其次，外因主要包含外伤和医源性外力接触，对血管壁造成直接损伤，从而造成瘤样扩张。
高血压为外部核心因素之一，血压升高使血管壁压力负荷增加，加之血管壁自身质地不佳时，对主动脉内血流压力耐受力不足，导致局部膨大。
1.腹主动脉瘤临床症状首先，搏动性肿块。
患者并无显著症状，多位于肚脐周围或中上腹部存在搏动肿块，少数患者存在腹胀；其次，疼痛。
50岁以下患者就诊多以疼痛为主，好发于下腹部及下背部，每天发作次数不一。
主动脉窦瘤破裂超声诊断标准
主动脉窦瘤破裂超声诊断标准
主动脉窦瘤破裂的超声诊断标准包括以下几项：
显示主动脉根部增宽、左心室容量负荷过度、内径增加。
如为右冠窦瘤，可显示右冠瓣超越主动脉前壁而突入右心室流出道，而在右心室流出道可见一额外的窦瘤的异常回声。
彩色多普勒超声心动图：可以发现主动脉窦瘤以及其破口的部位及大小，同时还可以观察到分流的情况。
在主动脉窦瘤破裂病例中，主动脉瓣异常和关闭不全较为常见。
当合并室缺时，几乎均有不同程度的主动脉瓣脱垂；不合并室缺，则主动脉瓣关闭不全是由于其他主动脉瓣异常包括二瓣化畸形等所致，但发生率不高。
二维超声可见舒张期主动脉瓣关闭不良、关闭线偏离，亦或二瓣化的主动脉瓣。
彩色多普勒探及主动脉瓣返流血流，左心室增大。
主动脉窦瘤破裂也可合并其他先天性心脏畸形，包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉瓣下狭窄和法洛四联症等，但均较少见。
这些标准可以帮助医生进行准确的诊断，但具体情况可能因个体差异而有所不同。
主动脉弓动脉瘤的超声诊断标准
主动脉弓动脉瘤的超声诊断标准
主动脉弓动脉瘤的超声诊断标准通常包括以下几点：
1. 主动脉弓局部横断面测量：通过超声探头沿主动脉弓进行扫描，测量主动脉弓的直径。
主动脉弓瘤的直径通常大于1.5厘
米才能诊断为瘤。
2. 主动脉弓瘤的形态：超声图像应能够清晰显示主动脉弓瘤的形态特征，如扩张与变形等。
3. 主动脉瘤的位置与范围：超声图像应能够显示主动脉瘤的位置和范围。
主动脉瘤位于主动脉弓的部分或全部，超声图像能够显示瘤与主动脉弓的连接区域。
4. 主动脉瘤的壁结构：超声图像应能够显示主动脉瘤的壁结构。
主动脉瘤的壁应呈均匀、光滑的形态，无明显的壁动脉粥样硬化斑块。
5. 血流动力学变化：超声图像能够通过多普勒测量显示主动脉瘤内的血流动力学变化，如血流速度、流速比和血流类型等。
需要注意的是，由于超声诊断的局限性，对于主动脉弓瘤的确诊和详细评估，通常需要结合其他影像学检查，如CT扫描、
磁共振成像等。
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超声原创▏四种主动脉瘤的超声表现及其鉴别诊断
主动脉瘤可发生在主动脉的各个部位。
主动脉呈局限性扩张膨大，升主动脉段内径大于40mm，腹主动脉段内径大于30mm，即可诊断为主动脉瘤。
一、梭形主动脉瘤
1．二维超声心动图表现主动脉呈局限性梭形扩张，基底较宽，凸出度较小，与正常主动脉分界不清（图1）。
瘤壁回声增强，前后壁搏动方向相同。
当主动脉瘤较大时，壁菲薄，前后壁呈逆向运动，即收缩期前壁向前运动而后壁向后运动，内径有扩大现象。
2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒显示扩张的主动脉内血流速度无明显增快。
当主动脉瘤累及主动脉根部引起主动脉瓣关闭不全时，彩色多普勒于左心室流出道探及舒张期五彩镶嵌反流束（图2），频谱多普勒取样为舒张期高。
图1 梭形主动脉瘤
图2 梭形动脉瘤所致主动脉瓣反流
二、囊性主动脉瘤
1．二维超声心动图表现
（1）主动脉壁局部向外凸出，呈囊袋状扩张，与正常主动脉分界清楚，小者内径仅数厘米，而大者内径可达20cm 以上（图3）。
图3 囊性动脉瘤的二维超声心动图表现
（2）瘤壁菲薄，有搏动现象。
（3）带蒂的主动脉瘤呈圆形，壁菲薄，无明显搏动，二维超声心动图极易误诊为囊肿。
2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒于瘤口处探及瘤内五彩镶嵌血流（图4），脉冲多普勒显示入瘤的血流和出瘤的血流频谱方向完全相反，血流速度明显增快。
图4 囊性动脉瘤的彩色多普勒表现
A.图显示囊性动脉瘤内五彩镶嵌血流信号，入瘤血流与出瘤血流完全相反；
B.图显示囊性动脉瘤内血栓形成
三、假性主动脉瘤
1．二维超声心动图表现假性动脉瘤壁系由动脉周围组织与机化的血块构成，超声心动图显示主动脉壁的某一部位回声连续性中断，主动脉旁见异常无回声区，大多为圆形，并呈偏心性改变。
可有附壁血栓形成。
2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒显示一股红色血流进入瘤内，入瘤处血流速度增快，而瘤体内血流缓慢，呈漩涡状（图5）。
图5 假性动脉瘤
A.图显示一股红色血流进入假性动脉瘤内，入瘤处血流速度增快；
B.图显示假性动脉瘤内血流缓慢，呈旋涡状
四、主动脉夹层动脉瘤
1．二维超声心动图表现
（1）主动脉明显增宽，前后径≥ 40mm。
（2）扩张的主动脉腔内可见撕裂的主动脉壁内膜，呈带状，将主动脉腔分为真腔和假腔。
此带状回声可随心动周期改变位置，出现拍击样运动，即收缩期向假腔运动而舒张期向真腔运动（图6）。
（3）多切面探查可显示真腔和假腔相交通之处（即入口和再入口），此处带状回声有连续中断现象，断端呈飘带样运动。
舒张期剥离的内膜可突入左心室流出道。
图6 主动脉夹层动脉瘤的二维超声心动图表现
A.图显示扩张的主动脉腔内可见撕裂的主动脉壁内膜，呈带状，将主动脉腔分为真腔和假腔；
B.图显示真腔和假腔相交通之处带状回声有连续中断现象，断端呈飘带样运动；
C.图显示舒张期剥离的内膜可突入左心室流出道
（4）如假腔中有附壁血栓形成，则可显示质地均匀、密度较低的血栓回声，无血流信号出现。
2．彩色多普勒表现
（1）真腔中血流速度快，颜色明亮，而假腔中血流缓慢，颜色暗淡，此两种颜色由撕裂的内膜相隔离，互不相通。
（2）有时还可见真腔与假腔之间相交通的血流信号。
在入口处，收缩期血流由真腔流入假腔，舒张期血流则很少流动或由假腔流向真腔；而在再入口处，血液流动的方向则与入口处相反。
（3）主动脉夹层分离累及主动脉根部时，可探及不同程度的主动脉瓣反流的五彩镶嵌血流信号。
3．经食管超声心动图表现
（1）经食管超声心动图较经胸超声心动图能更清晰地显示主动脉夹层撕裂的内膜呈带状回声，并随心动周期改变位置。
（2）经食管超声心动图能明确区分真腔和假腔，假腔中血流的阻力大，速度缓慢，易出现云雾状回声，形成附壁血栓。
（3）经食管超声心动图能准确地对入口和再入口进行定位。
五、鉴别诊断
（一）四种不同类型主动脉瘤的鉴别
四种不同类型主动脉瘤的超声心动图表现各有其特点，它们之间的鉴别诊断详见表1。
（二）主动脉瘤与主动脉硬化的鉴别
主动脉瘤和主动脉硬化均有主动脉扩张，其鉴别诊断见表2。
表1 四种不同类型主动脉瘤的鉴别
表2 主动脉瘤与主动脉硬化的鉴别
三、马方综合征与单纯主动脉瘤和主动脉夹层动脉瘤的鉴别
马方综合征的超声心动图表现可以为局限于主动脉根部和升主动脉的主动脉瘤，也可以形成主动脉夹层动脉瘤，它们的鉴别诊断见表3。
表3 马方综合征与单纯主动脉瘤和主动脉夹层动脉瘤的鉴别
注意事项
主动脉瘤较易合并有血栓形成，检查时需注意多切面探查，瘤壁可因血栓形成而粗糙不平，甚至使血管腔变细，频谱多普勒可显示湍流信号。
对主动脉夹层动脉瘤还需注意以下几点：
（1）区别真腔与假腔。
①真腔收缩期增大，舒张期减小，而假腔则反之。
②真腔血流速度快，显色明亮，而假腔血流速度慢，显色暗淡或不显色。
③在主动脉夹层分离的两端，真腔与两端正常的主动脉腔或左心室流出道相延续，而假腔则渐小并逐渐消失。
④假腔内常可见血栓回声或云雾状回声。
（2）判断主动脉夹层病变范围及类型。
将经食管超声心动图与经胸超声心动图及经腹部超声结合起来，可观察到主动脉的每一部位，为确定主动脉夹层分离病变的范围及分型提供了无创的诊断方法。
（3）判断假腔中有无血栓形成。
假腔中血栓的形成与主动脉夹层分离的类型有关。
非交通型夹层分离和交通型逆行性分离且局限于降主动脉的夹层分离，其血栓的发生率较高；而交通型前向性夹层分离和交通型逆向性夹层分离并扩展至主动脉弓和升主动脉的夹层分离，血栓发生率较低。