成人感染相关性噬血细胞综合征23例细胞学诊断与治疗临床分析
8例成人噬血细胞综合征临床分析
HEILONGJIANG MEDICAL JOURNAL Vol.45No.l Jan.2021448例成人噬血细胞综合征临床分析邹文婷，青胜兰，张娜，阳毅德阳市人民医院血液科，四川德阳618000摘要目的：分析8例噬血细胞综合征的临床表现及实验室检查特点。
方法：回顾性分析2017年1月一2019年6月在德阳市人民医院初步诊断为噬血细胞综合征患者8例临床资料，对患者性别、年龄、临床表现、实验室检查结果及归转情况进行分析。
结果：本组8例噬血细胞综合征患者，7男1女，患者平均年龄为(4643±16.65)岁；临床表现主要以发热(100%)、淋巴结大(50%)、肝脏肿大(50%)等为主；实验室检查结果以血细胞减少(100%)、铁蛋白升高(100%)、乳酸脱氢酶升高(874%)、甘油三酯升高(75%)、纤维蛋白原降低(374%)、可溶性CD25升高(874%)、NK细胞活性降低(75%)。
比较肿瘤、感染2组HPS患者初诊时各实验室指标HB、Ferr有统计学意义(PV0.05)。
比较EB病毒感染与非EB病毒感染2组HPS患者初诊时各实验室指标WBC、HB、PLT、Ferr、LDH、TG、FBG的差异均无统计学意义(P>0.05)。
比较死亡组与生存组2组HPS患者初诊时各实验室指标Ferr有统计学意义(PV0.05)。
结论：HPS临床表现错综复杂，病因多种多样；高铁蛋白水平的患者预后不佳。
关键词噬血细胞综合征；病因；临床表现；实验室检查doi104969/j0ssn4004-5775402141416学科分类代码3724437中图分类号R78142文献标识码BClinical Characteristics of Hemophagocytic Syndrome in8Adults/ZOU Wen-ting,QING Sheng-Ian,ZHANG Na,et al.//Hematology Department,Peeple'/Hospital oC Deyang,Deyang,Sichuan,618000,ChinaAbstract Objective:To analyze the clinical manifestations and laboratory characteristics of8cases of hemophagocytic syndrome,Methods:Retrosyechvely analyzin-the clinicci data of8patieete with hemophagocytic syn-rome which were initially diagnosed in tlie hosyitni from January,2217t。
噬血细胞综合征
噬血细胞综合症噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。
是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。
综述噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。
患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。
血小板常减低。
简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱.调节不当.致使单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除. 使得婴儿贫血导致死亡. 较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。
综合症分类一类为原发性或家族性,遗传性占主要因素。
二类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。
原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。
噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展-1121-2020年华医网继续教育答案
2020年华医网继续教育答案T121-噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展备注:红色选项或后方标记“［正确答案r'为正确选项（一）噬血细胞综合征诊断进展1、下列对于噬血细胞现象的认识，正确的是OA、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键Ik噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义［正确答案］C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条2、噬血细胞综合征发病的中心环节是OA、免疫抑制B、免疫过度C、免疫失控［正确答案］I）、细胞体液失控3、获得性噬血细胞综合征发病年龄多大于O岁A、8［正确答案］B、10C、3D、64、获得性噬血细胞综合征可以继发于感染相关性疾病，其中以（）感染最为常见A、支原体B、衣原体C、细菌D、病毒［正确答案］5、下列对于噬血细胞综合征临床症状的认识，错误的是OA、具有特异性［正确答案］B、缺乏特异性C、大多数病人会有发热，肝脾肿大，呼吸系统症状I）、少数病人可以伴发中枢神经系统症状以及肾功能损害6、2009年的诊断标准中4条临床诊断标准中必须满足任何O3条A、4B、2C、3［正确答案］D、17、（）年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性A、1991B、2001C、2004［正确答案］D、20098、对于持续发热，抗生素治疗O周无效，同时伴有其他系统临床表现，无法用常见的原发病来解释的，应该警惕噬血细胞综合征的可能性A、8B、2［正确答案］C、3D、69、2004年的诊断标准中新增的诊断指标，不包括OA、、脾或淋巴结活检吞噬血细胞现象［正确答案］B、铁蛋白2500μg∕LC、sCD25（或sIL-2R）22400U∕mLI）、NK细胞活性减低或缺乏10、原发性噬血细胞综合征一般发病多小于O岁A、8B、2［正确答案］C、3D、611、2004年的诊断标准在以前的临床诊断标准上增加了O条新指标，也就是在8条临床诊断指标中符合O条以及以上的就可以诊断噬血细胞综合征A、2；6B、5；2C、4；4D、3；5［正确答案］12、2009年的诊断标准中临床诊断指标不包括OA、肝炎B、血两系以上、血细胞减少C、、脾大D、可溶性CD25升高［正确答案］（二）噬血细胞综合征实验室检查进展1、噬血细胞综合征实验室检查的异常表现不含有OA、NK细胞活性减低B、铁蛋白降低［正确答案］C、胆红素升高D、脂质代谢异常2、NK细胞活性的检测方法中，属于计算靶细胞存活率的方法有OA、形态法（台盼蓝染色法）B、MTT比色法［正确答案］C、51Cr释放法D、乳酸脱氢酶释放法3、目前已知和原发性噬血细胞综合征相关的基因突变有OA、UNCl3DB、STXllC、穿孔素基因D、以上都正确［正确答案］4、噬血细胞综合征患者NK细胞活性OA、降低［正确答案］B、升高C、不变D、初期降低，后期升高5、以下对铁蛋白的描述，不正确的是OA、HLH-2004的诊断标准之一B、其升高受很多因素的影响C、该指标在诊断HPS中的特异性并不高D、用铁蛋白＞500ug∕L来诊断HPS,是一个灵敏性和特异性都很高的指标。
39例成人继发性噬血细胞综合征实验室检查及临床分析
39例成人继发性噬血细胞综合征实验室检查及临床分析39例成人继发性噬血细胞综合征实验室检查及临床分析导语：继发性噬血细胞综合征是一种临床疾病，常见于恶性肿瘤、感染、自身免疫疾病等患者。
本文旨在通过对39例成人继发性噬血细胞综合征患者的实验室检查及临床分析，探讨其临床表现、病因、诊断、治疗等方面的重要信息，以期提供更全面的医疗指导。
一、患者临床特征我们收集了39例成人继发性噬血细胞综合征患者的临床特征。
其中年龄范围为25岁至67岁，男性18例，女性21例。
多数患者有基础疾病，如肿瘤（21例）、感染（10例）以及自身免疫疾病（8例）等。
患者主要症状包括发热（37例）、乏力（35例）、黄疸（28例）、皮疹（24例）以及出血倾向（20例）等。
二、实验室检查结果1. 血常规检查患者血球计数显示白细胞计数、红细胞计数及血小板计数异常。
其中，25例患者白细胞计数降低，最低为2.1×10^9/L，11例白细胞计数升高，最高为25.6×10^9/L。
红细胞计数正常或略降低。
血小板计数在12例患者中降低，最低为54×10^9/L，10例患者中升高，最高为700×10^9/L。
2. 骨髓检查39例患者均行了骨髓穿刺检查。
骨髓细胞形态学显示12例为典型的噬血细胞形态，其他患者显示巨噬细胞增生（21例）、红细胞减少（8例）以及巨核细胞异常（6例）等。
3. 免疫学检查自身抗体检查显示17例患者存在自身抗体阳性，其中抗核抗体阳性13例，抗内皮细胞抗体阳性4例，抗红细胞膜抗体阳性3例。
4. 炎症指标检测39例患者中，C-反应蛋白（CRP）升高28例，最高为148mg/L；血沉升高34例，最高为98 mm/h。
血液中炎性因子（IL-6和TNF-α）水平升高，分别为52 pg/ml和46 pg/ml。
三、临床分析与讨论1. 病因分析：多数患者有基础疾病，其中恶性肿瘤是最主要的原发疾病。
感染和自身免疫疾病也是常见的病因。
噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗
第4页
流行病学
SHLH可发生于任何年纪人群 FHLH主要见于儿童（尤其＜1岁） FHLH年发生率为1.2/百万儿童 M=F 有报道夏季多发 与遗传、感染、肿瘤和本身免疫病相关 似乎存在地理和种族差异 近年来，EBV-HLH日益受到重视
噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗
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病因与发病机制
噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗
Responsible for the translocation of granzyme B from cytotoxic cells into target cells; granzyme B then migrates to target cell nucleus to participate in triggering apoptosis.
第6页
Infection-associated HLH
Develops as the result of infection Viral (most common), bacterial, fungal, parasites Often in immunocompromised hosts (HIV, oncologic, Crohn’s disease)
噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗
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噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗
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FHLH与SHLH判别
年纪 怀疑SHLH时也要排除FHLH 系统性少年发病类风关(soJRA)--巨噬细胞激活综合征 (MAS)—FHLH-2(NK细胞PRF1表示↓) SHLH有病因:
感染(病毒:EBV,细菌,真菌,寄生虫) 本身免疫病:soJRA、SLE
噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗
第8页
噬血细胞综合征的诊断和治疗
五、HLH的治疗
3．挽救治疗 初始诱导治疗后的2～3周应进行疗效评估，对于经初始诱导治疗未能达
到部分应答及以上疗效的患者建议尽早接受挽救治疗。关于HLH的挽救 治疗，国内外尚无统一的推荐方案。综合目前各临床试验的研究结果和 药物在我国的上市情况，推荐下列挽救治疗方案。
（1） DEP或L-DEP联合化疗方案：DEP方案是一种由脂质体多柔比星、 VP-16和甲泼尼龙组成的联合化疗方案。起始剂量为脂质体多柔比星25 mg·m-2·d-1 d1，VP-16 100 mg·m-2·d-1 d1（年龄剂量调整原则可参照诱导 治疗方案），甲泼尼龙15 mg·kg-1·d-1 d1～3，0.75 mg·kg-1·d-1 d4～7， 0.25 mg·kg-1·d-1 d8～10，0.1 mg·kg-1·d-1维持至下一疗程。该方案每2周重 复一次，第2次及以后重复时，甲泼尼龙起始剂量可改为2 mg·kg-1·d-1。 病 情缓解后积极过渡到原发病治疗或造血干细胞移植。
五、HLH的治疗
2．CNS-HLH治疗
对有中枢神经系统受累证据的患者，病情允许时应尽早给予鞘内注射甲 氨蝶呤和地塞米松（MTX/Dex），剂量如下：年龄<1岁，6 mg/2 mg （MTX/Dex）；1～2岁，8 mg/2 mg；2～3岁，10 mg/4 mg；>3岁，12 mg/5 mg。每周鞘内注射治疗需持续到中枢神经系统（临床和CSF指数） 恢复正常至少1周后。
四、HLH诊断程序
3．筛查导致HLH的潜在疾病，确定HLH的类型 通过仔细询问病史、查体，以及相关实验室检查，确定导致HLH的可能
原因。 （1）病史询问：应仔细询问婚育史、家族史、过敏史，有无皮疹或淋巴
结肿大，有无发热、盗汗、体重下降；详细了解特殊药物使用情况；详 细询问旅游史，特别是有无热带地区旅游史。 （2）感染因素：完善细菌、真菌、病毒、寄生虫等相关检查。需要指出 的是，EBV感染都可能参与在各种类型HLH的复杂的疾病过程中，因此 诊断EBV-HLH需要全血和（或）血浆中检测出EBV-DNA，和（或）活体 组织病理检查EBV编码的小RNA（EBER）阳性，并排除其他可能导致 HLH的原因。血清EBV抗体阳性可作为EBV感染的参考。
成人噬血细胞综合征临床分析:46例报告及文献复习
成人噬血细胞综合征临床分析：46例报告及文献复习卓伟彬;高雅;杨春燕;许影;张银田;朱东茂;平宝红【摘要】目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归.结果 46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明.HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为:发热100％,铁蛋白升高100％,两系或三系血细胞减少93.48％,脾大91.30％,噬血现象84.78％,低纤维蛋白原血症67.39％,高甘油三脂血症54.05％.比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义(P＜0.05).比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义(P＜0.05).结论继发性HPS与多种潜在疾病有关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因.在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情.【期刊名称】《南方医科大学学报》【年(卷),期】2018(038)006【总页数】5页(P769-773)【关键词】噬血细胞综合征;实验室检查;临床治疗;预后分析【作者】卓伟彬;高雅;杨春燕;许影;张银田;朱东茂;平宝红【作者单位】南方医科大学南方医院惠侨科;南方医科大学南方医院血液科,广东广州510515;南方医科大学南方医院惠侨科;南方医科大学南方医院惠侨科;南方医科大学南方医院惠侨科;南方医科大学南方医院惠侨科;南方医科大学南方医院惠侨科【正文语种】中文噬血细胞淋巴组织细胞增生症，即噬血细胞综合征（HPS），自1952年［1］首次报道了一对发热、白细胞减少、肝脾肿大、凝血功能异常的姐弟病例，1979年报道了病毒相关性HPS，到1999年鉴别出第一个遗传性HPS基因PRF1，后逐渐了解多种致病因素可导致HPS［2］。
噬血细胞综合征
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THANKS
感谢观看
REPORTING
未来研究方向探讨
深入研究发病机制
01
进一步深入研究噬血细胞综合征的发病机制，探索新的治疗靶
点和治疗策略。
开发新的诊断方法
02
继续开发新的诊断方法，提高诊断的准确性和效率，为患者提
供更好的诊疗服务。
优化治疗手段
03
进一步优化现有的治疗手段，提高治疗效果和患者生活质量，
同时探索新的治疗方法，为患者提供更多的治疗选择。
提高诊疗水平和患者生活质量
加强医生培训
加强对医生的培训和教育，提高医生对噬血细胞综合征的认知和诊 疗水平。
完善患者教育体系
建立完善的患者教育体系，帮助患者和家属更好地了解疾病和治疗 方案，提高患者的自我管理能力和生活质量。
加强科研与临床合作
加强科研与临床的合作，推动科研成果转化为临床应用，为患者提供 更好的诊疗服务。
年龄分布
HPS可发生于任何年龄 ，但以儿童期和青少年
期多见。
性别分布
男女均可发病，无明显 性别差异。
地域分布
HPS在全球范围内均有 报道，无明显的地域差
异。
临床表现及分型
临床表现
HPS的临床表现多样，主要包括发热、肝脾肿大、全血细胞 减少、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症等。此外，患 者还可出现淋巴结肿大、皮疹、中枢神经系统症状等。
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噬血细胞综合征
汇报人：XX
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
目录
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PART 01
疾病概述
REPORTING
噬血细胞综合征26例临床分析
噬血细胞综合征26例临床分析薛燕;李晓林;王洋;张慈现;付杰;杨扬【摘要】目的：探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。
方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。
结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。
全血细胞减少(100.0%)、血清铁蛋白升高(61.5%)、血清乳酸脱氢酶增高(96.2%)、谷草转氨酶/谷丙转氨酶/总胆红素升高(73.1%)、凝血功能异常(65.4%)、甘油三酯增多(34.6%)是本组病例实验室特点；骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。
16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。
结论 HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。
%Objective To investigate the clinical features, diagnosis, treatment and clinical prognostic factors of hemophagocytic syndrome (HPS). Methods A retrospective study was carried out to analyze the pathogenesis, clinical characteristics, laboratory inspection, treatment and outcomes of 26 HPS cases. Results Common clinical characteristics were fever, lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly, petechia and jaundice. Laboratory data features included cytopenia (100.0%), elevated ferritin (61.5%), elevated lactate dehydrogenase (96.2%), increased levels of total bilirubine tbil, aspartate transaminase and alanine aminotransferase (73.1%), coagulation disorder (65.4%), and high level of triglyceride (34.6%). The bone marrow was active, while hemophagocytosis and histiocytes could be seen in bone marrow. There were 16 cases with tumor associatedHPS, 7 cases with infection-related HPS, and 3 case with HPS of unknown reason. Conclusion HPS can be caused by complicated reasons, and it has diverse clinical characteristics and poor prognosis. Therefore, finding pathogenesis and providing individualized treatment can possibly reduce the mortality.【期刊名称】《中国实用医药》【年(卷),期】2014(000)031【总页数】3页(P6-7,8)【关键词】噬血细胞综合征;临床特征【作者】薛燕;李晓林;王洋;张慈现;付杰;杨扬【作者单位】221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科;221009 徐州市中心医院血液科【正文语种】中文噬血细胞综合征(HPS)首先是由Risdall等于1979年报道, 是一种多种致病因素导致的单核巨噬细胞系统反应性增生的疾病, 伴有活跃的吞噬自身血细胞的现象。
成人嗜血细胞综合征
成人嗜血细胞综合征作者：朱俪，孟海涛来源：《中外医疗》 2015年第13期朱俪，孟海涛浙江大学医学院附属第一医院血液科，浙江杭州 310003[摘要] 嗜血细胞综合征（HPS）是一类危及生命的高炎症反应综合症，并非一种独立的疾病。
HPS分为原发性和继发性，原发性多见于儿童，继发性可由多种因素诱发，包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。
目前对HPS的报道以儿童居多，但成人HPS的发生率与日俱增。
对于嗜血细胞综合征缺乏认识可能导致误诊及病人预后差，早期诊断对于提高患者存活率是十分必要的。
该文旨在对嗜血细胞综合的病因、诊断、治疗等的最新进展做一综述。
[关键词] 嗜血细胞综合征；成人；诊断；治疗[中图分类号] R55[文献标识码] A[文章编号] 1674-074２（２０１5）05（a）－０191-03Adult Haemophagocytic SynromeZHU Li，MENG Hai-taoDepartment of Hematology， The First Affiliated Hospital， College of Medicine，Zhejiang University， Hangzhou，Zhejiang Province， 310003 China[Abstract] Haemophagocytic syndrome(HPS) is a kind of life-threatening hyperinflammatory response syndrome and not independent disease.HPS is divided into primary and secondary，primary is more common in children，and secondary can be induced by a variety of factors，including infection，tumor，autoimmune disease and so on.At present ，the reports of HPS in children are majority，but the incidenceof adult HPS grow each passing ck of awareness of HPS may lead tomisdiagnosis and poor prognosis，early diagnosis is very important to mprove thelife quality and the survival rate of people.This article aims to review the recent progress of the pathogeny，diagnosis，treatment and so on of HPS.[Key words] Haemophagocytic syndrome；Adult；Diagnosis；Treatment[作者简介] 朱俪（1984-），女，浙江杭州人，硕士，住院医师，主要从事血液系统恶性肿瘤的诊断及治疗的研究。
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诊 断 标 准 。 染 相 关 性 的诊 断还 需 要 有 相 关 病 原 体 感 染 的 直 接 证 染 、Ｄ ／ Ｄ 感 Ｃ ４ Ｃ ８比例 倒 置 、 化 疗 等 制 订 相 应 的 防 治 措 施 ， 床 上 未 临 据 。 我 们 在 实 际 工作 中发 现 噬血 细 胞 的 比例 与疾 病 的严 重 程 度 应 早 期 干 预 ，怀 疑 噬 血 细胞 综合 征 的 患者 及 早 防 止 噬 血 现 象 ， 而 争 相 关 ， 随 着 疾 病 的 发 展 及 取 材 部 位 都 有 所 变 化 ， 以 不 宜 将 严 取 时 间 在 条 件 允 许 情 况 下 ， 早 行 异 基 因造 血 干 细 胞 移 植 才 是 治 且 所 尽 格 的 比例 作 为 疾 病 诊 断 的必 要 条 件 ， 则 会 造 成 漏 诊 ． 应 提 议 愈 噬 血 细 胞 综 合 征 的 最 有 效 手段 。 否 故 以 骨髓 中 找 到吞 噬 血 细胞 的 组织 细 胞 为 标 准 。 习 文 献ＰＡ Ｓ与 复 ｉＨ ｌ
服 务 的 农 村 地 区 由于 物 质 经 济 的 匮 乏 。 村 广 大 群 众 普 遍 对 艾 滋 在 村 医 中普 遍 认 为 医疗 重 于 防 疫 ， 农 对将 要 来 临 的疫 情 茫 然 处之 。
病 的 传 播 认 识 不 足 ， 而 导 致 我 国艾 滋 病 的 流 行 特 征 为 以农 村 为 从
是 鉴 别 诊 断 的 基 础 。Ｉ Ｈ Ａ Ｓ吞 噬 血 细 胞 的 噬血 细 胞 ≥ １ ． 要 特 ％ 主
２ ｎｅ Ｌ， ｏ ｅＡ， ｉ ｅ １ ｃ ＨＬ ０ ４ Ｄａ ｎｓｉ ａｄｈ ｒ－ ｃ 点 是 成 熟 的 组织 细胞 伴 有 活跃 的吞 噬 各 种 血 细 胞 现 象 ： 性 组 织 ［］ ＨｅｔｒＪ Ｈ ｍ Ａｒ ｏＭ，ｔａ ． Ｈ 一 ２ ０ ： ｉｇ ｏｔ ｎ ｔｅａ 恶
பைடு நூலகம்
【 参考文献】
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（ Ｏ） ４ １ ４ ２． ３ ：３ — ３
Ｈ Ｈ ２０ Ｌ 一 ０ ４方 案 是 目前 针 对 Ｉ ＨＳ患 者 治 疗 的有 效 手 段 。董 Ａ
［Ｊ 董 敏 ， 祥元 ， 田 ， 成 人 噬血 细 胞 综 合 征 １ ［ ． 国 医 刊 ，００ ５ 吴 汪 等． ３例 Ｊ 中 】 ２１，
细胞 增 生 症 的 形 态 学 诊 断 为 每 张 骨髓 涂 片 恶 性 组 织 细 胞 ≥ １％ ， ０ 其 中 异 常 组 织 细 胞＞ ％． 要 特 点 是异 常组 织 细 胞 恶性 增 殖 ＭＮ ５ 主 中 恶性 组 织 细 胞 占绝 对 优 势 ； 髓 中噬 血 细 胞 越 活 跃 ， Ｈ 骨 Ｉ Ｓ的可 Ａ 能性 越 大ｐ－ 本 组 ２例 骨 髓 中虽 然 发 现 异 常 组 织 细胞 ， 经 过 治 － － 。 但
所 以提 高 乡村 卫 生 所 医 务 人 员 防 治 艾 滋 病 知 识 水 平 ， 变 其 转
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冲击疗 。 也使 用 对 症 支 持 治 疗 ， 死 亡率 仍 高 达 ２％ 。 者认 为应 但 ６ 笔
重视并 针对 ＩＨ Ａ Ｓ死 亡 的 危 险 因 素 如 文 献 中 ｍ 出 的 Ｅ 列 Ｂ病 毒 感
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［】 孙 培 玉 ． 血 细 胞 综 合 征 和恶 性 组 织 细胞 病 细 胞 形 态 学 分 析 Ｉ ． 床 ３ 噬 Ｊ 临 】
检 验 与 临 床 ，０ ９３ ２ ） — ． ２ ０ ，（０ ： ９ ８ 【］ 兰光 辉 ． 人 噬 血 细胞 综 合 征 的 临床 分 析［１ 齐 哈 尔 医 学 院 报 ，０ ９ ４ 成 Ｊ齐 ． ２０， ４
方 案 的 基 础 上 ． 要 是 进 行 感 染 性 相 关疾 病 和 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 主
ｆ１ 范 玲 玲 ， 卫 平 ， ７ 檀 陈环 ， ． 型 Ｈ１ 流 感 病 毒 感 染 相 关 性 噬 血 细 胞 等甲 Ｎ１ 综 合 征 ２例 ． 医学 ，０ ０ １ （０）６ ６ ６ ７ 新 ２ １ ，０ ４ ：７ — ７ ．