上皮样血管内皮瘤（epithelioidhemangioendothelioma，EHE）

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肺上皮样血管内皮细胞瘤病例分析1例

肺上皮样血管内皮细胞瘤病例分析1例目的提高对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识。

方法结合1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者的临床资料与文献复习，对其临床表现、影像学表现、组织病理及免疫组化检查结果等进行分析报道。

结果肺上皮样血管内皮细胞瘤为血管源性交界性肿瘤，病因目前尚不能明确，无特異性临床表现；影像学表现为双肺多发结节影；病理学表现可见丰富细胞散布结节周围，上皮样肿瘤细胞呈“花冠”状填充于肺泡腔；免疫组化示CD31、CD34阳性；目前尚无较为理想的治疗方案。

结论肺上皮样血管内皮细胞瘤较为罕见，极易误诊，应加强重视。

标签：肺肿瘤；上皮样血管内皮瘤；诊断肺上皮样血管内皮细胞瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH）是一种罕见的肺内低度恶性的起源于血管内皮细胞的肿瘤，该病无特征性临床表现及影像学特征，诊断多依靠组织病理及免疫组化检查。

下面为1例我院PEH患者的病例资料，将对其临床表现、影像学表现、组织病理及免疫组化检查结果等进行分析报道。

1 病例资料女，66岁，2014年以“咳嗽、咳痰、胸闷1个月”为主诉入院，既往曾有风湿性关节炎、肩周炎、冠状动脉粥样硬化性心脏病病史，心功能Ⅰ级，偶发房性期前收缩，椎基底动脉供血不足。

否认结核病史。

该患入院时咳嗽、咳痰、胸闷症状明显，无发热，无明显呼吸困难症状，行冠脉CTA等检查均未见明显异常。

行胸部加强CT示右肺上叶可见类圆形分叶状肿块影，2.8×2.5 cm，边缘模糊，内可见粗大钙化灶，增强扫描示病灶包膜强化，内未见明显强化。

右肺可见结节影，伴钙化，0.7 cm，未见强化。

2周后复查胸部加强CT示右肺上叶团块状高密度影，边缘呈分叶状，邻近胸膜受牵连，最大层面大小约2.4×2.7 cm，其内见沙粒状钙化影，部分融合成团，增强扫描不均匀轻度强化，右肺尖见小结节影，其内见钙化影，左肺舌叶及双肺下叶见少许条片影及索状影，边缘模糊，左肺上叶见点状影，右肺中叶、下叶近胸膜下小结节状模糊影，纵膈内未见淋巴结肿大。

【呼吸系统】肺上皮样血管内皮瘤epithelioidhemangioendothelioma...

【呼吸系统】肺上皮样血管内皮瘤epithelioidhemangioendothelioma...1病史36/F, Referred due to incidentally identified multiple pulmonary nodules36岁女性，偶发多发肺结节，边界清2影像学检查图1 胸片正位图2 胸部CT平扫肺窗及纵隔窗图3 PET/CT3影像学表现Fig 1. Chest PA shows multiple pulmonary nodules and mild elevation of right hemidiaphragm.图1. 胸片显示两肺多发结节，右侧横膈轻微抬高。

Fig 2 Lung and mediastinal window (1.0-mm section thickness) images show multiple small well-defined nodules in both lungs. Some of the nodules show internal calcifications.图2. 肺窗及纵隔窗（1mm层厚）显示两肺多发小结节，边界清楚。

部分结节见内部钙化。

Fig 3. PET/CT images depict scanty FDG uptake in bilateral lung nodules.图3. PET/CT显示双侧肺结节FDG未见高摄取。

4诊断Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma肺上皮样血管内皮瘤5诊断要点Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) is a rare, low- to intermediate-grade tumor of endothelial origin with features of epithelioid and histiocytoid cells.PEH是一种少见的中低度恶性内皮源性肿瘤，具有上皮样和组织细胞样细胞的特征。

肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现

肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现肝脏上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的低度恶性病变。

它起源于肝脏内的内皮细胞，表现为多样化的影像学特征。

本文旨在介绍肝脏上皮样血管内皮瘤的影像学表现，以便医生能够准确诊断和评估该疾病。

1.影像学表现：________1.1 超声检查：________肝脏上皮样血管内皮瘤在超声检查中表现为肝脏内呈低回声或等回声的多发结节状病变。

这些结节通常具有边界清晰、形状规则的特点。

血流灌注显示血管丰富，呈网状分布。

1.2 CT检查：________肝脏上皮样血管内皮瘤在CT检查中表现为多发结节状病变，其密度取决于病变的血流，通常呈等密度或稍高密度，并可见点状或条状强化。

肿瘤周围可能存在卫星灶，提示淋巴结转移。

1.3 MRI检查：________肝脏上皮样血管内皮瘤在MRI检查中表现为低信号或稍低信号的结节状病变。

T1加权成像中，病变呈等信号或稍高信号。

T2加权成像中，病变呈等信号或稍低信号。

1.4 肝动脉造影：________肝动脉造影可显示肝脏上皮样血管内皮瘤的血供情况。

病灶常表现为多发性、大小不一的成簇结节状异常血管。

血流灌注相通常呈网状分布。

2.附件：________本文档涉及的附件包括肝脏上皮样血管内皮瘤的超声影像、CT 影像、MRI影像、肝动脉造影影像等。

3.法律名词及注释：________3.1 上皮样血管内皮瘤：________一种来源于内皮细胞的恶性瘤变。

3.2 影像学表现：________通过影像学检查所观察到的疾病特征。

3.3 超声检查：________利用超声波进行的医学检查。

3.4 CT检查：________利用X射线和计算机技术产生断层图像的一种医学检查。

3.5 MRI检查：________利用磁共振技术产生断层图像的一种医学检查。

3.6 肝动脉造影：________通过插管至肝动脉，注入造影剂进行影像学检查。

血管内皮瘤的治疗

血管内皮瘤的治疗根据肿瘤生长部位、大小和有无转移而定，尽量行肿瘤切除和局部淋巴结清扫，对不能切除或手术后复发肿瘤可做放射治疗。

某些血管组织肿瘤与血管内皮肿瘤颇为相似，但在病理和临床方面，仍具有一定的特点，分述如下。

(1)上皮样血管内皮瘤(epitheloid he-mangioendothelioma)：由Weiss和Enzinger于1982年首次报道。

为一种良、恶性交界性肿瘤，由上皮样或组织细胞样内皮细胞构成原始血管腔，细胞胞浆内有空泡，有时内含红细胞。

上皮样血管内皮瘤可见于肺、肝、软组织、骨、脑、脑膜、乳房、淋巴结及头部。

其生物学行为在很大程度上取决于其起源的部位，一般讲其病程较长，但是，如果组织显示有异型性则其转移倾向更为明显。

根据Weiss(1986)随访至少4年的病例统计，软组织、肺、肝的上皮样血管瘤发生转移的机会分别为20%，15%，25%。

骨的病变常为多灶性和低度恶性，转移较少见。

有人认为多灶性病变常为比较良性的肿瘤。

也有人发现此瘤有雌激素和孕激素受体的表达，但其规律和临床意义如何尚未确定。

治疗以手术为主，化疗的效果尚未明确。

(2)肥大性血管瘤(hypertrophic heman-gioma)：为Watson和Macarthy所描述。

在病理方面，它是由血管内皮细胞异常增生形成的新生物，血管腔几乎被肿瘤组织完全堵塞，只有极少数开放血管，镜下无核分裂现象，肿瘤不发生转移，但是可继续生长，侵犯周围组织，并且在切除后有复发的倾向，这种肿瘤被认为是一种低度恶性肿瘤( Broders分级为第1级)。

临床症状，肥大性血管瘤是皮肤内一种坚实不能压缩的肿块，颜色一般呈紫红。

治疗：手术切除或用坏死疗法治疗。

对放射线不敏感。

肝上皮样血管内皮细胞瘤

【疾病名肝上皮样血管内皮细胞瘤称】【英文名epithelioid hemangioendothelioma of the liver称】【别肝上皮样血管内皮瘤名】肝胆外科/肝脏少见恶性肿瘤【类别】【 ICD 号】C22.7【概述】肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。

肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。

最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。

肿瘤生长缓慢，预后不一。

生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。

无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。

不伴肝硬化，初诊时多有转移。

【流行病学】1982年Weiss、Enzinger首先报道。

Ishak等(1984)曾报道32例，随后，1985年又报道7例，Makhlouf等(1999)报道137例。

故推测如加注意，可能会发现更多病例。

该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。

【病因】本病病因尚不清楚。

【发病机制】肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。

肿瘤组织质韧，棕黄带白色。

切面呈沙砾样结构，无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。

瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。

瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。

瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。

其中可见核异型和分裂像。

瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。

与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。

【临床表现】胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。

体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书

上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。

其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。

病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。

预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。

英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。

其它名称：组织细胞样血管瘤。

脾脏上皮样血管内皮细胞瘤^(18)F-FDG PETCT显像

基金项目：广东省自然科学基金（２０１８Ａ０３０３１０２３９）洪邓辉　黄伟鹏：揭阳市人民医院　广东揭阳　５２２０００林晓平：中山大学附属肿瘤医院核医学科　广东广州　５１００６０脾脏上皮样血管内皮细胞瘤１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ显像洪邓辉　黄伟鹏　林晓平中图分类号：Ｒ５５１．１文献标志码：Ａｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１－３３２Ｘ．２０２１．０１．０４３上皮样血管内皮瘤（ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ，ＥＨＥ）是一种介于血管瘤与血管内皮肉瘤的血管源性低度恶性肿瘤［１］，由Ｗｅｉｓｓ等［２］于１９８２年首次报道。

临床少见，发生于肝、肺、骨等部位，脾脏ＥＨＥ极为罕见，目前只有个例报道［３－５］，本文报道一例特殊的１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ诊断脾ＥＨＥ，具体报道如下：１　病例报告患者，女性，７７岁，主诉上腹部肿块进行性增大１年余。

实验室检查（括号中为正常参考值范围）：血常规：红细胞３１２（３８０－５１０）×１０１２／Ｌ，血红蛋白９９（１１５～１５０）ｇ／Ｌ，余项正常。

肝功能：谷丙转氨酶５６（７～４０）Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶５６（１３～３５）Ｕ／Ｌ，γ－谷氨酰转肽酶７２４（７～４５）Ｕ／Ｌ，碱性磷酸酶２６４（５０～１３５）Ｕ／Ｌ。

糖类抗原（ｃａｒｂｏｈｙｄｒａｔｅａｎｔｉｇｅｎ，ＣＡ）１２５４２６２Ｕ／ｍＬ，余肿瘤标志物正常。

乙肝两对半正常。

影像检查：１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ显像（图１）示：Ｂ超引导下肝穿刺病理组织活检（图２）：２　讨论ＥＨＥ是一种相对少见的恶性肿瘤，文献报道以肝、肺、骨多见，发病率约０００３％，女性发病率高于男性，发病年龄小到１０岁，大到８０岁，平均年龄为４５岁。

脾ＥＨＥ极为罕见，好发于儿童和少年，其影像特点未被广泛报道。

目前病因未明确，临床表现无特异性，可以为脾脏肿瘤的一般表现：左上腹部肿块、腹痛、上腹部不适、发热等症状；少数巨大脾脏血管瘤可出现血小板减少、贫血或消耗性凝血障碍，即Ｋａｓｓａｂａｅｌｌ－Ｍｅｒｒｉｔｔ综合征［６］。

肝上皮样血管内皮细胞瘤PPT演示课件

临床表现与分型
临床表现
HEHE患者的临床表现因肿瘤的大小、位置和生长速度而异。常见症状包括腹痛、腹胀、恶心、呕吐、黄疸等。晚期患者可能出现消瘦、乏力、贫血等全身症状。
分型
根据肿瘤的组织学特征和生物学行为，HEHE可分为不同类型，如低度恶性潜能型、中度恶性潜能型和高度恶性潜能型。不同类型的肿瘤在治疗方法选择和预后方面存在差异。
发病机制
HEHE的确切发病机制尚不清楚，但可能与血管生成因子和抑制因子之间的失衡有关。此外，遗传因素和环境因素也可能在疾病的发生发展中起作用。
流行病学特点
发病率
HEHE是一种罕见的肿瘤，占所有肝脏肿瘤的不到1%。其发病率无明显的性别差异，但可能在某些年龄段更为常见。
危险因素
目前尚未确定与HEHE发病相关的特定危险因素。然而，一些研究表明，长期接触某些化学物质或放射线可能会增加患病风险。
复发风险评估及应对策略制定
复发风险评估
根据患者的病理类型、分期、治疗方式等因素，综合评估患者的复发风险。
应对策略制定
针对患者的具体情况，制定相应的应对策略，如定期随访、早期发现和治疗复发等。同时，医生会根据患者的具体情况提供个性化的治疗建议和生活指导。
患者自我管理
患者应积极参与自我管理，注意观察自身症状的变化，及时调整生活方式和治疗方案，以降低复发风险。
放射治疗作用及适用人群
放射治疗作用
放射治疗可作为肝上皮样血管内皮细胞瘤的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓解症状和延长生存期。
适用人群
对于无法手术切除或术后复发的患者，以及药物治疗效果不佳的患者，可考虑采用放射治疗。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危险因素分析

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上皮样血管内皮瘤（epithelioidhemangioendothelioma，
EHE）
【概述】上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种少见的血管源性恶性肿瘤，多发生在软组织及肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者更少见，占肝脏恶性肿瘤的1.5%左右。

发病年龄为19-82岁，多见于中年女性。

肝上皮样血管内皮瘤以多结节型常见，可分为实性和囊性，肝上皮样血管内皮瘤生物学行为属中度或低度恶性肿瘤,生长缓慢,转移率低,预后相对较好,一般43%的肝上皮样血管内皮瘤患者生存期≥5年,最长可达27年。

【临床表现】肝上皮样血管内皮低度恶性,生长缓慢。

大小一般不超过7cm,预后相对较好,瘤体直径>7cm者提示预后不良,27%-45%发生转移,其中81%转移至肺。

【影像表现】
CT表现:
1)肿瘤多发并常位于肝脏周边区域,肝包膜无膨隆,CT平扫为多发低密度结节影,病灶中心有更低密度,20%的病灶可有钙化。

2)增强扫描动脉期病灶周边强化,灶内可有点片状强化;门脉期有强化,平衡期肿块实质明显强化。

【女性，22岁，因为发现肝脏占位17个月入院，发病以来，患者均无明显自觉症状，体重无明显下降】
CT平扫见肝周边多发性低密度灶，病灶中心可见到更低密度，病灶内未见钙化；增强扫描动脉期病灶周边强化并见血管显影；门脉期病灶内有强化，密度低于明显强化的肝实质密度；平衡扫描肿块内部强化增加，中央及边缘低密度环状强化，部分病灶呈等密度强化。

【女性，30岁，上腹部疼痛1个月，患者于1个月前出现右上腹疼痛，伴纳差，行胃镜检查示浅表性胃炎。

】
CT增强扫描动脉期见肝实质内多发性类圆形低密度区，边界清晰，大部分病灶位于肝脏周边部，肝脏轮廓正常，病灶多呈周边环形强化，中央为强化不明显的低密度区。

MRI表现:
显示肿块T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,边界清晰,中央为更长T1和更长T2信号,伴低信号晕;而凝固坏死、散在出血区呈低信号。

增强扫描示周边环形强化,中央强化不明显。

【病例：60岁女性，已知确诊有多发海绵状血管流，随着复查发现肝内病灶越来越多且肝功能发生恶化】
中年女性，肝脏内多发弥漫性病灶，T1W像上呈低信号影，T2W 像上呈高信号影，边缘比较清楚，增强扫描不均匀强化，较大的病灶中心有条片状强化。

4.DSA检查:肝动脉造影显示肿块血管丰富,可见“血管湖状”染色。

【鉴别诊断】
1.肝转移瘤:常为多发,病灶大小不一,平扫低密度,增强病灶边缘有延迟强化,并可见“牛眼征”,临床有原发恶性肿瘤病史;而EHE的CT增强表现为病灶中心也有延迟强化,CEA、CA19-9等肿瘤指标不高,临床无原发恶性肿瘤病史有助于EHE的诊断。

2.肝多发性血管:典型的多发性血管瘤CT表现与单发的相同;不典型的多发性血管瘤肝内无规律性散在分布,CT平扫多表现为低密度,增强不强化或有进行性轻度强化,延迟扫描没有等密度充填表现;小的血管瘤可在动脉期完全强化。

3.肝血管肉瘤:巨大囊性病灶的EHE还应与血管肉瘤鉴別,结节型血管肉瘤国内罕见,CT平扫呈低密度,增强动脉期病灶中心片状强化明显高于肝实质密度,低于同层腹主动脉密度;门脉期和延迟扫描有进行性强化呈等密度或稍高密度。

EHE在动脉期不强化,门脉期中心强化,门脉期和平衡期强化均低于肝实质密度。

单凭影像往往鉴别困难,最后诊断需要病理。