急性再障与慢性再障的区别
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血一、概念：再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。
二、临床表现及分型：再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。
体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。
根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。
出血倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。
病人易合并感染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较为多见，常合并有败血症。
病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。
2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。
皮肤可见散在出血点和淤斑，可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。
约半数病人出现发热，以上呼吸道感染多见，感染易控制。
浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。
三、ATG的药理作用：ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。
四、ATG的副作用：ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。
什么是再生性障碍性贫血？如何治疗？
什么是再生性障碍性贫血？如何治
疗？
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再造障碍性贫血是由多种多样发病原因造成的骨髓造血作用衰退，最普遍的病发原因便是造血干细胞总数降低或是造血机能的缺点，进而引起人体的免疫抗体反映。
那麼什么叫再造障碍性贫血呢？
再造障碍性贫血
1、亚急性再障
亚急性再障的特性为发病急，进度快速，现病史短，病发前期贫血常不显著，但伴随着现病史进度，贫血特发性加剧，多有显著困乏，头昏，心悸等病症，虽经很多静脉注射贫血也无法改进，流血和感染常以发病时的临床症状。
2、漫性再障
漫性再障的特性为发病缓，现病史进度比较慢，现病史较长，贫血为先起和具体表现，静脉注射可改进困乏，头昏，心悸等贫血的症状，流血一般比较轻，多见皮肤，粘膜等表皮流血，浅层流血甚罕见，现病史中会有轻微感染，发热，以呼吸系统感染多见，容易获得控制;如感染重并持续高烧，通常造成骨髓衰退加剧而变化为重型再障。
再造障碍性贫血的医治通常依据病况及发病原因来制订
1、滴注医治：再障病人滴注血细胞和血小板针对保持血细胞计数是必不可少的。
静脉注射医治以做到改进病人贫血的症状，减轻氧气不足情况为总体目标，不需要务必将血红蛋白浓度水准修复到标准值，应防止长期性静脉注射，防止产生静脉注射病症。
2、免疫抑制医治：常见来治疗再障的免疫抑制剂有：环孢素、抗胸腺体细胞血蛋白和抗网织红细胞血蛋白。
3、骨髓移植：自打有效骨髓移植痊愈了再障病人的实例后，骨髓移植治疗再障已变成世界各国移殖管理中心的一个关键课题研究，现有很多的科学研究結果汇报。
近些年用细胞因子鼓励后收集外周血干细胞移植替代骨髓移植的汇报慢慢增加，有替代骨髓移植发展趋势。
第四节再生障碍性贫血(再障)课件
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适度锻炼等，有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低，容易感 染，应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等，促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者，可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞，移植到患者体内，以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口，属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ，但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异，可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少，脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见，有时为首发症 状。
再生障碍性贫血病人的护理
四、护理措施
1.一般护理
1）休息与活动： 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无 需限制； 若血小板计数＜50 ×109/L，应减少活动，增 加卧床休息时间； 严重出血或血小板计数＜20 ×109/L者，必须 绝对卧床休息，此时应警惕脑出血。
2.病情观察
3.对症护理
（1）吸氧； （2）遵医嘱输血。
再障骨髓象（ 1000×）
再障骨髓象（ 1000×）
（五）、诊断
1.全血细胞减少，网织红细胞低于
正常； 2.骨髓增生尚好或低下，巨核细胞 减少； 3.肝脾淋巴结无肿大； 4.一般抗贫血药物治疗无效。
（六）、治疗
治疗原则：终止损害造血功能的毒物 和药物，刺激骨髓造血。 包括： *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植
胞或血红蛋白升高。
副作用:肝功能损害 、女性男性化。
3.造血细胞因子 主要用于重型再障， 在免疫抑制剂治疗的同时或以后使用， 如EPO，粒细胞集落刺激因子等，疗程 3个月以上为宜。
4.造血干细胞移植 骨髓移植、外周血 干细胞移植，胎肝细胞输注，脐血输注 等。最佳移植对象为年龄40岁以下、未 接受输血、未发生感染的病人。
（7）内脏出血
小量出血可进温凉食物，
大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输 血准备。若突然出现头痛、视力模糊、喷射性
呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征
象时，及时通知医生，去枕平卧位，头偏向一
侧，做好急救配合工作。
（8）眼底及颅内出血 眼底出血尽量少活动，卧床休息， 勿揉眼睛； （9）输血和成分输血的护理 遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板悬液、 新鲜血浆等，观察有无输血反应。
B. 骨髓造血组织受损、减少致造血功能衰竭
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双核晚幼红细胞
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
鉴别诊断
骨髓增生良好，而红系显著减少或缺乏为主要诊断依据。
与造血微环境缺陷有关。 Ham试验和Coombs试验阴性。
发病机制
3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）
表现: Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑
多数患者免疫抑制治疗有效。
• 问题（单选）： 2. 再生障碍性贫血与下列哪些关系不显著： A．化学因素 B．饮食习惯因素 C．放射因素 D．生物因素
（四）其他检验
1 骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。 2 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 3 造血祖细胞培养:细胞集落明显减少/缺如。 4 免疫功能检查异常。 5 骨髓核素扫描可判断整体造血功能。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
1． 全血细胞减少, 网织红细胞绝对值
减少,
淋巴细胞相对增加。
2．
骨髓至少1个部位增 生减低或重度减低 (如增生活跃，须有 巨核细胞明显减少及 淋巴细胞相对增加)， 骨髓小粒非造血细胞 增多(骨髓活检显示 造血组织减少，脂肪 组织增多)。
本病预后良好，多数在去除病因后1～2周内恢复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。
主要根据血象、骨髓象和临床表现，一般诊断不难。
鉴别诊断
（二）MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓
2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
MDS病态造血
Pelger-Hüet畸形
环形中性杆状核粒细胞
试验、蛇毒因子溶血试验、 1、相同点：可全血细胞减少
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再生障碍性贫血诊断标准有哪些
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再生障碍性贫血诊断标准有哪些
导语：血液疾病随着环境的不断恶化，血液疾病出现率也越来越大，所以很多人得了再生障碍性贫血以后，都对自己的这种疾病特别的苦恼，因为这种疾病
血液疾病随着环境的不断恶化，血液疾病出现率也越来越大，所以很多人得了再生障碍性贫血以后，都对自己的这种疾病特别的苦恼，因为这种疾病如果得不到有效的治疗，会对自己的身体构成很大的威胁，所以很多人想了解一下再生障碍性贫血的诊断标准有哪些？为了你能尽快的了解，看看下面的介绍吧。
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。
确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。
各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。
临床表现
1.急性型再障
起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。
几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。
皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。
病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。
肺炎也很常见。
感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2.慢性型再障
起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不
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再生障碍性贫血
再生障碍性贫血[概述]再生障碍性贫血（再障）是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一组综合症。
临床主要以贫血、出血和感染为主。
病机有三方面：造血干细胞的异常，造血微环境的损伤和免疫调节异常。
主要的病理改变为：骨髓造血细胞减少，由脂肪组织代替，脂肪组织中有散在的增生灶，其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。
临床分为急性再障和慢性再障两型，患者以青壮年居多，男性多于女性。
本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，中医认为血液的生成与运化，和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系，其中与肾的关系最为密切。
肾主骨生髓，髓生血，肾虚则精亏血少，是再障的主要发病机理，故治疗主要从肾入手。
同时久病多瘀，故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点，兼以益气养血、活血化瘀。
急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点，治疗以清热、凉血、解毒为主，病情稳定后，治疗同慢性再障。
总之，再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈，近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨，现将其临床进展介绍如下。
一、西医西药1．李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验环抱霉素A（CSA）是一有效的免疫抑制剂，近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血（下简称重型再障），取得较好疗效。
李氏等把15例随机分为2组，CSA 组7例，对照组8例。
CsA组：CsA 4～10 mg／（kg·d），口服×3个月，减少量后维持治疗1～3个月。
个别病例加用促红细胞生成素（EPO）、升白能（GM－CSF）、小剂量糖皮质激素。
基本方案是SSL方案，即康力龙6 mg／d，分3次口服，左旋咪75mg／d，分3次口服，每周第1，2，3d用，一叶秋碱16mg／d，1次／d，肌肉注射。
SSL方案至少持续治疗3个月。
用于全部病例。
疗效CSA组7例，基本治愈2例．缓解1例，明显进步2例，无效2例，总有效率71.4％。
再生障碍性贫血的护理 (2)
粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因 子（G-CSF）5ug/kg.d
促红细胞生成素（EPO）50～100u/(kg.d)
造血干细胞移植
<40岁，无感染及其他并发症，有合适供体。
预防与预后
预防：避免药物、化学品及感染等危险因 素，防止出血及感染。
（1）病情观察
（2）休息和饮食 血小板低于50x109/L应减少活动， 防止身体受伤;进食高蛋白、高维生素易消化软食 或半流质，并保持大便通常。
（3）皮肤出血的预防及护理：保持床单平整，避免 皮肤摩擦及机体受压引起出血，避免人为的创伤， 注射及穿刺部位应交替使用。
（4）鼻出血的预防及护理：保持鼻腔湿润，避免鼻 部外伤，少量出血用棉球填塞，无效用1：1000肾 上腺素棉球填塞，局部冷敷，出血严重，用凡士林 纱条做后鼻腔填塞术
再生障碍性贫血的 护理
1. 判断本病例是重型再障（SAA）还是非重型再障 (NSAA)
2. 本病例的处理原则有哪些？
3.如何对该病人进行护理评估？列出其主要护理诊 断和护理措施。
定义 AA是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功 能衰竭症，它属于综合征，简称再障 主要表现 骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、 出血、感染 。 分型 重型（SAA）、非重型（NSAA）
诊断
AA诊断标准
① 全血细胞减少，RC<0.01，L↑ ② 一般无肝、脾肿大 ③ 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低
（<正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增 多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少） ④ 除外引起全血细胞减少的其他疾病
AA分型诊断标准
SAA-I（AAA）
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急性再障与慢性再障的区别
体征 急性与慢性再生障碍性贫血共有体征均有 贫血面容，睑结膜及甲床苍白，皮肤可见 出血点及紫癜，贫血重者，心率增快，心 尖区常有收缩期吹风样杂音，一般无肝脾 肿大。
急性再障与慢性再障的区别
我得病十几年，一直用环孢素和强的松控 制，但血小板很低，一碰身上就紫一片， 鼻子牙龈经常出血，身上没劲，后来听说 康髓诺效果好，索性就试了一下，刚开始 是身上有劲，出血症状消失，第一个月血 小板从1升到13，坚持了大半年吧，血小板 真的恢复正常了，以前连楼都不敢下，走 四五分钟气喘吁吁一身汗，现在走一个小 时也没事。
急性再障与慢性再障的区别
急性再障与慢性再障的区别
急性再生障碍性贫血的患者主要是儿童和 青壮年，男多于女。起病多急骤，常以贫 血显着或者出血严重为主要特征，少数以 高热并发感染为主要临床表现。出血不仅 表现在皮膜粘膜出血，还常有内脏出血， 如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出 血及颅内出血，后者常为本病的死亡原因。
急性再障与慢性再障的区别
Hale Waihona Puke 慢性再生障碍性贫血的患者主要是成年人， 且男性患者多于女性，起病多缓慢，常以 贫血发病。出血程度较轻，常见的出血部 位有皮下、鼻粘膜及齿龈，女性可有月经 过多，很少有内脏出血，感染少见且较轻。
急性再障与慢性再障的区别
急性型再生障碍性贫血起病较急，且进展 迅速，常以出血和感染发热为首起及主要 表现。病初贫血常不明显，但随着病程发 展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向， 60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出 血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍） 和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重， 且不易控制。
急性再障与慢性再障的区别
急性再障与慢性再障的区别
慢性型再生障碍性贫血起病缓慢，以分血 为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜， 且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为 主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈， 不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也 有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达 数十年，少数到后期出现急性再生障碍性 贫血的临床表现，称为慢性再生障碍性贫 血急变型。