布加综合征病例分享
布加病例医学PPT
针对布加氏综合症的手术治疗方法也在不断探索 和改进中，包括血管内介入治疗、手术治疗等。
3
细胞治疗
细胞治疗作为一种新兴的治疗方法，也在布加氏 综合症的临床试验中得到了一定的探索和应用。
未来研究方向
加强基础研究
01
进一步深入探究布加氏综合症的发病机制，寻找更有效的治疗
靶点和方法。
临床试验的规范化和标准化
布加氏综合症医学
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 布加氏综合症概述 • 布加氏综合症的治疗方法 • 布加氏综合症的预防与护理 • 布加氏综合症的最新研究进展 • 布加氏综合症的病例分享
01 布加氏综合症概述
定义与特点
定义
布加氏综合症是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和肾脏的血 液供应。
心理调适
布加氏综合症患者容易出现焦虑、抑郁等心理问题，应及时寻求心 理支持和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如规律作息、充足睡眠、避免过度劳累等， 有助于提高身体免疫力，促进康复。
04 布加氏综合症的最新研究 进展
科研动态
基因组学研究
通过对布加氏综合症患者的基因组进行深入研究，发现了 一些与疾病发病机制相关的基因变异和功能改变。
手术治疗
下腔静脉成形术
通过切开下腔静脉，去除 血栓或狭窄段，再植入一 段人造血管或自体血管， 以恢复下腔静脉的通畅。
肝静脉成形术
通过切开肝静脉，去除狭 窄段或血栓，再植入一段 人造血管或自体血管，以 恢复肝静脉的通畅。
其他手术
如介入手术、球囊扩张术 等，可用于解除血管阻塞 或重建血流通道。
其他治疗方法
诊断
布加氏综合症的诊断主要依靠医学影像学检查，如超声、CT、MRI等，以及血 液检查和肝功能、肾功能等指标的评估。
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
从双下肢溃疡病例谈布加综合征
文/ 苏磊（张强医生集团血管外科主诊医生）
近日，笔者门诊遇到一位双下肢严
重水肿、双侧腿部溃疡15年以上的男性患者，曾在多家脉管炎医院、静脉曲张专科
医院看诊，也做过手术，使用过弹力袜、
弹力绷带、药膏等，间断有效，溃疡时好
时坏。
由于患者双侧下肢都出现了严重的
静脉性溃疡，可能存在下腔静脉的异常阻塞，高度怀疑布加综合征可能，我建议患
者先去做个CT或者核磁确认具体情况，转
大医院检查治疗。
史的高龄孕妇，如果有阴道试产意愿，经评估具备阴道试产条件时，在充分告知风险并知情选择后，可阴道试产。
有文献报道，高龄孕妇妊娠40周后发生胎死宫内的概率增高，建议年龄≥40岁的高龄孕妇可
产后出血和指导母乳喂养是重点。
尤。
病例讨论：布加综合征-精品医学课件
肝静脉回 流受阻
肝血窦压 力升高
肝淤血
门脉压力 升高
肝脏灌 注减低
肝细胞缺 血、坏死
肝硬化
肝脏纤维 化、再生 结节、肝 功能衰竭
分型
Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)，此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞 或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但肝静脉回流受阻，下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可 继发血栓形成，若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。
多普勒可显示狭窄段或近心端双向、单向甚至反向五彩镶嵌的彩色血流，呈毛刺样，且受呼吸影响小。 闭塞型及管腔内实质光团型不能显示下腔静脉内彩色血流。
肝静脉方面： ①肝静脉纤细：肝静脉受到压迫或者先天性发育不全造成出现弥漫性狭窄或闭塞等情况。 肝静脉扩张：肝静脉近心端、第二肝门上方出现闭塞、狭窄等情况，导致肝静脉回流受阻，出现肝静 脉扩张（＞10mm），甚至出现肝静脉瘤的情况。
超声表现
下腔静脉方面： 下腔静脉梗阻的超声表现取决于梗阻病因（隔膜、血栓、癌栓、肿瘤压迫等）。 隔膜型：下腔静脉近右房处见膜状回声，多数厚1-2mm，常有多发筛孔，有的隔膜可由于回声较低或 继发性血栓不易显示，有的隔膜合并纤维化或钙化而表现为高回声。 癌栓型：下腔静脉受肝癌、肾癌浸润发生癌栓的机会较多，肾上腺及其他部位的恶性肿瘤亦可导致， 表现为单发或多发椭圆形低或中强回声，与静脉壁分界清晰，有时破坏静脉壁使管壁高回声连续性中断 或模糊不清，癌栓处下腔静脉局限性扩张，部分癌栓内可见滋养动脉血流信号。 血栓型：下腔静脉内血栓多由下肢静脉或盆腔静脉血栓扩展而来，一般呈管状，边界不规则，血栓内 不能探及到彩色血流信号。 肿瘤压迫型：下腔静脉周围可探及肿块声像，下腔静脉受压管径变窄，其远心端淤血扩张。
慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病，症状和体征缓慢出现，开始感上 腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大，腹水和腹壁静脉曲张，少数病人有轻度黄疸，病程可经历数月或数 年，病程更长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便，合并下腔静脉阻塞的病人，胸，腹壁静脉 曲张明显，双下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色斑，重症病人下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡， 双下肢静脉压升高。
布加综合征
【护理效果评估】
1．病人的腹胀，皮肤瘙痒是否减轻或消失，舒适度是 否增加。 2．病人的体温是否恢复正常。 3．病人及家属是否了解布加综合征相关知识，是否已 掌握术前术后护理的相关知识。 4．是否发生并发症，并发症是否及时发现与治疗。
小测验
一、单选题
1.BCS流行病学的特点不包括？
A.男性多见 C.多发于农村 A.B超 B.下腔静脉造影 B.多发于20～40岁 D.多发于长江流域 C.CT D.MRI
发育异常
【基本知识】
流行病学 男性多见， 多发于20～40 岁，96％的患 者来自农村和 经济欠发达地 区。
BCS在我国主要分布区域
【基本知识】
主要临床表现
1.单纯的肝静脉阻塞者，非急性期以门脉高压主。继之消化道 出血，晚期导致肝硬化。急性期可有发热、右上腹痛、迅速 出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或 数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血 死亡。
【护理措施】
一、术前护理
1．观察病情变化，充分作好术前准备，改善加强全身 营养状况。 2．心理护理
3．预防上消化道出血
【护理措施】
4．影像学检查和血常规、血生化﹑凝血功能的 检查。 5．术前一天沐浴，清洁穿刺部位皮肤，更换病 人服。 6．术前4小时禁食、禁饮。
【护理措施】
二、术后护理
1．病情观察:生命体征，下肢 皮肤温度、颜色。 2．休息与饮食 术后24小时 卧床休息，鼓励患者正常 饮食。
您这几天的尿量可 能会增多，每次的 尿量都要测量记录！
【护理措施】
6．并发症的观察与护理 (1)下腔静脉损伤 严密观察记录病人症状和生命体征， 进行心电监护。
【护理措施】
(2)急性心功能衰竭 Why? ①严密观察生命体征；②取 半卧位，减少回心血量；③氧气吸入，改善呼吸困 难；④给予低盐饮食，控制输液量及速度；⑤遵医 嘱给予强心药，利尿药等。 (3)肺栓塞Why? 严密观察病人症状、呼吸频率、血氧 饱和度。小栓塞可不引起症状，大栓塞应按急性肺 栓塞给予紧急处理。
布加综合征3例临床报道
布加综合征3例临床报道黄成龙;张红;张丽英【摘要】布加综合征(Budd-Chiari syndrome)为肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或阻塞引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征,是一种少见病,临床发病率低,仅为0.1%～1.0%.尽管目前已有多方相关报道,对本病的认识有所提高,但因其临床表现复杂多变而无特异性,所以极易误诊.本文对我院确诊的3例布加综合征进行临床分析,以期提高基层医院医护人员对本病的认识,以减少误诊,提高诊治水平.%Budd-Chiari syndrome is the clinical syndrome of the liver row of blood barrier casued by the hepatic vein ordence rate is very low, only 0.1%-1.0%. Although many related articles are reported at present, and know it more than before, it is easy to be misdiagnosed because of its complicated and diversified clinical manifestation. This article adds 3 cases of the Budd-Chiari syndrome in order to lei doctors of basic unit hospital to know it belter, and reduce its niisdiagnoses, and improve the level of its diagnosing.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2011(008)032【总页数】2页(P136-137)【关键词】布加综合征;肝硬化腹水;下腔静脉;肝静脉【作者】黄成龙;张红;张丽英【作者单位】北京石景山医院急诊科,北京,100043;北京石景山医院急诊科,北京,100043;北京石景山医院急诊科,北京,100043【正文语种】中文【中图分类】R657.34布加综合征（Budd-Chiari syndrome）是由于各种不同病因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征[1]。
布加综合征
布加综合征病例分享患者李培云，女，32岁，青年女性，既往先天脑瘫病史，因“腹胀10余日”入院。
患者长期卧床，据患者父母描述患者于入院前10天左右无明显诱因出现腹部膨隆，腹胀不适，伴有痛苦表情，无寒战发热，未见恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无腹泻，患者不能正常描述及交流，患者在家对症治疗，效果差，为进一步明确病情，查明病因，入住我院，门诊以“腹胀原因待查”入院，患者自发病来，未见明显胸痛憋闷，未见晕厥及肢体运动障碍，饮食食欲差，夜间正常休息，大便正常，1次/日，小便色量未见异常。
查体：T:36.6℃；P:119次/分；R:21次/分；BP:98/67mmHg；青年女性，发育异常,营养差，全身消瘦，面容苍白，被动体位，轮椅入病房，神志欠清晰，精神欠佳、萎糜，查体不合作，不能言语交流,全身皮肤粘膜苍白、无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。
头胸部无明显异常，腹部饱胀，无腹壁静脉曲张，未触及明显包块，上腹部及脐周压痛明显，无反跳痛，全腹叩鼓音，下腹部明显，肝肾区无明显叩痛，肠鸣音亢进。
中医望闻切诊：神志清，精神差，面色苍白，有泽，气息匀和，舌质淡红，苔薄白，脉细。
辅助检查：2019.8.30 腹部平片：肠梗阻不除外，建议结合临床必要时进一步检查。
初步诊断：中医诊断：肠结（气滞血瘀）西医诊断：1.肠梗阻2.腹水原因待查3.贫血（极重度）4.先天性脑瘫次日行腹部立位平片：腹腔积水，建议进一步检查。
结合腹部彩超：大量腹水，大量积气。
可排除肠梗阻。
患者检验结果回示：WBC：2.47*10^9/L RBC：1.61*10^12/L，HGB：26*110～160g/L;HCT：10.3%;PLT。
根据患者状况分析，患者病情较重，参考患者目前检查结果，综合考虑，不排除：1.肝硬化腹水 2.腹腔脏器肿瘤 3.布加氏综合征 4.重度营养不良，恶病质状态等。
综合分析患者病情，结合腹部CT回示：肝脏体积较小，边缘清晰，尾状叶增大，肝右叶见片状低密度影，多位于边缘，边界模糊。
布加综合征10例影像诊断
gill osis:hist ol ogic,clinical,and radi ol ogic findings 〔J 〕.Radi o Graph 2ics,2001,21(4):825-827.6 梁荣光,赖清,陈永富,等.亚临床症状肺隐球菌病的影像学表现〔J 〕.影像诊断与介入放射学,2005,14(3):158-160.7 牛艳坤,陈卫国.原发型肺隐球菌病的临床、病理及影像学诊断〔J 〕.实用医学杂志,22(15):1836-1837.8 I nui N,Chida K,Suda T,et al .Pul m onary cryp t ococcosis exhibiting dif 2fuse multi p le nodular shadows 〔J 〕.N ihon Kokyuki Gakkai Zasshi,1998,36(12):1038-1042.9 Mc Donnell J M ,Hutchins G M.Pul m onary cryp t ococcosis 〔J 〕.HumPathol,1985,16(2):121-128.收稿日期:2009-10-22 作者单位:710600西安市,核工业四一七医院放射科布加综合征10例影像诊断路志伟 【关键词】 布加综合征;病理基础;影像诊断中图分类号:R 54316 文献标识码:B 文章编号:1674-8182(2010)02-0149-02 Chiari 和Budd 分别于1899年和1945年报告了肝静脉栓塞形成病例的临床病理特点,之后将肝静脉闭塞引起的症状群称为布加综合征(Budd Chiari sydr ome,BCS )。
国内临床报道不多,现将作者收集到的10例报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 本组BCS 患者共10例,男性9例,女性1例;年龄27～55岁,平均41岁。
患者初次就诊主要为疲乏、纳差、腹胀、下肢浮肿等原因。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
腹部彩超：左肝囊肿，脾大，双肾囊肿，腹腔积液（ 7.6cm ）。
肺部 CT 平扫：右肺肺炎，左侧膈肌升高。 腹部 CT 平扫：腹水、肝囊肿，双肾多发囊肿，主动脉硬化。
腹部增强 CT ：大量腹水，下腔静脉狭窄，肝肾囊肿，主动脉 硬化。
腹部增强 CT ：大量腹水，下腔静脉狭窄，肝肾囊肿，主动脉 硬化。
T ： 36.0 ℃ ， P ： 84 次 / 分， R ： 21 次 / 分， BP ： 175/99mmHg 。 神清语明，精神尚可。颈软，气管居中，无颈静脉怒张。右 肺呼吸音粗，双肺闻及干湿性啰音，心率 84 次 / 分，律齐，心 脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹部明 显膨隆，未见腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛级 肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性。双下肢重度凹 陷性水肿。生理反射存在，病理反射未引出。
建议行下腔静脉肝功、肾功、血脂、心肌 酶、甲功、离子、 BNP 、肝炎三项、癌胚抗原、血凝及 D- 二 聚体未见明显异常；尿酸： 535.0umol/L 。 心电图：窦性心动过速，频发室性早搏。 心脏彩超：节段性室壁运动异常，主动脉瓣轻度关闭不全， 二尖瓣后叶瓣环钙化，左室舒张功能减低，左室假腱索。
6 、肝囊肿
7 、肾囊肿 8 、肺炎
9 、高尿酸血症
1 、老年男患，有冠心病病史多年。
2 、症状：间断性双下肢水肿 2 年，腹围增大 10 天，伴活动后胸闷、气短及心 悸。 3 、查体： BP ： 175/99mmHg ，右肺呼吸音粗，腹部明显膨隆，移动性浊音阳 性，双下肢重度凹陷性水肿。 4 、辅查：尿酸： 535.0umol/L ；心电图：窦性心动过速，频发室性早搏；心脏 彩超：节段性室壁运动异常，左室舒张功能减低；腹部彩超：左肝囊肿，脾大， 双肾囊肿，腹腔积液（ 7.6cm ）；肺部 CT 平扫：右肺肺炎，左侧膈肌升高；腹 部 CT 平扫及增强 CT 示：大量腹水，下腔静脉狭窄，肝肾囊肿，主动脉硬化； 外院下腔静脉造影示：下腔静脉狭窄。
腹部增强 CT ：大量腹水，下腔静脉狭窄，肝肾囊肿，主动脉 硬化。
腹部增强 CT ：大量腹水，下腔静脉狭窄，肝肾囊肿，主动脉 硬化。
1 、布加综合征 2 、下腔静脉狭窄 3 、冠心病 不稳定型心绞痛 4 、心律失常 - 窦性心动速度 频发室性早搏 5 、原发性高血压 2 级 很高危组
汪某某，男， 91 岁，因“间断性双下肢水肿 2 年，腹围增大 10 天” 入院。 既往史：患冠心病多年；否认高血压、糖尿病及脑卒中病史。 现病史：患者 2 年前无诱因出现间断性双下肢水肿，病情时轻时重， 曾多次就诊于当地医院，具体诊疗不详，效果欠佳。病程中无明显 胸痛、胸闷及气短，无咳嗽、咳痰及咯血，无恶心、呕吐，无头痛、 头晕，无晕厥及肢体运动障碍等症状。于 10 天前双下肢水肿加重， 且出现腹围增大，伴活动后胸闷、气短及心悸。为进一步系统诊治 来我院，门诊以“心衰”收入我科。