肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 症状和体征1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
10%为儿童发病：多见于家族性疾病。
四、诊断PHEO/PGL因其多变的临床表现、影像学和病理特征，难以准确诊断。
主要根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。
可疑病例的筛查指征：(1)伴有头痛、心悸、大汗等"三联征"的高血压；(2) 顽固性高血压；3)血压易变不稳定者;(4) 麻醉、手术、血管造影检查、娃振中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压;(5) PHEO/PGL家族遗传背景者;(6) 肾上腺偶发瘤;(7) 特发性扩张性心肌病。
〈二〉定性诊断实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE、DA) 及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。
1、24 小时尿CA(推荐)、2、血浆游离MNs(推荐)、24小时尿MNs( 推荐)、24小时尿总MNs (MN+NMN)、VMA(可选)、血浆CA(可选)定位诊断1. 解剖影像学定位主要是CT和MRI，二者具有类似的诊断敏感性(90%~100%) 和特异性(70%~80%)，没有证据表明何者更优，可选其一。
(1) CT平扫+增强(推荐首选) :CT表现：大多数嗜铬细胞瘤在CT上表现为圆形、椭圆形或梨形，边界清晰的实性肿块，一般均较大，多数为3~5cm，个别可达20cm，肿块多数密度不均匀，以低等混杂密度为主，少数伴有出血或钙化者密度可增高，增强扫描由于嗜铬细胞瘤血供丰富，多呈明显增强，边缘增强更明显，而实质除坏死囊变部分外亦增强，增强后可类似厚璧内腔不规则囊肿样改变。
肿瘤内密度不均和显着强化为其特点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系。
2) MRI(推荐):优点是敏感性与CT相仿，推荐以下情况代替CT：1)儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者; 2) 对CT造影剂过敏者; 3) 生化证实儿茶酚胺升高而CT 扫描阴性者; 4) 肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。
5) 全身MRI弥散加权成像(DWI)有助于探测多发或转移病灶。
2. 功能影像学定位(推荐有条件的地区选择) 不作一线推。
1)确诊定位并利于鉴别诊断。
2) 检出多发或转移病灶(分泌E的PHEO>5cm; 分泌NE的PHEO；功能性PGL)。
3) 生化指标阳性和/或可疑，CT/MRI未能定者。
4)术后复发者。
(1)间碘苄胍(MIΒG)显像；2）生长抑素受体显像；(3) PET显像:18F-FDG-PET，优于MIΒG，敏感性和特异性达100%。
四、治疗嗜铬细胞瘤的治疗是完整的手术切除。
根据手术医生及麻醉医生的能力、经验，手术存活率在98%~100%。
腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤治疗的标准术式，同样也适用于嗜铬细胞瘤的处理。
〈一〉术前药物准备PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予α-受体阻带剂以前PHEO手术死亡率达24%~50%。
术前药物准备的目标在于阻断过最CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。
对于无明显血压升高或者缺乏典型症状的PHEO/PGL患者仍然推荐术前进行CA 的阻断处理。
术前的扩容在充血性心衰或肾功能不全的患者中需要谨慎使用，同时无证据表明术前输血扩容能降低术中术后的风险。
1. 控制高血压(1) α-受体阻滞剂(推荐)：最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂酚苄明，初始剂量10mg，1次/日或2次/日，据血压调整剂量，每2~3日递增10~20mg; 发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30~60mg 或1mg/kg 巳足，分3~4次口服，不超过2mg/kg/d。
小儿初始剂量0.2mg/kg (<10mg) ，每日4 次，以0.2m/kg递他增。
也可选用α1-受体阻滞剂如派唑嗪(2~5mg，2~3次/日) 、特拉唑嗪(2~5mg/d) 、多沙唑嗪(2~16mg/d)等，但需要注意这类药物存在α受体的不完全阻滞作用。
(2) 钙离子通道阻滞剂:由于钙拮抗剂的药理作用，它的单独使用并不能改善PHEO/PGL所带来的所有血液动力学改变，因此仅以下3 种情况联合或替代α-受体阻滞剂：1)单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量;2)α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之，3)血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。
2. 控制心律失常对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速(>100~120次/分)或室上性心律失常等需加用β受体阻滞剂，使心率控制在<90< span="">次/分。
但β受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2~3日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋β2受体扩张血管的作用而可能诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症。
推荐心选择性的β2受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。
3. 高血压危象的处理：推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。
4. 术前药物准备的时间和标准推荐7~10天，发作频繁者需4~6周。
以下几点提示术前药物充分:1)血压稳定在120/80mmHg 左右，心率<80~90 次/分;2) 无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象;3) 体重呈增加趋势，红细胞压积<45%，4) 轻度鼻寨，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。
（二）手术治疗手术切除是PHEO/PGL最有效的治疗方法。
强调与麻醉科等多学科充分合作。
推荐全麻，实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮导管。
积极扩容的同时注意防治心力衰竭。
1. 手术方式根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术。
(1)腹腔镜手术(推荐) :与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO 推荐首选的手术方式。
(2) 开放手术:推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL 、多发需探查者。
腹主动脉主干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域；对来自胸腔、纵隔或膀胱的PGL，应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。
2. 肾上腺保留与否推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织，基于如下原因：避免皮质激素终生替代、家族性PHEO恶性罕见(2%)、残留肾上腺复发率低(10%~17%)。
〈三〉恶性PHEO/PGL的治疗多种病理学指标用于预测PHEO/PGL的恶性行为，但迄今最具预测价值的是定位于肾上腺外(36%) 、肿瘤的大小(>5cm者76%，≤5cm者24%) 和SDHΒ 基因突变(66%~83%) 。
血、尿多巴胶和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能。
1. 手术治疗：尽管手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段，目前尚无足够的证据表明对于转移的PHEO病灶，手术切除相比药物控制更能延长患者的存活或改善症状的控制。
手术减瘤可能有利于术后放化疗或核素治疗。
2. 放射性核素治疗：用于无法手术或多发转移、MIΒG或奥曲肤显像阳性者。
最常用的药物是131I-MIΒG。
3. 放疗和化疗：外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼痛，化疗推荐CVD方案。
联合MIΒG可能提高疗效。
抗血管生成靶向药物治疗可能有效。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质。
它是一种由肾上腺髓质细胞产生的儿茶酚胺类激素的过度分泌所致的肿瘤。
嗜铬细胞瘤的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
因此，建立准确的诊断标准对于临床医生来说是非常重要的。
一般来说，嗜铬细胞瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和实验室检查。
在临床表现方面，患者可能会出现头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状，这些症状与儿茶酚胺类激素的过度分泌有关。
影像学检查包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度，如儿茶酚胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。
除了临床表现、影像学检查和实验室检查外，诊断嗜铬细胞瘤还需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
例如，甲状腺功能亢进症、原发性高血压、焦虑症等疾病都可能表现为类似的症状，因此需要进行相应的鉴别诊断。
根据国际上的相关指南和共识，目前对于嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面，临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。
临床表现主要表现为持续或阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状。
影像学检查主要包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度。
病理学检查是通过肿瘤组织活检来确定肿瘤的性质和恶性程度。
总的来说，嗜铬细胞瘤的诊断是一个综合性的过程，需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查来进行综合分析。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况来进行综合判断，以确保准确诊断并制定合理的治疗方案。
希望随着医学科技的不断进步，能够有更多更准确的诊断方法出现，为嗜铬细胞瘤患者提供更好的诊断和治疗方案。
肾上腺外科疾病临床诊疗指南
肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。
6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。
方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤诊疗指南嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺引起的疾病。
大多数肿瘤细胞来自肾上腺髓质，少部分来自肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺和其他激素，导致血压异常和代谢紊乱症群。
在初诊的高血压病人中，本病占0.1%至0.5%。
诊断】一、临床表现本病可发生于任何年龄，但发病高峰年龄为20至50岁，男性较女性发病者多。
一)心血管系统：1.高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。
1)阵发性高血压型：占40%至50%，为本病的特征性表现。
发作时收缩压可达20至300mmHg，舒张压可达130至180mmHg，伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心律紊乱等症状。
2)持续性高血压型：占50%至60%，伴有低热、怕热、多汗、心悸、心动过速、心律紊乱、头痛、烦躁、焦虑、体重下降等症状。
2.直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30/20mmHg以上。
3.低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。
4.心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱、心力衰竭、心肌梗塞等症状。
二)代谢紊乱：血糖升高、发热、血游离脂肪酸增高、低血钾等症状。
三)其他症状：1.消化系统：便秘、肠梗死、溃疡出血穿孔、胆石症等症状。
2.泌尿系统：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2%的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。
3.肿块：约5%的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。
二、辅助检查1.尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。
2.尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。
3.尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2-3倍。
MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。
4.尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。
5.CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
靶向药物治疗
介绍了针对嗜铬细胞瘤的靶向药物，如何使 用以及可能的副作用。
化学治疗
简要介绍了化学治疗的作用及适用情况。
治疗后的随访
1
术后恢复和监测
患者术后的恢复过程及常规监测的重
随访间隔和方案2Fra bibliotek要性。
建议在治疗后的不同阶段进行定期随
访，以确保病情控制和复发预防。
3
检查和评估
详细说明了随访中需要进行的各种生 物化学、影像学和临床实验室检查。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
了解什么是嗜铬细胞瘤及其风险因素，并介绍诊断和分类方法，详细解释治 疗原则和手术前后的注意事项，以及其他治疗方式和预防措施。
疾病概述
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，起源于肾上腺或其他副腎组织。本节将介绍 嗜铬细胞瘤的定义、病因学和临床表现。
诊断方法
影像学检查
详细说明了使用X射线、CT扫 描和MRI等影像学检查来确定 诊断的流程。
实验室检查
解释实验室检查如血液和尿液 检验，以确定患者是否患有嗜 铬细胞瘤。
细胞学检查
讲述如何通过细胞学检查来评 估嗜铬细胞瘤的类型和分级。
治疗方案
手术治疗
详细讲解了手术治疗的过程，包括手术前准 备、手术时的注意事项和术后恢复和后续管 理。
放射治疗
解释了放射治疗的原理和在嗜铬细胞瘤治疗 中的作用。
预后和疾病相关病症
描述嗜铬细胞瘤的预后指标和与多发性内分泌腺瘤相关病症（MEN）的关联。
嗜铬细胞瘤家族研究
介绍了研究嗜铬细胞瘤的家族疾病学，包括MEN和遗传风险评估。
未来的治疗方式
探讨了嗜铬细胞瘤领域的最新研究进展和可能出现的新治疗方式。
嗜铬细胞瘤
鉴别诊断
注意与以下疾病高血压相鉴别
各种原因引起的高血压；年轻高血压；
不稳定性高血压；早期原发性高血压
冠心病 心绞痛 甲状腺机能亢进症 绝经期综合征
Байду номын сангаас
治 疗
1. 内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能
耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发 (1)Regitin为1和2受体阻滞剂 初始剂量为10mg, bid 5～7天后增加至30～40mg, 分次口服 副作用：体位性低血压、鼻黏膜充血、β-受体活 性相对增强
2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量
正常值为13～42μg/24h 超过正常值2倍以上有诊断意义 3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物) 正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml) 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)
4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、
嗜铬细胞瘤
(Pheochromocytoma)
概述
病理
临床表现
诊断标准 鉴别诊断 治疗
概 述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感
神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿
茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高
血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时
并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰
竭、心室纤颤、心肌梗死等
脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高
低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
三、其他表现
消化道症状： CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi 括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石
嗜铬细胞瘤确诊标准
嗜铬细胞瘤确诊标准嗜铬细胞瘤是一种肾上腺肿瘤，它可以分泌大量的儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、头痛、心悸等症状。
以下是嗜铬细胞瘤的确诊标准：生物学标志物：儿茶酚胺及其代谢物（如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素）在尿液、血液或肿瘤组织中明显升高。
这些物质在正常生理情况下主要由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌。
影像学检查：肾上腺CT或MRI扫描可发现肾上腺肿瘤，肿瘤多为圆形或椭圆形，边界清楚，有完整的包膜，肿瘤较大时可出现坏死、出血、囊性变。
131I-MIBG（米库氯铵）闪烁扫描是一种特殊的影像学检查方法，可以显示肿瘤部位对131I-MIBG的摄取情况，有助于定位肿瘤。
病理学检查：手术切除的肿瘤组织经病理学检查可发现肿瘤细胞，同时可检测儿茶酚胺合成酶的表达情况，以确定肿瘤的功能状态。
临床表现：持续性或阵发性高血压，常伴有心动过速、头痛、心悸等症状。
嗜铬细胞瘤分泌大量的儿茶酚胺可能导致严重的低血压、休克等症状。
排除其他原因引起的儿茶酚胺增多：原发性醛固酮增多症、库欣综合征等其他疾病也可能导致儿茶酚胺增多，需要通过检查和病史排除这些疾病的影响。
诊断标准总结：生物学标志物（如儿茶酚胺及其代谢物）明显升高；影像学检查（如CT、MRI或131I-MIBG扫描）发现肾上腺肿瘤；病理学检查发现肿瘤细胞并检测到儿茶酚胺合成酶的表达；临床表现符合嗜铬细胞瘤的症状；已排除其他原因引起的儿茶酚胺增多。
治疗与预后：对于确诊的嗜铬细胞瘤患者，手术切除肿瘤是首选治疗方法。
在手术过程中，需要控制血压以防止手术过程中出现严重低血压等并发症。
手术后，大多数患者的儿茶酚胺水平会降至正常范围，症状得到缓解。
但部分患者可能出现复发的情况，需要长期随访观察。
注意事项：由于嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺可能导致严重的高血压和低血压，因此在确诊和等待手术期间，患者需要密切监测血压变化并遵循医生的用药指导。
对于一些无法手术或术后复发的患者，药物治疗（如α受体拮抗剂）可帮助控制症状和延长生存期。
肾上腺外科疾病诊断治疗指南
十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。
嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。
副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。
前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。
2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。
目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。
局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。
二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。
50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。
可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。
伴有血糖增高的发生率约40%。
部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。