神经病学：第15章 周围神经疾病
【神经病学】神经内科本科教材----周围神经疾病
舌咽神经痛
➢局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 ➢ 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
➢在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 ➢4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine) 首选
起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
5、维生素B12：1000～2000μg，im， 2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛
一、三叉神经痛
治疗
封闭治疗 ➢封闭三叉神经分支、半月神经节
➢用无水酒精、甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失
经皮半月神经节射频电凝疗法
➢疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 ➢并发症:面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视、带状疱疹
➢起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 ➢各种原发病的特殊表现
➢为单/双侧面神经麻痹 ➢常伴发热、皮肤游走性红斑
➢可累及其他脑神经
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗原则 ➢改善局部血液循环，减轻面神经水肿 ➢缓解神经受压，促进神经功能恢复
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗方法
1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用
一、三叉神经痛
概述
三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：半月神经节到脑桥间后根部 ➢ 分压迫。
➢中枢学说：感觉性癫痫样发作。
神经病学课件：周围神经疾病(7版)
周围学说 半月神经节—间脑 多种原因压迫
中枢学说
感觉性癫痫
来源可能在三叉神经脊束 核or脑干
临床表现（掌握）
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
第十五章 周围神经疾病（7版）
Diseases of the Peripheral Nerves
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现&治 疗方法；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经 病的临床表现、诊断和鉴别诊断
熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 的治疗原则的
了解：周围神经病的分类和临床表现；三叉神经 痛、面神经麻痹、急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病的病因和发病机制
面颊\上下颌\舌部明显 电击\针刺\刀割\撕裂样 剧痛， 数秒至1~2分
突发突止, 间歇期正常
扳机点(轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发), 不敢洗 脸\进食\讲话, 面色憔悴
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠
3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年，病 程愈长, 发作愈重, 愈频繁
第一节 一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念
➢ 三叉神经分布区 ➢反复发作的、短暂的、发作性剧痛
病因及机制
➢ 特发性病因不明：动脉硬化、动脉异位或扭 曲、半月神经节压迫… ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触
(精品)神经病学课件：周围神经疾病
轴索
髓鞘
➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉 和自主神经多为无髓鞘神经纤维
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B 族维生素缺乏 ➢中毒性：药物/农药/化学物质 ➢感染性：如艾滋病/败血症等 ➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
口裂以下和 颞区皮肤 口底结构
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致
➢中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干
发病机制
➢三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
二、特发性面神经麻痹
临床表现
➢患侧表情肌瘫痪: 额纹消失\不能皱额蹙眉\ 眼裂变大\ 不能闭合&闭合不全\Bell征(闭眼时露出白色巩膜)\ 鼻唇沟变浅\口角下垂示齿口角偏向健侧\ 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)\ 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)
➢鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失 ➢镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏
➢可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第十五章 周围神经疾病
性感
幽默
突发电击样针刺、 刀割、撕裂或烧灼
样的剧痛
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
《神经病学》第15章 周围神经疾病
❖ 定义：周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围
淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点
❖ 流行病学
儿童及青少年多见
❖ 前驱感染/疫苗接种史
❖ 病因和机制
❖ 病理
骨性面神经管→神经炎性水肿→受压→脱髓鞘/ 轴索变性
特发性面神经麻痹
(idiopathic facial palsy)
❖ 定义 ❖ 病因与病理 ❖ 临床表现 ❖ 诊断与鉴别诊断 ❖ 治疗
临床病例
临床体征
周围性面瘫
– 口角歪斜
额纹 眼裂 闭眼
➢ Bell征
鼻唇沟 口角
临床表现
刺激症状：感觉异常/过度/疼痛 破坏症状：感觉缺失
下运动神经元瘫痪
❖ 肌萎缩，肌束震颤，肌无力 ❖ 腱反射减弱或消失 ❖ 与肌病鉴别
周围神经病——远端重，小肌肉 肌病——近端为主，肢带肌
自主神经功能障碍
❖ 肢端发冷 ❖ 多汗/无汗 ❖ 指甲松脆/皮肤菲薄
辅助检查
❖ 肌电图
NCV：传导速度，动作电位波幅 肌电图：鉴别神经源或肌源性损害
病因
❖ 药物性
呋喃类/异烟肼
❖ 中毒性
重金属/化学品
❖ 糖尿病性
混合性多见
❖ 尿毒症性 ❖ 营养缺乏性 ❖ 恶性肿瘤 ❖ 感染后
GBS
❖ 遗传性
临床特点
❖ 四肢对称性感觉障碍
❖ 下运动神经元瘫痪 ❖ 自主神经功能障碍 ❖ 远端较近端重，从远端向近端发展
感觉障碍
❖ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ布
手套袜子样
❖ 性质
❖ 影响因素
年龄 基础疾病
❖ 肌电图（病后1周）
动作电位的波幅 失神经电位
思考题
❖ 三叉神经痛的临床表现是什么?如何治疗? ❖ 特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面
第15章-周围神经疾病
Diseases of the Peripheral Nerves第十五章周围神经疾病第十五章周围神经疾病概述第一节脑神经疾病一、三叉神经痛二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛四、多发性脑神经损害第二节脊神经疾病一、单神经病及神经痛二、多发性神经病三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病周围神经（peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病解剖&生理脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经感觉传入神经根脊髓前角&侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经运动传出神经根解剖&生理血-神经屏障神经根神经节无此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯图15-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)轴索髓鞘解剖&生理无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier 结神经冲动在Ranvier 结间呈跳跃性传布病因&发病机制营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族维生素缺乏中毒性：药物/农药/化学物质感染性：如艾滋病/败血症等免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病因&发病机制遗传性：如遗传性运动感觉性神经病血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤机械外伤性E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图A. 正常B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性) C. 轴索变性(&脱髓鞘自远端向近端发展) D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性)病因&发病机制病程分类病理分类主质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等病因分类急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病后天获得性临床分类遗传性病变部位分类症状分类感觉性、运动性、混合性、自主神经单神经病多发性单神经病多发性神经病受损神经分布分类神经根病神经丛病神经干病临床分类症状学感觉障碍感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调运动障碍运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩症状学现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等辅助检查神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等治疗病因治疗对症支持处理：如给予止痛药物及B族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形第一节脑神经疾病◆一、三叉神经痛◆二、特发性面神经麻痹◆三、面肌痉挛◆四、多发性脑神经损害概述Trigeminal Neuralgia概念三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛病因周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分，是由于多种原因引起的压迫所致中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干发病机制三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递病理神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、轴索变细&消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧临床表现中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=(2~3): 1 疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常扳机点/触发点：轻触鼻翼\颊部\舌诱发,不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴临床表现严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux):因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作；夜不成眠 病程呈周期性：发作期--数日\周\月；缓解期--数日~数年诊断疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征鉴别诊断持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧X 线检查可鉴别面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹可见于MS 、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛治疗药物治疗1、卡马西平(carbamazepine) 首选起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用 副作用：头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓, 须停药治疗药物治疗2、苯妥英钠(phenytoin) ：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d, p.o用于卡马西平&苯妥英钠无效时4、维生素B12：1000～2000μg，im，2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛治疗封闭治疗药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节用无水酒精\甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失经皮半月神经节射频电凝疗法疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹治疗手术治疗传统方法：三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血管减压术：近期疗效80%并发症：听力减退&丧失、面部感觉减退、滑车\外展\面神经麻痹概念特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）亦称面神经炎（facial neuritis）或贝尔麻痹（Bell palsy）是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫病因及病理病毒感染、自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘严重者可出现轴索变性以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著临床表现任何年龄都可发生, 男性略多急性起病, 症状数小时&1～3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现患侧表情肌瘫痪:额纹消失\不能皱额蹙眉\眼裂变大\不能闭合&闭合不全\Bell征(闭眼时露出白色巩膜)\鼻唇沟变浅\口角下垂示齿口角偏向健侧\鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)\食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍听觉过敏/患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹图15-3 面神经分支及分布示意图诊断急性起病的周围性面瘫临床表现常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等 有明确的原发病史及特殊症状 多为双侧周围性面瘫 伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离 起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 各种原发病的特殊表现吉兰-巴雷综合征耳源性面神经麻痹后颅窝肿瘤或脑膜炎神经莱姆病 为单/双侧面神经麻痹 常伴发热、皮肤游走性红斑 可累及其他脑神经鉴别诊断治疗治疗原则改善局部血液循环，减轻面神经水肿缓解神经受压，促进神经功能恢复1、药物治疗（1）皮质类固醇（corticosteroids ）：尽早使用地塞米松：10～20mg/d ，7～10日泼尼松30mg/d ，po ，连续5天，7～10天内逐渐减量（2）B 族维生素：维生素B 1100mg ，维生素B 12500μg ，im（3）阿昔洛韦（acyclovir ）：用于Ramsay-Hunt 综合征患者治疗方法治疗治疗治疗方法2. 理疗超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷3. 护眼眼罩左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂4. 康复治疗碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等预后约80%患者可在数周或1～2月内恢复1周内味觉恢复提示预后良好不完全性面瘫1～2月内可恢复或痊愈完全性面瘫需2～8个月甚至1年时间恢复，且常遗留后遗症病因病因不明磁共振断层血管造影（MRTA）显示面神经受压达2/3 常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、听神经瘤，脑干梗死或多发性硬化所致发病机制推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致临床表现多中年以后起病，女性较多早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后扩散至一侧其他面肌，以口角肌肉抽搐最为明显，严重时可累及同侧颈阔肌紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧，入睡后停止两侧面肌均有抽搐者甚少见少数晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪诊断病史及面肌阵发性抽动神经系统无其他阳性体征特征性肌电图表现常见于儿童和青壮年 有较为明显的肌肉收缩 多与精神因素有关常见于中年以上女性患者常为双侧性，仅局限于眼睑肌的痉挛 无下部面肌抽搐又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征 多见于老年女性，主要为双侧睑痉挛 伴口/舌/面肌/下颌/喉及颈肌肌张力障碍功能性睑痉挛习惯性抽动症Meige 综合征鉴别诊断治疗1. 肉毒素A （BTX-A）局部注射为首选方法痉挛明显部位注射BTX-A 2.5~5U，每次约50U不良反应为短期眼睑下垂、视觉模糊、流涎等还可用于多种局限性肌张力障碍的治疗2. 药物治疗可选用多种镇静、抗癫痫药，部分减轻症状卡马西平0.6～1.0g/d氯硝西泮、加巴喷丁等3. 手术治疗用于BTX-A注射疗效不佳患者面神经微血管减压术/周围神经切断术四、多发性脑神经损害概念是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变病因肿瘤：如鼻咽癌、脑膜瘤等血管病：如动脉瘤、血管炎等感染：如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等 外伤：如颅底骨折、血肿、出血等临床表现多种脑神经损害综合征，见表一综合征病变部位累及脑神经常见病因临床表现海绵窦综合征（Foix I syndrome）海绵窦Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支，病变偏后者可有Ⅴ的第2、3支受累海绵窦血栓性静脉炎；颈内动脉海绵窦瘘；海绵窦内动脉瘤；海绵窦内或邻近部位肿瘤Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损致病侧上睑下垂，瞳孔散大，眼球运动障碍，复视；Ⅴ受损致分布区感觉障碍，角膜反射消失，眼结膜充血水肿眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaud syndrome)眶上裂附近Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支肿瘤如鼻咽癌、垂体瘤等；血管性病变如动脉瘤、血管炎；感染如局限性硬脑膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血肿等Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损出现全眼肌麻痹，外展麻痹出现早；三叉神经区域感觉障碍；角膜反射迟钝或消失；可出现同侧Horner综合征眶尖综合征(Rollet syndrome)眶尖区域Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支眶尖部位及附近区域肿瘤、血管病、外伤、感染Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损出现眼球活动受限，复视，上睑下垂；三叉神经支配区域感觉过敏、减退；视神经受损致视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损综合征病变部位累及脑神经常见病因临床表现岩尖综合征(Gradenigo syndrome)颞骨岩部尖端Ⅴ、Ⅵ颞骨岩部炎症以急性中耳炎最常见；肿瘤如表皮样瘤、脑膜瘤等；外伤、骨折及出血病侧展神经麻痹致内斜视和复视；病侧三叉神经眼支支配区疼痛、畏光、角膜感觉减退；脑桥小脑角综合征(Cushing I syndrome)脑桥小脑角Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ肿瘤以听神经鞘瘤最为常见，其次为脑膜瘤、上皮样囊肿等；蛛网膜炎、血管畸形同侧进行性神经性耳聋伴前庭功能受损；面部感觉减退、疼痛，角膜反射减退或消失；同侧眼内斜，轻度周围性面瘫；同侧小脑性共济失调；可有颅高压表现；后组脑神经麻痹迷走-舌下神经综合征(Tapia syndrome)颅外咽旁间隙、延髓Ⅹ、Ⅻ颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿瘤等舌下神经损害病侧舌肌无力伴萎缩；迷走神经损害致发音、吞咽困难；可合并同侧Horner综合征综合征病变部位累及脑神经常见病因临床表现迷走-副-舌下神经综合征(Jacksonsyndrome)延髓下部或颈静脉孔附近Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ原发性和转移性肿瘤、颅底骨折、后咽腔脓肿、脑底动脉瘤、颈静脉孔神经鞘瘤等迷走神经损害致发音、吞咽困难，可出现心动过速；病侧胸锁乳突肌和斜方肌全部或部分瘫痪；病侧舌肌无力伴萎缩一侧颅底综合征(Guillain-Garcinsyndrome)一侧颅底弥漫性病变Ⅰ～Ⅻ肿瘤最常见，其他可见颅底骨折、血肿、脑干脑炎、颅底脑膜炎等广泛一侧脑神经损害（Ⅰ～Ⅻ），一般无脑实质性损害症状；颅骨平片可见颅底广泛性骨质破坏枕髁-颈静脉孔综合征(Collet-Sicardsyndrome)颈静脉孔和枕骨髁周围Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ肿瘤如上咽部肿瘤、网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤等；外伤；血管病变如动脉瘤、颈静脉炎；感染等舌咽、迷走神经损害致发音、吞咽困难；副神经损害致胸锁乳突肌和斜方肌无力；舌下神经受损致舌肌无力、萎缩，伸舌偏病侧表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-3综合征病变部位累及脑神经常见病因临床表现腮腺后间隙综合征(Villaretsyndrome)颅外咽后区Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ，颈交感神经干肿瘤如腮腺瘤、鼻咽部肿瘤及转移瘤；外伤；感染如咽部脓肿；颅底颈内动脉瘤病侧舌后1/3味觉消失，软腭、咽喉部感觉缺失和声带、软腭麻痹；胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩，舌肌麻痹及萎缩;可有Horner征。
第15章周围神经疾病[可修改版ppt]
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病因&发病机制
1. 病因
(6) 肿瘤性&副蛋白血症性
淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病、癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征、副蛋白血症(如POEMS综合 征) 淀粉样变性等
病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
①特发性: ❖ 遗传性运动感觉性神经病 ❖ 遗传性感觉神经病 ❖ Friedreich共济失调 ❖ 家族性淀粉样变性等
➢ 外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘
霉胺 可诱发运动性神经病
②酒精中毒 ③有机磷农药和有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷、铅、铊、汞、金) ⑥白喉毒素等
病因&发病机制
1. 病因
(4) 传染性&肉芽肿性 艾滋病、麻风病、莱姆病、白喉和败血症等 (5) 血管炎性
结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性 关节炎和硬皮病等
病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
②代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无β-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)
(8)嵌压性 如腕管综合征
病因&发病机制
2. 发病机制
①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性
第神经内科本科教材第十五章周围神经疾病幻灯片
第神经内科本科教材第十五章 周围神经疾病幻灯片
优选第神经内科本科教材第十 五章周围神经疾病
概述
解剖&生理 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经
感觉传入神经根
脊髓前角&侧角发出脊神经前 根脑干运动核发出脑神经
运动传出神经根
概述
解剖&生理
血-神经屏障
神经根 神经节无此屏障免疫性 中毒性疾病易侵犯
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗
1、卡马西平(carbamazepine) 首选 ➢起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d
最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
➢副作用：头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳 数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓, 须停药
➢近年推荐微血管减压术：近期疗效80% ➢ 并发症：
听力减退&丧失、面部感觉减退、滑车\外展\面神经麻痹
第一节 脑神经疾病
内容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
概述
临床分类
遗传性 后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
概述
临床分类
受损神经 分布分类
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
继发性 三叉神经痛
➢面部持续疼痛 \感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤
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(4) 蝶腭神经痛
少见, 刀割\烧灼\钻样剧痛 鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈, 可累及同侧眼眶,
向额\颞\枕\耳部放散 无扳机点, 发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪
每日发作数次~数十次 每次持续数min~数h
诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断
(5) 鼻窦炎
鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑ 鼻腔检查&X线摄片可确诊
治疗
2. 封闭治疗
药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经 节 用无水酒精\甘油使之变性, 注射区面部感 觉缺失
治疗
3. 经皮半月神经节射频电凝疗法
CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
压迫三叉神经根&延髓外侧
临床表现
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊\上下颌\舌部明显
电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分
突发突止, 间歇期正常
扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发), 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)
可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 神经系统检查无体征
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据 疼痛的部位\性质\扳机点 神经系统无阳性体征可确诊
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念 ➢ 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛
病因
➢ 特发性病因不明 ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突 触 传递
病理
三叉神经感觉根切断术活检可见: ➢ 神经节细胞消失 ➢ 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 ➢ 轴索变细&消失 ➢ 部分患者后颅窝异常小血管团
第十五章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
第一节 概 述
第二节 脑神经疾病 Cranial Nerve Diseases
一、三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
掌握：三叉神经痛定义、临床表现、 诊断、鉴别诊断、治疗方法 熟悉：病理变化过程 了解：病因和病理变化
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia) 舌咽神经分布区 (扁桃体\舌根\咽\耳道深部) 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒~1min
吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发 触发点 (咽喉\舌根\扁桃体窝)
患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作
诊断&鉴别诊断
(2) 氯苯氨丁酸(baclofen)
起始量5mg, 3次/d, p.o 常用量30~40mg/d 副作用: 恶心\呕吐\嗜睡等 30%的病例不能耐受
治疗
1. 药物治疗 (3) 维生素B12
1 000~3 000g, i.m, 2~3次/w, 一疗程 4~8周 副作用: 偶有一过性头晕\全身瘙痒\复视等
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断Leabharlann (6) 非典型面痛(atypical facial pain)
治疗 抗抑郁药 苯妥英钠
疼痛部位模糊\深在\弥散 多为一侧下面部, 也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症\疑病\人格障碍
诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断
(7) 颞颌关节病
多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛
病因&病理 病因
病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳
局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压
Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起
病因&病理 病理
早期— 神经水肿&脱髓鞘 严重者轴索变性
(0.6~0.8g/d)
有效率约70%, 孕妇忌用 副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\
行走不稳 数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓, 须停药
偶有共济失调\复视\再障\肝功能障碍, 立即停药
治疗 1. 药物治疗
(1) 抗癎药物
②苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d
二、特发性面神经麻痹
Idiopathic Facial Palsy
掌握：临床表现、治疗措施 熟悉：诊断及鉴别诊断 了解：病因和病理变化
二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)
概念
➢ Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫
➢ 茎乳孔内面神经的非特异性炎症
诊断&鉴别诊断
出现面部持续疼痛
2. 鉴别诊断
\感觉减退
\角膜反射迟钝
常合并其他脑神经麻痹
(1) 继发性三叉神经痛
见于
年轻患者
多发性硬化(MS)
典型三叉神经痛
延髓空洞症
特别是双侧性
原发性&转移性颅底肿瘤 应高度怀疑MS
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 易误诊为牙痛
牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷\热食加剧 X线检查可鉴别
并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带 状疱疹
复发率--21%~28%, 重复应用仍有效
治疗
4. 手术治疗
传统方法--三叉神经感觉根部分切断术
近年推荐微血管减压术 解除神经受压, 近期疗效 80%↑ 并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车\外展\面神经麻痹
g-刀& X-刀 治疗可能有效
治疗 1. 药物治疗 特发性三叉神经痛的首选药物治疗
三叉神经痛可能是 周围性癫癎样放电
抗癎药治疗有效
治疗 1. 药物治疗
(1) 抗癎药物
①卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最
大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量
卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有 效
治疗 1. 药物治疗
(1) 抗癎药物
③氯硝西泮(clonazepam). 6~8mg/d, p.o 完全控制(40%~50%), 明显缓解(25%)
副作用: 嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失
用于卡马西平&苯妥英钠无效时
治疗 1. 药物治疗