直肠神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤
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组织胚胎学和解剖学分类
分类
病理学分类
组织胚胎和解剖学分类
前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。 中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。 后肠：横结肠、左半结肠、直肠。
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分化程度良 典型类癌 单核 核浆适度 有丝分裂罕见（2个/2mm2） 无坏死灶 瘤界清楚(包膜) 非典型类癌（分化良的神经内分泌癌） 结构类似于典型类癌 细胞多形性 少见坏死灶 有丝分裂（2－10/2mm2）
胰腺TNE 1968 Murray-Lyon： Streptozocin – Insulinom 1973 Broder Streptozocin – 42%RO 1987 Moertel Adriamycine – 20% 1987 Altimari DTIC – 17% 1980 Moertel 5-FU + Streptozocin > Streptozocin 1992 Moertel
预遗传因素 MEN1 Von Recklinghausen Von Hippel-Lindau
分化差的神经内分泌瘤
<10%TNE 部位： 喉 支气管 胸腺 胰腺 直肠 90％合并转移
生化学检查 （前肠）
生化学检查
后肠
激素分泌罕见 Chromogranin A (?)
中肠
Chromogranin A 5HIAA
特点和预后
治疗
01
02
控制激素 特异性： 奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg 非特异性： 生长抑素同功体： 善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤爱躲猫猫的神经内分泌肿瘤■钟捷由于神经内分泌肿瘤（NET）相对罕见，许多医生对此病不太熟悉。
加之世界卫生组织在2010年出台共识前，临床上已经使用了几十个不同的术语来描述该疾病，这也造成了极大的混淆。
其实，神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。
它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。
神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠）、中肠（回肠、阑尾、盲肠、升结肠）和后肠（远端大肠和直肠），其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。
根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状，神经内分泌肿瘤又分为两大类——有功能性和无功能性。
流行病学显示，神经内分泌肿瘤发病率约为0.5-1/10万左右。
其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。
在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高了约5倍，这可能与临床诊断手段的进步有关，但实际发病率在增加已是不争的事实。
腹痛腹泻或是早期信号神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部疼痛等，这也导致经常被误诊为其它病变。
患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为胃肠道功能紊乱（IBS）；如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了，消化科医生或其他专家会要求做一些影像学的检查，进一步寻找原因。
这时候就会发现原发肿瘤有的已发生肝转移等情况。
临床数据显示，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。
转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其它转移性肿瘤类似，65%的转移患者生存期不超过5年。
所以，专家一致认为，早期诊断对于为神经内分泌肿瘤患者争取生存时间至关重要。
治疗途径多样目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。
由于诊断的延误，大多数患者在诊断时已属疾病晚期，因而丧失了手术切除的机会。
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展结直肠神经内分泌癌（NEC）是一种较罕见的恶性肿瘤，发病率相对较低，占结直肠肿瘤的2%~5%。
该疾病通常表现为慢性胃肠道功能失调、腹部不适、腹泻等症状，易被误诊为功能性消化不良或慢性炎症性肠病，诊断和治疗颇为困难。
随着医学技术的不断发展，结直肠NEC的诊疗、治疗水平也得到了显著的提高，本文将对其诊疗进展进行总结。
一、诊断1.影像学检查结直肠NEC的诊断主要通过不同类型的影像学检查如CT、MRI和PET-CT等。
其中，CT 是最常用的影像学检查方法之一，能够快速地获得有关肿瘤的信息，包括位置、大小和形态等。
MRI对诊断结直肠NEC具有高度敏感性和特异性，也能够评估淋巴结和周边组织等情况。
PET-CT可以更好地评估肿瘤的代谢活动，从而检测出隐藏的转移病灶。
2.病理学检查结直肠NEC的病理学诊断主要依靠组织学检查，通常采用病理组织学特异性染色如Chromogranin A和Synaptophysin等来确定肿瘤的NEC分化程度及其指数。
对于患者的治疗策略和预后预测有重要的意义。
二、治疗目前，结直肠NEC的治疗主要包括手术、放疗和化疗等方法。
1.手术手术是治疗结直肠NEC最有效的方法之一，适合于早期发现的病例。
目前，广泛切除加门腔淋巴结清扫是最常用的手术方法。
较小的病变可以通过内镜黏膜切除或黏膜下剥离的方式进行治疗。
2.放疗在手术后，放疗通常用于减少术后复发的风险。
对于无法进行手术治疗的晚期病例，放疗可以有效地减轻症状和控制肿瘤进展。
放疗还可以用于治疗结直肠NEC的转移灶。
3.化疗化疗是结直肠NEC的常用治疗方法之一，特别是对于具有远处转移病灶的晚期病例。
传统的治疗方案包括顺铂、环磷酰胺和5-氟尿嘧啶等。
然而，这些治疗方案的疗效并不理想。
近年来，二氟脱氧葡萄糖（FOLFIRI）和白蛋白颗粒紫杉醇（nab-paclitaxel）等新型化疗方案已被应用于结直肠NEC的治疗中。
三、预后结直肠NEC的预后相对较差，五年生存率仅为10%~25%，预后与NEC分化指数及癌肿的深度、大小和转移状态有关。
直肠神经内分泌肿瘤的微创治疗
是否位 于直 肠 系膜 内… 。ｃＴ能 扫 描整 个 腹 腔及 盆 腔 ，可 用 于肿 瘤 远处转 移 的评价 ，但 由于缺 乏精 细 的 空间分 辨率 和对 比度分 辨 率 ，在 判 断 肿 瘤侵 犯 深 度 中 的作 用 有 限 。与 ＥＵＳ相 比 ，ＭＲＩ扫 描 范 围更 大 ，对 操作 者和技 术 的依赖 性较 小 ，能 对伴 有肠 腔狭 窄 的肿 瘤进 行检 查 ，且 能 清晰显 示直 肠 系膜 ，配合新 的对 比剂 （超 顺 磁 性 氧 化 铁 粒 子 ）可 提 高 对 转 移 淋 巴结 的检 出率 ¨ ，但 是 目前对 淋 巴结 转 移 尚没 有理 想 的检 出手 段 。 些特 征与其 发生 局部 淋 巴 结或远 处转 移有 关 ，如肿瘤 直径 ＞２ ａｍ、内镜 下异 常 表现 、固有肌层 浸润 、脉管 侵犯 及镜 下核分 裂像 数高 等 。直 径 ＜１ ａｍ 的 肿 瘤 很 少 发 生 转 移 （＜ ３％ ），１～２ ａｍ 的 肿 瘤 发 生 转 移 的几 率 为 １０％ 一 １５％ ，＞２ ａｍ 的肿 瘤 发 生 转 移 的 几 率 升 至 ６０％ ～ ８０％ 。直肠 神 经 内 分 泌 肿 瘤 的典 型 内 镜 表 现 为 广基 的半 球形 隆起 ，淡黄 色或灰 黄色 ，表 面黏膜 覆盖 完整且 比较光 滑 ，提 示 肿 瘤性 质不 良的 内镜 表现 有 中央 凹陷 、窄 基 、表 面 充 血 、糜 烂 或 溃 疡 。术 前 发现 相关 特征 能协 助 制 定 治疗 方 案 ，存 在 高 危 因素 的肿瘤 应行 根 治性手 术治 疗 。
另 外 ，应 对 内镜 切 除 术后 的病 理标 本 进 行 全 面 检查 ，以确定 有无 转移 高危 因素 如肌 层浸 润 、核 分裂 像数 高及 脉管侵 犯 等 ，并 根 据 具体 情 况 决 定 是 否行 根治性 手术 切除 或密 切随 访 。
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展结直肠神经内分泌肿瘤（NETs）是一种罕见的肠道肿瘤，它来源于分泌引起激素反应的细胞，如胰岛素、胃泌素、肝素、生长激素释放激素等。
NETs的临床症状变化多样，例如腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐等。
此外，NETs还具有潜在的分泌功能，如霍奇金淋巴瘤相关的控制多巴胺释放激素细胞瘤，它可以引起节律异常，如心率异常等。
在结直肠癌患者中，NETs的患病率非常低，但其生长模式和临床表现仍有待探究。
因此，结直肠NETs 的诊断和治疗成为当前的研究热点之一。
1. 诊断结直肠NETs的诊断需要通过病理学检查，包括组织形态学和免疫组化。
组织形态学是诊断NETs最基本的方法，既可通过显微镜的观察，也可通过光学显微镜和电子显微镜的观察。
免疫组化技术是肠道NETs的关键要素，可通过抗体的反应识别肿瘤分泌激素细胞和神经细胞。
2. 分类和临床表现结直肠NETs的分类方法包括细胞分泌功能，与病理形态学密切相关的细胞生长模式，细胞分化和基因分型等。
由于生长模式和生长速度的不同，结直肠NETs可以进一步分为低、中和高度恶性肿瘤。
临床表现取决于不同病例和肿瘤生长位置，可表现为腹痛、腹泻、便秘、恶心和黏液便等。
3. 治疗手术切除仍然是NETs的标准治疗方法，尤其是在早期诊断和小型肿瘤情况下，手术切除能够控制病情，预防转移和复发。
对于无法手术的高度恶性肿瘤，化学治疗和放射治疗的效果也开始逐渐显现。
此外，新的分子靶向药物，如胰岛素样生长因子1受体（IGF-1R）抑制剂，可通过抑制细胞生长和增殖的方式治疗结直肠NETs。
总之，结直肠NETs的诊疗研究正在不断深入，新的诊断和治疗方法会逐步得到应用和推广。
对于这种罕见疾病，需要更多的研究力量和临床实践，以增加患者生存率和改善患者生活质量。
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展结直肠神经内分泌癌是一种罕见的肠内神经内分泌肿瘤，通常发生在结肠和直肠的黏膜下层。
这种类型的癌症由神经内分泌细胞形成，这些细胞会产生激素，并可以导致一系列临床症状，如腹泻、腹痛、红斑疼痛综合征等。
由于结直肠神经内分泌癌的诊断和治疗相对复杂，因此需要进行综合性的诊疗进展研究，以提高患者的生存率和生活质量。
诊断方面，目前临床上主要依靠肠镜检查和组织活检来进行诊断。
在活检过程中，需要仔细观察组织形态和染色，以明确细胞类型和分化程度。
还可以通过血清中某些激素的检测来帮助诊断。
近年来，影像学诊断技术也取得了长足的进步，如CT、MRI和PET-CT等技术在结直肠神经内分泌癌的诊断中发挥了重要作用，提高了早期诊断的准确性。
治疗方面，手术是目前治疗结直肠神经内分泌癌的主要手段。
对于局部进展的病例，手术切除是首选的治疗方法。
对于晚期转移的患者，手术仍然是可以考虑的选择，特别是对于肝转移灶的切除，可以明显提高患者的生存率。
除手术外，化疗、放疗、肝动脉介入栓塞术等治疗手段也常常与手术结合使用，以提高治疗效果。
近年来，靶向治疗和免疫治疗在结直肠神经内分泌癌的治疗中也取得了一定的进展。
靶向治疗药物如索拉非尼、阿法替尼等，可以通过干扰癌细胞的增殖和转移等途径，达到治疗效果。
而免疫治疗则通过激活或抑制免疫系统，有效控制肿瘤的生长和转移。
这些新型治疗手段的应用，为结直肠神经内分泌癌的治疗提供了新的选择。
除了传统的诊断治疗手段，分子生物学的研究也为结直肠神经内分泌癌的诊疗提供了新的思路。
分子生物学技术可以通过检测癌细胞中的基因突变、蛋白质表达等信息，对不同患者进行精准的治疗方案制定。
通过个体化的治疗方案，可以提高患者的治疗效果，减少不必要的药物毒副作用。
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展主要体现在多学科的综合治疗上。
临床医生需要深入了解患者的病情，综合使用传统的手术、化疗、放疗等方法，同时结合靶向治疗、免疫治疗等新技术，以制定出最适合患者的治疗方案。
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展结直肠神经内分泌癌是一种罕见的消化系统肿瘤，起源于结肠和直肠的神经内分泌细胞，通常由肿瘤形成的充满异型细胞的神经内分泌细胞瘤（NET）演变而来。
由于其病理学和临床特点的复杂性，结直肠神经内分泌癌的诊断和治疗一直是临床医生面临的难题。
近年来，随着医学科技的日益发展，结直肠神经内分泌癌的诊疗也取得了长足的进展，为患者带来了更好的治疗效果和生存机会。
一、诊断进展目前，临床上对结直肠神经内分泌癌的诊断主要依靠临床症状、影像学检查、生化学指标和组织学检查等综合手段。
影像学检查包括计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET-CT）等，可以帮助确定肿瘤的部位、大小和浸润范围；生化学指标包括血清中的肿瘤标志物，如CEA（癌胚抗原）和CA19-9（糖类抗原19-9），可作为诊断和疾病进展的监测指标；组织学检查主要依靠病理活检和免疫组化染色，可以确定肿瘤的组织来源、类型和分化程度。
近年来基因检测和体液生物标记物的应用也逐渐得到重视，有助于提高对结直肠神经内分泌癌的准确诊断率和治疗预测性。
二、治疗进展在治疗方面，结直肠神经内分泌癌的治疗策略主要包括手术治疗、肿瘤局部治疗和全身治疗。
手术治疗是目前治疗结直肠神经内分泌癌的主要方式，对于早期病变和局部进展的患者，手术切除可以获得良好的治疗效果。
对于无法手术切除的晚期病例，也可以选择介入治疗或放疗等局部治疗手段，以减轻肿瘤的症状和控制病情的进展。
而全身治疗主要包括化学治疗、靶向治疗和免疫治疗等，可用于控制病情、延长生存期和改善生活质量。
近年来基因治疗和细胞免疫治疗等新技术的应用也为患者带来了更多的治疗选择和希望。
三、预后评估结直肠神经内分泌癌的预后评估是临床治疗的重要依据，可以帮助医生确定治疗方案和预测患者的生存时间。
预后评估主要依靠肿瘤的临床分期、病理分级和生化指标等因素，从而确定患者的危险因素和生存率。
近年来分子生物学标志物和影像学评估等新技术的应用也逐渐提高了对结直肠神经内分泌癌预后的准确性和预测性，有助于指导个体化治疗和监测疾病进展。
直肠神经内分泌肿瘤症状表现
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导语：直肠神经分泌瘤，也是容易演变成恶性肿瘤的一种疾病，所以对于患者而言，一旦发现的话必须积极的治疗，因为这种问题一旦发生癌变，产生的威
直肠神经分泌瘤，也是容易演变成恶性肿瘤的一种疾病，所以对于患者而言，一旦发现的话必须积极的治疗，因为这种问题一旦发生癌变，产生的威胁是非常大的，而且在现在的生活当中，患者在接受手术治疗之后，还必须记得做化疗，这样才可以杀死癌细胞，有效地帮助自己保证健康。
直肠神经内分泌癌，是一类以神经内分泌细胞构成的恶性肿瘤，治疗主要依靠手术和化疗，您说的低分化型的神经内分泌细胞癌对依托泊苷与顺铂的联合化疗方案(也就是您说的VP16和顺铂方案)反应敏感，疗效明确，缓解率可达60%以上。
这种经手术和VP16和顺铂方案治疗，一年后出现多处骨转移的情况，如病人目前身体状况还可以，可以耐受化疗的副作用，那么可以尝试再次化疗，化疗方案需由专业的肿瘤科医生根据病人具体情况制定。
直肠神经内分泌癌的靶向治疗，目前主要是通过抑制肿瘤的血管生成，阻断肿瘤细胞的营养供应，这方面药物主要有贝伐单抗(该药目前国内上市的后的商品名叫安维汀，产地美国、罗氏公司生产);生物治疗有干扰素和胸腺五肽。
不仅仅是对于直肠神经内分泌肿瘤，其实对身体出现任何一种疾病或者肿瘤问题，我们都不可忽视，因为这些疾病的出现，都是对生命健康的一种威胁，只有我们积极的去接受治疗，才是有效的降低它产生伤害的最根本方法。
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直肠神经内分泌肿瘤
直肠神经内分泌肿瘤（NETs）占直肠肿瘤的0.7%～1.3%，以及全部胃肠道NETs 的10%～20%。
尸检中的发现率小于0.04%，但这个数字可能被低估了，因为尸检时很少仔细检查直肠。
直肠类癌患者的男、女比例基本相当。
肿瘤在40～70岁最好发，年龄范围从1岁至93岁不等。
患有IBD的患者发生此肿瘤的概率更高。
直肠类癌中2%～4.5%为多发性。
总体上，直肠类癌患者被分为两组∶直径<1cm的孤立性病变和更大的转移概率更高的病变。
许多直肠类癌表现为无症状的实性黄色黏膜下结节，直径常<0.5cm，常在内镜或直肠指诊时发现。
其他表现为黏膜结节或黏膜下斑块样增厚，而少数表现为息肉样或无蒂的突起。
这些圆形的肿瘤常缺乏表面溃疡。
当与NETs可能相关的症状出现时，它们经常表现为肛门直肠处的不适感或便秘。
出现类癌综合征者罕见。
出现综合征的患者多已有广泛的肝转移。
不到0.5%的伴有广泛淋巴结转移而无肝转移的患者有综合征的表现。
个别良性肿瘤的患者也可出现类癌综合征。
少数情况下，肿瘤表现为>2cm 的溃疡型肿物，并可能伴有转移。
较大的肿瘤有可能直接侵犯膀胱。
因为大部分直肠类癌很小，所以转移的潜能很低。
肿瘤的总体预后理想，总体的生存率为88.3%。
提示直肠内分泌肿瘤为恶性的指征包括出现症状、缎带样的组织结构、组织学显示微小浸润、肿瘤的大小、侵及并穿透肌层、弥漫性浸润和侵袭性边缘、溃疡以及非典型类癌的表现。
肿瘤的大小是最有意义的预后指征。
肿瘤直径<1cm者极少
出现转移（0%～3%）。
相反，肿瘤最大径≥2cm的病例60%～100%有局部淋巴结转移或肝转移。
1～1.9cm的肿瘤转移率为 10%～15%。
转移的部位包括肺、肝、淋巴结、骨、颅骨和内分泌器官。
与标准的组织学检查相比，Ki-67或 p53 染色并不能提供额外的信息r35，倍体分析的价值尚存争议。
直肠NETs的治疗方式为外科手术。
直径<lcm的局限于黏膜下的病变通常只需小手术切除（内镜切除或经肛门切除）。
直径在1～2cm 之间无淋巴结转移证据的肿瘤，推荐做更大范围的切除并仔细检查以排除肌层浸润的可能。
肿瘤直径>2cm伴有肌层浸润或淋巴结转移者应行根治手术。
如果肿瘤表现为非典型性类癌的组织学型态，即使肿瘤<2cm，也应做根治手术。
尽管 WHO标准建议≤1cm 的肿瘤为良性，但这不一定适用于某些直肠病变。
已有关于直径≤5mm 的病变发生转移的报道。