ANCA相关肾小球肾炎

维持缓解 传统方法是在诱导缓解后，继续应用细胞毒药物 维持治疗12个月，目前推荐使用低毒的氨甲喋呤 或者硫唑嘌呤。 一般诱导缓解后用细胞毒性药物和小剂量的激素 维持治疗，考虑到可能发生副作用，应减少激素 的长期维持治疗时间，通畅激素使用的时间为1年。 对已发展只依赖透析的肾衰患者，经2-3个月免疫 抑制药物治疗没有恢复迹象时，应避免过度治疗 以减少死亡率。

肾脏损害的临床表现 肾脏是最易受累的器官之一，约1/3患者可以出现肉 眼血尿，显微镜下变形红细胞及红细胞管型；不同 程度的蛋白尿，但肾病综合征不多见； 高血压并不多见，也有呈严重甚至急进性肾炎的过 程，少数病人呈缓慢进行性的肾功能衰竭。 肾脏损害如无即使诊断和合理治疗则进展迅速，常 可发展为终末期肾衰竭。另有个别病人肾功能正常。

基本病理改变 主要侵犯小动脉、毛细血管小静脉，常出现多脏器系统小血 管受累，基本病变为血管壁纤维素样坏死伴炎性细胞浸润。


诊断——诊断的成立和分型 辅助检查 尿常规 尿蛋白+--+++，尿蛋白定量为1—3g/24h；尿沉渣镜检可见多形 红细胞及红细胞管型，也可由肉眼血尿。 血常规 红细胞计数和血红蛋白浓度明显下降。 超声检查 发热、肌肉痛、关节痛、皮疹和紫癜，之后出现血尿、蛋白尿、进行性 肾功能减退，不管有没有肺脏病变均要怀疑本病，及时作ANCA检测， 若阳性，诊断则成立。 肾活检提示有肾小球纤维素坏死或新月体形成，免疫荧光阴性，无论有 无肾小动脉炎诊断更加确定。WG的诊断需要在组织学上发现特征性的 肉芽肿的存在。
护理措施 （一）一般护理 1．休息与活动 保证充分休息和睡眠，并 应有适度的活 动。 对有明显水肿、大量蛋白尿、血尿、高 血压或合并感染、心力衰竭、肾衰竭、急性 发作期病人， 应限制活动，卧床休息，以利 于增加肾血流量和尿量，减 少尿蛋白，改善 肾功能。 病情减轻后可适当增加活动量， 但应避 免劳累。 2．饮食护理 一般情况下不必限制饮食，若肾功能减 退应 给优质低蛋白低磷饮食，0.6～0.8g/ （kg·d），其中50%

（二）病情观察 密切观察血压的变化，因高血压 可加剧 肾功能的恶化。 准确记录24h出入液量， 监测尿量、体重 和腹围，观察水肿的消长情况； 注意病人有无胸闷、气急、及腹胀等胸、 腹腔积 液的征象； 监测病人尿量及肾功能变化，及时发 现 肾衰竭。 （三）用药护理 使用利尿剂应注意有无电解质、 酸碱平衡紊乱； 服用降压药时应严格按规定剂量， 并防止直立 性低血压等； 应用血管紧张素转换酶 抑制剂，应防止高血钾， 观察有无持续性干咳， 如有应及时提醒医师换药。 用血小板解聚药时， 注意观察有无出血倾向， 监测出凝血时间等。 应 用激素或免疫抑制剂，应注意观察有无继发 感染、 上消化道出血、水钠潴留、血压升高、肝功 能损 害、骨质疏松等。

Leabharlann 常服1.5-2mg/(kg*d),重症者可用3-4 mg/(kg*d). 降低环磷酰胺累积剂量，静脉环磷酰胺也不失为一种选择， 每月冲击0.5-1.0g/m2体表 面积。 对于累计量目前存在较大争议，传统的累计量达6-8g后停 药。 冲击方案多种多样，常用的方案是每次1g，每月1次共6次， 然后改为每3个月1次维持治疗，再6次后停药。 冲击环磷酰胺总量小，副作用小，耐受性好，对诱导患者 肯定有利或缓解率相似，但可能复发率较口服高。 经积极治疗，80%左右患者可以脱离偷袭，5年生存率 >95%。 需要注意在透析阶段仍需要激素和环磷酰胺冲击治疗。如 起病时期已经有严重肺肾功能不全，则预后不良。
治疗
ANCA相关性小血管炎基本治疗，分为三个
阶段 诱导缓解 维持缓解 复发防治
诱导缓解 糖皮质激素与细胞毒药物联合治疗是原发性小血 管炎的标准诱导缓解方案：改变了自然病程，大 大提高了生存率。缓解标准为肾功能稳定或改善， 血尿缓解，无肾外血管炎活动。 糖皮质激素：常用强的松或者口服，用药初始剂 量要足（每公斤体重1mg或者40-60mg，共服812周），待病情控制后逐渐减量（每2-3周减去原 来剂量的1/10），最后留下维持量。（10-15mg） 长期口服（2-3年或者更长）。 对于肾功能急剧坏转获有明显肾外损害（如咯血） 的重症病人，应给予甲基强地松冲击治疗（每日 或隔日静脉滴注1g，3次为1疗程，建个3-7日开 始下一个疗程，可用三个疗程）。 细胞毒药物： 环磷酰胺首选

（四）心理护理 注意观察病人心理活动，及时发 现病人 不良情绪，主动与病人沟通，鼓励病人说 出 其内心感受，对病人提出的问题给予耐心解 答. 与家属共同做好病人的疏导工作，联系 单位及社 区解决病人的后顾之忧，帮助病人 调整心态，正 确面对现实，积极配合治疗及 护理。 （五）健康指导 1．疾病知识指导 本病治疗的关 键在于防止或延缓肾功能 进行性减退。 指导病人 及家属学会观察水肿、尿量及 尿质变化、如何控 制饮水量、自我监测血压 等。注意个人卫生，预 防呼吸道和泌尿道感 染。 定期复查，发现异常及 时就诊

复发防治 复发的危险因素包括：单用激素、药物撤减太快， 合并感染，早起实验室的证据是ANCA滴度增加。 大多数复发发生在停用免疫抑制剂的第一年内。 一般来说，在治疗的第一年内应每月检测ANCA 滴度。口服环磷酰胺联合激素治疗的患者复发率 在20%-46%。 注意，本病缓解后容易复发，有报道复发率高达 30%-40%,感染常为复发的重要诱因。 缓解初期药物维持治疗时间要长，缓解后要十分 注意避免感冒等感染，并需要定期复查ANCA、 血沉和C反应蛋白等。

护理诊断 体液过多
与肾小球滤过率降低，水钠潴留 增多，低蛋白血症有关。 活动无耐力，与贫血有关 营养失调，低于机体需要量 与摄入量减少、 蛋白丢失、代谢紊乱等有关。 焦虑 与病情迁延、担心预后不良有关。 潜在并发症 慢性肾衰竭。
护理目标
病人水肿减轻或消失 活动耐力增强。 食欲增强，营养状况逐步改善。 能保持乐观情绪，积极配合治疗。
以上为优质蛋白。 限盐3～4g/d。
低蛋白饮食时，适当增加碳水化合物和 脂肪饮食 热量中的比例，以满足机体生理代 谢所需要的热 量，避免发生负氮平衡。 控制磷的摄入。同时注 意补充多种维生 素及锌，因锌有刺激食欲的作用。 限制食物中蛋白及磷入量 3．皮肤护理 水肿病人长期卧床应防止压疮，每 2h翻 身1次，避免局部长期受压； 协助翻身时防 止拖、拉、推等动作，避 免造成皮肤破损； 用 50％乙醇按摩受压部位，或用温水毛 巾湿敷体表 水肿部位； 尽量减少各种注射和穿刺。

2．生活指导
指导病人严格按照饮食计划进餐；
注意休息， 适当活动，保持良好的心态， 注意劳逸结合。 3．用药指导 指导病人按医嘱正确服药，学 会观 察药物疗效和不良反应. 不随意停药或 减量，避免复发； 不使用对肾功能有害的药 物，如氨 基糖苷类抗生素、抗真菌药等。
流行病学 本病多发中老年人，男性多见，在西方国家有较高 的发生率有提高的趋势。目前中国尚无WG和MPA 患病率的报道。 ANCA对原发性小血管炎的诊断十分重要。 ANCA常用间接免疫荧光检测，一种呈现非均匀性 分布，主要分布在核之间，被成为c-ANCA，另一 部分分布于核周围，称为p-ANCA。其他荧光形态 如均匀的胞浆着色则称为非典型ANCA。
ANCA相关肾小球肾炎



概述：系统性血管炎，又称系统性坏死性血管炎，是一组多 系统脏器受累、血管壁呈炎症及坏死性病变的疾病。 分别为原发性和继发性两类 按所受累的血管大小及是否存在肉芽肿形成而进一步分类， 原发性小血管炎主要侵犯小动脉、毛细血管和小静脉。其中 病变只能在显微镜下见到，又称显微型多动脉炎（MPA）， 常为多脏器受累。韦格氏肉芽肿（WG）可能是MPA的一个 亚型或者变型，此外还有局灶阶段坏死性肾小球肾炎 （FSNGN） 由于抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）对于原发性小血管炎具 有高敏感性和特异性，故又成为ANCA相关性小血管炎。 ANCA相关性小血管炎现主要指MPA、WG和FSNGN。