上皮性血管内皮瘤
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。
该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。
可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。
大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。
该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。
在上肢或下肢都很常见。
本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。
组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。
在25岁之前的男性中更常见。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。
1、治疗广泛切除。
化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。
2、预后可见少数人有转移。
该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。
根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。
1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。
维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。
肝脏上皮样血管内皮瘤1例
９１肝脏上皮样血管内皮瘤1例马文玲，杨晓风，周 晟，张宏霞（甘肃省中医院放射影像科 甘肃 兰州 730050）【摘要】上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，发生于肝脏者少见。
笔者报道1例肝脏上皮样血管内皮瘤患者的临床及CT 表现，并复习其影像学特征，旨在提高影像科医师对该疾病的认识。
【关键词】上皮样血管内皮瘤；肝脏；CT 【中图分类号】R445.1【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2021）05-0091-03１ 临床资料患者，女，29岁。
因“右侧乳房感染引流术后2月余”于2019年2月收住我院。
体格检查见右乳上方多个皮肤破溃口，有分泌物流出，色黄、质淡，右乳头凹陷。
实验室检查肝功正常，CA125 43.770 U/mL（正常参考值＜35 U/mL），其余未见异常。
无乙肝、丙肝、艾滋、梅毒感染。
既往行剖腹产手术，其余无特殊。
我院腹部B 超示：肝内多发实性混合性占位（脓肿？）。
C T（平扫+增强）扫描示：肝内多发大小不等类圆形低密度影，增强扫描动脉期未见明显强化，门脉期及延迟期呈填充强化，考虑肝脏多发转移瘤可能。
为明确诊断行B 超引导下穿刺活检，病理示肝细胞间夹杂异型细胞，细胞浆嗜酸性或空泡样，个别瘤细胞空泡胞质内可见红细胞，瘤细胞在肝窦内穿插，未见核分裂象及坏死，局灶间质黏液变性。
免疫组化示：Hep-1（-），G P C -3（-），K i -67（+，5%），C K19（-），HMB45（-），Melan-A（-），CD10（+），CD34（+），Fli-1（+），CEA（-），CD31（+），GATA-3（-）。
最终诊断为肝内上皮样血管内皮瘤。
明确诊断后患者行乳腺脓肿切开引流术，未行任何抗肿瘤治疗。
距第一次C T 检查后3月复查，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式未见明显变化。
距第一次C T 检查后7月再次复查C T，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式仍未见明显变化，但肝左叶病灶内低密度坏死区范围有所扩大。
肝上皮样血管内皮瘤PPT课件
鉴别诊断： 肝脏腺瘤
血供丰富良性肿瘤，好发年轻女性，和口服避 孕药有关，动脉期明显强化，门脉期和延迟期 为等密度或略低密度。腺瘤几乎都有 包膜， 包膜的显示有助于诊断。
FNH
肝脏非肿瘤性病变， 动脉期明显强化，除 中心星瘢痕征，强化 均匀，延迟期病灶多 成等密度或稍低密度， 星瘢痕延迟强化为 FNH特征性表现。
二、静脉到达肿瘤边缘时完全闭塞或截断。
CT表现 多见于肝右叶边缘结节或肿块影，可单发 或多发，平扫为低密度，中心更低密度，可有 钙化；动脉期周边强化，静脉期及延迟期强化 范围扩大，而中央低密度区无强化，肝静脉或 门静脉行向这些病灶时逐渐变细并终止于这些 病灶边缘，形成类似棒棒糖样的外观
棒棒糖征
棒棒糖征主要包括两个结构：一是静脉期 呈低密度边界清楚的肿块，代表棒棒糖中的糖 果；二是在组织学上闭塞的静脉，包括肝静脉 和门静脉，代表棒棒糖中的棒子。 除外棒棒糖征的影像表现：1、边界不清 楚的肿块、含气空腔或向外生长的肿块；2、病 灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则强 化；3、强化的静脉穿过病灶或被肿块推移。
肝细胞癌
绝大多数肝癌患者有乙肝病史，多数AFP升高， 平扫多为低密度，动脉期强化明显，高于肝实 质，门脉期为低密度影，此外肝细胞癌多有门 静脉侵犯，主要表现为癌栓形成。
肝血管瘤
动脉期病灶边缘 结节或环形强化， 门脉其或平衡期 强化范围扩大逐 渐向中心扩展成 等密度。动态增 强特征为”早进外 出”,MR T2WI 表现为灯泡征。
MR表现
T1WI：结节多表现为低信号，T1增强呈 边缘强化，正常肝实质强化较肿瘤强化明显， 肿瘤中心部分与CT扫描类似呈低信号。 T2WI：肿瘤多表现为不均匀高信号，肿 瘤内信号成分较CT更复杂，中心部分信号减低 可能与瘤内出血、凝固性坏死及钙化有关。
医学影像-上皮样血管内皮瘤
多发性骨髓瘤
• 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象 和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁 骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生
谢 谢！
• Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中 ，男女各占20例，25%发生在10-20பைடு நூலகம்，其 次是30-40岁
• 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后 好，什么原因？目前还是个有争论的问题 ，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样 血管肉瘤可能是原因之一
影像学表现
• X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血 管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小 时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈 浸润性
• 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股 骨、跖骨、腓骨和肱骨
• 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚 边缘者是最为特征的表现
• 扁骨或其它骨病变少见
鉴别诊断
• 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺 癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大 多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质 ，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折 ；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明 显，结合病史不难鉴别
病理
• 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广 ，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不 良者类似血管肉瘤
• 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿 块
• 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组 成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明 和粘液样改变是特征性的
临床表现
• 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最 为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可 在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理 性骨折
• 多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨 皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨 质硬化或骨膜反应
• 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一 解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见
4例骨上皮样血管内皮瘤影像学分析
• 1822•浙江临床医学2020年12月第22卷第12期•病例报告•4例骨上皮样血管内皮瘤影像学分析杨立光冯建钜*上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE)为发病率较低的肿瘤，发生在骨的EHE更加罕见，其影像学表现多为个案报告，本文收集4例临床资料齐全的病例，对其影像学表现进行总结，旨在提高诊断水平。
1临床资料收集本院2010年1月至2019年12月4例骨EHE,均经过手术病理或穿刺活检病理证实。
其中男1例，女3例；年龄55~70岁。
临床表现为患部疼痛，不剧烈，局部肿胀不 适，实验室指标未见明显异常。
2临床和影像学表现例1，男性68岁，4个多月前偶感活动后右小腿疼痛，右膝关节X线平片似见右胫骨上段密度欠均匀。
C T(见图1A、B )示右股骨下端及胫、腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏，部分皮质中断，病灶边界清晰，未见明显硬化边缘；MR丨扫描（见图1C)示右膝关节组成骨弥漫性多处病变，病灶呈长T1长T2弛豫信号，邻近骨髓抑脂序列斑片状高信号，无 软组织肿块。
A.右股骨下端及胫骨；B.腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏；C.T2抑脂序列为不规则高信号图1右下肢C T及M R I影像图例2,女性59岁，10余月前无明显诱因下出现右肩部疼痛，可忍，夜间疼痛较重，无手脚发麻，无活动受限，无畏寒发热。
X线平片发现右侧肩锁关节骨端皮质显示不清。
CT检查（见图2A、B )右侧锁骨肩峰端以及肩胛骨的肩峰不规则骨质破坏，病变跨越肩锁关节分布；MRI显示锁骨肩 峰段见多个病灶，呈不规则长T1弛豫信号，稍长T2弛豫信 号（见图2C )，邻近软组织肿胀，抑脂序列为不均匀高信号。
例3,女性55岁，左侧髋部疼痛不适3个月。
DR摄片 未能显示病变。
CT薄层扫描结合三维重建（见图3A、B)显示左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏，隐约可见残存骨嵴，似见断续硬化边缘；MRI扫描（见图3C、U )显示病灶为长基金项目：浙江省绍兴市科技计划项目（2013D K X B3 )作者单位：3118000浙江省诸暨市人民医院*通信作者A.右侧锁骨肩峰端；肩胛骨的肩峰不规骨质破坏；C.T2抑脂序列邻近软组织肿长，信号增高图2肩部C T及M R I影像图A、B.左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏；C、D.M R I病灶边缘在T,W I和T n W I二个序列上均清晰的环形低信号影图3髋部C T及M R I影像图T1长T2弛豫信号，T2WI内可见分隔，病灶边缘在T,WI和 T2WI二个序列上均有清晰的环形低信号影显示。
肝上皮样血管内皮细胞瘤
【疾病名肝上皮样血管内皮细胞瘤称】【英文名epithelioid hemangioendothelioma of the liver称】【别肝上皮样血管内皮瘤名】肝胆外科/肝脏少见恶性肿瘤【类别】【 ICD 号】C22.7【概述】肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。
肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。
最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。
肿瘤生长缓慢，预后不一。
生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。
无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。
不伴肝硬化，初诊时多有转移。
【流行病学】1982年Weiss、Enzinger首先报道。
Ishak等(1984)曾报道32例，随后，1985年又报道7例，Makhlouf等(1999)报道137例。
故推测如加注意，可能会发现更多病例。
该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。
【病因】本病病因尚不清楚。
【发病机制】肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。
肿瘤组织质韧，棕黄带白色。
切面呈沙砾样结构，无肝硬化。
组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。
瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。
瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。
瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。
其中可见核异型和分裂像。
瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。
与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。
【临床表现】胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。
体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
上皮样血管内皮细胞瘤检查项目
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上皮样血管内皮细胞瘤检查项目
导语：细胞瘤是一种很复杂疾病，这样疾病对患者身体威胁比较大，患有细胞瘤后患者要注意，一定要及时的进行治疗，否则病情严重后，对身体威胁也是
细胞瘤是一种很复杂疾病，这样疾病对患者身体威胁比较大，患有细胞瘤后患者要注意，一定要及时的进行治疗，否则病情严重后，对身体威胁也是比较大的，上皮样血管内皮细胞瘤治疗前，患者需要进行身体各方面检查，使得对自身问题有一些掌握，那上皮样血管内皮细胞瘤检查项目都有什么呢？
上皮样血管内皮细胞瘤检查项目：
组织病理：可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。
网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。
免疫组化检查，第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。
上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
其它辅助检查：腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。
B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张一些肝内门静脉分支不显影肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块。
预防方法：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患
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肝上皮样血管内皮细胞瘤(肝上皮样血管内皮瘤)
肝上皮样血管内皮细胞瘤（肝上皮样血管内皮瘤）肝上皮样血管内皮细胞瘤（简称肝上皮样血管内皮瘤）是一种罕见的肿瘤，主要发生在肝脏内。
它是一种低度恶性的心源性肿瘤，通常发展缓慢，但在某些情况下可能会引起严重并发症。
本文将介绍肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因、临床表现、诊断和治疗方法。
病因肝上皮样血管内皮细胞瘤的确切病因尚不清楚，但与体内内分泌系统的功能失调有关。
某些遗传基因突变和染色体异常可能与其发病机制有关，但尚未得到充分证实。
此外，患有肝上皮样血管内皮细胞瘤的人往往有患心脏病、高血压等慢性疾病的病史。
临床表现肝上皮样血管内皮细胞瘤的临床表现多样，常见症状包括：•腹部不适或疼痛•肝脏增大•肝功能异常•腹水•急性肝功能不全•体重减轻•乏力等患者还可能出现贫血、血小板减少等并发症，严重时还可导致出血倾向和意识障碍。
诊断肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断主要依靠以下几种方法：1.影像学检查：如超声、CT和MRI等可观察到肝脏的异常情况。
2.血液检查：检查肝功能指标、肿瘤标志物等。
3.组织学检查：通过肝穿刺活组织检查明确诊断。
诊断肝上皮样血管内皮细胞瘤的关键在于全面综合各项检查结果，以排除其他肝癌或良性肝瘤。
治疗方法肝上皮样血管内皮细胞瘤的治疗主要包括手术切除、化疗和放疗等，具体治疗方案需根据患者的病情严重程度和年龄等因素来决定。
在手术切除后，患者需定期复查，以监测肿瘤的发展情况。
此外，术中切除的组织标本还需进行病理学检查，以确定肝上皮样血管内皮细胞瘤的类型和分级，为后续治疗提供参考。
在治疗过程中，患者还需注意饮食调理和生活方式的改变，避免过度劳累和摄入高脂肪食物，有助于减轻症状和提高生活质量。
综上所述，肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见但危害不容忽视的肿瘤，患者在接受治疗的同时需要密切关注病情变化，并遵循医嘱进行调理和康复。
希望本文能为您对肝上皮样血管内皮细胞瘤有更全面的了解提供帮助。
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EHE治疗
手术治疗：切除病灶。
保守治疗：化疗、栓塞、干扰素。
肝脏EHE治疗
137例手术切除病灶或肝脏切除及移植术， 43%患者存活≥5年。
— Makhlouf HR et al. Cancer 1999
34例治疗分析，化疗效果不佳，认为宜手术切 除病灶或肝脏切除+肝脏移植手术。 + —Uchimura K. J Clin Gastroenterol 2001 13例新生儿肝EHE采用肝动脉栓塞和手术切除 病灶，手术组术后5个月的死亡率低于栓塞组 （P<0.02），术后2年生存率也高于栓塞组 （P<0.003）。 — Daller JA et al. J Pediatr Surg,1999
EHE的保守治疗
在不能手术治疗的情况下，可采用保守治疗。 √ 铂类为主的化疗。Pinet对一例双侧胸膜 EHE患者予以卡铂+VP- 16治疗6个疗程， 完全缓解18个月。 √ 阿霉素 √ 干扰素
EHE预后
137例肝脏EHE病理的组织学参数与预后分析 发现：细胞核的多形性和核分裂数与临床预后 关系不大，而高细胞密度（high cellularity）的 患者临床预后较差（P=0.00012），认为高细 胞密度是较好EHE临床的预测参数。
— Makhlouf HR et al. Cancer 1999
Kitaichi报道21例肺的EHE，3例自限退化。
— Kitaichi SE .Diagn Cytopathol1998
本病例特点
未见文献报道，无经验可循； 年轻、妊娠期病程进展迅速； 病理分析会诊：恶性程度偏高; 肺转移不能除外。 问题： PVB化疗几程？如何监测？CT? MRI? 是否辅助放疗？射频治疗？
——Cancer Genet Cytogenet, 1999
EHE临床特点
大体为多发病灶，大小为0.2cm∼14cm； 组织学表现 - 为树突状上皮细胞，细胞内有空泡； - 细胞核形态多样、异型性，卵圆型和肾型 多见， 也见双核细胞； - 核周围有丰富的细胞浆； 免疫组化CD34（+）CD31（+）VIII因子抗体（+）
பைடு நூலகம்
上皮性血管内皮瘤
（Epithelioid hemangioendomethlioma, EHE） ）
具有潜在恶性的血管内皮肿瘤； 可以发生在身体各个部位，肝、肺相对多 见，也发生骨、胸膜、纵隔和皮肤等部位。 女性多于男性。 未见生殖道EHE的报道。
上皮性血管内皮瘤（EHE）
病因不明； Rogatto对13岁患骨EHE女孩采用 SKY和荧光原位杂交方法研究发现： 在22q11存在三体（trisomy），认为 该三体的存在与EHE发生有关。
外阴阴道上皮性血管内皮瘤的病理(X10)
外阴阴道上皮性血管内皮瘤的病理(X400)
外阴阴道上皮性血管内皮瘤的免疫组化
EHE临床特点
常与血管畸形在同一解剖位置伴发存在；
肝脏EHE的肝脏外转移率为27%。
EHE 诊断
B超和螺旋CT为常用诊断方法。 Bharadwaj发现肺EHE通常有血CA-125 的升高。 — Indian J Cancer,1999 对骨和软组织的EHE诊断，Kilpatrick提 出局部细针穿刺活检做组织学和免疫组 化测定帮助诊断。 — Am J Surg Pathol,1997
皮肤软组织和骨EHE治疗
30例皮肤和软组织EHE局部切除，24例随诊 36个月，3例局部复发。 — Mentzel T . Am J Surg Pathol 1997 1例骨EHE患者性局部切除后辅助射频治疗 （Radiofrequency, RF），随诊3年无复发。 —Rosenthal DI et al. Skeletal Radiol, 2001