肝脏上皮样血管内皮瘤1例报告 李良涛
肝脏原发性血管内皮细胞肉瘤1例报告
肝脏原发性血管内皮细胞肉瘤1例报告
余立新;卢日南;邓金娥
【期刊名称】《江西医药》
【年(卷),期】1996(000)0S1
【摘 要】肝脏原发性血管内皮细胞肉瘤１例报告江西省宜丰县人民医院（３３６３００）余立新，卢日南，邓金娥患者，女，５７岁，农民。因中腹部包块进行性增大２ｍ于１９９３年８月１８日入院。体格检查：右中腹部可触及一９ｃｍ×６ｃｍ×６ｃｍ大小肿块，表面不平，质中，肿块可...
【总页数】1页(P495-495)
【作 者】余立新;卢日南;邓金娥
【作者单位】江西省宜丰县人民医院
【正文语种】中 文
【中图分类】R730.261
【相关文献】
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软组织多发上皮样血管内皮瘤一例
病例报告
软组织多发上皮样血管内皮瘤一例
张鹏李振龙赵英杰
患者女,14岁,以发现足踝部、足部渐大性肿物1年为主诉入院。患者1年前无意间发现右踝部、足部多个小肿物,大小约1~3cm不等,触之较软,表面光滑,活动度可,无疼痛、瘙痒、感觉异常,无分泌物,未予以重视。近2个月来,自觉肿物逐渐增大,久坐后出现右踝部、足部疼痛,遂求诊我院。血常规、肝肾功能、胸部X线片及心电图均正常。专科检查:外踝处、跟腱下段旁外侧及腓骨下段前方可扪及大小分别约为10cm12cm、12cm35cm、10cm20cm包块,呈圆形,无表皮发红青紫,无破溃出血或流分泌物,无压痛,质软,边界尚清,可推动,活动度可,与周围组织无明显黏连。右踝关节正侧位X线片未见异常。右踝关节MR扫描:右外踝、跟腱下段外侧及腓骨下段前方可见三个圆形及类圆形病灶,边界清楚,T1WI呈等信号,与邻近肌肉信号相近,FST2WI呈高信号(图1~3),信号欠均匀,增强扫描示轻中度不均匀强化,周围软组织内可见轻度水肿。行右踝足部肿物切除术,术中见肿物包膜完整,质软,包膜内肿块呈暗红色,包膜外切除肿块,切开肿块,流出少量铁锈色液体,薄膜内肿块呈散在小结节肿块,黄褐色。术后病理:肿瘤细胞呈弥漫分布,肿瘤细胞间有不规则裂隙,部分肿瘤细胞质浆内可见小腔隙,似原始血管内皮细胞(图4)。CD34免疫组化结果:见肿瘤细胞呈细条索状分布,肿瘤细胞质呈棕色阳性染色反应(图5),CD34(+)、CK(-)、Vimentin(+)、SMA梭形细胞(+)。特殊染色结果:网状纤维染色见肿瘤细胞被围成小巢状、索状结构,细胞间未见网状纤维。结合免疫组化及特殊染色,病变示上皮样型血管内皮瘤(epithelioidhemangioendothelioma,EHE),中间型。术后17个月后右小腿外侧压痛,行MR扫描,发现右腓骨中段旁软组织内结节样病灶复发,大小08cm05cm。
DOI3j65作者单位36福建中医药大学附属厦门中医院影像科通讯作者张鹏,zx@632497中华临床医师杂志(电子版)2011年4月第5卷第8期ChinJClinicians(ElectronicEdition),April15,2011,Vo.l5,No.8
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础
阎岚;闫康鹏
【摘 要】目的:提高对肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像及病理学认识.方法:回顾性分析4例肝EHE的临床及影像学表现,所有病例经过穿刺活检或手术病理学证实.其中3例行CT平扫及增强扫描,1例同时行CT平扫和MRI平扫及增强扫描.结果:CT平扫示肝脏单发或多发类圆形低密度灶,边界清楚,增强扫描呈渐进性轻度强化,中央更低密度区无强化.MRI显示肝内多个环形病灶,实质部分呈稍长T1、稍长T2信号,中央部分呈稍短T1长T2信号,增强扫描示环形实质部分强化、延时扫描示病灶持续强化,结节中央无强化.组织学示肿瘤中部分区域纤维结缔组织增生,其间可见上皮样细胞,呈印戒状.免疫组化,CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原均呈阳性.结论:肝脏EHE的影像表现具有一定的特征性,表现为单发或多发病灶,病灶之间可相互融合,多发位于肝包膜下,可见“包膜回缩征”,增强扫描呈渐进性强化,部分病灶可见“棒棒糖征”.
【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》
【年(卷),期】2015(026)009
【总页数】4页(P642-645)
【关键词】肝肿瘤;血管内皮瘤,上皮样;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像
【作 者】阎岚;闫康鹏
【作者单位】江西省肿瘤医院,江西南昌330029;江西省肿瘤医院,江西南昌330029 【正文语种】中 文
【中图分类】R735.7;R814.42;R445.2
上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种少见的血管源性肿瘤，1982年由Weiss和Enzinger［1］命名，全身多部位均可发生，其中肝脏发病相对罕见。影像学报道较少，容易误诊。笔者收集本院2010—2014年经病理证实的肝脏EHE共4例，分析其影像和病理学资料，并结合相关文献，以期提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。
1.1 临床资料
4例肝脏EHE患者，其中男1例，女3例，年龄32～57岁，平均39岁。3例因腹胀不适入院，1例无明显临床症状，在超声体检中偶然发现肝脏占位性病变。实验室检查：4例甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖链抗原19-9（CA19-9）均在正常范围，乙肝表面抗原（HbsAg）和丙肝（HCV）检测结果为阴性。2例经手术病理证实，2例经B超引导下肝内病灶穿刺活检证实。
上皮样血管内皮瘤（epithelioidhemangioendothelioma，EHE）
上皮样血管内皮瘤（epithelioidhemangioendothelioma，EHE）
【概述】上皮样血管内皮瘤（epithelioid
hemangioendothelioma，EHE）是一种少见的血管源性恶性肿瘤，多发生在软组织及肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者更少见，占肝脏恶性肿瘤的1.5%左右。发病年龄为19-82岁，多见于中年女性。肝上皮样血管内皮瘤以多结节型常见，可分为实性和囊性，肝上皮样血管内皮瘤生物学行为属中度或低度恶性肿瘤,生长缓慢,转移率低,预后相对较好,一般43%的肝上皮样血管内皮瘤患者生存期≥5年,最长可达27年。
【临床表现】肝上皮样血管内皮低度恶性,生长缓慢。大小一般不超过7cm,预后相对较好,瘤体直径>7cm者提示预后不良,27%-45%发生转移,其中81%转移至肺。
【影像表现】
CT表现:
1)肿瘤多发并常位于肝脏周边区域,肝包膜无膨隆,CT平扫为多发低密度结节影,病灶中心有更低密度,20%的病灶可有钙化。
2)增强扫描动脉期病灶周边强化,灶内可有点片状强化;门脉期有强化,平衡期肿块实质明显强化。
【女性，22岁，因为发现肝脏占位17个月入院，发病以来，患者均无明显自觉症状，体重无明显下降】
CT平扫见肝周边多发性低密度灶，病灶中心可见到更低密度，病灶内未见钙化；增强扫描动脉期病灶周边强化并见血管显影；门脉期病灶内有强化，密度低于明显强化的肝实质密度；平衡扫描肿块内部强化增加，中央及边缘低密度环状强化，部分病灶呈等密度强化。
【女性，30岁，上腹部疼痛1个月，患者于1个月前出现右上腹疼痛，伴纳差，行胃镜检查示浅表性胃炎。】
CT增强扫描动脉期见肝实质内多发性类圆形低密度区，边界清晰，大部分病灶位于肝脏周边部，肝脏轮廓正常，病灶多呈周边环形强化，中央为强化不明显的低密度区。
MRI表现:
显示肿块T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,边界清晰,中央为更长T1和更长T2信号,伴低信号晕;而凝固坏死、散在出血区呈低信号。增强扫描示周边环形强化,中央强化不明显。
肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断和治疗进展
肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断和治疗进展
摘要：目的：探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点，诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料。结果男性3例，女性6例，临床表现主要为右上腹不适，其中3例于体检时发现。1例为单发结节，8例为多发。镜下瘤细胞上皮样或树突状，呈小巢状、片状、条索状生长。多数瘤细胞内可见胞质内空泡，内含红细胞似原始血管腔，纤维性间质伴胶原化。免疫组化染色CD31、CD34、FⅧＲag、EＲG、Fli-1均(+)，少数CK、CK7(+)。结论HEHE是一种恶性血管源性肿瘤，临床表现缺乏特异性，易被误诊或漏诊，诊断主要依据病理形态学及免疫组织化学染色，必要时辅以分子生物学检查。
关键词：上皮样血管内皮瘤；肝脏；病理诊断；治疗
引言
上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EH）是一种起源于血管内皮细胞的罕见肿瘤，属于中低度恶性肿瘤，位于良性血管瘤与侵袭性的血管肉瘤之间。据统计，EH的发病率低于百万分之一。该肿瘤为多中心型起源，可发生于全身多个器官，以肝最多见。国内外文献大多为个案报道，且其临床及影像表现无明显特异性，若对此疾病认识不足，容易造成误诊，进而错过最佳治疗时机，影响预后情况。现回顾我院收治的9例经手术及病理结果证实为上皮样血管内皮瘤的病例，结合文献报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料 收集2015—2018年本院诊断的9例HEHE，其中男女比例1∶3，年龄32～59岁，平均49.3岁(表1)。由两名软组织病理学专家复诊以进一步验证组织学诊断。9例肿瘤标记物均阴性，肝功能均无明显异常。
1.2方法
HEHE应通过影像学或免疫组织化学分析与肝血管瘤、肝细胞癌、胆管细胞癌和转移性肿瘤进行鉴别。HEHE在典型成像特征中常表现为靶征、棒棒糖征以及包膜回缩征，免疫组织化学CD31、CD34、CD10常显示阳性。肝血管肉瘤在CT/MRI平扫密度、信号不均匀，常伴有出血、坏死、纤维化,增强后动脉期可见斑片状不规则明显强化，门脉期及静脉期病灶进一步强化。而HEHE一般强化程度低于肝脏，瘤体周围血管影少见。当HEHE多发时，常与肝转移瘤混淆，可通过查看患者是否有明确病史确定是否为转移。对于没有明确病史，影像学上又与HEHE相似的病例，则需要通过病理鉴别诊断。转移癌镜下见印戒细胞癌胞质内小空泡且异型性较明显。肝内胆管细胞癌以50岁以上中老年男性多见，部分患者CA19-9显著升高。CT显示边界不清，MRIT1低信号，T2高信号，增强呈现“满进慢出”表现，也可出现包膜回缩征，但其邻近病灶肝内胆管常见胆管扩张，而HEHE不伴有肝内胆管扩张。HEHE肿瘤细胞包含的特征性血管空泡可能被误认为是腺癌的脂肪变性/黏蛋白空泡，但黏蛋白染色为阴性。与HEHE相比，血管肉瘤的侵袭性和破坏性更大，它会使腺泡标志消失，导致空洞的出现。胆管细胞癌的肿瘤细胞往往呈管状或腺状排列，通常产生黏蛋白，细胞角蛋白染色阳性，内皮标志物染色阴性。CAMTA1的核染色有助于HEHE与血管肉瘤的鉴别。t(1；3)(p36；q25)易位导致HEHE特异性融合基因WWTR1–CAMTA1，仅发现一小部分患者(6%)携带YAP1–TFE3融合基因。
肝上皮样血管内皮细胞瘤1例
第28卷 第6期 中国现代医学杂志 Vol. 28 No.6 2018年2月 China Journal of Modern Medicine Feb . 2018
收稿日期：2017-08-22[通信作者] 刘凯，E-mail：6kai@DOI: 10.3969/j.issn.1005-8982.2018.06.025文章编号： 1005-8982（2018）06-0125-02
肝上皮样血管内皮细胞瘤1例
刘丰1，张强2，杨帆1，韩铠泽1，玄志鲁1，刘凯1
（吉林大学白求恩第一医院 1.肝胆胰外科，2.干部病房，吉林 长春130021）
关键词： 肝肿瘤；血管内皮瘤；病例报道中图分类号： R732 文献标识码： D
1 临床资料
患者，女性，70岁，因皮肤、巩膜黄染伴尿色加
深20 d入院。既往：体健；查体：皮肤、巩膜中度
黄染。实验室检验：肿瘤标志物CA19-9 169.16 u/ml，
CA12-5 60.94 u/ml，余肿瘤标志物正常；总胆红素
144.5 μmol/L，直接胆红素91.0 μmol/L，γ-谷氨酰
转肽酶529.3 u/L。肝胆平扫+三期增强CT示（见图
1）：平扫肝内可见多个结节状、不规则形低密度影，
边界欠清，大小约2.2～12.9 cm，增强扫描病灶边缘
略强化，部分病灶内可见结节状高密度影，肝右叶较
大病变与肝门胆管分界不清，远侧肝内短管扩张；胆总管未见扩张。意见：肝脏多发占位性病变，转移瘤
不除外；右叶较大病变累及肝门区胆管，继发肝内胆
管扩张，门静脉右支、肝右静脉、肝中静脉显示不清，
考虑病变累及。
临床诊断为：梗阻性黄疸、肝脏占位。行肝穿刺
活检，病理诊断（见图2）：肝上皮样血管内皮细胞瘤；
免疫组织化学：Ki-67（+5%）、CD34（+）、CD31（+）、
CK7（-）、CK19（-）、Hep par-1（-）、GPC3（-）。
患者于本院行经内镜逆行性胰胆管造影术
（ERCP）支架植入术，术后第4天复查总胆红素、直接
肝脏上皮样血管内皮瘤一例
内蒙古医学杂志Inner Mongolia Med J 2020年第52卷第1期127
DOI： 10.16096/J. cnki. nmgyxzz. 2020.52.01.057
肝脏上皮样血管内皮瘤一例
贾海文1,
高杰怡
（1 •呼和浩特市第一医院肝胆外科，内蒙古呼和浩特010010;
2•北京大学人民医院肝胆外科，北京100044）
［关键词］
肝脏肿瘤；血管内皮瘤
［中图分类号1R734.2 ［文献标识码］D
患者女性,41
岁，因“体检发现肝脏占位4
年入
院。患者于4
年前在当地医院体检发现肝内占位，
单发，大小具体不详,未定期复查，5
月前再次体检
发现肝内占位多发，最大直径约5.2 cm, 1
月前再次
复查肝内占位增大至5.9 cm,
于当地医院行肝穿刺
病理镜下见肝组织部分区域血管内皮细胞增生，部
分区域黏液样变性,考虑为血管源性肿瘤，上皮样血
管内皮细胞瘤可能性大。患者患病以来无其他不适
症状。既往体健，无肝炎及家族遗传病史。入院查
体:皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，
腹软，未触及明显腹部包块,无压痛、反跳痛,肝脾肋
下未触及,胆囊未触及,Murphy
征（-），移动性浊音
阴性，肠鸣音约4
次/min
。辅助检查：上腹部MRI
平扫+增强+弥散示，见图1
：肝实质内见大小不等
类圆形、不规则形稍长T1
稍长T2
信号，边界较清
晰,DWI
呈高信号，部分内部见不规则长T2
信号，
动态增强扫描动脉期病灶轻度强化，以边缘环片状
强化为著，门脉期及延迟期呈渐进性强化，以肝右叶
后段较大,大小约6.0 cm X 4.5 cm x 6.5 cm,
肝内血
管走行自然,未见受压及移位征象，肝内胆管未见扩
张，肝门区未见肿块影。患者术前化验血、尿常规，
肝、肾功能、离子、凝血全项、感染4
项均在正常范
围，肿瘤标志物CEA
、CA125
、CA199
、AFP
无明显异
常。
患者无明显手术禁忌证，在全麻下行手术治疗，
术中探查发现肝脏表面欠光滑，肝脏表面可见多个
上皮样血管内皮细胞瘤一例报道及文献复习
上皮样血管内皮细胞瘤一例报道及文献复习
张宇;李富秀
【期刊名称】《青海医药杂志》
【年(卷),期】2009(39)10
【摘 要】目的:探讨上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理特征,提高对该疾病的诊断、治疗和转归的认识。方法:对我院诊治的1例上皮样血管内皮细胞瘤的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论。结果:上皮样血管内皮细胞瘤无典型临床表现,光镜可见:瘤细胞呈梭形、短梭形,空泡变形;深部瘤组织细胞丰富,圆形、卵圆形,可见核分裂。免疫组化(V im+,CD34+,S-100-,SMA-,第Ⅷ因子相关抗原FⅧRag+,CK-)。结论:原发于鼻部的上皮样血管内皮细胞瘤(EH)是为罕见的低度恶性肿瘤,主要依据组织病理学和免疫组化进行诊断。手术切除是主要的治疗手段。
【总页数】3页(P28-30)
【关键词】上皮样血管内皮细胞瘤;组织病理学;免疫组化
【作 者】张宇;李富秀
【作者单位】青海红十字医院肿瘤内科
【正文语种】中 文
【中图分类】R730.261
【相关文献】
1.肺上皮样血管内皮细胞瘤1例及文献复习 [J], 程坤鹏;林风武;张强;于海翔;孙宏斌;戚良晨 2.肝脏上皮样血管内皮细胞瘤一例报道 [J], 刘芳;刘英辉;李秀平;刘金星;李兵顺
3.以腹痛为主罕见腹腔内多发上皮样血管内皮细胞瘤1例并文献复习 [J], 李小波;
宋庆迎; 王隽; 杨燏芳
4.肺上皮样血管内皮细胞瘤一例报告并文献复习 [J], 张春玲;吴国峥;孙达
5.肝上皮样血管内皮细胞瘤1例报告及文献复习 [J], 苏秀峰;侯晓璐
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CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤1例
山东医药２０１０年第５０卷第３５期 发生率。 笔者体会：①侧侧切开长度应保持在２．５～３．０ ｃｍ。本组２例术后出现吻合口狭窄者均为切开长 度不足（开展此术式初期）。②腔镜下Ｅｎｄｏ ＧＩＡ ６０ —３．５自动切割缝合器头部较小、易放置，能够在吻 合口行３层缝合，有助于加固吻合口、减少对吻合口 血运的影响‘５ Ｊ，缺点为手柄较长、操作不便。开放 性手术所用直线切割缝合器长度适中，但头部较大、 放人较困难（需临时对齐安装），且只形成２层缝 合。③吻合器放置时宜将钉槽插入食管腔、钉仓插 入胃内 Ｊ，原因为颈段食管腔较胃狭小、钉槽较钉 仓薄；吻合后将胃固定在胸廓人口周围组织使胃不 致脱落。④吻合口孔径扩大有利于进食通畅，未必 引起反流增加。原因为患者术后环咽肌功能完整， 而吻合口位于环咽肌下方。有研究显示，食物通过 环咽肌后无须再次增加食管腔压力以通过侧侧吻合 口，而有狭窄者则相反 Ｊ。此外，影像学检查还发 现，此类患者术后左侧胸顶食管三角处胃底气体充 盈可形成一个胃泡，胃底气体压迫新的食管胃接合 部可形成类似Ｈｉｓ角的功能，有助于防止食物反流。 除胸内负压外，胃泡形成可能主要与进食时吞人大 量气体有关。 ・临床札记・ 总之，食管癌切除术中行颈部食管胃器械侧侧 吻合有利于减少术后吻合口并发症的发生，且操作 简便、易于推广。 参考文献： ［１］Ｋｏｎｄｒａ Ｊ，Ｏｎｇ ＳＲ，Ｃｌｉｆｔｏｎ Ｊ，ｅｔ ａ１．Ａ ｃｈａｎｇｅ ｉｎ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒａｃｔｉｃｅ：ａ ｐａｒｔｉａｌｌｙ ｓｔａｐｌｅｄ ｃｅｒｖｉｃａｌ ｅｓｏｐｈａｇｏｇａｓｔｒｉｅ ａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓ ｒｅｄｕｃｅｓ ｍｏｔ－ ｂｉｄｉｔｙ ａｎｄ ｉｍｐｍｖ￣ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ ｏｕｔｃｏｍｅ ａｆｔｅｒ ｅｓｏｐｈａｇ￣ｔｏｍｙ ｆｏｒ ｃａｎｅ— ｅｒ［Ｊ］．Ｄｉｓ Ｅｓｏｐｈａｇｕｓ，２００８，２１（５）：４２２－４２９． ［２］Ｓｉｎａ Ｅ，Ｔｈｏｍａｓ ＷＲ，Ｓｕｄｉｓｈ ＣＭ。ｅｔ ａ１．Ｄｏｅｓ ｅｓｏｐｈａｇｏｇａｓｔｒｉｅ ａＩｌａｓ－ ｔｏｍｏｔｉｃ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ ｔｈｅ ｏｕｔｃｏｍｅ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｅｓｏｐｈａｇｅａｌ ｅｓｒｌｃｅｒ［Ｊ］．Ｊ Ｔｈｏｍｃ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃ Ｓｕｒｇ，２００５，１２９（３）：６２３－６３１． ［３］Ｂｌａｅｋｍｏｎ ＳＨ，Ｃｏｒｒｅａ ＡＭ，Ｗｙｎｎ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｏｐｅｎｓｉｔｙ—ｍａｔｃｈｅｄ ａ・ ｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｔｈｒｅｅ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓ ｆｏｒ ｉｎｔｒａｔｈｏｒａｃｉｅ ｅｓｏｐｈａｇｏｇａｓｔｒｌｃ ａｎａｓｔｏ－ ｍｏｓｉｓ．［Ｊ］．Ａｎｎ Ｔｈｏｍｃ Ｓｕｒｇ，２００７，８３（５）：１８０５—１８１３． ［４］Ｆｅｎｇ ＣＷ，Ｎｉ ＱＺ，Ｉｊｕ ＪＬ，ｅｔ ａ１．Ｃｅｒｖｉｃａｌ ｅｓｏｐｈａｇｏｇａｓｔｆｉｃ ａｎａｓｔｏ－ ｍｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ａ ｎｅｗ ｓｔａｐｌｅｒ ｉｎ ｔｈｅ ｓｕｒｇｅｒｙ ｏｆ ｅｓｏｐｈａｇｅａｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｊ Ｃａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃ Ｓｕｒｇ，２００５，２８（２）：２９１－２９５． ［５］Ｏｒｒｉｎｇｅｒ ＭＢ，Ｍａｒｓｈａｌｌ Ｂ，Ｌａｎｎｅｔｔｏｎｉ ＭＤ．Ｅｌｉｍｉｎａｔｉｎｇ ｔｈｅ ｃｅｒｖｉｃａｌ ｅｓｏｐｈａｇｏｇａｓｔｒｉｅ ａｎａｓｔｏｍｏｔｉｅ ｌｅａｋ ｗｉｔｈ ａ ｓｉｄｅ・－ｔｏ・・ｓｉｄｅ ｓｔａｐｌｅｄ ａｎａｓｔ￣ ｍｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｊ Ｔｈｏｒａｃ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃ Ｓｕｒｇ，２０００，１１９（２）：２７７－２８８． ［６］Ｂｏ Ｄ。Ｒｕ ｗｗ，Ｙａｏ ＧＪ，ｅｔ ａ１．Ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ ａｎｄ ｍｅｎｏｍｅｔｒｌｅ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ｓｉｄｅ・・ｔｏ－－ｓｉｄｅ ｓｔａｐｌｅｄ ａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ ｈａｎｄ・－ｓｅｗｎ ａｎａｓｔｏｍｏ－ ｓｉ８ ｉｎ ｃｅｒｖｉｃａｌ ｅｓｏｐｈａｇｏｇａｓｔｒｏｓｔｏｍｙ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｊ Ｃａｒｄｉｏｔｈｏｒａｅ Ｓｕｒｇ。 ２００９，３５（１）：８—１２． （收稿日期：２０１０－０７－０８） ＣＴ诊断肝脏上皮样血管内皮瘤１例 张晓山，李晓辉 （威海卫人民医院，山东威海２６４２００） 肝脏上皮样血管内皮瘤（ＥＨＥ）属一种罕见的低度恶性 血管源性肿瘤，由Ｗｅｉｓｓ和Ｅｎｚｉｎｇｅｒ在１９８２年作为一种独立 的肿瘤首先描述，为介于血管瘤和血管肉瘤问的一种问质源 性肿瘤，具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征。 ２０１０年４月我们采用ＣＴ诊断肝脏ＥＨＥ １例，现报告如下。 患者女，５５岁。因上腹部不适３个月就诊。查体无明 显异常，辅助检查示ＨＢｓＡｇ、ＨＢｓＡｂ、ＨＢｅＡｇ、ＨＢｅＡｂ、ＨＢｃＡｂ、 ＨＣＶ均阴性，甲胎蛋白（ＡＦＰ）、ＣＡ１９９、癌胚抗原（ＣＥＡ）血清 水平在正常范围内。肝脏ＣＴ检查示肝内多发类圆形低密 度结节灶，部分见融合，大部分病灶位于肝周包膜下，边界欠 清楚，类似“牛眼征”，局部肝包膜见回缩；动脉期病灶强化 不明显，门脉期病灶可见轻度周边强化，初步诊断为肝多发 占位，上皮样血管内皮瘤可能性大，转移瘤待排。胸部ＣＴ 未见异常。肝穿刺活检见灰白条索状组织，免疫组化检查示 ＣＤ３４（＋＋），ＣＫ７（一），ＡＦＰ（一），网织（＋）。病理诊断为 肝脏ＥＨＥ。 讨论：ＥＨＥ病因或危险因素尚不清楚，中年女性略多 见，多发生于软组织、肺、骨、脑、小肠，很少发生于肝脏，临床 表现无特异性。组织学上肿瘤细胞由上皮样细胞和树突状 细胞组成，上皮样细胞圆形或卵圆形，胞质嗜酸性，核呈空泡 状，有小核仁；树突状细胞呈梭形，胞质淡嗜酸性，含多个指 突状突起，两种肿瘤细胞均可出现特征性胞质内血管分化， 即单个细胞围成的小血管腔，类似印戒样细胞，但腔内含红 细胞，且肿瘤含有大量黏液蛋白和增殖的纤维间质。内皮标 记物ＣＤ，。、ＣＤ 及第Ⅷ因子相关抗原中至少一种呈阳性反 应则诊断可靠。肝脏ＥＨＥ在病理学上分为孤立结节型和多 结节型（可能由前者发展而来），病灶有包膜下分布和部分 融合的特点。ＣＴ扫描对多结节型肝脏ＥＨＥ有较大诊断价 值，表现为肝脏周边区域多发低密度结节灶，结节密度不均， 可见低密度环状边缘及中心更低密度区，局部肝包膜可见凹 陷；增强后动脉期病灶无强化或轻度周边强化；ｆ－ｉ脉期病灶 持续强化，可见较明显的“晕环”征。肝脏ＥＨＥ主要应与肝 血管瘤及转移瘤鉴别。笔者认为，病灶呈外周分布且部分融 合，有“包膜皱缩”征及“晕环”征为肝脏ＥＨＥ的明显特征。 但最终确诊仍需病理及免疫组化证实。肝脏ＥＨＥ预后差异 大，部分患者呈爆发性进展，部分患者可多年稳定。目前治 疗以根治性切除手术为首选，无法切除者亦可行肝移植或介 入治疗。