上皮样血管内皮瘤的诊断和治疗
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与效果 • 研究进展 • 预防措施与健康建议
01
上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述
定义与特征
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，由平 滑肌细胞、脂肪细胞和血管内皮细胞组成。
饮食调养
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的饮食应清淡易消化，多 摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜 、水果、鱼肉、鸡肉等。
适当运动
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者可根据自己的身体状况适 当参加一些运动，如散步、太极拳等，以增强身体素质 ，促进康复。
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02
临床表现与诊断
临床表现
1
多数无症状，少数有腹痛、腹胀及腹部肿块
2
可伴有头晕、乏力、消瘦、低热、食欲减退等 一般症状
3
部分患者可出现慢性、进行性加重的贫血、消 瘦、消化不良、食欲减退等症状
影像学诊断
B超
可见肿瘤边界较清楚，呈圆形或 卵圆形，内部回声不均匀，常有 散在低回声区，部分肿瘤周边可 见较丰富的彩色血流信号
坚持长期治疗
遵循医生的建议，坚持长期治疗，包括药物治疗、放疗、化疗等，以提高治愈率，降低复 发率。
保持良好的生活习惯
合理饮食、适量运动、保持心理健康等，有助于预防上皮样血管平滑肌脂肪瘤的复发。
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的健康建议
01定期复查在源自疗过程中及治愈后，定期到医院复查，以便及时发现并处理可能
CT
表现为边界较清楚、形态规则的 低密度灶，注射对比剂后肿瘤实 质部分明显强化，中心可见坏死 区无强化
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。
该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。
可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。
大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。
该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。
在上肢或下肢都很常见。
本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。
组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。
在25岁之前的男性中更常见。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。
1、治疗广泛切除。
化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。
2、预后可见少数人有转移。
该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。
根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。
1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。
维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。
肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现
病变周围为什么出现一过性
？ 肝实质强化
可能原因：肿瘤侵犯肝脏静脉系统，引 起的动静脉瘘！
1.MRI表现了肝脏上皮样 血管内皮瘤的形态特征。 2.PET/CT表现了肿瘤的 组织病理学特征。 3.FDG摄取可能与肿瘤细 胞数量有关，与肿瘤大小 无关。 4.双时相显像对鉴别良性 病变没有帮助。 5.熟悉HEHE的形态学和 功能影像学表现，有助于 认识这种罕见的肝脏病变 。
Artery phase Delay for 15 mins
描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑 片状更低密度影，以肝左叶为著，包膜凹陷、回缩；增强扫描各期 病变呈进行性强化，其实质部分延时15min后呈等密度，期内部可见 不规则无强化区。
包膜回缩征
肿瘤内含较丰富的纤维 成分，纤维收缩可牵拉 肝包膜
晕环征
1、内层低信号（囊变、凝固型坏死） 2、中层高信号（肿瘤富细胞部分） 3、外层低信号（乏血供区，肿瘤细胞 侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支）
棒棒糖征
棒棒糖征包括2个结 构： 1.糖果：增强片上呈 低密度边界清楚的肿 块。 2.棒子：在组织学上 闭塞的静脉，包括肝 静脉及门静脉。
棒棒糖征
1.边界不清楚的肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征的特点。 2.如果病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则强化，也不能判定为棒棒糖征。 3.强化的静脉应该终止于病灶边缘或仅仅伸到病灶的强化环内，如果血管穿过病灶或 肿块推移，以及形成侧支血管等，均不能考虑棒棒征。
Which is your diagnosis？
01
02
Maybe
03
04 肝转移瘤
05 胆管细胞癌
06
其它少见肝脏肿瘤（如 肝上皮样血管内皮瘤等
医学影像-上皮样血管内皮瘤
多发性骨髓瘤
• 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象 和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁 骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生
谢 谢！
• Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中 ，男女各占20例，25%发生在10-20பைடு நூலகம்，其 次是30-40岁
• 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后 好，什么原因？目前还是个有争论的问题 ，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样 血管肉瘤可能是原因之一
影像学表现
• X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血 管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小 时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈 浸润性
• 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股 骨、跖骨、腓骨和肱骨
• 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚 边缘者是最为特征的表现
• 扁骨或其它骨病变少见
鉴别诊断
• 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺 癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大 多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质 ，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折 ；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明 显，结合病史不难鉴别
病理
• 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广 ，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不 良者类似血管肉瘤
• 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿 块
• 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组 成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明 和粘液样改变是特征性的
临床表现
• 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最 为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可 在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理 性骨折
• 多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨 皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨 质硬化或骨膜反应
• 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一 解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见
肝上皮样血管内皮细胞瘤
【疾病名肝上皮样血管内皮细胞瘤称】【英文名epithelioid hemangioendothelioma of the liver称】【别肝上皮样血管内皮瘤名】肝胆外科/肝脏少见恶性肿瘤【类别】【 ICD 号】C22.7【概述】肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。
肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。
最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。
肿瘤生长缓慢，预后不一。
生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。
无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。
不伴肝硬化，初诊时多有转移。
【流行病学】1982年Weiss、Enzinger首先报道。
Ishak等(1984)曾报道32例，随后，1985年又报道7例，Makhlouf等(1999)报道137例。
故推测如加注意，可能会发现更多病例。
该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。
【病因】本病病因尚不清楚。
【发病机制】肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。
肿瘤组织质韧，棕黄带白色。
切面呈沙砾样结构，无肝硬化。
组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。
瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。
瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。
瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。
其中可见核异型和分裂像。
瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。
与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。
【临床表现】胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。
体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
肝上皮样血管内皮细胞瘤(肝上皮样血管内皮瘤)
肝上皮样血管内皮细胞瘤（肝上皮样血管内皮瘤）肝上皮样血管内皮细胞瘤（简称肝上皮样血管内皮瘤）是一种罕见的肿瘤，主要发生在肝脏内。
它是一种低度恶性的心源性肿瘤，通常发展缓慢，但在某些情况下可能会引起严重并发症。
本文将介绍肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因、临床表现、诊断和治疗方法。
病因肝上皮样血管内皮细胞瘤的确切病因尚不清楚，但与体内内分泌系统的功能失调有关。
某些遗传基因突变和染色体异常可能与其发病机制有关，但尚未得到充分证实。
此外，患有肝上皮样血管内皮细胞瘤的人往往有患心脏病、高血压等慢性疾病的病史。
临床表现肝上皮样血管内皮细胞瘤的临床表现多样，常见症状包括：•腹部不适或疼痛•肝脏增大•肝功能异常•腹水•急性肝功能不全•体重减轻•乏力等患者还可能出现贫血、血小板减少等并发症，严重时还可导致出血倾向和意识障碍。
诊断肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断主要依靠以下几种方法：1.影像学检查：如超声、CT和MRI等可观察到肝脏的异常情况。
2.血液检查：检查肝功能指标、肿瘤标志物等。
3.组织学检查：通过肝穿刺活组织检查明确诊断。
诊断肝上皮样血管内皮细胞瘤的关键在于全面综合各项检查结果，以排除其他肝癌或良性肝瘤。
治疗方法肝上皮样血管内皮细胞瘤的治疗主要包括手术切除、化疗和放疗等，具体治疗方案需根据患者的病情严重程度和年龄等因素来决定。
在手术切除后，患者需定期复查，以监测肿瘤的发展情况。
此外，术中切除的组织标本还需进行病理学检查，以确定肝上皮样血管内皮细胞瘤的类型和分级，为后续治疗提供参考。
在治疗过程中，患者还需注意饮食调理和生活方式的改变，避免过度劳累和摄入高脂肪食物，有助于减轻症状和提高生活质量。
综上所述，肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见但危害不容忽视的肿瘤，患者在接受治疗的同时需要密切关注病情变化，并遵循医嘱进行调理和康复。
希望本文能为您对肝上皮样血管内皮细胞瘤有更全面的了解提供帮助。
肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察
诊断病理学杂志２０１０年４月第１７卷第２期・１３３・２．２镜检肿瘤组织由纤维硬化少细胞区和富细胞区相间构成。
肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉、门静脉分支）生长，呈树突状、梭形、不规则形或呈上皮样内皮细胞样，胞质较丰富，嗜伊红色；特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形成，内可见单个、数个红细胞；单个肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞（图２）。
部分肿瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物（图３），灶性区域血管内的上皮样细胞与血管壁不相连，似脉管内癌栓。
肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见；肿瘤间质玻璃样变及黏液变，ＨＥ染色呈粉红色。
２．３免疫组化肿瘤细胞ＣＤ３１和ＣＤ３４强（＋）（图４），ＡＦＰ、ＣＫ５、ＣＫ８、ＣＫｌ８、广谱ＣＫ、低分子质量ＣＫ、Ｉ）２－４０和ｖｉｌｌｉｎ（一）。
病理诊断：肝上皮样血管内皮瘤。
圈１肿块质地中等，边界较清楚图２肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞圈３瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物图４肿瘤细胞ＣＤ３４（＋）ＳＰ法３讨论上皮样血管内皮瘤为中间性血管肿瘤，ＷＨＯ（２００２）血管肿瘤分类中将其归人低度恶性血管肉瘤。
１９８４年Ｉｓａｎｋ首次报道；１９９９年Ｍａｋｈｌｏｕｆ报道了美军病理研究所３１年中收集的１３７例肝ＥＨＥ【３．４０；国内于２００３年首次报道了８例肝ＥＨＥ。
该瘤病因不清，因多发生于中年女性，故认为可能与口服避孕药、孕激素失调有关，还可能与氯乙烯污染、乙型病毒性肝炎、创伤等有关【２。
】。
细胞遗传学研究报道，部分病例显示ｔ（７；２２）或ｔ（１；３）（ｐ３６．３；ｑ２５）‘５—６１。
３．１诊断３．１．１临床特征肿瘤多数位于肝右叶，女性（６ｌ％）明显多于男性（３９％），年龄１２—８６岁，平均４７岁。
临床有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状，部分患者可出现黄疸、肝功能衰竭。
少数患者于体检时发现。
实验室检查：多数ＡＦＰ正常，合并肝细胞癌者有不同程度的增高；有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性；部分病例伴ＡＫＰ增高。
上皮样血管内皮细胞瘤护理PPT课件
临床表现，PEComa可以进一步 分为不同的亚型。
PEComa概述
PEComa的治疗 - PEComa的治疗主要包括手
术切除和辅助治疗。 - 手术切除是主要的治疗方
式，但在一些不适宜手术的患 者中，可以考虑辅助治疗，如 放疗和化疗。
PEComa的护理
通过良好的护理措施和注意事 项，我们可以为PEComa患者提 供优质的护理和照顾。
谢谢您的 观赏聆听
上皮样血管内 皮细胞瘤护理
PPT课件
目录 介绍 PEComa概述 PEComa的护理 总结
介绍
介绍
欢迎来到本次课程，我们将深入探 讨上皮样血管内皮细胞瘤（PEComa ）的护理方法和策略。
PEComa是一种罕见的肿瘤，起源于 血管内皮细胞，属于间叶肿瘤的一 种。本课程将为您提供PEComa的护 理知识和技巧。
症的预防和处理。 - 与患者和家属建立良好的
沟通和合作关系。
总结
总结
本课程介绍了上皮样血管内皮 细胞瘤（PEComa）的护理方法 和策略。
PEComa的护理目标是确保患者 的生命体征稳定、减轻症状和 提供心理支持。
总结
在护理过程中，需要密切观察 患者的体征和症状变化，提供 适当的药物治疗和心理支持。
P命体征稳定。 - 减轻患者的症状和不适。 - 提供心理支持和教育，帮助
患者和家属应对疾病。
PEComa的护理
PEComa的护理措施
PEComa的护理注意事项 - 在护理过程中要密切监测
患者的体征和症状变化。 - 注意患者的心理需求，为
其提供情绪支持和教育。 - 在治疗过程中要注意并发
PEComa概述