扩张型心肌病
扩张型心肌病科普宣传课件

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疾病认识:了解扩张型心肌病 的相关知识有助于早期发现和 治疗此疾病,减少其对患者的 危害。
改变不健康的生活方式,维护 心脏健康。
4.了解扩张型心肌病的重 要性
关注病友群体:了解扩张型心肌病可以 更好地理解和关爱患者,促进公众对心 脏疾病的关注。
3.扩张型心肌 病的预防和护
理
3.扩张型心肌病的预防和 护理
预防措施:预防扩张型心肌病的关键是 保持健康的生活方式,如均衡饮食、适 量运动、戒烟限酒等。
护理建议:扩张型心肌病患者需进行规 律检查,遵医嘱用药,注意心理调节, 保持良好的生活质量。
4.了解扩张型 心肌病的重要
性
4.了解扩张型心肌病的重 要性
1.什么是扩张型心肌病
症状:扩张型心肌病常引起心力衰竭、 心律失常等症状,如呼吸困难、乏力、 心悸等。
2.扩张型心肌 病的诊断和治
疗
2.扩张型心肌病的诊断和 治疗
诊断:扩张型心肌病的诊断主 要依靠病史、体格检查、心电 图、心脏超声等检查手段。
治疗:扩张型心肌病的治疗包 括药物治疗、手术治疗和心脏 移植等方法。
扩张型心肌病 科普宣传课件
目录 1.什么是扩张型心肌病 2.扩张型心肌病的诊断和治疗 3.扩张型心肌病的预防和护理 4.了解扩张型心肌病的重要性
1.什么是扩张 型心肌病
1.什么是扩张型心肌病
定义:扩张型心肌病是一种心 脏疾病,特点是心肌肌纤维的 扩张和稀疏化。
病因:扩张型心肌病的病因尚 不明确,可能与遗传、代谢异 常等因素有关。
扩张型心肌病诊治进展

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病(DCM)是一种心肌功能减退性疾病,其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。
该病的病因尚不明确,可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。
本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。
1. 早期诊断:早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。
诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。
病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。
体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。
心电图可显示心脏电活动异常,如ST段改变、室内传导阻滞等。
超声心动图是诊断DCM的主要手段,可显示心脏结构和功能异常。
2. 治疗原则:治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。
治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。
3. 药物治疗:药物治疗是DCM的主要治疗手段,包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。
抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等,能够改善心肌收缩力和心排血量,降低肺嵌顿压和心脏负荷。
抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等,能够预防和控制心律失常。
抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。
4. 非药物治疗:非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。
限制盐摄入可减少心脏负荷,戒烟可改善心脏功能,控制体重可减少心脏负荷,适度锻炼可增强心肌收缩力。
5. 手术治疗:对于严重病情或药物治疗无效的患者,可考虑手术治疗。
手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。
心脏移植是DCM的最后手段,适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。
动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉,改善心肌供血。
6. 新进展:近年来,DCM的诊治又取得了一些新的进展。
干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用,为DCM的治疗带来了希望。
干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复,基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。
扩张型心肌病【共22张PPT】

施
治疗
二 药物治疗:
治
1.保护心肌:钙拮抗药;免疫吸附疗法 ; 免疫球蛋白
疗 措
2.预防血栓形成:抗凝剂的使用。
3.中药:黄芪
施
4.其它
治疗
三 外科治疗:
1.左室减容手术;
治
2.动态心肌成形术:当心脏移植禁忌时,此法
疗 可作为替代方法之一 ;
措
3.LVAD:为等待心脏移植过渡时期的一种
施 治疗方法;
3
心理护理
休息与运动
1.注意休息,限制体力活动,降低心肌耗氧量。 2.并发心力衰竭和严重心律失常者应卧床休息,当心力 衰竭控制后仍应限制活动量,使扩大的心脏得到恢复。
病情观察与护理
1.密切观察病人的生命体征,必要时进行心电监护。 2.观察有无心力衰竭的表现,如:发憋气短、乏力、颈静 脉怒张、水肿等;及时发现心律失常的先兆,防止发生猝 死。 3.心脏附壁血栓脱落则致动脉栓塞,需随时观察有无偏 瘫、失语、血尿、胸痛、咯血等症状,以便及时处理。 4.本病猝死机会多,应备好抢救用物和药品,以及电复律 等急救措施。
扩张型心肌病
扩张型心肌病
1
概述
2
治疗
3
护理
概述
病因
一般情况下,扩张性心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾 病。与感染、基因及自身免疫、细胞免疫有关。本型的特征为 一侧或双侧心腔扩大,并伴有心肌肥厚。临床表现以心脏扩大、 心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。 本病病因迄今未明,但病毒感染、免疫反应学说是目前主要 发病说
理 2 用药护理 围生期心肌病应劝其避孕或绝育,以免复发。
本病猝死机会多,应备好抢救用物和药品,以及电复律等急救措施。
对文化素质高、性格坚强、有自控能力的病人 :全面真实的教育,调动自身积极的抗病能力
扩张性心肌病ppt课件

脏计算机断层扫描有助于诊断,磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚 的患者,具有确诊意义。
▪ 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病,如高血压、冠
心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌 病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
▪ (6)自身免疫性心肌病:如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 ▪ (7)代谢内分泌性和营养性疾病:如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
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二、自然病程与流行病学资料
▪ DCM常发生心力衰竭和心律失常,猝死率
高,5年病死率为15%~50%,给社会和家 庭带来严重负担。美国对晚期DCM进行流 行病学调查发现DCM患病率为36.5/10 万。北京阜外心血管病医院采用超声心动 图的方法调查全国8080例患者,发现我国 DCM患病率约为19/10万
▪ (3)中毒性DCM:包括了长时间暴露于有毒环境,如酒精性、化疗药物、
放射性、微量元素缺乏致心肌病等。
▪ (4)围产期心肌病:发生于妊娠最后1个月或产后5个月内,发生心脏扩大和
心力衰竭,原因不明。
▪ (5)部分遗传性疾病伴发DCM:见于多种神经肌肉疾病,如Duchenne肌肉
萎缩症、Backer征等均可累及心脏,出现DCM临床表现。
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三、发病机制
▪ DCM大多数是散发疾病。近十余年研究证实,DCM的发生与持续性
病毒感染和自身免疫反应有关,以病毒感染,尤其是柯萨奇B病毒引 发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切,认为病毒持续感染对 心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与 发病机理,抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重 链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体等被公认为是免疫学标 志物[20]。仍然有一些DCM患者病因和发病机理不明。
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识(2024)扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病,为左心室扩张伴收缩功能障碍,但需除外造成这种改变的病理生理因素(如脓毒血症)或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素(如主动脉缩窄、冠状动脉异常)。
美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000,中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位,占32.95%。
儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能,尽可能延长患儿无症状生存时间和(或)改善生存质量,尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。
但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。
中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家,在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上,经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议,凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题,制订了本共识,旨在进一步规范儿童DCM的诊治。
本共识已在国际实践指南注册平台注册(PREPARE-2023CN165),目标使用者为儿科医师,目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。
共识制订的基本方法及程序(略)。
一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类,前者包括家族性、获得性和特发性DCM,后者指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。
具备下列条件之一者为家族性DCM:(1)家系中(包括先证者在内)至少有2例DCM患者;(2)先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。
获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起,如炎症或免疫性DCM等。
扩张型心肌病

超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大,尤 其左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室 间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消 失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50% 以下,心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。 核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减 弱,左室喷血分数减少,运动后更为明显。 收缩时间间期早期即可不正常,左心室喷血时 间(LVET)缩短,喷血前期(PEP)延长、 PEP/LVET增大。 心导管检查早期近乎正常,左右心室舒张末期 压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小,动 静脉血氧差大,肺动脉及心房压增高。心血管造影 示心腔扩大,室壁运动减弱。
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性 心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心 肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲 亢、甲减、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、 遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统 性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致 的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型 心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如 抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、 抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病 的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动 脉造影。
(二)心包积液 二 心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱,须与心包积液 区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音 界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或 处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收 缩期杂音,心电图上心室肥大、异常Q波、各种复 杂的心律失常,均指示心肌病。超声检查不难将二 者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液, 心脏扩大则为心肌病。必须注重到心肌病时也可有 少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致 于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现。 收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。
扩张型心肌病(DCM)

扩张型心肌病(DCM)【定义或概述】扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征,常伴心力衰竭和心律失常,病死率较高。
我国扩张型心肌病发病率19/10万,见于各年龄段,20-50岁高发,男性多于女性(2.5:1)。
【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。
1.遗传因素:目前已定位26个染色体位点与该病有关,从中找出22个致病基因。
30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景,以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。
2.病毒感染/免疫损伤因素:多项研究显示,扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在,以肠道病毒最常见,提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。
病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。
【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢,以充血性心力衰竭为主要表现。
2. 心界扩大,奔马律,可出现各种心律失常。
3. X线检查示心影扩大。
4. 心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常。
5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率(FS)<25%。
【诊断依据】缺乏特异性诊断标准,以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者,可以诊断为扩张型心肌病。
需除其他心肌病、心瓣膜病。
【治疗原则】治疗目标:阻止基础病因介导的心肌损害,有效的控制心力衰竭和心律失常,预防猝死和栓塞,提高DCM患者的生活质量和生存率。
、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因,排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗,如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。
治疗在早期阶段,仅仅是心脏结构的改变,超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。
扩张型心肌病护理查房

心功能不全者:低盐饮食 心律失常者:少量多餐,易消化 常用利尿剂者:多食含钾丰富食物
饮食指导
优质蛋白,含钙丰富
奶类 食品
四种强心 食物
米汤,生物黄酮饮料, 西瓜,葵花籽
扩张型心肌病饮食指导
可做正餐,适合患 有前列腺的病人
米汤
护胃,利于消化
葵花籽
四种 食物
生物黄 酮饮料
西瓜是很好的“利尿 剂”,并且无副作用
对文化素质高、性格坚强、有自控能 力的病人 :全面真实的教育,调动自 身积极的抗病能力 对自控能力弱的病人 :采用保护性 医疗态度或介于两者之间的病情教育 做好家属的工作;提供病人情感支持 ,给予理解和关照。 病情发作时:护理中对病人多关心体 贴,常给予鼓励和安慰,帮助其消除悲 观情绪,增加治疗信心
•
4.严格记录24小时出入量。
•
5.保持床单位清洁平整,Q2H翻身,骨隆突处
加软垫。
•
6.保持病人情绪稳定,必要时遵医嘱予以镇静
剂。
护理诊断(潜在并发症)
•
7.遵医嘱应用利尿、强心、扩血管药物,并注
意用药护理。
•
8.补液速度不宜过快,20-40滴/分,防止发生
急性肺水肿。
•
9.吸氧。
•
10.饮食清淡、低盐、易消化,少食多餐。
•
11.适量活动。
•
12.心理护理。
• O 4:至10.19患者心力衰竭得以控制。
扩张型心肌病护理概述 护理
一般护理
用药护理
心理护理
扩张型心肌病护理
饮食指导 避免绝对卧床
心衰者 低流量
一般护理
饮食护理 限制活动 预防诱因 吸氧护理
四种强心食物 制定活动标准 心律失常者 湿化
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影像学检查
3.左室收缩功能下降:左室射血分数(LVEF) <45%,左室短轴缩短率(LVFS)<25%,合并右 室收缩功能下降时,三尖瓣环位移距离 (TAPSE)<1.7cm,右室面积变化分数(FACS) <35%
4.其他:附壁血栓多发生在左室心尖部
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影像学检查
心脏磁共振检查CMR:CMR平扫+延迟增强成像 LGE可以准确检测DCM心肌功能,而且能清晰 识别心肌组织学特征:包括心脏结构、心肌纤维 化瘢痕、心肌活性等,是诊断和鉴别心肌疾病 的重要检测手段(I类推荐)
中国扩张型心肌病 诊断和治疗指南
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四个核心问题
1.指南撰写的总体原则 2.DCM的定义与病因分类 3.DCM的生物标记物与病因诊断 4.DCM的治疗原则与方法
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定义
DCM是一种异质性心肌病,以心室扩大和心 肌收缩功能降低为特征,发病时除外高 血压心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺 血性心脏病等
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生物标记物
遗传标记物:二代测序技术是近年出现的一项革 命性测序技术,价效比适中,且彻底摆脱了传统 测序通量低的缺点。 DCM仍然归类于与许多基因 相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病
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生物标记物
免疫标记物:抗心肌抗体AHA是机体产生的针 对自身心肌蛋白分子抗体的总称,常见的5种抗 体为:抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶(ANT)抗体,抗 肾上腺素能β1 受体(β1AR)抗体,抗胆碱能 M2受 体(M2R)抗体,抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗 L-型钙通道(L-CaC)抗体
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生物标记物
这些抗体均具有致病作用。AHA检测阳性反映 患者体内存在自身免疫损伤,常见于VMC及其 演变的DCM患者。
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影像学检查
超声心动图主要表现(I类推荐): 1.心脏扩大:早期左心室扩大,后期各心腔均有
扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉 高压 2.左室壁运动减弱:绝大多数左室壁运动弥漫 性减弱、室壁相对变薄,可合并右室壁运动减弱
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影像学检查
冠状动脉造影检查:冠状动脉造影/冠脉CTA主要 用于排除缺血性心肌病(ICM)(I类推荐)
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影像学检查
心脏放射性核素扫描检查:核素血池扫描可见舒 张末期和收缩末期左心室容积增大,LVEF降低。 运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病 引起的ICM
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影像学检查
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诊断标准
2.获得性DCM: 酒精性:长期大量饮酒(WHO标准女性>40g/l, 男性>80g/l,饮酒>5年),既往无其他心脏病病 史,早期发现并戒酒6个月后DCM的临床症状 得到缓解
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诊断标准
2.获得性DCM: 围生期心肌病:多发生于妊娠期的最后1个月或 产后 6个月内,AHA在46%-60%的患者中检测 为阳性。推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I类 推荐)
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诊断标准
病因诊断: 1.家族性DCM:①一个家系中(包括先证者)在
内有≥2例DCM患者②一级亲属中有尸检证实为 DCM,或有不明原因的50岁以下猝死者,推荐 开展DCM遗标记物检测,为基因诊断提供证据 (I类推荐)推荐常规检测AHA(I类推荐)
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诊断标准
2.获得性DCM: 免疫性:血清免疫标志物AHA检测为阳性,或 具有以下3项中的一项证据:①存在经心肌活检 证实有炎症浸润的VMC病史②存在心肌炎自然 演变为心肌病的病史③肠病毒RNA的持续表达 对于心脏扩大的心衰患者常规检测AHA(I类推 荐)
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影像学检查
胸部X线检查:心影向左侧或双侧扩大,心胸比 > 0.5,常伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或 胸腔积液等表现(I类推荐)
精心电异常(如各类期前收 缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等)。 还有ST-T改变、低电压、R波递增不良、少数 可见病理性Q 波,多系心肌广泛纤维化所致, 但需与心肌梗死相鉴别(I类推荐)
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早期诊断路径
1.出现不明原因的心脏结构和(或)功能变化具 有以下之一者①左心室扩大LVEF正常②LVEF4550%③心电传导异常
心内膜心肌活检:DCM心肌病变主要是心肌纤维 化,心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心 肌病的病因诊断与鉴别诊断
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诊断标准
临床诊断标准: 1.左心室舒张末内径(LVEDd)>5.0cm女5.5cm男
(或大于年龄和体表面积预测值的117%,即预 测值的2倍SD+5%) 2.LVEF<45%,LVFS<25% 3.发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏 病或缺血性心脏病
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诊断标准
2.获得性DCM: 心动过速性心肌病 :具有发作时间≥每天总时 间的12%-15%的持续性心动过速,包括窦房折返 性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心 动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心 动过速等,心室率多>160次/分,
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诊断标准
3.特发性DCM:病因不明。AHA在41%-85%的患 者中检测为阳性。推荐常规检测AHA(I类推荐)
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病因分类
3.特发性 DCM:原因不明,需要排除全身性疾病, 据文献报道约占DCM的约50%,基于国内基层 医院诊断条件限制,建议保留此诊断类型
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病因分类
继发性DCM: 指全身性系统性疾病累及心 肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分
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生物标记物
DCM病因诊断的生物标记物包括: 1.遗传标记物 2.免疫标记物
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病因分类
伴随着分子遗传学的发展,新的分类方案基于 遗传学将心肌病分为2组:原发性和继发性
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病因分类
原发性DCM: 1.家族性DCM:约60%FDCM患者显示与DCM相
关的60个基因之一的遗传学改变,其主要方式 为常染色体显性遗传。 2.获得性DCM:指遗传易感与环境因素共同作 用引起的DCM
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诊断标准
4.继发性DCM: ①自身免疫性心肌病:具有系统 性红斑狼疮、胶原血管病或白塞氏病等证据② 代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病:具 有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱 或微量元素如硒棭缺乏导致心肌病等证据③其 他器官疾病并发心肌病:如尿毒症性心肌病、 贫血性心肌病或淋巴瘤浸润性心肌病等