易栓症
妊娠期易栓症的临床诊断
妊娠期易栓症的临床诊断易栓症是各种遗传性或获得性因素导致血栓形成和血栓栓塞倾向的病理状态，其主要临床表现是静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism，VTE)[1]。
易栓症不一定发生血栓性疾病，但可能影响子宫－胎盘循环，导致胎盘微血栓形成，从而造成不良妊娠结局。
易栓症根据病因分为遗传性易栓症和获得性易栓症。
•遗传性易栓症的病因有明显的种族差异，在汉族人群中，遗传性易栓症的常见病因是蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺乏；遗传性易栓症是血栓栓塞性疾病比较明确的高危因素，与不良妊娠结局的关系一直存在争议，对胎盘源性疾病的发生可能有协同促成作用。
•获得性易栓症主要是抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)，可导致复发性流产、不明原因死胎、早发子痫前期和胎盘功能不良，增加围产期血栓栓塞风险。
无论是遗传性还是获得性易栓症，对于有血栓形成或血栓病史孕产妇的抗凝治疗没有争议。
目前APS的治疗主要使用低分子肝素和阿司匹林，治疗失败者称为难治性APS，其治疗仍在不断探索中；遗传性易栓症指标异常且有不能用其他原因解释的胎盘源性疾病的抗凝预防或治疗决策还存在争议。
一、易栓症分类由于妊娠孕妇的血浆凝血因子增加、抗凝活性下降和纤溶系统活性降低，使血液在妊娠期及产褥早期处于生理性高凝状态，合并易栓症时，发生血栓及不良妊娠结局的风险更高。
易栓症根据病因分为遗传性和获得性易栓症。
个体对VTE易感性的差异约40%~60%归因于遗传因素[2]，妊娠期间发生VTE的患者，约半数具有遗传性易栓症[3]。
遗传性和获得性易栓症的因素存在交互作用，当二者同时存在时血栓栓塞性疾病更易发生。
(一)遗传性易栓症遗传性易栓症是指由遗传因素引起的导致血栓形成倾向的病理状态。
常见病因包括蛋白C和蛋白S缺乏、抗凝血酶缺乏、凝血因子ⅤLeiden(factor Ⅴ Leiden，FVL)突变、凝血酶原基因突变，其他病因还有高同型半胱氨酸血症、异常纤维蛋白原血症、纤溶酶原激活物抑制物-1(plasminogen activator inhibitor，PAI-1)基因多态性等。
易栓症的健康宣教
易栓症的健康宣教易栓症是一种具有高度致死性的疾病，它是血液凝结过度引起的，易栓症最常见的类型是深静脉血栓形成。
在深静脉血栓形成时，血液中的血小板和纤维蛋白形成了一个凝块，阻塞了静脉，从而妨碍了正常血流。
易栓症可以发生在任何人的身体中，但是一些人的易感性更高。
因此，教育和提高公众的意识是预防和控制易栓症的关键。
首先，我们需要了解易栓症的危害和风险因素。
易栓症可能是致命的，如果不得到及时的治疗，血栓可能会扩展到肺部，引发肺栓塞。
而且，易栓症也会增加中风和心脏病发生的风险。
一些人更容易患上易栓症，包括长时间卧床、手术、严重外伤、肿瘤患者、女性使用避孕药以及患有一些遗传疾病的人。
因此，对于易感人群，他们需要更加警惕可能引发易栓症的因素。
其次，我们需要提供一些建议来预防易栓症的发生。
首先，提倡积极生活方式。
坚持适度的运动有助于改善血液循环，降低发生血栓的风险。
对于长时间卧床的患者，应该进行定期的肢体活动，以帮助血液循环。
其次，要注意饮食，避免高脂肪和高胆固醇的食物，多食用富含纤维的水果和蔬菜，以保持血液的流动和稀薄。
此外，在特定的情况下，我们需要特别注意易栓症，并采取一些专门的预防措施。
对于长时间乘坐飞机或长时间坐车的人来说，应该定期进行小运动，比如起身走动几分钟，以避免血液长时间聚集在下肢。
对于手术和外伤的患者，要严格按照医生的建议使用抗凝药物，并做好术后护理，如正确使用弹力袜，调整好姿势等。
对于女性使用避孕药的人，应该在医生的指导下选择合适的药物以降低对血液的影响。
最后，我们还需要加强易栓症的早期识别和治疗。
对于易栓症的初期症状，包括局部性的肿胀、疼痛和发红，应该及时就医。
医生可以通过体格检查和相关的实验室检查来诊断易栓症，并及时开始抗凝治疗。
在治疗过程中，患者应该按照医生的建议规范使用药物，定期检查和监测治疗效果。
通过对易栓症的健康宣教，我们可以提高公众对易栓症的认识和意识，从而减少易栓症的发生。
同时，我们还应该加强医疗机构和医生的培训，提高他们对易栓症的诊断和治疗水平。
易栓症的诊断和治疗
二、发病机制与病因
（一）发病机制
Virchow提出血栓形成三要素：血管壁因素（内皮细胞损伤）、血流淤滞、 血液成分异常（血小板、凝血因子、抗凝蛋白、纤维蛋白溶解系统、炎 症因子等）。
能够直接或间接影响上述三个基本环节的各种病理生理变化都可导致易 栓症的发生，通常主要因凝血-抗凝血、纤溶-抗纤溶失衡引起的血液高凝 状态所致。
二、发病机制与病因
（二）病因
获得性易栓症主要发生于各种获得性疾病或具有获得性危险因素的患者， 因促凝蛋白水平升高、抗凝蛋白水平下降、改变了炎症/自身免疫机制等 使血栓栓塞倾向增加。
常见的获得性易栓症危险因素包括：抗磷脂综合征、自身免疫性疾病、 恶性肿瘤、急性卒中、慢性心肺疾病、慢性肾病、高龄、肥胖、手术、 肢体制动或长期卧床、多发性外伤、骨折等。
五、易栓症的长期管理遵循原则
（1）进行多学科评估，结合患者的易栓症病因、年龄、性别、合并症和 依从性，确定抗凝药物种类、剂量、用药途径、抗凝时程，探索个体化 防治方案，常用的抗凝药物如下：
五、易栓症的长期管理遵循原则
（2）VTE急性期治疗结束后，对于是否需要延长、长期/终生抗凝预防， 应充分评估患者血栓复发风险和出血可能性，权衡风险和获益；如需要 延长、长期/终生抗凝，应定期、规律对血常规、肝肾功能、凝血功能、 D-二聚体、抗凝血参数（如抗FⅩa活性）、血栓影像学进行监测，评估 预防效果和出血风险。
2．肺栓塞（pulmonary embolism, PE）： 多为急性发病，临床表现多样、缺乏特异性，包括胸痛、咯血、呼吸困难、
气促、心悸、晕厥等，严重时可发生低血压休克甚至猝死。三分之一的患者 可因右房压力高和卵圆孔再开放，产生右向左分流的矛盾性栓塞。慢性PE可 形成肺动脉高压和肺心病。确诊通常应用计算机断层扫描肺动脉造影 （CTPA），特殊情况下可用核素肺通气/灌注显像、磁共振肺动脉造影替代。
2023广东省易栓症诊治多学科专家共识(完整版)
2023广东省易栓症诊治多学科专家共识（完整版）广东省精准医学会血液分会出凝血青年专委会，广东省易栓症多学科专家共识编写组1、易栓症概述1.1 易栓症前言易栓症导致VTE的病理过程，仍可用经典血栓形成理论进行解释,其主要机制为VirChe）W三要素：内皮细胞损伤、血流淤滞、以及血液成分异常口,2］。
因此，能够直接或间接影响上述三个基本环节的各种病理生理变化都可导致VTE 的发生，易栓症患者通常存在由凝血-抗凝血、纤溶-抗纤溶失衡引起的血液高凝状态，往往表现为更高的VTE发生倾向［2］。
现有研究表明，伴有遗传性凝血系统异常的患者在暴露于获得性危险因素中时，其发生VTE的风险显著高于无凝血系统异常人群⑶。
对于无VTE个人史但有VTE家族史的血栓形成倾向女性，妊娠期间其VTE发生的风险会增加2~4倍，且与患病亲属的数量正相关［4］。
对于伴有先天性抗凝血酶（Antithrombin,AT）缺陷的患者，其VTE风险增加5~50倍［5］0而对于伴有遗传性蛋白C缺陷以及（或）蛋白S缺陷的人群，其VTE发生风险增加6~11倍，且若同时伴有服用口服避孕药，VTE风险甚至可增至600倍⑹。
以上均说明了遗传性因素在易栓症的诊断以及VTE发生中扮演着重要的角色。
近年来，伴随着基因检测技术，尤其是高通量测序的发展，国内临床医生对遗传性易栓症的认识也在不断提高，为本病的诊治不断累积基础。
目前,在有明显获得性血栓危险因素的VTE患者中，即使多数指南认为易栓症的检测难以对血栓性疾病的临床决策作出建设性的指导[7-9],但随着检测技术的提高以及检测速度的提升，未来可以向临床决策提供更多的信息，加深对疾病发生、发展的认识，有助于提高个案诊疗细节的水平。
同时,VTE应重在预防、减少和避免PE等严重不良事件的发生。
对于不明原因的VTE患者，尤其是发病年龄较低的患者，应及时查找易栓病因，针对性干预,有利于患者早期规避获得性危险因素，降低遗传性与获得性危险因素叠加诱发VTE发生的风险。
易栓症确诊标准
易栓症确诊标准
易栓症的确诊标准主要包括以下方面：
1.凝血功能指标：常用的凝血指标包括凝血酶时间（TT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、纤维蛋白原以及血浆D-二聚体水平测定。
近年来，反映血小板功能的血小板聚集率检测和反映凝血过程全貌的血栓弹力图检测也常用于凝血状态的评估。
2.遗传性易栓症的筛查指标：遗传性易栓症是由于与凝血和纤溶有关的基因突变所造成，主要病因包括凝血因子VLeiden（FVL）突变，凝血酶原G20210A 基因突变，蛋白C缺乏，蛋白S缺乏，抗凝血酶缺乏，高同型半胱氨酸血症等。
3.获得性易栓症的筛查指标：获得性易栓症主要包括抗磷脂综合征、获得性高半胱氨酸血症以及其他各种能够引发血液高凝状态的疾病。
抗磷脂综合征筛查的项目包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及抗B2糖蛋白1抗体，诊断时还应检查抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SSA及抗SSB抗体，以排除系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。
获得性高半胱氨酸血症筛查项目包括血中叶酸、维生素B6或维生素B12等。
此外,血栓形成时间也是易栓症的初步诊断标准之一。
如需更多信息，建议查阅相关文献或咨询专业医生。
易栓症的护理诊断及护理问题
易栓症（Hemophilia）是一种遗传性血液疾病，主要表现为凝血因子缺乏，导致患者容易出血和出现异常出血。
护理易栓症患者需要特殊的护理和关注。
以下是易栓症护理的一些诊断和护理问题：
护理诊断：
1.出血风险增加相关于凝血因子缺乏。
2.自我保护能力不足，易受伤。
3.疼痛相关于关节、肌肉出血。
4.焦虑和心理压力相关于疾病的长期性质和治疗。
护理问题和护理干预：
1.出血风险增加：
监测患者的出血情况，包括鼻出血、牙龈出血、皮下出血等。
避免患者接触可能导致创伤或出血的活动，如高风险运动或剧烈活动。
保持环境安全，避免摔倒和碰撞。
鼓励定期检查以及遵循医生和护士的建议，以维持凝血因子的合适水平。
2.自我保护能力不足：
为患者提供保护性用品，如头盔、护膝、护肘等，以减少受伤风险。
教育患者和家属关于自我保护的技巧，避免剧烈活动和高风险情境。
3.疼痛：
提供疼痛管理，如疼痛缓解药物。
鼓励患者按时服用药物，以减轻关节、肌肉出血引起的疼痛。
4.焦虑和心理压力：
提供心理支持，与患者沟通，了解其情感和需求。
教育患者和家属有关疾病的信息，促进他们对疾病的理解和应对能力。
引导患者寻求社会支持，如加入易栓症支持群体。
护理易栓症患者需要综合性的护理计划，包括定期监测、教育、药物管理和心理支持。
与医疗团队密切合作，制定适合患者的个性化护理方案，有助于减少出血风险、管理疼痛和提高生活质量。
易栓症三项检查标准
易栓症三项检查标准易栓症，又称为血栓栓塞性疾病，是由于血液中的血栓形成导致血管阻塞或栓塞的一种疾病。
常见的易栓症有深静脉血栓形成（DVT）、肺栓塞（PE）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等。
易栓症三项检查则是通过一些特定的检测来帮助确定易栓症的诊断。
1. D-二聚体测定：D-二聚体是一种血液中的血栓溶解产物，可以作为血栓形成的标志物。
D-二聚体测定是一种简单快速的血液检测方法，可用于评估可能存在的血栓形成。
在DVT和PE的诊断中，D-二聚体测定可以提供辅助的临床信息。
2. 凝血功能检测：凝血功能检测包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和血小板计数等。
这些检测可以评估血液的凝固能力，并检测是否存在凝血因子异常、凝血酶异常或血小板功能异常等问题。
由于血栓形成通常与凝血系统的异常有关，凝血功能检测可以帮助判断易栓症的风险。
3. 影像学检查：影像学检查是确定易栓症诊断的重要手段之一。
常用的影像学检查包括超声波检查、放射性核素扫描、磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）等。
- 超声波检查：超声波检查是一种无创的检查方法，可以帮助评估血管狭窄或阻塞的情况。
对于DVT的诊断，常用的超声波检查包括下肢深静脉超声检查和颈静脉超声检查等。
- 放射性核素扫描：放射性核素扫描是一种用放射性标记的物质来评估血流情况的检查方法。
对于PE的诊断，肺通气/灌注扫描是一种常用的放射性核素扫描方法。
- MRI和CT：MRI和CT可以提供更详细的血管结构和栓子情况的信息。
对于一些复杂的易栓症病例，MRI和CT检查可以帮助精确诊断和评估治疗的策略。
总的来说，易栓症三项检查是一种综合评估血栓形成风险和诊断易栓症的方法。
D-二聚体测定、凝血功能检测和影像学检查是其中的主要手段。
但需要注意的是，只有通过综合分析临床症状、病史和多种检查结果，才能得出准确的诊断，并制定合理的治疗方案。
易栓症的护理诊断及护理问题
易栓症的护理诊断及护理问题一、引言易栓症是一种常见的血液疾病，其特点是血液中易形成血栓，并且容易发生栓塞。
易栓症患者需要特殊的护理，以防止血栓的形成和发展，减少栓塞的发生。
本文将探讨易栓症的护理诊断及护理问题。
二、易栓症的护理诊断1. 高风险护理诊断易栓症患者由于血液易于形成血栓，属于高风险人群。
护理诊断包括：高风险血栓形成、高风险栓塞、高风险出血等。
2. 血液循环受损护理诊断易栓症患者血液循环受损，容易导致血栓形成和栓塞。
护理诊断包括：血液循环受损、组织灌注不足、心肌缺血等。
3. 营养不良护理诊断易栓症患者常因长期卧床或限制活动而导致营养不良。
护理诊断包括：营养不良、体重减轻、厌食等。
4. 心理压力护理诊断易栓症对患者的身体和心理都有一定的影响，容易导致心理压力增加。
护理诊断包括：心理压力增加、焦虑、抑郁等。
三、护理问题及护理措施1. 高风险血栓形成护理问题：易栓症患者血液容易形成血栓，增加了血栓形成的风险。
护理措施：定期观察患者的血液凝固指标，如凝血酶原时间、凝血酶原活动度等。
保持患者体位的改变，避免长时间卧床。
鼓励患者进行适量的运动，促进血液循环。
教育患者注意血栓形成的预防措施，如避免长时间静脉输液、穿着紧身衣物等。
2. 高风险栓塞护理问题：易栓症患者容易发生栓塞，导致血管阻塞和组织缺血。
护理措施：密切观察患者是否出现呼吸困难、胸痛、心悸等症状，及时报告医生。
帮助患者维持良好的呼吸道通畅，如采取半卧位、促进咳嗽等。
教育患者注意栓塞的预防措施，如避免长时间坐立不动、戒烟限酒等。
3. 高风险出血护理问题：易栓症患者在抗凝治疗期间容易出现出血问题。
护理措施：定期观察患者的出血指标，如凝血酶时间、纤维蛋白原等。
避免患者剧烈运动或外伤，防止出血的发生。
教育患者注意出血的预防措施，如避免使用剃须刀、避免剧烈运动等。
4. 血液循环受损护理问题：易栓症患者血液循环受损，容易导致组织灌注不足和心肌缺血。
护理措施：密切观察患者的心率、血压和呼吸等生命体征，及时发现异常。
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FⅧ:C 升高与动脉血栓（心梗） FⅧ:C 升高与动脉血栓（心梗）
FⅧ:C≥150IU/dl较FⅧ:C ≤100IU/dl 增高6倍 增高6 FⅧ:C≥150IU/dl较FⅧ:C ≤150IU/dl 增高2.7 2.7倍 增高2.7倍
抗凝调节机制与血栓
出血
升高
抗凝活性
降低
血栓形成
抗凝机制异常与血栓
遗传性蛋白C 遗传性蛋白C抵抗
又称抗APC症 又称抗APC症，于1993年由Dablback首次报道，以后在全球 APC 1993年由Dablback首次报道， 年由Dablback首次报道 范围内引起普遍关注， 范围内引起普遍关注，许多学者对原因不明的血栓性疾病检测 APC抵抗 其发生率为9.1% 33.3%，1996年国内一组100例DVT患 抵抗， 9.1%—33.3% 年国内一组100 APC抵抗，其发生率为9.1% 33.3%，1996年国内一组100例DVT患 者中检测出22 APC抵抗 可见本病在我国发病率并不低。 22例 抵抗。 者中检测出22例APC抵抗。可见本病在我国发病率并不低。 APCR的分子学基础 的分子学基础F 506的精氨酸被谷氨酰胺代替 的精氨酸被谷氨酰胺代替， APCR的分子学基础F V 506的精氨酸被谷氨酰胺代替，而失 去对APC的反应，称之为F APC的反应 506或 Leiden，控制F V的基 去对APC的反应，称之为F V Q 506或F V Leiden，控制F V的基 因位于1号染色体（1q21—1q25 之间，紧接AT 1q25） AT—Ⅲ基因之后， 因位于1号染色体（1q21 1q25）之间，紧接AT Ⅲ基因之后， 因此本病亦为一种常染色体显性遗传病。 因此本病亦为一种常染色体显性遗传病。 本病的主要表现为静脉系统血栓形成， 本病的主要表现为静脉系统血栓形成，发表年龄较其它易栓 症晚，妊娠、外伤、手术、口服避孕药等可为本病血栓形成的促 症晚，妊娠、外伤、手术、 发因素。 发因素。 本病血栓形成的发生率较低且较晚， 本病血栓形成的发生率较低且较晚，一般不主张常规预防 用药，但在外伤、手术、妊娠等诱发因素存在时， 用药，但在外伤、手术、妊娠等诱发因素存在时，可给予抗凝剂 预防血栓形成，包括口服抗凝剂及肝素。 预防血栓形成，包括口服抗凝剂及肝素。
遗传性蛋白C 遗传性蛋白C抵抗
又称抗APC症，于1993年由Dablback首次报道，以后在全球范 围内引起普遍关注，许多学者对原因不明的血栓性疾病检测APC抵 抗，其发生率为9.1%—33.3%，1996年国内一组100例DVT患者中检 测出22例APC抵抗。可见本病在我国发病率并不低。 APCR的分子学基础F V 506的精氨酸被谷氨酰胺代替，而失去 对APC的反应，称之为F V Q 506或F V Leiden，控制F V的基因位 于1号染色体（1q21—1q25）之间，紧接AT—Ⅲ基因之后，因此本 病亦为一种常染色体显性遗传病。 本病的主要表现为静脉系统血栓，发表年龄较其它易栓症晚， 妊娠、外伤、手术、口服避孕药等可为本病血栓形成的促发因素。 本病血栓形成的发生率较低且较晚，一般不主张常规预防用药， 但在外伤、手术、妊娠等诱发因素存在时，可给予抗凝剂预防血栓 形成，包括口服抗凝剂及肝素。
遗传性PS缺陷症 遗传性PS缺陷症
本病1984年首次报道，目前全球报道不下400个家族，我们 在一个有血栓倾向家族的47名成员中，检出9例PS缺陷症。 本病属于常染色体显性遗传病，其基因位于3号染色体 (3p11.1 — 3p11.2）区域，血浆中PS以两种形式存在，游离PS （40%）及与C4b结合PS（69%），只有游离PS方具有抗凝活性， 有关遗传性PS缺陷症的分型尚有争议，I型血浆总的PS 及游离的 PS的活性及抗原量均减低，II型为总的PS及游离PS活性降低但其 抗原量正常，Ⅲ型为游离的PS抗原量及活性均降低，但总PS 抗 原量正常。本病主要表现为复发性静脉血栓形成，约65%表现为 DVT，45%表现有浅静脉血栓形成，少数病人可表现为脾静脉、肠 系膜动静脉以及脑矢状窦等部位血栓形成，PS缺陷症患者动脉系 统血栓发生率23%。用肝素可有效地预防本病的血栓形成，若用 口服抗凝药预防必须在肝素化基础上应用，否则与PC缺陷症一样， 可引起爆发性皮肤紫癜及坏死。
FⅧ升高与静脉血栓 FⅧ升高与静脉血栓
FⅧ升高是静脉血栓栓塞症的独立危险因素 一、FⅧ升高是静脉血栓栓塞症的独立危险因素 正常对照 10% 一次血栓 19% 多次血栓 33% 血栓栓塞症发病率与FⅧ FⅧ： 二、血栓栓塞症发病率与FⅧ：C水平呈正相关 —FⅧ：C水平每增高10IU/dl FⅧ： 水平每增高10IU/dl FⅧ 一次血栓 10% 多次血栓 24% DVT中25%存在FⅧ： 水平≥ 存在FⅧ 三、DVT中25%存在FⅧ：C水平≥150IU/dl FⅧ： FⅧ：C ≥175IU/dl
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征(APS)为最常见的继发性易栓症之一。 其病理基础为机体免疫功能紊乱，产生抗磷脂抗体并与 内皮细胞膜、血小板膜以及血浆中的磷脂蛋白成分相互 作用，损伤内皮细胞，激活血小板，干扰机体依赖磷脂 的凝血因子和抗凝因子的功能，引起各级动/静脉血管 内血栓形成。临床表现分五型： DVT和PE为主 包括肠系膜静脉、肝静脉、 为主， Ⅰ型：以DVT和PE为主，包括肠系膜静脉、肝静脉、门 静脉系统和肾静脉等。 静脉系统和肾静脉等。 以动脉系统血栓为主，包括冠状动脉、颈内动脉、 Ⅱ以动脉系统血栓为主，包括冠状动脉、颈内动脉、主 动脉和周围动脉。 动脉和周围动脉。 以视网膜动、静脉血栓形成和脑梗塞为主。 Ⅲ型：以视网膜动、静脉血栓形成和脑梗塞为主。 以上三型交叉混合。 Ⅳ型：以上三型交叉混合。 以胎盘梗塞和流产、死胎为主。 Ⅴ型：以胎盘梗塞和流产、死胎为主。Ⅰ型：
遗传性PC缺陷症 遗传性PC缺陷症
1981年由Griffin首次报道， 1981年由Griffin首次报道，本病程常染色 年由Griffin首次报道 体显性遗传，遗传基因位于2号染色体（2q13— 体显性遗传，遗传基因位于2号染色体（2q13 2q14），PC 缺陷症患者除表现为复发性DVT外， 2q14），PC 缺陷症患者除表现为复发性DVT外 ）， DVT 还常表现为爆发性紫癜、出血性皮肤坏死， 还常表现为爆发性紫癜、出血性皮肤坏死，TTP DIC，个别病人还可发生动脉系统血栓形成， 及DIC，个别病人还可发生动脉系统血栓形成， 尤其是纯合子患者， 尤其是纯合子患者，杂合子患者血栓形成的发生 率较低，且常有较明确的诱因。 率较低，且常有较明确的诱因。用肝素可有效地 预防本病患者的血栓形成，但口服抗凝药为本病 预防本病患者的血栓形成， 的禁忌，原因为口服抗凝药可抑制PC的合成。 PC的合成 的禁忌，原因为口服抗凝药可抑制PC的合成。
抗磷脂综合征
–抗心磷脂抗体血栓综合征（ACA-T） 抗心磷脂抗体血栓综合征（ACA抗心磷脂抗体血栓综合征 –狼疮抗凝因子血栓综合征（LAC-T） 狼疮抗凝因子血栓综合征（ 狼疮抗凝因子血栓综合征 LAC-
三、临床表现
易栓症的突出表现为血栓形成的倾向性增高，尤其是 静脉系统血栓形成，常表现为下肢深静脉血栓形成 （DVT），造成梗阻部位静脉回流障碍，DVT患者肺梗 死的发生率约为30%。 易栓症患者血栓形成的部位以静脉系统为主，但亦 可发生于动脉系统，遇到中年以下心脑血管疾病患者 应考虑到本病的可能性，尤其是有家族史者。若静脉 系统血栓，则以下肢DVT较为常见，但不特异。反复发 生的下肢DVT或有家族史者，本病的可能性很大。上肢、 肠系膜血管以及门静脉系统血栓形成发生率虽低，但 对诊断易栓症特异性较高，一旦发现即应怀疑本病。
–GPⅢa 基因多态性(PLA1-PLA2) •GPIb 基因多态性 Koa→Kob –GPIa Brb（807C/T） 807C/T）
其他与血栓形成有关的因素
高同型半胱氨酸血症（HCY）
–遗传性：四甲基叶酸酯还原酶（MTHFR C677T） –获得性：饮食结构、吸烟、叶酸及维生素B12 缺乏症等。
四、诊断
易栓症的发病率并不低，据美国一组资料显示， 静脉系统血栓发生率远远高于动脉系统血栓形成， 其中大约20%为易栓症患者。但鉴于以下原因，目 前对本病的诊断很少：
静脉系统血栓对机体的危害较小，病人就诊率较低 部分本病患者表现比较隐蔽，缺乏特异性，容易误诊 人们对易栓症缺乏理性认识 有关本病的实验室检查的技术条件要求比较高
五、治疗
预防血栓形成 溶栓治疗 替代治疗 外科手术
六、易栓症举例
遗传性AT缺陷症 遗传性AT缺陷症 AT 遗传性PC PC缺陷症 遗传性PC缺陷症 遗传性PS PS缺陷症 遗传性PS缺陷症 遗传性蛋白C 遗传性蛋白C抵抗 抗磷脂综合征
遗传性AT缺陷症 遗传性AT缺陷症
1965年由Egeberg首次报道，迄今已有100 1965年由Egeberg首次报道，迄今已有100 年由Egeberg首次报道 多个家族被发现，国内只有案例报道。 多个家族被发现，国内只有案例报道。本病为一 种常染色体显性遗传病，其基因位于1 种常染色体显性遗传病，其基因位于1号染色体 1q23—1q25），根据现行命名法则 1q25），根据现行命名法则， （1q23 1q25），根据现行命名法则，可把本病 分两型， 型为AT 合成障碍， AT分两型，I型为AT-Ⅲ合成障碍，故其抗原量及活 性均降低。II型为AT- 的结构异常。 型为AT 性均降低。II型为AT-Ⅲ的结构异常。本病主要 表现为容易发生静脉系统血栓形成， 表现为容易发生静脉系统血栓形成，尤其是下肢 深静脉，特别是易发生于妊娠期。 深静脉，特别是易发生于妊娠期。口服抗凝药可 有效地预防本病的血栓形成，但肝素一般无效， 有效地预防本病的血栓形成，但肝素一般无效， 除非与AT AT制剂合用 除非与AT制剂合用 。
易栓症
新乡医学院第一临床学院内科学教研室 贺立山
提纲
概念omobophilia）一词 意为血栓形成的倾向性增高，是1965年Egeberg在报道一个家族性抗凝血酶（AT）缺陷 时提出的，在相当一段时间内其成为遗传性 抗凝功能缺陷的代名词，近些年发现有不少 后天获得性因素与血栓形成有关，不少学者 提出获得性易栓症的概念，因此就有遗传性 易栓症与获得性易栓症之分。