血液图谱之红细胞系
血液生物化学

Biochemistry of Blood
生物化学与分子生物学教研室
费 嘉
血液的生物化学
Biochemistry of Blood
血液凝块构造(红色为RBC,兰色为血小板,黄色为纤维蛋白)
概述
什么是血液?
——存在于心血管系统内的一种流动性,外观上
为红色,不透明,粘性的液体组织。
一、血液的组成与成分:
—RBC中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物
②2,3一二磷酸甘油酸支路是RBC特有的途径
③ 磷酸戊糖途径:主要功能 提供NADPH
红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进 行交换 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化,启动糖酵解过程
第一节. 血浆蛋白质
定义:血浆 Pr是血浆中各种蛋白质的总称。 特点:种类多;数量多;功能多。 1.种类多:已知有200多种(见表12-2)。 用醋酸薄膜电泳可将血浆Pr分成六种
清Pr(Albumin,A)
血浆Pr
α
β γ
球Pr(Globulin,G) 纤维蛋白原
α1 α2
电泳法
2.数量多:60-80g/L
的某种蛋白质(酶) 5. 特异半衰期 Alb和结合珠Pr分别为20天和5天左右 6.血浆蛋白浓度与疾病 ——急性时限蛋白质(acute phase protein APP)
急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……
[血浆蛋白 ] 50-100倍
重庆医科大学刘先俊《生物化学》第15章.血液的生物化学

当人从海平面上到4500 米高原后两天内, 2,3 BPG的浓度有原来的5mM 增加到8mM,结果对组织 的供氧量又恢复到接近 正常水平(0.38)。
如果BPG仍维持5mM水 平,对组织的供氧量将 减少四分之一,为0.30。
本章总结 血浆蛋白的电泳分类;非蛋白氮的 概念及主要种类。
{ CO2的运输 (6%) 碳酸氢盐形式
{ 化合结合
(约2/3 )
(94%) 氨基甲酸血红蛋白
(约1/4 )
1. 碳酸氢盐形式的运输
2.氨基甲酸血红蛋白的形式运输
HbNH2+CO2
在组织中
(氨基甲酸血红蛋白)
HbNHCOOH
肺
HbNHCOO- + H+
HbH+
+ HbO2
O2
Bohr效应的总结
CO2+H2O = H++HCO3-
结果使得细胞内的pH降低。低pH使Hb对氧的亲和 力降低。
波耳效应提高了氧转运系统的效率。在肺部,CO2 水平低,氧很容易被血红蛋白占有,同时释放出质子;
而在代谢的组织中,CO2水平相对来说比较高,pH较低,
O2容易从氧合血红蛋白中卸载。
(三)运输二氧化碳
Байду номын сангаас
物理溶解
运输O2、CO2、H+ (一)运输O2
与Hb结合占98.5% 氧的运输
物理溶解占1.5%
Hb与O2呈可逆结合
O2分压高(肺)
Hb+O2
HbO2
O2分压低(组织)
(还原、紫蓝色)
(氧化、红色)
Hb氧饱和曲线呈S型,两端斜率小,中间大; Mb氧饱和曲线呈双曲线型
生理意义:
(二)波尔效应(Bohr effect)
第11章血液生化(生物化学)

注: “+”,“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
目录
(一)糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
目录
葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
目录
血液中的电解质则大部分为以离子状态存在的无 机盐
正离子有:Na+、K+、Ca2+、Mg2+; 负离子有:Cl-、HCO3-、HPO42-和SO42-; 血浆中Na+、Cl-的含量最多;细胞内则含K+、HPO42最多。 体液的电中性是由于各种体液内的正、负离子荷电总 量相等 在血浆中,Na+是维持血浆量和渗透压的主要离子; 在红细胞中,K+是维持细胞内液量和渗透压的主要离 子。 血浆中Na+、K+、Ca2+保持适当比例,维持着神经肌肉 的正常兴奋性。
因CO2形成的H2CO3,解离后使H+浓度增高,故CO2对O2饱和度 的影响在很大程度上是通过H+浓度的改变而实现的。 CO2和Hb结合成氨基甲酸血红蛋白时,也能解离出H+以影响Hb 对O2的亲和力。
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
H2O2
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
GSSG
2H2O
目录
(二)脂 代 谢
成熟红细胞不能从头合成脂肪酸,通过主动 参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换, 维持其正常的脂类组成、结构和功能。
目录
第11章_LHL_ 血液的生物化学

1, 3-BPG
3-磷酸甘 磷酸甘 油酸激酶
2, 3-BPG
2, 3-BPG 磷酸酶
3-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸
乳酸
2,3-BPG 旁 路
2,3-BPG支路的生理意义: BPG支路的生理意义: 支路的生理意义 生成的2, 生成的 ,3-BPG可降低血红蛋白对氧 的亲和力, 可降低血红蛋白对氧 的亲和力, 促进Hb放出 放出O2, 促进 放出 ,有利于组织细胞的需要 • 可以减少糖酵解中能量的产生,使ATP、1,3可以减少糖酵解中能量的产生, 、 , BPG不致堆积,ADP、Pi不会太少,从而利于糖酵 不致堆积, 不会太少, 不致堆积 、 不会太少 解不断进行
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
第一节 血液的化学成分
血液的组成 血液的组成 红细胞,白细胞, 红细胞,白细胞,血小板 血清---血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血清 血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血液的化学成分: 血液的化学成分: 1.水和无机物,无机物以电解质为主 水和无机物, 2.有机物:蛋白质:清蛋白、球蛋白、纤维蛋白原等 有机物:蛋白质:清蛋白、球蛋白、 非蛋白质类含氮化合物 糖类和脂类等
⑵ 合成的调节 ALA合酶 ① ALA合酶 是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 某些固醇类激素可诱导其生成
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶 ALA脱水酶与亚铁螯合酶 重金属等抑制, 可被血红素 、重金属等抑制,亚铁螯 合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽) 合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽) ③ 促红细胞生成素 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合, 与膜受体结合,加速有核红细胞的成熟 以及血红素的合成促使原始红细胞的繁殖和 分化
血液的生物化学

儿茶酚胺、组织胺… 激素:T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾
酮、黄体酮、雌二醇…
神经递质:乙酰胆碱、GABA
维生素:Vit B 6
金属离子:Ca2+ Cu2+
Zn2+
Co2+
Hg2+
2+
Pb
…
药物:磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平… 血液的生物化学
特异性载体蛋白(球蛋白)
运皮质激素蛋白 甲状腺素结合球蛋白 运铁蛋白 脂蛋白
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血液的生物化学
急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……
[血浆蛋白] 50-100倍
C-反应蛋白(CRP ) α-1抗胰蛋白酶 触珠蛋白(结合珠蛋白) α-1酸性糖蛋白 纤维蛋白原(凝血因子Ⅰ)……
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血液的生物化学
二、血浆蛋白质的功能
(一)、维持血浆胶体渗透压---清蛋白
血液渗透压
5100mmHg 770Kpa
310 mosm/L
晶体渗透压
(4074.5mmHg)
主要:电解质 小部分:G、尿素等小分子化合物
胶体渗透压:血浆蛋白引起(A约占80%)
(25.5mmHg)
胶体渗透压功能:使组织间液回流入血管。
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血液的生物化学
人血浆清蛋白(albumin,Alb)
正常值:14.3-25mmol/L (20-40mg/100ml) 种类:尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨、胆红素等
其中尿素氮 BUN blood urea nitrgen 占1/2 意义:上述物质大多来自Pr和核酸的分解代谢终产物,
由血液运送至肾脏排泄。临床上,当肾功不全时,血 中NPN明显增高,可协助肾脏功能等疾病的诊断。
10.第十八章 血液的生物化学

❖水
全血含水81%--86% 血浆含水93%--95%
❖气体: O2、CO2、N2 ❖可溶性固体
无机物:以电解质为主
尿素、尿酸、 肌酸、肌酐、 胆红素、氨等
有机物:蛋白质、非蛋白质类含氮化合物
(NPN)、糖类和脂类等。
目录
血液的生理功能
❖ 沟通内外环境及机体各部分 ❖ 维持机体内环境的恒定 ❖ 物质运输 ❖ 免疫 ❖ 凝血、抗凝血 ❖ 血液中某些代谢浓度的变化,反映体内代谢
目录
第三节 血细胞物质 代谢
2,3-BPG的功能 2,3-BPG是调节Hb运氧的重要因素
2,3-BPG的负电荷基团与血红蛋白的2个β亚基的
带正电荷基团形成盐键,从而使Hb分子的T构象更
趋稳定,降低血红蛋白与O2的亲和力。
目录
2,3-BPG旁路的主要生理功能是调节血红蛋白 (Hb)运氧
❖ 当血液通过氧分压较高的肺部时,2,3-BPG的影响 不大;而当血液流过氧分压较低的组织时,2,3BPG则显著增加O2释放,以供组织需要。
红细胞和网织红细胞中合成。
2. 亚细胞定位: 起始和终末阶段:线粒体 中间阶段:胞浆
二、合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
目录
三、血红素合成过程
1. -氨基--酮戊酸(-aminolevulinic acid, ALA)的合成:
COOH
H2C CH2
+ CH2NH2
C~ SCoA COOH
O
琥珀酰CoA 甘氨酸
目录
(二)红细胞的糖酵解存在2,3-二磷酸甘油酸旁路
葡萄糖
1, 3-BPG
二磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘油酸激酶
2, 3-BPG
11.血液生化

•红细胞中,K+是维持细胞内液量和渗透压的主要离子
•Na+、K+、Ca2+保持比例维持神经肌肉的正常兴奋性
正离子有:Na+、K+、Ca2+、Mg2+ Fe2+等,
负离子有:Cl-、HCO3- 、 SO42-、 HPO42-
二、血浆蛋白质
(一)血浆蛋白质的组成和特性 血浆蛋白质的组成:
血浆中各种蛋白质的总称
6、铅中毒,铅抑制ALA脱水酶和铁螯合酶。
(三) 铁的来源
男性体内铁总量: 3~4g,女性偏低
Hb铁占60~70%
Mb铁占4%
体内储存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式存在
铁代谢
铁的摄取与 排泄 铁的吸收 食物 红细胞释放
胃黏膜脱落、皮肤落屑、 泌尿道失铁等
胃肠道内,吸收率10% (酸性条件有利);主要在十 二指肠及空肠吸收。
按 功 能 分 类
6. 血浆蛋白(酶及)酶抑制剂 都是糖蛋白,功能是抑制血浆中的各种酶、补体成分等等, 对体内一些重要的生理过程起调节作用。 7. 载体蛋白
①结合、运输 ②提供特异的微区环境 ③生理增溶剂的作用 ④具有解毒和帮助排泄的作用 ⑤对组织细胞摄取,被运输物质起调节作用
血浆中还存在一些未知功能的血浆蛋白质。
生 理 意 义:
2 3 4
5
(二) 2,3-BPG支路
在红细胞中: 变位酶的活性
>
磷酸酶的活性
红细胞内2,3-BPG浓度几乎与Hb相等
2,3-BPG功能: 和Hb相互作用影响Hb 对氧的 亲和力,调节Hb的带氧功能。
该支路的生理意义在于:
(1)ALA合成
线粒体内
ALA (2)卟胆原生成 2 ALA
《血细胞形态学诊断图谱》记录

《血细胞形态学诊断图谱》读书札记目录一、基础理论与知识 (2)1.1 血细胞形态学概述 (3)1.1.1 血细胞形态学定义 (4)1.1.2 血细胞形态学在诊断中的应用 (5)1.2 血细胞发育成熟过程 (5)1.2.1 红细胞发育成熟过程 (7)1.2.2 白细胞发育成熟过程 (8)1.2.3 血小板发育成熟过程 (9)二、血细胞形态学检查方法 (10)2.1 仪器检查法 (11)2.1.1 显微镜检查 (13)2.1.2 流式细胞术 (14)2.2 手工检查法 (15)2.2.1 染色体分析 (16)2.2.2 干片显微镜检查 (17)三、血细胞形态学异常表现 (18)3.1 红细胞异常 (19)3.1.1 靶形红细胞 (21)3.1.2 泪滴形红细胞 (22)3.1.3 裂片红细胞 (23)3.2 白细胞异常 (24)3.2.1 棒状白细胞 (25)3.2.2 分叶核白细胞 (26)3.2.3 单核细胞异常 (28)3.3 血小板异常 (29)3.3.1 脾脏肿大 (30)3.3.2 血小板减少 (32)四、血液系统疾病诊断与治疗 (32)五、案例分析 (34)5.1 贫血病例分析 (35)5.2 癌症病例分析 (36)5.3 出血性疾病病例分析 (38)六、总结与展望 (39)6.1 本书总结 (41)6.2 血细胞形态学诊断的发展趋势 (41)一、基础理论与知识在《血细胞形态学诊断图谱》为我们提供了丰富的血细胞形态学的基础理论与知识。
血细胞形态学作为血液学的一个重要分支,是通过显微镜下观察血液中的细胞形态来进行疾病诊断的一种方法。
书中详细介绍了红细胞、白细胞和血小板的基本形态特征。
红细胞是血液的主要成分,正常情况下呈圆形,无核。
当红细胞出现异常时,可能表现为大小、颜色、形状等方面的改变,如小红细胞、大红细胞、红细胞形态不规则等。
这些异常形态往往与贫血等疾病有关。
白细胞是免疫系统的的重要组成部分,根据其形态和功能的不同,可以分为粒细胞、淋巴细胞和单核细胞等。
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网织红细胞
血液图谱之红细胞系
正常成熟红细胞浆为弱嗜酸性,呈较均匀 的淡红色,如呈灰兰色(整个红细胞或其 一部分)则称为嗜多色性红细胞。这种红 细胞属尚未完全成熟的红细胞,故细胞体 积多较大,其染成灰兰色的嗜碱性物质是 胞浆中的核糖体,它随着细胞的完全成熟 而消失。目前认为嗜多色性红细胞经煌焦 油兰染色后即表现为网织红细胞。
血液图谱之红细胞系
异型红细胞大全
某贫血患者的血涂片,可以见到许多种异 常形态的红细胞。
血液图谱之红细胞系
Mickey Cell--米奇细胞
血液图谱之红细胞系
Mickey Cell--米奇细胞。这种来自肾小球的 变形的红细胞,因其形态特征与米老鼠有 点类似,所以被这样称呼。其实这种红细 胞叫做G1形细胞,如果尿液中红细胞中这 类细胞超过5%,对诊断肾小球肾炎非常有 价值。
血液图谱之红细胞系
红细胞聚集分布
血液图谱之红细胞系
成熟红细胞随机呈块状或束状聚集在一起, 临床主要表现为以下病症: 1.多种抗体暴露;2.溶血性贫血(自身免疫 性);3.非典型肺炎;4.金葡菌感染;5.冷 凝集疾病。
血液图谱之红细胞系
缗钱状分布红细胞
血液图谱之红细胞系
四个以上成熟红细胞如缗钱状堆叠,主要 常见于高蛋白血症;多发性骨髓瘤;巨球 蛋白血症以及感染或怀孕时出现的纤维蛋 白原增高症。
血液图谱之红细胞系
早幼红细胞
血液图谱之红细胞系
胞体:直径12-24μ 胞核:圆或椭圆,占细胞2/3以上,居中或稍 偏位,核膜明显,紫色,染色质可浓集或 粗密的小块,较原红粗糙些,无核仁。 胞浆:量稍多,部分可有伪足,深兰,但较 原红稍浅,血红蛋白开始形成,出在核周 围,无颗粒。
血液图谱之红细胞系
血液图谱之红细胞系
水滴形红细胞
红细胞形态如梨形或水滴形,见于各种增 生性贫血及骨髓纤维化,以及地中海贫血、 脾功能亢进或 肾病等。
血液图谱之红细胞系
Bite Cell 红细胞
由于细胞内血红蛋白变性或沉淀成块,使 细胞呈半圆形,提示可能有红细胞膜的缺 乏,如G-6-PD缺乏症。
血液图谱之红细胞系
血液图谱之红细胞系
棘形红细胞
血液图谱之红细胞系
棘形红细胞是一种带刺的红细胞,刺呈针 刺状或尖刺状。这种红细胞见于:棘细胞 增多症(血浆β-脂蛋白缺乏症),可高达7080%,其它也见于肝病及制片不当时,正 常红细胞也会变成棘细胞。
血液图谱之红细胞系
靶形红细胞
血液图谱之红细胞系
红细胞中央色深,外周以苍白圈,在近红 细胞边缘处又较深。形同射击之靶,在正 常情况下靶形细胞极少见。但在黄疸、肝 病、脾切除后,缺铁性贫血,尤其是在地 中海贫血的血涂片上颇为常见。
血液图谱之红细胞系
成熟红细胞
成熟红细胞(胞体直径:7-7.5μ) 成熟红细胞是呈粉红色,中央稍浅,大小 近似相等无核的细胞。
血液图谱之红细胞系
原巨红细胞
血液图谱之红细胞系
缺铁性红细胞
血液图谱之红细胞系
胞体:直径<6.5μ 典型的血象是小细胞低色素性贫血。血红 蛋白的减少较之红细胞的减少更为明显。 红细胞胞体较小,大小和形状很不一致, 每一红细胞所含的血红蛋白较少,仅周围 一圈红色,中间有大片无色透明的区域 (环状红细胞)。
中幼红细胞
血液图谱之红细胞系
胞体:直径8-15μ 胞核:圆形,居中或稍偏位,占细胞2/3-1/2 大小,染色质粗糙排列成堆,其中有空白 出现如打碎砚墨感,呈车轮状排列,深紫 色,核染色质间有淡染区,称付染色质, 核膜明显,无核仁。 胞浆:中等量或多量,不透明,浆内血红蛋 白形成逐渐增多,嗜碱性物质逐渐减少。 因含不等量血红蛋白,可呈嗜多色性,可 呈兰绿色,兰红色,淡红色等。
镰状红细胞
这种红细胞两端尖锐,长而狭,形如镰刀 样,见于先天性镰状红细胞贫血和Hb-C病 等。
血液图谱之红细胞系
刺毛红细胞
亦称锯凿细胞。包括刺细胞、钻细胞及距 细胞。往往见于微血管病性溶血性贫血、 丙酮酸激酶缺乏症、PNH,距细胞多见于肝 脏疾病,钻细胞也见于尿毒症。
血液图谱之红细胞系
半月形红细胞
血液图谱之红细胞系
检验图谱
血液图谱之红细胞系
血液图谱之红细胞系
裂片红细胞
血液图谱之红细胞系
女,38岁,脑炎。血常规: WBC8.4×109/L,Hb87g/L, PLT13×109/L。镜检图中细胞为主。
该患者的白细胞分类其实没什么异常。从 形态学来看主要是裂片红细胞增多了(图48中均较易见)。所以我们只要报告裂片红 细胞比即可,裂片红细胞增多见于血栓性 血小板减少性紫癜、DIC、微血管病性溶贫 等多种疾病。
血液图谱之红细胞系
各种形态的红细胞
来自一低色素性贫血患者的血涂片
血液图谱之红细胞系
原始红细胞
血液图谱之红细胞系
胞体:直径15-20μ 胞核:圆形,居中或稍偏于一旁,约占细胞的 4/5,紫红色,染色质颗粒状,核仁明显. 核仁:1-2个,大小不均,模糊或清楚,染浅兰色. 胞浆:量少,或有部分胞浆呈伪足状,深兰色且 厚,近核处不见色浅区
胞体巨大,呈月形,淡红色。为衰老红细 胞在制片时人工造成,或见于某些增生性 贫血、血小管球性肾炎。
血液图谱之红细胞系
固缩红细胞
红细胞中有一侧清晰区,而血红蛋白浓缩 偏向另一侧,临床上常见于婴儿固缩红细 胞增多症。
血液图谱之红细胞系
椭圆形红细胞
血液图谱之红细胞系
红细胞呈椭圆形,横径缩短,长径增大, 正常人椭圆形红细胞也可高达15%。这种 红细胞多见于遗传性椭圆形红细胞增多症, 这种红细胞至少占25%,一般要高于25%50%才有诊断价值。在大红细胞性贫血可 达25%,恶性贫血及严重缺铁性贫血、地 中海贫血及镰刀形贫血也可见此细胞。
血液图谱之红细胞系
晚幼红细胞
血液图谱之红细胞系
胞体:直径7-10μ 胞核:圆形,稍偏或居中,占细胞的1/2以下, 粗糙虽不规则致密团块。可见车轮状痕迹, 核膜明显,无核仁,随着细胞的成熟,核 致密坚实,呈结构不清的紫红色的一团。 有时可见核分裂,核溶解。溶血性贫血时, 核有畸形。 胞浆:量较多,不规则,颜色因含多量血红 蛋白,几乎和成熟红细胞相同呈粉红色或 带极淡的兰色。