神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展

DOI:10.3969/j.issn.1006-9771.2018.09.010·综述·神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展

陈土容，黄美欢，曹建国

深圳市儿童医院康复科，广东深圳市518038

通讯作者：曹建国。E-mail:caojgsz@

基金项目：深圳市残疾人综合服务应用研究(No.JB2017-16-3)

摘要

神经肌肉病(NMD)是一组以运动功能障碍为主要临床特征的遗传性和获得性疾病。尚无统一的标准化运动

功能评估工具。在应用较广泛的评估工具中，运动功能测试适用于所有NMD，北极星移动评估量表和上肢功能

测试适用于杜氏肌营养不良症，汉默史密斯功能运动量表、费城儿童医院神经肌肉疾病评估量表和上肢模块测

试适用于脊髓性肌萎缩症。

关键词神经肌肉病；运动功能；评估；综述

Advance of Motor Function Measurements Applied in Neuromuscular Diseases(review)

CHEN Tu-rong,HUANG Mei-huan,CAO Jian-guo

Department of Rehabilitation,Children's Hospital of Shenzhen,Shenzhen,Guangdong518038,China

Correspondence to CAO Jian-guo.E-mail:caojgsz@

Supported by Research on Shenzhen Comprehensive Services Application for the Disabled(No.JB2017-16-3)

Abstract

Neuromuscular disease(NMD)is a group of hereditary or acquired myopathy typically manifested as motor dysfunc-

tion.There is still no consensus in the standardized tools for evaluation of motor function.Among the tools widely used,

Motor Function Measure can be used in all kinds of NMD,while North Star Ambulatory Assessment and Performance

of the Upper Limb can be for Duchenne muscular dystrophy,and Hammersmith Functional Motor Scale,the Children's

Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders and Upper Limb Module for spinal muscular atrophy.

Key words:neuromuscular disease;motor function;evaluation;review

[中图分类号]R746[文献标识码]A[文章编号]1006-9771(2018)09-1043-05

[本文著录格式]陈土容，黄美欢，曹建国.神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展[J].中国康复理论与实践,

2018,24(9):1043-1047.

CITED AS:Chen TR,Huang MH,Cao JG.Advance of motor function measurements applied in neuromuscular diseas-

es(review)[J].Chin J Rehabil Theory Pract,2018,24(9):1043-1047.

神经肌肉病(neuromuscular disease,NMD)是一组以运动功能障碍为主要临床特征的遗传性和获得性疾病，总体发病率约为1/3500[1-2]。NMD病变一般发生在运动神经元、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌等部位，肌肉活检结果通常为肌营养不良或神经源性肌萎缩[2-3]。此类疾病常导致进行性肌无力和肌萎缩，导致严重肢体功能障碍，降低生活质量。

运动功能障碍是NMD的核心症状，标准化的运动功能评估工具可为临床决策提供可靠且客观的数据。但由于NMD涉及的年龄范围较广，不同发病年龄病情严重程度不同，目前国际上尚未形成统一的评估标准。肌力、关节活动度、6分钟步行试验(6-minute Walk Test,6MWT)、从仰卧位站起计时测试、四阶梯试验和10米步行/跑步测试等评估指标内容比较单一，无法综合评估NMD患者整体运动功能情况[4-5]。

国际上常用的NMD运动功能评估量表主要有神经肌肉病的运动功能测试(Motor Function Measure,MFM)、北极星移动评估量表(North Star Ambulatory Assessment,NSAA)、汉默史密斯功能运动量表(Hammersmith Functional Motor Scale, HFMS)、费城儿童医院神经肌肉疾病评估量表(Children's Hos-pital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders, CHOP INTEND)、上肢功能测试(Performance of Upper Limb, PUL)和上肢模块测试(Upper Limb Module,ULM)。

作者简介：陈土容(1993-)，女，汉族，广东湛江市人，治疗师，主要从事儿童康复。通讯作者：曹建国(1965-)，男，汉族，山西长子县人，硕士，主任医师，主要研究方向：儿童康复。