胃肠间质瘤
胃肠道间质瘤科普讲座
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目录
1. 什么是胃肠道间质瘤？ 2. 谁会得胃肠道间质瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗胃肠道间质瘤？ 5. 如何预防和管理？什么是胃肠道间质瘤？来自 什么是胃肠道间质瘤？定义
胃肠道间质瘤（GIST）是一种起源于胃肠道的肿 瘤，主要由平滑肌和间质细胞组成。
GIST通常涉及胃和小肠，但也可能发生在食管、 结肠和直肠。
如何预防和管理？ 健康生活方式
保持健康饮食，适量运动，定期体检是预防的基 础。
良好的生活习惯有助于整体健康。
如何预防和管理？ 心理支持
癌症患者常常面临心理压力，寻求心理支持和咨 询非常重要。
参加支持小组可以帮助患者和家属减轻焦虑。
如何预防和管理？
定期随访
定期随访可以帮助医生监测患者的病情，及时调 整治疗方案。
谁会得胃肠道间质瘤？
高风险人群
GIST可以发生在任何人群中，但某些因素可 能增加风险，如年龄、遗传因素等。
大多数患者在50岁以上，家族性GIST较为少 见。
谁会得胃肠道间质瘤？
相关疾病
某些遗传综合征如神经纤维瘤病和李-弗劳美 尼综合征可能与GIST的发生有关。
这些综合征会增加不同类型肿瘤的风险，包 括GIST。
谁会得胃肠道间质瘤？
生活方式影响
尽管尚无明确证据，但健康的生活方式可能 有助于降低某些肿瘤的风险。
保持健康饮食和适量运动是重要的预防措施 。
何时就医？
何时就医？
症状识别
如果出现腹痛、消化不良、体重减轻等症状，应 及时就医。
早期发现有助于提高治疗效果。
何时就医？
体检和筛查
胃肠道间质瘤诊治指南
胃肠道间质瘤诊治指南胃肠道间质瘤（GIST）是一种相对罕见但具有一定复杂性的肿瘤类型。
它起源于胃肠道的间质细胞，这些细胞通常参与胃肠道蠕动和消化过程。
虽然GIST的确切发病机制尚不完全清楚，但已经取得了一些进展，特别是在诊断和治疗方面。
一、诊断：GIST的早期症状往往不明显，导致一些患者在确诊时已经处于晚期。
因此，及早发现和诊断GIST至关重要。
常见的诊断方法包括：1. 影像学检查：胃肠道造影、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以用来检测肿瘤的位置、大小和扩散情况。
2. 组织学检查：通过胃肠道内镜检查或经皮穿刺活检，可以获取到组织样本进行病理学检查，从而确定是否为GIST。
3. 免疫组织化学染色：通过对组织样本进行免疫组化染色，可以检测特定蛋白（如CD117、CD34）的表达，这些蛋白在GIST中通常呈阳性表达。
4. 分子遗传学检查：通过对组织样本进行基因突变检测，可以确定KIT或PDGFRA基因的突变情况，这对于GIST的治疗策略选择具有重要意义。
二、治疗：1. 外科手术：对于局限性GIST，手术是首选的治疗方法。
手术的目的是全切除肿瘤，并保留正常组织的功能。
对于广泛扩散的GIST，手术仅能减轻症状，但无法达到根治的效果。
2. 靶向治疗：由于GIST的细胞表面通常表达KIT或PDGFRA蛋白，因此针对这些分子靶点的靶向治疗药物如克唑替尼和希罗达等已经被广泛应用。
这些药物能够抑制肿瘤生长，延缓疾病进展，并提高患者的生存率。
然而，部分患者不耐受或出现耐药现象，需要适时调整治疗方案。
3. 放疗和化疗：对于切除后出现复发或转移的GIST，放疗和化疗可以作为辅助治疗的选择。
但它们在GIST的治疗中的作用尚不明确，因此需要进行更多研究来确定其效果和适应症。
三、随访和预后：GIST的预后因多种因素而异。
其中最重要的因素是肿瘤的大小、分级和遗传学特征。
一般来说，肿瘤越大、分级越高、遗传学异常越多，预后越差。
胃肠道间质瘤诊断标准
胃肠道间质瘤诊断标准胃肠道间质瘤（GIST）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于胃肠道的间质细胞，占所有胃肠道肿瘤的1-3%。
GIST的诊断标准主要包括临床症状、影像学检查、组织病理学和分子生物学等多方面的综合评估。
首先，临床症状是GIST诊断的重要依据之一。
患者常表现为腹部不适、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等消化道症状，部分患者还可出现贫血、乏力等全身症状。
此外，肿瘤的位置和大小也会对临床症状产生影响，比如位于食管、胃底或十二指肠的肿瘤可引起吞咽困难、消化不良等特定症状。
其次，影像学检查在GIST的诊断中具有重要作用。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等，这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小、形态特征以及是否存在转移。
结合临床症状，影像学检查有助于初步判断肿瘤的良恶性。
再次，组织病理学是确诊GIST的金标准。
通过组织活检获取肿瘤组织，经过病理学检查可以观察到肿瘤细胞的形态特征、核分裂指数等信息，同时进行免疫组化染色，检测CD117、CD34、DOG-1等分子标志物的表达情况，这些都是诊断GIST的重要依据。
最后，分子生物学检测在GIST的诊断中也起着越来越重要的作用。
约85%的GIST患者可检测到KIT基因的突变，另外10%的患者可检测到PDGFRA基因的突变，这些分子生物学的检测结果对于GIST的治疗和预后评估具有重要意义。
综上所述，胃肠道间质瘤的诊断标准主要包括临床症状、影像学检查、组织病理学和分子生物学等多方面的综合评估。
通过综合分析这些方面的信息，可以更准确地诊断和评估GIST的性质和预后，为患者制定个性化的治疗方案提供重要依据。
在临床实践中，医生需要结合患者的临床表现和检查结果，全面评估患者的病情，以期早日制定出最合适的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
20%~50% 的患者首诊时已是晚期，胃肠间质瘤你了解多少
2020.0922祝您健康防病强身疾病防治◎ 周 烨 复旦大学附属肿瘤医院胃外科 副主任、副主任医师我国是消化道疾病的高发国家。
胃癌、食管癌、结肠癌是发病率最高的三大消化道恶性肿瘤。
但是，有这样一种肿瘤，它的发病率虽然不高，但有20%~50%的患者首诊时已经是晚期，有11%~47%的患者发现时已发生肝转移和腹盆腔转移，错过了最佳治疗时机。
因此，及早发现这个疾病非常重要，它就是胃肠间质瘤。
● 什么是胃肠间质瘤不同于胃癌、肠癌起源于上皮组织，胃肠间质瘤起源于间叶组织，是最常见的来源于间叶组织的胃肠道肿瘤，占全部胃肠道肿瘤的1%~3%。
所谓的间叶组织，包括结缔组织、脂肪组织、脉管组织、骨及软骨组织、黏液组织、淋巴造血组织、横纹肌及平滑肌组织等。
之所以把它们都划分为间叶组织，是因为它们都来源于胚胎期的同一类组织。
除胃肠间质瘤外，还有其他来源于间叶组织的消化道肿瘤，如胃平滑肌瘤、胃神经鞘瘤等，也常常表现为消化道黏膜下的占位。
● “神出鬼没”的胃肠间质瘤“胃肠间质瘤”是20世纪末才正式命名和普遍使用的医学新名词。
从它的名字就可以发现，它既可以发生在胃部，也可发生在肠道，如小肠、直肠等部位。
实际上，它出现在消化道的任何部位都是有可能的。
临床上胃肠间质瘤最常见的发生部位是胃，占60%~70％。
其次是小肠，占20%~30%。
结肠和直肠仅占5％，食管相对少见。
值得一提的是，胃肠间质瘤还可以发生在消化道之外的部位，比如腹部的网膜、肠系膜、男性前列腺、女性阴道等，可以说是“神出鬼没”。
● 如何早期发现胃肠间质瘤与其他肿瘤一样，胃肠间质瘤越早发现、越早治疗，预后越好，这就提醒大家需要及时发现胃肠间质瘤的“蛛丝马迹”。
那么，我们应该注意哪些方面呢？1.重视日常体检，尤其是胃镜、肠镜检查胃肠间质瘤发病的高峰年龄段是55~65岁，40岁以下较为少见，男性和女性的发病率相当。
由于它最常发生于胃部，临床上许多患者的胃肠间质瘤是在做胃镜时被查出的，还有部分患者是在腹部手术时偶然发现的。
胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法_概述
胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法概述1. 引言1.1 概述胃肠道间质瘤（GISTs）是一种起源于消化道的恶性肿瘤，它们主要发生在胃和小肠。
随着对GISTs的深入研究，人们意识到其危险度评估对于治疗决策和预后判断具有重要意义。
在过去的几十年中，许多胃肠道间质瘤分级系统被提出和使用，其中包括国际肿瘤分期系统（TNM分期）、Fletcher等学者提出的四级分级方法以及其他一些常用方法。
然而，长时间记忆这些分级标准对医务人员而言可能并不容易，特别是在临床实践中需要准确评估患者危险度时。
因此，本文将重点介绍一种胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法，旨在为医务人员提供一个更简单、易于掌握的记忆工具，从而帮助他们更好地判断胃肠道间质瘤患者的危险度。
1.2 文章结构本文将按以下结构进行讲述：第二部分将介绍胃肠道间质瘤的基本知识，包括定义和分类、流行病学特征以及发生机制。
这些知识的掌握对于理解胃肠道间质瘤危险度分级方法的历史发展具有重要意义。
第三部分将回顾胃肠道间质瘤危险度分级方法的历史发展，包括早期分级方法的概述、现有常用分级系统的介绍以及分级标准的更新和改进。
通过对过去与现在分级系统的比较和评估，我们可以更好地认识到该领域中不断进步和改善的趋势。
第四部分将详细解释胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法。
这一部分将会对该方法提供全面细致的说明，使医务人员能够清楚地掌握这个简化版记忆工具并能够灵活应用于临床实践中。
最后，在结论与展望部分，我们将总结已有研究成果，并讨论未来发展方向和可能面临的挑战。
通过这样一个完整而清晰的文章结构，读者将能够全面了解胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法的背景、发展和应用前景。
1.3 目的本文的目的是介绍胃肠道间质瘤危险度分级记忆方法。
通过介绍该方法，我们希望能够帮助医务人员更方便地掌握和运用胃肠道间质瘤的危险度评估工具，并为他们在临床实践中做出更准确的治疗决策提供帮助。
同时，我们也将对该方法进行概述，并总结已有研究成果，以期展望未来该领域可能的发展方向和挑战。
胃部间质瘤治疗方法
胃部间质瘤治疗方法
胃部间质瘤的治疗方法取决于瘤体的位置、大小、分级和临床表现。
一般的治疗方法包括手术、放射治疗和化学治疗。
1.手术治疗
手术是胃部间质瘤的首选治疗方法，通过剔除瘤体达到治疗的目的。
一般采用胃镜或腹腔镜手术的方式，对于较大或者深侵犯的瘤体可以使用开腹手术。
手术的目的是完整切除瘤体，避免残留和复发。
2.放射治疗
放射治疗在胃部间质瘤的治疗中不常用，仅适用于手术无法切除或者术后辅助治疗的情况。
放射治疗对于较小的瘤体可以起到一定的治疗作用，但是对于较大的瘤体效果不明显。
3.化学治疗
化学治疗也不常用于胃部间质瘤的治疗中，一般是用于手术后的辅助治疗。
化学治疗主要是采用口服或静脉注射化学药物，通过遏制瘤体的增长和扩散来达到治疗的目的。
总之，胃部间质瘤的治疗方法多种多样，选择合适的治疗方法需要根据患者的具体情况而定。
建议患者在治疗之前仔细咨询医生，了解治疗的风险和预期效果，选择最合适的治疗方案。
胃肠间质瘤(GIST)
潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤>5.5 cm，肠道肿瘤>4 cm；核分裂象胃部肿瘤>5/50 HPF，肠道肿瘤>1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。
不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。 所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切
术后5年生存率50%-65%，男性49%，女性74%
术后85%的患者最终会复发、转移
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GIST预后相关因素
原发局部疾病
可切除
手术
术后给予伊马替尼
无法切除或需要扩大手术方能切除或存在器官功能障碍的危险
伊马替尼
仍无法切除
伊马替尼
若有微转移疾病，可考虑切除原发灶，尤其是有症状时
常规不进行周围淋巴结清扫
目前的研究结果显示，GIST的转移方式与腺癌具有明显的不同，以腹腔种植和血行转移为主。因此，不主张常规进行周围淋巴结清扫。
1
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辅助性放疗只对胃或直肠GIST手术切缘阳性者进行放疗
姑息性放疗有时用于转移灶的止痛性照射
常规化疗的效果差
化疗药物的单药有效率都<10%
辅助放、化疗作用甚微
(重组人血管内皮细胞生长因子)
GIST治疗展望
肿瘤大小是生存率的显著独立预后因素。
有丝分裂数和肿瘤部位也是 GIST 患者预后的预测因素。胃GIST 的侵袭性不及其他部位。肿瘤< 5cm、有丝分裂数< 5个/50HPF的胃GIST与有丝分裂数类似的其他部位GIST 相比，其恶性程度低 2%，而其他部位 GIST 的恶性程度较高。
胃肠间质瘤破裂标准
胃肠间质瘤破裂标准
胃肠间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）是一
种罕见但恶性的肿瘤，它可以发展成为恶性肿瘤并引起破裂。
破裂
是指肿瘤在没有外力作用的情况下自行破裂，并且在病理学上被证实。
破裂的标准通常包括以下几个方面：
1. 破裂的程度，破裂通常被分为微观破裂和宏观破裂两种程度。
微观破裂是指肿瘤表面有出血、坏死、裂开或溃疡等病理改变，而
宏观破裂则是指肿瘤完全穿透了器官或腔隙的壁。
2. 破裂的部位，破裂的部位对于治疗和预后有重要影响。
例如，如果GIST破裂发生在腹膜后，可能会导致腹腔内大量出血，危及生命。
3. 病理学证据，破裂的诊断需要通过病理学检查来证实，通常
是通过肿瘤组织的活检或手术切除标本的病理检查来确定是否存在
破裂。
总的来说，破裂的标准是一个综合性的判断，需要结合临床表现、影像学检查和病理学证据来确定。
一旦发现破裂，通常需要紧
急处理，包括手术止血和进一步的治疗方案。
对于GIST破裂的治疗和管理，还需要根据患者的具体情况进行个体化的综合治疗方案制定。
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小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 GIST转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、 骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。 小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部 位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性 程度最高，预后最差。
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GIST的特殊类型
胃肠道间质瘤
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胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤， 长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上 皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。 1983年Mazur和Clark发现这组肿瘤既无神经源性 分化的抗原表达和超微结构，是一种非定向分化 的间质瘤，首先提出GIST概念。近年来国内外许 多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤” 的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多 属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入GIST概 念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是 在近三、四年间。
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病理学特征 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。
大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的 孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈 息肉状，表面可见溃疡形成。肿物切面灰 白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红 色，鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、 坏死见于所有组织类型，包括良性、 恶性及不同部分的GIST（普遍性）； CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性 率，81%～100%（敏感性）；胃肠道及其 周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌瘤 和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因 此组织学分析可诊断GIST，免疫组化可证 实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶 性，Ⅲ、Ⅳ型主要为恶性或潜在恶性[。
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诊断和鉴别诊断 ① 诊断：⑴ 临床表现无特异性，与癌不易区别；
⑵ CT扫描和内镜检查（EUS）有意义； ⑶ 穿刺 活检的标本，一般组织学检查不能确诊，确诊需 免疫组化检查和电镜超微结构检测。 ② 鉴别诊断：主要依靠病理组织学、免疫组化和 电镜等手段。 ⑴平滑肌瘤、平滑肌肉瘤 ⑵雪旺细胞瘤 ⑶其它 软组织肿瘤
1．胃肠道外的间质瘤（EGIST）：是与GIST 相比较而言，指组织形态、免疫表型等与GIST 相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，且 与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发病 率比GIST低得多，国外文献报道EGIST在 GIST中占6.7%，发病年龄31～82岁，平均58 岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位于腹膜后 腔，多见中老年人。EGIST多为恶性。主要症 状为腹部肿块、腹痛和腹胀等不适。CT扫描和 B超检查较有意义。
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GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁 的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小（<2cm） 时多无症状，多在体检或其他原因手术中偶然发 现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹部肿
块以及便血。 发生于食管者主要表现为吞咽 困难；发生于胃肠道者表现为腹部不适、 疼痛、呕血、便血（20%-30%）穿孔、腹 膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%-70%）等； 发生于腹膜、肠系膜、网膜者常可发现腹 部包块。
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临床特征
GIST发病年龄为17～84岁，高峰年龄55～65 岁，中位年龄57岁，40岁以下少见，<10%， 但在儿童也有报道，且发生在儿童的病例多为 恶性。男女发病比例约1.2﹕1。GIST在胃肠道 好发部位依次为：胃（60%～70%）、小肠 （25%～35%）、结肠、直肠、阑尾（共计 5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部肿瘤 的1%～3%，占小肠肿瘤的20%，占大肠肿瘤 的0.2%～1%。
粘膜下
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肌壁间
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肠 管
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浆膜外
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2．组织学形态：GIST可为梭形细胞型、上 皮细胞型、梭形和上皮样细胞混合型，其 中梭型细胞型最常见。
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梭形细胞
上皮样细胞
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核端空泡
印戒样
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GIST的分型 Erlandson等通过免疫组化、超微结构研究，
将GIST概括4个亚型： Ⅰ、平滑肌分化 Ⅱ、神经分化 Ⅲ、平滑肌和神经双向分化 Ⅳ、未分化。
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应用免疫组化标志物（CD117，CD34，desmin 和S-100）分析以往诊断的胃肠道间质性肿瘤， GIST的检出率大大提高。免疫表型特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性 （80%-100%）；CD34（造血细胞前体抗原）常 阳性（70%-80%）；nestin（中间丝蛋白）强阳 性（100%）；SMA（平滑肌肌动蛋白）和actin （肌动蛋白）有时阳性（20%-40%，13%25%）；desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）； S-100蛋白（神经突细胞抗原）阴性。
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收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化 染色。标记抗体主要为CD117，CD34， SMA，S100，desmin。结果 50例中49例 （98%）CD117阳性，39例（78%） CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2例 （4%）S100阳性。其中良性组CD117 12 例（12/12）均阳性，交界性组CD117 7例 （7/8）阳性，恶性组30例（30/30） CD117阳性，对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤 CD117均阴性。
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2．胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类 在组织形态和免疫表型与GIST相似的肿瘤。 部位分布在小肠、胃、肠系膜、腹膜和后 腹膜，少数在大网膜和食管
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3．GIST伴发其他肿瘤：（1）Carney三联征。 表现为GIST伴发肺软骨瘤和功能性肾上腺外副神 经节瘤。好发于年轻女性，男女之比为12﹕67， 85%的病例发生于30岁之前。（2）神经纤维瘤 病型。神经纤维瘤病是较常见的常染色体显性遗 传病，其临床特征为皮肤咖啡色素斑、神经纤维 瘤和色素性虹膜错构瘤。GIST与神经纤维瘤病在 发病机制上存在相关性。（3）上皮性肿瘤型。 GIST伴发原发器官或邻近器官的上皮性恶性肿瘤。