可逆性后部脑病综合征
大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现
如 今 的 研 究 大 部 分 赞 同 高 灌 注 学 说［２］， 血 管 自 我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血 维持于一恒定状态， 不受总体血压的影响。血压急 性过度升高到一定程度， 会超过自我调节机制的限 度， 收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响， 被 迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以冲 破血脑屏障， 造成液体大分子渗入间质内， 即血管 源性水肿。已有灌注成像和 ＳＰＥＣＴ 的研究证实病变 区的灌注增强， 而 ＭＲ 扩散加权成像（ ＤＷＩ） 证实了 病变区属血管源性水肿［２］。
（ 收稿 ２００５－１０－２５）
下期重点预告 超声微泡造影剂的临床应用及研究进展、非黏附性液体栓塞材料的研究现状、衰老与痴呆的脑功 能研究、脑神经干细胞移植的磁共振活体成像研究进展、脑出血灶周损伤的功能性磁共振成像、合并皮层下梗塞和白 质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的影像学研究进展、电子束 ＣＴ 与多层螺旋 ＣＴ 心肌成像、多层螺旋 ＣＴ 冠状动 脉血管成像技术现状、磁共振波谱在活体肝脏的应用及胰腺的胰管内乳头状黏液性肿瘤等。
虽然 Ｈｉｎｃｈｅｙ 在首次报道中以脑白质病来定义
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国外医学临床放射学分册 Ｆｏｒｅｉｇｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅｓ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ Ｆａｓｃｉｃｌｅ ２００６ Ｓｅｐ7 ２９ （５）
该综合征， 但事实上 ＰＲＥＳ 中可出现灰质病变。只是 由于皮质的结构较白质紧实， 更能抗拒大量水肿的 形成， 所以 ＰＲＥＳ 病例中白质病灶较皮质病灶多。
可逆性后部白质脑病综合征1例报道
升 高 超过 该 限度 时 ， 自我调 节能 力就 会丧 失 ， 其 血 脑屏 障 亦 出现功 能受 损 ， 而导致 组 织 问液 、 从 大分子 物 质 、 至血 细 胞 可 以 渗 出 到 脑 实质 内。 另 由于脑 甚
害 。因此 ， 提高 临 床 医生 对 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的 认 识 有 十分 重
要 的临床 意 义 。
【参 考 文 献 】
［ ］ Ｈ ｎｈｙＪ ｈ ｖｓ １ ｉｃｅ ，Ｃ ａｅ Ｃ，Ａ ｐｇ ａｉ ｐ ｉ ｎ ｎ Ｂ，ｅ ａ ｅｅｓ ｌ ｐｓ ｒ ｒ ｔ １ ｒｖｒｂｅ ｏｔ ｉ ．Ａ ｉ ｅｏ
质 下 自质 内 ， 可 出现 在 皮 质 。一 般来 讲 ， Ｐ Ｓ的 亦 ＲＬ
预后 良好 ， 主要 的 治疗 是 去 除 病 因 ， 控制 血 压 、 最 如
停用 相关 药 物 、 治疗 尿毒症 等 ， 并予抗 炎 、 脱水 、 止痫 等对 症 处理 。如 不 及 时治 疗 ， 造成 不 可 逆 脑部 损 可
如高 血压 脑病 患 者及 子痫 前 期 或 子 痫 发 作 的 孕 妇 ， 也可 为应 用 抗 免 疫 反 应 药 物 （ 环 孢 霉 素 Ａ） 并 如 的
发症 ； Ｐ Ｓ还 可继 发 于尿 毒 症 、 栓 性血 小 板 减 少 ＲＬ 血 性紫 癜 患 者 及 某 些 化 疗 药 物 应 用 之 后 。 Ｒ Ｌ ＰＳ
病 理机 制 至今不 完 全 清 楚 ， 多数 学 者 认 为 是 由于 大 脑 血 管 的 自我调 节 能力 丧失 导致 组 织 间液渗 透 到血
管外 引起 。Ｚ ｎ ｅ 等 的 研 究 及 许 多 动 物 试 验 结 ｕ ｋｒ 果 均支 持脑 血 管 的 自我 调 节 有 一 个 高 限 ， 压 急剧 血
可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断
可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断李杰夫;项劲驰【摘要】Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a elinieoradiologie syndrome characterized clinically by headaches, altered consciousness, visual disturbances and seizures and radiological changes predominate in the posterior while matte which can be resolved. And cortex can be involved. MR imaging demonstrates hyperirintensity on T2 weighted image and fluid attenuated inversion recovery sequence (FLAIR). These areas may appear hyperintense, hypointense, or isointense on diffusion-weighted imaging (DWI) with increased apparent diffusion coefficient (ADC) values. Lesions with high ADC values are most often reversible, whereas those with decreased ADC values usually progress to true infarction. The pathophysiology of PRES is thought to be related to disordered cerebral auto regulation and endothelial damage. This syndrome has been subsequently described in many medical conditions, including hypertensive encephalopathy, eclampsia, and the use of cytotoxic and immunosuppressive drugs since its first description. The clinical and radiologic abnormalities are reversible when diagnosed and treated properly, when unrecognized, conversion to irreversible cytotoxic edema may occur.%可逆性后部脑病综合征是一种临床放射学综合征,临床主要表现为头痛、意识障碍、视力改变和癫痫等,影像学改变主要为累及双侧后脑部(顶枕叶)皮质下白质的可逆性改变.部分病例可能会有皮质受累,T2加权像及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)像呈高信号,弥散加权成像DWI呈低信号或等信号改变.表观弥散系数(ADC)增高提示血管源性脑水肿.高ADC值治疗后可逆性好.低ADC值则为不可逆损伤或者是真正的梗死.病理改变大部分认为与血压自我调节功能失调及内皮细胞破坏有关.自从该综合征首次被描述以来,许多病例报告显示多种疾病会引起此类综合征,包括高血压、子痫、应用细胞毒性及免疫抑制剂等,合理的诊断及治疗能够使症状及影像学改变迅速恢复,如果诊断不当,则可能会引起不可逆的细胞性脑水肿.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2013(010)004【总页数】3页(P163-165)【关键词】可逆性脑后部脑病综合征;磁共振成像;弥散加权成像;诊断【作者】李杰夫;项劲驰【作者单位】重庆市长寿区第三人民医院,重庆,401221;重庆市长寿区人民医院,重庆,401220【正文语种】中文【中图分类】R735.7可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一种影像学上表现为短暂性改变的后部脑病综合征，有着独特的CT及MR表现。
可逆性后部白质脑病综合征的观察及护理
［ ］ ｔ． ａ ｓ ．ａｔｈｏ ｂｔ ｈｒ ｙ ｔ Ｐ ｒｖｎ ｔｋ ｎｐ ｔｎ ｏ ４ Ｍｅ ａｌ ｉ ｎ ｉｒｍ ｏｃｔｅ ｐ ｅｅｔｓｏｅｉ ａｉ ｔ ｗ ａ ｎ ｙｓ ｔ ｉ ａ ｏ ｒ ｅ ｓｈ ｈｖ ｏｖ ｖｌ ｔａ ｆ ｒｌｉｎＪ ．Ａ ｎＩｔ ｎＭ ，０７ １６ １） ８７ ａｅｎｎａｕａ ａｉｌｉｉ ａｏ ［］ ｎ ｅ ｅ ２０ ，４ （２ ：５ ｌ ｒ ｒ ｂ ｌｔ ｎｒ ｄ
Ａ ｎｌｔ：５ —８７． Ｉ
信 息卡 ， 出现意外便于及时救治 。
・
护 理 园地 ・
可逆 性 后 部 白质 脑 病综 合 征 的观 察 及 护理
黄 丽娟 ， 周 婷
３８０ ） １００ （ 台州市立 医院神经内二科 ， 浙江 台州 ［ 关键词 ］ 可逆性后部 白质脑病综合征 ； 护理 ； 影像
２７ 出 院 指 导 ： 院 时 要 向 患 者 详 细 交 代 起 搏 器 性 能 、 意 ． 出 注
参 考 文 献
［］ ｌａｄＪＦ ａｂ ｒＪ １Ｃｅ ｎ Ｃ ，Ｄ ｕｅｔＣ，Ｅｄ ａ ｔａ．Ｔ ｅｅｅｔ ｆ ａ ｉ ｅｙ— ｌ ｒｍ ｎＥ，ｅ １ ｈ ｆｃ ｒ ａ ｒｓｎ ｏｃ ｄ ｃ ｃｒ ｉ ｔｎ０ ｏｂ ｉ ｎ ｏｍｉ ｎｈａｔａｕｅ Ｊ ．Ｅ ＪＭｅ ， ｈｏ ｚ ｉ ｎｍ ｒｉ ｔ ａｄｍ Ｃ ｌｙｉ ｅｒ ｆｌｒ［ ］ ｎ ｄ ｎ ａｏ ｄｙ ｔ ｉ
中 图 分 类 号 ：７ ３ Ｒ ４ 文 献 标 识 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０９８６ （００ ０—４５０ １０ －１Ｘ ２ １）５００—２
Ｄ Ｉ １ ．９ ９ ｊｉ ｎ １ ０ — １Ｘ．０ ０ ０ ． Ｏ ：０ ３６ ／ ． ｓ ． ９８ ６ ２ １ ．５ ４ ｓ ０ ０
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。
方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。
结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。
多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。
患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。
结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。
标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。
神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。
特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。
现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。
继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。
1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。
1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。
可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析
可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析摘要：目的总结可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征和鉴别诊断方法，为提高临床对于可逆性后部脑病综合征诊断准确率提高可靠的参考数据。
方法回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例，对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析，从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点。
结果 10例患者全部存在视物不清以及头痛症状，其中5例患者产生肢体抽搐以及恶心呕吐症状，4例患者产生精神障碍以及意识障碍现象，10例患者的基础疾病包括高血压3例，系统性红斑狼疮1例，妊娠5例，肾上腺素瘤1例；10例患者中3例颅脑CTA检查可见双侧大脑中动脉、大脑前动脉和大脑后动脉血管分支节段性舒张或是收缩；10例患者接受颅脑MRI检查表明病变大部分呈现对称分布，主要在患者双侧大脑后部白质区，一些皮质受累，边界不清，10例患者通过治疗之后神经系统症状完全消失，接受MRI复查可见病灶大多数或是完全消失。
结论有关可逆性后部脑病综合征病因和临床表现呈现多样化，病程存在可逆性，确诊时需要结合相关影像学检查，排除颅内其他疾病的可能性。
关键词：可逆性后部脑病综合征；影像学特征；鉴别诊断可逆性后部脑病综合征属于一类临床放射综合征，临床表现特征包括癫痫发作、头痛、意识障碍以及视觉障碍等，接受影像学检查显示患者主要为大脑后部白质区病变，早在1996年可逆性后部白质脑病综合征被首次报道[1]。
最近几年以来，由于神经影像技术的快速发展，发现可逆性后部脑病综合征患者大脑后部脑灰质同时受累，所以被统称为可逆性后部脑病综合征[2]。
可逆性后部脑病综合征由于临床特征表现较为多样，临床医师对于此病的认识不足，造成首次诊断难度较大，产生误诊，为了提升临床医生对于可逆性后部脑病综合征疾病的认识，及时开展准确并且有效的治疗，使患者的预后效果获得改善，本文回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例，对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析，从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点，现做如下汇报。
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)
血管内皮损伤
●血管内皮功能障碍或损伤一方面导致血管反应型改变，造成机体血 压的升高，另一方面破坏了血管的完整性，当血压升高超过了脑血 管的自我调节功能时，循环内的体液甚至红细胞更易由破损的血管 内皮处渗出，导致血管源性水肿 ●在血压轻度升高甚至正常的情况下，也可以发生RPLS，有可能是 血管内皮损伤导致脑水肿所致。同时，血管内皮损伤又恰恰是子痫 前期的发病机制之一，因此，子痫前期患者并发RPLS多见。
双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体压部、左侧基底节区高信号， 双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；ADC呈高信号，表明为血管源性水肿。
图. RPLS 患者不同的颅内出血的类型
诊断
诊断要素： 基础疾病的诱因； 神经系统症状体征； 特征性的影像学改变； 排除其他可能白质病变； 可逆性的良性病程。
转入神经内科后完善腰椎穿刺： 白细胞1*10^6，压力185
MRI增强
病例一
患者 女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫产术后 第11天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次/min。 四肢感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
颅脑CT平扫
颅脑 CT
病例二
后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及 双侧小脑上动脉和大脑后动脉，临床表现为多颅神经损害 和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经 系统症状甚至死亡。
治疗
早期诊断是治疗的要害，本病早期为可逆性的血管源 性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞 进一步损害而不可逆的变性死亡。 积极控制高血压：强调在数小时之内将血压降至正常 水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平血 压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择目前 没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用 CCB、ACEI以及中枢性降压药，较少报道采用β受体 阻滞剂；
可逆性后部脑病综合征
病因
常见病因 高血压脑病 伴有血压升高的肾功能不全或肾衰 急性肾小球肾炎、 肾病综合征、 溶血性尿毒征综合征等 产褥期子痫 免疫抑制剂或细胞毒性药物 环胞霉素A、 他克莫司( tacrol imus )、 干扰素- a、 顺铂、 甲基强的松龙、 CHOP联合化疗、 阿糖胞苷( Cyt arabin e) 其它可能病因 胶原血管性疾病 系统性红斑狼疮、 多发性动脉炎及Behcet’ s syndrome 血栓性血小板减少性紫癜 急性间歇性卟啉病 静脉输血和静脉输注免疫球蛋白 其它药物: 非格司亭( fil gras t im)、 促红细胞生成素(E PO)、 印地那韦( indinavir)等
诊断关键
其诊断的关键为特征性的临床症状、 影像学表现和不 需特殊治疗短期内病灶消失的特点。 在缺乏特征性临床症状的情况下, 对其确诊具有一定 , 难度, 此时影像学中 MR检查及短期内复查即为诊断的 关键,
鉴别诊断
大脑后循环的脑梗死(如基底动脉尖综合征)及分水岭区脑梗死：PRES常累及多支供 血区，ADC图为高信号，病灶通常没有强化，具有可逆性。基底动脉尖综合征为双 侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死，影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、 小脑以及中脑梗死，梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主，ADC图呈现为低信号， DWl呈现为高信号，病变往往不可逆。 脑静脉血栓形成。静脉窦血栓形成的MRI表现为静脉窦流空信号消失，常见脑水肿、 脑梗死和脑出血，MRV可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞， 无PRES典型的可逆性病程特点。 脱髓鞘疾病：大多缺乏基础疾病病史，临床症状相对较轻，影像学表现为脑内多发 对称性、斑片状异常信号，病程呈缓解／复发或进行性发展。
病案讨论
患者：王安宝，男，42岁 主诉：头痛1天 现病史：患者于入院前1天睡眠中无明显诱因突 感头痛不适，为全脑爆裂样疼痛不适，无恶心、 呕吐、意识障碍、肢体无力、抽搐，无视物旋 转、模糊双影等症状。休息后头痛稍减轻。后 至神经科门诊就诊，查血压210/130mmHg， 头颅MRI示“延髓、桥脑、中脑、额颞顶叶脑 实质广泛异常信号，以“头痛待查”收入院。