内分泌科常见疾病诊疗指南——甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺功能减退症诊疗指南
一、概述
甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是因甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)产生减少而引起的钙、磷代谢异常。其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙血症和高磷血症，长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。
二、病因
(一)甲状旁腺发育不全：先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。可单一的发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。
(二)甲状旁腺损伤：多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。有暂时性和永久性甲旁减两种。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的患者是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。
(三)金属中毒：如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson病、铜)等。
(四)甲状旁腺浸润性疾病：如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。
(五)自身免疫性多腺体疾病：如家族性内分泌病变------甲旁减、艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病综合征。
(六)PTH分泌缺陷：如钙敏感受体和PTH的基因异常，导致PTH分泌的调控与合成障碍。
(七)PTH分泌的调节异常：1.母亲患甲旁亢的新生儿。2.甲旁亢患者手术后。3.低镁血症。
(八)靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷：靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。
三、病理
颈部外科手术后出现甲旁减的患者可能都残留有少许存活的甲状旁腺组织。多发性内分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病综合征患者的甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化。晚发型特发性甲旁减患者的甲状旁腺有脂肪浸润、纤维化及萎缩。甲旁减患者病程长者可出现特异性的眼球晶状体及脑基底节钙化。甲旁减患者骨组织中各种骨细胞都有减少。
四、临床表现
(一)神经肌肉应激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至
全身肌肉收缩而有惊厥发作。
一般当血游离钙浓度≤0.95nmol/L(3.8mg/dl)或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。体征有面神经叩击征(Chvostek征)阳性和束臂加压试验(Trousseau征)阳性。
(二)神经系统表现：癫痫发作，其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、忧郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%患者有智力减退，大约5%见视乳头水肿，偶有颅内压增高，脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。
(三)外胚层组织营养变性：如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。
(四)骨骼改变：病程长、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。
(五)胃肠道功能紊乱：有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。
(六)心血管异常：低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。患者心率增速或心律不齐。心电图示QT间期延长。重症患者可有甲旁减性心肌病、心力衰竭。
(七)转移性钙化：多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核)，常对称性分布。脑CT检查阳性率高，约50%左右。病情重者，小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。
(八)骨X线相：长骨骨皮质增厚及颅骨内外板增宽，腰椎骨质增生，并韧带钙化、椎旁骨化，骨盆相示髋臼钙化致髋关节致密性骨炎等。骨密度检查提示骨量增加。
五、诊断要点
(一)血钙：血钙水平≤2.13mmol/L(8.5mg/dl)。有明显症状者，血总钙值一般≤1.88mmol/L
(7.5mg/dl)，血游离钙≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)。
(二)血磷：多数患者增高，部分患者正常。
(三)尿钙和磷排量：尿钙排量减少。肾小管回吸收磷增加，尿磷排量减少，部分患者正常。
(四)血碱性磷酸酶：正常。
(五)血PTH值：多数低于正常，也可以在正常范围，因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激，当血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时，血PTH值应有5~10倍的增加，所以低钙血症时，如血PTH水平在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退，因此测血PTH时，应同时测血
钙，两者一并分析。
(六)鉴别诊断：典型的甲旁减患者表现为手足搐搦、低钙血症、高磷血症和血清碱性磷酸酶正常。尿钙和磷排量均减少，临床上不难诊断。一些有癫痫发作、白内障和头部基底节钙化的患者需进一步做病因检查以除外甲旁减。
六、治疗方案和原则
早期诊断和及时治疗，治疗目标是控制病情，使症状缓解，血清钙纠正至正常低限或接近正常，尿钙排量保持在正常水平，婴儿<1.0mmol/24h(40mg/24h)，儿童
<0.1~0.15mmol/(kg·24h)[4~6mg/(kg·24h)]，成人2.5~7.5mmol/24h(100~300mg/24h)。
(一)钙剂
口服：应长期口服，每日补充元素钙1~1.5g，葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙中分别含元素钙9.3%、13%、27%和40%。少数病例单纯服钙剂即可纠正低钙血症。
静脉用药：严重的低钙血症引起手足搐搦、喉痉挛、惊厥或癫痫大发作。应立即静脉推注10%葡萄糖酸钙10~20ml，缓慢注射，谨防渗漏血管外，必要时重复给药。搐搦严重顽固难以缓解者，可采用持续静脉滴注钙剂，10%葡萄糖酸钙100ml(含元素钙930mg)稀释于生理盐水或葡萄糖液500~1000ml内，速度以每小时不超过元素钙4mg/kg体重为宜，定期监测血清钙水平，使之维持在2.0~2.2mmol/L(8.0~8.8mg/dl)即可，避免发生高钙血症，以免出现致死性心律紊乱。应用洋地黄类药物者需慎用钙剂，如临床必须应用钙剂，则应进行心脏监护。
(二)维生素D及其衍生物：
1.维生素D2或D3，剂量2万~10万IU/d不等，个别患者需更大剂量。
2.双氢速甾醇(dihydrotachysterol，DHT或AT10)：一般从小量开始，如日服0.3mg(9滴)，一次服，开始每周监测血和尿钙，酌情调整药量。
3.骨化三醇[1，25(OH)2D3，即钙三醇]初始剂量为0.25μg/d，治疗剂量为0.25~2μg/d。
4.阿法骨化醇[1α(OH)D3]：适用于肝功能正常的患者，每日剂量0.5~4μg分3次口服，其治疗剂量约为骨化三醇的1.6倍~2.0倍。
维生素D及其衍生物的治疗剂量因人而异，个体差异较大，需酌情制定治疗方案。服钙剂和维生素D制剂时，应定期监测血钙和磷水平以及尿钙排量，谨防高钙血症和泌尿系结石的发生。
(三)甲状旁腺移植：目前尚在研究中，未应用于临床治疗。
甲状旁腺功能亢进
下面，就介绍一下高钙危象以及原发性甲状旁腺功能亢进症的围手术期处理。 一、高血钙危象的处理当血清总钙浓度>3.75mmol/时，可发生高血钙危象，此时即使病人症状不明显，也应按高血钙危象处理。当高血钙危象症状明显时，应采取能迅速降血钙的措施：（1）输生理盐水（2 L/d-4L/d）补充血容量、促进尿路排钙；（2）呋塞米40mg～100mg静脉注射；（3）静脉点滴帕米膦酸钠；（4）病危时也可用EDTA钠盐1g溶于5%葡萄糖溶液500ml中静脉点滴4小时～6小时，或采用无钙透析液行血液透析。当高血钙危象症状不明显时，可采用效果较温和的降血钙措施：①鲑鱼降钙素肌肉注射，50 IU/次～100IU/次，每天1次或隔天1次；②泼尼松20mg短期口服（1周内），每天3次。二、甲状旁腺功能亢进症的围手术期处理一旦确立原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断，首选的方法就是手术治疗。（一）术前准备1、检查与评估（1）病变甲状旁腺的位置、数目甲状旁腺肿瘤尤其是增生可以涉及多个腺体，也可以发生在迷走甲状旁腺上，因此，术前确定病变组织的数目与位置十分重要。（2）手术耐受性的确定除了检查出凝血时间等指标外，需要常规实施心肺功能、心电图、血电解质等检查。2、适应证的选择无症状而仅有轻度高钙血症的甲状旁腺功能亢进病例需随访观察，如有以下情况则需手术治疗：（1）骨吸收病变的X线表现；（2）肾功能减退；（3）活动性尿路结石；（4）血钙水平≥3mmol/L；（5）血甲状旁腺激素（iPTH）较正常增高2倍以上；（6）出现了严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。按照美国国立卫生研究院（NIH）的2002年共识，有以下情况之一须手术治疗：（1）典型的骨、肾、胃肠或神经肌肉症状，威胁生命的高血钙；（2）血Ca 高出正常上限1 mg/dl ；（3）尿钙＞400mg/24小时；（4）Ccr 比年龄性别相应的对照组降低30%以上；（5）任何部位BMD的T 值≤-2.5SD；（6）年龄≤50岁；（7）病人主动要求。3、药物治疗与准备一般的高钙血症不必采取激进的治疗措施。但是，假如患者系甲状旁腺功能亢进危象，则应积极行术前准备，然后，急诊手术。一方面，按100ml－300ml/h 静脉补充生理盐水以增加细胞外液，在充分扩容的基础上静脉注速尿20mg－100mg/次，每2小时－6小时一次（最大量不超过1000mg）。有条件者尚可肌注降钙素，如鲑鱼降钙素200IU/次，4小时－6小时1次。与此同时，积极行定位诊断，并做好其他相应的术前准备工作。（二）术中处理采取的治疗方式可以是针对腺瘤采用腺瘤摘除术；对增生腺体可切除3个半，或全部腺体，留部分组织进行自体移植，其余组织储于液氮罐备用。1、切除病变组织在切除病变组织的过程中，一定要在术中探查其他甲状旁腺，了解是否同时合并增生或肿瘤。2、切除组织的保存与移植可以在切除甲状旁腺后立即行甲状旁腺移植术，或者先取下部分组织，冷冻保存，留作日后适时移植。（三）术后处理术后可能会发生低钙血症，一般持续时间短暂（大多1个月～2个月），如有顽固低钙血症，应疑有低镁血症合并存在。甲状旁腺手术并发症约1%，永久性甲状旁腺功能减退症的发生率<0.5%，死亡率极低。1、常规护理与观察2、低钙血症的处理甲状旁腺术后可出现低钙血症，轻者手、足、唇和面部发麻，重者则手足抽搐。一般术前碱性磷酸酶很高，又有纤维性骨炎者则术后会有严重的低钙血症，常降至1.75mmol/L(7mg/dL)左右，甚至1.0mmol/L(4mg/dL)。低钙血症的症状可开始于术后24小时内，血钙最低值出现在手术后4天－20天。大部分病人在1月－2月以内血钙可恢复至2mmol/L（8mg/dL）以上。低钙血症症状出现时，宜立即口服乳酸钙或葡糖酸钙（1g－3g）。手足抽搐明显者可以静脉推注10%葡糖酸钙10ml－20ml，缓慢推入。难治顽固性低钙血症可以静脉点滴葡糖酸钙于
第十八章 甲状旁腺功能减退症
第十八章甲状旁腺功能减退症 甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺素(PTH)分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。临床常见类型有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减，少见类型包括假性甲旁减等。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。 [病因及发病机制] PTH从合成、释放、与靶器官受体结合的过程中，任何一个环节的障碍均可引起甲旁减，包括PTH生成减少、分泌受抑制、作用受阻三类原因。 (一)PTH生成减少 有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致，也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗而引起。特发性甲旁减的病因尚未明确，可能与自身免疫有关。患者血中可检出甲状旁腺抗体，并可伴有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫病如原发性甲状腺功能减退症、恶性贫血、特发性肾上腺皮质萎缩所致的Addison病等。本病可有家族史，伴有性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。 (二)PTH分泌受抑制 严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌，引起可逆的甲旁减，因为镁离子为释放PTH所必需。缺镁时，血清PTH明显降低或测不出。补充镁后，血清PTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作
用。 (三)PTH作用障碍 由于PTH受体或受体后缺陷，使PTH对其靶器官(骨、肾)组织细胞的作用受阻，从而导致PTH抵抗，称为假性甲旁减。本病为一种遗传性疾病，致病基因定位于20q13.11(GNASI基因突变)，其主要与GTP 结合蛋白的a亚基有关。缺陷可存在于PTH受体、腺苷环化酶、G蛋白，突变通过母亲遗传。 [病理生理] 由于PTH缺乏，破骨作用减弱，骨吸收降低；同时因1,25-OH)2D3形成减少而肠道钙吸收减少；肾小管钙重吸收降低而尿钙排出增加，从而引起血钙降低。但当血清钙降至约1.75mmol/L以下时，尿钙浓度显著降低甚而不可测得。由于肾排磷减少，血清磷增高。低血钙与高血磷是甲旁减的临床生化特征。由于PTH缺乏，尿cAMP降低，但注射外源性PTH后，尿cAMP立即上升。血清钙浓度降低主要是钙离子浓度降低，当达到一定严重程度时，神经肌肉兴奋性增加，可出现手足搐搦，甚至惊厥。长期低钙血症可引起白内障，基底神经节钙化，皮肤、毛发、指甲等外胚层病变，在儿童可影响智力发育。 [临床表现] 甲状旁腺功能减退症的症状取决于血钙降低的程度与持续时间以及下降的速度。 (一)神经肌肉应激性增加 可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现
甲状旁腺功能减退的诊断与治疗
在甲状腺内后方寻找或切除甲状旁腺时可导致食管损伤。通常情况下,食管损伤只需要进行修补缝合即可[5]。如术中未能及时发现食管损伤,术后将发生食管瘘等严重并发症。为预防食管损伤可在食管内放置胶管以便触诊。 5 高血钙及相关合并症 高血钙是PHPT本身的主要表现,完整切除病灶是防止术后高血钙的关键[5]。如手术切除后仍无法控制高血钙或无法确定复发病灶位置时,需采用辅助治疗措施控制高钙血症,缓解症状。常用药物有:降钙素、激素、抗肿瘤类药物、磷酸盐等。这些药物通过抑制甲状旁腺分泌和功能,促进尿中钙离子的排泄,减少溶骨脱钙作用。其中以降钙素和光辉霉素最为有效。长期应用时合用强的松等激素类药物可加强和巩固降钙素的作用;而光辉霉素有骨髓抑制作用及肝肾、神经毒性等副反应。AHP B(a m inohydr oxy p r o2 pylidene bis phos phonate)通过抑制骨吸收作用,可控制恶性或原发性甲旁亢性高钙血症且十分有效,几乎无副反应,长期使用亦有效,这对治疗癌性高血钙特别是复发癌引起的高血钙十分理想。 如病人血钙水平多次检测均在315mmol/L可做为高血钙危象的实验室证据。临床可出现高热、脱水、休克、昏迷等症状。应立即大量输液,大量输入生理盐水,同时给予利尿(可用速尿),补充钾、镁离子。防止输液过快引起的肺水肿、右心衰等。可根据情况选用降钙素,不作常规。情况稍稳定,急诊手术摘除肿瘤,可得到根本解决。 6 甲状旁腺癌治疗不当 甲状旁腺癌极少见,主要靠术中病理检查细胞核分裂数多寡及有无浸润性来诊断。若术中未能确定甲状旁腺肿瘤的良恶性,则很可能造成甲状旁腺癌切除范围不当[6]。另外PHPT术后再次发现甲状旁腺癌还有两个原因:(1)肿瘤残留;(2)肿瘤复发或良性肿瘤恶变。为减少甲状旁腺癌的误诊与漏诊应强调提高对其生物学特性和临床特点的认识,在术中多做快速切片,尤其探查时发现甲状旁腺肿块与周围组织、甲状腺紧密粘连者应高度警惕。甲状旁腺癌生长缓慢,中位存活期15～16年,但极易局部复发,常伴发严重的、致衰竭性的高钙血症。为避免术后再发甲状旁腺癌,必须做到术前定位准确、术中送冰冻检查。甲状旁腺癌预后的主要因素有:(1)组织学的恶性程度及诊断时机; (2)首次手术范围。首次手术的甲状旁腺癌病人均可行患侧甲状旁腺、甲状腺切除+对侧甲状腺次全切除术。由于甲状旁腺癌恶性度较低,手术效果较好,术后复发者仍以通过再手术治疗,治疗效果较好。 可见,PHPT术后并发症发生主要与术前定位检查和术中处理是否合理密切相关。因此,重视术前、术中处理是预防并发症的关键。 参考文献 [1] 朱预.原发性甲状旁腺功能亢进治疗中的几个问题[J].临床 外科杂志,2002,118(4):238-240. [2] Flint RS,Har man CK.Carter J.et al.Pri m ary hyper parathyr oid2 is m:referral patterns and outcome of surgery[J].ANZ J Surg, 2003,72(3):200-220. [3] 田文,宋少柏,李荣,等.原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断 和治疗(附19例报告)[J].实用临床医药杂志,2004,8(1): 22. [4] 朱预.原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗[J].中国普外基础 与临床杂志,2004,11(5):477. [5] 王深明,李晓曦,常光其,等.原发性甲状旁腺功能亢进症的 外科治疗[J].中华外科杂志,2004,42(9):532-535. [6] Clay man G L,Gonzalez HE.Parathyr oid carcinoma:evaluati on and interdisci p linary management[J].Cancer,2004,100(5):900- 905. (2007-11-28收稿)文章编号:1005-2208(2008)03-0182-04 甲状旁腺功能减退的诊断与治疗 徐少明 作者单位:浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州310009 E2mail:shenyu@https://www.360docs.net/doc/949228442.html, 中图分类号:R6 文献标志码:A 【关键词】 甲状旁腺功能减退;甲状旁腺素 Keywords hypoparathyr oidis m;parathyr oid hor mone 甲状旁腺功能减退(甲旁减)即甲状旁腺功能减退症,是甲状旁腺素(PTH)分泌太少与效应不足引起的一组临床综合征。健康人的PT H能精密调控血钙,使其维持在一较狭窄的范围:90～104mg/L。如PT H在合成、释放与靶器官结合过程中,任何一个环节发生障碍均能使血清PT H水平降低,极易引发低血钙与高血磷,使神经肌肉兴奋性增强。血清PTH值低于正常值的50%以下即可发生甲旁减的临床表现。临床上分为永久性和暂时性甲旁减。 1 发病原因 1.1 获得性甲旁减 即继发性甲旁减,与外科关系最为密切。 1.1.1 甲状腺手术操作不当 这种甲旁减是一种严重的医源性手术并发症。85%～95%的正常人有两对甲状旁腺,每枚约重40mg,依附在甲状腺上下极的后包膜内。故甲状腺手术时易致误伤成为甲旁减,发生率为0～43%[1],差异较大。嵇庆海等[2]报告甲状腺全切除术后永久性缺钙的发生率达3515%(43/121),其他作者报告已低于
甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现
甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现 【摘要】目的：探讨和研究甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现。方法：对本院2008年2月～2011年2月期间40例甲状旁腺功能减退症的患者的影像学检查资料进行回顾性分析，比较脑部CT表现。结果：甲状旁腺功能减退症的脑部CT主要表现为脑内多发钙化病变，CT有助于临床诊断和早期治愈，MRI 可提示早期钙质沉积。结论：CT在甲状旁腺功能减退症的检查中，准确性，敏感性较高，有助于临床诊断和早期治愈。 【关键词】甲状旁腺功能减退症；脑部；CT 甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征，其症状和体征很广泛、多变，容易发生误诊[1]。为探讨甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现及其临床诊断意义，笔者对本院2008.2～2011.2期间40例的影像学资料进行了回顾性分析，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料选取本院2008年2月～2011年2月期间经临床确诊为甲状旁腺功能减退症60例患者为研究对象，其中男21例，女19例，年龄7～62岁，中位年龄34.5±2 2.3岁。40例患者中，11例为口周、唇舌及四肢麻木，14例为反复发作性四肢抽搐，5例为发作性癫痫。所有患者经临床血钙、血磷等生化检查，血磷浓度2.0～ 3.12mo1/L，血钙浓度0.86～1.71mmo1/L。病程6个月～5年。 1.2 方法回顾性分析患者的影像学检查资料。 检查方法:CT采用PHILIPS MX 4000型螺旋CT扫描机,层厚5 mm,间隔5 mm。 2 结果 脑部CT表现：所有患者均表现为脑内不同程度对称分布的多发性钙化，主要分布在双侧基底节区，丘脑，小脑齿状核及脑回白质交界区，对称性分布，基底节区钙化为“豆芽”状、锥形、三角形及倒八字形；小脑齿状核钙化为肾形、括弧形；丘脑钙化为椭圆形斑点状；脑白质交界区钙化为迂曲条片状或沟状。40例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球20例，尾状核头10例，额顶叶16例，尾状核体13例，壳核钙化15例，小脑齿状核钙化12例，枕叶13例，丘脑8例。脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势，且随病程延长加重，脑内钙化的分布范围与病情的严重程度相关，内囊前后肢未见受累。 3 诊断及鉴别诊断
内分泌科常见疾病诊疗指南——甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺功能减退症诊疗指南 一、概述 甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是因甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)产生减少而引起的钙、磷代谢异常。其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙血症和高磷血症，长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。 二、病因 (一)甲状旁腺发育不全：先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。可单一的发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。 (二)甲状旁腺损伤：多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。有暂时性和永久性甲旁减两种。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的患者是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。 (三)金属中毒：如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson病、铜)等。 (四)甲状旁腺浸润性疾病：如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。 (五)自身免疫性多腺体疾病：如家族性内分泌病变------甲旁减、艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病综合征。 (六)PTH分泌缺陷：如钙敏感受体和PTH的基因异常，导致PTH分泌的调控与合成障碍。 (七)PTH分泌的调节异常：1.母亲患甲旁亢的新生儿。2.甲旁亢患者手术后。3.低镁血症。 (八)靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷：靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。 三、病理 颈部外科手术后出现甲旁减的患者可能都残留有少许存活的甲状旁腺组织。多发性内分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病综合征患者的甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化。晚发型特发性甲旁减患者的甲状旁腺有脂肪浸润、纤维化及萎缩。甲旁减患者病程长者可出现特异性的眼球晶状体及脑基底节钙化。甲旁减患者骨组织中各种骨细胞都有减少。 四、临床表现 (一)神经肌肉应激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至
(完整版)甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一)
甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一) 甲状腺功能减退症是由于甲状旁腺激素分泌过少而引起的一组症候群。其特点是手足搐溺、癫痫样发作，低钙血症和高磷血症。本文就我院经临床确诊的甲状旁腺功能减退症的头颅CT表现进行分析和进一步探讨。 1资料与方法 2002年3月～2008年3月经临床确诊甲状旁腺功能减退症30例，其中男16例，女14例，年龄15～60岁。30例患者中，21例为反复发作性四肢抽搐，7例为四肢麻木，2例为发作性癫痫。全部患者经临床血钙、血磷等生化检查，血钙浓度0.85～1.70mmo1/L，血磷浓度2.0～3.14mo1/L。 全部患者均行头颅CT检查，扫描设备为ProspedEII双层螺旋CT机,扫描层厚及层距均为5～10mm，连续扫描。 2结果 30例患者CT检查均发现脑内有不同程度钙化，主要分布在双侧基底节区，丘脑，小脑齿状核及脑回白质交界区，对称性分布，基底节区钙化为逗点状、三角形、锥状及倒八字样；丘脑钙化为类圆形斑点状；小脑齿状核钙化为肾形、括弧样；脑白质交界区钙化为沟状、迂曲条片状。30例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球30例，尾状核头30例，额顶叶28例，尾状核体25例，壳核26例，小脑齿状核25例，枕叶14例，丘脑10例。甲状旁腺功能减退脑内钙化病变呈对称分布，钙化大小形态基本一致，呈前后径长，左右径窄的特点，脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势，且随病程延长加重，脑内钙化越重，分布越广泛，内囊未见受累；增强扫描未见异常增强影。 3讨论 3.1甲状旁腺功能减退症一般分为继发性、特发性及假性甲状旁腺功能减退三种，其中特发性甲状旁腺功能减退症病因未明，现一般认为与自身免疫的变化有一定的关系，且有人认为与自身免疫性疾病。其临床表现为手足搐溺或癫痫样抽搐；儿童常有智力低下，牙齿骨骼发育畸形；老年患常伴有一些精神症状，随病程的延长可出现锥体外系症状。血生化检查主要表现为低钙血症和高磷血症。 甲状腺功能减退症引起脑内钙化，特别是基底节区最易发生钙化的机理尚不十分清楚，目前文献认为，甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍，低钙血症导致毛细血管通透性增高，高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积，解剖上基底节区毛细血管丰富，纵横交错，排列密集，生理上有优化灌注特点，故当甲旁减时，此区毛细血管通透性增高，极易发生钙化；内囊因毛细血管稀少，血供不丰富而不易钙化，称为“内囊空白征”。本组30例无内囊钙化者，脑内其它区域钙化机理尚无定论。脑内钙斑均为前后径长，左右径窄的特点，有人认为与血管分布和走行有关。 甲状旁腺功能减退脑内钙化率为93%，钙化程度与病程的长短及治疗效果密切相关，其临床症状一身在甲状旁腺分泌量减少到正常50%以下时才出现，且部分病人（本组8例）是因手足抽搐、癫痫或精神障碍等症状，首先做CT检查以除外其他神经系统疾病而就诊，均发现异常钙化而进一步确诊，故对该病的头颅影像学表现深入了解和研究，对于提高该病的认识及病变的检出率、降低漏诊率有重要的意义。 3.2甲状旁腺功能减退症的颅内广泛钙化缺乏特异性，需与下列病症鉴别。 3.2.1继发性甲状旁腺功能减退症：影像学和临床表现相似但一般者有甲状旁腺手术史及因放疗损伤甲状旁腺所致； 3.2.2假性甲状旁腺功能减退症：有甲状旁腺功能减退症的手足搐溺及血尿钙磷变化的特点，常伴先天畸形，但其甲状旁腺素分泌正常或高于正常，进行外源性甲状旁腺素滴注实验及滴钙实验可鉴别；
假性甲状旁腺功能减退症
[误诊病例]中年女性反复手足搐搦1月余，应作何诊断？（答案公布） 中华神经医学杂志2014-06-17发表评论(22人参与)分享 病例资料 患者女，37岁，已婚，农民，因“反复手足搐搦1月余”于2013年3月入院。患者1月前无明显诱因下出现反复手足搐搦症状，呈鹰爪样，伴口吐泡沫，牙关紧闭、双眼上翻，继而出现意识丧失，呈发作性，持续l～30min自行缓解。发作后诉头晕，心悸，剑突下不适，面部舌头发僵，下肢疼痛，稍加活动后可正常行走。 既往无类似症状。足月顺产，生时无窒息。生长发育及智能均较正常同龄儿落后。家族中无类似症状、疾病发作患者。 体检：意识清楚，计算力、记忆力等粗测正常，手指和脚趾均短，其中尤其双手第1、5指远端粗短，双足第1、5趾远端粗短(图1)。心、肺、腹部未见异常。 神经系统体征：面神经叩击试验(Chvostek征)阳性，束臂加压试验(Trousseau征)阳性。肌力、肌张力正常，腱反射对称，双侧病理征阴性。 图1 患者照片 辅助检查：血磷1.83 mmol/L，游离钙0.80 mmol/L，碱性磷酸酶及血镁均正常，甲状旁腺素224.0 pg/mL。 24 h尿磷量12.8 mmol/d，24 h尿钙量0.58 mmol/d。肝肾功能均正常。心脏彩超及心功能彩色B超报告二尖瓣、
三尖瓣轻度返流。胃镜报告慢性浅表性胃窦炎。胃声学造影报告慢性胃炎声像图表现。头颅CT显示两侧尾状核、豆状核、苍白球、丘脑及额叶、颞叶、顶叶。患者头颅CT影像如图2所示。 图2 患者头颅CT影像 请大家根据以上信息讨论： 1.该患者最可能的诊断是什么？有何依据？ 2.需要与哪些疾病进行鉴别诊断？ 3.您会如何安排治疗？ （答案将于三天后公布，请大家踊跃讨论，分析有理有据者将有一定积分奖励哦！） 诊断与讨论 诊断 头颅CT显示两侧尾状核、豆状核、苍白球、丘脑及额叶、颞叶、顶叶。两侧小脑齿状核及小脑皮层对称性钙化，呈典型的外八字型（图2）。 入院诊断考虑假性甲状旁腺功能减退症（PHP）。给予葡萄糖酸钙静脉推注，口服钙剂、维生素D及骨化三醇软胶囊治疗1周后。患者无抽搐发作，可下床自由行走，复查血钙血磷正常。出院后口服钙尔奇D 600 mg、2次/d，以及骨化三醇软胶丸0.25μg，2次/d，巩固治疗。1个月后复查PTH，为452.28 ng/mL，血钙在正常低限，患者手足抽搐、四肢发紧及乏力等症状缓解。
甲状旁腺功能减退症
疾病名：甲状旁腺功能减退症 英文名：hypoparathyroidism 缩写： 别名：甲旁减；甲状旁腺功能低下症；甲状旁腺功能减退 ICD号：E20.8 分类：内分泌科 概述：甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素 (PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。 流行病学：特发性甲旁减的患病率约为0.72(0.55～0.88)/10万，假性甲旁减的患病率约为0.34(0.26～0.42)/10万，而继发于甲状腺手术后的继发性甲旁减的发病率约为0%～29%。 病因： 1.PTH分泌不足 (1)外科性甲旁减：任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。术后永久性的甲旁减少见，多数报道为＜1%，个别报道较高，文献中最高的一组达33%。甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者，术后发生永久性甲旁减的危险性较高。甲旁减偶可发生于用放射性 131I治疗甲亢后，但极罕见于甲状腺癌治疗后，而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者，因为131I放射的β射线的射程仅有2mm。甲旁减多于放射治疗5～18个月后发病。 (2)特发性甲旁减：特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传，组织学上显示甲C D D C D D C D D C D D
原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南
原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南 原发性甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺素(PTH)产生减少和(或)效应不足而引起的一组临床征候群。PTH生成减少有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致，也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起。特发性甲状旁腺功能减退症的病因尚未明确。 【诊断】 一、临床表现 甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间，但血清钙下降的速度也具有重要作用。 1．神经肌肉应激性增加，低钙血症首先可出现指端或口周麻木和剌痛，手足和面部肌肉痉挛，随即出现手足抽搐(血清钙一般在2mmol／L以下)。典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指关节伸展，腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状。有时双足也呈强直性伸展，膝关节与髋关节屈曲。有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐，其神经肌肉兴奋
性增高主要表现为面神经叩击征(Chvostek征)阳性，束臂加压试验(Trousseau征)阳性。 2．神经、精神症状，有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常可误诊为癫痫大发作。手足抽搐发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣。长期慢性低钙血症还可引起其他表现，例如锥体外系神经症状，包括典型的帕金森病的表现，纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿。也可伴有自主神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。慢性甲状旁腺功能减退症患者可出现精神症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。 3．外胚层组织营养变性，白内障在本病中颇为常见，可严重影响视力。牙齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。长期甲状旁腺功能减退症患者皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵嵴，毛发粗而干，易脱落，易得念珠菌感染。血钙纠正后，上述症状也能改善。 二、辅助检查
假性甲状旁腺功能减退症
疾病名：假性甲状旁腺功能减退症 英文名：pseudo-hypoparathyroidism 缩写： 别名：Albright遗传性骨营养不良；假甲状旁腺机能减退；假性甲状旁腺机能低下症；pseudohypoparathyroidism ICD号：N15.8 分类：内分泌科 概述：假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道，故又称Albright遗传性骨营养不良；本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏，甲状旁腺增生，血中甲状旁腺素增加，而临床表现为甲状旁腺功能减退；典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。 流行病学：本病发病年龄多在10岁以下，女性多与男性，但症状较男性轻。病因：假性甲状旁腺功能减退症为遗传性疾病。但疾病的遗传方式不清楚，可能为多样性；在某些家族其遗传方式是X连锁显性遗传；而在另一些家族，可能是染色体显性突变所致，其表现各异。病因与遗传因素有关。发病机制：主要是由于甲状旁腺素(PTH)的靶器官(肾、骨)，特别是近端 肾小管上皮细胞受体不能接受或接受后不能活化腺苷环化酶，导致cAMP 生成障碍；另一种情况是尽管有cAMP形成，但PTH不能起反应或周围器官对PTH有抵抗，引起PTH分泌增多，表现出骨营养不良综合征。病因与遗传缺陷有关。临床表现： 1.AHO畸形 典型表现有身材矮胖，脸圆，颈短，盾状胸。单侧或双侧C D D C D D C D D C D D
短指、趾畸形，多见于第4、5掌骨或跖骨。拇指末节短而宽，称为Murder 拇指。四肢短，桡骨弯曲，膝关节内翻或外翻，骨骺提前愈合。出牙晚，牙质差，易脱落。眼距宽，眼球小，少数有黄斑变性或视神经萎缩。常有智力低下，味觉和嗅觉不良等。可存在多种内分泌激素不反应综合征，除假性甲旁减外还可发生甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、性腺功能减退和尿崩症等。 2.甲旁减表现 PHP的甲旁减表现与其他原因的甲旁减相似，有低钙血症、高磷血症，所不同的是血PTH增高。多数病人低钙血症较轻，可有Chvostek征和Trousseau征阳性，少数病人低钙血症明显，有手足搐搦等症状。软组织钙化如颅内钙化、白内障、皮肤钙化等，较其他甲旁减多见。皮肤钙化可形成蓝色坚硬的结节，称为皮下骨瘤(osteoma cutis)。 根据靶细胞对PTH的不反应发生在cAMP生成之前或之后，分为PHPⅠ型(Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型)和Ⅱ型。PHPⅠ型和Ⅱ型又依不同靶器官对PTH 反应的不同，可分为肾和骨抵抗型、肾抵抗骨反应型和肾反应骨抵抗型等几个亚型。 (1)PHP-Ⅰ型： ①PHP-Ⅰa型：为Albright最初所描述的类型，即靶细胞膜受体-腺苷酸环化酶系统缺陷，对PTH不反应，受体不能与PTH结合或者能够结合但不产生cAMP，cAMP的缺少使PTH不能发挥激素的生理效应。尿cAMP降低 甚至测不出，注射活性PTH后其尿cAMP和尿磷不增加。 ②PHP-Ⅰb型：有些Ⅰ型病人无AHO畸形，激素抵抗仅限于FTH靶器官，G8α活性正常。这种类型可能是PTH受体的缺陷所致，但产生PTH 受体活性下降的分子学机制还不明确。多表现为肾抵抗骨反应亚型。 ③PHP-Ⅰc型：少数Ⅰ型病人同时伴有多种其他激素的不反应，有AHO C D D C D D C D D C D D
甲状旁腺功能减退治疗方法
甲状旁腺功能减退治疗方法 *导读：甲状旁腺功能减退是指甲状旁腺激素分泌减少的一种甲状腺综合征，病因主要有PTH分泌不足、无生物活性的PTH、PTH抵抗—假性甲旁减，分类主要有外科性甲旁减、功能性甲旁减、特发性甲旁减。甲状旁腺功能减退治疗方法有哪些？…… 甲状旁腺功能减退是指甲状旁腺激素分泌减少的一种甲状 腺综合征，病因主要有PTH分泌不足、无生物活性的PTH、PTH 抵抗—假性甲旁减，分类主要有外科性甲旁减、功能性甲旁减、特发性甲旁减。*甲状旁腺功能减退治疗方法有哪些？ *第一，西药治疗 低钙血且手足抽搐者可以用静脉注射钙剂治疗。通常选用10%葡萄糖酸钙10ml，初次静脉注入元素钙宜达到180mg为佳。低血钙但无手足抽搐者可以只口服钙剂或者口服维生素D或其 衍生物。200mg元素钙每天2～4小时1次。患者血钙宜控制在2.13～2.25mmol/L，每天钙的入量3～6g(1～2g元素钙)。患者口服维生素D需注意服用量大会导致中毒，因此应使用较小剂量的维生素D。 *第二，中药治疗 凉拌二海、带皮天冬炖鸭具有滋阴降火、软坚散结的作用，对甲状旁腺功能减退有益处。凉拌二海的主要材料有生地黄、海带、海蜇，做法为生地黄煎水取浓汁；二海切丝用生地汁及盐、
白糖、醋凉拌；带皮天冬炖鸭主要材料有海带、天冬、老鸭，做法为海带切断，鸭切块，然后三样食材共煮，以姜、盐调味。 *第三，饮食治疗 甲状旁腺功能减退患者可以服用粉葛眉豆骨头汤。粉葛眉豆骨头汤主要材料有猪骨、粉葛、眉豆半碗、蜜枣、胡萝卜、盐适量，做法为将所有材料冲洗干净，然后把粉葛、萝卜切块，再放进锅里一起煮，大火煮1.5-2小时候即可。另外，甲状旁腺功能减退患者还要多吃富含钙、维生素D的食物，多吃碘含量高的食物，多吃维生素C含量高的食物。