淋巴瘤的分期

推荐的淋巴瘤病人诊断检查
B．补充项目
1．如果可能影响治疗决策，行剖腹探查术和脾切除术 2. 如果有明显的肝受侵临床指征，行肝活检（针吸） 3. 有骨痛的病人选择性地行放射性同位素骨扫描 4. 头颈部有结外或结内受侵表现的，行头颈部CT检查以 确定疾病范围 5. 有胃肠道受侵表现的，行胃镜和／或胃肠道系统检查 6. 可疑有脊椎受侵的，行脊椎MRI检查 7. Ⅳ期病人和有骨髓、睾丸或脑膜受侵的病人，行脑脊 液细胞学检查
肺受侵
• 有肺实质受侵的影像学证据（排除其 它可能的原因，特别是感染） • 可疑病例可行肺活检证实
骨受侵
• 采用适当的影像学检查证实
中枢神经系统受侵
（a）脊髓硬膜内沉积物，或脊髓，或脑膜受侵， 诊断依据临床病史和 X 平片、脑脊液、脊髓造影、 CT和/或MRI检查的证据
（b）在有其它结外受侵部位时，如有颅内占位病 灶就应该考虑到中枢神经系统受侵
• 各期还应根据有无特定的全身症状而分为A或B • 这些症状是： 发热 ——无法解释的发热，体温超过38℃ 盗汗 ——需要更换床单或被罩的大汗 体重减轻 ——诊断前6个月内无法解释的体重 减轻超过平时体重的10% • 注意： 单纯搔痒、不能耐受饮酒、疲乏或与可疑感 染有关的短暂发热不能视为B症状
骨髓受侵
采用骨髓穿刺和活检确诊
HL
霍奇金淋巴瘤
• TNM分期系统对于霍奇金淋巴瘤（HL）不实用 • Ann Arbor分期系统适用性良好，只做过小的修改 • 已很少应用剖腹探查 • “E‖是一个重要的概念 • “巨大”病变的概念，尤其是纵隔病变的范围， 影响预后和治疗选择
分期
分期的依据：病史、体格检查、血液分析、影 像学检查、初步的活检报告以及其它所需的活 检结果
非霍奇金淋巴瘤的分期检查
• 最初的临床分期检查可以对任何可疑病灶进 行活检，特别是当其可能改变分期结果时
• 骨髓活检是一项标准的临床分期检查
• 肝活检无需作为临床分期的一部分，除非肿 瘤局限而出现肝功能异常
分期（I期）
• 单一淋巴结区受侵（I）
• 单一结外器官或部位的局限受侵且无任何 淋巴结受侵（IE）
恶性淋巴瘤的AJCC/UICC分期
恶性淋巴瘤分类的繁杂系统
The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project
分类-续
NHL的病种分布
Ann Arbor 临床分期（1971）
Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一的结外 器官或部位（ⅠE） Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及二个式更多的淋巴结区（Ⅱ） 或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE） Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）或外加局限 侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者（ⅢES） Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时 伴有或不伴有淋巴结侵犯 • 统一分为A：无症状 B：无原因的发热＞38℃,连续3天以上; 盗汗; 6个月内无原因的体重下降10%
• 或伴有脾脏受侵（IIIS）
• 或两者均受侵（IIIE,S）
分期（ IV期）
• 弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴器官受侵， 可伴有或不伴有相关淋巴结受侵 • 孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结 受侵，但是伴有远处部位的侵犯 • 肝或骨髓的任何受侵，或肺的结节样受侵
• IV期的受侵部位可用前面所列的标记标出
• 肝脏或骨髓的任何侵犯，或肺的结节性侵犯
• Ⅳ期病变的部位按以上列出的标识表示
大纵隔病变
• 纵隔病变的范围定义为立位时后前位胸片上 纵隔肿块的最大横径与最大胸廓内径的比值
• 比值≥1/3时，称为大纵隔肿块
• 大纵隔肿块用下标字母“X‖表示
• 其它部位的大肿块还没有确切的表示方法
A和B分类（症状）
例如：纵隔淋巴结伴有肺侵犯为ⅡE 期，原发 肺淋巴瘤伴有肺门和纵隔淋巴结侵犯为ⅡE期
• 骨髓、肝、胸膜或脑脊液任何一处侵犯为Ⅳ期
淋巴结受侵
（a）临床发现淋巴结肿大，有合理原因可以不 做病理学检查（如果可疑淋巴结的受侵与否决 定了治疗策略，应当对其做活检） （b）X线平片、CT或者淋巴管造影发现淋巴结 肿大。淋巴结大于1.5cm则认为异常。
Cotswald分期（1989）
A：无全身症状 B：不明原因的发热>38℃连续三天以上, 盗汗, 在半年以内不明原因的体重下降10% X：大瘤块，大于胸廓宽度约1/3者，淋巴结融合包块的最大直 径>10cm者 E: 单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相 连的器官/组织时, 不记录为IV期,应在各期后记入 “E‖字母 (如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结的皮肤,记录为 “IE‖) CS:临床分期 PS:病理分期
Cotswald分期（1989）
Ⅰ期：侵犯单个淋巴结区或侵犯一个淋巴组织 （如脾脏、胸腺、韦氏环） Ⅱ期：侵及二个或二个以上的淋巴结区，均位于 横膈的一侧（如纵隔为一个部位，一侧的 肺门淋巴结是一个部位），解剖部位的数 目，应详细标明，如写为Ⅱ2 Ⅲ期：淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈两侧 Ⅲ1：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵 Ⅲ2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵 Ⅳ期：淋巴结以外的部位受侵犯
• 还可以侵犯滑车上淋巴结，腘窝淋巴结，内 乳淋巴结，枕部淋巴结，颏下淋巴结，耳前淋巴 结，以及其它很多小淋巴结区
结外受侵的定义
• 有结外受侵的淋巴瘤分期时应使用“E”作后缀
例如：甲状腺淋巴瘤伴有颈部淋巴结受侵的分 期为ⅡE期，而淋巴瘤仅侵犯颈部淋巴结为I期
• 淋巴结受侵区域广泛的淋巴瘤常有结外侵犯， 也可直接侵及其他器官，用“E”后缀描述，而不 计为Ⅳ期
• 大的纵隔包块蔓延至前胸壁和心包（两个淋巴系统外部位 侵犯） • 受侵髂淋巴结邻近的髂骨侵犯 • 主动脉旁淋巴结受侵合并腰椎体的受侵
• 内乳淋巴结蔓延至胸膜
• 邻近于受侵颈部淋巴结的甲状腺受侵 • 细胞学检查阴性或不明的胸膜腔积液或心包积液不属于结 外病变
淋巴结受侵
• 诊断的依据可以是体检、影像学检查或活检 • 对Ann Arbor系统的修改——―锁骨下”淋巴结 区归为腋窝淋巴结区的一部分，因区分这两个 区域的解剖学分界标志很难确定 • 其它淋巴结构：脾脏、阑尾、Peyer氏集结、 韦氏环和胸腺
• 肝受侵用字母“L‖表示 • 肝受侵为播散性的淋巴系统外病变（Ⅳ期）
骨髓受侵
• 疑有骨髓受侵时，必须进行活检证实
• 活检应选择临床或影像学认为未受侵的部位
• 骨髓受侵用字母“M‖表示
• 骨髓侵犯为播散性的淋巴系统外病变（Ⅳ期）
肺受侵
• 由邻近的纵隔或肺门淋巴结直接蔓延导致的一叶 或多叶肺受侵为结外病变
分期（ Ⅲ 期）
• 受侵的淋巴结区位于横膈两侧（Ⅲ） • 可伴有受侵淋巴结邻近的淋巴系统外部位的 侵犯（ⅢE） • 或者有脾受侵（ⅢS） • 或两者兼有（ⅢE,S）
分期（ Ⅳ期）
• 一个或更多淋巴系统外器官的弥漫性或播散 性受侵， 伴有或不伴有淋巴结受侵 • 孤立的淋巴系统外器官的侵犯而没有邻近区 域淋巴结受侵，但是存在远处部位受侵
淋巴结区的定义
• 1965年在Rye会议上确定
• 该分区并不是基于任何生理学原则，而是由习 惯而形成的共识
• 主要淋巴结区如下： 颈淋巴结区（包括颈、 锁骨上、枕后和耳前淋巴结），左、右腋窝淋巴 结，左、右锁骨下淋巴结，纵隔淋巴结，左、右 肺门淋巴结，主动脉旁淋巴结，肠系膜淋巴结， 盆腔淋巴结，左、右腹股沟淋巴结
脾 ---------------------------------------------肺 ---------------------------------------------骨髓 --------------------------------------------肝 ---------------------------------------------心包 --------------------------------------------胸膜 --------------------------------------------韦氏环 -----------------------------------------骨 ---------------------------------------------胃肠道 -----------------------------------------皮肤 --------------------------------------------软组织 -----------------------------------------甲状腺 -----------------------------------------S L M H Pcard P W O GI D Softis Thy
• 任何数目的肺内结节性病灶为播散性的淋巴系统 外病变（Ⅳ期） • 肺受侵用字母“L‖表示
侵犯部位的标示
• 侵犯部位用字母以下标的方式表示
• 侵犯部位已由活检证实，下标字母后加（＋）
• 活检结果没有侵犯，下标字母后加（－）
• 临床认为有组织或器官的侵犯，但没有活检证 实，不用加任何符号
侵犯部位的标示
分期（ II 期）
• 横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵（II）
• 横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵 伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋 巴结区受侵（IIE） • 受侵的区域数目可以用脚注标出，例如II3
分期（ III期）
• 横膈两侧的淋巴结区受侵（III）
• 可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯（IIIE）
分期（Ⅰ期）
• 单一淋巴结区受侵（Ⅰ）
• 不伴有任何淋巴结侵犯的单一淋巴系统外器官 或部位的局限性受侵（ⅠE）（霍奇金淋巴瘤很 少见）
分期（Ⅱ期）