血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗
法[10]。
315 重组的活化因子Ⅶ(rFⅦa) Moscardo等[11]报道1例剖宫产术后腹腔内出血患者,使用冷冻血浆、纤维蛋白原、血小板输注后仍持续出血,采用rFⅦa静脉内给药后迅速起效,无不良反应,提出rFⅦa除用于治疗血友病外,也可用于与D I C有关严重、顽固出血。
316 凝血酶调节蛋白(T M) 凝血块结合的活化凝血酶在凝血系统激活过程中起到时间及空间上的弥散作用,而T M则可与凝血酶结合成复合物并激活蛋白C,体外研究及动物模型均显示,重组人凝血酶调节蛋白(rhT M)可显著增加凝血块激活蛋白C,抑制凝血酶活性,在D I C治疗中十分有效。
日本进行的临床治疗试验也已取得满意效果。
317 抗细胞因子治疗 已有试验证明,I L21受体拮抗剂能阻断败血症D I C患者的凝血及纤溶过程。
最近,Pajkrt 等[12]发现具有抗炎作用的I L210可完全阻断受试者凝血与纤溶系统的改变。
经过多年不断探索和研究,目前大部分典型的D I C都能为临床医生所识别和诊断,但对早期D I C的诊断仍缺乏足够的认识和及时治疗,建立一套易检测、特异性强的D I C 早期诊断指标,是当今医者重点研究的项目之一。
D I C治疗首当其冲是治疗原发病,同时根据D I C病理生理进程, D I C的治疗应从抗凝、补充消耗的凝血因子的替代治疗、维持生命体征的支持治疗等方面着手。
随着对D I C诊治认识的深入,特别是D I C治疗措施的大规模临床试验开展,将使D I C治疗更为科学化和个体化。
参考文献[1]刘泽霖,贺石林,李家增.血栓性疾病的诊断与治疗[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2006:135.[2]Dalainas I.Pathogenesis,diagnosis,and manage ment of disse m ina2ted intravascular coagulati on:a literature revie w[J].Eur Rev Med Phar macol Sci,2008,12(1):19-31.[3]Tayl or JR F B,Toh CH,Hoots W K,et al.Towards definiti on,clini2cal and laborat ory criteria,and a scoring syste m for disse m inated intravascular coagulati on-on behalf of the Scientific Subcomm it2 tee on disse m inated intravascular coagulati on(D I C)of the I nterna2 ti onal Society on Thr ombosis and Hae mostasis(I STH)[J].Thr omb Haemost,2001,86:1327-1230.[4]Levi M,Ten CH.D isse m inated intravascular coagulati on[J].NEngl J Med,1999,341:586-592.[5]Bernard GR,V incent JL,Laterre PF,et al.Recombinant humanPr otein C worldwide evaluati on in severe sep sis(PROW ESS)study gr oup.Efficacy and safety of recombinant human activated p r oteinC f or severe sep sis[J].N Engl J Med,2001,344:699-709.[6]Abraham E,Laterre PF,Garg R,et al.Adm inistrati on of dr otrecog2in A lfa(activated)in early stage severe sep sis(address)study gr oup.D r otrecogin alfa(activated)for adults with severe sep sis anda l ow risk of death[J].N Engl J Med,2005,353:1332-1341.[7]Kessler C M,Tang Z,Jacobs HM,et al.The sup raphar macol ogicaldosing of antithr ombin concentrate for Staphyl ococcus aureus in2 duced disse m inated intravascular coagulati on in guinea p igs:sub2 stantial reducti on in mortality and morbidity[J].B l ood,1997,89:4393-4401.[8]Elsayyed Y A,Nakaga wa K,Ka m ikubo YI,et al.Effects of recombi2nant human tissue fact or pathway inhibit or on thr ombus f or mati onand its in vivo distributi on in a rat D I C model[J].Am J ClinPathol,1996,106:574-583.[9]Abraha m E,Reinhart K,Opal S,et al.Op ti m ist Trial Study Gr oup.Efficacy and safety of tifacogin(recombinant tissue fact or pathwayinhibit or)in severe sep sis:a random ized contr olled trial[J].JA2 MA,2003,290:238-247.[10]Fujita M,I zutani W,Komurasaki Y.Effect of urinary p r otein Cinhibit or on li popolysaccharide2induced disse m inated intravascu2lar coagulati on in rats[J].Thr omb Haemost,2000,84(1):54-58.[11]Moscardo F,Perez F,De La RJ,et al.Successful treat m ent of se2vere intra2abdom inal bleeding ass ociated with disse m inated intra2vascular coagulati on using recombinant activated fact orⅦ[J].B rJ Hae mat ol,2001,114(1):174-176.[12]Pajkrt D,Van Der PT,LeviM,et al.I nterleukin210inhibits acti2vati on of coagulati on and fibrinolysis during human endot ox m ia[J].B l ood,1997,89:2701-2705.2008-07-10收稿 本文编辑:刘 瑾作者单位:中南大学湘雅二医院血液科,长沙410011电子信箱:zgsllzy@文章编号:1005-2194(2008)10-0823-04血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗张广森中图分类号:R5 文献标志码:A 张广森,男,教授,一级主任医师,博士生导师。
成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识(2012修订版)解读
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3
Average annual ITP incidence by age group and gender (n = 1145)
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4
Life Quality in Chronic ITP Patients
②需治疗以降低出血危险 ③除外其他原因
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22
0月
3月
2012年指南
新诊断ITP
持续性ITP
0月
6月
1996年指南
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急性ITP
12月 慢性ITP
12月 慢性ITP
14
发病机制
• 对自身抗原免疫耐受缺失 • 血小板生成减少 • 血小板破坏增多
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15
Increased platelet destruction
• Autoantibody-mediated platelet clearance
124753gpiiiaknockoutmiceimmunizedplateletscd19splenocytescd8splenocytesscidmicethrombocytopeniathrombocytopeniamousemodelitp提纲疗效判断诊断要点排除继发性血小板减少药物相关性血小板减少病毒hivhcv相关性血小板减少继发于slempd的血小板减少诊断要点血小板抗体检测maipa法和流式微球法检测抗原特异性自身抗体的特异性较高鉴别免疫性与非免疫性血小板减少血小板生成素tpo不作为常规检测有助于鉴别itp与不典型aa或低增生性mds提纲疗效判断疾病分期itp确诊后itp确诊后12个月血小板持续减少慢性itp血小板减少持续超过12个月重症itp血小板10难治性itp脾切除无效或复发需治疗以降低出血危险除外其他原因新诊断itp持续性itp慢性itp20121996慢性itp急性itp提纲新诊断itp的一线治疗成人itp的二线治疗随访观察
2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读.bak
２０１３年临床血液学杂志２６卷３期Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｍａｔｏｌ（Ｃｈｉｎａ）·共识解读专栏·２０１２版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读＊阮长耿１ 余自强１ ［关键词］ 血栓性血小板减少性紫癜；诊断；治疗；共识；解读 ［中图分类号］ Ｒ５５４ ［文献标志码］ Ａ ［文章编号］ １００４－２８０６（２０１３）０３－０１４５－０２ 专家简介：阮长耿，中国工程院院士，苏州大学附属第一医院教授、主任医师、博士生导师。
现任江苏省血液研究所所长、江苏省医学会副会长，卫生部血栓与止血研究室主任以及《中华医学杂志》、Ｊ Ｔｈｒｏｍｂ Ｈｅ－ｍｏｓｔ、Ｔｈｒｏｍｂ Ｒｅｓ、Ｉｎｔ Ｊ Ｈｅｍａｔｏｌ等国内外杂志的编委。
阮长耿教授长期从事血液学———血栓与止血的研究，他建立了我国第一个血栓与止血研究室，研制成功我国第一组抗人血小板、ｖＷＦ等苏州（ＳＺ）系列单抗。
先后发表科研论文６００余篇，其中７０多篇在国外期刊上发表，主编专著５部。
先后获得国家发明专利４项，美国专利１项、国家发明奖１项、国家科技进步三等奖２项、部级科技进步二等奖１４项。
培养博士研究生４５名、硕士研究生３７名。
曾荣获“国家级有突出贡献的中青年专家”、“全国五一劳动奖章”、“全国先进工作者”、“法国医学科学院外藉通讯院士”等荣誉称号和奖励。
他于１９９４年和２０１１年先后两次被授予了“法兰西国家功绩骑士勋章”和“法兰西国家功绩军官勋章”。
血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）是一种临床急重症，以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。
典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。
本病发病急骤病情凶险，如不及时治疗则病死率可达９０％。
近年来随着血浆置换疗法的临床应用，ＴＴＰ急性发作期治疗效果虽有明显改观，但仍然是临床上的急重症，并存在易反复发作等难以解决等问题。
结合以往的ＴＴＰ诊疗指南〔１－２〕和最新研究进展〔３－４〕，中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了“血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（２０１２版）”，这将对我国ＴＴＰ临床诊治的规范化起到积极推动作用。
ITP中国专家共识解读全文
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检
测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭
合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原
可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血干细胞移 植等，也可选择中药临床试验。
四、疗效判断
1．完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109／L、无出血症状。 2．有效(R)：治疗后PLTI>30 X 109／L、至少比基础血小板
计数增加2倍、无出血症状。 3．无效(NR)：治疗后PLT<30×109／L者血小板计数增加不
到基础值的2倍或者有出血症状。 在定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7 d。
谢谢！
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细
胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
血栓性血小板减少性紫癜的诊断与治疗
血栓性血小板减少性紫癜的诊断与治疗血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种严重的弥散性血栓性微血管病，它以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害为特征。
好发于10-39岁，男女比约1:2，预后差，不及时有效治疗死亡率达90%，国外报道发病率1/100万，近年来随着对该病认识的深入，诊断率提高，继发于其他疾病和药物的患者增多，发病率约5/100万。
目前认为主要发病机制为血管性血友病因子金属蛋白酶（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 repeats, member 13, ADAMTS13）基因突变或相应自身抗体产生，导致ADAMTS13 活性缺乏或降低，超大分子血管性血友病因子（ultralarge vWF, UL-vWF）不能被剪切，聚集的UL-vWF促进血小板黏附聚集，在微血管内形成血小板血栓，导致血小板消耗性减少，微血管病性溶血性贫血，受累组织器官损伤或功能障碍。
1 TTP 的诊断1.1 TTP 的临床表现TTP 经典“五联征”为发热、血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状以及肾功能损害，但研究显示符合“五联征”的患者不足10%。
几乎所有TTP患者都有严重的血小板减少及以破碎红细胞为特征的溶血性贫血，以及皮肤黏膜出血症状。
相关的器官血栓栓塞或缺血多表现为神经系统症状，如头痛，甚至抽搐等；肾损害表现为蛋白尿和（或）血尿，有报道显示仅10%-27%严重的TTP出现急性肾功能损害。
约50%还出现其他表现，如细菌感染、自身免疫性疾病（如SLE、抗磷脂综合征等）、妊娠、药物（如环孢霉素、氯吡格雷等）、肿瘤及器官移植等。
TTP根据发病机制，分为遗传性和获得性两种，遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致其活性降低或缺乏所致；获得性TTP根据有无原发病分为特发性和继发性，特发性TTP的临床类型，多因体内抗ADAMTS13自身抗体（主要是IgG）导致ADAMTS13活性缺乏或降低；继发性TTP多为因感染、自身免疫性疾病、妊娠、药物及肿瘤等因素而引发。
小儿血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
血常规检查：观察血小板计数、血红蛋 白、白细胞计数等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程度、巨核细 胞数量和形态等
免疫学检查：观察免疫球蛋白、补体等 指标
基因检测：观察基因突变情况，如F8、 F9等基因突变
影像学检查：观察血管造影、CT、MRI 等影像学表现
临床症状：观察皮肤、黏膜、内脏等部位的出血 情况，以及发热、头痛、呕吐等全身症状
脏出血。
诊断方法：血 常规检查、骨 髓检查、免疫
学检查等。
临床表现：皮肤、 黏膜出血，如鼻出 血、牙龈出血等
血小板减少：血 小板计数低于正 常值
血栓形成：血管 内形成血栓，影 响血液流动
分型：根据病情严 重程度和临床表现， 分为轻型、中型和 重型
血小板减少：血小板计数 低于100x10^9/L
出血症状：皮肤、黏膜、 内脏出血
核素扫描：观察血管壁厚度、血流速度等
血管造影：观察血管壁厚度、血流速度等
超声心动图：观察心脏结构和功能
免疫学检查：观察免疫球蛋 白、补体等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程 度、巨核细胞形态等指标
血常规检查：观察血小板计 数、血红蛋白水平等指标
基因检测：观察基因突变情 况，如F8基因、F9基因等
影像学检查：观察血管壁、 血管腔等病变情况
骨髓检查：观察骨髓增生 程度、巨核细胞数量等指 标
免疫学检查：观察抗血小 板抗体、抗核抗体等指标
基因检测：观察基因突变 情况，如F13A1基因突变 等
超声检查：观察血管壁厚度、血流速度等
磁共振血管造影（MRA）：观察血管壁厚度、血流速度 等
计算机断层扫描血管造影（CTA）：观察血管壁厚度、血流速 度等
ITP中国专家共识解读
中华医学会血液学分会血栓与止血 学组
一、概述
原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia，ITP)，既往亦称特发性血小板 减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾 病，约占出血性疾病总数的1／3，成人发病率为 5／10万～10／10万，育龄期女性发病率高于男 性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以 皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出 血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有 血小板减少，没有出血症状。患者可有明显的乏 力症状。
三、治疗方案原则
1．治疗原则： (1)PLT≥30×109／L、无出血表现且不从事 增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危 险性比较小，可予观察和随访。(2)下列因素增加出血风 险：①随着患者年龄增加和患 病时间延长，出血风险加 大；②血小板功能缺陷；③凝血因子 缺陷；④未被控制 的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染； ⑦必须服用阿 司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 (3)若患 者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积 极治疗。在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分 别为：口腔科检查： ≥ 20×109／L；拔牙或补牙： ≥30×109／L；小手术：≥50×109／L；大手术：≥80×109 ／L；自然分娩： ≥ 50×109／ L；剖腹产： ≥ 80×109／L。
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细 胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
血小板减少专家共识版
在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能 出 现的不良反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，
应及时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用糖 皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等 不良反应，也应及时检查处理。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎 防治指南”。
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度
破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常， 导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生 成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。
紧急治疗：重症ITP患者(PLT<10×109／L)伴胃肠 道、泌尿 生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急
症手术时，应迅速提高PLT至50×109／L以上。对于 病情
十分危重，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者 的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(1．0 g·kg-1·d1x2-3 d)和(或)甲泼尼龙(1．0 g／d×3 d)。其他治疗措施包
括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止 血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血 环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以 考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。
新诊断ITP的一线治疗： (1)肾上腺糖皮质激素：泼尼松剂量从1．0mg·kg-1·d-1开始，
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・标准与讨论・
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗
中国专家共识（２０１２年版）
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
一、概述 血栓性血小板减少性紫癜（ｒＩＴｌｌＰ）为一组微ｍ管ｍ栓出 血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血 小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。１ＴｒＰ的主要 发病机制涉及血管性血友病因子（ＶｗＦ）裂解蛋白酶 （ＡＤＡＭＴＳｌ３）活性缺乏、血管内皮细胞ＶｗＦ异常释放、血小 板异常活化等方面。 ｒＩＴｌｌＰ分为遗传性和获得性两种，后者根据有无原发病分 为特发性和继发性。遗传性ＴＴＰ系ＡＤＡＭＴＳｌ３基因突变导 致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因 素作用下发病。特发性ｒＩＴＩ’Ｐ多因患者体内存在抗 ＡＤＡＭＴＳｌ３自身抗体（抑制物），导致ＡＤＡＭＴＳｌ３活性降低或 缺乏，是主要的临床类型。继发性ＴＴＰ系因感染、药物、肿 瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制 复杂，预后不佳。 二、临床表现 １．出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出 血。 ２．微血管病性溶血性贫血：多为轻中度贫血，可伴黄疸， 反复发作者可有脾肿大。 ３．神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视 力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作 性、多变性为特点。 ４．肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及 肌酐升高。严重者可发生急性肾功能衰竭。 ５．发热。 三、实验室检查 １．血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红 细胞及碎片（＞１％），网织红细胞计数大多增高；血小板计数 显著降低，半数以上患者ＰＬＴ＜２０×１０９／Ｌ。 ２．血液生化检查：血清游离血红蛋白和间接胆红素升 高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白Ｔ水平升 高者见于心肌受损。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３－２７２７．２０１２．１ １．０２５
剂量为２０～４０ ｍｌ・ｋｇ～・ｄ，注意液体量平衡。当严重肾 功能衰竭时，可与血液透析联合应用。对继发性１ＴｒＰ患者血 浆置换疗法常无效。
通信作者：阮长耿，余自强，苏州大学附属第一医院、江苏省血液 研究所２１５００６，Ｅｍａｉｌ：ｃｓｈｃｍａ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ
３．凝血检杏：ＡＰＴＹ、胛及纤维蛋白原检测多正常，偶有
纤维蛋白降解产物轻度升高。 ４．血浆ＡＤＡＭＴＳｌ３活性及ＡＤＡＭＴＳｌ３抑制物检查：采 用残余胶原结合试验或ＦＲＥＴ．ＶｗＦ荧光底物试验方法。遗 传性１ＴｒＰ患者ＡＤＡＭＴＳｌ３活性缺乏（活性＜５％）；特发性 ＴＴＰ患者ＡＤＡＭＴＳｌ３活性多缺乏且抑制物阳性；继发性１ＴｒＰ 患者ＡＤＡＭＴＳｌ３活性多无明显变化。 ５．Ｃｏｏｍｂｓ试验阴性。 四、诊断要点 目前，ＩＴＩ’Ｐ的诊断需具备以下各点： １．具备ＴＴＰ临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小 板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上 需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。 ２．典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板 计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高； 血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功 能检查基本正常。 ３．血浆ＡＤＡＭＴＳｌ３活性显著降低，在特发性１ＴｒＰ患者中 常检出ＡＤＡＭＴＳｌ３抑制物。部分患者此项检查正常。 ４．排除溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）、弥散性血管内凝血 （ＤＩＣ）、ＨＥＬＬＰ综合征、Ｅｖａｎｓ综合征、子痫等疾病。 五、治疗方案与原则 １．治疗原则：本病病情凶险，病死率高。在诊断明确或 高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。 首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜（冰冻）血浆输注和药物 治疗。对高度疑似和确诊病例，输注血小板应十分谨慎，仅 在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 ２．治疗方案： （１）血浆置换疗法：为首选治疗，采用新鲜血浆、新鲜冰 冻血浆；血浆置换量推荐为每次２０００ ｍｌ（或为４０～６０ ｍＬ／ｋｇ），每Ｈ ｌ～２次，直至症状缓解、ＰＬＴ及ＬＤＨ恢复正常， 以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗 或遗传性ＴＴＰ患者，可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，推荐
万方数据
・９８４
史堡查适生苤查！！！！至！！旦筮！！鲞箜！！塑鱼！ｉ！』旦！里！！！！，堕！！！坐！堕！！！！：ｙ！！：！！：№：！！ （４）贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 （５）抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和（或）阿 司匹林，对减少复发有一定作用。 六、预后 ｒＩＹｒＰ复发是指在完全缓解３０ ｄ后再发生ＴＴＰ临床表现。 ，ＩＴＩ＇Ｐ疾病复发率约为３０％，多出现在疾病首次发作后的１年 内。遗传性１ＴｒＰ及抑制物阳性的特发性ｒＩｒＩ＇Ｐ患者易复发。 定期检测ＰＬＴ和ＡＤＡＭＴＳｌ３活性有助于预后判断，对抑制 物检测持续阳性者需注意疾病复发。
（收稿１３期２０１２—１０－２４）
（２）免疫抑制治疗：发作期ｒＩＴｌｌＰ患者辅助使用甲泼尼龙 （２００ ｍｇ／ｄ）或地塞米松（１０～１５ ｍｇ／ｄ）静脉输注３～５ ｄ，后 过渡至泼尼松（１ ｍｇ・ｋｇ～・ｄ。），病情缓解后减量至停用。 伴抑制物的特发性ＴＴＰ患者也可加用长春新碱或其他 免疫抑制剂，减少自身抗体产生。
复发和难治｜生（或高滴度抑制物）特发性１ＴｒＰ患者也可
加用抗ＣＤ２０单克隆抗体，清除患者体内抗ＡＤＡＭＴＳｌ３自身 抗体，减少复发。推荐剂量为抗ＣＤ２０单抗每周３７５ ｍ∥ｍ２， 连续应用４周。 （３）静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法，适用 于血浆置换无效或多次复发的病例。
（本文编辑：董文革）
江明
虎
陈国安 冯建明 胡建达 李玉明 裴雪涛 王椿
陈洁平
陈苏宁 高春记 黄晓军
刘
陈协群 高子芬 纪春岩
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罗建民
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《中华血液学杂志》第八届编辑委员会委员名单
顾 问 达万明 钱林生 沈悌
名誉总编阮长耿 总编辑王建祥 副总编辑黄晓军邵宗鸿 沈志祥 曹雪涛 程涛 侯明 赖永榕 刘卓刚 沈悌 王建祥 徐卫 张王刚 王健民
陈
张凤奎
陈方平
赵永强 陈芳源
方美云 胡灯明
编辑委员（按汉语拼音排序）
陈幸华陈元仲 顾健韩明哲 金洁克晓燕 刘开彦 刘启发 阮长耿邵宗鸿 王季石王健民 肖志坚熊冬生 张广森张连生 竺晓凡 外籍委员刘德龙王鲁华 通讯编委（按汉语拼音排序）