炎性肌病

炎性肌病炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。

主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。

根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。

感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。

特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。

包涵体肌炎见下节。

一、急性病毒性肌炎急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。

包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎（一）急性流感病毒性肌炎：【病因和发病机制】急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。

流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。

具体发病机理尚不清楚。

流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。

【病理改变】儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。

免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。

电镜下未见病毒样颗粒。

成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。

电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。

【临床表现】1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。

2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。

3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。

受累肌肉明显触痛，严重者肌肉肿胀缺乏弹性。

4. 伴随症状：成年期发病，严重者出现呼吸系统和心血管系统受累。

呼吸系统受累出现呼吸困难、胸痛。

心脏受累出现心悸胸闷、心律失常等。

一部分成年发病患者由于肌细胞破坏，出现肌红蛋白尿，也有以肌红蛋白尿为唯一症状者。

严重病例导致急性肾功能衰竭。

5. 体征：四肢近端肌肉压痛、轻度肌肉无力。

儿童以腓肠肌压痛为著，由于肌肉疼痛影响肢体活动。

6. 病程及预后：上述症状持续一周左右自行恢复。

儿童患者预后较成年人好。

【辅助检查】1、血液检查：急性期血沉增快，血清肌酶（CK、LDH）增高。

恢复期血清流感病毒抗体效价呈4倍以上增高。

2、尿液检查：成年患者尿肌红蛋白阳性。

3、肌电图：肌源性损害。

4、肌肉活检：见病理改变。

【诊断和鉴别诊断】根据冬春季节，急性上感后出现以四肢近端明显肌肉疼痛和轻度无力，查体有肌肉压痛，血清肌酶增高，肌电图呈肌源性损害，临床考虑诊断。

确定诊断需进行血清流感病毒抗体效价监测或肌肉活检电镜下发现肌细胞内流感样病毒颗粒。

本病需与下列疾病进行鉴别：1、周期性麻痹本病青壮年多见，呈周期性发作，发作与上呼吸道感染无直接关系，发作时以四肢近端肌肉无力为主，可有肌肉酸胀不适，无肌肉压痛。

发作时血钾降低，心电图有低钾表现，补钾治疗有效。

2、多发性肌炎病情严重【治疗】对症治疗为主。

应用阿司匹林、布洛芬等止痛剂。

肌红蛋白尿者应大量饮水和静脉补液，可静脉点滴碳酸氢钠等碱性液体以防肌红蛋白在肾小管中沉积。

肾功能衰竭病人早期进行血液透析。

（二）急性柯萨奇病毒性肌炎【病因】柯萨奇病毒是一种微小RNA病毒，分为A组和B组，A组病毒可引起急性、弥漫性炎症性肌病。

B组病毒可损害躯干肌和膈肌。

病毒经口、咽部侵入机体呼吸道或消化道，通过粘膜而入血，形成病毒血症，经血液循环病毒侵犯骨骼肌，造成骨骼肌炎症反应，出现临床症状。

主要表现在病人呼吸和咳嗽时发生胸部肌肉疼痛，称为Bornholm病或流行性胸痛或流行性肌痛。

本病是一种自限性疾病，数天后可好转。

【临床表现】1. 本病散发或小规模流行，常在家庭多人同时或先后发病。

2. 春秋季节发病较多见。

3. 发病年龄：30岁以下多见，儿童较成年人更常见。

4. 前驱感染：患者多有上呼吸道感染史，约2～5天后出现发热、头痛、无力、食欲不振、肌肉发僵；以后出现胸、腹、肩胛部疼痛，呼吸和咳嗽胸腹部肌肉疼痛明显，并向后背、颈部、肩胛部放射。

少数病人伴发病毒性脑膜炎、心肌炎等，5. 查体可见胸腹部肌肉压痛，皮肤感觉过敏、水肿，无肋间肌运动障碍，腹壁反射消失，腱反射正常。

6. 病程及预后：数周后症状缓解，以后病情可复发。

【辅助检查】柯萨奇病毒血清抗体监测，效价逐渐增高对诊断有意义。

血清肌酶（CPK）增高，肌肉活检为炎性改变。

曾从病人颈部肌肉活检分离出柯萨奇B组病毒。

【诊断和鉴别诊断】根据春秋季节，小群体内多数人上呼吸道感染后出现明显的胸痛，可考虑本病。

血清柯萨奇病毒抗体效价检测有助于诊断。

需注意排除引起胸腹部疼痛的有关疾病，如胸膜炎、腹膜炎、心肌梗死、上消化道穿孔、肠梗阻、肾绞痛和带状疱疹等。

【治疗】以对症治疗为主。

急性期病人卧床休息，可应用止痛剂及局部肌肉热敷。

（三）I型人类免疫缺陷病毒性多发性肌炎(human immunodeficiency virus type 1-polymyositis)HIV携带者、AIDS患者及HIV疫苗接种者，可出现肌肉疼痛和肌红蛋白尿等多发性肌炎样的表现。

（四）人类T淋巴细胞Ⅰ型病毒的多发性肌炎1989年Morgan报道人类T淋巴细胞Ⅰ型病毒不仅引起热带痉挛性截瘫，还可造成多发性肌炎，或两者并存。

二、细菌性肌炎主要是指急性化脓性肌炎（acute suppurative myositis）,我国主要分布在南方低洼潮湿地区，以7～9月份多见。

【病因和发病机理】多数是由于皮肤伤口感染、节肿、蜂窝织炎、骨髓炎等所致。

致病菌多为金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、链球菌、厌氧菌等，我国金黄色葡萄球菌最常见。

肌肉感染是菌血症或感染直接扩散所致。

儿童多伴发败血症、化脓性骨髓炎。

【病理】肌肉活检早期淋巴细胞浸润为主，晚期中性细胞为主，肌纤维坏死、溶解、可见巨噬细胞浸润，有时可见肌纤维再生。

【临床表现】多数亚急性起病，个别急性起病；多数伴有发热、寒战；病变处疼痛、肿胀、压痛明显，病变多位于深部大块肌肉，如腓肠肌、股内侧肌肉、臀肌、腰大肌、三角肌等，可同时累及一处或多处肌肉；部分病人有皮肤疖肿，病变严重者炎症扩散到皮下。

【辅助检查】血常规显示白细胞明显增高；肌酶（CPK、GPT）增高；血培养阳性率很低，不足5％，脓液培养阳性率较高，并可作有关的药敏试验。

【诊断和鉴别诊断】高热、白细胞增高、肢体或躯干局部疼痛，应考虑到本病，诊断性穿刺发现脓液可确诊。

对于无明显发热、白细胞不高、局部肌肉疼痛不明显者，应与多发性肌炎、风湿热、骨髓炎、关节炎和脉管炎鉴别。

诊断性穿刺可确诊。

三、真菌性肌炎本病罕见。

临床表现与细菌性肌炎相似，肌肉活检发现真菌。

四、寄生虫性肌炎囊虫病、旋毛虫病、包虫病、血吸虫病、弓形虫病等寄生虫病可伴发肌炎。

（一）囊虫病性肌炎囊虫病（cysticercosis）是一种常见的寄生虫病，在我国的东北、华北、地区多见。

多是由于食用被绦虫虫卵污染的食物后，虫卵在胃十二指肠内孵化成六钩蚴，六钩蚴经胃肠壁进入血液，随血流寄生在全身各处并发育成囊尾蚴。

寄生在肌肉可引起肌炎。

由于囊尾蚴寄生，引起局部肌肉纤维肿胀，周围结缔组织增生，可扪及结节，早期可有肌肉的疼痛和压痛，并常常有发热、嗜酸性粒细胞增高，但这一过程常常被病人忽视。

多数病人是因为脑囊虫病而发现肌肉内的囊虫。

一般囊虫性肌炎不引起肌肉无力。

肌肉活检可见肌纤维间炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，间质结缔组织增生。

本病的治疗方法同脑囊虫病。

（二）旋毛虫病性肌炎旋毛虫病（trichnosis）主要发生在西藏、云南等地。

是由于食用未煮熟的感染旋毛线虫蚴虫猪肉引起。

蚴虫寄生在小肠粘膜内，并发育成熟，产生大量蚴虫，随血液循环达到全身各处寄生。

寄生在肌肉内的蚴虫经6周后形成梭形囊包，其长轴与肌纤维平行。

蚴虫可存活数年或逐渐死亡钙化。

感染早期有轻度胃肠道症状，经1～4周逐渐出现发热、全身肌肉疼痛、无力和压痛，以腓肠肌、三角肌、肱三头肌、股四头肌和眼部肌肉受累最常见。

咽喉部肌肉、膈肌和胸腹肌受累出现吞咽和呼吸困难。

严重病人蚴虫血行播散可引起寄生虫栓塞性疾病，如脑栓塞、心肌梗死等，一般6～7周后完全恢复。

旋毛虫病轻者无任何临床症状。

血常规嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。

感染2～4周后旋毛虫血清学试验阳性。

肌肉活检发现蚴虫。

本病预防为主。

杀虫治疗用噻苯咪唑50mg/(kg.d)，分2～3次口服，疗程5～7天，必要时在停用数天后进行第二疗程。

对症治疗，肌肉疼痛明显者应用止痛药，有心脏损害者可斟情应用肾上腺皮质激素。

（三）包虫病性肌炎包虫病（echinococciasis）我国的新疆、西北地区是本病的疫区。

是由于感染细粒棘球绦虫的幼虫所致。

在肌肉中形成囊肿，一般无症状。

但如果囊肿不破裂，产生全身过敏反应和局部性肌炎，，临床出现局部肌肉疼痛、压痛。

本病以预防为主。

目前用手术摘除囊肿，囊肿破裂引起过敏反应者可应用肾上腺皮质激素。

（四）血吸虫性肌炎血吸虫病主要发生在我国南方地区。

急性血吸虫病可有全身无力、疲劳。

肌肉活检可见肌纤维五、多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎（polymyositis，PM）是多种病因引起骨骼肌间质性炎性浸润和肌纤维变性为特征的临床综合征。

如病变同时累及皮肤，则称为皮肌炎（dermatomyositis，DM）。

1863年德国Wagner描述报道了1名多发性肌炎（polymyositis，PM）的患者，1887年Unverrecht 描写了1名具有皮损的肌炎患者并命名为皮肌炎（dermatomyositis，DM）。

继后报道不断。

各年龄组均可发病，年发病率各国有所差异，一般为5~7/10万人口，黑人发病率较高，4倍于白人患者，为18/10万。

女性患者较男性多见，尤其与其他结缔组织病重叠的肌炎中女性更为多见，约10倍于男性。

在伴恶性肿瘤的肌炎中则男性较多见。

我国尚无本组疾病发病和患病的调查报道。

【病因和发病机理】多发性肌炎和皮肌炎病因和发病机理不明。

感染因子、遗传背景、环境因素、恶性肿瘤都可能是引起本组疾病的诱因。

1、感染因子病毒感染、疫苗接种、弓形体感染、肿瘤或药物等因素引起机体一过性免疫调节障碍，这些因素促发了自身免疫反应的发生。

2、遗传因素文献报道HLA－B8、DR3、DRW52与PM相关，即它们在PM患者中的频率高于对照人群。

HLADR3的肌炎患者的抗JO－1抗体阳性率较非DR3者为高。