巨淋巴结增生症诊断和治疗
巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现
巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现【摘要】目的探讨巨淋巴结增生症cd的ct表现特点。
方法回顾性分析经手术或活检病理证实的7例cd患者资料，并将ct表现与病理进行对照，分析其ct表现特点。
结果局限型5例，包括胸部2例、腹膜后3例，弥漫型2例。
局限型cd病理分型均为透明血管型，ct表现为软组织密度肿块，内部可见斑点状、分叉状钙化及灶状或条状低密度区，增强后肿块中度至明显强化。
2例肿瘤周围见丰富的血管影。
弥漫型病理分型均为浆细胞型，表现多发淋巴结肿大，密度均匀，增强后轻度强化。
结论局限型cd的ct表现具有一定的特征性，尤其是肿瘤内部的钙化及增强ct表现具有重要诊断价值；弥漫型cd的ct表现缺乏特征性。
【关键词】巨淋巴结增生；体层摄影术；x线计算机doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.260 文章编号：1004-7484（2013）-08-4327-02巨淋巴结增生症又名castleman病，是一种少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病，由castleman等于1954年首先报道而得名。
1 资料与方法1.1 一般资料本院经手术后病理证实的7例cd患者资料，男2例，女5例；年龄22-65岁，平均37.5岁。
5例经体检发现，无明显症状；2例出现乏力、颈部淋巴结肿大，无肿瘤相关症状。
6例接受手术治疗，1例行颈部淋巴结活检。
1.2 方法采用西门子64层螺旋ct扫描仪，取仰卧位，扫描范围根据扫描要求确定。
扫描参数120kv，20-160mas，层厚间隔7mm。
增强扫描使用高压注射器肘静脉团注对比剂优维显300，行动脉期和延迟期双期扫描。
2 结果2.1 临床分型及病理分型2.1.1 局限型cd 5例局限型cd，3例位于纵隔、肺门区，2例位于腹膜后。
1例术中于主病灶周围发现3个直径6cm。
肿瘤内部密度多数较均匀，部分内部伴有钙化，呈斑点状、条状、分叉状，2例内部可见小条状低密度影，腹膜后肿块周围间隙内可见索条影或絮状密度增高影。
淋巴结肿大的ct诊断标准
淋巴结肿大的ct诊断标准淋巴结是机体免疫系统的重要组成部分，也是许多疾病的首要受累部位。
通过影像学诊断淋巴结肿大，可以帮助医生判断病变的性质和范围，对于疾病的早期诊断、分期和治疗方案的制定具有重要意义。
正常状态下淋巴结的体积是比较小的，在ct的检查过程当中是很难表现出来，除非淋巴结增大的情况下，ct的过程当中就可以明显的表现，并且对于淋巴结的大小，位置情况可以进行清楚的判断，所以要根据疾病的具体状况来确定才能通过ct表现出来。
一般以1.5cm作为淋巴结增大与否的界限，如有许多较小的淋巴结密集也应考虑为异常。
①单发淋巴结肿大，多见于透明血管型，平扫密度均匀，增强扫描动脉期明显强化，静脉期及延迟期持续强化，期周围尚可见多数斑点状高密度影城弧形环绕，此为血管丰富的表现，可能为透明血管型巨淋巴结增生症的特征性表现。
②多发淋巴结肿大或融合，多见于浆细胞型，浆细胞型呈现轻度强化。
CT表现缺乏特异性。
③继发性改变，如胸、腹水和肝、脾肿大等。
影像相关诊断标准：（1）大小：淋巴结肿大的大小诊断标准是正常淋巴结短径一般不超过1厘米。
例如，在放射影像学检查中，如果发现颈部淋巴结的短径超过1厘米，通常被认为是肿大的，需要进一步的评估和诊断。
（2）形态：正常淋巴结呈椭圆形或肾形，肿大的淋巴结可能呈现圆形或不规则形状。
（3）密度：正常淋巴结在CT或MRI上呈现均匀的低密度，而在超声检查中呈现均匀的等回声。
肿大的淋巴结可能呈现不均匀的高密度或低密度区域。
（4）强化特点：在增强CT或MRI检查中，正常淋巴结的强化程度较低且均匀。
而肿大的淋巴结可能呈现不均匀的强化或异常的强化模式。
（5）周围组织改变：肿大的淋巴结可能伴随着周围组织的改变，如炎症、肿瘤浸润等，可导致周围组织密度增高、形态改变等。
外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例
外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例【摘要】目的：回顾分析胸内巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd）的病理特点、诊断及外科治疗方法。
方法：分析2006－2011年收治的10例胸内cd患者，局限型9例，多中心型1例，均行手术治疗。
结果：术中存在出血、低血压等并发症，全组病例术后随访12个月－60个月，术后无再发原始症状，1例术后3月发现颈部腋下复发cd，经放射治疗一次后无复发，余9例预后良好。
结论：cd的确诊依靠病理活检，ct对于术前诊断有积极意义。
胸内局限型cd经彻底手术治疗可获痊愈，术中存在发生各种并发症可能；少部分胸内多中心型cd手术治疗效果尚可，大部分因伴发其他脏器功能障碍预后不佳。
【关键词】巨淋巴结增生症；诊断；外科治疗【中图分类号】r655 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0363-02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd），又称血管滤泡性淋巴组织增生，于1956年由castleman b. 等报道并命名，是一种临床少见的，以无痛性淋巴结瘤样增生为主要表现方式的病变[1]。
临床cd可分为局灶型及多中心型两种，组织学分型以透明血管型、浆细胞型及混合型为主。
cd可发生于全身淋巴组织的任何部位，胸内cd，尤其是纵隔cd是临床最常见类型之一。
浙江大学医学院附属第一医院胸外科2006年－2011年共收治胸内cd10例，其中左肺叶间裂cd1例，纵隔cd9例，均行手术治疗。
现就其临床治疗及疗效结合文献报道做分析讨论。
1 对象与方法1.1 一般资料10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。
包括局灶型9例，多中心型1例。
术前均行胸部ct、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。
1.2 临床表现活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。
1.3 辅助检查胸部计算机断层扫描（computerized tomography，ct）提示左肺下叶肺门区肿块1例，右后纵隔肿块3例，右前纵隔肿块1例。
巨大淋巴结增生
本例术前都曾误诊，原因是对本病认识不 足，部分检查方法单一。良性巨淋巴结增 生的发病率很低，但并非罕见。因此，在 纵隔肿块病变中，特别是发生在一个无症 状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时， 其鉴别诊断应该考虑到这种疾病，如果血 管造影、MRI出现上述特征性的表现，更提 示巨淋巴结增生的可能。
小结
尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及 临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但 本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表 现：①病灶多为单发，常位于纵隔；②病 灶为富血管性的软组织实性占位病变，早 期明显强化，其动态变化与动脉相同，CT 值可升高60 HU；③ 病灶内斑点钙化；④ 病灶内极少伴有出血和坏死灶；⑤DSA显 示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，MRI 显示典型的层状分布的供养血管断面影。
诊断和鉴别诊断
本病影像学表现无特异性，最后确诊依赖活检。 术前往往误诊为其他疾病。 纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现， 常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化； 胸腺瘤主要位于前上纵隔，临床常出现重症肌无 力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆 形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂 肪间隙、血管、心包及胸膜；
临床表现
患者发病年龄跨度大。9 个月～85岁均可发病， 但多见于健康年轻人。 70％的患者年纪 30以下 。 无性别差异，无家族史。 患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触 及包块而被发现。Nordstrom 等认为透明血管型 仅3％的患者有症状；而浆细胞型 50％ 可出现1 个或一个以上的全身症状，包括发热盗汗发育缓 慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低蛋白 血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常， 多见于20岁以下的患者。
浆细胞型较透明血管型明显少见。病理表 现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成 熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有 Russell小体存在，缺乏或少量存在管壁玻 璃样的毛细血管。临床上以多中心型多见； 多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消瘦 发热乏力贫血高球蛋白血症以及腹痛腹泻 表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等。
巨淋巴结增生症
发病部位
任何年龄、任何有淋巴结的存在的组织都可发 病，成人多见。该病多位于胸内，特别是纵膈 区域，其中单中心型CD占60%～70%，好发部 位包括右上纵隔、右后纵隔、左上纵隔、左肺 门、右肺门、右肺上叶等。颈部及腹部次之， 其他部位并不多见。
发病率
现今为止国际上共报道500余例，国外最大例 数为85例，国内最大例数为43例。目前报道中 最常见的类型是由Castleman等人于1956年描 述的单发型CD ，而多发型则相对少见。
脂膜炎的全称是寒冷性脂肪组织炎，是血管炎 的一种。症状一般只出现在腿上。人体皮肤着 凉后，会引起血管收缩，致使表皮血流不畅， 脆弱的脂肪细胞会发生变化，很有可能患上脂 肪组织炎。
腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹 在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天 性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠 梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包 裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊 类型的肠梗阻。
影像学诊断及鉴别诊断
CT平扫：肿块密度均匀，坏死和囊性变少见，巨大 病灶（>5 cm）中央可发生纤维化，40%的患者有子 病灶，病灶易与周围组织粘连且边缘模糊。5%~10% 患者存在钙化灶，呈分支状和斑点状中央分布。CT 增强：动脉期强化程度近似主动脉，并持续强化。 MRI:肿块信号均匀，T1WI呈中等信号、T2WI呈高信 号。肿块内或周围的扭曲扩张流空血管影为疾病典型 表现。
发病机制
1、免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细 胞的过度增生（主要机制，为学术界大部认同） 2、与病毒感染有关 3、少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关 4、人疱疹病毒 8 (human herpesvirus 8 ,HHV-8）可能 在CD的发病过程中起到了一定作用 5、与某些疾病相关，如 HIV 病毒感染、POEMS 综 合症、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
面颈部Castleman病4例临床诊断与治疗
面颈部Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病4例临床诊断与治疗【关键词】面颈部Castleman病Castleman 病属原因不明、是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病。
1954年由Castleman首先报道，是一种介于良、恶性之间的不典型淋巴结增生症［1］。
有必要加强对该病的认识，提高对该病的诊断与治疗水平。
我院自2000—2007 年收治4例Castleman病患者，现分析报道如下：1 病例举隅1.1 例1 男，47 岁。
无意中发现右颌下区无痛性肿块一周，无不适。
人院查体：右领下区有一约3.0cm×2.0cm× 2.5cm肿块，圆形，中等硬度，边界清楚，活动度稍差，行肿物及颌下腺切除。
病理诊断：右颌下Castleman病。
1.2 例2 男，43 岁。
左颌下无痛性肿块1年余，日渐增大，无不适，抗炎治疗无效。
人院查体；颏下有一4 .0cm×3.0cm×2.5cm肿物．园形，边界界清，移动度稍差，质中等，触压无疼痛。
行肿物摘除，病理诊断：左颌下Castleman 病。
1.3 例3 男，35岁。
双侧颈部多个无痛性肿块2年余，逐年增大。
人院查体：双侧颈部膨隆，可触及多个肿大的淋巴结，约 3.5cm×3.5cm×3.0cm至0.5 cm×0.4 cm×0.3 cm，无痛、界清可活动。
行淋巴结切除活检，病理诊断：颈部Castleman病，确诊后行双侧颈部肿大淋巴结切除术。
1.4 例4 女，63岁。
右侧颌下区无疼性肿物五年余，逐年增大，抗炎无效。
人院查体：左颌下区，有一约 6.5cm×5.5cm× 4.5肿块，表面呈结节状，质中等，界清清，活动差。
双合诊肿物位于颌下腺外表面。
行肿物及颌下腺切除。
病理诊断：左颌巨大性淋巴组织下增生。
2 讨论2.1 Castleman病的临床特点Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结增生症、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、淋巴组织肿瘤样增生等名称。
巨大淋巴结增生症CT诊断分析
示右上纵隔增宽 ， 边缘光整呈弧行 ， 突向右侧肺野 ， 与纵 隔相交 呈钝 角。胸部 Ｃ 扫（ １ ： Ｔ平 图 ）均可见右侧前纵隔旁软组织肿块
图 ２ 例 ｌ 者 动 脉 期 增 强 患 片 ， 物 明显 强 化 ， 缘 更 清 肿 边
晰。Ｃ Ｔ值 ＋８ ｕ ３Ｈ
图 ３ 例 ４腹 部 平 扫 ， 膜 后 腹 可 见 多 个 肿 大 淋 巴 结 聚集 成 团 ， 缘清晰 ， 边 推挤 胰 腺 向前 移 位
是一种慢性 淋巴组 织增 殖性疾 病 ］其 主要病 理特 点为淋 巴 。， 组织 和小血管肿瘤 样 良性 增生 ， 至今 较为 罕见 ， 临床 上常诊 断
困难 。我 院 于 ２０ ０２年 ３月 至 ２０ ０７年 ３ 收 治 该 病 ４例 ， 以 肿 月 均
续强化。两肺 门不大 ， 两肺野 内未见 异常密度影 。手术探 查示
例 １女 ， ． 年龄 ３ ； ２ 女 ， 龄 ４ ； ３ 男 ， ７岁 例 ． 年 ６岁 例 ． 年龄 ２ ０ 岁 。３ 例患者均于数月前无 明显诱 因 出现胸 闷不适 ， 进行 性加 重， 无呼吸 困难 ， 咳嗽 、 无 咳痰及发 热病 史。体检 ： 胸廓无畸 形 ，
胸 壁 静 脉 无 怒 张 ， 管 左 移 ， 、 无 异 常 发 现 。 胸 部 ｘ线 片 显 气 心 肺
的 纵 隔 多见 （０ ～７ ％ ）其 次 为 颈 部 （０ ～１ ％ ）腹 部 （ ％ ６％ ０ ， １％ ４ 、 ５
～
床类型 中的 多 中心 型多 数 与该 型 相对 应 。Ｃ Ｄ起 病形 式 多样 化， 多数以肿块压迫症状 而就诊 。（ ） 据临床 表现 临 床上根 ２根 据 淋巴结累及的数 目和位置分为局灶 型和弥漫 型（ 中心型 ） 多 。 局灶 型好发 于中青年 （０ ０岁 ）女性多 与男性 。表现 为淋 巴 ２ ～５ ， 结肿大及 由其 引起 的压 迫症状 ， 最常 侵犯纵 隔淋 巴结 ， 次是 其 颈部 ， 后腹膜 、 窝及 盆腔等 部位 的淋 巴结 也可被 侵。多 中心 腋
胸内局灶型巨淋巴结增生症的外科治疗
特 点、 手术过程及手术效果进行回顾性分析。结果 ４例患者全部接受开胸手术 ， 均顺利出院， 手术时间 ２～ ６
ｈ 术 中 出血 ２０～ ２ ０ ， 后 住 院 时 间 ｌ ， ０ ５ ０ｍＬ 术 ０～ １ ， 后 无 复 发 。 结论 胸 内 Ｌ Ｄ 为少 见病 ， 前容 易误 ４ｄ 术 Ｃ 术
一
步行胸部增 强Ｃ ， Ｔ 因动脉期肿物有 明 而浆细胞 型 Ｃ Ｔ表现无特征性 。我院 分 离 时问 较长 的病 人 ， 能 掉 以轻心 ， 不 一
显 强化 ， 而在术前诊断为 Ｌ Ｄ（ Ｃ 见图 １； 体检 发现 的 ３例 患 者 ， 后 病 理 报 告 均 定要 对 出血 有 个 充 分 认 识 。 于 预 计 出 ） 术 对
・４ ６ ・ ５
Ｍｏ ｅ ａｔ ａ Ｍｅ ｉ ｎ ， ｐｉ ００ Ｖ １ ２ Ｎ ． ｄｒ Ｐ ｃ ｃｌ ｄ ｉ Ａ ｒ １ ， ｏ． ， ｏ４ ｎｒ ｉ ｃｅ ｌ ２ ２
胸 内局灶型 巨淋 巴结增 生症 的外科 治疗
金 成 华 ， 韦羽 沈
【 摘要】 目的
探讨胸 内局灶型 ｃｓ ｅ ｎ病 （ Ｃ 的手术治疗特 点。 方法 对 ４例胸内 Ｌ Ｄ的诊 治经过 、 ａｔ ｍａ ｌ Ｌ Ｄ） ｃ 临床
巨淋巴结增 生症又称 Ｃ ｓｅ ｎ病 其 余 ３例 未输 血 。术 后 住 院 时 间 １ ａｔ ｍａ ｌ Ｏ～ 于透明血管型， 因血供极其丰富， 术中出
（ Ｄ） 最 早 由 ｃｓｌ ｎ等 Ⅲ于 １ ５ Ｃ ， ａｔ ｍａ ｅ ９ ６年 １ ， 后 病理 报 告 ３例 为 透 明血 管 型 ， 血 在 所 难 免 ， 国 内有 报 告 术 中 出血 达 ４ｄ 术
首 次 正 式报 告 。 病 最 常 发 生部 位 是 胸 １ 为 浆细 胞 型 （ 图 ２ ， 后 随访 至 ５ ０ ０， 见 其 出血 不可 轻 视 。近 年 该 例 见 ） 术 ００ ｍＬ 可
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局灶型
青年，中位年龄约20岁。 90%透明血管型，10%浆细胞型。 单个无痛性肿大淋巴结，缓慢生长。 临床症状：无症状或长期低热、乏力、消瘦 手术切除后，症状消除，不易复发。
局灶型影像表现
• 可发生于全身各部位淋巴结。 • 分布于淋巴链。 • 好发于纵膈、肺门、颈部、腹膜后。 • 胸片：可以显示肿瘤的部位、形态。单发边缘清晰，球形 或分叶状肿块。缺乏特异性，似胸腺瘤。
• 局灶型CD大部分密度均匀，内少有出血、液化及坏死 （有丰富血供）。大部分强化均匀，不均匀的低密度影并 非坏死灶。 • CT可见典型的分支状或斑点状钙化，散在或簇状分布于 病变中央。（血管退变）
MRI
• • • • SE序列，T1WI等信号，T2WI均匀高信号 肿块内或周围有扭曲扩张的流空血管为典型表现。 增强方式，与CT相同。 MRI无法显示CD特征性钙化，但显示毗邻关系优于CT
多中心型
• 较局灶型少见。中位年龄57岁，男：女=1：2。 • 多组淋巴结肿大，并全身症状（发热），肝脾肿大。 • 累及全身多个系统：肾病综合症，淀粉样变，重症肌无力， 干燥综合症。。。 • 浆细胞型为主，手术切除困难，侵袭性，并易发感染。 • 预后差
MCD，CT表现
• 纵膈、肺门及腹膜后多组淋巴结肿大，直径小于LCD，1--6cm。 • 如为透明血管型：与LCD表现类似。 • 如为浆细胞型：轻---中度强化，与淋巴瘤、淋巴结转移瘤 及淋巴结结核难以鉴。
发病机制
• • • • • 病因不明： 三种观点 ①淋巴引流区一般性炎症或不明原因的特殊炎症 ②淋巴结错构瘤 ③淋巴细胞的间变性肿瘤
病因研究新进展
• • • • 1.病毒感染：EBV，HHV-8与MCD 2.L-6 3.血管增生，VEGF。 4.其他机制。
治疗
• • • • • • 1.外科手术。 2.放疗。 3.化疗：淋巴瘤方案，CHOP。。。 4.免疫调节治疗：激素，干扰素，全反式维甲酸 5.抗病毒治疗。 6.单克隆抗体治疗，L-6R单抗。
Байду номын сангаас
鉴别诊断
• 局灶型：90%透明血管型，应于多血管型病变鉴别。 • 1.异位化学感受器瘤：增强方式类似，但分布沿主动脉。 CD沿淋巴链。 • 2.副神经肿瘤：嗜铬细胞瘤，常有囊变，或坏死，及临床 表现。 • 3.炎性假瘤及血管性肿瘤与无钙化的castleman病难以鉴 别。
• 弥漫型：与淋巴瘤、淋巴转移、淋巴结核难以鉴别，必要 时穿刺活检。
Castleman disease 巨淋巴结增生症诊断和治疗
• 1956年有Castleman正式报道。 • 又称 • 巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤 泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生
分型
• 临床：局灶型（LCD）和多中心型（MCD） • 病理：透明血管型、浆细胞型及混合型 • 透明细胞型：淋巴滤泡增多，生发消失及毛细血管数量增 加。 • 浆细胞型：滤泡明显增生，中心大量核分裂相和组织细胞， 滤泡间大量成熟或不成熟的浆细胞。
LCD，CT表现
• 肺门、纵膈旁、腹膜后：圆形、类圆形或分叶状软组织肿 块，等密度，边缘多清晰、锐利，多数密度均匀。 • 增强：大部分强化明显且均匀，几乎与胸、腹主动脉同步， 延时中度强化。。
• 明显强化的机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生 和周边较多粗大的滋养动脉所致。 • 滋养动脉：胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉。 腹部多来自腹主动脉分支。