边缘系统脑炎课件
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边缘性脑炎-精品医学课件
边缘系统的解剖
发展史
• 1960年Brierley 首次报道边缘系统受累的病例。 • 1968年Corsellis等首次提出“边缘叶脑炎”这
个概念。 • 1969年Glaser提出边缘叶脑炎的临床表现。 • 20世纪80年代认为它是肿瘤相关性疾病，故又称
其为副肿瘤性边缘性脑炎(paraneoplastic limbicencephalitis, PLE)。 • 20世纪90年代，PLE一开始被认为是一种与 Hu/Ma2抗体相关的自身免疫性疾病。
病例分享
• 3月29日患者已不能自行行走。5月初家属 发现患者说话时音调低，饮水进食时偶有 呛咳，反应差，只能进行简单交流，睡眠 增多。5月22日再次抽搐发作，双下肢无力 进一步加重，已不能迈步。
• 既往史、个人史、家族史无特殊。
查体
• 神清语利，音调低，智能减退，咽反射迟 钝，余颅神经查体未见异常，四肢肌张力 低，双上肢近端肌力4级，远端肌力3级， 双下肢近端肌力3级，远端肌力4+级，共 济运动未见异常，四肢腱反射未引出，双 侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。查体 欠合作。
• 1月17日5点左右睡眠时突然大叫后再次抽 搐发作，发作形式以及时间与第一次类似， 遂就诊于吉林大学白求恩第一医院，行腰 椎穿刺检查：WBC82×106/L，99%淋巴 细胞，诊断为：“病毒性脑炎”，给予阿 昔洛韦治疗20余天。
病例分享
• 3月3日夜间再次抽搐发作，持续时间约3分 钟，夜间共有3次发作，后出现意识模糊， 不认识家人，易怒，打人、骂人，同时觉 双下肢无力，无恶心呕吐，再次就诊于吉 林大学白求恩第一医院，行脑电图检查示： 轻度不正常脑电图，诊断为：“癫痫”， 给予奥卡西平（1片 3/日）以及艾地苯醌 治疗20余天后，家属诉患者精神症状明显 好转，但是双下肢无力情况逐渐加重，家 属自行停药。
边缘叶脑炎ppt课件
自身抗体介导的LE 特征性临床表现
自身抗体介导的LE
抗VGKC（钾离子通道，Hu/Ma2）抗体阳性：
神经系统症状 认知障碍 癫痫发作 自主神经功能不全 锥体外系症状 有甲亢等疾病
0% 20% 40%
<20% 33 % 58 % 71 %
71%
>50 %
60%
80%
100%
自身抗体介导的LE
GluR自身抗体阳性:
1.
非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 桥本病 2. 3. 甲亢 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
2. HHV-6,
3. 肠道病毒
病毒感染所致 LE
自身抗体介导的 LE
自身免疫引起的 LE
病因未明的 LE
Symptoms
临床表现
遗忘综合症（84%）
本病的特征性症状是进行性痴呆 及明显的记忆力障碍，特别是近 事记忆障碍，学习新事物能力的 明显下降。 远事记忆力损害一般较轻，记录 能力不受影响。其临床表现可以 是静止的，进展的或反复发作的 。
神经系统疾病诊断标准
癫痫（50%）
可见部分性或全身性癫痫发作 。
精神症状（42%） 早期即可出现焦虑和抑郁症状 。 虚构、虚谈症。 幻听、幻视。
少数病人也可有行为异常。
脑干受损（26%） 相应的脑神经麻痹。
可出现中枢性换气不足。
呼吸障碍，循环障碍。
其他症状
口角的不自主运动。
瞳孔变小，大量出汗。 嗜睡，醒时精神兴奋。
• 边缘叶脑炎分类 • WHO成立边缘叶脑炎研究小组
1994 80~90 70~80
• 发现HSV有关 • 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体）
• 认为是一种副肿瘤疾病
边缘叶脑炎pptppt课件
2. 细胞膜抗原：卵巢 癌，胸腺癌 (NMDAR(NR1/NR 2),AMPAR,GABA R,VGKC,GluR)
1. SLE 2. 桥本病 3. 甲亢
1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
➢病毒感染所致 LE
➢自身抗体介导的 ➢自身免疫引起的
LE
LE
➢病因未明的 LE
-118医院内科
（考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态 ）
-
13
按2001年ILAE发表在《Epilesel》杂志
诊断分析-定性诊断 边缘系统解剖
-
14
诊断分析-定性诊断 癫痫发作机制-神经元异常放电
-118医院内科
15
诊断分析-定性诊断
支持边缘叶癫痫的证据
患者经德巴金治疗症状好转，停药后病 情复发，且进行性加重；后期患者出现严重 的智能下降
体征：
表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退
高级皮层中枢
颅神经(-)
四肢肌力肌张力正常，病理征(-)
脑膜刺激征(-)
-
8
诊断分析-定位诊断
第二次入院
症状：
反复意识模糊、执行能力差
高级皮层中枢，边缘叶
神志不清，无法交流
高级皮层中枢
体征：
颈项强直，Kernig征？
脑膜受累？
四肢肌张力增高，共济运动？
锥体外系证据不足
-118医院内科
18
诊断分析-定性诊断
边缘叶癫痫诊断综合分析
支持点
不支持点
初期意识模糊，胡言乱语，精神 抗风，幻觉
脑电图未见尖波、棘慢波
德巴金治疗有效，停药后复发
后期使用卡马西平、奥卡西平无 效
1. SLE 2. 桥本病 3. 甲亢
1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
➢病毒感染所致 LE
➢自身抗体介导的 ➢自身免疫引起的
LE
LE
➢病因未明的 LE
-118医院内科
（考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态 ）
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13
按2001年ILAE发表在《Epilesel》杂志
诊断分析-定性诊断 边缘系统解剖
-
14
诊断分析-定性诊断 癫痫发作机制-神经元异常放电
-118医院内科
15
诊断分析-定性诊断
支持边缘叶癫痫的证据
患者经德巴金治疗症状好转，停药后病 情复发，且进行性加重；后期患者出现严重 的智能下降
体征：
表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退
高级皮层中枢
颅神经(-)
四肢肌力肌张力正常，病理征(-)
脑膜刺激征(-)
-
8
诊断分析-定位诊断
第二次入院
症状：
反复意识模糊、执行能力差
高级皮层中枢，边缘叶
神志不清，无法交流
高级皮层中枢
体征：
颈项强直，Kernig征？
脑膜受累？
四肢肌张力增高，共济运动？
锥体外系证据不足
-118医院内科
18
诊断分析-定性诊断
边缘叶癫痫诊断综合分析
支持点
不支持点
初期意识模糊，胡言乱语，精神 抗风，幻觉
脑电图未见尖波、棘慢波
德巴金治疗有效，停药后复发
后期使用卡马西平、奥卡西平无 效
边缘性脑炎(LE)ppt课件
LE的治疗(一)
★伴有肿瘤的边缘性脑炎的治疗 ①治疗原发肿瘤：原发肿瘤化疗后或切除后病情 得到控制时,边缘叶脑炎有的可以缓解； ②糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等免疫治 疗也有一定效果。 ★免疫介导性性边缘叶脑炎的治疗 糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白、环磷酰胺 等免疫治疗。 ★病毒感染性LE:抗病毒治疗为最基本治疗，配 合糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白、环磷酰 胺等免疫治疗。
常见：在运动障碍或异常的运动发作时，脑电 图表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在
也可表现为正常。
LE实验室检查-MRI
MRI:示单侧或双侧颞叶T2加权像上有高信号 或在T1加权像上有萎缩表现，特别为海马、杏 仁核MRI信号表现，但有时并非一定是边缘结 构，边缘叶以外部位也可见到病灶
增强后扫描不强化或只有轻度小斑片状强化。
病因及分类
根据边缘性脑炎的发病机制可将其分为3类， 病毒感染所致 自身抗体介导性边缘性脑炎(AMLE) 伴有自身免疫性疾病的边缘性脑炎。
LE的病因与分类-病毒感染
单纯疱疹病毒感染最多见，在免疫功能正常的病毒感 染性LE患者中约占10％
骨髓、造血干细胞或实体器官移植后免疫抑制患者， 存在发生人类疱疹病毒6型、EB病毒、水痘-带状疱疹 病毒感染风险，这些称移植后急性LE
上述诊断标准虽有助于临床诊断，但并不完善，如 有些患者临床表现典型但抗体检测及影像学检查结果 却为阴性；且上述诊断标准均未能涉及有关抗胞膜抗 原抗体问题。
其他检查
★ 胸部CT、全身PET等肿瘤筛查十分必要
★副肿瘤性边缘叶脑炎常能查到相关肿瘤神经抗 体
抗NMDAR脑炎-桥本脑病鉴别
桥本脑病 该病是一种对激素治疗反应敏感的脑病，其血清
LE实验室检查-病理学
副肿瘤性边缘系统脑炎科普宣传课件
副肿瘤性边缘系统脑炎科 普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是副肿瘤性边缘系统脑炎？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何进行诊断与治疗？ 5. 如何预防与管理？
什么是副肿瘤性边缘系统脑炎 ？
什么是副肿瘤性边缘系统脑炎？ 定义
副肿瘤性边缘系统脑炎是一种与肿瘤相关的神经 系统疾病，主要影响大脑的边缘系统。
可能与某些肿瘤类型的性别偏好有关。
何时出现症状？
何时出现症状？ 早期症状
早期可能出现记忆力减退、情绪波动等症状。
这些症状容易与其他疾病混淆。
何时出现症状？ 进展症状
随着病情发展，可能出现癫痫发作、精神症状等 。
这些症状严重影响患者生活质量。
何时出现症状？ 诊断时机
在肿瘤诊断后，若出现神经系统症状，应及时就 医。
如何预防与管理？ 心理支持
关注患者心理健康，提供必要的心理支持与咨询 。
良好的心理状态有助于疾病的管理与康复。
谢谢观看
患者需要长期的康复治疗和心理支持。
多学科团队合作有助于提高生活质量。
如何预防与管理？
如何预防与管理？ 定期检查
对于高风险人群，应进行定期肿瘤筛查和神经系 统检查。
早期发现有助于降低风险。
如何预防与管理？ 健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 等，有助于增强免疫力。
良好的生活习惯可以降低某些肿瘤的风险。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
主要影响患有某些类型肿瘤的患者，尤其是小细 胞肺癌和卵巢癌的患者。
不过，任何肿瘤患者都有可能发展此病。
谁会受到影响？ 年龄因素
虽然任何年龄段的人都可能受到影响，但多见于 中老年人。
演讲人：
目录
1. 什么是副肿瘤性边缘系统脑炎？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何进行诊断与治疗？ 5. 如何预防与管理？
什么是副肿瘤性边缘系统脑炎 ？
什么是副肿瘤性边缘系统脑炎？ 定义
副肿瘤性边缘系统脑炎是一种与肿瘤相关的神经 系统疾病，主要影响大脑的边缘系统。
可能与某些肿瘤类型的性别偏好有关。
何时出现症状？
何时出现症状？ 早期症状
早期可能出现记忆力减退、情绪波动等症状。
这些症状容易与其他疾病混淆。
何时出现症状？ 进展症状
随着病情发展，可能出现癫痫发作、精神症状等 。
这些症状严重影响患者生活质量。
何时出现症状？ 诊断时机
在肿瘤诊断后，若出现神经系统症状，应及时就 医。
如何预防与管理？ 心理支持
关注患者心理健康，提供必要的心理支持与咨询 。
良好的心理状态有助于疾病的管理与康复。
谢谢观看
患者需要长期的康复治疗和心理支持。
多学科团队合作有助于提高生活质量。
如何预防与管理？
如何预防与管理？ 定期检查
对于高风险人群，应进行定期肿瘤筛查和神经系 统检查。
早期发现有助于降低风险。
如何预防与管理？ 健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 等，有助于增强免疫力。
良好的生活习惯可以降低某些肿瘤的风险。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
主要影响患有某些类型肿瘤的患者，尤其是小细 胞肺癌和卵巢癌的患者。
不过，任何肿瘤患者都有可能发展此病。
谁会受到影响？ 年龄因素
虽然任何年龄段的人都可能受到影响，但多见于 中老年人。
边缘性脑炎病例讨论课件
边缘性脑炎是一种罕见的神经系统疾 病，其特征是大脑边缘系统的炎症。
边缘性脑炎的病因可能包括自身免疫 反应、感染、药物反应或副肿瘤综合 症。
边缘性脑炎的症状和体征可能包括行 为和情绪改变、记忆障碍、语言障碍 和意识障碍。
THANKS
感谢观看
鉴别诊断
精神分裂症
边缘性脑炎与精神分裂症在症状上有相似之处，如认知障碍、情感障碍等，但 精神分裂症通常无明显的脑部炎症表现。
阿尔茨海默病
阿尔茨海默病也是一种以认知障碍为主要表现的疾病，但其病理特征为老年斑 和神经元纤维缠结，与边缘性脑炎的炎症表现不同。
CHAPTER
03
治疗过程
治疗方案
药物治疗
边缘性脑炎病例讨论课 件
CONTENTS
目录
• 病例介绍 • 病例分析 • 治疗过程 • 病例总结与讨论 • 参考文献
CHAPTER
01
病例介绍
患者基本信息
患者姓名：张三
职业：IT工程师 籍贯：江苏南京
年龄：32岁 性别：男
病情概述
主要症状
头痛、发热、意识模糊、言语不清
病程
急性起病，病程持续约2周
根据患者的具体情况，选择适当 的抗癫痫药物、抗炎药物等进行
治疗。
康复治疗
针对患者的功能障碍，进行康复训 练，如物理治疗、语言治疗等。
心理治疗
针对患者的心理问题，进行心理疏 导和治疗，如认知行为疗法等。
治疗过程及效果
01
02
03
药物治疗
根据患者的病情和医生的 建议，选择适当的药物进 行治疗，并密切观察病情 变化。
CHAPTER
病例总结与讨论
病例特点总结
边缘性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，其特点是炎症反应累及大脑边缘系统，导 致一系列复杂的临床症状。
副肿瘤性边缘系统脑炎护理业务学习PPT课件
这些症状可能会严重影响患者的日常生活和社交 能力。
如何识别和诊断？
如何识别和诊断？
临床表现
医生会根据患者的病史和临床表现进行初步 评估。
常见症状包括行为改变、记忆障碍和神经功 能缺损。
如何识别和诊断？ 辅助检查
MRI、CT扫描以及脑脊液检查等可以帮助确诊 。
这些检查可以排除其他可能的脑部疾病。
如何识别和诊断？ 多学科合作
需要神经科、肿瘤科和免疫科等多学科团队 合作进行综合评估。
早期识别和治疗可以显著改善患者预后。
护理措施有哪些？
护理措施有哪些？ 心理支持
提供心理支持和疏导，帮助患者应对病情带来的 压力。
可以通过个别谈话或小组心理辅导等形式进行。
护理措施有哪些？ 日常护理
关注患者的日常生活能力，协助进行必要的日常 活动。
通常与某些肿瘤（如肺癌、卵巢癌等）相关，导 致患者出现精神和神经症状。
什么是副肿瘤性边缘系统脑炎？
病因
这种疾病的发生与肿瘤细胞产生的抗体对中枢神 经系统的攻击有关。
体内肿瘤细胞的抗原与神经细胞的抗原相似，从 而引发免疫反应。
什么是副肿瘤性边缘系统脑炎？
症状
患者可能出现记忆丧失、精神错乱、癫痫等症状 。
根据患者的具体情况，制定个性化的护理计划。
护理措施有哪些？ 监测病情
定期监以适应患者的需求。
治疗方案有哪些？
治疗方案有哪些？
药物治疗
应用免疫抑制剂和类固醇等药物控制炎症反 应。
药物治疗的具体方案需根据患者的具体情况 制定。
治疗方案有哪些？ 肿瘤治疗
有效的沟通可以增强患者的信任感，促进他们的 康复。
护理工作中需要注意哪些？ 风险评估
定期评估患者的跌倒风险和自伤风险，确保安全 。
副肿瘤性边缘系统脑炎科普宣传PPT
心理健康同样是整体治疗的一部分，不能忽视。
谢谢观看
一旦发现异常症状，应尽早进行神经系统检查和 相关影像学检查。
早期诊断能显著提高治疗效果和生活质量。
何时寻求医疗帮助？
定期随访
对于肿瘤患者，定期随访和监测是至关重要的， 可以帮助发现潜在的神经系统并发症。
医生会根据患者的具体情况制定个性化的随访计 划。
如何进行诊断？
如何进行诊断？
临床评估
医生会通过病史询问、体格检查以及神经系 统评估来做初步判断。
谁会受到影响？
性别差异
研究显示，女性患者相对男性更易发生副肿 瘤性边缘系统脑炎。
这可能与某些特定癌症的流行病学特征有关 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
临床症状
患者可能出现记忆丧失、认知障碍、情绪波动以 及癫痫等症状。
这些症状可能会随着时间的推移而加重，需及时 就医。
何时寻求医疗帮助？ 早期识别
及早识别和干预有助于改善预后。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
癌症患者，尤其是那些已知与该疾病有关的 肿瘤类型的患者，风险更高。
不同类型的癌症其引发的脑炎风险不同，需 关注相关症状。
谁会受到影响？ 年龄因素
虽然任何年龄段都可能发生，但中老年人群 体发病率较高。
这可能与老年人免疫系统的变化有关。
治疗和管理策略
免疫治疗
针对自身免疫反应的药物，如类固醇，通常用于 减轻炎症。
这些药物能够帮助缓解症状并改善患者的生活质 量。
治疗和管理策略
肿瘤治疗
控制原发肿瘤是治疗的关键，可能包括手术、放 疗或化疗。
有效控制肿瘤可以减轻对神经系统的影响。
治疗和管理策略
谢谢观看
一旦发现异常症状，应尽早进行神经系统检查和 相关影像学检查。
早期诊断能显著提高治疗效果和生活质量。
何时寻求医疗帮助？
定期随访
对于肿瘤患者，定期随访和监测是至关重要的， 可以帮助发现潜在的神经系统并发症。
医生会根据患者的具体情况制定个性化的随访计 划。
如何进行诊断？
如何进行诊断？
临床评估
医生会通过病史询问、体格检查以及神经系 统评估来做初步判断。
谁会受到影响？
性别差异
研究显示，女性患者相对男性更易发生副肿 瘤性边缘系统脑炎。
这可能与某些特定癌症的流行病学特征有关 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
临床症状
患者可能出现记忆丧失、认知障碍、情绪波动以 及癫痫等症状。
这些症状可能会随着时间的推移而加重，需及时 就医。
何时寻求医疗帮助？ 早期识别
及早识别和干预有助于改善预后。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
癌症患者，尤其是那些已知与该疾病有关的 肿瘤类型的患者，风险更高。
不同类型的癌症其引发的脑炎风险不同，需 关注相关症状。
谁会受到影响？ 年龄因素
虽然任何年龄段都可能发生，但中老年人群 体发病率较高。
这可能与老年人免疫系统的变化有关。
治疗和管理策略
免疫治疗
针对自身免疫反应的药物，如类固醇，通常用于 减轻炎症。
这些药物能够帮助缓解症状并改善患者的生活质 量。
治疗和管理策略
肿瘤治疗
控制原发肿瘤是治疗的关键，可能包括手术、放 疗或化疗。
有效控制肿瘤可以减轻对神经系统的影响。
治疗和管理策略
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大多数患者神志恍惚但相对安静，不断重复同样的 问题，有时出现发作性凝视，精神运动性或颞叶癫 痫较全面性发作常见。
其中亚急性起病，在数天或数周内进展的短期记忆 障碍是LE 的特征性表现，但临床常被忽视，可能 因患者精神严重混乱，或被其他症状所掩盖。
边缘系统脑炎
三 检查资料
脑脊液( CSF ) 检查 80% 患者淋巴细胞轻到中度增多, 但白细胞总数通常不超过100 个/L, 蛋白含量升高( 常< 150 mg / dL ) , 糖含量正常, 常有免疫球蛋白( IgG ) 指数的升高 和寡克隆带的出现。部分患者, CSF可以正常, 或仅出现寡克 隆带而总蛋白正常。
边缘系统脑炎
2007 年4 月 复查头颅MRI，脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层 内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较2006 年11 月明 显缩小( 图1C) ，V-EEG 仍能监测到双侧额、颞区高幅尖慢 综合波，右侧较左侧显著。 2007 年7 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从 教室向外跑，步态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可 发作5 ～ 6 次，遂将卡马西平增量为0. 5 g /d，血药谷浓度 为9 μg /ml，并加托吡酯100 mg /d，仍不能有效控制发作。 2007 年9 月 复查头颅MRI 弥散加权成像示右侧海马高信 号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩( 图1D) ，考虑为炎性 瘢痕。 2007 年11 月 患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术， 标本病检结果为炎性改变( 图2) ，术后1. 5 年随访其生活学 习正常，目前尚无临床不适。
※查体:意识模糊, 问话不答, 查体不合作, 颈略抵 抗, 其它神经系统体征正常。
※ 既往：20 0 年12 月行胸腺切除术,病理诊断:侵 袭性胸腺瘤。
※腰穿颅压正常, 脑脊液检查:细胞总数80x10 6 / L , 白细胞10 x 1 0 6 / L , 生化正常, 单纯疤疹 病毒及巨细胞病毒抗体( 一), 癌胚抗原( 一), 病理 涂片未见瘤细胞
边缘系统脑炎
一 边缘叶脑炎（LE）
边缘叶脑炎( lmibic encephalitis, LE )选择性累及边 缘性结构( 海马、杏仁核、下丘脑、岛叶及扣带回皮 质等) ，临床表现为边缘性结构功能障碍的中枢神经 系统炎性疾病。
边缘系统脑炎
二 临床表现
迅速进展的烦躁易激惹、抑郁、睡眠障碍、癫痫、 幻觉以及短期记忆障碍。
边缘系统脑炎
边缘系统脑炎
病例1 患者，男，34。因“精神行为异常3月，记忆力下降1月”
于2007年入院 ※入院检查：反应迟钝，目光呆滞，意志减退，记忆力、
计算力、定向力均差。辅助检查：MRI:双颞叶异常信号，右 侧明显，考虑为脑炎。
※CSF：（5-28），压力90mmH2O，细胞6，蛋 白1.28、糖3.1（血糖5.1）
边缘系统脑炎
※头颅M RI 见左颖中回皮质及海马片状长T
1长T2信号, 边界欠清楚, 局部脑沟消失
边缘系统脑炎
病例3，男，１０ 岁，在２００５年１月因头部受外
力击打，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述 症状呈发作性，一次发作可持续５～１０min或十几天不发 作。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异, 服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后 并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日， 2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧海 马、岛叶、片状高信号(图1B) 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０ mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解
※EEG：（5-23） 双侧颞区局限性慢活动 （复查 ） 正常脑电图
※诊断： 边缘性脑炎 ※治疗：经抗病毒、FNS,激素，多巴胺激动剂等
治疗，半月后症状减轻。记忆力改善。
边缘系统脑炎
边缘系统脑炎
病例2 ※女，36岁因发作性四肢抽搐伴意识丧失于20 1 年4 月20 日入院。2 001 年4 月12 日出现烦躁、焦虑, 记忆力明显减退, 偶有胡言乱语、答非所问, 定向力 障碍,4 月19 日开始频繁发作四肢抽搐伴意识丧失, 每次持续2 一5 分钟。
边缘系统脑炎
边缘系统脑炎
边缘系统脑炎
华西医院报道
2008 年12 月2010 年1 月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中女3 例, 男5 例, 年龄25~ 53 岁, 均为感冒或受 凉后发病, 临床症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其 中3 例伴发抽搐, 意识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。入 院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。所有患者均 在脑炎急性期行MR平扫及增强扫描。根据神经症状, 结合实 验室及MRI征象作出临床诊断。8 例患者经治疗后症状均有 好转, 其中2 例患者于出院后8 周进行MR 复诊。
脑电图 常显示非特异性影像学 在典型LE 病例中,70%—80%患者在MRI FLAIR 像 或T2 像上显示颞叶内侧有高信号异常病灶, 且常不对称, 时 为单侧, 少强化, 但在所有LE 的临床- 免疫变异型中可有强化。 此外, 其他部位尤其脑干也可受累 。
边缘系统脑炎
• 8 例患者在MRI 图像上均有阳性发现, 脑实质炎变 以内颞叶为主, 主要集中于边缘系统, 双侧对称或不 对称损害。其中同时累积双侧杏仁核、海马4 例, 单纯累积双侧海马2 例, 边缘系统外结构受累2 例, 受累的边缘系统外结构包括丘脑和皮质下结构。
边缘系统脑炎
图1 典型患者MRI 表现 a T 1WI 显示双侧局限于 双侧杏仁核、海马区域的低信号影像； b T 2WI 显示双侧海马、杏仁核高信号； C FLAIR 序列清楚显示双侧局限于双侧杏仁核、 海马区域的高信号影像； d 增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化； 图2 复查患者MR 表现 双侧边缘系统高信号大部 分消失, 但海马区域出现了萎缩迹象
其中亚急性起病，在数天或数周内进展的短期记忆 障碍是LE 的特征性表现，但临床常被忽视，可能 因患者精神严重混乱，或被其他症状所掩盖。
边缘系统脑炎
三 检查资料
脑脊液( CSF ) 检查 80% 患者淋巴细胞轻到中度增多, 但白细胞总数通常不超过100 个/L, 蛋白含量升高( 常< 150 mg / dL ) , 糖含量正常, 常有免疫球蛋白( IgG ) 指数的升高 和寡克隆带的出现。部分患者, CSF可以正常, 或仅出现寡克 隆带而总蛋白正常。
边缘系统脑炎
2007 年4 月 复查头颅MRI，脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层 内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较2006 年11 月明 显缩小( 图1C) ，V-EEG 仍能监测到双侧额、颞区高幅尖慢 综合波，右侧较左侧显著。 2007 年7 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从 教室向外跑，步态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可 发作5 ～ 6 次，遂将卡马西平增量为0. 5 g /d，血药谷浓度 为9 μg /ml，并加托吡酯100 mg /d，仍不能有效控制发作。 2007 年9 月 复查头颅MRI 弥散加权成像示右侧海马高信 号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩( 图1D) ，考虑为炎性 瘢痕。 2007 年11 月 患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术， 标本病检结果为炎性改变( 图2) ，术后1. 5 年随访其生活学 习正常，目前尚无临床不适。
※查体:意识模糊, 问话不答, 查体不合作, 颈略抵 抗, 其它神经系统体征正常。
※ 既往：20 0 年12 月行胸腺切除术,病理诊断:侵 袭性胸腺瘤。
※腰穿颅压正常, 脑脊液检查:细胞总数80x10 6 / L , 白细胞10 x 1 0 6 / L , 生化正常, 单纯疤疹 病毒及巨细胞病毒抗体( 一), 癌胚抗原( 一), 病理 涂片未见瘤细胞
边缘系统脑炎
一 边缘叶脑炎（LE）
边缘叶脑炎( lmibic encephalitis, LE )选择性累及边 缘性结构( 海马、杏仁核、下丘脑、岛叶及扣带回皮 质等) ，临床表现为边缘性结构功能障碍的中枢神经 系统炎性疾病。
边缘系统脑炎
二 临床表现
迅速进展的烦躁易激惹、抑郁、睡眠障碍、癫痫、 幻觉以及短期记忆障碍。
边缘系统脑炎
边缘系统脑炎
病例1 患者，男，34。因“精神行为异常3月，记忆力下降1月”
于2007年入院 ※入院检查：反应迟钝，目光呆滞，意志减退，记忆力、
计算力、定向力均差。辅助检查：MRI:双颞叶异常信号，右 侧明显，考虑为脑炎。
※CSF：（5-28），压力90mmH2O，细胞6，蛋 白1.28、糖3.1（血糖5.1）
边缘系统脑炎
※头颅M RI 见左颖中回皮质及海马片状长T
1长T2信号, 边界欠清楚, 局部脑沟消失
边缘系统脑炎
病例3，男，１０ 岁，在２００５年１月因头部受外
力击打，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述 症状呈发作性，一次发作可持续５～１０min或十几天不发 作。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异, 服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后 并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日， 2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧海 马、岛叶、片状高信号(图1B) 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０ mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解
※EEG：（5-23） 双侧颞区局限性慢活动 （复查 ） 正常脑电图
※诊断： 边缘性脑炎 ※治疗：经抗病毒、FNS,激素，多巴胺激动剂等
治疗，半月后症状减轻。记忆力改善。
边缘系统脑炎
边缘系统脑炎
病例2 ※女，36岁因发作性四肢抽搐伴意识丧失于20 1 年4 月20 日入院。2 001 年4 月12 日出现烦躁、焦虑, 记忆力明显减退, 偶有胡言乱语、答非所问, 定向力 障碍,4 月19 日开始频繁发作四肢抽搐伴意识丧失, 每次持续2 一5 分钟。
边缘系统脑炎
边缘系统脑炎
边缘系统脑炎
华西医院报道
2008 年12 月2010 年1 月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中女3 例, 男5 例, 年龄25~ 53 岁, 均为感冒或受 凉后发病, 临床症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其 中3 例伴发抽搐, 意识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。入 院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。所有患者均 在脑炎急性期行MR平扫及增强扫描。根据神经症状, 结合实 验室及MRI征象作出临床诊断。8 例患者经治疗后症状均有 好转, 其中2 例患者于出院后8 周进行MR 复诊。
脑电图 常显示非特异性影像学 在典型LE 病例中,70%—80%患者在MRI FLAIR 像 或T2 像上显示颞叶内侧有高信号异常病灶, 且常不对称, 时 为单侧, 少强化, 但在所有LE 的临床- 免疫变异型中可有强化。 此外, 其他部位尤其脑干也可受累 。
边缘系统脑炎
• 8 例患者在MRI 图像上均有阳性发现, 脑实质炎变 以内颞叶为主, 主要集中于边缘系统, 双侧对称或不 对称损害。其中同时累积双侧杏仁核、海马4 例, 单纯累积双侧海马2 例, 边缘系统外结构受累2 例, 受累的边缘系统外结构包括丘脑和皮质下结构。
边缘系统脑炎
图1 典型患者MRI 表现 a T 1WI 显示双侧局限于 双侧杏仁核、海马区域的低信号影像； b T 2WI 显示双侧海马、杏仁核高信号； C FLAIR 序列清楚显示双侧局限于双侧杏仁核、 海马区域的高信号影像； d 增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化； 图2 复查患者MR 表现 双侧边缘系统高信号大部 分消失, 但海马区域出现了萎缩迹象