G6PD缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的科普知识PPT课件
如何管理和预防？ 健康教育
医生应向家长和患者提供必要的知识，帮助 他们了解疾病的特点和注意事项。
包括如何识别症状和何时就医。
如何管理和预防？ 定期随访
建议患者定期回访医生，进行健康评估和必 要的实验室检查。
可以有效监测病情，及时发现问题。
Байду номын сангаас论
结论
综合管理
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种可以通过 合理管理和预防措施来控制的疾病。
这种疾病会导致红细胞在某些诱因下破裂，形成 溶血性贫血。
什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？
病因
该病是由于G6PD基因突变导致的，通常以X染色 体隐性遗传方式传递。
因此，男性更容易受到影响，而女性则可能是携 带者。
什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？ 发病率
在全球范围内，尤其是非洲、亚洲和地中海地区 ，这种缺乏症的发病率较高。
能够帮助医生及时调整治疗方案，预防并发症。
何时需要就医？
紧急情况
如遇到严重的贫血症状，应立即就医，可能需要 输血等紧急处理。
尤其是在发热或感染后，需警惕病情恶化。
如何管理和预防？
如何管理和预防？ 饮食管理
避免食用蚕豆、某些药物（如某些抗生素和 抗疟药）等可能诱发溶血的食物。
家长应咨询医生，了解可安全饮食的范围。
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何管理和预防？ 5. 结论
什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱 氢酶缺乏症？
什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？
定义
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾 病，主要影响红细胞的功能。
G-6-PD缺乏症
是一种少见类型，预后不良 在无诱因情况下出现慢性自发性血管内、外
溶血 常于婴儿期发病 表现为黄疸、贫血、脾大 可因感染或服药诱发急性溶血，甚至产生溶
血危象或再障危象 约半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病
实验室检查（血象）
急性溶血时红细胞数和血红蛋白迅速下降， 网织红细胞增加
白细胞数正常或增加 血小板数正常 外周血可见有核红细胞、多染红细胞、红细
诊断
2.红系造血代偿性增加的证据 (1).网织红细胞不同程度的增加:在急性溶血时
网织红细胞明显增高,可达60%,慢性溶血时 为10%以下. (2).血涂片镜检可见幼红细胞,嗜多色性红细胞, 嗜碱点彩红细胞,红细胞碎片,等.白细胞和血 小板可增加,偶出现类白细胞反应.
诊断
2.红系造血代偿性增加的证据 (3)骨髓象:粒红比例降低或倒置,幼红细胞增生,
国内 以四川、广东、广西、云南、福 建、海南等省(自治区)。
遗传学
本病是由于调控 G-6PD的基因突变所致。位点在X 染色体长臂2区8带(xq28)
本缺陷症的遗传方式是X连锁不完全显性遗传。 男性患者，由于只有一条X染色体，故称为半合子，
其表现型多显示酶活性显著缺乏。 女性两个X染色体上一般只有一条X染色体上有G-
过多的H202 亦作用于含-SH基的膜蛋白和酶蛋白，膜脂质 成分也发生变化。
上述作用最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。
临床表现（蚕豆病）
任何年龄可以发生，但常见于<10岁小儿， 男孩多见
在蚕豆成熟的季节流行 进食蚕豆或豆制品（如粉丝）均可发病 母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病 通常于进食蚕豆或其制品后24 -48小时内
感染、病理产、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂 药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶 血
诱发红细胞G-6-PD缺陷溶血的药物
诱发红细胞G-6-PD缺陷溶血的药物红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致的溶血性贫血，是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。
本病系X连锁不完全显性遗传。
突变基因在x染色体上，男性缺乏者为半合子，女性杂合子的酶活性可从显著缺乏到接近正常。
因此临床表现也从无症状到发生明显溶血性贫血。
【临床分型与特点】根据病因可分为五种类型。
1．蚕豆病：由于红细胞G6PD缺乏者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后发生的急性溶血性贫血。
发病年龄以1～4岁为多，乳儿可通过吮奶而发病。
临床上多于吃蚕豆或其制品后数小时至数天内发生急骤的血管内溶血。
表现为鼻腔鼻窦癌1、腹痛、呕吐、黄疸、贫血、血红蛋白尿，严重者可发生休克、急性肾功能衰竭等。
溶血持续l～2天至1周左右。
2．药物诱发的溶血性的贫血：诱发G6PD缺陷者溶血的常见药物有：抗疟药、磺胺类药、退热止痛药等。
新生儿期应用水溶性维生素K、接触樟脑丸(萘)亦可引起溶血。
其临床特点为：(1)服用药物1～3天内持续溶血性贫血。
(2)急性溶血期10～14天，1周左右贫血最重，7～10天开始好转。
(3)恢复期约20~30天，网织红增多后逐渐恢复至正常，血红蛋白渐上升至正常。
3．新生儿红细胞G6PD缺乏溶血症：主要表现为新生儿黄疸，黄疸多明显，主要为未结合胆红素增高。
贫血可有可无。
可无任何诱发因素。
4．感染诱发的溶血性贫血：病毒性肝炎、肝外胆管结石8、肺炎、腮腺炎、伤寒等可能在G6PD缺乏者诱发急性溶血。
但机制不明。
临床上，溶血症状出现在感染鼻腔鼻窦癌1之后。
若积极控制感染，多于发病后7～l0天溶血逐渐减退，贫血症状逐渐恢复。
5．遗传性非球形细胞溶血性贫血：本病是一组红细胞酶缺陷所致的慢性溶血性贫血。
其中1／3 G6PD 缺乏，2／3为红细胞其他酶缺陷。
可在无任何诱因下产生慢性溶血。
患儿自婴儿或儿童期开始有溶血表现。
G6PD缺乏症
缺乏症羅G6PD蒅俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病, 俗称蚕豆病。
全世界约 2 亿人罹患此病。
我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8% 。
主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。
G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
蒁G6PD缺乏症的临床表现罿G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。
分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。
本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。
常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。
因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。
60 年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。
G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。
据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。
莈G6PD缺乏症的遗传方式袄G6PD缺乏症属X 连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。
男性患者多于女性。
芁G6PD缺乏症的诊治原则螇G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。
防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。
其次是对妊娠晚期孕或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！膃常见咨询问题螈? G6PD 缺乏症是否只传男不传女？女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？蒈遗传性G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X 连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X 连锁显性遗传方式。
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症护理业务学习PPT课件
为何需要护理？
为何需要护理？ 疾病影响
患者在感染、用药或暴露于氧化物时可能出 现严重并发症。
及时的护理和监测可以降低这些风险。
为何需要护理？ 症状观察
护理人员需密切观察患者的症状变化，包括 黄疸、乏力等。
早期发现溶血迹象有助于及时干预。
为何需要护理？
心理支持
疾病的长时间管理可能影响患者及其家庭的 心理健康。
选择安全的药物可以减少溶血风险。
如何进行护理？
如何进行护理？
饮食管理
制定合理的饮食计划，避免豆类和某些食物 。
确保患者摄入足够的营养，以维持身体健康 。
如何进行护理？ 健康教育
向家长和患者普及疾病知识，增强自我管理 能力。
提高对疾病的认识有助于减少并发症。
如何进行护理？ 定期随访
确保患者定期回访，进行健康评估与咨询。
该病导致红细胞在面对氧化压力时易发生溶血。
什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？ 发病机制
该病因G6PD基因突变导致酶活性降低，减少了对 氧化应激的抵抗能力。
在面对特定药物、食物或感染时，缺乏该酶的患 者更易出现溶血性贫血。
什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症？ 流行病学
此病在某些人群中更为常见，如非洲、亚洲及地 中海地区的男性。
提供心理支持与教育，帮助患者和家庭适应 生活。
何时进行干预？
何时进行干预？
急性发作
在患者出现急性溶血性贫血的症状时需要立即干 预。
应迅速进行血液检查和相应治疗。
何时进行干预？
定期检查
定期进行血液检查，以监测酶活性和血红蛋白水 平。
这有助于及时发现潜在问题。
何时进行干预？
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症诊断标准
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症诊断标准:主要依靠病史、临床表现、实验室检查进行判断。
1.病史：服用药物（解热镇痛药、抗疟药、磺胺药等），进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等病史。
2.皮肤巩膜黄染、面色苍白、乏力、头晕等。
3.红细胞G6PD活性测定：较正常平均值低40%以上有诊断意义。
4.高铁血红蛋白还原试验：正常还原率＞0.75；中间型为0.74~0.31；显著缺乏者＜0.30。
5.荧光斑点试验：10分钟内出现荧光为正常；中间型者10~30分钟出现荧光；严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。
6.硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。
怎么看g6pd报告单
怎么看g6pd报告单G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缩写，是一种重要的酶，它在人体内起着非常重要的作用。
G6PD缺乏症是一种由于G6PD酶缺乏而引起的遗传性疾病。
G6PD缺乏症主要是因为红细胞内G6PD酶的活性降低或缺乏，导致红细胞对氧化性药物、感染、饮食等因素的应激反应能力下降，从而引起溶血性贫血。
因此，对于患有G6PD缺乏症的人来说，平时需要特别注意饮食和生活习惯，以及在医疗过程中需要注意避免一些药物的使用。
在进行G6PD检测后，我们会得到一份G6PD报告单，这份报告单对于了解我们的身体状况和日常生活中的一些注意事项非常重要。
那么，接下来我们就来看一下怎么看G6PD报告单。
首先，我们需要注意的是报告单上的基本信息，包括姓名、性别、年龄、样本编号等。
这些信息对于确保报告单的准确性非常重要，我们需要核对这些基本信息是否与自己的身份信息一致。
接下来，我们需要看报告单上的实验结果。
通常，报告单上会列出G6PD酶的活性水平，一般以单位/克血红蛋白（U/g Hb）来表示。
正常人的G6PD酶活性水平在8.0-18.0 U/g Hb之间，如果低于8.0 U/g Hb，则说明G6PD酶活性降低，存在G6PD缺乏的可能性。
而如果高于18.0 U/g Hb，则说明G6PD酶活性正常。
因此，我们需要根据报告单上的具体数据来判断自己的G6PD酶活性水平是否正常。
除了G6PD酶活性水平外，报告单上还可能会列出一些其他相关的检测项目，比如红细胞计数、血红蛋白浓度等。
这些项目的结果也对我们了解自己的身体状况非常有帮助，我们可以结合这些数据来更全面地了解自己的健康状况。
在看完实验结果后，我们还需要看一下报告单上的参考范围。
不同的实验室可能会有略微不同的参考范围，我们需要根据报告单上的参考范围来判断自己的实验结果是否正常。
如果实验结果在参考范围内，则通常说明G6PD酶活性水平正常；而如果超出参考范围，则可能存在G6PD缺乏的风险。
g6pd的组成
g6pd的组成
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症俗称蚕豆病，是最常见的一种遗传性红细胞缺陷性疾病，属于基因缺陷，由父母遗传给孩子。
G6PD属于人体代谢系统的重要组成物质，对吸收代谢起到比较重要的作用。
G6PD由G6PD基因编码，定位于X染色体xq28高密度区，长度18kb，由13个外显子和12个内含子组成。
G6PD有两种细胞异构体，活性形式为二聚体或四聚体。
G6PD缺乏患者在食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引发红细胞破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致重度贫血，尿出酱油尿，精神不济，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，孩子甚至有生命危险，所以发病后应及时就医诊治。
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第 1 页 共 9 页 G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）
G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
疾病简介 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。
中医学名G6PD缺乏症 其他名称 蚕豆病 英文名称 glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD 所属科室 内科 - 血液内科 主要症状 慢性溶血性贫血 、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿 第 2 页 共 9 页
主要病因 进食新鲜蚕豆 禁 用 磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等 传 染 性 无传染性
疾病分类 本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。
发病原因 诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。
发病机制 本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。蚕豆诱发的溶血是蚕豆嘧啶核苷及伴蚕豆嘧啶核苷对红细胞氧化作用的结果。 第 3 页 共 9 页
临床表现 本病有多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度酶活性，故临床表现不尽相同。
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病：是由于服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆而引起的急性溶血。常于服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1-2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。
感染诱发的溶血：细菌、病毒感染可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，程度大多较轻，黄疸多不显著。
新生儿黄疸：在G-6-PD缺乏症高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产物、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物，或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。主要症状为苍白、黄疸，半数患儿可有肝脾肿大，黄疸大多于出生2-4天后达高峰，贫血大多数为轻度或中度，重者可致胆红素脑病。先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA):在 第 4 页 共 9 页
无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴儿期发病，表现为贫血、黄疸、脾肿大;可因感染或服药而诱发急性溶血。约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。
病理生理 G-6-PD是红细胞糖代谢戊糖磷酸途径(包括GSH代谢途径)中的一种重要酶类，其主要功能是生成潜在抗氧化剂红细胞还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，后者为维持谷胱甘肽还原状态所必需。由于G-6-PD缺乏，NADP不能转变成NADPH，后者不足则使体内的两个重要抗氧化损伤的物质GSH及过氧化氢酶(CAT)不足，从而血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤。血红蛋白氧化损伤的结果，导致Heinz小体及高铁血红素生成;红细胞膜的过氧化损伤则表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化。上述变化使红细胞膜通透性增高，红细胞变形性降低，并诱发膜带3蛋白酪氨酸磷酸化，形成衰老抗原，为自身抗体所识别，最终易被单核一巨噬细胞所吞噬。由于G-6-PD缺乏红细胞本身对氧化性损伤的抵御潜力，故在任何氧化性刺激下均可造成溶血。
诊治原则 G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸 第 5 页 共 9 页
中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。 常见咨询问题 问：G6PD缺乏症是否只传男不传女，女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？
答：遗传性 G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。
问：什么是不完全显性遗传？ 答：通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是 100%，这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，故称X连锁不完全显性遗传。 第 6 页 共 9 页
问：孕妇在什么情况下需要在预产期前 1个月预防性用药？ 答：根据 G6PD缺乏症的遗传方式分析， 1）如果母亲为纯合子患者，父亲正常，儿子一定携带该致病基因，女儿有50%机会携带该基因。 2）如果父亲为患者，母亲正常，儿子一定正常，女儿一定携带该基因。 3）如果母亲为杂合子，父亲正常，儿子有50%机会患病，50%机会正常；女儿有50%机会携带该基因。 因此，对于肯定携带者，主张预防性用药，对于50%机会携带者，可以考虑预防性用药，但最好是通过产前诊断明确。
问：G6PD缺乏症患者是否每次看病都需带健康处方？ 答：是。每次看医生前，先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照检查一下。
问：我是 G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗?
答：不能。由于至今对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处 第 7 页 共 9 页
方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，国内外新药品种繁多，多数未作对 G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。
问：G6PD缺乏症有无药物可预防发病？ 答：没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。 问：如果诊断为 G6PD缺乏症，一定是遗传得到吗？ 答：不一定。 G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症，这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。
问：G6PD缺乏症是否有必要做产前诊断？ 答：G6PD缺乏症不是 产前诊断 的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。 第 8 页 共 9 页
治疗 本病目前尚无特效治疗手段。如无溶血不需治疗。贫血严重时需输血，但应避免亲属供血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾衰竭；对严重贫血，Hb≤60g/L，或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞，并监护至血红蛋白尿消失；可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命；新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗；对CNSHA者，需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助，有条件者可作造血干细胞移植（HSCT）。
预后 预后良好。G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有核黄疸的新生儿黄疸相对较危险，但经及时治疗病死率亦极低。